Nghiên cứu này mô tả loại mô học, biểu hiện lâm sàng và đặc điểm hình ảnh học của bệnh nhân bướu trung thất trước. Nghiên cứu tiến hành trên 130 bệnh nhân có chẩn đoán bướu tăng sinh ở trung thất trước. Các biến số được mô tả gồm nhân chủng học, dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng, hình ảnh học.
Trang 1BƯỚU TRUNG THẤT TRƯỚC: LOẠI MÔ HỌC, BIỂU HIỆN LÂM SÀNG, ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH HỌC
QUA NGHIÊN CỨU LOẠT CA LÂM SÀNG
Nguyễn Hữu Lân*, Lê Tự Phương Thảo**, Nguyễn Huy Dũng*, Nguyễn Sơn Lam*,
Nguyễn Thị Bích Yến*
TÓM TẮT
Đặt vấn đề: Bướu tăng sinh nguyên phát ở trung thất trước là một nhóm bướu chiếm 50% tất cả các bướu
trung thất Chúng bao gồm cả bướu tăng sinh lành tính và ác tính Những hiểu biết về bệnh học, biểu hiện lâm sàng, hình ảnh học của các loại bướu thường gặp là công cụ chẩn đoán an toàn, hiệu quả bướu trung thất trước
Mục tiêu: Nghiên cứu này mô tả loại mô học, biểu hiện lâm sàng và đặc điểm hình ảnh học của bệnh nhân
bướu trung thất trước
Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu loạt ca lâm sàng 130 bệnh nhân có chẩn đoán bướu tăng sinh ở
trung thất trước Các biến số được mô tả gồm nhân chủng học, dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng, hình ảnh học
Kết quả: Tổng cộng có 59 bệnh nhân nam và 71 bệnh nhân nữ được nghiên cứu, tuổi trung vị là 36 tuổi (từ
15-83 tuổi), 27 bệnh nhân có bướu ác tính và 103 bệnh nhân có bướu lành tính Bướu quái trưởng thành là loại
mô học thường gặp nhất, chiếm 36,9% (48/130) các trường hợp, sau đó là bướu tuyến ức lành tính (19,2%, 25/130), ung thư biểu mô tuyến ức (16,2%, 21/130), nang trung thất (14,6%, 19/130) Triệu chứng thường gặp là đau ngực (77,7%), ho (73,1%), khó thở (17,7%), sốt (15,4%), các triệu chứng khác ít gặp hơn như ho ra máu (8,7%), sụt cân (6,8%), khàn tiếng (5,4%) và nuốt nghẹn (0,8%) Ho và khàn tiếng là triệu chứng thường gặp ở bệnh nhân bướu ác tính (p < 0,05) 96,3% bướu ác tính và 70,9% bướu lành tính có bờ ngoài
đa cung (p < 0,006)
Kết luận: Tổn thương lành tính thường gặp hơn là tổn thương ác tính, với bướu quái trưởng thành là tổn
thương thường được chẩn đoán nhất ở trung thất trước Ho và khàn tiếng là triệu chứng thường gặp ở bệnh nhân bị bướu ác tính Hình ảnh tiên đoán bướu ác tính là tổn thương có bờ ngoài đa cung
Từ khóa: trung thất trước; bướu trung thất trước
ABSTRACT
ANTERIOR MEDIASTINAL TUMOUR: HISTOLOGICAL TYPES, CLINICAL PRESENTATION,
RADIOLOGICAL FINDINGS IN A CASE SERIES STUDY
Nguyen Huu Lan, Le Tu Phuong Thao, Nguyen Huy Dung,Nguyen Son Lam, Nguyen Thi Bich Yen
* Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 19 - Supplement of No 1 - 2015: 303 - 311
Background: Primary anterior mediastinal neoplasms comprise a diverse group of tumors and account for
50% of all mediastinal masses They comprise various benign and malignant neoplasms Understanding the pathology, clinical presentation, imaging of the major tumour types is instrumental in the safe and efficient work–
up of a anterior mediastinal tumors
Objective: The study was conducted to describe the histological types, clinical presentation, and radiological findings among patient with anterior mediastinal neoplasms
* Bệnh viện Phạm Ngọc Thạch, TP Hồ Chí Minh ** Bệnh viện Quận 6, TP Hồ Chí Minh
Trang 2Materials and Methods: Case series study of 130 patient whose diagnosis was anterior mediastinal
neoplasms Variables studied were demographic variables, clinical signs and symptoms, radiological findings
Results: A total of 59 males and 71 females were studied The median age at diagnosis was 36 years (range: 15 years to 83 years), 27 had malignant tumours while 103 had benign ones Mature terratoma was the most common histological variety, which was present in 36.9% (48 of 130) of the patients, followed by benign thymoma (19.2%, 25 of 130), thymic carcinoma (16.2%, 21 of 130), mediastinal cyst (14.6%, 19 of 130) The most common symptoms were chest pain, cough, dyspnoea, fever (77.7%, 73.1%, 17.7% and 15.4%, respectively), others were hemoptysis (8.7%), lose weight (6.8%), hoarseness (5.4%) and dysphagia (0.8%) Cough and hoarseness were a more frequent symptoms in patients with malignant tumours (p < 0.05) 96.3% malignant tumors has lobulated borders whereas 70.9% benign tumors has lobulated borders (p < 0.006)
