KẾT QUẢ PHẪU THUẬT nội SOI hỗ TRỢ điều TRỊ vô HẠCH TOÀN bộ đại TRÀNG THEO kỹ THUẬT DUHAMEL tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG từ năm 2013 đến 2018

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN VĂN TRUNG KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NỘI SOI HỖ TRỢ ĐIỀU TRỊ VÔ HẠCH TOÀN BỘ ĐẠI TRÀNG THEO KỸ THUẬT DUHAMEL TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỪ NĂM 2013 ĐẾN 2018 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI – 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN VĂN TRUNG KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NỘI SOI HỖ TRỢ ĐIỀU TRỊ VƠ HẠCH TỒN BỘ ĐẠI TRÀNG THEO KỸ THUẬT DUHAMEL TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỪ NĂM 2013 ĐẾN 2018 Chuyên ngành :Ngoại khoa Mã số : 60720123 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS.BS Phạm Duy Hiền HÀ NỘI – 2019 LỜI CẢM ƠN Với lòng người trò, em xin bày tỏ lòng kính trọng biết ơn sâu sắc tới TS.BS Phạm Duy Hiền, người trực tiếp hướng dẫn, truyền cho em tình u nghề y, nhiệt tình cơng việc trách nhiệm với bệnh nhân, giúp em hoàn thiện kiến thức kỹ năng, chia sẻ em khó khăn suốt q trình học tập nghiên cứu để hoàn thành luận văn Em xin chân thành cảm ơn Ban chủ nhiệm thầy cô Bộ môn Ngoại, trường Đại học Y Hà Nội nhiệt tình dạy bảo tạo điều kiện tốt cho em suốt thời gian học tập Em xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc đến PGS.TS Bùi Đức Hậu toàn thể bác sĩ điều dưỡng khoa Ngoại tổng hợp, Bệnh viện Nhi Trung ương giúp đỡ nhiệt tình, tạo điều kiện tốt cho em trình thu thập số liệu phục vụ nghiên cứu Em xin chân thành cảm ơn Ban giám hiệu, Phòng đào tạo sau đại học, phòng ban chức trường Đại học Y Hà Nội giúp đỡ tạo điều kiện thuận lợi cho em trình học tập nghiên cứu Em xin gửi lời cảm ơn đến bệnh nhi gia đình trẻ hợp tác tốt, giúp em thu thập số liệu hoàn thành nghiên cứu Cuối cùng, em xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới bố mẹ, anh, chị, vợ, bạn bè người bên động viên giúp đỡ em suốt trình học tập trở thành thạc sỹ y học Hà Nội, ngày tháng năm 2019 Học viên Trần Văn Trung LỜI CAM ĐOAN Tôi Trần Văn Trung, học viên cao học khóa 26, Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Ngoại khoa, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn TS BS Phạm Duy Hiền Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày tháng năm 2019 Học viên Trần Văn Trung DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT BVNTƯ : Bệnh viện Nhi Trung ương PĐTBS : Phình đại tràng bẩm sinh PTNS :Phẫu thuật nội soi TB :Trung bình VHTBĐT : Vơ hạch tồn đại tràng MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Lịch sử bệnh 1.2 Sinh lý chức đại tràng 1.2.1 Chức chung đại tràng 1.2.2 Chức vận động đại tràng .5 1.2.3 Điều hoà thần kinh hoạt động học 1.3 Cơ chế bệnh sinh .7 1.4 Hình ảnh giải phẫu bệnh 1.4.1 Đại thể 1.4.2 Hình ảnh vi thể 10 1.4 Chẩn đoán xác định bệnh VHTBĐT .11 1.4.1 Đặc điểm lâm sàng 11 1.4.2 Đặc điểm cận lâm sàng .12 1.5 Các kỹ thuật phẫu thuật bệnh VHTBĐT 17 1.5.1 Kỹ thuật Duhamel: 17 1.5.2 Kỹ thuật Martin: .19 1.5.3 Kỹ thuật J-pouch: .19 1.5.4 Kỹ thuật Boley: 20 1.6 Kết phẫu thuật 21 1.6.1 Biến chứng sớm [34], [37], [59] .21 1.6.2 Biến chứng muộn [34], [37], [59] 21 1.6.3 Kết lâu dài 21 1.7 Cập nhật số nghiên cứu 23 1.7.1 Trên giới .23 1.7.2 Ở Việt Nam .24 Chương 25 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .25 2.1 Địa điểm thời gian nghiên cứu 25 2.2 Đối tượng nghiên cứu 25 2.2.