KẾT QUẢ PHẪU THUẬT nội SOI hỗ TRỢ điều TRỊ vô HẠCH TOÀN bộ đại TRÀNG THEO kỹ THUẬT DUHAMEL tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG từ năm 2013 đến 2018

xsBỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN VĂN TRUNG KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NỘI SOI HỖ TRỢ ĐIỀU TRỊ VÔ HẠCH TOÀN BỘ ĐẠI TRÀNG THEO KỸ THUẬT DUHAMEL TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỪ NĂM 2013 ĐẾN 2018 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN VĂN TRUNG KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NỘI SOI HỖ TRỢ ĐIỀU TRỊ VƠ HẠCH TỒN BỘ ĐẠI TRÀNG THEO KỸ THUẬT DUHAMEL TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỪ NĂM 2013 ĐẾN 2018 Chuyên ngành : Ngoại khoa Mã số : 60720123 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS.BS Phạm Duy Hiền HÀ NỘI – 2019 LỜI CẢM ƠN Với lòng người trò, em xin bày tỏ lịng kính trọng biết ơn sâu sắc tới TS.BS Phạm Duy Hiền, người trực tiếp hướng dẫn, truyền cho em tình yêu nghề y, nhiệt tình công việc trách nhiệm với bệnh nhân, giúp em hoàn thiện kiến thức kỹ năng, chia sẻ em khó khăn suốt q trình học tập nghiên cứu để hoàn thành luận văn Em xin chân thành cảm ơn Ban giám hiệu, Phòng đào tạo sau đại học, Ban chủ nhiệm thầy cô Bộ môn Ngoại, trường Đại học Y Hà Nội nhiệt tình dạy bảo tạo điều kiện tốt cho em suốt thời gian học tập Em xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc đến PGS.TS Bùi Đức Hậu tập thể khoa Ngoại tổng hợp, Bệnh viện Nhi Trung ương giúp đỡ nhiệt tình, tạo điều kiện tốt cho em trình thu thập số liệu phục vụ nghiên cứu Em xin gửi lời cảm ơn đến bệnh nhi gia đình trẻ hợp tác tốt, giúp em thu thập số liệu hoàn thành nghiên cứu Em xin chân thành cảm ơn Ban giám đốc Bệnh viện Sản Nhi Nghệ An, Ban chủ nhiệm tập thể khoa Ngoại tổng hợp Bệnh viện Sản Nhi Nghệ An giúp đỡ tạo điều kiện thuận lợi cho em trình học tập nghiên cứu Cuối cùng, em xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới bố mẹ, anh, chị, vợ, bạn bè người bên động viên giúp đỡ em suốt trình học tập trở thành thạc sỹ y học Hà Nội, ngày 19 tháng 10 năm 2019 Học viên Trần Văn Trung LỜI CAM ĐOAN Tôi Trần Văn Trung, học viên cao học khóa 26, Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Ngoại khoa, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn TS BS Phạm Duy Hiền Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nghiên cứu Tơi xin hồn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 19 tháng 10 năm 2019 Học viên Trần Văn Trung DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT BVNTƯ : Bệnh viện Nhi Trung ương DLHT : Dẫn lưu hồi tràng PĐTBS : Phình đại tràng bẩm sinh PTNS : Phẫu thuật nội soi TB : Trung bình VHTBĐT : Vơ hạch tồn đại tràng MỤC LỤC MỤC LỤC TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC .9 DANH MỤC BẢNG 10 DANH MỤC HÌNH .13 DANH MỤC BIỂU ĐỒ .14 ĐẶT VẤN ĐỀ Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Lịch sử bệnh 1.2 Sinh lý chức đại tràng 1.2.1 Chức chung đại tràng 1.2.2 Chức vận động đại tràng 1.2.3 Điều hoà thần kinh hoạt động học .5 1.3 Cơ chế bệnh sinh .7 1.4 Hình ảnh giải phẫu bệnh 1.4.1 Đại thể .9 1.4.2 Hình ảnh vi thể .10 1.5 Chẩn đoán xác định bệnh VHTBĐT .11 1.5.1 Đặc điểm lâm sàng 11 1.5.2 Đặc điểm cận lâm sàng 13 1.6 Các kỹ thuật phẫu thuật bệnh VHTBĐT 17 1.6.1 Kỹ thuật Duhamel 17 1.6.2 Kỹ thuật Martin 18 1.6.3 Kỹ thuật J-pouch 19 1.6.4 Kỹ thuật Boley .20 1.7 Kết phẫu thuật 20 1.7.1 Biến chứng sớm [9], [35], [60] .21 1.7.2 Biến chứng muộn [9], [35], [60] .21 1.7.3 Kết lâu dài .22 1.8 Cập nhật số nghiên cứu 23 1.8.1 Trên giới 23 1.8.2 Ở Việt Nam 24 Chương 25 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .25 2.1 Địa điểm thời gian nghiên cứu 25 2.2 Đối tượng nghiên cứu 25 2.2.