Conclusion: Benign lesions are more common than malignant lesions with mature terratoma being the most
commonly diagnosed anterior mediastinal lesion Cough and hoarseness were a more frequent symptoms in patients with malignant tumours The features most predictive of malignant tumors were lobulated lesions
Key words: anterior mediastinal; anterior mediastinal tumors
ĐẶT VẤN ĐỀ
Trung thất trước có giới hạn trước là xương
ức, giới hạn sau là màng ngoài tim, phía trên là
lối vào lồng ngực, phía dưới là cơ hoành Cấu
trúc chứa trong trung thất trước bao gồm mỡ, hệ
bạch huyết và một số hạch bạch huyết, dây chằng
xương ức-màng ngoài tim, các nhánh của động
mạch và tĩnh mạch vú trong, tuyến ức(11) Một số
nghiên cứu báo cáo tăng sinh trung thất trước
chiếm đến 50% bướu trung thất với bệnh lý
thường gặp nhất là bướu tuyến ức lành tính(9)
Nghiên cứu khác lại thấy 65% các trường hợp
bướu trung thất nằm ở trung thất trước với 67%
là bệnh lý ác tính(12) Tại Việt Nam, chưa có báo
cáo nghiên cứu riêng biệt cho trung thất trước
Vì vậy, chúng tôi thực hiện nghiên cứu loạt ca
lâm sàng nhằm mô tả tần suất các loại mô bệnh
học, biểu hiện lâm sàng, hình ảnh học X quang
của 130 bướu trung thất trước
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP
Chúng tôi thực hiện nghiên cứu tiến cứu, mô
tả loạt lâm sàng 130 trường hợp bệnh nhân nhập
viện tại bệnh viện Phạm Ngọc Thạch từ năm
2005 đến năm 2014, để chẩn đoán và/hoặc điều
trị bướu trung thất trước
Tất cả bệnh nhân đều được chụp cắt lớp điện
toán lồng ngực trước phẫu thuật Các yếu tố nhân
ảnh học X quang, mô bệnh học của bướu trung thất được đưa vào phân tích thống kê.
Các số liệu sau khi thu thập sẽ được mã hóa
và nhập vào máy vi tính, sử dụng phần mềm Stata 10 để xử lý Chúng tôi chia bệnh nhân thành nhóm bướu trung thất lành tính và bướu trung thất ác tính
Sử dụng phép kiểm 2 để so sánh sự khác biệt về tỷ lệ giữa hai nhóm bệnh nhân cho các biến định tính
Thực hiện phép kiểm chính xác của Fisher (Fisher’s Exact Test) nếu có trên 20% số ô trong bảng chéo có tần số mong đợi nhỏ hơn 5 Sử dụng kiểm định thống kê “Shapiro test” để xác định giả thiết phân phối chuẩn của một biến số Nếu biến số có phân phối chuẩn, chúng tôi dùng số trung bình và độ lệch chuẩn để mô tả
dữ liệu; sử dụng kiểm định t với 2 mẫu độc lập
để so sánh sự khác biệt cho các biến định lượng; nếu biến số không có phân phối chuẩn, chúng tôi dùng số trung vị để mô tả dữ liệu; sử dụng kiểm định Mann-Whitney để so sánh sự khác biệt cho các biến định lượng Tất cả các phương pháp kiểm định giả thuyết được thực hiện bằng cách
sử dụng kiểm định 2 bên (two-sided alternatives)
Ngưỡng ý nghĩa là 0,05 (p < 0,05) để chấp nhận hay bác bỏ giả thuyết thống kê
Trang 3KẾT QUẢ
Bảng 1: Các loại bướu trung thất trước
Các loại bướu trung thất trước Nữ
(n)
Nam (n)
Tổng cộng
Nghiên cứu này có 130 bệnh nhân bướu
trung thất trước được thu dung với tuổi trung
vị là 36 tuổi (từ 15 đến 83 tuổi), bao gồm 59
bệnh nhân nam, tuổi trung vị là 40 tuổi (từ 15
đến 82 tuổi), 71 bệnh nhân nữ, tuổi trung vị là
36 tuổi (từ 15 đến 83 tuổi) Không có khác biệt
có ý nghĩa thống kê tuổi trung bình của nam
so với nữ (p > 0,5)
Có 103 bướu trung thất trước lành tính với
tuổi trung vị là 35 tuổi (từ 15 đến 83 tuổi),
27bướu trung thất trước ác tính với tuổi trung vị
là 49 tuổi (từ 20 đến 82 tuổi)
Tuổi bệnh nhân bướu ác tính trung thất
trước cao hơn có ý nghĩa thống kê so với tuổi
bệnh nhân bướu lành tính trung thất trước (p <
0,003)
Tỷ lệ bướu trung thất trước lành tính/ác tính
ở bệnh nhân nữ là 61/10, ở bệnh nhân nam là
