Đang tải... (xem toàn văn)
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC VÕ TRƯỜNG TOẢN KHOA Y KHOA U MÀNG NÃO – MENINGIOMA I. ĐẠI CƯƠNG Màng não là lớp màng bao quanh não và tủy sống. U màng não là khối u phát triển từ những tế bào của màng nhện (arachnoid cell), thường xếp theo kiểu hợp bào( meningiothelial meningioma), có ranh giới rõ. U có thể xuất hiện ở thành xoang tĩnh mạch dọc trên, có thể ở nền sọ dọc theo cánh xương bướm hoặc trong não thất bên…. U có khả năng xâm lấn lớn và chèn ép nhiều tổ chức khác. Về phân độ theo WHO ( Grading) các UMN được chia làm 3 bậc: + Độ I: Không có biệt hoá, lành tính chiếm hầu hết các trường hợp + Độ II: Có một số tế bào không điển hình (atypic), lành tính nhưng có thể chuyển dạng. + Độ III: Thoái sản hay giảm biệt hoá ác tính (malignant) Theo hệ thống phân loại này của WHO: Tỷ lệ lớn 8894% của UMN là loại điển hình hay lành tính, 57% là loại không ñiển hình, chỉ có 25% là loại thoái sản hay chuyển hoá ác tính. Phân loại UMN của WHO dựa theo nguy cơ tái phát của UMN và mức độ tiến triển ác tính (WHO 2007): + ĐỘ I: Nhóm UMN nguy cơ thấp về mức độ tái phát và tiến triển ác tính . Thể hợp bào (Meningothelial meningioma) . Thể nguyên bào sợi (Fibrousblastic meningioma) . Thể chuyển tiếp (Transitional meningioma) . Thể cát (Psammomatous meningioma) . Thể mạch máu (Angiomatous meningioma) . Thể vi nang (Microcystic meningioma) . Thể chế tiết (Secretory meningioma) . Thể giàu lympho tương bào (Lymphoplasmacyterich meningioma) . Thể dị sản (Metaplastic meningioma) + Độ II: Nhóm UMN nguy cơ cao về mức độ tái phát và tiến triển ác tính . Thể sụn (Chordoid meningioma) . Thể tế bào sáng (Clear cell meningioma ) . Thể không điển hình (Atypical meningioma) + Độ III: . Thể u nhú (Papillary meningioma) . Thể tế bào hình gậy (Rhabdoid meningioma) . Thể ác tính (Anaplastic,malignant meningioma). U màng não có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi ( ở nam giới và ở bất kì độ tuổi nào, bao gồm cả trẻ em ), nhưng phổ biến nhất được nhận thấy ở nam giới và phụ nữ từ 50 tuổi trở lên. Khả năng xuất hiện ở nữ cao hơn ở nam, mặc dù khi xuất hiện ở nam có nhiều khả năng là ác tính. U màng não không phải lúc nào cũng cần điều trị ngay. U màng não không gây ra các dấu hiệu và triệu chứng đáng kể, các triệu chứng đến thường chậm ( có thể tăng trưởng nhanh chóng trong suốt thời kỳ mang thai ), có thể được theo dõi theo thời gian, cũng có những u mặc dù nhỏ những triệu chứng đến sớm, ví dụ : U ở hố sau, hố sau nhỏ nhưng chứa tiểu não, nên khi u chèn vào dễ gây tăng áp lực nội sọ hơn. Hoặc u nhỏ nhưng chèn ép vào các dây thần kinh như : dây 7,8 sẽ gây nên những triệu chứng như mờ mắt… Hầu hết các khối u màng não là lành tính, hiếm khi là ác tính. Một số khối u màng não thuộc loại không điển hình, không phải khối u ác tính mà cũng không phải lành tính, chúng ở giữa lành tính và ác tính. 92% của u màng não là lành tính, 8% còn lại hoặc là không điển hình hoặc ác tính. Trong những năm 1970, khối u gây ra triệu chứng đã được phát hiện 2 trong số 100.000 người, trong khi khối u được phát hiện mà không gây ra các triệu chứng xảy ra trong 5,7 trong số 100.000 người, với tổng tỷ lệ là 7,7 100.000. Với sự ra đời của hệ thống hình ảnh tinh vi hiện đại như chụp CT , phát hiện u màng não không có triệu chứng đã tăng gấp ba lần. II. CẤU TRÚC MÀNG NÃO Não bộ và tuỷ gai được ngăn cách với hộp sọ và ống sống bởi các màng não tuỷ. Có 3 màng: màng cứng, màng nhện, màng nuôi; đều có nguồn gốc từ trung bình phôi. Các màng não có tác dụng nâng đỡ, nuôi dưỡng và bảo vệ cho não – tuỷ. Giữa màng nhện và màng mềm có 1 khoang chứa đầy dịch não