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 25 2.2.2 Tiêu chuẩn loại trừ 25 2.3 Phương pháp nghiên cứu 25 2.3.1 Thiết kế nghiên cứu 25 2.3.2 Chọn mẫu nghiên cứu 25 2.3.3 Thiết kế chọn mẫu 25 2.4 Phương pháp phẫu thuật nghiên cứu 26 2.4.1 Tuổi phẫu thuật triệt để 26 2.4.2 Điều trị trước mổ 26 2.4.3 Trang bị dụng cụ dùng phẫu thuật 26 2.4.4 Kỹ thuật phẫu thuật 27 2.5 Các số biến số nghiên cứu 31 2.5.1 Các số, biến số nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận, lâm sàng.31 2.5.2 Các số, biến số nghiên cứu phẫu thuật .32 2.5.3 Các số, biến số kết sớm sau phẫu thuật 32 2.5.4 Các số, biến số kết lâu dài sau phẫu thuật 34 2.6 Công cụ thu thập liệu 35 2.7 Quy trình thu thập số liệu 35 2.8 Xử lý phân tích số liệu 35 2.9 Khía cạnh đạo đức đề tài 36 - Chỉ thực hội đồng đạo đức bệnh viện Nhi Trung ương chấp thuận 36 Chương 37 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 37 3.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng 37 3.1.1 Tuổi bệnh nhân lúc phẫu thuật 37 3.1.2 Đặc điểm giới nghiên cứu .38 38 3.1.3 Dị tật kèm theo .38 3.1.4.Tiền sử phẫu thuật 39 3.1.5 Các biến chứng dẫn lưu hồi tràng .39 3.1.6 Trọng lượng tình trạng dinh dưỡng bệnh nhân phẫu thuật40 Trọng lượng trung bình bệnh nhân lúc phẫu thuật 8,6 ± 1,1kg Bệnh nhân nhẹ cân 6,5kg, bệnh nhân nặng cân 12kg 40 3.1.7 Kết xét nghiệm máu 40 3.1.8 Kết chụp đại tràng 41 3.2 Kết phẫu thuật 41 3.2.1 Vị trí, thời gian đặt trocart, tốc độ, áp lực bơm CO2: 41 3.2.2 Chiều dài đoạn hồi tràng bị cắt bỏ 42 3.2.3 Thời gian phẫu thuật 42 3.2.4 Diễn biến đặc biệt tai biến mổ: 45 3.3 Kết sớm sau phẫu thuật .45 3.3.1 Lưu thông ruột .45 3.3.2 Thời gian bắt đầu cho ăn sau phẫu thuật 47 3.3.3 Ngày điều trị sau phẫu thuật 47 3.3.4 Biến chứng sớm sau mổ 48 3.4 Kết khám lại thời điểm kết thúc nghiên cứu 48 3.4.1 Tình trạng dinh dưỡng sau phẫu thuật 50 50 3.4.2 Chức đại tiện sau phẫu thuật trình bày qua bảng sau 50 3.4.3 Biến chứng muộn sau phẫu thuật 55 Chương 56 BÀN LUẬN 56 4.1 Đặc điểm đối tượng nghiên cứu 57 4.1.1 Tuổi phẫu thuật 57 4.1.2 Giới .57 4.1.3 Cân nặng tình trạng dinh dưỡng 58 4.1.4 Tiền sử phẫu thuật dị tật kèm theo .59 4.1.5 Biến chứng dẫn lưu hồi tràng 60 4.1.6 Đặc điểm cận lâm sàng 60 4.2 Kết phẫu thuật 61 4.3 Kết sớm sau mổ 66 4.4 Kết lâu dài sau mổ 68 4.4.1 Tình trạng dinh dưỡng trẻ sau mổ 68 4.4.2 Chức đại tiện sau phẫu thuật 69 KẾT LUẬN 79 KIẾN NGHỊ 80 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Câu hỏi chấm điểm chức đại tiện theo Wildhaber 22 Bảng 2.1 Phân loại chức đại tiện theo Wildhaber 35 Báng 3.1 Phân bố tuổi bệnh nhân lúc phẫu thuật 37 Bảng 3.2 Dị tật kèm theo 38 Bảng 3.3 Chẩn đoán bệnh nhân lúc mổ làm DLHT .39 Bảng 3.4 Các biến chứng dẫn lưu hồi tràng 39 Bảng 3.5 Tình trạng dinh dưỡng bệnh nhân trước phẫu thuật 40 Bảng 3.6 Kết xét nghiệm máu bệnh nhân trước lúc mổ 40 Bảng 3.7 Phân bố chiều dài đoạn hồi tràng cắt bỏ 42 Bảng 3.8 Thời gian phẫu thuật .42 Bảng 3.9 Mối liên quan thời gian phẫu thuật nhóm tuổi .43 Nhóm tuổi 43 Thời gian phẫu thuật (phút) 43 p 43 0,219 .43 Bảng 3.10.Mối liên quan thời gian phẫu thuật tiền sử phẫu thuật 43 Tiền sử phẫu thuật 43 Thời gian phẫu thuật (phút) 43 p 43 0,002 .43 Bảng 3.11 Mối liên quan thời gian phẫu thuật chiều dài đoạn hồi tràng cắt bỏ 43 Chiều dài 43 đoạn hồi tràng cắt bỏ .43 Thời gian phẫu thuật (Phút) 43 p 43 0,013 .43 Bảng 3.12 Thời gian phẫu thuật 44 Bảng 3.13 Mối liên quan thời gian nội soi tiền sử phẫu thuật 45 Thời gian nội soi (phút) 45 p 45 75  Chức đại tiện sau mổ Có nhiều hệ thống đánh giá chức đại tiện Kelly, Peña, Holschneider, Rintala, Wingspread [82] Mỗi hệ thống đánh giá có thang điểm khác nhau, thông số đánh giá khác Về dựa vào số yếu tố khả kiểm soát đại tiện, số lần