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 25 2.2.2 Tiêu chuẩn loại trừ 25 2.3 Phương pháp nghiên cứu 25 2.3.1 Thiết kế nghiên cứu 25 2.3.2 Chọn mẫu nghiên cứu .25 2.3.3 Thiết kế chọn mẫu 26 2.4 Phương pháp phẫu thuật nghiên cứu 26 2.4.1 Tuổi phẫu thuật triệt để .26 2.4.2 Điều trị trước mổ 26 2.4.3 Trang bị dụng cụ dùng phẫu thuật 26 2.4.4 Kỹ thuật phẫu thuật 27 2.5 Các số biến số nghiên cứu 30 2.5.1 Các số, biến số nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận, lâm sàng 30 2.5.2 Các số, biến số nghiên cứu phẫu thuật 31 2.5.3 Các số, biến số kết sớm sau phẫu thuật 31 2.5.4 Các số, biến số kết lâu dài sau phẫu thuật .32 2.6 Công cụ thu thập liệu 33 2.7 Quy trình thu thập số liệu 33 2.8 Xử lý phân tích số liệu 33 2.9 Khía cạnh đạo đức đề tài 33 Chương 34 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 35 3.1 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng 35 3.1.1 Tuổi bệnh nhân lúc phẫu thuật 35 3.1.2 Đặc điểm giới nghiên cứu 35 35 3.1.3 Dị tật kèm theo 35 3.1.4.Tiền sử phẫu thuật .36 3.1.5 Các biến chứng dẫn lưu hồi tràng 37 3.1.6 Trọng lượng tình trạng dinh dưỡng bệnh nhân phẫu thuật .37 3.1.7 Kết xét nghiệm máu 37 3.1.8 Kết chụp đại tràng 38 3.2 Kết phẫu thuật 39 3.2.1 Vị trí, thời gian đặt trocart, tốc độ, áp lực bơm CO2: 39 3.2.2 Chiều dài đoạn hồi tràng bị cắt bỏ 40 3.2.3 Thời gian phẫu thuật 40 3.2.4 Diễn biến đặc biệt biến chứng mổ: 43 3.3 Kết sớm sau phẫu thuật .43 3.3.1 Lưu thông ruột 43 3.3.2 Thời gian bắt đầu cho ăn sau phẫu thuật 44 3.3.3 Ngày điều trị sau phẫu thuật .45 3.3.4 Biến chứng sớm sau mổ 45 3.4 Kết khám lại thời điểm kết thúc nghiên cứu 46 3.4.1 Tình trạng dinh dưỡng sau phẫu thuật 47 47 3.4.2 Chức đại tiện sau phẫu thuật trình bày qua bảng sau .47 3.4.3 Biến chứng muộn sau phẫu thuật .52 Chương 53 BÀN LUẬN 54 4.1 Đặc điểm đối tượng nghiên cứu 54 4.1.1 Tuổi phẫu thuật 54 4.1.2 Giới 54 4.1.3 Cân nặng tình trạng dinh dưỡng 55 4.1.4 Tiền sử phẫu thuật dị tật kèm theo .55 4.1.5 Biến chứng dẫn lưu hồi tràng .56 4.1.6 Đặc điểm cận lâm sàng .57 4.2 Kết phẫu thuật 58 4.3 Kết sớm sau mổ 62 4.4 Kết lâu dài sau mổ 64 4.4.1.Tình trạng dinh dưỡng trẻ sau mổ .65 4.4.2 Chức đại tiện sau phẫu thuật 65 KẾT LUẬN 75 KIẾN NGHỊ 77 TÀI LIỆU THAM KHẢO DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Phân loại kiểm soát đại tiện theo Wildhaber 22 Bảng 2.1 Phân loại chức đại tiện theo Wildhaber 33 Báng 3.1 Phân bố tuổi bệnh nhân lúc phẫu thuật 35 Bảng 3.2 Dị tật kèm theo 35 Bảng 3.3.Tiền sử phẫu thuật .36 Bảng 3.4 Các biến chứng dẫn lưu hồi tràng .37 Bảng 3.5.Tình trạng dinh dưỡng bệnh nhân trước phẫu thuật 37 Bảng 3.6 Kết xét nghiệm máu bệnh nhân trước lúc mổ 37 Bảng 3.7 Mối liên quan tình trạng dinh dưỡng lượng protein máu .38 Bảng 3.8 Phân bố chiều dài đoạn hồi tràng cắt bỏ 40 Bảng 3.9 Thời gian phẫu thuật 40 Bảng 3.10 Mối liên quan thời gian phẫu thuật nhóm tuổi 40 Bảng 3.11.Mối liên quan thời gian phẫu thuật tiền sử phẫu thuật 41 Bảng 3.12.Mối liên quan thời