Bài viết mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ, cắt lớp vi tính u sao bào thể lông ở trẻ em. U sao bào lông có đặc điểm: gặp ở trẻ em và thanh thiếu niên, diễn biến âm thầm, hình ảnh điển hình dạng nang và có tổ chức đặc ở thành nang ngấm thuốc, không có phù não quanh u.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 Nghiên cứu Y học ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH U SAO BÀO THỂ LÔNG Ở TRẺ EM Nguyễn Đức Liên*, Lý Ngọc Liên*, Kiều Đình Hùng** TĨM TẮT Mục tiêu: Mơ tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ, cắt lớp vi tính u saobào thể lơng trẻ em Đối tượng, phương pháp: 33 bệnh nhân u não phẫu thuật khoa phẫu thuật thần kinh bệnh viện Việt Đức (1/2014-6/2015), có kết giải phẫu bệnh u bào lông (pilocytic astrocytoma) Kết quả: U bào lông trẻ em phân bố nhóm tuổi từ 1-20 Vị trí u phân bố chủ yếu vùng tiểu não (51,6%), giao thoa thị giác đồi thị (24,2%), thân não (12,1%), bán cầu đại não (9,1%), đồi thị (3%) U vùng tiểu não chủ yếu có hình ảnh dạng nang có nhân bắt thuốc cản quang thành nang (82,4%), có ranh giới rõ với tổ chức não lành xung quanh (100%) U vùng thân não có hình ảnh dạng đặc bắt thuốc cản quang dạng hỗn hợp gồm phần đặc phần nang xen kẽ U vùng giao thoa thị giác hình ảnh dạng đặc bắt thuốc cản quang mạnh (7/9 = 77,8%).U có ranh giới rõ với tổ chức xung quanh, có phù não quanh u (3%) có hoại tử u (3%) Kết luận: u bào lơng có đặc điểm: gặp trẻ em thiếu niên, diễn biến âm thầm, hình ảnh điển hình dạng nang có tổ chức đặc thành nang ngấm thuốc, khơng có phù não quanh u Từ khóa: U bào lông, pilocytic astrocytoma, u não trẻ em ABSTRACT DESCRIBE CLINICAL AND IMAGING FEATURES OF PILOCYTIC ASTROCYTOMA IN CHILDREN Nguyen Duc Lien, Ly Ngoc Lien, Kieu Dinh Hung * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement of Vol 19 - No - 2015: 151 - 156 Objectives: Describe clinical features, radiology of pilocytic astrocytoma in posterior fossa Subjects and Methods : 33 childrens under 20 years old of age with pilocytic astrocytoma are operated in the department of neurosurgery VietDuc Hospital (1/2014-6/2015) and the result pathological is pilocytic astrocytoma Results: Common -age youth (under 20 years) accounted for 61.5 % Tumor situation: cerebellar (51,6%), chiasma and hypothalamus (24,2%), brainstem (12,1%, cerebral (9,1%, thalamus (3%) Diagnosis is based primarily on the age and magnetic resonance images : pilocytic astrocytoma in cerebellar is cystic typically with nodule contrast (82,4 %), often have an limitation with the normal tissu brain (100 %) Bbrain stem pilocytic astrocytoma include the dorsally exophytic, cervicomedullary, and focal brain stem gliomas and are to be distinguished from the more aggressive diffuse intrinsic brain stem gliomas Conclusion: clinical features of pilocytic astrocytoma: children and teenagers, gradual progress, typical cystic image and condensed