đại tiện/ngày, tình trạng són phân, tính chất phân, cảm giác trực tràng, chế độ ăn dùng thốc, dựa vào khám lâm sàng Các hệ thống xây dựng để đánh giá chức đại tiện bệnh nhân sau phẫu thuật chữa dị tật hậu môn trực tràng áp dụng để đánh giá chức đại tiện cho bệnh nhân sau phẫu thuật chữa Hirschsprung nói chung VHTBĐT nói riêng Do có nhiều cách đánh giá nên so sánh kết phẫu thuật tác giả có tính chất đương đối Trong nghiên cứu sử dụng cách phân loại Wildhaber cộng xây dựng nên (bảng 1.1) [15], để đánh giá chức đại tiện bệnh nhân sau mổ VHTBĐT, cách phân loại nhiều tác giả sử dụng vài nghiên cứu gần [6], [64], [81] Chúng đánh giá chức đại tiện trẻ sau mổ VHTBĐT lượng hóa thành điểm số lấy tổng điểm có để xác định chức kiểm sốt đại tiện trẻ theo phân loại Wildhaber [15], kết tương đồng với nhiều tác giả khác [64], [81] 76 Bảng 4.5 So sánh điểm điểm trung bình thơng số tác giả Đặc điểm lâm sàng Chúng Wildhaber Yeh (n=26) (n=25) (n=9) Zhang (n=7) Chướng bụng tái phát 1,7 ± 0,4 1,8 ± 0,4 1,6 ± 0,5 1,5 ± 0,5 Tần suất đại tiện 1,1 ± 0,7 1,2 ± 0,7 1,4 ± 0,5 1,4 ± 0,6 Tính chất phân 1,0 ± 0,5 1,4 ± 0,6 1,0 ± 0,0 1,6 ± 0,6 Són phân 1,4 ± 0,5 1,6 ± 0,5 1,4 ± 0,5 1,5 ± 0,5 Cảm giác trực tràng 1,9 ± 0,2 2,0 ± 0,0 2,0 ± 0,0 1,6 ± 0,7 Đóng bỉm 1,6 ± 0,4 1,9 ± 0,3 1,8 ± 0,4 1,0 ± 0,6 Dùng thuốc kéo dài 2,0 ± 0,0 1,5 ± 0,8 2,0 ± 0,0 1,7 ± 0,4 Chế độ ăn 1,7 ± 0,4 2,0 ± 0,0 1,6 ± 0,5 1.8 ± 0,5 Tổng điểm 12,6 ± 2,2 12,1 ± 4,0 12,8 ± 0,8 12,1 ± 2,6 Trong nghiên cứu chúng tơi có 26 bệnh nhân theo dõi đánh giá chức đại tiện thời điểm kết thúc nghiên cứu, có 88,5% bệnh nhân có chức đại tiện tốt (11 - 16 điểm); có 11,5% bệnh nhân có chức đại tiện trung bình (6 -10 điểm) khơng có trường hợp có chức đại tiện (0- điểm) Số bệnh nhân có chức đại đại tiện sau phẫu thuật tốt nghiên cứu ngang với nhiều nghiên cứu khác gới [15], [64], [81] 77 Bảng 4.6 So sánh tỷ lệ phân loại chức đại tiện tác giả Tác giả Năm Tốt Trung bình Kém Wildhaber(n=25) 2005 83% 6% 11% Yeh(n=9) 2014 100% 0% 0% Zhang(n=7) 2018 85,7% 14,3% 0% Chúng tôi(n=26) 2019 88,5% 11,5%0% Wildhaber tiến hành nghiên cứu 25 bệnh nhân VHTBĐT khoảng thời gian 28 năm, ơng thấy có đến 83% bệnh nhân có chức nặng đại tiện tốt sau mổ, có 6% bệnh nhân có chức đại tiện trung bình có 11% bệnh nhân có chức đại tiện với triệu chứng són phân, tần suất đại tiện lớn viêm ruột tái phát nhiều lần Cũng theo tác giả chức đại tiện bệnh nhân cải thiện dần theo tuổi [15] Một nghiên cứu khác quy mô lớn VHTBĐT Tsuji cộng cho kết tương tự [22] Miyano so sánh kết phẫu thuật hai nhóm mổ mở mổ nội soi điều trị VHTBĐT kết chức đại điện sau phẫu thuật hai nhóm khơng có khác biệt Trong mổ nội soi lại có ưu điểm mổ mở bao quát toàn ổ bụng, cắt bỏ toàn đại tràng phẫu tích vùng tiểu khung dễ dàng [6] Raboei tiến hành nghiên cứu kết lâu dài sau phẫu thuật bệnh nhân VHTBĐT ông đưa kết luận phẫu thuật Duhamel an toàn có kết chức đại tiện sau phẫu thuật tương tự chí tốt phẫu thuật khác [83]  Chức tiểu tiện sau mổ Rối loạn tiểu tiện rối loạn cương dương (ở trẻ nam) 78 biến chứng phẫu thuật điều trị Hirschsprung nói chung VHTBĐT nói riêng Tuy nhiên Trong nghiên cứu 26 bệnh nhân, chúng tơi khơng gặp trường hợp có rối loạn tiểu tiện sau mổ đến thời điểm nghiên cứu Kết tương tự kết nghiên cứu hai tác giả Wildhaber Escobar [15], [70] Kết tốt so với nghiên cứu Neuvonen cộng đánh giá kết lâu dài sau mổ Hirschsprungs có tới 14% trẻ có biểu rối loạn tiểu tiện sau mổ [84] Điều chứng tỏ thành cơng kỹ thuật mổ ngồi việc phẫu thuật triệt để hạ hồi tràng hạn chế đến tổn thương nhánh thần kinh chi phối chức bàng quang vùng tiểu khung mổ 79 KẾT LUẬN Từ kết phẫu thuật nội điều trị cho 33 bệnh nhân vơ hạch tồn đại tràng theo kỹ thuật Duhamel có nội soi hỗ trợ Bệnh viện Nhi Trung ương (từ tháng năm 2013 đến tháng 12 năm 2018) rút số kết luận sau: Đặc điểm bệnh nhân trước phẫu thuật Bệnh VHTBĐT gặp trẻ nam nhiều trẻ nữ với tỷ lệ nam/nữ là: 1,7/1 Tất bệnh nhân chẩn đoán lúc phẫu thuật làm DLHT sinh thiết với biểu bệnh cảnh tắc ruột sơ sinh viêm phúc mạc sơ sinh chủ yếu (81,8%) Biến chứng hay gặp DLHT viêm trợt da quanh DLHT (30,3%), sa lồi niêm mạc DLHT (15,2%) tỷ lệ bệnh nhân suy dinh dưỡng trước phẫu thuật cao (33,3%) Kết phẫu thuật - Phẫu thuật nội soi hỗ trợ điều trị vơ hạch tồn đại tràng theo kỹ thuật Duhamel phẫu thuật an tồn, có tính khả thi cao với thời gian phẫu thuật ngắn, trung bình 148,6 ± 40,9 phút (80 ÷ 240 phút), chiều dài đoạn hồi tràng vô hạch cắt bỏ trung bình 18,7cm (5 ÷ 50cm), khơng biến chứng tử vong mổ - Phẫu thuật an toàn, dễ áp dụng, thời gian phục hồi sau mổ nhanh với số ngày nằm viện sau mổ ngắn trung bình 7,8 ngày (5 ÷ ngày), biến chứng sau mổ thấp có 3% chảy máu, 3% nhiễm trùng vết mổ khơng có tử vong sau mổ - Phẫu thuật nội soi hỗ trợ điều trị vô hạch toàn đại tràng theo kỹ thuật Duhamel phẫu thuật hiệu với tỷ lệ bệnh nhân có kết chức đại tiện sau mổ tốt cao 88,5%, có 11,5% loại trung bình khơng có loại Tình trạng dinh dưỡng cải thiện tốt sau mổ có đến 84,6% trẻ khơng bị suy dinh dưỡng Tỷ lệ bệnh nhân viêm ruột sau mổ thấp so với phẫu thuật khác 61,5% 80 KIẾN NGHỊ Lập kế hoạch theo dõi lâu dài chức đại tiện chất lượng sống cho bệnh nhân phẫu thuật nội soi chữa VHTBĐT Đánh giá chức hậu môn trực tràng cho bệnh nhân có chức đại tiện trung bình để có biện pháp can thiệp phù hợp TÀI LIỆU THAM KHẢO Moore S.W (2012) Total colonic aganglionosis in Hirschsprung disease Semin Pediatr Surg, 21(4), 302–309 Ieiri S., Suita S., Nakatsuji T., et al (2008) Total colonic aganglionosis with or without small bowel involvement: a 30-year retrospective nationwide survey in Japan J Pediatr Surg, 43(12), 2226–2230 Laughlin D.M., Friedmacher F., and Puri P (2012) Total colonic aganglionosis: a systematic review and meta-analysis of long-term clinical outcome Pediatr Surg Int, 28(8), 773–779 Marquez T.T., Acton R.D., Hess D.J., et al (2009) Comprehensive review of procedures for total colonic aganglionosis J Pediatr Surg, 44(1), 257–265 Hoehner J.C., Ein S.H., Shandling B., et al (1998) Long-term morbidity in total colonic aganglionosis J Pediatr Surg, 33(7), 961–966 Miyano G., Nakamura H., Seo S., et al (2017) Laparoscopy-Assisted Duhamel-Z Anastomosis for Total Colonic Aganglionosis: Outcome Assessed by Fecal Continence Evaluation J Laparoendosc Adv Surg Tech, 27(3), 302–305 Bonnard A., de Lagausie P., Leclair M.D., et al (2001) Definitive treatment of extended Hirschsprung’s disease or total colonic form Surg Endosc, 15(11), 1301– 1304 Miyano G., Ochi T., Lane G.J., et al (2013) Factors affected by surgical technique when treating total colonic aganglionosis: laparoscopy-assisted versus open surgery Pediatr Surg Int, 29(4), 349–352 Bischoff A., Levitt M.A., and Peña A (2011) Total colonic aganglionosis: a surgical challenge How to avoid complications? Pediatr Surg Int, 27(10), 1047–1052 10 Hirschsprung H (1888) Stuhltragheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons Jhrb F Kinderh, (27), 1–7 11 Ehrenpreis Th (1945) Megacolon in the Newborn : A Clinical and Röntgenological Study with Special Regard to the Pathogenesis (A Preliminary Report.) Acta Paediatr, 32(3–4), 358–370 12 Peña A., Elicevik M., and Levitt M.A (2007) Reoperations in Hirschsprung disease J Pediatr Surg, 42(6), 1008–1014 13 Zuelzer W.W (1948) Functional intestinal obstruction on a congenital neurogenic bais in infany Arch Pediatr Adolesc Med, 75(1), 40 14 Moore S.W., Albertyn R., and Cywes S (1996) Clinical