Khảo sát đặc điểm lâm sàng và giải phẫu bệnh của u nguyên bào ống tủy ở trẻ em

Nghiên cứu được thực hiện với mục tiêu xác định đặc điểm dịch tễ học lâm sàng và mối tương quan giữa đặc điểm lâm sàng và độ mô học của u nguyên bào ống tủy ở trẻ em. Nghiên cứu tiến hành lấy mẫu 48 trường hợp được chẩn đoán u nguyên bào ống tủy ở trẻ em 1-15 tuổi tại bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2005-2009.

Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ GIẢI PHẪU BỆNH CỦA U NGUYÊN BÀO ỐNG TỦY Ở TRẺ EM Trần Minh Thơng*, Mai Hồng Vũ* TĨM TẮT Đặt vấn ñề: U nguyên bào ống tủy loại u ác tính nguyên phát hệ thần kinh trung ương thường gặp trẻ em Tỉ lệ tử vong tăng dần năm qua Sự phân loại mô học u nguyên bào ống tủy kết hợp với ñặc ñiểm lâm sàng hình ảnh học quan trọng để đưa hướng điều trị thích hợp góp phần làm giảm tỉ lệ tử vong di chứng cho bệnh nhân Mục tiêu: Xác ñịnh ñặc ñiểm dịch tễ học lâm sàng mối tương quan ñặc ñiểm lâm sàng ñộ mô học U nguyên bào ống tủy trẻ em Phương pháp nghiên cứu: Thiết kế cắt ngang mô tả với mẫu 48 trường hợp chẩn đốn u ngun bào ống tủy trẻ em - 15 tuổi bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2005 - 2009 Kết nghiên cứu: Trong 48 trường hợp u nguyên bào ống tủy trẻ em từ - 15 tuổi, tuổi mắc bệnh trung bình 7,88 tuổi (độ lệch chuẩn 3,42 tuổi) Giới nam chiếm tỉ lệ cao giới nữ (1,28:1) Thời gian mắc bệnh từ có triệu chứng ñến ñược chẩn ñoán ñiều trị khoảng tháng chiếm 80% Bệnh nhân thường ñến nhập viện với hội chứng tăng áp lực nội sọ (93,75%) hội chứng tiểu não (81,25%) (trong đau đầu 98%, nơn ói 100%, chóng mặt 58,33%, phù gai thị 75%, thất ñiều 81,25%) Khối u thường xuất thùy nhộng tiểu não chiếm tỉ lệ 79,2%, bán cầu tiểu não 16,6%, có di đại não (2,1%) tủy sống (2,1%) Phân loại độ mơ học u: U nguyên bào ống tủy sinh sợi (35,4%), u nguyên bào ống tủy nốt lớn (4,2%), u nguyên bào ống tủy thoái sản (60,4%) Kết luận: Độ tuổi mắc bệnh thường gặp khoảng 6-10 tuổi với tỉ lệ 45,83% Triệu chứng đau đầu nơn ói thường xuất trẻ em cần ñược quan tâm U nguyên tủy bào dạng thối sản thường gặp có độ ác tính cao với khả tái phát di Từ khóa: U não, u ngun bào ống tủy, độ mơ học, độ ác tính, sinh sợi, thối sản, nốt lớn, tiểu não ABSTRACT THE STUDY OF CLINICAL-HISTOPATHOLOGIC FEATURES OF MEDULLOBLASTOMA IN CHILDREN Tran Minh Thong, Mai Hoang Vu * Y Hoc TP Ho Chi Minh – Vol.14 - Supplement of No – 2010: 728 - 733 Background: Medulloblastoma is the most common malignant tumor of central nervous system found in children The mortality rate has increased gradually in recent years Histopathologic classification of medulloblastoma together with clinical features and radiology are essential in making proper diagnosis and treatment, in order to reduce the mortality and morbidity Objectives: To determine the clinical epidemiological features and identify the correlation between clinical features and histopathology of medulloblastoma in children Methods: The descriptive