Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh u cuộn cảnh vùng đầu cổ

Để giúp chẩnđoán và điều trị u cuộn cảnh được hiệu quả, chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh u cuộn cảnh vùng đầu cổ” với mục tiêu: 1.. Sự liên

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

Để hoàn thành bản luận văn này tôi xin trân trọng cảm ơn:

- Đảng Ủy, Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo Sau đại học Trường Đại học

sắc tới PGS.TS Phạm Tuấn Cảnh, Người thầy đã tận tình hướng dẫn tôi

thực hiện đề tài, động viên và giúp tôi giải quyết nhiều khó khăn vướng mắctrong quá trình thực hiện luận văn, đóng góp cũng như tạo mọi điều kiệnthuận lợi để giúp tôi hoàn thành luận văn này

Tôi xin chân thành cảm ơn các Giáo sư, các nhà khoa học trong Hộiđồng đã có những ý kiến đóng góp quý báu giúp cho đề tài của tôi hoànthiện hơn

Tôi xin trân trọng cảm ơn các anh chị và bạn bè đồng nghiệp đã sátcánh, động viên giúp đỡ tôi trong suốt thời gian học tập và nghiên cứu

Tôi vô cùng biết ơn gia đình tôi đã luôn là nguồn cổ vũ, động viên tôivượt qua mọi khó khăn để có kết quả như ngày hôm nay

Hà Nội, ngày 23 tháng 11 năm 2016

Chử Vân Khánh

LỜI CAM ĐOAN

Tôi là Chử Vân Khánh, học viên cao học khóa 23 Trường Đại học Y HàNội, chuyên ngành Tai Mũi Họng, xin cam đoan:

1 Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướngdẫn của PGS.TS Phạm Tuấn Cảnh

2 Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đãđược công bố tại Việt Nam

3 Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác,trung thực và khách quan

Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này

Hà Nội, ngày 23 tháng 11 năm 2016

Tác giả

Chử Vân Khánh

U cuộn cảnh vùng đầu cổ là bệnh hiếm gặp Ở vùng đầu cổ tỷ lệ gặp utiểu thể cảnh là khoảng 1/300.000 người mỗi năm Chúng là khối u phổ biếnnhất của nhóm khối u cận hạch ngoài thượng thận [1] U cuộn cảnh đầu cổ haygặp ở nữ giới, tỷ lệ nam : nữ là xấp xỉ 1:1.5-4 tùy nghiên cứu [4],[5],[6],[7].Tuổi khởi phát thường là từ 30 - 60 tuổi [8] Các tác giả cũng nhận thấy cáckhối u đa số là xuất hiện một bên, bên trái chiếm ưu thế hơn so với bên phải.Yếu tố gia đình cũng được ghi nhận đặc biệt ở nhóm khối u cuộn cảnh hai bên[9] Các u cuộn cảnh có thể có yếu tố gia đình hoặc không có yếu tố gia đình.Baysal và các cộng sự cho thấy, các đột biến dòng mầm trong ty thể tại phứchợp gen II, SDHB, SDHC, SDHD có tính di truyền trong u cuộn cảnh [10].Khối u này cũng thường được tìm thấy ở những người sống ở độ cao lớn, liênquan đến tình trạng thiếu oxy mạn tính [11],[12].

Các khối u cuộn cảnh là lành tính, tiến triển chậm trong phần lớn cáctrường hợp, trong các nghiên cứu tỷ lệ ác tính được mô tả trong 5-30% các

trường hợp [8],[13] Vì vậy các biểu hiện của u cũng ít được chú ý dẫn tớichậm trễ trong chẩn đoán và điều trị Trong trường hợp chẩn đoán muộn, khối

u sẽ ăn mòn xương, xâm nhập nội sọ gây ra chèn ép thần kinh và nhu mô não.Ngày nay chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm, CTscanner, MRI, chụp ĐMcảnh Chẩn đoán trước phẫu thuật là rất quan trọng, sinh thiết bằng kim(FNA) đã được đề xuất nhưng hầu hết các tác giả khuyến cáo không nên ápdụng vì dễ gây chảy máu, hơn nữa đánh giá tế bào học không thể phân biệt đượclành tính hay ác tính [13] Điều trị chủ yếu là ngoại khoa và lấy trọn khối u [14].Cần làm nút mạch trước rồi phẫu thuật sau sẽ làm giảm được nguy cơ chảy máu[15],[16],[17] Những năm gần đây biện pháp xạ trị hoặc phẫu thuật thuật bằnggamma-knife cũng cho những kết quả ấn tượng về khả năng kiểm soát khối ucũng như hạn chế các biến chứng có liên quan tới dây thần kinh sọ [18],[19]

U cuộn cảnh là một bệnh hiếm gặp, ở Việt Nam những nghiên cứu về ucuộn cảnh còn ít, việc chẩn đoán và điều trị chưa được phổ cập rộng rãi trong

y tế nói chung và trong chuyên khoa tai mũi họng nói riêng Để giúp chẩnđoán và điều trị u cuộn cảnh được hiệu quả, chúng tôi tiến hành đề tài

“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh u cuộn cảnh vùng đầu cổ” với mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh của u cuộn cảnh vùng đầu cổ.

2 Đối chiếu chẩn đoán hình ảnh với tổn thương trong mổ để rút ra kinh nghiệm cho chẩn đoán và chỉ định điều trị.

Chương 1 TỔNG QUAN

Năm 1924, Masson báo cáo lần đầu tiên trường hợp khối u cuộn cảnh

có nguồn gốc từ các cuộn cảnh tăng sản [21]

Guild (1941) là tác giả đầu tiên mô tả phân bố của các cuộn cảnh trongxương thái dương, theo đó khoảng 50% nằm ở hành cảnh và 25% nằm ở ụ nhô ốctai Ông cũng là người đầu tiên nhận ra sự tương đồng về cấu trúc giữa các cấutrúc này ở vùng với các tiểu thể cảnh và đặt tên chúng là (glomus jugulare) [22]

Năm 1945, Rosenwasser lần đầu tiên báo cáo một trường hợp bệnh nhânđược chẩn đoán có khối u glomus jugulare, đồng thời ông cũng là người đầu tiênphát hiện nguồn gốc của những khối u từ jugulare glomus Rosenwasser cũng làtác giả đầu tiên mô tả kỹ thuật phẫu thuật cắt khối u [22]

Ngày nay, theo phân loại của WHO 2004, u cuộn cảnh vùng đầu cổ đượcxếp vào nhóm các khối u cận hạch ngoài thượng thận (extra-adrenalparaganglioma), các khối u này có thể tiết hoặc không tiết catecholamine mặc dù

tỉ lệ tiết là rất nhỏ chỉ khoảng 5% [23]

1.1.1.2 Tại Việt Nam

2009 Lê Nữ Thị Hòa Hiệp và nghiên cứu về lâm sàng, cận lâm sàng vàđiều trị ngoại khoa u cuộn cảnh tại viện Bình Dân và Nhân Dân Gia Địnhtrong 14 năm có 10 BN kết quả tốt 8/10 trường hợp, trung bình 1 trường hợp

và xấu 1 trường hợp [24]

2011 Đoàn Quốc Hưng nghiên cứu về u tiểu thể cảnh: chẩn đoán và điềutrị tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức trong 3 năm có 4 trường hợp các triệuchứng lâm sàng không điển hình nhưng chẩn đoán xác định bằng siêu âmDoppler, chụp CLVT đa dãy và chụp mạch [25]

1.1.3 Sơ lược về bệnh học và danh pháp

Danh pháp

U cuộn cảnh có nguồn gốc từ các tế bào chính của các mô cận hạch cấutạo nên cuộn cảnh Do các cuộn cảnh có bản chất là các tế bào thần kinh nộitiết, có chức năng điều tiết tuần hoàn vùng đầu mặt cổ chủ yếu thông qua cácreceptor nhạy cảm hóa học (chemoreceptor), u cuộn cảnh còn có tên khác là

chemodectoma.