42/17 Tỷ lệ bướu trung thất trước ác tính ở nam
giới cao hơn có ý nghĩa thống kê so với nữ giới
(p < 0,04) Các loại bướu trung thất trước được
trình bày trong bảng 1
Bảng 2 trình bày các triệu chứng lâm sàng,
bảng 3 trình bày các đặc điểm hình ảnh học theo
bản chất mô học lành tính hay ác tính của bệnh
nhân bướu trung thất trước
Bảng 2: Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân bướu
trung thất trước
Triệu chứng lâm sàng Lành tính
(n = 103)
Ác tính (n = 27) P - value
Bảng 3: Đặc điểm hình ảnh học và các thủ thuật chẩn
đoán mô học bướu trung thất trước
Đặc điểm hình ảnh học Lành tính
(n = 103)
Ác tính (n = 27)
Đặc tính bờ trung thất:
Hình ảnh soi phế quản ống mềm:
+ Bình thường, không thực hiện
+ Nghi ngờ bất thường, sinh thiết qua soi phế quản nhưng không có chẩn đoán xác định
+ Nghi ngờ bất thường, sinh thiết qua soi phế quản có kết quả chẩn
đoán xác định
Sinh thiết bướu trung thất trước bằng kim dưới hướng dẫn chụp cắt lớp điện toán lồng ngực:
+ Thực hiện sinh thiết nhưng không
+ Thực hiện sinh thiết và có chẩn
BÀN LUẬN
Khoang trung thất trước là một khoang ảo Tuy vậy, nó chứa nhiều cấu trúc và có nhiều dạng bệnh lý làm cho vùng này trở thành khu vực đáng chú ý về lâm sàng Ở đây có cơ, dây chằng, tổ chức mỡ và cơ quan như tuyến ức, tuyến giáp, tuyến cận giáp Bướu trung thất thường gặp trong thực hành lâm sàng Việc chẩn đoán có nhiều thách thức và khẩn cấp vì phạm
vi chẩn đoán đi từ hoàn toàn lành tính đến rất ác
Trang 4tính và việc chẩn đoán chậm trễ có thể dẫn đến
chết người(7)
Bướu tuyến ức lành tính là dạng bướu
nguyên phát thường gặp nhất của trung thất
trước Tỷ lệ gặp ở nam và nữ thường bằng nhau
và thường gặp ở người lớn trên 40 tuổi, ít khi
gặp ở trẻ em và vị thành niên Phần lớn bệnh
nhân thường không có triệu chứng, 1/3 số bệnh
nhân có đau ngực, ho, khó thở và/hoặc những
triệu chứng khác liên quan đến chèn ép hay xâm
lấn các cấu trúc nằm liền kề.Về mặt bệnh học,
bướu tuyến ức lành tính là do tăng sinh biểu mô
có đặc trưng là sự phối hợp giữa tế bào biểu mô
và các tế bào lymphô trưởng thành Hầu hết các
trường hợp là tăng sinh dạng đặc, chỉ 1/3 là dạng
có hoại tử, chảy máu hoặc có nang Bướu tuyến
ức lành tính thường được bao quanh bởi vỏ xơ
Tuy vậy, 34% trường hợp có thể xâm nhập qua
vỏ và di căn trực tiếp vào vùng mỡ trung thất,
màng phổi, màng ngoài tim, các mạch máu lớn,
tâm nhĩ phải, và/hoặc phổi Về mặt hình ảnh học,
bướu tuyến ức lành tính là bướu trung thất
trước-trên, có bờ rõ, tròn đều, điển hình là phát
triển từ một thùy tuyến ức và phát triển về một
phía của đường giữa Bướu phát triển về cả hai
bên tuyến ức ít gặp hơn Bướu tuyến ức lành
tính thường chỉ ở phía trước quai động mạch
chủ, nhưng nó có thể xảy ra ở vị trí bất kỳ từ cổ
đến góc tâm hoành Kích thước bướu thường từ
5-10cm, dao động trong phạm vi từ dưới 1cm
đến 34cm Ít gặp hình ảnh vôi hóa trên phim
Xquang Nếu có vôi hóa, thường chỉ có ở bướu
kích thước nhỏ Bướu tuyến ức lành tính có thể
xâm lấn vào màng phổi, phổi và biểu hiện giống
ung thư trung biểu mô lan tỏa Ngay cả khi lan
tỏa vào màng phổi cũng ít gây tràn dịch màng
phổi Chụp cắt lớp điện toán lồng ngực để đánh
giá bướu tuyến ức lành tính nên chụp đến vùng
bụng trên để loại trừ sự lan rộng của bướu qua
cơ hoành(9) Trong nghiên cứu của chúng tôi,
bướu tuyến ức lành tính là bướu thường gặp thứ
hai sau bướu quái trưởng thành, chiếm 19,2%
(25/130 bệnh nhân) bướu trung thất trước; tuổi
bệnh nhân) nam, 48% (12/25 bệnh nhân) nữ; 44% (11/25 trường hợp) bướu nằm ở trung thất trên, 40% (10/25 trường hợp) nằm ở trung thất giữa, 12% (3/25 trường hợp) nằm ở trung thất trên và giữa, 4% (1/25 trường hợp) nằm ở trung thất dưới; kích thước trung vị bướu là 5cm (từ 3,5cm đến 14cm), 68% (17/25 trường hợp) bướu có bờ ngoài đa cung, 32% (8/25 trường hợp) bướu có
bờ ngoài tròn đều, 24% (6/25 trường hợp) bướu
có vôi hóa, 76% (19/25 trường hợp) bướu có mật