cross-sectional design was carried out on 60 cases diagnosed with medulloblastoma in children from - 15 years old at Cho Ray Hospital in 2005 - 2009 Results: In forty-eight cases diagnosed with medulloblastoma in children from - 15 years old, the average age was 7.88 The occurrence in male was higher than female (1.30: 1) The time between onset of symptoms and diagnosis with the initial treatment was less than months (80%) Patients often have the following symptom: Elevated intracranial pressure (93.75%) and cerebellar syndromes (81.25%) (Headache 98%, vomiting 100%, vertigo 58.33%, papilledema 75%, ataxia 81.25%) 79.2% of the tumors were localized to cerebellar vermis, 16.6% in cerebellar hemisphere and metastasic to cerebrum (2.1%) and spinal (2.1%) Based on histopathologic features, medulloblastoma was classified into four subtypes according to the WHO (2007): desmoplastic medulloblastoma (35.4%), medulloblastoma with extensive nodularity (4.2%), anaplastic medulloblastoma (60.4%) and large cell medulloblastoma (0%) Conclusions: The age group of patient was often found at - 10 years old (45.83%) Headache and vomitting symptoms were appeared in children and needed medical attention Anaplasia medulloblastoma * Bệnh viện Chợ Rẫy Địa liên lạc: BS Mai Hồng Vũ Email: m_hoangvu@yahoo.com Chun đề Ung Bướu 728 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 was often seen with recurrent capacity and metastasic Key words: Medullobastoma, histopathology, desmoplastic medulloblastoma, medulloblastoma with extensive nodulartity, anaplastic medulloblastoma, large cell medulloblastoma ĐẶT VẤN ĐỀ U nguyên bào ống tủy (UNBOT) loại u ác tính nguyên phát hệ thần kinh trung ương thường gặp trẻ em Theo thống kê bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 1999 - 2000 có khoảng 5,3% trường hợp u ngun bào ống tủy chẩn đốn trẻ em(9) Tại bệnh viện Nhi Birmingham, trẻ mắc bệnh u nguyên bào tủy có trẻ tử vong Tỉ lệ sống sau năm khoảng 22% Theo Y văn giới cho rằng, tỉ lệ tử vong bệnh nhân phụ thuộc vào ñộ tuổi mắc bệnh, diễn tiến lâm sàng độ mơ học khối u(6) Do đó, vấn đề chẩn đốn sớm phân loại độ mơ học u quan trọng việc ñiều trị tiên lượng cho bệnh nhân Nhằm nâng cao chất lượng sống làm giảm tỉ lệ tử vong di chứng cho bệnh nhi, tiến hành nghiên cứu theo mục tiêu sau ñây: Khảo sát ñặc ñiểm lâm sàng u nguyên bào ống tủy ñộ tuổi - 15 tuổi Khảo sát đặc điểm mơ học u nguyên bào ống tủy thuộc nhóm tuổi Đánh giá yếu tố tiên lượng cho bệnh nhân thuộc nhóm tuổi PHƯƠNG PHÁP VÀ TƯ LIỆU NGHIÊN CỨU Hồi cứu 48 trường hợp u nguyên bào ống tuỷ ñộ tuổi - 15 tuổi ñã ñược chẩn đốn điều trị có hồ sơ, kết giải phẫu bệnh hình ảnh học đầy đủ khoa ngoại thần kinh Bệnh viện Chợ Rẫy Phương pháp nghiên cứu thống kê cắt ngang mô tả xử lí số liệu phần mềm Excel 2007 SPSS 18.0 KẾT QUẢ Tuổi mắc bệnh Trong 48 trường hợp u nguyên bào ống tủy, tuổi mắc bệnh trải rộng từ - 15 tuổi, với tuổi trung bình 7,88 tuổi (độ lệch