outcome and long-term quality of life after surgical correction of Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 31(11), 1496–1502 15 Wildhaber B.E., Teitelbaum D.H., and Coran A.G (2005) Total colonic Hirschsprung’s disease: a 28-year experience J Pediatr Surg, 40(1), 203–207 16 Swenson O and Bill A.H (1948) Resection of rectum and rectosigmoid with preservation of the sphincter for benign spastic lesions producing megacolon An experimental study Surgery, 24(2), 212–220 17 DUHAMEL B (1956) Une nouvelle operation pour le megacolon congenital : L’abaissement retro-rectal et trans-anal du colon et son application possible au traitement de quelques autres malformations Presse Med, 64, 2249–2250 18 Rehbein F (1958) Intraabdominalle Resektion oder rectosigmoidektomie (Swenson) bei der Hirschsprungschen Krankheit Chirurg, 29(8), 366–369 19 Soave F (1964) Hirschsprung’s Disease: A New Surgical Technique Arch Dis Child, 39(204), 116–124 20 Sandegard E (1953) Hirschsprung’s disease with ganglion cell aplasia of the colon and terminal ileum; report of a case treated with total colectomy and ileo-anostomy Acta Chir Scand, 106(5), 369–376 21 Martin L.W (1972) Surgical Management of Total Colonic Aganglionosis: Ann Surg, 176(3), 343–346 22 Tsuji H., Spitz L., Kiely E.M., et al (1999) Management and long-term follow-up of infants with total colonic aganglionosis J Pediatr Surg, 34(1), 158–162 23 Smith B.M., Steiner R.B., and Lobe T.E (1994) Laparoscopic Duhamel Pullthrough Procedure for Hirschsprung’s Disease in Childhood J Laparoendosc Surg, 4(4), 273– 276 24 Cass D.T and Myers N (1987) Total colonic aganglionosis: 30 years’ experience Pediatr Surg Int, 2(2), 68–75 25 Phùng Xn Bình (1998) Tiêu hóa ruột già Sinh lý học Nhà xuất y học, Hà Nội, 353–356 26 Bassotti G and Bustos-Fernandez L (1999) Colonic Motility in Man: Features in Normal Subjects and in Patients With Chronic Idiopathic Constipation 94(7), 11 27 Martin M.J., Steele S.R., Noel J.M., et al (2001) Total colonic manometry as a guide for surgical management of functional colonic obstruction: Preliminary results J Pediatr Surg, 36(12), 1757–1763 28 Ro S., Hwang S.J., Muto M., et al (2006) Anatomic modifications in the enteric nervous system of piebald mice and physiological consequences to colonic motor activity Am J Physiol-Gastrointest Liver Physiol, 290(4), 710–718 29 Okamoto E and Ueda T (1967) Embryogenesis of intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 2(5), 437–443 30 Fujimoto T., Hata J., Yokoyama S., et al (1989) A study of the extracellular matrix protein as the migration pathway of neural crest cells in the gut: Analysis in human embryos with special reference to the pathogenesis of Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 24(6), 550–556 31 Ikawa H., Masuyama H., Hirabayashi T., et al (1997) More than 10 years’ follow-up of total colonic aganglionosis-severe iron deficiency anemia and growth retardation J Pediatr Surg, 32(1), 25–27 32 Caniano D.A., Ormsbee H.S., Polito W., et al (1985) Total intestinal aganglionosis J Pediatr Surg, 20(4), 456–460 33 Lyonnet A., A Bolino, Pelet A., et al (1993) A gene for Hirschsprung disease maps to the proximal long arm of chromosome 10 Nat Gent, 4, 346–348 34 Moore S.W and Zaahl M (2009) Clinical and genetic differences in total colonic aganglionosis in Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 44(10), 1899–1903 35 Nguyễn Thanh Liêm (2016) Bệnh Hirschsprung hay dị dạng vô hạch bẩm sinh đường tiêu hóa Phẫu thuật tiêu hóa trẻ em Nhà xuất y học, Hà Nội, 164–195 36 Hashish A., Fayad H., and Elhalaby E (2009) Total Colonic Aganglionosis: Outcome at both Short and Long Term Follow Up Ann Pediatr