Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ tại huế

1ĐẶT VẤN ĐỀ Tai mũi họng là những cơ quan có nhiều chức năng quan trọng trong sự sống và giao tiếp hàng ngày của con người. Tỷ lệ mắc bệnh tai mũi họng còn rất cao, đặc biệt ở những vùng khí hậu nóng ẩm luôn thay đổi, điều kiện làm việc trong môi trường còn nhiều yếu tố phơi nhiễm 10. Khi đề cập đến bệnh tai mũi họng, chúng ta thường quan tâm đến các bệnh viêm nhiễm, chấn thương, khối u, dị vật… còn các dị tật bẩm sinh thuộc lĩnh vực tai mũi họng nếu chưa ảnh hưởng sức khoẻ trước mắt thì không được chú ý. Không giống như nhiều dị tật bẩm sinh của các cơ quan khác như dò khí thực quản, tứ chứng Fallot… được phát sinh trong quá trình tạo mô, tạo hình, tạo cơ quan do rối loạn phát triển mầm của chúng, các dị tật bẩm sinh vùng đầu cổ là do sự tồn tại và phát triển những di tích phôi thai vùng mang mà đáng lẽ phải biến mất đi trong quá trình phát triển cá thể 6. Vào giữa tuần thứ 3 đến tuần thứ 8 của thai kỳ, cấu trúc vùng mang, nơi phát sinh ra nhiều cấu trúc quan trọng của vùng đầu mặt cổ bắt đầu phát triển. Nếu trong quá trình phát triển của vùng mang có sự rối loạn sẽ dẫn đến một số dị tật vùng đầu cổ và dò bẩm sinh là một trong những dị tật liên quan đến quá trình phát triển phôi thai này 13, 14. Một số đường dò vùng đầu mặt khá phổ biến, dễ phát hiện trong cộng đồng như dò Hélix…, một số khác rất hiếm gặp chỉ có thể phát hiện qua thăm khám hoặc đôi khi phải nhờ đến các phương tiện hiện đại để chẩn đoán. Ngoài ra, các dị tật này đôi khi có tính chất gia đình và có thể kèm theo một số khiếm khuyết khác như dị dạng mép môi, bất sản tối thiểu của tai hoặc gai cột sống chẻ đôi... Trong cộng đồng, các dị tật bẩm sinh vùng đầu cổ còn ít được chú ý. Do sự hiểu biết về bệnh tật, điều kiện kinh tế và vệ sinh của người dân còn thấp 2nên phần lớn bệnh nhân đến bệnh viện khi các đường dò đã có biến chứng như viêm tấy, áp xe vỡ mủ hoặc tái phát nhiều lần…và lúc này việc điều trị thường khó khăn, mất nhiều thời gian. Khi đã biến chứng viêm nhiễm nhiều lần, đường dò không còn nguyên dạng. Muốn phẫu thuật lấy bỏ trọn vẹn đường dò cũng rất phức tạp. Điều trị kháng sinh liều cao nhiều ngày, tốn kém, đặc biệt ảnh hưởng vấn đề thẩm mỹ là để lại sẹo lớn và xấu suốt đời. Nhưng ngược lại, nếu được khám và điều trị sớm thì khả năng điều trị triệt để loại bỏ đường dò dễ dàng hơn tránh được nhiều biến chứng. Do tính chất quan trọng và phổ biến của dị tật bẩm sinh này trong cộng đồng, việc điều trị nhiều khi rất khó khăn, ở Việt Nam cũng như trên thế giới còn ít tác giả nghiên cứu về vấn đề này, vì vậy chúng tôi chọn đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ tại Huế” với những mục tiêu sau: 1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của dò bẩm sinh vùng đầu cổ. 2. Đánh giá kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ.