gian phẫu thuật chiều dài đoạn hồi tràng cắt bỏ 41 Bảng 3.13.Thời gian phẫu thuật 42 Bảng 3.14.Mối liên quan thời gian nội soi tiền sử phẫu thuật42 Bảng 3.15.Mối liên quan thời gian nội soi chiều dài đoạn hồi tràng cắt bỏ 42 Bảng 3.16 Mối liên quan thời gian lưu thông ruột tuổi phẫu thuật 43 Bảng 3.17.Mối liên quan thời gian lưu thông ruột đoạn hồi tràng cắt bỏ .44 Bảng 3.18.Mối liên quan thời gian có lưu thơng ruột thời gian phẫu thuật 44 Bảng 3.19 Phân bố ngày nằm viện sau phẫu thuật 45 Bảng 3.20 Diễn biến biến chứng sau mổ 45 Bảng 3.21.Tỷ lệ chướng bụng tái phát .48 Bảng 3.22.Tỷ lệ số lần đại tiện ngày 48 Bảng 3.23.Tỷ lệ tính chất phân 49 Bảng 3.24.Tỷ lệ són phân 49 Bảng 3.25.Tỷ lệ cảm giác trực tràng 50 Bảng 3.26.Tỷ lệ bệnh nhân phải đóng bỉm 50 Bảng 3.27.Tỷ lệ bệnh phải dùng thuốc kéo dài 51 Bảng 3.28.Tỷ lệ bệnh nhân phải ăn kiêng 51 Bảng 3.29.Tỷ lệ kết chung chức đại tiện theo phân loại Wildhaber .52 Bảng 3.30.Tỷ lệ bệnh nhân bị viêm ruột sau phẫu thuật 52 Bảng 3.31.Biến chứng muộn khác sau phẫu thuật 53 Bảng 4.1 So sánh tỉ lệ phân bố giới 55 Bảng 4.2.Chiều dài đoạn hồi tràng cắt bỏ 60 Bảng 4.3 Thời gian phẫu thuật 61 Bảng 4.4.Tỷ lệ bệnh nhân bị viêm ruột sau phẫu thuật 70 Bảng 4.5.So sánh điểm điểm trung bình thơng số tác giả 72 Bảng 4.6.So sánh tỷ lệ phân loại chức đại tiện tác giả .72 75 KẾT LUẬN Từ kết phẫu thuật nội điều trị cho 33 bệnh nhân vơ hạch tồn đại tràng theo kỹ thuật Duhamel có nội soi hỗ trợ Bệnh viện Nhi Trung ương (từ tháng năm 2013 đến tháng 12 năm 2018) rút số kết luận sau: Đặc điểm bệnh nhân trước phẫu thuật - Tỷ lệ bệnh nhân nam/nữ là: 1,7 / - 100% bệnh nhân chẩn đốn lúc phẫu thuật làm DLHT sinh thiết - Tuổi phẫu thuật trung bình là: 14,7 tháng (12 ÷ 24 tháng) - Tỷ lệ bệnh nhân suy dinh dưỡng trước phẫu thuật cao: 33,3% - Biến chứng hay gặp DLHT viêm loét da quanh DLHT 30,3%; Sa DLHT 15,2% Kết phẫu thuật 2.1 Kết phẫu thuật - Thời gian phẫu thuật trung bình: 148,6 ± 40.9 phút (80 ÷ 240 phút) - Chiều dài đoạn hồi tràng vơ hạch trung bình: 18,7cm (5 ÷ 50cm) - Khơng có tai biến phẫu thuật - Không tử vong phẫu thuật 2.2 Kết sớm - Thời gian có lưu thơng ruột trung bình 8,8 (5 ÷ 18 giờ) - Chảy máu miệng nối: 3% - Nhiễm trùng vết mổ: 3% - Ngày điều trị sau phẫu thuật trung bình 7,8 ngày (5 ÷ ngày) - Khơng có tử vong 2.3 Kết theo dõi sau phẫu thuật  Kết chức đại tiện Sau phẫu thuật trung bình 36,5 ± 17,9 tháng (8 ÷ 64 tháng), tuổi trung bình 51,4 ± 17,9 tháng (21 ÷ 77 tháng), chức đại tiện đạt là: 76 - Số lần đại tiện trung bình 1,1 ± 0,7 lần/ngày - Đại tiện phân khuôn: 15,4%; sệt không thành khn: 69,2%; phân lỏng: 15,4% - Són phân: 57,7% - Số lần đại tiện són phân giảm dần theo tuổi - Viêm trợt da quanh hậu môn 30,8% - Hẹp hậu môn 3,8% - Chức đại tiện: tốt (88,5%); trung bình (11,5%); (0%)  Chức tiết niệu sinh dục - Khả cương dương vật: 100% bệnh nhân nam - Kiểm soát tiểu tiện: 100% bệnh nhân  Tình trạng dinh dưỡng - Khơng suy dinh dưỡng: 84,6% - Suy dinh dưỡng độ I: 15,4%  Biến chứng - Viêm ruột: 61,5% mức độ nhẹ - Hẹp miệng nối: 3,8% - Viêm loét quanh hậu môn: 30,8% 77 KIẾN NGHỊ Lập kế hoạch theo dõi lâu dài chức đại tiện chất lượng sống cho bệnh nhân phẫu thuật nội soi chữa VHTBĐT Đánh giá chức hậu mơn trực tràng cho bệnh