contrast enhanced part, no surround brain edema Key word: children brain tumor, pilocytic astrocytma ĐẶT VẤN ĐỀ U bào lông (pilocytic astrocytoma) loại u thuộc nhóm bào (astrocytoma), Tổ chức y tế giới xếp loại Grade I Đây loại u lành tính, tiên lượng tốt (tỷ lệ sống sau 10 năm * Khoa phẫu thuật thần kinh – BV Việt Đức ** Bộ môn ngoại – Trường đại học Y Hà Nội Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Đức Liên ĐT: 0912863359 Email: lienhmu@yahoo.com Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh 151 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 94%)(2) U thường xuất tuổi thiếu niên (thường 20 tuổi), thường khu trú tiểu não, giao thoa thị giác, đồi Đây loại u chiếm 0,6 đến 6% loại u nội sọ chiếm 32% u tế bào tuổi thiếu niên, gặp người lớn Trần Minh Thông (2007) nghiên cứu 1187 bệnh phẩm u não phẫu thuật, cho kết u bào lông chiếm 15,4% loại u bào(5) U bào lông hay gặp tiểu não lứa tuổi thiếu niên, có nhiều đặc điểm hình ảnh học giống u Ependymoma, Hemangioblastoma, Medulloblastoma u vùng hố sau, giống với loại u khác vùng đồi u tế bào mầm, u sọ hầu hay bị chẩn đoán nhầm trước mổ Giải phẫu bệnh tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán u bào lơng với hình ảnh tiêu có tăng sinh mạch máu, nhiều nhân chia, tế bào không điển hình xen kẽ bào lơng có sợi Rosenthlan hình xúc xích hạt thể toan nhuộm dương với PTAH(5,2) Về điều trị, loại u có tốc độ phát triển chậm, việc điều trị u bào lông hố sau chủ yếu phẫu thuật nhằm cắt bỏ u tối đa mà bảo tồn chức thần kinh Trong số trường hợp u xâm nhiễm vùng thân não dây thần kinh sọ hạn chế khả lấy hết khối u Tia xạ hóa trị định với loại u ĐỐITƯỢNG-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU Nghiên cứu mô tả tiến cứu 33 trường hợp chẩn đốn phẫu thuật u não có kết giải phẫu bệnh u bào lông (pilocytic astrocytoma) thời gian từ 1/2014 đến 6/2015 khoa Phẫu thuật thần kinh Bệnh viện Việt Đức Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân Bệnh nhân trẻ em 20 tuổi, có bệnh án đầy đủ thông tin lâm sàng, chụp cộng hưởng từ để chẩn đoán trước phẫu thuật, phẫu thuật, theo dõi lâm sàng sau mổ Khám lại sau mổ từ 3-12 tháng để đánh giá tình trạng lâm sàng chụp cộng hưởng từ kiểm tra 152 Tiêu chuẩn loại trừ Thông tin bệnh án khơng đầy đủ, khơng có phim chụp cộng hưởng từ Loại trừ tất trường hợp có bệnh lý nặng kèm theo ảnh hưởng đến kết điều trị như: bệnh tim bẩm sinh, dị tật não, cột sống, trẻ chậm phát triển tâm thần trí tuệ KẾT QUẢ Đặc điểm chung 33 bệnh nhân đủ tiêu chuẩn nghiên cứu, nam 21/33 (63,6%), nữ 12/33 (36,4%) Tỷ lệ nam/ nữ = 1,7/ Tuổi trung bình 10,0 ± 5,6, tuổi thấp 2, cao 19 tuổi Bảng 1: Phân bố theo nhóm tuổi Nhóm tuổi 1-5 6-10 11-15 16-20 Tổng N 10 33 % 30,3 27,3 18,2 24,2 100 Bảng 2: Đặc điểm lâm sàng Triệu chứng Động kinh Đau đầu Nơn Nhìn mờ, giảm thị lực Hội chứng tiểu não Liệt dây thần kinh vận nhãn (III, IV, VI) Liệt dây thần kinh sọ khác