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC

NGUYỄN THỊ NGỌC KHANH

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG

VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT DÒ BẨM

SINH VÙNG ĐẦU CỔ TẠI HUẾ

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

Chương1 TỔNG QUAN 3

1.1 Lịch sử nghiên cứu 3

1.2 Phôi thai học vùng mang 4

1.3 Giải phẫu vùng mặt cổ 10

1.4 Các loại dò bẩm sinh vùng đầu cổ 13

1.5 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng 14

1.6 Điều trị dò bẩm sinh vùng đầu cổ 21

1.7 Các công trình nghiên cứu trong và ngoài nước 24

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25

2.1 Đối tượng nghiên cứu 25

2.2 Phương pháp nghiên cứu 26

Chương 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 37

3.1 Đặc điểm chung 37

3.2 Triệu chứng lâm sàng 44

3.3 Triệu chứng cận lâm sàng 52

3.4 Đánh giá kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ 53

Chương 4 BÀN LUẬN 57

4.1 Đặc điểm chung 57

4.2 Triệu chứng lâm sàng 61

4.3 Triệu chứng cận lâm sàng 73

4.4 Đánh giá kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ 74

KẾT LUẬN 78

KIẾN NGHỊ 80 TÀI LIỆU THAM KHẢO

PHỤ LỤC

Trang Bảng 1.1 Tóm tắt sự phát triển tạo cơ quan của các cung mang 8

Bảng 3.2 Phân bố tỷ lệ bệnh theo trẻ em và người lớn 38 Bảng 3.3 Phân bố bệnh nhân theo từng loại nang và dò 39

Bảng 3.5 Phân bố tuổi khởi phát bệnh theo các loại nang và dò 41 Bảng 3.6 Liên quan bệnh nhân nghiên cứu và bố mẹ anh chị em ruột bị dò 42

Bảng 3.11 Đặc điểm hình thái của nang và dò bẩm sinh vùng đầu cổ 47

Bảng 4.1 So sánh về giới với kết quả nghiên cứu của một số tác giả khác 57 Bảng 4.2 So sánh về tuổi với kết quả nghiên cứu của một số tác giả khác 59 Bảng 4.3 Bên tổn thương của nang và dò bẩm sinh của một số tác giả 65 Bảng 4.4 Bên tổn thương theo tác giả Trần Phương Nam 65 Bảng 4.5 Bên tổn thương của nang và dò túi mang IV 66

Bảng 4.7 So sánh đặc điểm hình thái nang và dò bẩm sinh với các tác giả khác 68 Bảng 4.8 So sánh vị trí lỗ dò bên ngoài của dò khe mang I 69 Bảng 4.9 Phân bố vị trí lỗ dò bên trong của Lê Minh Kỳ 71 Bảng 4.10 So sánh với Trần Phương Nam về vị trí nang và dò cổ bên 72

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

Trang Biểu đồ 3.1 Phân bố bệnh nhân theo giới 37 Biểu đồ 3.2 Phân bố bệnh nhân theo trẻ em và người lớn 38 Biểu đồ 3.3 Phân bố bệnh nhân theo từng loại nang và dò 39 Biểu đồ 3.4 Phân bố tỷ lệ bệnh theo từng lứa tuổi 40 Biểu đồ 3.5 Phân bố tuổi khởi phát bệnh theo các loại dò 41 Biểu đồ 3.6 Liên quan các loại dò với yếu tố gia đình 42 Biểu đồ 3.7 Các dị tật phối hợp khác 43 Biểu đồ 3.8 Triệu chứng cơ năng theo loại dò 45 Biểu đồ 3.9 Hình thái tổn thương theo loại dò 46 Biểu đồ 3.10 Đặc điểm hình thái của nang và dò 47 Biểu đồ 3.11 Tỷ lệ lỗ dò bên ngoài 48 Biểu đồ 3.12 Tỷ lệ lỗ dò trong 49 Biểu đồ 3.13 Tỷ lệ vị trí nang và dò cổ bên 50 Biểu đồ 3.14 Tỷ lệ phân loại vị trí dò Hélix 51 Biểu đồ 3.15 Tỷ lệ hình ảnh siêu âm vùng cổ 52 Biểu đồ 3.16 Phẫu thuật nang và dò cổ bên 55

DANH MỤC CÁC ẢNH

Trang Ảnh 2.1 Chụp X quang đường dò có cản quang bằng Lipiodol 32 Ảnh 2.2 Phẫu thuật lấy bỏ đường dò 35

DANH MỤC CÁC HÌNH

Trang Hình 1.1 Phôi thai của các loài động vật 5 Hình 1.2 Các tam giác cổ 11 Hình 1.3 Mạc đầu mặt cổ 12 Hình 1.4 Nang và dò vùng mũi 15 Hình 1.5 Dò Hélix 17 Hình 1.6 Vùng đầu ngoài dò khe mang I 18 Hình 1.7 Tam giác Poncet 19 Hình 2.1 Nang và lỗ dò mũi 27 Hình 2.2 Nang ống giáp lưỡi 27 Hình 2.3 Dò khe mang I 28 Hình 2.4 Dò khe mang II 29 Hình 2.5 Dò xoang lê 30