nhân có chức đại tiện trung bình để có biện pháp can thiệp phù hợp TÀI LIỆU THAM KHẢO Moore S.W (2012) Total colonic aganglionosis in Hirschsprung disease Semin Pediatr Surg, 21(4), 302–309 Ieiri S, Suita S, Nakatsuji T, et al (2008) Total colonic aganglionosis with or without small bowel involvement: a 30-year retrospective nationwide survey in Japan J Pediatr Surg, 43(12), 2226–2230 Laughlin D.M, Friedmacher F, and Puri P (2012) Total colonic aganglionosis: a systematic review and meta-analysis of long-term clinical outcome Pediatr Surg Int, 28(8), 773–779 Marquez T.T, Acton R.D, Hess D.J, et al (2009) Comprehensive review of procedures for total colonic aganglionosis J Pediatr Surg, 44(1), 257–265 Hoehner J.C, Ein S.H, Shandling B, et al (1998) Long-term morbidity in total colonic aganglionosis J Pediatr Surg, 33(7), 961–966 Miyano G, Nakamura H, Seo S, et al (2017) Laparoscopy-Assisted Duhamel-Z Anastomosis for Total Colonic Aganglionosis: Outcome Assessed by Fecal Continence Evaluation J Laparoendosc Adv Surg Tech, 27(3), 302–305 Bonnard A, de Lagausie P, Leclair M.D, et al (2001) Definitive treatment of extended Hirschsprung’s disease or total colonic form Surg Endosc, 15(11), 1301–1304 Miyano G, Ochi T, Lane G.J, et al (2013) Factors affected by surgical technique when treating total colonic aganglionosis: laparoscopyassisted versus open surgery Pediatr Surg Int, 29(4), 349–352 Hirschsprung H (1888) Stuhltragheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons Jhrb F Kinderh, (27), 1–7 10 Ehrenpreis Th (1945) Megacolon in the Newborn : A Clinical and Röntgenological Study with Special Regard to the Pathogenesis (A Preliminary Report.) Acta Paediatr, 32(3–4), 358–370 11 Peña A, Elicevik M, and Levitt M.A (2007) Reoperations in Hirschsprung disease J Pediatr Surg, 42(6), 1008–1014 12 Zuelzer W.W (1948) Functional intestinal obstruction on a congenital neurogenic bais in infany Arch Pediatr Adolesc Med, 75(1), 40 13 Moore S.W, Albertyn R, and Cywes S (1996) Clinical outcome and long-term quality of life after surgical correction of Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 31(11), 1496–1502 14 Wildhaber B.E, Teitelbaum D.H, and Coran A.G (2005) Total colonic Hirschsprung’s disease: a 28-year experience J Pediatr Surg, 40(1), 203–207 15 Swenson O and Bill A.H (1948) Resection of rectum and rectosigmoid with preservation of the sphincter for benign spastic lesions producing megacolon An experimental study Surgery, 24(2), 212–220 16 DUHAMEL B (1956) Une nouvelle operation pour le megacolon congenital : L’abaissement retro-rectal et trans-anal du colon et son application possible au traitement de quelques autres malformations Presse Med, 64, 2249–2250 17 Rehbein F (1958) Intraabdominalle Resektion oder rectosigmoidektomie (Swenson) bei der Hirschsprungschen Krankheit Chirurg, 29(8), 366– 369 18 Soave F (1964) Hirschsprung’s Disease: A New Surgical Technique Arch Dis Child, 39(204), 116–124 19 Goto S, Gunter M, Scherer L.R, et al (1986) Surgical treatment of total colonic aganglionosis: Efficacy of aganglionic patch enteroplasty in the rat J Pediatr Surg, 21(7), 601–607 20 Martin L.W (1972) Surgical Management of Total Colonic