chuẩn 3,42 tuổi) Trong độ tuổi chiếm tỉ lệ nhiều từ - 10 tuổi (45,83%) 45.83% 27.08% 27.08% 0% = cm 45 d < cm Tổng 45 (93,75%) (6,25%) Khối u có kích thước nhỏ 25 mm, lớn 60 mm Kích thước trung bình 40,6 mm Tỉ lệ dãn não thất nghiên cứu chiếm 93,75% trường hợp BÀN LUẬN Tuổi mắc bệnh Chúng nhận thấy tỉ lệ xuất u nguyên bào ống tủy chiếm tỉ lệ cao trẻ em 10 tuổi, nghiên cứu xuất ñộ cao thường gặp ñộ tuổi - 10 tuổi (45,83%), phù hợp với nghiên cứu Park (1983) (43,05%)(5) Trần Quang Vinh (2007) (39,58%)(10) Tuy nhiên có khác biệt nghiên cứu CBTRUS (1998 - 2002) lứa tuổi chiếm tỉ lệ cao - tuổi chiếm 40%, tỉ lệ - 10 tuổi 31% Giới mắc bệnh Theo Park (1983) tỉ lệ nam nữ 1,80/1(5) Theo Farwell (1984), tỉ lệ nam/nữ 1,33/1(2) Theo CBTRUS (1998 - 2002) tỉ lệ nam nữ 1,63/1 Theo Trần Quang Vinh (2007) tỉ lệ nam nữ 1,6/1(10) Kết nam nữ 1,30/1 Khơng có khác biệt tác giả nghiên cứu Thời gian từ có triệu chứng đến chẩn đốn Trong nghiên cứu chúng tơi, thời gian từ có triệu chứng ñến ñược chẩn ñoán khoảng tháng chiếm khoảng 80% Theo tác giả Park (1983), có 76% trường hợp tháng(5) Theo tác giả Koeller (2003) có 75% trường hợp chẩn đốn tháng(2) So sánh với tác giả nhận thấy người bệnh chúng tơi chẩn đốn trễ hơn, điều giải thích điều kiện khám bệnh chuyên khoa không thuận lợi, phương tiện chẩn ñoán chưa ñại Triệu chứng Theo tác giả Park, triệu chứng đau đầu chiếm 65%, nơn ói chiếm 47%, ñi loạng choạng chiếm 35%(5) Theo nghiên cứu hai tác giả Koeller, Sivasankaran ñau ñầu chiếm khoảng 70%, nơn ói chiếm khoảng 80%(2,6) Trong nghiên cứu chúng tơi triệu chứng cao so với tác giả (đau đầu 98%, nơn ói 100%, loạng choạng 81,25%), có lẽ bệnh nhân đến viện trễ hội chứng tăng áp lực nội sọ ñã biểu rõ Triệu chứng thực thể Theo tác giả Park, triệu chứng phù gai thị chiếm 76%, thất ñiều chiếm 62%(5) Theo Sivasankaran, phù gai thị chiếm 67%, thất ñiều chiếm 52%(6) Triệu chứng phù gai thị nghiên cứu 75%, phù hợp với nghiên cứu tác giả Còn triệu chứng thất ñiều chiếm 81,25%, nhận thấy cao hẳn so với tác giả khác có lẽ nghiên cứu chúng tơi vị trí u xuất hầu hết tiểu não Giải phẫu bệnh Theo Leonard, nhóm chiếm 45%, nhóm chiếm 43%(4) Theo Koeller nhóm chiếm 45%, nhóm chiếm 20%(4) Theo nghiên cứu chúng tơi, nhóm cao chiếm 60,4%, nhóm chiếm 35,4%, cao nghiên cứu tác giả Trong nhóm có độ ác tính cao dễ tái phát di (2 trường hợp chiếm tỉ lệ 4,2%) Nhóm theo Koeller chiếm 10%(2), cao so với nghiên cứu (4,2%) ñều xuất trẻ em tuổi Nhóm không thấy xuất lô nghiên cứu chúng tơi Vị trí khối u Theo Koeller, khối u thùy nhộng tiểu não chiếm 75%, bán cầu tiểu não chiếm 22,3%(2) Theo Park, thùy nhộng chiếm 93%, bán cầu tiểu não chiếm 7%(7) Nghiên cứu chúng tôi, thùy nhộng chiếm 79,2%, bán cầu tiễu não chiếm 16,6%, phù hợp với nghiên cứu Koeller(2) thấp tác giả Park(5) Phù hợp với tác giả cho trẻ em xuất độ vị trí u thường gặp thùy nhộng tiểu não Kích thước khối u dãn não thất Chuyên ñề Ung Bướu 733 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Trong