U cuộn cảnh thái dương thường xuất phát từ các cuộn cảnh nằm dọctheo thành của hành cảnh, trên đường đi của nhánh nhĩ dây thần kinh thiệt hầu(dây IX hay dây Jacobson) tới ụ nhô của ốc tai Khối u cũng có thể xuất phát

từ các cuộn cảnh dọc theo nhánh nhĩ của dây thần kinh phế vị (dây X hay dâyArnold) Hiếm gặp hơn là trường hợp u cuộn cảnh phát triển trực tiếp từ cácdây thần kinh mặt [26]

Theo giải phẫu đại thể, u cuộn cảnh vùng đầu cổ được xếp thành 2nhóm: u cuộn cảnh thái dương và u cuộn cảnh vùng cổ

U cuộn cảnh thái dương gồm 2 nhóm có tên gọi khác nhau phụ thuộcvào vị trí xuất phát của chúng từ ụ nhô của ốc tai hay từ hành cảnh: u cuộnnhĩ (glomus tympanicum tumor) và u cuộn tĩnh mạch (glomus jugularetumor) Trong trường hợp khối u phát triển rộng xâm lấn cả tai giữa được gọi

là u cuộn cảnh hòm nhĩ (jugulotympanic glomus tumors)

U cuộn cảnh vùng cổ gồm: U tiểu thể cảnh (carotid body tumor) cónguồn gốc từ các tiểu thể cảnh và u tiểu thể thần kinh phế vị (glomus vagaletumor) có nguồn gốc từ các cuộn cảnh dọc theo dây X

Tuy nhiên về mặt cấu trúc vi thể do không thể phân biệt được sự khácbiệt giữa u cuộn cảnh với các khối u tủy thượng thận hoặc các khối u cậnhạch ở các vị trí khác của cơ thể nên WHO (2004) xếp u vào nhóm các khối ucận hạch ngoài thượng thận (extra-adrenal paraganglioma) và sử dụng tên nàynhư danh pháp quốc tế mới Tuy nhiên do đa số các khối u cận hạch ngoàithượng thận ở vùng đầu cổ là các khối u không tiết hormon, một số tác giả sửdụng tên riêng dành cho nhóm u này là u cận hạch vùng đầu cổ (head andneck paraganglioma) để phân biệt với các khối u cận hạch tiết hormon ở lồngngực và ổ bụng [23]

Trong phạm vi bài này để tiện cho việc theo dõi tôi vẫn sử dụng danhpháp cũ là khối u cuộn cảnh

Hình 1.1 U cuộn mạch vùng đầu cổ [27]

Vài nét về đặc điểm bệnh học

Các khối u cận hạch nhìn chung đều có hai loại tế bào: tế bào chính(chief cells) và tế bào đệm, trong đó các tế bào chứa các hạt dự trữcatecholamines Tuy nhiên chỉ dưới 5% số u cận hạch vùng đầu cổ (u cuộncảnh) có khả năng tiết ra norepinephrine [28] Trên tiêu bản mô học, tế bàochính xếp thành đám và được bao bọc bởi các tế bào đệm, bên trong tổ chức

mô đệm giàu mạch máu

Hình 1.2 Câu trúc vi thể u cuộn cảnh (A: x100, B: x200, C: nhuộm

synaptophisin, D: nhuộm S-100) [28]

U cuộn cảnh ác tính ít gặp, tỉ lệ chỉ khoảng 5-30% Việc chẩn đoán tínhchất ác tính không phụ thuộc vào tổ chức mô học mà phụ thuộc vào có haykhông có tổn thương di căn xa [8],[13]

U cuộn cảnh có thể phát triển xâm lấn rộng vào các tổ chức lân cận.Chúng có thể gây phá hủy xương đá hoặc phát triển từ nội sọ, xuyên qua màngnão hố sau hoặc lan tràn dọc theo các dây thần kinh sọ trong hành cảnh, xoang

đá (petrosal sinus) và động mạch cảnh Một thể hiếm gặp hơn là khối u có thểphát triển xuyên qua màng não vào hố giữa Trong trường hợp khối u cuộn cảnhngoại sọ lan theo tĩnh mạch cảnh có thể gây chèn ép dẫn lưu tĩnh mạch gây giãntĩnh mạch dưới da và tạo thành khối ở cổ trong giai đoạn muộn [29]

Sự liên quan mật thiết nói trên của u cuộn cảnh với các cấu trúc của taitrong, các dây thần kinh sọ cũng như các mạch máu lớn vùng cổ kèm theo đặcđiểm giàu mạch của khối u và khả năng xâm lấn nội sọ của nó là các yếu tốchính gây ra các biến chứng trong phẫu thuật cắt bỏ u

1.1.4 Sơ lược về giải phẫu động mạch cảnh [30]

Động mạch cảnh là động mạch cấp máu chính cho vùng đầu mặt cổ, cóhai hệ động mạch cảnh ở hai bên cổ

Nhánh tận: động mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài

Hình 1.3 Mạch máu vùng cổ trước [31]

1 Động mạch cảnh chung trái 2 Động mạch dưới đòn trái 3 Tĩnh mạch tay đầu trái 4

Cung động mạch chủ 5 Động mạch cảnh chung phải 6 Thân tay đầu

Tiểu thể cảnh

Là một tuyến nhỏ hình bầu dục đường kính 3 x 6 mm, màu xám, hoặcnâu nhạt nằm ở thành mạch máu gần chỗ phân đôi của động mạch cảnh

chung, chứa các thụ cảm thần kinh nhạy cảm với nồng độ khí trong máu, gọi

Hình 1.4 Xoang cảnh và tiểu thể cảnh [30].