tuỷ. 1. Màng cứng: Màng não cứng dai, không đàn hồi, dầy 1 mm. Mặt ngoài dính vào cốt mạc nội sọ, bám chắc vào nền sọ hơn vòm sọ. Mặt trong láng, có những vách tiến vào trong ngăn cách các phần của não: liềm đại não ngăn cách 2 bán cầu đại não, lều tiểu não ngăn cách đại não với tiểu não, liềm tiểu não ngăn cách 2 bán cấu tiểu não, hoành yên tạo thành mái hố yên. Xoang tĩnh mạch màng cứng đi giữa màng cứng và cốt mạc nội sọ hoặc đi trong màng cứng. Xoang tĩnh mạch màng cứng chỉ được lót bên trong bằng lớp nội mô. 2. Màng nhện: Màng nhện mỏng, trong suốt, nằm giữa màng cứng và màng mềm, gồm 2 lá áp sát vào nhau tạo nên 1 khoang ảo. Giữa màng nhện và màng mềm có 1 khoang gọi là khoang dưới nhện chứa đầy dịch não tuỷ. Có những dải mô liên kết băng qua khoang dưới nhện nối màng nhện với màng mềm. Khoang dưới nhện thay đổi kích thước tuỳ chỗ. Màng não nhện: áp sát vào mặt trong màng não cứng và bề mặt các vách màng não cứng. Khoang dưới nhện của não có những chỗ dãn rộng tạo nên các bể dưới nhện: bể hành tiểu não, bể liên cuống não, bể giao thoa, bể tĩnh mạch não lớn… khoang này thông với hệ thống não thất qua 3 lỗ (1 lỗ giữa và 2 lỗ bên) ở mái não thất tư, và liên hệ với các xoang tĩnh mạch màng cứng bằng các hạt màng nhện. Hạt màng nhện là những mỏm của màng nhện lồi vào xoang màng cứng, có tác dụng dẫn lưu dịch não tuỷ từ khoang dưới nhện về xoang tĩnh mạch. 3. Màng mềm: Màng mềm ở trong cùng, được cấu tạo bằng mô liên kết lỏng lẻo, chứa nhiều vi mạch để nuôi dưỡng não bộ và tuỷ gai nên còn gọi là màng nuôi. Màng não mềm: bao phủ toàn bộ mặt ngoài và lách sâu vào các khe của bán cầu đại não, nó dày lên ở quanh các não thất và tạo nên các tấm mạch mạc và các đám rối mạch mạc: + Đám rối màng mạch não thất IV và tấm mạch mạc não thất IV ở giữa hành não và tiểu não. + Đám rối màng mạch não thất III liên tục với đám rối màng mạch não thất bên qua lỗ gian não thất. Cả 2 đám rối này đều thuộc tấm mạch mạc não thất III. III. NGUYÊN NHÂN VÀ YẾU TỐ NGUY CƠ 1. Nguyên Nhân Nguyên nhân gây ra u màng não vẫn chưa rõ ràng. Hầu hết các trường hợp là lẻ tẻ, xuất hiện ngẫu nhiên trong 1 số gia đình. Các bác sĩ biết rằng sự biến đổi của một số tế bào trong màng nãolàm chúng nằm ngoài tầm kiểm soát, dẫn tới khối u ở màng não. Nguyên nhân di truyền : + Những đột biến di truyền thường gặp nhất (~ 50%) gây u màng não là mất dị hợp tử của tay dài của nhiễm sắc thể 22 kết hợp với đột biến trong gen Neurofibromatosis type 2NF2 ( gen có chức năng ức chế khối u). Ngoài ra còn 1 số các gen khác cũng gây ra u màng não. Các yếu tố tiếp xúc từ môi trường, các hoocmôn hay do sự kết hợp của các yếu tố này thì vẫn chưa xác định được 2. Yếu Tố Nguy Cơ Các yếu tố nguy cơ của u màng não bao gồm: • Xquang nha khoa có tương quan với tăng nguy cơ của u màng não, đặc biệt đối với những bệnh nhân thường xuyên chụp xquang nha khoa trong quá khứ, khi liều xquang cao hơn trong hiện tại. • Hay sử dụng điện thoại di động gắn liền với sự gia tăng tỷ lệ mắc U màng não • Bệnh nhân neurofibromatosis type 2 (NF2) có 50% khả năng phát triển một hoặc nhiều u màng não. • Xạ trị vùng đầu và những người tiếp xúc với các vụ nổ nguyên tử ở Hiroshima, Nagasaki có thể làm tăng nguy cơ bị u màng não. • Hoocmôn nữ giới: u màng não thường phổ biến hơn ở nữ giới, do vậy các bác sĩ cho rằng hoocmôn nữ giới có thể đóng vai trò gây ra u màng não. • Rối loạn hệ thần kinh di truyền: rối loạn hiếm gặp u xơ thần kinh loại 2 làm tăng nguy cơ u màng não và các khối u khác ở não. IV. CƠ CHẾ U màng não phát sinh từ tế bào nhện của màng nhện, hầu hết nằm gần vùng các xoang tĩnh mạc. V. DẤU HIỆU VÀ TRIỆU CHỨNG Các khối u nhỏ (ví dụ,