Surg, 5(3), 154–160 37 Horigome F., Seki T., Kobayashi H., et al (2007) Developmental anomalies of the enteric nervous system in normoganglionic segments of bowel from rats with total colonic aganglionosis Pediatr Surg Int, 23(10), 991–995 38 N-Fékété C., Ricour C., Martelli H., et al (1986) Total colonic aganglionosis (With or without Ileal involvement): A review of 27 cases J Pediatr Surg, 21(3), 251–254 39 Sharp N.E., Pettiford-Cunningham J., Shah S.R., et al (2013) The prevalence of Hirschsprung disease in premature infants after suction rectal biopsy J Surg Res, 184(1), 374–377 40 Knowles C.H., De Giorgio R., Kapur R.P., et al (2009) Gastrointestinal neuromuscular pathology: guidelines for histological techniques and reporting on behalf of the Gastro 2009 International Working Group Acta Neuropathol (Berl), 118(2), 271–301 41 Kapur R.P (2016) Histology of the Transition Zone in Hirschsprung Disease: Am J Surg Pathol, 40(12), 1637–1646 42 Swenson O., Sherman J.O., and Fisher J.H (1973) Diagnosis of congenital megacolon: An analysis of 501 patients J Pediatr Surg, 8(5), 587–594 43 Swenson O (2002) Hirschsprung’s Disease: A Review Pediatrics, 109(914), 914– 918 44 Myers MB, Bradburn D, and Vela R (1966) Total aganglionic colon in an adult: First reported case Ann Surg, (163), 97–102 45 Lefebvre M.P., Leape L.L., Pohl D.A., et al (1984) Total colonic aganglionosis initially diagnosed in an adolescent Gastroenterology, 87(6), 1364–1366 46 Lall A., Agarwala S., Bhatnagar V., et al (1999) Total colonic aganglionosis: Diagnosis and management in a 12-year-old boy J Pediatr Surg, 34(9), 1413–1414 47 Ikeda K and Goto S (1986) Total colonic aganglionosis with or without small bowel involvement: An analysis of 137 patients J Pediatr Surg, 21(4), 319–322 48 Hayakawa K., Hamanaka Y., Suzuki M., et al (2003) Radiological Findings in Total Colon Aganglionosis and Allied Disorders Radiat Med, 21(3), 49 Stranzinger E., DiPietro M.A., Teitelbaum D.H., et al (2008) Imaging of total colonic Hirschsprung disease Pediatr Radiol, 38(11), 1162–1170 50 Moore S.W (2015) Total colonic aganglionosis and Hirschsprung’s disease: a review Pediatr Surg Int, 31(1), 1–9 51 de Lorijn F., Reitsma J.B., Voskuijl W.P., et al (2005) Diagnosis of Hirschsprung’s Disease: A Prospective, Comparative Accuracy Study of Common Tests J Pediatr, 146(6), 787–792 52 Jamieson DouglasH., Dundas SimoneE., Belushi S., et al (2004) Does the transition zone reliably delineate aganglionic bowel in Hirschsprung?s disease? Pediatr Radiol, 34(10) 53 Lawson J.O.N and Nixon H.H (1967) Anal canal pressures in the diagnosis of Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 2(6), 544–552 54 Diseth T.H., Bjornland K., Novik T.S., et al (1997) Bowel function, mental health, and psychosocial function in adolescents with Hirschsprung’s disease Arch Dis Child, 76(2), 100–106 55 Ikawa H., Yokoyama J., Morikawa Y., et al (1980) A quantitative study of acetylcholine in Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 15(1), 48–52 56 Qualman S.J and Murray R (1994) Aganglionosis and related disorders Hum Pathol, 25(11), 1141–1149 57 Shaw P.A.V (1990) The innervation and neuroendocrine cell population of the appendix in total colonic aganglionosis Histopathology, 17(2), 117–121 58 Rintala R.J and Lindahl H.G (2002) Proctocolectomy and J-pouch ileo-anal anastomosis in children J Pediatr Surg, 37(1), 66–70 59 Boley S.J (1984) A new operative approach to total aganglionosis of the colon Surg Gynecol Obstet, 159(5), 481–484 60 Little D.C and Snyder C.L (2008) Early and Late Complications Following Operative Repair of Hirschsprung’s Disease Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders Springer Berlin Heidelberg, Berlin, Heidelberg, 375–385 61 Murphy F and Puri P (2005) New insights into the pathogenesis of Hirschsprung’s associated enterocolitis Pediatr Surg Int, 21(10), 773–779 62 Thomas S., Sen S., Zachariah N., et al (2002) Choledochal cyst sans cyst - experience with six “forme fruste” cases Pediatr Surg Int, 18(4), 247–251 63 Zhang S.