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tai mũi họng là những cơ quan có nhiều chức năng quan trọng trong sự sống và giao tiếp hàng ngày của con người Tỷ lệ mắc bệnh tai mũi họng còn rất cao, đặc biệt ở những vùng khí hậu nóng ẩm luôn thay đổi, điều kiện làm việc trong môi trường còn nhiều yếu tố phơi nhiễm [10]

Khi đề cập đến bệnh tai mũi họng, chúng ta thường quan tâm đến các bệnh viêm nhiễm, chấn thương, khối u, dị vật… còn các dị tật bẩm sinh thuộc lĩnh vực tai mũi họng nếu chưa ảnh hưởng sức khoẻ trước mắt thì không được chú ý Không giống như nhiều dị tật bẩm sinh của các cơ quan khác như dò khí- thực quản, tứ chứng Fallot… được phát sinh trong quá trình tạo mô, tạo hình, tạo cơ quan do rối loạn phát triển mầm của chúng, các dị tật bẩm sinh vùng đầu cổ là do sự tồn tại và phát triển những di tích phôi thai vùng mang

mà đáng lẽ phải biến mất đi trong quá trình phát triển cá thể [6]

Vào giữa tuần thứ 3 đến tuần thứ 8 của thai kỳ, cấu trúc vùng mang, nơi phát sinh ra nhiều cấu trúc quan trọng của vùng đầu mặt cổ bắt đầu phát triển Nếu trong quá trình phát triển của vùng mang có sự rối loạn sẽ dẫn đến một

số dị tật vùng đầu cổ và dò bẩm sinh là một trong những dị tật liên quan đến quá trình phát triển phôi thai này [13], [14]

Một số đường dò vùng đầu mặt khá phổ biến, dễ phát hiện trong cộng đồng như dò Hélix…, một số khác rất hiếm gặp chỉ có thể phát hiện qua thăm khám hoặc đôi khi phải nhờ đến các phương tiện hiện đại để chẩn đoán Ngoài ra, các dị tật này đôi khi có tính chất gia đình và có thể kèm theo một

số khiếm khuyết khác như dị dạng mép môi, bất sản tối thiểu của tai hoặc gai cột sống chẻ đôi

Trong cộng đồng, các dị tật bẩm sinh vùng đầu cổ còn ít được chú ý Do

sự hiểu biết về bệnh tật, điều kiện kinh tế và vệ sinh của người dân còn thấp

nên phần lớn bệnh nhân đến bệnh viện khi các đường dò đã có biến chứng như viêm tấy, áp xe vỡ mủ hoặc tái phát nhiều lần…và lúc này việc điều trị thường khó khăn, mất nhiều thời gian

Khi đã biến chứng viêm nhiễm nhiều lần, đường dò không còn nguyên dạng Muốn phẫu thuật lấy bỏ trọn vẹn đường dò cũng rất phức tạp Điều trị kháng sinh liều cao nhiều ngày, tốn kém, đặc biệt ảnh hưởng vấn đề thẩm mỹ

là để lại sẹo lớn và xấu suốt đời Nhưng ngược lại, nếu được khám và điều trị sớm thì khả năng điều trị triệt để loại bỏ đường dò dễ dàng hơn tránh được nhiều biến chứng

Do tính chất quan trọng và phổ biến của dị tật bẩm sinh này trong cộng đồng, việc điều trị nhiều khi rất khó khăn, ở Việt Nam cũng như trên thế giới

còn ít tác giả nghiên cứu về vấn đề này, vì vậy chúng tôi chọn đề tài: “Nghiên

cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ tại Huế” với những mục tiêu sau:

1 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của dò bẩm sinh vùng đầu cổ

2 Đánh giá kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ

Chương 1TỔNG QUAN 1.1 LỊCH SỬ NGHIÊN CỨU

- Năm 1789, Heurczowski đã mô tả lần đầu tiên một dò cổ bên thấp

- Năm 1825, Rathke đã cho xuất bản tập sách về phôi thai học vùng mang ở động vật có xương sống

- Năm 1827, Von Baer mô tả các cung mang ở người

- Năm 1832, Acherson là người đầu tiên cho rằng các dò cổ bên có liên quan đến sự phát triển vùng mang

- Năm 1864, thuật ngữ dò khe mang được đưa ra bởi Heusinger

- Năm 1865, Virchow đã báo cáo một trường hợp đa dị tật ở trẻ em, trong đó có một đường dò chạy từ sau dưới của vành tai bị thiểu sản vào đến phần họng mũi, mà ông cho rằng xuất phát từ khe mang I