Yếu nửa người N 20 12 11 11 % 9,1 60,6 36,6 33,3 33,3 9,1 6,1 21,2 Chẩn đốn hình ảnh 100% bệnh nhân chụp cộng hưởng từ sọ não trước mổ Kích thước trung bình chiều lớn u 4,3 ± 0,89 cm 100% u có phần đặc phần nang kèm theo, phần đặc bắt thuốc sau tiêm Bảng 3: Vị trí u bào lông hố sau Dưới lều tiểu não Trên lều tiểu não Vị trí Bán cầu tiều não Cuống tiểu não- góc cầu Thùy nhộng Thân não Đồi thị Giao thoa thị giác – đồi thị Thái dương N 12 % 36,4 6,1 9,1 12,1 3,0 24,2 9,1 Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 Nghiên cứu Y học Hình 1: U bào lơng bán cầu tiểu não trái phim cộng hưởng từ Bảng 4: Cấu trúc u phim cộng hưởng từ Tiểu não Thân não U dạng đặc, bắt thuốc cản quang nhiều U dạng đặc, bắt thuốc cản quang U hỗn hợp gồm nang đặc xen kẽ, phần 10 đặc bắt thuốc cản quang U dạng nang lớn, vỏ nang có phần đặc bắt thuốc cản quang Giao thoa thị giác- đồi thị Bán cầu đại não (27,3%) 1 (18,2%) Bảng 5: Mức độ phù quanh u Bảng 7: Một số đặc điểm phim cắt lớp vi tính (N=12) Mức độ phù Không phù Phù độ I Phù độ II Tổng N 32 33 % 96,97 3,03 100 Bảng 6: Các đặc điểm khác cộng hưởng từ Đặc điểm Tín hiệu T1 Tín hiệu T2 Giảm Hỗn hợp Tăng % 87,9 12,1 87,9 Hỗn hợp 12,1 28 15 18 84,8 3,03 45,5 54,5 12 36,4 Một số đặc điểm phim cắt lớp vi tính Trong nghiên cứu này, có 12 trường hợp chụp cắt lớp vi tính trước mổ Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh (15,2%) Đặc điểm Tỷ trọng Vơi hóa 13 (39,4%) Giảm Hỗn hợp Có N % 75 25 16,7 BÀN LUẬN N 29 29 Ranh giới rõ Hoại tử u Đồng Không đồng Ngấm thuốc cản quang Không ngấm thuốc cản quang Giãn não thất Đặc điểm chung Trong nghiên cứu tỉ lệ nam/ nữ 1,7/1, khơng có khác biệt giới tính việc mắc bệnh Nghiên cứu Hideki cho thấy tỷ lệ nam (58,4%), nữ 41,6%(4) Tuổi trung bình nhóm nghiên cứu 10,0 ± 5,6, tuổi thấp 2, cao 19 tuổi Đa số bệnh nhân tuổi 1-10 tuổi (chiếm 57,6%), sau lứa tuổi thiếu niên 16-20 tuổi (24,2%) Các nghiên cứu Harvey Cushing(1931), Kagan(1958), Clack(1985), Giarcia(1995) nêu bật u thường gặp lứa tuổi thiếu niên Như lứa tuổi thiếu niên (dưới 20 tuổi) dấu hiệu quan trọng giúp định hướng chẩn đốn u bào lơng 153 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 Trong nghiên cứu này, có bệnh nhân phẫu thuật lần thứ hai u tiến triển, có bệnh nhân mổ lấy u bán phần cách năm, bệnh nhân lấy u bán phần năm Do bệnh nhân không đến kiểm tra định kỳ, nên đến bệnh nhân xuất triệu chứng trở lại quay lại khám Mặt khác, chúng tơi khơng tìm hồ sơ giấy tờ cũ để đánh giá hình ảnh u trước phẫu thuật lần thứ cách thức phẫu thuật Mặc dù đề tài này, đánh giá kết bước đầu (3-12 tháng sau mổ), nhìn vào thời gian tái tiến triển u, nhận thấy đa số u không lấy hết, u dạng nang dễ tiến triển triệu chứng lâm sàng nang phát triển Các tác giả khác Hideki, Mark S Greenberg có nhận xét trên(3,4,2) Triệu chứng lâm sàng Biểu lâm sàng u bào lơng nằm bệnh cảnh u não nói chung: đa số bệnh nhân có biểu đau đầu (60,6%) Tùy