1 Hạch dưới dây thần kinh lang thang 2 Hạch giao cảm cổ 3 Xoang cảnh

4 Tiểu thể cảnh 5 Rễ trên quai cổ 6 Động mạch cảnh trong

7 Dây thần kinh thiệt hầu 8 Động mạch cảnh ngoài 9 Động mạch cảnh chung

1.2 CHẨN ĐOÁN U CUỘN CẢNH VÙNG ĐẦU CỔ

1.2.1 Chẩn đoán xác định

1.2.1.1 Lâm sàng

* U cuộn cảnh thái dương

Giai đoạn đầu

Ù tai là triệu chứng chính Ù nhiều, tiếng ù giống như tiếng thổi theonhịp mạch ở một bên tai, tăng lên khi bệnh nhân làm một cố gắng thể lực như

bê vật nặng Tiếng ù sẽ giảm khi chúng ta đè mạnh vào máng cảnh

Nghe kém cũng là triệu chứng hay gặp Bệnh nhân nghe kém ở một bêntai ngày càng tăng, theo kiểu dẫn truyền

Màng nhĩ của bệnh nhân bị xung huyết màu hồng nhạt, có vài maoquản bị giãn (tia máu) ở phía trước và dưới

Giai đoạn toàn phát

Triệu chứng về tai:

Nghe kém một bên, kiểu dẫn truyền Ù tai thường giảm dần, nhất là khi

mê nhĩ bị phá huỷ

Chóng mặt: do khối u lan vào mê nhĩ hoặc vào hố cầu-tiểu não

Khám tai: Trong ống tai ngoài có khối u, màu xám hồng, giống nhưpôlíp, làm căng cửa tai Khối u có đặc điểm: dày, sùi, đập theo nhịp mạch, rất

dễ chảy máu Vùng tuyến mang tai và sau trâm thường bị đóng bánh Đôi khi

u phát triển về phía máng cảnh làm phồng cơ ức đòn chũm và da

Triệu chứng thần kinh:

Khối u phát triển về phía mê nhĩ và phía lỗ rách sau gây ra liệt một sốdây thần kinh sọ

- Dây số VII bị liệt theo kiểu ngoại biên do bị chèn ép ở hòm nhĩ hoặc

ở mê nhĩ hoặc ở góc cầu tiểu não, thường là liệt toàn bộ, ít khi liệt bán phần

- Các dây số IX, số X, số XI có thể bị liệt riêng lẻ từng dây một hoặcchung cả nhóm Nếu cả 3 dây cùng bị liệt, bệnh nhân sẽ có hiện tượng liệtmột bên ở màn hầu, ở họng, ở thanh quản, ở cơ thang, ở cơ ức đòn chũm

- Dây số XII cũng thường dễ bị liệt: Nửa bên lưỡi bị teo và vẹo về bênbệnh khi BN thè lưỡi, khi rụt lưỡi lại sẽ vẹo về bên lành.

- Dây số V ít bị thương tổn, chúng ta chỉ thấy dây V bị liệt khi u lanđến mỏm xương đá

Hình 1.5 U cuộn cảnh thái dương (Fisch B) và hình CLVT [32]

Giai đoạn nặng

Khối u xâm nhập vào hố não sau, chủ yếu là góc cầu tiểu não qua lỗrách sau Bệnh nhân có hội chứng tăng áp lực nội sọ (nhức đầu, tinh thần trìtrệ, nôn, mạch chậm, phù nề gai mắt), hội chứng tiểu não (mất thăng bằng,giảm trương lực cơ, mất liên động, mất đồng vận, quá tầm), đôi khi có cả triệuchứng bó tháp (liệt các chi)

Các triệu chứng ở cổ trở nên rõ rệt: Phình động – tĩnh mạch cảnh, cókhi xuống đến hố thượng đòn hoặc lên đến vòm mũi họng

Bệnh nhân sẽ chết vì chảy máu, vì chèn ép nội sọ, vì suy tim (do thôngthương giữa động mạch và tĩnh mạch), tắc động mạch cảnh

Thời gian diễn biến của bệnh kéo dài 5-20 năm

* U cuộn cảnh vùng cổ

Một khối u cuộn cảnh có thể không gây ra bất kỳ triệu chứng nào Lúcđầu, nó thường biểu hiện là một khối không đau phát triển chậm ở vùng cổ/góc hàm chỗ chia đôi động mạch Khi khối u to ra, trong quá trình nhiều năm,

nó có thể bắt đầu gây ra các triệu chứng bao gồm:

- Khàn tiếng, khó nuốt

- Liệt một phần hoặc tê ở lưỡi

- Yếu hoặc đau ở vai

- Thay đổi thị lực, hoặc sụp mi một bên

- Huyết áp cao hoặc tim đập nhanh

1.2.1.2 Xét nghiệm hormon

Mặc dù đa số các u cuộn cảnh là không có chức năng song vẫn có một

tỉ lệ nhỏ <5% u cuộn cảnh có tiết hormon [28]

Các dấu hiệu chỉ điểm cho một khối u cuộn cảnh có tiết hormon (tănghuyết áp cơn, mặt đỏ, nhịp tim nhanh…) cần được đặc biệt chú ý và bệnhnhân phải được làm các xét nghiệm hormon cũng như hình ảnh để đánh giá

Nồng độ catecholamines, normetanephrines, metanephrines trong huyếttương hay nước tiểu tăng là chỉ điểm cho sự có mặt của một khối u tiếtcatecholamine và cần được kết hợp với các xét nghiệm CĐHA để loại trừ utủy thượng thận

Các u cận hạch ngoài thượng thận không tiết epinephrine do thiếu hụtenzyme Phenyl-N-methyl transferase (chỉ có ở tủy thượng thận) có tác dụngchuyển norepinephrine thành epinephrine, thay vào đó chúng tiết norepinephrinehoặc dopamine khi hoạt động do đó nồng độ epinephrine cũng như metanephrines

sẽ trong giới hạn bình thường trong khi nồng độ của các catecholamines còn lại

sẽ tăng trong các xét nghiệm nói trên

Độ nhạy của xét nghiệm nồng độ các catecholamines huyết tương trongchẩn đoán khối u tiết hormon là 97% trong khi độ nhạy của xét nghiệm nồng

độ catecholamines nước tiểu 24h dao động từ 50%-74% [32] Tuy nhiên trongthực tế lâm sàng, việc bắt đúng cơn tăng huyết áp để lấy máu xét nghiệm rấtkhó khăn, do đó nồng độ catecholamines trong nước tiểu 24h là xét nghiệmđược chỉ định phổ biến hơn

1.2.1.3 Chẩn đoán hình ảnh

Chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò nòng cốt trong chẩn đoán cũng nhưđịnh hướng điều trị các khối u cuộn cảnh vùng đầu cổ

Đối với các u cuộn cảnh xuất phát từ các tiểu thể cảnh, siêu âm Doppler

là thăm dò rẻ tiền, không xâm nhập, có giá trị chẩn đoán cao và là thăm dòđầu tiên nên được chỉ định Đặc điểm hình ảnh siêu âm của khối u cuộn cảnhvùng cổ là khối đặc, ranh giới rõ, giảm âm, thường nằm cạnh phình cảnh vàtăng sinh mạch mạnh trên Doppler Khối thường gây đè đẩy các mạch máulân cận ra khỏi vị trí bình thường

Cộng hưởng từ là thăm dò hình ảnh quan trọng để đánh giá trước mổcác khối u cuộn cảnh Phương pháp này cung cấp chính xác cho phẫu thuật viênhình ảnh của khối u, mức độ xâm lấn của khối u, liên quan của chúng với bómạch cảnh, với các thành phần mô mềm lân cận và giúp phân loại giai đoạn khối

u trước mổ U cuộn cảnh thường tăng tín hiệu trên T2W và ngấm thuốc rõ trênT1W sau tiêm thuốc đối quang từ

CLVT và CLVT đa dãy (MSCT) có thuốc cản quang là thăm dò hìnhảnh rất quan trọng, cho phép chẩn đoán xác định u tiểu thể cảnh, chẩn đoánphân biệt, đồng thời đánh giá tình trạng động mạch cảnh ngoài và trong sọ.Trên phim thấy khối u thường hình bầu dục nằm ở vị trí chạc ba động mạchcảnh, làm roãng rộng hai động mạch cảnh, u bắt thuốc mạnh Trong trườnghợp u cuộn cảnh có liên quan tới xương đá và xương thái dương phương phápnày giúp đánh giá các tổn thương phá hủy xương, một yếu tố quan trọng trongphân loại Fisch về u cuộn cảnh