lô nghiên cứu chúng tôi, tỉ lệ dãn não thất chiếm 93,75% trường hợp khối u có kích thước cm Tỉ lệ giãn não thất phù hợp với nghiên cứu tác giả Kornienko(3) (90 - 95%) Trần Quang Vinh(10) (94,5%) Khơng có khác biệt nghiên cứu với KẾT LUẬN U nguyên tủy bào ống tủy loại u ác tính, thường gặp u não trẻ em U xuất phát từ thùy nhộng tiểu não U phát triển gây tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy gây triệu chứng lâm sàng Qua nghiên cứu 48 trường hợp UNBOT từ - 15 tuổi, nhận thấy u xảy ñộ tuổi - 10 tuổi, tuổi trung bình 7,88 tuổi Giới nam nhiều giới nữ Các triệu chứng thường mơ hồ, khơng đặc hiệu nhức đầu, nơn ói, chóng mặt, loạng choạng, khó để chẩn đốn U đa số có kích thước lớn cm (45/48 trường hợp) ñường tiểu não (79,2%) gây tắc nghẽn dãn não thất (93,75%) Độ mô học thường gặp u nguyên bào ống tủy thoái sản (60,4%) dạng sinh sợi (35,4%) Đánh giá tình trạng lâm sàng, độ mơ học, hình ảnh học u quan trọng để đưa phương pháp thích hợp, qua góp phần giảm tỉ lệ tử vong cải thiện chất lượng sống bệnh nhân.g TÀI LIỆU THAM KHẢO Farwell JR (1984), “Medulloblastoma in childhood: A epidermiological study”, J.Neurosurg, University of Washington school of Medicine, Issue 6, pp.657-664 Koeller KK (2003), “Medulloblastoma: A Comprehensive Review with Radiologic-Pathologic Correlation”, Radiographics, pp.1613-1637 Kornienko VN, Pronin IN (2009), “Infratentorial Tumors”, Diagnostic Neuroradiology, 1st edtion, chapter 7, pp.618-640 Leonard JR (2001), “Large cell /anaplastic medulloblastomas and medullomyoblastomas: clinicopathological and genetic features”, J.Neurosurg, Vol 95, pp.82-88 Park TS, (1983), “Medulloblastoma: Clinical presentation and management”, J.Neurosurg, Toronto, vol.58, pp.543-552 Sivasankaran A (2006), “ Medulloblastoma in children: Birmingham experience”, J.Pediatricneurosciences, Vol.1, pp.49-55 Sarkar C (2006), “Medulloblastomas: New directions in risk stratification”, Neurology India, Vol 54, Issue 1, pp.16-23 Trương Văn Việt (2002), “U nguyên bào ống tủy”, Chuyên ñề Ngoại thần kinh 2002 Trần Quang Vinh (2007), “ Đặc ñiểm giải phẫu bệnh lâm sàng u não vùng não thất IV”, Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh, tr 469-474; “Chẩn ñoán ñiều trị vi phẫu thuật u vùng não thất IV”, Luận án tiến sĩ Y học chuyên ngành Phẫu thuật ñại cương, TPHCM Chuyên ñề Ung Bướu 734 ... chứng cho bệnh nhi, tiến hành nghiên c u theo mục ti u sau ñây: Khảo sát ñặc ñiểm lâm sàng u nguyên bào ống tủy ñộ tuổi - 15 tuổi Khảo sát đặc điểm mơ học u nguyên bào ống tủy thuộc nhóm tuổi Đánh... U nguyên bào ống tủy nốt lớn (4,2%) Nhóm 3: U nguyên bào ống tủy thối sản (60,4%) Nhóm 4: U ngun bào ống tủy tế bào lớn (0%) Nhóm có độ ác tính cao, thường hay tái phát di sau ñã ph u thuật u. .. y u tố tiên lượng cho bệnh nhân thuộc nhóm tuổi PHƯƠNG PHÁP VÀ TƯ LI U NGHIÊN C U Hồi c u 48 trường hợp u nguyên bào ống tuỷ ñộ tuổi - 15 tuổi ñã ñược chẩn ñoán đi u trị có hồ sơ, kết giải phẫu