vào vị trí u mà có biểu hiện: hội chứng tiểu não (33,3%) với u nằm hố sau, rối loạn thăng bằng, rối loạn phối hợp động tác, rung giật nhãn cầu triệu chứng thường gặp u vùng hố sau Như khó phân biệt triệu chứng u bào lông với u khác hố sau ependymoma, Medulloblastoma đem lại bước tiến lớn cho chẩn đốn u não nói chung định hướng chẩn đốn u bào lơng nói riêng Trong nghiên cứu này, 100% bệnh nhân chụp phim cộng hưởng từ để chẩn đốn Đường kính trung bình khối u theo chiều lớn 4,3 ± 0,89 cm Như vậy, u thường phát kích thước to, gây chèn ép tổ chức não xung quanh gây biểu lâm sàng (hội chứng tăng áp lực nội sọ, triệu chứng thần kinh khu trú) Một số bệnh nhân đến viện với biểu chèn ép thân não (yếu tứ chi, yếu nửa người chiếm 21,2%), u vùng góc cầu gây chèn ép vào dây thần kinh sọ Cấu trúc u 100% u có phần đặc phần nang kèm theo, phần đặc thường bắt thuốc sau tiêm U thường có ranh giới rõ với tổ chức não lành xung quanh chiếm 96,96%, khơng có viền phù não quanh u Dựa vào tỷ lệ cấu trúc phần nang phần đặc, người ta chia thành dạng hình ảnh: (1) u dạng đặc, bắt thuốc cản quang nhiều (2) u dạng đặc, bắt thuốc cản quang (3) U dạng hỗn hợp gồm nang phần đặc xen kẽ nhau, phần đặc bắt thuốc cản quang (4) U nang lớn, vỏ nang có phần đặc nhỏ bắt thuốc cản quang U vùng giao thoa thị giác: triệu chứng tăng áp lực nội sọ có triệu chứng nhìn từ mờ đến thị lực Nghiên cứu có 11 trường hợp (33,3%) nhìn mờ, bệnh nhân u vùng giao thoa thị giác – đồi có biểu triệu chứng mắt, bệnh nhân khác biểu nhìn mờ hội chứng tăng áp lực nội sọ Trong nghiên cứu này,6 bệnh nhân có biểu giãn não thất phim cộng hưởng từ (18,2%), tất nhóm bệnh nhân u não vùng tiểu não thùy nhộng Có hai bệnh nhân dẫn lưu não thất ổ bụng trước lấy u, hai trường hợp tình trạng cấp cứu chưa thể lấy u ngay, việc dẫn lưu não thất ổ bụng giải tạm thời Bốn bệnh nhân lại có giãn não thất, không mổ dẫn lưu não thất mà tiến hành mổ lấy u Các tác giả khác đếu khuyên nên mổ lấy u não có giãn não thất bệnh nhân u não hố sau Hình ảnh học u bào lơng hố sau Về vị trí u Chụp cộng hưởng từ sọ não áp dụng Việt nam từ đầu năm 90 kỷ XX, Theo bảng cho thấy vị trí u thường gặp bán cầu tiểu não chiếm 36,4%, tiếp đến U vùng thân não: triệu chứng biểu liệt dây thần kinh sọ liệt dây VI, dây VII, dây thần kinh vận nhãn kèm theo triệu chứng đau đàu 154 Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 Nghiên cứu Y học u vùng giao thoa thị giác đồi thị (24,2%), u thân não chiếm 12,1% Nghiên cứu phù hợp với thông báo tác giả khác: u thường gặp vùng hố sau, u lều thường gặp vùng giao thoa thị giác đồi thị chiến lược mổ khác (1 bệnh nhân mổ nội soi qua xoang bướm, bệnh nhân mổ đường trán) Đặc tính bắt thuốc cản quang phát triển vùng đồi, cần phân biệt với u tế bào mầm, u não di căn, u sọ hầu, u tuyến yên U vùng hố sau gặp vị trí hố sau bán cầu tiểu não (36,4%), thùy nhộng (9,1%), u cuống tiểu não – góc cầu (6,1%), thân não (12,1%) Nghiên cứu tác giả khác cho thấy đa số u bào lông gặp bán cầu tiểu não thùy nhộng Đây đặc điểm gợi ý tới chẩn đốn u bào lơng, ở lứa tuổi thiếu niên Tuy nhiên u nằm vị trí thùy nhộng não thất tư nên dễ gây chẩn đoán nhầm với ependymoma medulloblastoma Những u có nang lớn kèm theo nhân bắt thuốc nhỏ thành nang dễ gây chẩn đoán nhầm với hemangioblastoma U vùng bán cầu đại não (3 bệnh nhân): nghiên cứu trường hợp vùng thái dương nền, u có dặc tính dạng đặc bắt thuốc cản quang u dạng hỗn hợp Thường gây biểu động kinh trẻ em, dẫn đến kháng trị với lọai thuốc động kinh Đặc điểm u vùng tiểu não – thùy nhộng chủ yếu u dạng hỗn hợp gồm phần đặc nang đan xen nhau, phần dặc bắt thuóc cản quang mạnh (10/17 = 58,5%) Tiếp đến u dạng nang lớn thành nang có phần đặc nhỏ bắt thuốc cản quang (4/17), dạng u dễ nhầm với u nguyên bào mạch máu Chẩn đoán phân biệt u bào thể lơng phần tổ chức đặc bắt thuốc T1, T2 có hình ảnh giảm tín hiệu gần giống dạng nước U vùng thân não (4 bệnh nhân): trường hợp dạng đặc bắt thuốc cản quang ít, truờng hợp u dạng hỗn hợp gồm phần đặc phần nang xen kẽ U vùng cần phân biệt với u bào khác (Fibrillaire) U vùng giao thoa thị giác có hình ảnh điển hình: u phát triển từ giao thoa thị giác làm tăng kích thước giao thoa thị giác, u phát triển trước giao thoa phát triển sau giao thoa vào vùng đồi, u thường dạng đặc bắt thuốc cản quang mạnh (7/9 trường hợp u giao thoa thị giác) Trong nghiên cứu có trường hợp u có hỉnh ảnh can xi hóa chẩn đoán trước mổ nhầm với u sọ hầu dẫn đến Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh Phù quanh u ranh giới Kết bảng cho thấy97% trường hợp khơng có phù quanh u, lại 3% có phù mức độ nhẹ độ I Nghiên cứu tác giả Lee In Ho, Hideki cho kết tương tự, thấy phù quanh u, hình ảnh cộng hưởng từ u bào bậc cao (ngấm thuốc cản quang, có nang quanh u) Đây đặc điểm quan trọng giúp phân biệt với u bào bậc cao khác Trong nghiên cứu này, 84,8% trường hợp có ranh giới rõ với tổ chức xunh quanh Trong tất u tiểu não, u bán cầu đại não có ranh giới rõ, có trường hợp (gồm u thân não, u giao thoa thị giác) không xác định ranh giới rõ với tổ chức não lành xung quanh Các đặc điểm khác cộng hưởng từ Giãn não thất gặp 36,4%, không u lều gây giãn não thất, u vùng giao thoa thị giác phát triển vào não thất III gây nên giãn não thất Tình trạng giãn não thất thường diễn biến từ từ bệnh nhân có thời gian thích nghi dần, triệu chứng biểu thường đau đầu mức độ nhẹ đến trung bình Trong nghiên cứu có trường hợp giãn não thất nặng dẫn đến hôn mê, bệnh nhân dẫn lưu não thất ổ bụng trước chẩn đoán xác định mổ lấy u Trên phim cộng hưởng từ thấy 87,9% u giảm tín hiệu T1 tăng tín hiệu T2 Cường độ tín hiệu tăng cao hình ảnh T2 dặc điểm quan giúp chẩn đoán phân iệt u 155 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 bào lông với u khác hay gặp hố sau trẻ em u nguyên tủy bào, u màng ống nội tủy, phim T2 u thường không tăng cao