Chụp mạch cảnh theo phương pháp Seldinger hình ảnh khối u tiểu thểcảnh là hình ảnh khối u hình bầu dục tại vị trí chia hai động mạch cảnh, giàumạch máu bao quanh, làm góc chia hai động mạch cảnh trong, ngoài roãngrộng Đây là thăm dò được chỉ định sau khi trên lâm sàng, siêu âm và CT định

hướng chẩn đoán u cuộn cảnh Chụp mạch máu cung cấp cho phẫu thuật viênbản đồ mạch máu, nguồn cấp máu, động học dòng chảy của khối u, vừa đểgóp phần chẩn đoán, đồng thời can thiệp nút mạch Trong các trường hợpkhác không can thiệp nút mạch, cộng hưởng từ hoặc CLVT tiêm thuốc códựng hình mạch máu nên được chỉ định

PET-CT: Do giá thành rất cao chỉ nên được chỉ định trong trường hợpnghi ngờ u cuộn cảnh ác tính (có di căn xa)

1.2.1.4 Mô bệnh học: Giá trị trong chẩn đoán xác định thể bệnh của bệnh lý

u cuộn cảnh Kết quả GPB còn giúp cho định hướng theo dõi bệnh nhân sau

mổ, quyết định điều trị hỗ trợ sau mổ như tia xạ, hóa chất (với u ác tính, u cónguồn gốc thần kinh schwanoma) [34],[35]

Đại thể: khối u tiểu thể cảnh có hình dạng khối hình trứng, màu đỏ nâu,

có vỏ ranh giới rõ, kích thước từ vài cm đến 20 cm

Mô bệnh học: các tế bào hình đa giác xếp thành vòng (Zellbalen) vớinhân tế bào bắt màu acid, tế bào chất mờ nhạt, xen kẽ là hệ thống lưới giàu vimạch, các tế bào không thường xuyên hoạt động phân bào Không có những tiêuchuẩn điển hình của sự ác tính hóa (như nhân chia, nhân quái), hình ảnh chỉđiểm cho sự ác tính hóa là hoại tử khối u, tăng sinh, xâm nhập mạch máu, tănghoạt động phân bào, trong đó di căn là chỉ tiêu đáng tin cậy nhất [13],[36]

* Chẩn đoán xác định:

1 U cuộn cảnh thái dương chẩn đoán xác định dựa vào các yếu tố:

- Tiền sử: gia đình có người bị u cuộn cảnh

- Toàn thân: thường không bị ảnh hưởng, không có các triệu chứngnhiễm trùng

- Triệu chứng cơ năng:

+ Ù tai là triệu chứng chính, ù tai theo nhịp mạch, tăng lên khi gắngsức, giảm đi khi đè mạnh vào vùng máng cảnh

+ Nghe kém: ngày càng tăng một bên tai, nghe kém theo kiểu dẫn truyền.+ Chóng mặt.

+ Các triệu chứng về thần kinh như: liệt mặt một bên, nói khàn, nóikhó, sụp mi…khi khối u lan rộng

và sau trâm thường bị đóng bánh

- Cận lâm sàng:

CLVT xương thái dương giúp xác định vị trí khối u, có hay khôngxương phần thấp của tai giữa liên quan với hành cảnh Nếu có xương riêngbiệt bao phủ hành cảnh và tách rời khối u khỏi động mạch cảnh thì phẫu thuậtviên có thể mổ mà phẫu thuật sẽ giới hạn ở tai giữa mà không liên quan đếnmạch máu ở cổ

MRI (Magentic Resonance Imaging) cung cấp chính xác cho phẫuthuật viên các hình ảnh của khối u cũng như mức độ xâm lấn của khối u cũngnhư liên quan của chúng với bó mạch cảnh cũng như các thành phần mô mềmlân cận và giúp phân loại giai đoạn khối u trước mổ

MRA (Magentic Resonance Angiography) Hầu hết chụp mạch làtiêm thuốc nhuộm vào động mạch, thường thì đặt một catheter vào động mạchđùi và luồn catheter đến vùng liên quan MRA rất hữu ích trong xác địnhnguồn, kích thước và mạch nuôi tới khối u

Sinh thiết: Cho phép chúng ta phân loại u cuộn cảnh với các u khácnhư u mạch máu, u nội mạc, saccôm mạch máu, ung thư tai Trong khi làm

sinh thiết phải hết sức cẩn thận vì u này chảy máu rất nhiều Chúng ta nên làmsinh thiết trong phòng mổ, có đủ dụng cụ để cầm máu, và phải chuẩn bị như

là một phẫu thuật Chúng ta dùng thòng lọng cắt khối u trong ống tai rồi nhétbấc thật chặt vào ống tai Đối với khối u không xuất ngoại ra ống tai, ít khichúng ta chẩn đoán đúng bệnh trước khi mổ và sinh thiết cũng chỉ có thể thựchiện sau khi đã mở xương chũm

Các thăm dò khác: thính lực, nhĩ lượng, định lượng Catecholamintrong máu và nước tiểu

- Phẫu thuật: lấy toàn bộ khối u, làm GPB

- GPB: kết quả glomus tumor

2 U cuộn cảnh vùng cổ chẩn đoán xác định dựa vào các yếu tố:

- Tiền sử: gia đình có người bị u cuộn cảnh

- Toàn thân: thường không bị ảnh hưởng, không có các triệu chứngnhiễm trùng

- Triệu chứng cơ năng: thường là khối u vùng cổ-góc hàm to lên dần,không đau, không nóng đỏ U có thể gặp ở một hoặc hai bên Dấu hiệu cơnăng khác có thể gặp như nói khó, nuốt vướng, sụp mi, đau đầu…

- Triệu chứng thực thể: khối u vùng cổ- góc hàm kích thước khác nhau,mật độ chắc, di động kém, không đau, da vùng bề mặt u không nóng đỏ

- Cận lâm sàng: chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò nòng cốt

Siêu âm Doppller: điển hình là khối giảm âm ở chỗ chia hai độngmạch cảnh, khối u tăng sinh mạch

CLVT và CLVT đa dãy MSCT có bơm thuốc cản quang: cho chẩnđoán xác định u tiểu thể cảnh, chẩn đoán phân biệt, đồng thời đánh giá tìnhtrạng động mạch cảnh ngoài và trong sọ Trên phim thấy khối u thường hình

bầu dục nằm ở vị trí chạc ba động mạch cảnh, làm roãng rộng hai động mạchcảnh, u bắt thuốc mạnh U tiểu thể thần kinh phế vị nằm phía ngoài ĐM cảnhtrong và ĐM cảnh ngoài, nằm ở khoang cạnh hầu.