độ đồng nhất Trong 6 trường hợp bướu có vôi hóa, có 2 trường hợp bướu có kích thước 4cm, 2 trường hợp bướu có kích thước 5cm, 1 trường hợp bướu có kích thước 8cm, 1 trường hợp bướu
có kích thước 10cm Về lâm sàng, chúng tôi ghi nhận 73% (18/25 bệnh nhân) có ho, có 64% (16/25 bệnh nhân) có đau ngực, 16% (4/25 bệnh nhân)
có khó thở, 8% (2/25 bệnh nhân) có sốt, 4% (1/25 bệnh nhân) có ho ra máu, 4% (1/25 bệnh nhân)
có sụt cân nhanh, 4% (1/25 bệnh nhân) có nuốt nghẹn, 40% (10/25 bệnh nhân) không có triệu chứng lâm sàng
Ung thư biểu mô tuyến ức có khả năng xâm lấn tại chỗ và di căn sớm Ung thư biểu mô tế bào vẩy và ung thư giống tế bào biểu mô lympho là những dạng tế bào thường gặp nhất, thường xảy ra ở nam giới trung niên, trung bình
46 tuổi Hình ảnh trên Xquang lồng ngực, ung thư biểu mô tuyến ức thường là bướu lớn ở trung thất trước, bờ không đều, thường có tràn dịch màng phổi và tràn dịch màng tim, mặc dù ít gặp di căn màng phổi Ung thư biểu mô tuyến
ức có thể có hình ảnh học dạng nang(9) Trong nghiên cứu của chúng tôi, ung thư biểu mô tuyến ức chiếm 14,6% (19/130 bệnh nhân) bướu trung thất trước, tuổi trung vị 56 tuổi, với 26,3% (5/19 bệnh nhân) là nữ, 73,7% (14/19 bệnh nhân)
là nam 94,7% (18/19 bệnh nhân) có ho, 78,9% (15/19 bệnh nhân) có đau ngực, 26,3% (5/19 bệnh nhân) có khàn tiếng, 21,1% (4/19 bệnh nhân) có sốt, 10,5% (2/19 bệnh nhân) có ho ra máu, 10,5% (2/19 bệnh nhân) có khó thở, 10,5% (2/19 bệnh nhân) có sụt cân nhanh, 10,5% (2/19 bệnh nhân)
Trang 5kính lớn nhất của bướu là 9cm, 94,7% (18/19
trường hợp) bướu có bờ đa cung, 5,3% (1/19
trường hợp) bướu có bờ không đều lởm chởm
hình tia, 42,1% (8/19 trường hợp) bướu có vôi
hóa, 47,9% (11/19 trường hợp) bướu có mật độ
đồng nhất
Nang trung thất khá hiếm gặp nhưng dễ
chẩn đoán bằng kiểm tra X quang thông thường
Chúng chiếm khoảng 12 - 30% bướu trung thất
tiên phát Nang trung thất được phân loại xa hơn
thành các dạng nang dạng ruột, chiếm hơn 1/2
tổn thương dạng nang ở trung thất, nang trung
thất bao gồm nang màng ngoài tim, nang tuyến
ức, và những bất thường ít gặp khác như nang
ống ngực hoặc thoát vị màng não Nang dạng
ruột, gồm nang phế quản và hầu họng, chiếm
48,6% tổng số nang ở trung thất Nang phế quản
thường gặp hơn nang hầu họng Nang phế quản
và hầu họng có nguồn gốc từ nang nguyên phát
do sự gấp lại bất thường ở rãnh hầu-khí quản
phôi thai trong quá trình phát triển bào thai khi
có chia tách ống hô hấp và tiêu hóa Cả 2 cơ quan
đều có lớp niêm mạc nhầy dạng ống và dạng
mao cùng lúc Cả hai cơ quan này đều có niêm
mạc trụ có lông chuyển vào cùng thời điểm, sau
đó biểu mô gai lan vào vùng hầu Gerle lần đầu
tiên đặt thuật ngữ bất thường của phế quản phổi
để chỉ mô phổi phát triển bất thường của ống
ruột nguyên phát, những sang thương nang bẩm
sinh của phổi và trung thất có thể do mối tương
tác giữa các thành phần phổi của trung phôi bì
và ngoại phôi bì của phổi trong quá trình phát
triển Những bất thường về hình thái phế quản
phổi như phổi biệt trí dạng nang đặc, dị dạng
bẩm sinh dạng nang tuyến, khí thủng thuỳ bẩm
sinh và nang phế quản phổi Giai đoạn phát triển
phôi thai và sai sót có thể xác định vị trí của phế
quản và nhu mô phổi của nang phế quản Nếu
chúng được hình thành sớm, chúng sẽ nằm ở
trung thất cạnh khí quản hoặc hầu họng, được
phủ bởi lớp biểu mô cũng phát triển từ đường
hô hấp hoặc đường tiêu hóa Ngược lại, nếu sự
bất thường này phát triển muộn hơn, chúng nằm
trong nhu mô phổi với biểu mô đường hô hấp
Khi đó, nang phế quản và nang hầu họng có chung nguồn gốc phát triển, việc đặt tên sẽ không chính xác Phân biệt nang phế quản và nang hầu họng khi có mặt mô sụn, chứng tỏ nguồn gốc nang là từ phế quản Tuy nhiên, Nobuhara và cộng sự đều đặt tên cả 2 dạng là
nang dạng ruột do nguồn gốc phôi thai của
chúng, do sự tương tự về giải phẫu và tổ chức học Nang trung biểu mô gọi là nang trung mạc, gồm nang màng ngoài tim và nang màng phổi, chiếm khoảng 1/100,000 người, tỷ lệ từ 18.1% đến 33% nang trung thất Các bất thường này
được tạo thành bởi sự tồn tại của lá thành trong