-C., Bai Y.-Z., Wang W., et al (2007) Long-term outcome, colonic motility, and sphincter performance after Swenson’s procedure for Hirschsprung’s disease: a single-center 2-decade experience with 346 cases Am J Surg, 194(1), 40–47 64 Zhang X., Cao G., Tang S., et al (2018) Laparoscopic-assisted Duhamel procedure with ex-anal rectal transection for total colonic aganglionosis J Pediatr Surg, 53(3), 531–536 65 Trần Thanh Trí, Trần Quốc Việt, Vương Minh Chiều, et al (2013) Kết bước đầu phẫu thuật Duhamel điều trị bệnh Hirschsprung vơ hạch tồn đại tràng có nội soi hỗ trợ bệnh viện nhi đồng Học TP Hồ Chí Minh, 17(3), 58–61 66 Bùi Đức Hậu (2014) Kết bước đầu phẫu thuật nội soi hỗ trợ điều trị vơ hạch tồn đại tràng theo kỹ thuật Duhamel Học TP Hồ Chí Minh, 15(3), 33–36 67 BỘ Y TẾ (2003) Các giá trị sinh học người Việt Nam bình thường thập kỷ 90 - kỷ XX Nhà xuất y học, Hà Nội, 19–20 68 Elhalaby E.A., Teitelbaum D.H., Coran A.G., et al (1995) Enterocolitis associated with Hirschsprung’s disease: A clinical histopathological correlative study J Pediatr Surg, 30(7), 1023–1027 69 Tobias J.D., Holcomb G.W., Brock J.W., et al (1995) Cardiorespiratory changes in children during laparoscopy J Pediatr Surg, 30(1), 33–36 70 Escobar M.A., Grosfeld J.L., West K.W., et al (2005) Long-term outcomes in total colonic aganglionosis: a 32-year experience J Pediatr Surg, 40(6), 955–961 71 Yan J., Chen Y., Ding C., et al (2019) Clinical Outcomes After Staged and Primary Laparotomy Soave Procedure for Total Colonic Aganglionosis: a Single-Center Experience from 2007 to 2017 J Gastrointest Surg 72 Shabbir J and Britton D.C (2010) Stoma complications: a literature overview: Stoma complications Colorectal Dis, 12(10), 958–964 73 Leong A.P.K., Londono-Schimmer E.E., and Phillips R.K.S (1994) Life-table analysis of stomal complications following ileostomy Br J Surg, 81(5), 727–729 74 Johnson P (2016) Intestinal Stoma Prolapse and Surgical Treatments of This Condition in Children: A Systematic Review and a Retrospective Study 75 Baroncini S., Gentili A., Pigna A., et al (2002) Anaesthesia for laparoscopic surgery in paediatrics Minerva Anestesiol, 68(5), 406–413 76 Travassos D.V and van der Zee D.C (2011) Is complete resection of the aganglionic bowel in extensive total aganglionosis up to the middle ileum always necessary? J Pediatr Surg, 46(11), 2054–2059 77 Barrena S., Andres A., Burgos L., et al (2008) Long-Term Results of the Treatment of Total Colonic Aganglionosis with Two Different Techniques Eur J Pediatr Surg, 18(06), 375–379 78 Choe E.K., Moon S.B., Kim H.Y., et al (2008) Outcomes of Surgical Management of Total Colonic Aganglionosis World J Surg, 32(1), 62–68 79 Dodero P., Magillo P., and Scarsi P.L (2001) Total Colectomy and Straight Ileo-Anal Soave Endorectal Pull-Through: Personal Experience with 42 Cases Eur J Pediatr Surg, 11(5), 319–323 80 Fraser J.D., Garey C.L., Laituri C.A., et al (2010) Outcomes of Laparoscopic and Open Total Colectomy in the Pediatric Population J Laparoendosc Adv Surg Tech, 20(7), 659–660 81 Yeh Y.-T., Tsai H.-L., Chen C.