Aganglionosis Ann Surg, 176(3), 343–346 21 Tsuji H, Spitz L, Kiely E.M, et al (1999) Management and long-term follow-up of infants with total colonic aganglionosis J Pediatr Surg, 34(1), 158–162 22 Smith B.M, Steiner R.B, and Lobe T.E (1994) Laparoscopic Duhamel Pullthrough Procedure for Hirschsprung’s Disease in Childhood J Laparoendosc Surg, 4(4), 273–276 23 Cass D.T and Myers N (1987) Total colonic aganglionosis: 30 years’ experience Pediatr Surg Int, 2(2), 68–75 24 Phùng Xuân Bình (1998) Tiêu hóa ruột già Sinh lý học Nhà xuất y học, Hà Nội, 353–356 25 Bassotti G and Bustos-Fernandez L (1999) Colonic Motility in Man: Features in Normal Subjects and in Patients With Chronic Idiopathic Constipation 94(7), 11 26 Martin M.J, Steele S.R, Noel J.M, et al (2001) Total colonic manometry as a guide for surgical management of functional colonic obstruction: Preliminary results J Pediatr Surg, 36(12), 1757–1763 27 Ro S, Hwang S.J, Muto M, et al (2006) Anatomic modifications in the enteric nervous system of piebald mice and physiological consequences to colonic motor activity Am J Physiol-Gastrointest Liver Physiol, 290(4), 710–718 28 Okamoto E and Ueda T (1967) Embryogenesis of intramural ganglia of the gut and its relation to Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 2(5), 437–443 29 Fujimoto T, Hata J, Yokoyama S, et al (1989) A study of the extracellular matrix protein as the migration pathway of neural crest cells in the gut: Analysis in human embryos with special reference to the pathogenesis of Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 24(6), 550–556 30 Ikawa H, Masuyama H, Hirabayashi T, et al (1997) More than 10 years’ follow-up of total colonic aganglionosis-severe iron deficiency anemia and growth retardation J Pediatr Surg, 32(1), 25–27 31 Caniano D.A, Ormsbee H.S, Polito W, et al (1985) Total intestinal aganglionosis J Pediatr Surg, 20(4), 456–460 32 Lyonnet A, A Bolino, Pelet A, et al (1993) A gene for Hirschsprung disease maps to the proximal long arm of chromosome 10 Nat Gent, 4, 346–348 33 Moore S.W and Zaahl M (2009) Clinical and genetic differences in total colonic aganglionosis in Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 44(10), 1899–1903 34 Nguyễn Thanh Liêm (2016), Phẫu thuật tiêu hóa trẻ em Nhà xuất y học, Hà Nội, 164–195 35 Hashish A, Fayad H, and Elhalaby E (2009) Total Colonic Aganglionosis: Outcome at both Short and Long Term Follow Up Ann Pediatr Surg, 5(3), 154–160 36 Horigome F, Seki T, Kobayashi H, et al (2007) Developmental anomalies of the enteric nervous system in normoganglionic segments of bowel from rats with total colonic aganglionosis Pediatr Surg Int, 23(10), 991–995 37 Bischoff A, Levitt M.A, and Peña A (2011) Total colonic aganglionosis: a surgical challenge How to avoid complications? Pediatr Surg Int, 27(10), 1047–1052 38 N-Fékété C, Ricour C, Martelli H, et al (1986) Total colonic aganglionosis (With or without Ileal involvement): A review of 27 cases J Pediatr Surg, 21(3), 251–254 39 Sharp N.E, Pettiford-Cunningham J, Shah S.R, et al (2013) The prevalence of Hirschsprung disease in premature infants after suction rectal biopsy J Surg Res, 184(1), 374–377 40 Knowles C.H, De