u bào lông Một số nghiên cứu gần cho thấy u bào lông nhầy (Pilomyxoid) loại type u bào lông xếp độ II theo phân độ tổ chức y tế giới, u thường cho hình ảnh đồng tín hiệu T1 thường vùng giao thoa thị giác, người bệnh NF1, đặc điểm để phân biệt u bào lông chế nhầy với u bào lông Một số đặc điểm cắt lớp vi tính Trong nghiên cứu có 12 trường hợp chụp cắt lớp sọ não trước mổ, có 75% trường hợp có hình ảnh giảm tỷ trọng, vơi hóa u chiếm 16,7% Trong nghiên cứu trường hợp vơi hóa vùng đồi thị, chẩn đốn trước mổ nhầm với u sọ hầu KẾT LUẬN U bào lông trẻ em phân bố nhóm tuổi từ 1-20 Vị trí u phân bố chủ yếu vùng tiểu não (51,6%), giao thoa thị giác đồi thị (24,2%), thân não (12,1%), bán cầu đại não (9,1%), đồi thị (3%) Triệu chứng lâm sàng u bào lông thường gặp hội chứng tăng áp lực nội sọ, tùy thuộc vào vị trí u não mà có biểu triệu chứng thần kinh khu trú khác Chẩn đoán chủ yếu vào lứa tuổi 156 thiếu niên hình ảnh cộng hưởng từ: U vùng tiểu não chủ yếu có hình ảnh dạng nang có nhân bắt thuốc cản quang thành nang (82,4%), thường có ranh giới rõ với tổ chức não lành xung quanh (100%) U vùng thân não có hình ảnh dạng đặc bắt thuốc cản quang dạng hỗn hợp gồm phần đặc phần nang xen kẽ U vùng giao thoa thị giác hình ảnh dạng đặc bắt thuốc cản quang mạnh (7/9 = 77,8%) U có ranh giới rõ (84,8%), khơng có phù não quanh u phim cộng hưởng từ (97%), có hoại tử u (3,03%), vơi hóa u (chỉ gặp trường hợp) TÀI LIỆU THAM KHẢO Dirven CMF, Mooij JJA & Molenaar WM (1997), "Cerebellar pilocytic astrocytoma: a treatment protocol based upon analysis of 73 cases and a review of the literature" Child's Nery Syst, 13, pp: 17-23 Greenberg MS (2010), "Pilocytic astrocytoma", Hanbook of neurosurgery (seventh edition) Thieme, pp: 603-606 Mirone G, Schiabello L, Chibbaro S, Bouazza S, et al (2009), "Pediatric primary pilocytic astrocytoma of the cerebellopontine angle: a case report" Childs Nerv Syst, 25, pp: 247–251 Ogiwara H, Bowman RM & Tomita T (2012), "Long-term Follow-up of pediatric benign cerebellar astrocytomas" Neurosurgery, 70, pp: 40-48 Trần Minh Thông (2007), "Đặc điểm giải phẫu bệnh 1187 ca u bào" Y học TP Hồ Chí Minh, 11(3), pp: 41-46 Ngày nhận báo: 5/11/2015 Ngày phản biện nhận xét báo : 13/11/2015 Ngày báo đăng: 05/12/2015 Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh ... c u Y học Hình 1: U bào lông bán c u ti u não trái phim cộng hưởng từ Bảng 4: C u trúc u phim cộng hưởng từ Ti u não Thân não U dạng đặc, bắt thuốc cản quang nhi u U dạng đặc, bắt thuốc cản quang... Tri u chứng lâm sàng Bi u lâm sàng u bào lông nằm bệnh cảnh u não nói chung: đa số bệnh nhân có bi u đau đ u (60,6%) Tùy vào vị trí u mà có bi u hiện: hội chứng ti u não (33,3%) với u nằm hố sau,... ti u não lứa tuổi thi u niên, có nhi u đặc điểm hình ảnh học giống u Ependymoma, Hemangioblastoma, Medulloblastoma u vùng hố sau, giống với loại u khác vùng đồi u tế bào mầm, u sọ h u hay bị chẩn