-Y., et al (2014) Surgical outcomes of total colonic aganglionosis in children: A 26-year experience in a single institute J Chin Med Assoc, 77(10), 519–523 82 Holschneider A., Hutson J., Peña A., et al (2005) Preliminary report on the International Conference for the Development of Standards for the Treatment of Anorectal Malformations J Pediatr Surg, 40(10), 1521–1526 83 Raboei E (2008) Long-Term Outcome of Total Colonic Aganglionosis Eur J Pediatr Surg, 18(05), 300–302 84 Neuvonen M., Kyrklund K., Taskinen S., et al (2017) Lower urinary tract symptoms and sexual functions after endorectal pull-through for Hirschsprung disease: controlled long-term outcomes J Pediatr Surg, 52(8), 1296–1301 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU PTNS CHỮA VHTBĐT Mã y tế : a Hành Họ tên bệnh nhân: Giới: Nam  , Nữ  Ngày sinh: Dân tôc: 3.Họ tên mẹ: Họ tên bố: Địa chỉ: Xã (phường) Huyện (quận) Tỉnh (thành phố) Điện thoại: Cân nặng lúc mổ (Kg) Ngày vào viện: ./ / Ngày mổ: / / Ngày viện : / / Tiền sử: Viêm phúc mạc sơ sinh  Tắc ruột sơ sinh  Tắc ruột sơ sinh  b Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng: Viêm loét da quanh dẫn lưu hồi tràng: Khơng  Có  Lộn vịi voi: Khơng  Có  Suy dinh dưỡng trước lúc phẫu thuật: Khơng  Có  Dị tật bẩm sinh: Khơng  Có  1.1 Tim  1.2 Tiêu hóa  1.3 Tiết niệu  1.4 Thần kinh  1.5 Down  1.6 Khác: Hình ảnh chụp khung đại tràng: Kết xét nghiệm máu: Hồng cầu: 1012/L Hemoglobin: g/dl Protein: g/l C Kết mổ: Vị trí đặt trocar đưa ống soi: Rốn  Trên rốn  Áp lực bơm CO2: .mmHg; Tốc độ bơm CO2: ml/phút Thời gian đặt trocar: .phút Thời gian cắt bỏ TBĐT nội soi: phút Thời gian phẫu tích qua HM: phút Thời gian toàn phẫu thuật: phút Chiều dài đoạn hồi tràng bị cắt: cm Tai biến đặt trocar Khơng BC  Có  1.1 Thủng tạng  1.2 Tổn thương mạch máu  1.3 Khác Xử trí tai biến Tai biến cắt bỏ TBĐT: Khơng  Có  1.1 Tổn thương ruột  1.2 Tổn thương mạch  1.3 Khác Xử trí tai biến 10 Tai biến HM: khơng  Có  1.1 Tổn thương niệu đạo  1.2 Tổn thương âm đạo  1.3 Rách bóng trực tràng  1.4 Rách niêm mạc  1.5 Khác Xử trí 11 Tai biến liên quan với CO2:0 Không Có  Tai biến: Xử trí: 12 Tai biến gây mê: Không  Có  Tai biến Xử trí D Kết sớm sau mổ: Thời gian có lưu thơng ruột Nôn sau mổ: Không  Có  Ăn sau mổ ngày thứ: Thời gian nằm viện sau mổ .ngày Biến chứng: Khơng  Có  1.1 Rị (bục) miệng nối  1.2 Áp xe quanh HMTT  1.3 Nhiễm trùng vết mổ  1.4 Tắc ruột sớm SM  1.5 Chảy máu miệng nối  1.6 Khác Xử trí: Kết E Kết theo dõi sau mổ: ngày khám lại: ./ ./ Cân nặng: .Kg Chiều cao: m Suy dinh dưỡng sau phẫu thuật: Không  Có  Viêm lt quanh hậu mơn: Khơng  Có  Hẹp hậu mơn: Khơng  Có  Phương pháp điều trị Kết quả: Chướng bụng tái phát: Thường xuyên Thi thoảng  Không  Tần suất đại tiện : 0.>5 lần/ ngày  3-5 lần/ ngày  2.1-2 lần/ ngày  Tính chất phân: Lỏng  Sệt Bình thường  Són phân: Thường xuyên  Thi thoảng  Cảm giác trực tràng: Mất cảm giác  Kém  10 Đóng bỉm: Thường xuyên  Khơng  Bình thường  Thi thoảng  11 Dùng thuốc kéo dài: Cầm tiêu chảy  Kháng sinh  Không  Không  12 Chế độ ăn: Nuôi dưỡng tĩnh mạch  Ăn kiêng  Bình thường  13 Viêm ruột: Mức độ VR: Nhẹ  Không  Vừa  Có  Nặng  Phương pháp điều trị Kết quả: 14 Khả cương dương vật ngủ dậy: Không  Có  15 Kiểm sốt tiểu tiện: Khơng  Có  Ghi chú: NGƯỜI ĐIỂU TRA ...BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN VĂN TRUNG KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NỘI SOI HỖ TRỢ ĐIỀU TRỊ VÔ HẠCH TOÀN BỘ ĐẠI TRÀNG THEO KỸ THUẬT DUHAMEL TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỪ... hồi tràng Đánh giá kết phẫu thuật nội soi hỗ trợ điều trị vơ hạch tồn đại tràng theo kỹ thuật Duhamel Bệnh Viện Nhi Trung Ương từ năm 2013 đến năm 2018 3 Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Lịch sử bệnh. .. Bệnh viện nhi Trung Ương trung tâm áp dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ để điều trị bệnh VHTBĐT theo kỹ thuật Duhamel có kết ban đầu tích cực Tuy phẫu thuật điều trị bệnh VHTBĐT ln phẫu thuật nặng