quá trình phát triển, có sự sai biệt trong quá trình tái hợp; như vậy, túi thừa màng ngoài tim có mối liên quan với khoang ngoài tim, được xem như dạng không hoàn chỉnh của nang ngoài tim Nang tuyến ức là những bất thường rất hiếm gặp Tuy vậy, có báo cáo cho thấy nang tuyến ức
là tổn thương thường gặp thứ hai, chiếm 28,6% trong các nang trung thất và 3,7% trong các bướu trung thất Nang tuyến ức có thể xảy ra ở bất kỳ đoạn giải phẫu nào, từ nền cổ đến cơ hoành Có một vài quan điểm trái chiều về nguyên nhân gây ra nang tuyến ức Bieger và McAdams cho rằng nang tuyến ức phát triển từ ống ức hầu, như vậy, chúng là bẩm sinh Graeber và cộng sự cho rằng sang thương nang của tuyến ức chia thành 3 loại chính: bẩm sinh, tân sản và thoái hoá Hai cơ chế sau là sự phát triển nang của bướu tuyến ức lành tính và u nang sau khi hóa trị bệnh Hodgkin Trong bất kỳ tình huống nào,
sự đứt đoạn cục bộ của tổ chức tuyến ức có thể khởi phát cho sự tạo thành và phát triển nang
Bệnh nguyên của thoát vị màng não trong lồng
ngực thì chưa rõ, nhưng thấy có liên quan với bệnh đa u sơi thần kinh Do thoát vị màng não trong lồng ngực rất hiếm gặp, đôi khi được chẩn đoán phân biệt với nang trung thất Môt thoát vị
màng não có thể được định nghĩa như là một chồi xương cùng của màng nhện não thông qua
một lỗ liên đốt sống 20% các trường hợp thoát vị
màng não liên quan với biểu hiện bất thường về
thần kinh như yếu liệt, bệnh về thần kinh cảm
Trang 6giác, phản xạ tăng động, đau đầu, có lẽ do áp lực
nước não tủy thấp Nang ống ngực xảy ra thứ
phát sau yếu liệt bẩm sinh và thay đổi thoái hóa,
dẫn tới sự giãn rộng phình mạch và hậu quả là
tạo nang 36,2% nang trung thất có biểu hiện lâm
sàng Các bệnh nhân có triệu chứng gặp trong
39,2% - 80% bệnh nhân bị nang phế quản/hầu
họng, 40% bệnh nhân bị nang tuyến ức, và 15,8%
bệnh nhân nang màng ngoài tim/màng phổi
Bệnh nhân không có triệu chứng thường là
những người có nang trung mạc khi so sánh với
các loại nang khác (p = 0,06) 79% - 90% bệnh
nhân nang phế quản nhu mô có triệu chứng
nhiễm trùng so với 36,4% bệnh nhân bị nang phế
quản ở trung thất Nang tuyến ức gặp ở 28,6%
các nang trung thất và 3,7% trong tổng số bướu
trung thất, 13% - 40% bệnh nhân có triệu chứng
lâm sàng, khàn tiếng là triệu chứng thường gặp
thứ hai Tuy vậy, bệnh nhân nang tuyến ức
thường không có triệu chứng Bệnh nhân nang
màng ngoài tim/màng phổi ít thấy có triệu
chứng hơn các nang trung thất khác (10) Trong
nghiên cứu của chúng tôi, có 19 trường hợp nang
trung thất, chiếm tỷ lệ 14,6% bướu trung thất
trước, tuổi trung vị 47 tuổi (từ 21 tuổi đến 83
tuổi) Bao gồm 63,2% (12/19 bệnh nhân) nang
dạng ruột trung thất, 31,6% (6/19 bệnh nhân)
nang tuyến ức, 5,3% (1/19 bệnh nhân) nang phế
quản 94,7% (18/19 bệnh nhân) có đau ngực,
57,9% (11/19 bệnh nhân) có ho (không có bệnh
nhân ho ra máu), 21,1% (4/19 bệnh nhân) có khó
thở, 10,5% (2/19 bệnh nhân) có sốt, 5,3% (1/19
bệnh nhân) có sụt cân, 5,3% (1/19 bệnh nhân) có
khàn tiếng Kích thước trung vị nang trung thất
5cm (từ 1,5cm đến 20cm), 52,6% (10/19 trường
hợp) nang có bờ ngoài tròn đều, 47,4% (9/19
trường hợp) nang có bờ ngoài đa cung 94,7%
(18/19 trường hợp) nang có mật độ đồng nhất,
5,3% (1/19 trường hợp) nang có vôi hóa
Bướu tế bào mầm trung thất là một nhóm
không thuần nhất của các tăng sinh lành tính và
ác tính Bướu thường gặp ở trung thất trước, đặc
biệt trước trên Bướu tế bào mầm trung thất gặp
Bệnh nhân thường là người lớn trẻ tuổi, trung bình 27 tuổi Trong khi bướu quái trưởng thành thường gặp ở nam cũng như nữ, thì trên 90% bướu tế bào mầm ác tính là nam giới Bướu quái