MRI: cung cấp chính xác cho phẫu thuật viên các hình ảnh của khối

u cũng như mức độ xâm lấn của khối u cũng như liên quan của chúng với bómạch cảnh cũng như các thành phần mô mềm lân cận và giúp phân loại giaiđoạn khối u trước mổ

Chụp mạch cảnh: góp phần chẩn đoán, đồng thời can thiệp nút mạch PET-CT: chỉ định trong trường hợp nghi ngờ u cuộn cảnh ác tính(có di căn xa)

Các thăm dò khác: định lượng Catecholamin, FNA

- Phẫu thuật: là điều trị triệt để, đánh giá chính xác vị trí, kích thước,mối liên quan giải phẫu của u với xung quanh, lấy toàn bộ khối u làm GPB

- GPB: xác định thể bệnh của bệnh lý u cuộn cảnh, giúp cho địnhhướng theo dõi bệnh nhân sau mổ, quyết định điều trị hỗ trợ sau mổ như tia

xạ, hóa chất

1.2.2 Chẩn đoán phân biệt

1.2.2.1 U cuộn cảnh thái dương

- Tắc vòi Eustache: Trong bệnh này có ù tai, nghe kém nhưng không bao giờ

có u sùi trong ống tai, nghiệm pháp Vasaval âm tính

- Pôlíp tai: Bệnh này thường đi đôi với viêm tai xương chũm mạn tính và

cũng có chảy máu nhưng ít Phim X-quang cho thấy thương tổn xương hoặc

cholesteatome

- Ung thư tai: Sinh thiết cho phép chúng ta phát hiện ra triệu chứng ác tính

- Viêm tai thanh dịch: có ù tai, nghe kém kiểu dẫn truyền, có dịch trong hòm

nhĩ, màng nhĩ thường màu ánh vàng, mất nón sáng, có bóng khí, đo nhĩ lượngnhĩ đồ chuyển trái Còn u cuộn cảnh màng nhĩ màu hồng nhạt, nhĩ đồ dạng sóng

- Viêm tai giữa cấp: u cuộn cảnh thường không sốt, không đau tai, không

viêm mũi họng kèm theo

- U dây thần kinh số VII, dây VIII, u màng não: đau đầu, dấu hiệu tăng áp

lực nội sọ, hội chứng não- màng não, ngoài ra có dấu hiệu của tổn thương cácdây thần kinh sọ não như nhìn mờ, nghe kém, nuốt nghẹn, nấc… Dựa vàocộng hưởng từ và CLVT để phân biệt các khối u này

1.2.2.2 U cuộn cảnh vùng cổ

- Các nang, rò bẩm sinh: trên siêu âm Doppler, CLVT không thấy hình ảnh

khối tăng sinh mạch, đẩy roãng rộng chạc ba động mạch cảnh

- Các hạch bạch huyết vùng cổ: dựa vào chẩn đoán hình ảnh đặc biệt MSCT

và chụp mạch để phân biệt

- Phồng động tĩnh mạch cảnh: Đây là những u đập theo nhịp mạch và có

tiếng thổi ở máng cảnh, mật độ thường mềm không chắc và di động kém như

u cuộn cảnh

- U tuyến dưới hàm: trên siêu âm Doppler, MSCT không thấy hình ảnh khối

tăng sinh mạch, đẩy roãng rộng chạc ba động mạch cảnh và thường có các đợtviêm tuyến nước bọt tái phát nhiều lần

- Viêm tấy, áp xe cạnh cổ: Có hội chứng nhiễm trùng, có sưng nóng đỏ

đau tại vị trí viêm, trên nền BN có tiền sử hóc xương hoặc viêm nhiễm cácvùng lân cận

1.3 PHÂN LOẠI

Có 2 phân loại chính được sử dụng trên lâm sàng cho u cuộn cảnh làphân loại Shamblin và phân loại Fisch

1.3.1 Phân loại Shamblin [37]

Phân loại Shamblin là phân loại được sử dụng phổ biến trong u cuộncảnh nguồn gốc tiểu thể cảnh (carotid body tumor), được Shamblin và cs đưa

ra từ những năm 1971

Hình 1.6 Phân loại Shamblin cho u cuộn cảnh vùng cổ [37]

Hình 1.7 Hình ảnh MRI của u cuộn cảnh vùng cổ [32]

(A: Shamblin I, B: Shamblin II, C: Shamblin III)

Shamblin I: khối u khu trú, nằm cạnh phình cảnh nhưng còn phân biệt

rõ hoặc chỉ dính ít với bó mạch cảnh Phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể thựchiện với ít nguy cơ biến chứng mạch máu thần kinh

Shamblin II: khối u nằm bao quanh một phần của bó mạch cảnh do đócắt bỏ hoàn toàn khối u khó khăn hơn Nguy cơ tổn thương mạch sẽ là cản trởlớn cho phẫu thuật, thường xử trí bị động sẽ làm cho cuộc mổ kéo dài và phứctạp hơn nhiều

Shamblin III: khối u nằm bao quanh hoàn toàn bó mạch cảnh, phẫuthuật cắt bỏ rất khó khăn và thường đòi hỏi phải tạo hình mạch máu Nguy

cơ tổn thương mạch máu thần kinh cao hơn hẳn so với Shamblin I và II.Với loại này, nên nối cầu động mạch nhân tạo trước, sau đó cắt mạch vàkhối u dễ dàng

1.3.2 Phân loại Fisch [38]

Phân loại Fish thường được sử dụng để đánh giá các khối u cuộn cảnhthái dương dựa vào vị trí và mức độ xâm lấn, lan tràn của khối u Phân loạinày rất có ý nghĩa trong đánh giá tổn thương trước mổ cũng như lựa chọnđường vào khối u

Bảng 1.1 Phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương [38]

Phân loại Đặc điểm khối u

A Khối u xuất phát từ đám rối màng nhĩ cạnh ụ nhô

B Khối u xâm lấn hạ nhĩ, vỏ xương quanh hành cảnh

C1 Khối u gây tiêu xương quanh lỗ động mạch cảnh

C2 Khối u phá hủy dọc theo ống động mạch cảnh

C3 Khối u lan tới phần ngang của ống động mạch cảnh, và lỗ rách

C4 Khối u xâm lấn vào lỗ rách và xoang hang

(Di1: dưới 2cm, Di2: từ 2-4cm, Di3: trên 4cm)

Fisch A: khối u còn giới hạn bởi ụ nhô và nằm trong hòm nhĩ

Fisch B: khối u bắt đầu xâm lấn vào hạ nhĩ, thường có dấu hiệu phá hủycác xương con Đối với u cuộn cảnh nhĩ (nguồn gốc từ tympanic plexus của ụnhô) các tổ chức xương nằm cao hơn hành cảnh thường được bảo tồn Trongkhi đối với u cuộn cảnh (nguồn gốc từ các cuộn cảnh quanh hành cảnh)thường luôn có tổn thương xương quanh hành cảnh kèm theo.