Giorgio R, Kapur R.P, et al (2009) Gastrointestinal neuromuscular pathology: guidelines for histological techniques and reporting on behalf of the Gastro 2009 International Working Group Acta Neuropathol (Berl), 118(2), 271–301 41 Coran A.G, Caldamone A, Adzick N.S, et al (2012), Hirschsprung’s disease, 7th Pediatric Surger, 1256 - 1278 42 Swenson O, Sherman J.O, and Fisher J.H (1973) Diagnosis of congenital megacolon: An analysis of 501 patients J Pediatr Surg, 8(5), 587–594 43 Swenson O (2002) Hirschsprung’s Disease: A Review Pediatrics, 109(914), 914–918 44 Myers MB, Bradburn D, and Vela R (1966) Total aganglionic colon in an adult: First reported case Ann Surg, (163), 97–102 45 Lefebvre M.P, Leape L.L, Pohl D.A, et al (1984) Total colonic aganglionosis initially diagnosed in an adolescent Gastroenterology, 87(6), 1364–1366 46 Lall A, Agarwala S, Bhatnagar V, et al (1999) Total colonic aganglionosis: Diagnosis and management in a 12-year-old boy J Pediatr Surg, 34(9), 1413–1414 47 Ikeda K and Goto S (1986) Total colonic aganglionosis with or without small bowel involvement: An analysis of 137 patients J Pediatr Surg, 21(4), 319–322 48 Hayakawa K, Hamanaka Y, Suzuki M, et al (2003) Radiological Findings in Total Colon Aganglionosis and Allied Disorders Radiat Med, 21(3), 49 Stranzinger E, DiPietro M.A, Teitelbaum D.H, et al (2008) Imaging of total colonic Hirschsprung disease Pediatr Radiol, 38(11), 1162–1170 50 Moore S.W (2015) Total colonic aganglionosis and Hirschsprung’s disease: a review Pediatr Surg Int, 31(1), 1–9 51 de Lorijn F, Reitsma J.B, Voskuijl W.P, et al (2005) Diagnosis of Hirschsprung’s Disease: A Prospective, Comparative Accuracy Study of Common Tests J Pediatr, 146(6), 787–792 52 Jamieson DouglasH, Dundas SimoneE, Belushi S, et al (2004) Does the transition zone reliably delineate aganglionic bowel in Hirschsprung?s disease? Pediatr Radiol, 34(10) 53 Lawson J.O.N and Nixon H.H (1967) Anal canal pressures in the diagnosis of Hirschsprung’s disease J Pediatr Surg, 2(6), 544–552 54 Diseth T.H, Bjornland K, Novik T.S, et al (1997) Bowel function, mental health, and psychosocial function in adolescents with Hirschsprung’s disease Arch Dis Child, 76(2), 100–106 55 Qualman S.J and Murray R (1994) Aganglionosis and related disorders Hum Pathol, 25(11), 1141–1149 56 Shaw P.A.V (1990) The innervation and neuroendocrine cell population of the appendix in total colonic aganglionosis Histopathology, 17(2), 117–121 57 Rintala R.J and Lindahl H.G (2002) Proctocolectomy and J-pouch ileoanal anastomosis in children J Pediatr Surg, 37(1), 66–70 58 Boley S.J (1984) A new operative approach to total aganglionosis of the colon Surg Gynecol Obstet, 159(5), 481–484 59 Little D.C and Snyder C.L (2008) Early and Late Complications Following Operative Repair of Hirschsprung’s Disease Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders Springer Berlin Heidelberg, Berlin, Heidelberg, 375–385 60 Murphy F and Puri P (2005) New insights into the pathogenesis of Hirschsprung’s associated enterocolitis Pediatr Surg Int, 21(10), 773–779 61 Thomas S, Sen S, Zachariah N, et al (2002) Choledochal cyst sans cyst experience with six “forme fruste” cases Pediatr Surg Int, 18(4), 247–251 62 Zhang S.