là dạng bướu tế bào mầm trung thất thường gặp nhất Bướu quái là dạng tổ chức phát triển từ hơn 1 trong 3 lớp tế bào mầm nguyên thủy, là ngoại lai trong tổ chức giải phẫu mà chúng hiện diện Có một tỷ lệ rất lớn bướu quái trưởng thành biệt hóa rõ về mặt mô học và lành tính Bướu quái trưởng thành chứa khoảng 60 - 70% tế bào mầm trung thất, thường xảy ra ở trẻ em và người trẻ tuổi, nam cũng như nữ Bệnh nhân bướu quái trưởng thành thường không có triệu chứng, khi bướu to lên có thể gây đau ngực, khó thở, ho hoặc các triệu chứng khác Bướu quái trưởng thành là bướu có vỏ, có vùng đặc và vùng nang hóa Bướu có thể là dạng một cơ quan, có chứa răng, da, tóc, sụn, xương, và/hoặc phế quản, ruột, tụy thường định vị ở trung thất trước, ranh giới rõ, hình tròn, thường ở một bên của đường giữa, kích thước có thể rất lớn Trên hình ảnh X quang lồng ngực, có đến 26% trường hợp bướu có vôi hóa hóa, nhưng ít khi thấy hình dạng của xương hay răng Trên hình ảnh chụp cắt lớp điện toán lồng ngực, chúng là những bướu nang đa thùy có thành dày Sự kết hợp của dịch, mô mềm, vôi hoặc mô mỡ ở bướu trung thất trước giúp chẩn đoán bướu quái trưởng thành Mức dịch mỡ được tạo ra do nang chứa nhiều lipid(9) Trong nghiên cứu của chúng tôi, bướu quái trưởng thành là bướu thường gặp nhất, chiếm 36,9% (48/130 bệnh nhân) bướu trung thất trước; 64,6% (31/48 bệnh nhân) nữ, 35,4% (17/48 bệnh nhân) nam; kích thước trung
vị bướu là 8cm (từ 2cm đến 18cm), 89,6% (43/48 trường hợp) bướu có bờ ngoài đa cung, 10,4% (5/48 trường hợp) bướu có bờ ngoài tròn đều, 72,9% (35/48 trường hợp) bướu có vôi hóa, 27,1% (13/48 trường hợp) bướu có mật độ đồng nhất; 85,4% (41/48 bệnh nhân) có đau ngực, 70,8% (34/48 bệnh nhân) có ho, 14,6% (7/48 bệnh nhân)
có khó thở, 14,6% (7/48 bệnh nhân) có sốt, 6,2% (3/48 bệnh nhân) có ho ra máu, 4,2% (2/48 bệnh
Trang 7nhân) có sụt cân nhanh, 2,1% (1/48 bệnh nhân)
có khàn tiếng, 10,4% (5/48 bệnh nhân) không có
triệu chứng lâm sàng Bướu quái chứa tổ chức
bào thai, gọi là bướu quái chưa trưởng thành, thì
hiếm gặp, có tiên lượng tốt ở trẻ em nhưng có
thể phát triển hoặc ung thư hóa(9) Chúng tôi chỉ
gặp 0,8% (1/130 bệnh nhân) bướu quái chưa
trưởng thành trong tổng số 130 bệnh nhân bướu
trung thất trước Bướu quái trưởng thành có thể
chứa một nhân ung thư biểu mô, ung thư mô
liên kết, hoặc ung thư tế bào mầm; gọi là “Bướu
quái ác tính”, thường ít gặp(9) Trong nghiên cứu
của chúng tôi, bướu tế bào mầm ác tính chiếm
2,3% (3/130 bệnh nhân) bướu trung thất trước
Ung thư hạch bạch huyết trung thất
nguyên phát thì ít gặp, chỉ chiếm 10% trong
các ung thư hạch bạch huyết ở trung thất Ung
thư hạch bạch huyết thường xảy ra ở trung
thất trước, là vị trí di căn của bệnh Ung thư
hạch bạch huyết Hodgkin chiếm từ 50 - 70%
các ung thư hạch bạch huyết trung thất, trong
khi ung thư hạch bạch huyết không Hodgkin
chiếm 15 - 25% Ba loại ung thư hạch bạch
huyết trung thất thường gặp nhất là ung thư
hạch bạch huyết Hodgkin dạng xơ nốt, ung
thư hạch bạch huyết tế bào B lớn, ung thư
hạch bạch huyết nguyên bào lympho Mặc dù
ung thư hạch bạch huyết không Hodgkin có
nhiều lớp và nhiều giai đoạn, nhưng ung thư
hạch bạch huyết nguyên bào lympho, ung thư
hạch bạch huyết tế bào B lớn là dưới nhóm
thường gặp nhất ở trung thất Tần suất mắc
bệnh chung của ung thư hạch bạch huyết
không Hodgkin ở nam giới da trắng là lớn
nhất với tuổi trung bình là 55 tuổi Tuy nhiên,
tuổi trung bình của bệnh nhân ung thư hạch
bạch huyết nguyên bào lympho, ung thư hạch
bạch huyết tế bào B lớn nguyên phát là 28 và
30 - 35 tuổi Ung thư hạch bạch huyết nguyên
bào lympho ác tính nhất, phát triển từ các tế
bào lympho tuyến ức Triệu chứng thường
gặp là ho, khò khè, khó thở, hội chứng tĩnh
mạch chủ trên, chèn ép tim, hoặc tắc nghẽn
khí quản, và có thể xâm nhập vào trung thất,
tủy xương, hệ thần kinh trung ương, da hoặc