Fisch C được phân loại thêm thành các dưới nhóm từ C1-C4 phụ thuộc vàomức độ tiêu xương quanh lỗ động mạch cảnh, ống động mạch cảnh và lỗ rách Fisch D: khối u phát triển vào nội sọ Fisch D cũng được chia thành cácdưới nhóm phụ thuộc vào mức độ xâm lấn dưới màng cứng hay ngoài màngcứng, cũng như độ sâu của tổn thương

Một điểm cần chú ý đó là Fisch D luôn luôn phải được phân loại kèmtheo với mức độ C (ví dụ C3Di2)

Hình 1.8 Hình minh họa phân loại Fisch cho u cuộn cảnh thái dương [38]

1.4 CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ

Chiến lược điều trị u cuộn cảnh vùng đầu cổ hiện vẫn chưa được thốngnhất hoàn toàn Các biện pháp điều trị có thể bao gồm: phẫu thuật, xạ trị,gamma knife (với u), nút mạch và điều trị kết hợp Việc chẩn đoán trước mổcần được thực hiện kỹ lưỡng để phẫu thuật viên có thể tiên lượng được cáckhó khăn trong cuộc mổ

1.4.1 Điều trị u cuộn cảnh vùng cổ

Điều trị phẫu thuật

Phẫu thuật cắt bỏ u là phương pháp điều trị triệt căn duy nhất cho các ucuộn cảnh vùng cổ Trước kia, khi các kỹ thuật tạo hình mạch máu chưa đượcphát triển, phẫu thuật cắt bỏ u có tỉ lệ tử vong rất cao từ 5-30% Tuy nhiênngày nay đây là phương pháp điều trị được khuyến cáo bởi hầu hết các tác giảtrên thế giới [39]

Phẫu thuật được thực hiện qua đường rạch da vùng cổ Phẫu thuật viêncần chú ý để tránh tổn thương các dây thần kinh mặt Sau đó tiến hành kiểmsoát nguyên ủy và đầu tận của các mạch máu lớn Đặc biệt là với các khối uShamblin II và III, quá trình phẫu thuật có thể gây tổn thương tới động mạchcảnh chung hoặc cảnh trong, vì vậy phẫu thuật viên cũng cần phải thành thạocác kỹ thuật tạo hình mạch máu [5]

Tỉ lệ khỏi bệnh sau phẫu thuật u cuộn cảnh vùng cổ có thể lên tới 100% theo một số báo cáo gần đây Biến chứng chính của phẫu thuật là cácrối loạn thần kinh sọ sau mổ Tỉ lệ xuất hiện các biến chứng thần kinh sọ sau

89-mổ khoảng 17-24% [40]

Xạ trị

Xạ trị không phải là phương pháp điều trị triệt căn, mục tiêu chính của

xạ trị là kiểm soát lâu dài khối u Các nghiên cứu mô bệnh học cho thấy xạ trịkhông có tác dụng lên các tế bào chính của u cuộn cảnh song có tác dụng làmthay đổi cấu trúc mô đệm

Hiệu quả trong kiểm soát khối u của xạ trị có thể đạt được tới 96% số

ca Liều xạ trị phổ biến là từ 45Gy đến 56Gy [41]

Các biến chứng thần kinh mặt của xạ trị dường như ít hơn so với phẫuthuật triệt căn, tuy nhiên nguy cơ xuất hiện các ung thư mới sau xạ trị có thểlên tới 3-5% [41] Do đó chỉ định xạ trị cần được cân nhắc đặc biệt ở các đối

tượng bệnh nhân trẻ Chỉ định xạ trị nên được đặt ra khi khối u không phẫuthuật được, bệnh nhân thể trạng yếu hoặc không muốn tiến hành phẫu thuật.

Các phương pháp khác

Do các u cuộn cảnh thường phát triển chậm, “chờ đợi và theo dõi” cóthể được lựa chọn trong một số trường hợp, đặc biệt là các BN lớn tuổi hoặccác trường hợp khối u nhỏ không triệu chứng

Nút mạch có thể làm chậm khả năng phát triển của khối u trong mộtthời gian ngắn nhưng không có tác dụng điều trị triệt căn do đó biện pháp nàythường được lựa chọn để điều trị trước phẫu thuật nhằm giảm nguy cơ chảymáu ở các khối u Shamblin III

1.4.2 Điều trị u cuộn cảnh thái dương

Điều trị phẫu thuật

Năm 1945 Rosenwasser lần đầu tiên tiến hành điều trị phẫu thuật cắt bỏmột phần khối u cuộn cảnh thái dương Trước kia khi chưa có các kỹ thuật tạohình mạch máu, can thiệp mạch, cũng như sử dụng các đường mổ mới, việc cắt

bỏ hoàn toàn khối u gần như là không thể Các cuộc mổ khi đó thường có tỉ lệbiến chứng mạch máu cũng như biến chứng thần kinh rất cao, kèm theo do cắt

bỏ không hoàn toàn, nên đa số bệnh nhân đều bị tái phát u

Ngày nay nhờ có các phương pháp điều trị khác như nút mạch, xạ trị …kết hợp, tỉ lệ kiểm soát khối u có thể lên tới 80-90% [42]

So với các biện pháp điều trị khác, phẫu thuật có hai ưu điểm nổi trội:trước hết đây là biện pháp điều trị triệt căn duy nhất, thứ hai đây là phươngpháp duy nhất có thể lấy được mẫu sinh thiết (do sinh thiết mở hoặc chọc hútqua kim nhỏ là không khả thi với những khối u này)

Với các BN có khối u cuộn nhĩ (Fisch A và Fisch B), phẫu thuật cắt bỏhoàn toàn khối u là lựa chọn điều trị đầu tay nếu BN không có chống chỉ định

về gây mê Các khối u này thường gây ù tai và điếc dẫn truyền ở giai đoạn sớm.Phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể thực hiện được ở hầu hết các trường hợp với tỉ lệbiến chứng thần kinh rất thấp Schick và cs báo cáo kết quả phẫu thuật của 10BN

u cuộn nhĩ cho biết không có trường hợp nào có biến chứng thần kinh sau mổ và

tỉ lệ tái phát u là 0% [43] Gstoettner và cs cũng không phát hiện biến chứng thầnkinh trên 6 BN u cuộn cảnh nhĩ Fisch B được phẫu thuật [44]

Đối với các trường hợp Fisch C hoặc Fisch D, phẫu thuật triệt cănthường khó thực hiện do khó lấy hết được toàn bộ tổn thương u cũng như do

tỉ lệ các biến chứng thần kinh cao Theo Persky và cs, tỉ lệ biến chứng thầnkinh sau mổ có thể lên tới 71,4% [45] Schick và cs thống kê tỉ lệ biến chứng

ở các BN này lần lượt là: dây VII 37,7%, dây IX 31%, dây X 45,8%, dây XI7,1% và dây XII là 36% [43]

Trong trường hợp tiến hành phẫu thuật, các khối u Fisch C và Fisch Dthường được phẫu thuật qua đường mổ dưới xương thái dương Đối với cácnhóm C1, C2 kèm De,i1/2 còn có thể sử dụng đường mổ cạnh lồi cầu(juxtacondylar approach) Để thực hiện phẫu thuật này, cần có sự kết hợp củacác đội chuyên khoa có kinh nghiệm: Tai Thần kinh (OtoneuroSurgery)- Phẫuthuật Thần kinh( NeuroSurgery)- Gây mê hồi sức- Điều trị tích cực Đây làphẫu thuật phức tạp nhất của vùng nền sọ trong chuyên ngành Tai thần kinh.Nếu BN được xếp loại Fisch Di3 thì không còn chỉ định phẫu thuật màchuyển sang xạ trị

A Đường rạch da, mầu đỏ là C Bộc lộ dây VII và tĩnh mạch cảnh

đường cổ sọ lớn nhất

B Radical Mastoidectomy D Khối u type Fisch C2 được giải phóng

E Chuyển đường dây VII và bộc lộ

G Đầu dò siêu âm tránh tổn thương

động mạch cảnh

H Tùy theo tình hình cụ thể, phần u có thểphải để lại vì lý do an toàn thần kinh sọ

Hình 1.9 Miêu tả các bước phẫu thuật với các khối u Fisch C và Fisch D [43]

3 Kỹ thuật chuyển đường dây VII là kỹ thuật tinh tế, đòi hỏi nhiều về trangthiết bị cũng như kỹ thuật và kinh nghiệm của phẫu thuật viên.

