U nguyên bào ống tủy là một u tiểu não ác tính, có tính xâm lấn, đặc điểm tế bào u ở giai đoạn phôi thai với nhiều đặc điểm giải phẫu bệnh. Tại Việt Nam, ít có nghiên cứu về u này, đặc biệt là các đặc điểm mô học. Mục tiêu: Khảo sát các đặc điểm giải phẫu bệnh của u nguyên bào ống tủy.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 Nghiên cứu Y học ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU BỆNH CỦA U NGUYÊN BÀO ỐNG TỦY Phạm Quang Thơng*, Lê Minh Huy**, Hồng Văn Thịnh*, Trần Minh Thơng* TĨM TẮT Đặt vấn đề: U ngun bào ống tủy u tiểu não ác tính, có tính xâm lấn, đặc điểm tế bào u giai đoạn phôi thai với nhiều đặc điểm giải phẫu bệnh Tại Việt Nam, có nghiên cứu u này, đặc biệt đặc điểm mô học Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm giải phẫu bệnh u nguyên bào ống tủy Đối tượng phương pháp: Nghiên cứu hàng loạt ca dựa 76 trường hợp u nguyên bào ống tủy bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 1/2010 đến tháng 5/2015 Kết quả: Kích thước u trung bình 45,5mm Trong đặc điểm mơ học, đặc điểm nhân đa dạng, nhân vỡ, nhân kéo dài-bào tương rõ, nhân kéo dài-bào tương không rõ, hạt nhân rõ có tỉ lệ 48,7%, 90,8%, 17,1%, 31,6% 6,6% Cách xếp dạng hàng tế bào, dạng hình cầu, dạng hoa hồng dạng nốt chiếm tỉ lệ 23,7%, 15,8%, 31,6% 32,9% Hiện tượng hoại tử, tăng sinh nội mô mạch máu, vơi hóa, sinh sợi có tỉ lệ 39,5%, 18,4%, 9,2% 31,6% Trong dạng mô học, tỉ lệ dạng cổ điển, sinh sợi/nốt, nốt lan rộng, thoái sản/tế bào lớn 69,7%, 21,1%, 1,3%, 7,9% Kết luận: Trong dạng mô học, dạng cổ điển chiếm tỉ lệ cao Các dạng thoái sản/tế bào lớn nốt lan rộng gặp Có khác biệt có ý nghĩa thống kê đặc điểm hoại tử dạng cổ điển dạng sinh sợi/nốt Từ khóa: u nguyên bào ống tủy, dạng cổ điển, dạng sinh sợi/nốt, nốt lan rộng, thoái sản/tế bào lớn ABSTRACT PATHOLOGICAL FEATURES OF MEDULLOBLASTOMA Pham Quang Thong, Le Minh Huy, Hoang Van Thinh, Tran Minh Thong * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 19 - No - 2015: 35 - 39 Background: Medulloblastoma is a malignant, invasive tumor of cerebellum with many pathological features In Vietnam, there were few studies of this tumor, especially the histologic features Objective: To study the pathological features of medulloblastoma Method and material: Case series based on 76 cases of medulloblastoma at Cho Ray Hospital from 1/2010 to 5/2015 Result: The mean size of tumors was 45.5mm The percentage of pleomorphic nuclei, elongated nuclei with cytoplasm, elongated nuclei without cytoplasm, prominent nucleoli features was 48.7%, 90.8%, 17.1%, 31.6% and 6.6%, respectively The percentage of rows, balls, rosette and nodule was 23.7%, 15.8%, 31.6% and 32.9% The percentage of necrosis, endothelial proliferation, calcification and desmoplasia was 39.5%, 18.4%, 9.2% and 31.6%, respectively The percentage of classic, desmoplastic/nodular, extensive nodularity, anaplastic/large cell variant was 69.7%, 21.1%, 1.3% and 7.9% Conclusion: The classic medulloblastoma was the most common variant of medulloblastoma The anaplastic/large cell and extensive nodularity variant were rare There was statistical difference of necrotic feature between classic and desmoplastic/nodular variant Keywords: Medulloblastoma, classic, desmoplastic/nodular, extensive nodularity, anaplastic/large cell * Bệnh viện Chợ Rẫy, thành phố Hồ Chí Minh ** Đại học Y Dược thành phố Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: ThS Phạm Quang Thông ĐT: 0987040539 Email: thongpham86@gmail.com 35 Nghiên cứu Y học ĐẶT VẤN ĐỀ U nguyên bào ống tủy u tiểu não ác tính, có tính xâm lấn với đặc điểm tế bào u giai đoạn phôi thai, thường xảy trẻ em, chủ yếu biệt hóa thần kinh có khuynh hướng di theo dịch não tủy(6) Bệnh nhân u nguyên bào ống tủy chẩn đoán xác định kết giải phẫu bệnh Về đại thể, u thường dạng khối đặc, có màu xám – trắng, giới hạn rõ Đối với biến thể sinh sợi/nốt, u giới hạn rõ cứng hơn(6) Về vi thể, u có đặc tính phơi, đặc điểm giải phẫu bệnh u đa dạng Trong đó, nhiều đặc điểm có liên quan đến tiên lượng bệnh nhân Đặc biệt, phân dạng mô học theo WHO 2007 xem yếu tố có tính tiên lượng mạnh nhất(9) Tại Việt Nam, có nghiên cứu u nguyên bào ống tủy, đặc biệt đặc điểm giải phẫu bệnh Vì vậy, chúng tơi thực đề tài với mục tiêu khảo sát chi tiết đặc điểm giải phẫu bệnh u nguyên bào ống tủy đối chiếu với số nghiên cứu khác đặc điểm ĐỐI TƯỢNG-PHƯƠNGPHÁP NGHIÊNCỨU Đối tượng nghiên cứu 76 trường hợp chẩn đoán u nguyên bào ống tủy khoa Giải phẫu bệnh bệnh viện Chợ Rẫy từ tháng 1/2010 đến tháng 5/2015 Phương pháp nghiên cứu Báo cáo hàng loạt ca Phương pháp đánh giá Tuổi giới Dựa vào hồ sơ bệnh án bệnh nhân Đặc điểm đại thể Gồm: kích thước u mật độ u Đặc điểm vi thể Dựa đặc điểm ghi nhận tiêu nhuộm H-E gồm: Đặc điểm nhân: Nhân đa dạng, nhân kéo dài có bào tương rõ, nhân kéo dài có bào tương 36 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 khơng rõ, nhân vỡ, hạt nhân rõ Trong đó, nhân kéo dài, có bào tương rõ chiều dài trục lớn nhân gấp lần độ dài trục nhỏ nhân, nhân hình thoi có bào tương rõ Nhân kéo dài, có bào tương khơng rõ chiều dài trục lớn nhân gấp lần độ dài trục nhỏ nhân, nhân hình thoi tế bào khơng có bào tương rõ Đặc điểm xếp tế bào gồm: xếp thành hàng tế bào, hình cầu, hình hoa hồng, hình nốt Đặc điểm hoại tử Đặc điểm tăng sinh mạch máu Đặc điểm mơ nền: vơi hóa sinh sợi Dạng mô học: U phân thành dạng theo WHO 2007: Dạng cổ điển, dạng tăng sinh sợi, dạng nốt lớn, dạng thoái sản dạng tế bào lớn KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN Tuổi Trong nghiên cứu chúng tôi, tuổi thấp tuổi, tuổi cao 28 tuổi, tuổi trung vị 10 tuổi Tuổi trung vị bệnh nhân nhóm nghiên cứu cao tuổi so với nghiên cứu Roberts(13), thấp tuổi so với nghiên cứu Zang(19) Trong nghiên cứu này, nhóm tuổi trẻ em có 58 trường hợp (76,3%), nhóm tuổi người lớn có 18 trường hợp (23,7%) Giới Trong nghiên cứu chúng tơi, có 46 bệnh nhân nam (tỉ lệ 60,5%), nhiều so với 30 bệnh nữ (tỉ lệ 39,5%) Đối với nghiên cứu giới, tỉ lệ bệnh nhân nam cao nữ, từ 58 – 65%(4,13,19) Kích thước u Trong 76 trường hợp nghiên cứu, kích thước u trung bình 45,5 mm (độ lệch chuẩn 10,5), cao nghiên cứu Yassine (43,8mm)(18), Trần Minh Thông (40,21mm)(16) Buhring (30,1mm)(2) Chúng tơi đặt giả thuyết kích thước u có liên quan đến điều kiện y tế nước Ở nước chưa có điều kiện y tế phát triển cao Việt Nam hay Ma-rốc (nghiên cứu Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 Yassine), kích thước u phát cao nhiều so với nghiên cứu Buhring (thực Đức) Trong nghiên cứu chúng tôi, có trường hợp u có kích thước nhỏ cm, tỉ lệ 3,9% Có 73 trường hợp u có kích thước từ cm trở lên, tỉ lệ 96,1% Nghiên cứu chúng tơi có tỉ lệ u cm cao nghiên cứu Brasme (2%)(1) Trần Minh Thông (3%)(16) thấp nghiên cứu Zang (25%)(19) Mật độ u Nghiên cứu chúng tơi có 38 trường hợp đánh giá mật độ u theo tường trình phẫu thuật Trong đó, phần lớn u có mật độ mềm (tỉ lệ 50%) Có 14 trường hợp có mật độ khơng đồng (tỉ lệ 36,8%) Chỉ có trường hợp u có mật độ chắc, chiếm tỉ lệ thấp 13,2% Theo y văn, u nguyên bào ống tủy thường có mật độ mềm dễ vỡ(6) Tuy nhiên, dạng sinh sợi/nốt thường hơn(10) Đặc điểm nhân tế bào Bảng 1: Đặc điểm nhân tế bào Đặc điểm tế bào Nhân đa dạng Nhân vỡ Nhân kéo dài, bào tương rõ Nhân kéo dài, bào tương không rõ Hạt nhân rõ Số TH 37 69 13 24 Tỉ lệ 48,7% 90,8% 17,1% 31,6% 6,6% Các đặc điểm nhân đa dạng, nhân kéo dài, bào tương không rõ hạt nhân rõ có tỉ lệ thấp nghiên cứu Verma (với tỉ lệ 50,7%, 34,4% 13,1%) Trong đó, đặc điểm nhân vỡ nhân kéo dài, bào tương rõ có tỉ lệ cao so với nghiên cứu Verma (với tỉ lệ 77,1% 13,2%)(17) Trong đặc điểm trên, đặc điểm hạt nhân rõ có liên quan đến tiên lượng theo nghiên cứu Verma với thời gian sống sau năm, năm 10 năm thấp so với nhóm khơng có đặc điểm (p