cơ quan sinh dục Bệnh thường nhầm lẫn với bệnh bạch cầu cấp dòng tế bào T vì có sự tăng sinh nguyên bào non của tủy xương Ung thư hạch bạch huyết tế bào B nguyên phát ở trung thất là loại ung thư hạch bạch huyết tế bào B lớn lan tỏa có nguồn gốc từ tuyến ức Triệu chứng thường gặp là đau ngực, ho, rối loạn ngôn ngữ, hội chứng tĩnh mạch chủ trên, liệt dây thần kinh hoành, và khàn tiếng Tổn thương các cấu trúc ngoài lồng ngực và tủy xương do ung thư hạch bạch huyết tế bào B nguyên phát ở trung thất ít gặp hơn so với ung thư hạch bạch huyết nguyên bào lympho Tuy nhiên, ở thể bệnh tái phát, có thể có tổn thương gan, thận, não Chụp cắt lớp điện toán lồng ngực được dùng để xác định tính chất của tổn thương và đánh giá mức độ di căn Tổn thương ở trung thất sau và giữa thường gặp hơn ở trung thất trước(5) Nghiên cứu của chúng tôi nghi nhận 3,1% (4/130 bệnh nhân) ung thư hạch bạch huyết ở trung thất trước, tuổi trung vị là 41 tuổi (từ 33 đến 61 tuổi), bao gồm 3 bệnh nhân nữ, 1 bệnh nhân nam Tất cả đều là ung thư hạch bạch huyết không Hodgkin Biểu hiện lâm sàng là đau ngực (50%, 2/4 bệnh nhân), ho (50%, 2/4 bệnh nhân), ho ra máu (25%, 1/4 bệnh nhân), khó thở (25%, 1/4 bệnh nhân) 50% (2/4 bệnh nhân) không có triệu chứng lâm sàng Đường kính trung vị là 8cm 25% (1/4 bệnh nhân) bướu có vôi hóa, 75% (3/4 bệnh nhân) bướu có mật độ đồng nhất, 100% (4/4 bệnh nhân) bướu có bờ ngoài đa cung
Lao hạch trung thất rất thường gặp và khó chẩn đoán Mặc dù áp dụng các phương pháp chẩn đoán gồm khai thác tiền sử, khám lâm sàng, phản ứng Mantoux, X quang lồng ngực, xét nghiệm đàm và soi phế quản, nhưng vẫn có thể không phân biệt được lao hạch trung thất với phì đại hạch bạch huyết do các nguyên nhân khác Thông thường, chẩn đoán xác định nhờ sinh thiết hạch làm xét nghiệm giải phẫu bệnh
và cấy tìm vi trùng lao trong mô hạch Kiểu hình
Trang 8trên hình ảnh chụp cắt lớp điện toán lồng ngực
của lao hạch là khối hoại tử đa ổ với một vòng
tăng quang, 63,6% có vôi hóa Phì đại hạch bạch
huyết do nhiễm trùng tạo u hạt có thể có bờ
không rõ(1) Trong 130 bệnh nhân bướu trung
thất trước, chúng tôi ghi nhận có 4 bệnh nhân lao
hạch bạch huyết, chiếm tỷ lệ 3,1%, tất cả đều là
bệnh nhân nữ, tuổi trung vị là 29 tuổi (từ 22 đến
37 tuổi) Biểu hiện lâm sàng là đau ngực (75%, ¾
bệnh nhân), ho (75%, ¾ bệnh nhân), sốt (50%, 2/4
bệnh nhân) Đường kính trung vị là 2cm 100%
(4/4 bệnh nhân) bướu có mật độ đồng nhất,
không có bướu vôi hóa, 100% (4/4 bệnh nhân)
bướu có bờ ngoài tròn đều
Khoảng 90% bướu thần kinh trung thất
điển hình xảy ra ở trung thất sau hoặc cạnh
các tạng ở khe cạnh đốt sống Một cách không
thường xuyên, bướu phát triển từ thần kinh
hoành hoặc nhánh thần kinh X nằm trong các
tạng Hầu hết các bướu này là bướu vỏ bao
thần kinh như bướu tế bào Schwann, bướu sợi
thần kinh và bướu hạch thần kinh, hoặc có
nguồn gốc hạch thần kinh, như là bướu sợi
hạch thần kinh, bướu nguyên bào thần kinh
Phần lớn các bướu này không gây ra triệu
chứng ở người lớn Tuy nhiên, khi chúng phát
triển, chúng có thể gây triệu chứng như chèn
ép cục bộ hoặc lan rộng vào tuỷ sống Đáng
chú ý là hội chứng Horner, thường do liệt thần
kinh giao cảm, có thể là biểu hiện đầu tiên của
bướu thần kinh trung thất trên 8 - 14,1% bướu
thần kinh trung thất có liên quan với bệnh von
Recklinghausen, một bệnh di truyền hiếm gặp
Không giống như ở trẻ em, bướu thần kinh
trung thất ở người lớn nói chung là lành
tính(6) Chúng tôi chỉ ghi nhận 2 bệnh nhân
bướu sợi thần kinh lành tính trong tổng số 130
bệnh nhân bướu trung thất trước, gồm 1 bệnh
nhân nữ 16 tuổi và 1 bệnh nhân nam 44 tuổi
20% trường hợp bướu giáp nằm ở lồng
ngực(9) Bướu giáp trong lồng ngực phần lớn do
sự lan rộng của bướu giáp từ vùng cổ đi xuống,
thường ở phía trước hay bên cạnh khí quản
quan đến vùng trung thất giữa và trung thất sau Bướu giáp nguyên phát không có bướu giáp ở vùng cổ rất hiếm gặp(9) Chúng tôi chỉ gặp 0,8% (1/130 bệnh nhân) bướu giáp trong tổng số 130 bệnh nhân bướu trung thất trước.Hình ảnh chụp cắt lớp điện toán cho thấy bướu có liên kết với tổn thương vùng cổ kèm tăng hay giảm mật độ,
có vôi hoá là những dấu hiệu nhận biết u có nguồn gốc tuyến giáp(4)
Bướu mạch máu ở trung thất rất ít gặp, thường gặp ở trung thất trước hơn là trung thất giữa và sau, 90% là bướu lành tính Bướu mạch máu có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng thể hang thường gặp nhất ở trẻ em và vị thành niên 1/3 đến 1/2 bệnh nhân có triệu chứng Những bệnh nhân còn lại chỉ có triệu chứng khi bướu xâm lấn vào các cấu trúc lân cận Triệu chứng gồm bướu