Với 3 khó khăn trên, việc phẫu thuật u cuộn cảnh Fisch type C, D là thửthách rất lớn

u sau 5, 10 và 15 năm lần lượt là 96%, 90% và 90% [41].Tỉ lệ biến chứngthần kinh cũng thấp hơn đáng kể so với phẫu thuật Trong nghiên cứu củaPowell và CS, tỉ lệ này chỉ là 4,7% [42]

Tuy nhiên bên cạnh các ưu điểm trên, xạ trị lại có nhiều biến chứngnặng khác như viêm xương thái dương, hoại tử thùy thái dương hay suy tuyếnyên Ngoài ra còn các biến chứng ít nặng hơn như: viêm tai giữa mạn tính,hẹp ống tai ngoài… Nguy cơ mắc các bệnh ác tính sau xạ trị cũng là một yếu

tố cần cân nhắc đặc biệt là ở các BN trẻ Phẫu thuật cũng khó khăn hơn ở các

BN đã xạ trị song không đạt được kiểm soát khối u

Xạ phẫu bằng gamma knife

Xạ phẫu bằng gamma knife là phương pháp điều trị mới cho các BN ucuộn tĩnh mạch Không giống như xạ trị thông thường, phương pháp này chỉdùng liệu xạ trị thấp từ 12-18Gy Nghiên cứu của Foote và cs trên 25 BN ucuộn tĩnh mạch điều trị gamma knife với thời gian theo dõi 37 tháng cho kếtquả không có trường hợp nào khối u tăng kích thước, không có biến chứngthần kinh sọ [46] Feigenberg và cs lại cho kết quả ngược lại: 2/5 BN đượcđiều trị có khối u tăng kích thước và 1 BN có biến chứng ở dây V [47]

Nhìn chung xạ phẫu bằng gamma knife vẫn là phương pháp điều trịmới và cần có nhiều hơn các nghiên cứu lớn chứng minh tính hiệu quả của nó.

Các phương pháp khác: Tương tự như u cuộn cảnh vùng cổ

1.4.3 Nút mạch trước phẫu thuật

Mục tiêu chính của nút mạch là làm giảm chảy máu trong mổ, giảmthiểu nguy cơ biến chứng trong mổ, ngăn ngừa nguy cơ tái phát cũng như làmgiảm lượng máu phải truyền

Tuy nhiên do đây là can thiệp có xâm nhập nên luôn luôn phải cẩntrọng trong việc so sánh giữa lợi ích thu được và các nguy cơ tiềm ẩn Cácbiến chứng của nút mạch có thể nhẹ (sốt, đau sau can thiệp, tụ máu) hoặcnặng (hoại tử da, mù, tổn thương dây thần kinh…) tùy từng trường hợp

Bảng 1.2 Nút mạch trước phẫu thuật cho u cuộn cảnh vùng đầu cổ [40]

Vị trí và giai đoạn u Nút mạch trước mổ

Nút mạch trước phẫu thuật u cuộn cảnh vùng cổ

Các động mạch chính cấp máu cho u cuộn cảnh vùng cổ thường xuấtphát từ động mạch cảnh ngoài Các nhánh chính hay gặp gồm động mạch hầulên, động mạch tai sau, động mạch chẩm

Nút mạch trước mổ với u cuộn cảnh vùng cổ có nên được làm thườngquy hay không hiện vẫn còn nhiều tranh cãi Tuy nhiên nhiều tác giả ủng hộcho việc tiến hành nút mạch trước mổ Miller và cs cho biết thể tích máu mấttrong mổ cũng như thời gian mổ của nhóm được nút mạch nhỏ hơn hẳn so với

nhóm không nút mạch [5] Nghiên cứu của hai nhóm tác giả Wang và cs cũngnhư Persky và cs cũng cho kết quả tương tự [40],[45].

Nhìn chung với các khối u cuộn cảnh vùng cổ Shamblin I và II, nútmạch trước phẫu thuật không cần thiết phải thực hiên thường quy Tuy nhiênđối với các khối u Shamblin III thì nút mạch trước phẫu thuật là cần thiết Đốivới các u cuộn cảnh phế vị, nút mạch hay không cần phụ thuộc vào từngtrường hợp cụ thể

Nút mạch trước phẫu thuật u cuộn cảnh thái dương

Động mạch cấp máu cho u cuộn cảnh thái dương phụ thuộc vào giaiđoạn khối u U cuộn cảnh Fisch A thường được cấp máu bởi động mạch màngnhĩ dưới, trong khi u cuộn cảnh Fisch B thường được cấp máu bởi động mạchhầu lên Trong u cuộn cảnh Fisch C, nguồn nuôi chính thường từ động mạchhầu lên cũng như các động mạch hàm, chẩm và thái dương U cuộn cảnhFisch D thường có động mạch cấp máu riêng Đối với Fisch C và Fisch D nútmạch trước mổ là bắt buộc [48]

1.4.4 Theo dõi sau điều trị

Dù cho áp dụng phương pháp điều trị nào thì các BN u cuộn cảnh cũngcần phải được theo dõi trong thời gian dài Theo Boedecker, BN cần đượckiểm tra 6 tháng một lần trong 5 năm đầu, sau đó thời gian kiểm tra có thểgiãn cách ra 1 năm 1 lần [49]

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

Đối tượng nghiên cứu bao gồm 23 bệnh nhân (24 khối u) được chẩnđoán u cuộn cảnh, điều trị phẫu thuật tại Bệnh viện Tai Mũi Họng trung ương,khoa Phẫu thuật Tim mạch và Lồng ngực BV Hữu Nghị Việt Đức, BV ĐạiHọc Y Hà Nội từ tháng 01 năm 2008 đến tháng 9 năm 2016

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn

- Bệnh nhân được chẩn đoán u cuộn cảnh (u cuộn nhĩ, u tiểu thể cảnh)

- Điều trị phẫu thuật cắt khối u cuộn cảnh

- Có kết quả giải phẫu bệnh sau mổ khẳng định u cuộn cảnh

- Phần hành chính, hồ sơ bệnh án: đầy đủ thông tin theo bệnh án mẫu

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

- Không có đủ thông tin bệnh án

- Bệnh nhân không phẫu thuật

- Bệnh nhân không có kết quả giải phẫu bệnh hoặc có GPB nhưng kếtquả không phù hợp với chẩn đoán

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu - cỡ mẫu

* Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, mô tả từng ca có can thiệp

* Cỡ mẫu: Sử dụng phương pháp chọn mẫu thuận tiện, với cỡ mẫu chonghiên cứu là 23 bệnh nhân (24 khối u) được chẩn đoán u cuộn cảnh.

2.2.2 Phương tiện nghiên cứu

* Bộ nội soi tai mũi họng của hãng Karl Storz

* Máy chụp CLVT ECLOS- Hitachi.

*Kính hiển vi phẫu thuật Carl Zeiss

- Bộ dụng cụ phẫu thuật tai.