-C, Bai Y.-Z, Wang W, et al (2007) Long-term outcome, colonic motility, and sphincter performance after Swenson’s procedure for Hirschsprung’s disease: a single-center 2-decade experience with 346 cases Am J Surg, 194(1), 40–47 63 Zhang X, Cao G., Tang S, et al (2018) Laparoscopic-assisted Duhamel procedure with ex-anal rectal transection for total colonic aganglionosis J Pediatr Surg, 53(3), 531–536 64 Trần Thanh Trí, Trần Quốc Việt, Vương Minh Chiều, cộng (2013) Kết bước đầu phẫu thuật Duhamel điều trị bệnh Hirschsprung vô hạch tồn đại tràng có nội soi hỗ trợ bệnh viện nhi đồng Học TP Hồ Chí Minh, 17(3), 58–61 65 BỘ Y TẾ (2003) Các giá trị sinh học người Việt Nam bình thường thập kỷ 90 - kỷ XX Nhà xuất y học, Hà Nội, 19–20 66 Tobias J.D, Holcomb G.W, Brock J.W, et al (1995) Cardiorespiratory changes in children during laparoscopy J Pediatr Surg, 30(1), 33–36 67 Escobar M.A, Grosfeld J.L, West K.W, et al (2005) Long-term outcomes in total colonic aganglionosis: a 32-year experience J Pediatr Surg, 40(6), 955–961 68 Shabbir J and Britton D.C (2010) Stoma complications: a literature overview: Stoma complications Colorectal Dis, 12(10), 958–964 69 Leong A.P.K, Londono-Schimmer E.E, and Phillips R.K.S (1994) Lifetable analysis of stomal complications following ileostomy Br J Surg, 81(5), 727–729 70 Johnson P (2016) Intestinal Stoma Prolapse and Surgical Treatments of This Condition in Children: A Systematic Review and a Retrospective Study 71 Baroncini S, Gentili A, Pigna A, et al (2002) Anaesthesia for laparoscopic surgery in paediatrics Minerva Anestesiol, 68(5), 406–413 72 Travassos D.V and van der Zee D.C (2011) Is complete resection of the aganglionic bowel in extensive total aganglionosis up to the middle ileum always necessary? J Pediatr Surg, 46(11), 2054–2059 73 Barrena S, Andres A, Burgos L, et al (2008) Long-Term Results of the Treatment of Total Colonic Aganglionosis with Two Different Techniques Eur J Pediatr Surg, 18(06), 375–379 74 Choe E.K, Moon S.B, Kim H.Y, et al (2008) Outcomes of Surgical Management of Total Colonic Aganglionosis World J Surg, 32(1), 62–68 75 Dodero P, Magillo P, and Scarsi P.L (2001) Total Colectomy and Straight Ileo-Anal Soave Endorectal Pull-Through: Personal Experience with 42 Cases Eur J Pediatr Surg, 11(5), 319–323 76 Fraser J.D, Garey C.L, Laituri C.A, et al (2010) Outcomes of Laparoscopic and Open Total Colectomy in the Pediatric Population J Laparoendosc Adv Surg Tech, 20(7), 659–660 77 Yeh Y.-T, Tsai H.-L, Chen C.-Y, et al (2014) Surgical outcomes of total colonic aganglionosis in children: A 26-year experience in a single institute J Chin Med Assoc, 77(10), 519–523 78 Holschneider A, Hutson J, Peña A, et al (2005) Preliminary report on the International Conference for the Development of Standards for the Treatment of Anorectal Malformations J Pediatr Surg, 40(10), 1521–1526 79 Raboei E (2008) Long-Term Outcome of Total Colonic Aganglionosis Eur J Pediatr Surg, 18(05), 300–302 80 Neuvonen M, Kyrklund K, Taskinen S, et al (2017) Lower urinary tract symptoms and sexual functions after endorectal pull-through for Hirschsprung disease: controlled long-term outcomes J