ở cổ, đau ngực, khó thở, ho ra máu, hội chứng tĩnh mạch chủ trên, hội chứng Horner và các triệu chứng thần kinh khác Thỉnh thoảng Bướu mạch máu trung thất có liên quan với bệnh Osler Weber Randu và bướu mạch máu đa ổ ở các vị trí khác trong cơ thể Bướu mạch máu thường được phát hiện trên X quang lồng ngực Phình tĩnh mạch có thể gặp ở 10% các trường hợp này Chụp mạch máu không có ích lợi khi chụp cắt lớp điện toán lồng ngực phát hiện và mô tả được tổn thương và sự liên quan của chúng với các cấu trúc khác(2) Trong 130 bệnh nhân bướu trung thất trước, chúng tôi chỉ gặp 1,5% (2/130 bệnh nhân) bướu mạch máu
Liposarcoma chiếm khoảng 1% tổng các ung thư và đứng thứ hai trong số các sarcoma mô mềm thường gặp nhất ở người lớn Vị trí thường gặp nhất là ở chân, tiếp theo là sau phúc mạc Liposarcoma tiên phát ở trung thất cực kỳ hiếm gặp, nhỏ hơn 1% bướu trung thất, với chưa đến
150 trường hợp được báo cáo trong y văn Bệnh thường gặp ở người lớn trên 40 tuổi Liposarcoma ác tính thường gặp hơn ở trung thất sau Liposarcoma của trung thất trước rất hiếm và chỉ vài trường hợp được báo cáo trên y văn quốc tế Liposarcomas trung thất có thể lan
Trang 9trước khi được phát hiện Các dấu hiệu và triệu
chứng liên quan tới kích thước bướu và sự xâm
nhập trực tiếp vào các cấu trúc như màng ngoài
tim hoặc tĩnh mạch chủ trên Khó thở, đau ngực
và thở nhanh là những triệu chứng thường gặp
nhất Dấu hiệu thường thấy trên X quang lồng
ngực của liposarcoma là trung thất nở rộng
Hình ảnh chụp cắt lớp điện toán lồng ngực của
liposarcoma trung thất, cũng như liposarcoma ở
các vị trí khác của cơ thể, rất khác nhau từ bướu
mỡ đến bướu đặc(3)
KẾT LUẬN
Chúng tôi nhận thấy có nhiều triệu chứng
lâm sàng có thể do bướu trung thất trước gây
ra, trong đó thường gặp nhất là triệu chứng
đau ngực và ho Có nhiều loại bướu trung thất
trước, trung đó thường gặp nhất theo thứ tự
giảm dần là bướu quái trưởng thành, bướu
tuyến ức lành tính, ung thư biểu mô tuyến ức,
nang trung thất Chẩn đoán hình ảnh là
phương tiện phát hiện tổn thương bướu trung
thất trước Đa phần trường hợp chẩn đoán xác
định bản chất mô học bướu trung thất trước
nhờ phẫu thuật trung thất
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Anand JA, Khanna SP, Menon MPS (1992), “Computed
lymphadenopathy”, Ind J Tub., 59, pp.229-234
2 Bagheri R, Rezaeetalab F, Kalantari M, et al (2007), “Mediastinal Hemangioma: A Case Report”, Tanaffos, 6(4), pp.53-57
3 Barbetakis N, Samanidis G, Samanidou E (2007), “Primary mediastinal liposarcoma: a case report”, Journal of Medical Case Reports, 1, pp.161-164
4 Bashist B, Ellis K, Gold RP (1983), “Computed tomography of intrathoracic goiter”, Am J Roentgenol,140, pp.445-460
5 Duwe BV, Sterman DH, Musani AI (2005), “Tumors of the Mediastinum”, Chest, 128, pp.2893-2909
6 Fang FC, Lee SC, Tzao C, et al (2008), “Surgical Treatment of Mediastinal Neurogenic Tumors in Adults: A 10-Year Experience”, J Med Sci, 28(4), pp.155-158
7 Khilnani GC, Jain N, Hadda V, et al (2011), “Anterior Mediastinal Mass: A Rare Presentation of Tuberculosis”, Journal
of Tropical Medicine, 2011: 635385
8 Rietz KA, Werner B (1960), “Intrathoracic goiter”, Acta Chir Scan, 119, pp.379-402
9 Strollo DC, Rosado de Christenson ML, Jett JR (1997), “Primary mediastinal tumors Part 1: tumors of the anterior mediastinum”, Chest, 112(2), pp.511-22
10 Takeda SI, Miyoshi S, Minami M, et al (2003), “Clinical Spectrum of Mediastinal Cysts”, Chest, 124, pp.125-132
11 Tecce PM, Fishman EK, Kuhlman JE (1994), “CT Evaluation of
RadloGraphics,14, pp.973-990
12 Vaziri M, Pazooki A, Zahedi-Shoolami L (2009),“Mediastinal
Masses: Review of 105 Cases”, Acta Medica Iranica, 47(4),
pp.297-300
Ngày nhận bài báo: 07/11/2014 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 30/11/2014 Ngày bài báo được đăng: 10/01/2015