- Bộ dụng cụ phẫu thuật đầu, cổ, mạch máu

- Máy ảnh

- Bệnh án mẫu

2.2.3 Địa điểm và thời gian nghiên cứu

* Địa điểm nghiên cứu:

- Bệnh viện Tai mũi họng trung ương

- Khoa Phẫu thuật Tim mạch và Lồng ngực BV Hữu Nghị Việt Đức

- BV Đại Học Y Hà Nội.

* Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 1 năm 2008 đến tháng 9 năm 2016

2.2.4 Các bước tiến hành nghiên cứu

- Xác định mục tiêu nghiên cứu.

- Thiết kế mẫu bệnh án nghiên cứu

- Tiến hành thu thập số liệu của bệnh nhân dựa trên bệnh án mẫu

- Chọn bệnh nhân theo tiêu chuẩn lựa chọn

- Thu thập và phân tích số liệu

2.2.5 Nội dung nghiên cứu

2.2.5.1 Hỏi bệnh và khám lâm sàng

Hành chính: tuổi, giới, vùng sinh sống, thời gian phát hiện bệnh (tính từlúc bệnh nhân có triệu chứng đầu tiên đến khi vào viện khám và điều trị).

Tiền sử: tình trạng bệnh lý bản thân, tình trạng bệnh lý u cuộn cảnh củagia đình

Triệu chứng cơ năng:

+ U cuộn cảnh thái dương:

Thời gian phát hiện bệnh

Triệu chứng: ù tai theo nhịp mạch, nghe kém, đau đầu, chóng mặt,triệu chứng tổn thương thần kinh (nói khó Sụp mi cùng bên, liệt mặt…)

Tiến triển của bệnh: tăng lên nhanh, chậm, không thay đổi

+ U cuộn cảnh vùng cổ:

Thời gian phát hiện bệnh

Triệu chứng : khối vùng cổ/góc hàm tự sờ thấy, đau nửa đầu, sụp micùng bên, nuốt vướng, nuốt khó, khàn tiếng…

Tiến triển của bệnh: tăng lên nhanh, chậm, không thay đổi

Triệu chứng thực thể:

+ U cuộn cảnh thái dương:

Nội soi tai: màng nhĩ của bệnh nhân bị xung huyết màu hồng nhạt, cóvài mao quản bị giãn (tia máu) ở phía trước và dưới

Khối u lan ra ống tai ngoài (đập theo nhịp mạch, dễ chảy máu)

Các dấu hiệu thần kinh khu trú

+ U cuộn cảnh vùng cổ:

Khám phát hiện khối u cuộn cảnh vị trí, kích thước, mật độ, tính chất

di động

2.2.5.2 Kết quả thăm dò cận lâm sàng

* U cuộn cảnh thái dương:

1 Schuller: đánh giá xương chũm

2 Chụp CLVT xương thái dương:

Địa điểm chụp phim: khoa chẩn đoán hình ảnh bệnh viện Tai mũihọng trung ương và khoa chẩn đoán hình ảnh bệnh viện Bạch Mai

độ để tránh sự chiếu xạ trực tiếp vào thủy tinh thể của BN

Xương con: đánh giá sự nguyên vẹn, di lệch, cố định, cầu xương, xơdính của xương búa, xương đe, xương bàn đạp.

Đánh giá các tổn thương khác: cửa sổ bầu dục, cửa sổ tròn, ăn mòntường thượng nhĩ, mất liên tục trần thượng nhĩ, bộc lộ dây VII, rò ống bánkhuyên ngoài…

- Dựa vào vị trí và lan tràn của khối u được thấy trên phim CLVT có độphân giải cao phân loại u cuộn cảnh làm 4 thể theo Fisch: A, B, C, D theobảng 1.1

Từ hình ảnh chụp CLVT phân loại u tiểu thể cảnh theo Shamblin làm 3loại: + Shamblin I : khối u khu trú, nằm cạnh phình cảnh nhưng còn phân biệt

4 Chụp động mạch cảnh: theo phương pháp Seldinger hình ảnh khối utiểu thể cảnh là hình ảnh khối u hình bầu dục tại vị trí chia hai động mạch

cảnh, giàu mạch máu bao quanh, làm góc chia hai động mạch cảnh trong,ngoài roãng rộng.

5 Nút mạch trước mổ:

- Địa điểm: khoa chẩn đoán hình ảnh bệnh viện Bạch Mai, bệnh việnĐại Học Y Hà Nội, bệnh viện Việt Đức

- Tiêu chuẩn: đây là thăm dò được chỉ định sau khi trên lâm sàng, siêu

âm và CLVT định hướng chẩn đoán u cuộn cảnh

- Quy trình nút mạch:

+ BN vào phòng can thiệp

+ Tiến hành chụp mạch não theo phương pháp Seldinger

+ Gây tê tại chỗ bằng lidocain 2%

+ Mở đường vào động mạch đùi bằng Introcef 5F

+ Đặt Guilding Catheter 5F và micro catheter vào động mạch cảnh, luồnchọn lọc nhánh động mạch cấp máu cho khối u, tiến hành nút động mạch nàybằng vật liệu cầm máu: Hạt PVA 355-500 µm (0,5-1ml) hoặc keo Spongel

+ Keo sinh học (Histoacryl+Lipiodol) để cầm máu trước mổ + Chụp kiểm tra lại

+ Kết thúc thủ thuật:

Đánh giá tai biến trong và ngay sau thủ thuật

Mạch, nhiệt độ, huyết áp

Băng cầm máu tại chỗ, cố định chân

Tháo băng ép sau 8h

- Thời điểm nút mạch lựa chọn là 24h trước phẫu thuật theo khuyến cáocủa UCSF (1996), làm hạn chế chảy máu, mất máu trong phẫu thuật, giảm tối

đa nguy cơ tái tưới máu u bởi các nhánh phụ [35], [42]

2.2.5.3 Chẩn đoán trước mổ

2.2.5.4 Chẩn đoán sau mổ

2.2.5.5 Đánh giá tổn thương trong quá trình phẫu thuật

- Mổ có chuẩn bị, lấy toàn bộ khối u.

- Với u cuộn cảnh thái dương đánh giá tổn thương trong mổ theo Fisch

- Với u tiểu thể cảnh đánh giá tổn thương trong mổ theo Shamblin

- Lượng máu mất trong mổ, có phải truyền máu không

- Siêu âm sau mổ tắc động mạch cảnh ngoài

- Chảy máu sau mổ

- Tai biến thần kinh trung ương

- Rối loạn nuốt

- Khàn tiếng, nói khó

- Sụp mi

- Tử vong

2.2.5.7 Đối chiếu chẩn đoán hình ảnh với tổn thương trong mổ

- Kết quả siêu âm Doppler với tổn thương trong mổ

- Kết quả chụp CLVT với tổn thương trong mổ

- Phân loại khối u dựa vào chẩn đoán hình ảnh trước mổ với tổn thươngtrong mổ

2.2.7 Đạo đức nghiên cứu

- Nghiên cứu chỉ nhằm mục đích nâng cao chất lượng chẩn đoán vàđiều trị bệnh, không phục vụ cho lợi ích nào khác

- Nghiên cứu được thực hiện dưới sự hướng dẫn, định hướng và chỉnhsửa của hội đồng và thầy hướng dẫn

- Trung thực, minh bạch, mọi thông tin của bệnh nhân đảm bảo giữ bí mật