Pediatr Surg, 52(8), 1296–1301 BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU PTNS CHỮA VHTBĐT Mã y tế : a Hành Họ tên bệnh nhân: Giới: Nam  , Nữ  Ngày sinh: Dân tôc: 3.Họ tên mẹ: Họ tên bố: Địa chỉ: Xã (phường) Huyện (quận) Tỉnh (thành phố) Điện thoại: Cân nặng lúc mổ (Kg) Ngày vào viện: ./ / Ngày mổ: / / Ngày viện : / / Tiền sử: Viêm phúc mạc sơ sinh  Tắc ruột sơ sinh  Tắc ruột sơ sinh  b Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng: Viêm loét da quanh dẫn lưu hồi tràng: Khơng  Có  Sa dẫn lưu hồi tràng: Khơng  Có  Suy dinh dưỡng trước lúc phẫu thuật: Không  Có  Dị tật bẩm sinh: Khơng  Có  1.1 Tim  1.2 Tiêu hóa  1.3 Tiết niệu  1.4 Thần kinh  1.5 Down  1.6 Khác: Hình ảnh chụp khung đại tràng: Kết xét nghiệm máu: Hồng cầu: 1012/L C Kết mổ: Hemoglobin: g/dl Protein: g/l Vị trí đặt trocar đưa ống soi: Rốn  Áp lực bơm CO2: mmHg; Trên rốn  Tốc độ bơm CO2: ml/phút Thời gian đặt trocar: .phút Thời gian cắt bỏ TBĐT nội soi: phút Thời gian phẫu tích qua HM: phút Thời gian toàn phẫu thuật: phút Chiều dài đoạn hồi tràng bị cắt: cm Tai biến đặt trocar 1.1 Thủng tạng  Không BC  Có  1.2 Tổn thương mạch máu  1.3 Khác Xử trí tai biến Tai biến cắt bỏ TBĐT: 1.1 Tổn thương ruột  Khơng  Có  1.2 Tổn thương mạch  1.3 Khác Xử trí tai biến 10 Tai biến HM: khơng  Có  1.1 Tổn thương niệu đạo  1.2 Tổn thương âm đạo  1.3 Rách bóng trực tràng  1.4 Rách niêm mạc  1.5 Khác Xử trí 11 Tai biến liên quan với CO2:0 Không Có  Tai biến: Xử trí: 12 Tai biến gây mê: Không  Có  Tai biến Xử trí D Kết sớm sau mổ: Thời gian có lưu thơng ruột Nôn sau mổ: Khơng  Có  Ăn sau mổ ngày thứ: Thời gian nằm viện sau mổ .ngày Biến chứng: Khơng  Có  1.1 Rò (bục) miệng nối  1.2 Áp xe quanh HMTT  1.3 Nhiễm trùng vết mổ  1.4 Tắc ruột sớm SM  1.5 Chảy máu miệng nối  1.6 Khác Xử trí: Kết E Kết theo dõi sau mổ: ngày khám lại: ./ ./ Cân nặng: .Kg Chiều cao: m Suy dinh dưỡng sau phẫu thuật: Không  Có  Viêm lt quanh hậu mơn: Khơng  Có  Hẹp hậu mơn: Khơng  Có  Phương pháp điều trị Kết quả: Chướng bụng tái phát: Thường xuyên Thi thoảng  Không  Tần suất đại tiện : 0.>5 lần/ ngày  3-5 lần/ ngày  2.1-2 lần/ ngày  Tính chất phân: Lỏng  Sệt  Són phân: Thường xuyên  Thi thoảng  Bình thường  Cảm giác trực tràng: Mất cảm giác  Kém  10 Đóng bỉm: Thường xuyên  Thi thoảng  Không  Bình thường  Khơng  11 Dùng thuốc kéo dài: Cầm tiêu chảy  Kháng sinh  Không  12 Chế độ ăn: Nuôi dưỡng tĩnh mạch  Ăn kiêng  Bình thường  13 Viêm ruột: Khơng  Có  Mức độ VR: Nhẹ  Vừa  Nặng  Phương pháp điều trị Kết quả: 14 Khả cương dương vật ngủ dậy: Khơng  Có  15 Kiểm sốt tiểu tiện: Có  Khơng  Ghi chú: NGƯỜI ĐIỂU TRA ...BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI TRẦN VĂN TRUNG KẾT QUẢ PHẪU THUẬT NỘI SOI HỖ TRỢ ĐIỀU TRỊ VÔ HẠCH TOÀN BỘ ĐẠI TRÀNG THEO KỸ THUẬT DUHAMEL TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỪ... tràng phẫu thuật làm dẫn lưu hồi tràng Đánh giá kết phẫu thuật nội soi hỗ trợ điều trị vơ hạch tồn đại tràng theo kỹ thuật Duhamel Bệnh Viện Nhi Trung Ương từ năm 2013 đến năm 2018 3 Chương TỔNG... nhi Trung Ương Bệnh viện nhi đồng hai trung tâm áp dụng phẫu thuật nội soi hỗ trợ để điều trị bệnh VHTBĐT theo kỹ thuật Duhamel có kết ban đầu tích cực Tuy phẫu thuật điều trị bệnh VHTBĐT phẫu thuật