- Năm 1881, His đã phát hiện xoang trước cổ, xoang cổ có liên quan đến

sự phát triển của cung mang II, mà sau này người ta cho rằng là nguồn gốc của các nang cổ bên

- Năm 1883, Born đã tìm thấy trên lợn, phần kéo dài túi mang III, đó là mầm tuyến ức

- Năm 1912, Wenglowski dựa trên nghiên cứu 75 bào thai và 250 tử thi,

đã cho rằng hệ thống mang không để lại vết tích gì ở vùng dưới móng Một số bất thường vùng này là do ống hung-họng còn tồn tại, theo sau sự di chuyển của mầm tuyến ức Lý thuyết này cũng được Myers nhấn mạnh [49]

Sau đó, các nhà khoa học đã nghiên cứu và báo cáo về các trường hợp dò khe mang Lý thuyết về quá trình phát triển phôi thai học vùng mang được hoàn thiện dần

1.2 PHÔI THAI HỌC VÙNG MANG

1.2.1 Sự phát sinh và hình thành vùng mang

1.2.1.1 Phôi người cuối tuần thứ ba, đầu tuần thứ tư

Vào khoảng tuần thứ 3 của đời sống phôi thai, ba lá phôi: ngoại bì (lá phôi ngoài), trung bì (lá phôi giữa) và nội bì (lá phôi trong) đã biệt hóa và đã

tạo ra mầm nhiều cơ quan [6]

-Ngoại bì đã tạo ra:

+ Ngoại bì bề mặt, nguồn gốc của biểu bì da và các bộ phận phụ

của da như lông, móng, các tuyến bả, tuyến mồ hôi, tuyến vú

+ Ống thần kinh, nguồn gốc của toàn thể bộ não và tủy sống

+ Mào thần kinh, nguồn gốc các hạch thần kinh não tủy, toàn bộ

hệ thần kinh thực vật và một vài cơ quan khác như tuyến tủy thượng thận

+ Túi thị giác, nguồn gốc võng mạc mắt

+ Các tấm ngoại bì: Tấm thị giác ấm thính giác ấm khứu giác

-Trung bì đã tạo ra:

+ Trung mô, nguồn gốc các mô liên kết, sụn, xương, cơ, máu,

bạch huyết và một số biểu mô (nội mô phủ thành các mạch máu, trung biểu

mô phủ các màng phổi, màng bụng, màng ngoài tim)

+ Mầm các cơ quan niệu - sinh dục

- Nội bì đã tạo ra:

+ Ruột nguyên thủy, nguồn gốc biểu mô phủ các đoạn ống tiêu

hóa từ họng đến hậu môn và biểu mô các tuyến tiêu hóa như gan, tụy và một

số tuyến nước bọt

+ Ống thanh - khí quản, nguồn gốc biểu mô các đường hô hấp

từ thanh quản đến tận các phế nang

Hình 1.1 Phôi thai của các loài động vật [14]

1.2.1.2 Sự phát sinh vùng mang

Khoảng cuối tuần thứ tư, các tế bào mào thần kinh đã di cư tới các thành bên của ruột họng, đoạn đầu của ruột nguyên thủy và là họng phôi Ở đó chúng tạo thành một mô gọi là ngoại trung mô (trung mô có nguồn gốc ngoại bì) rồi cùng trung mô phát sinh từ trung bì, tăng sinh để tạo ra những khối mô gọi là cung mang Những khối này dài theo hướng lưng bụng, lồi lên mặt ngoài phôi và được phủ bởi ngoại bì, đồng thời lồi vào họng phôi, được phủ bởi nội bì Mỗi bên phôi người có 6 cung mang lần lượt được tạo ra và đánh

số thứ tự theo hướng đầu - đuôi phôi Trong khi các cung mang ở phía đuôi phôi xuất hiện, các cung mang phía đầu phôi đã phát triển khá xa rồi Nhưng ngay sau khi được tạo ra, cung mang V biến đi rất sớm và cung mang VI rất thô sơ nên mặt ngoài phôi người trong khoảng tuần thứ 4, 5, 6 chỉ có bốn cung mang xuất hiện rõ rệt mỗi bên Chen vào giữa cung mang, ở mặt ngoài phôi, ngoại bì lõm vào trung mô, tạo thành các khe rãnh gọi là túi mang ngoại

bì hay khe mang ngăn cách các cung mang, và ở mặt họng phôi, nội bì cũng lõm ra trung mô, tạo thành các khe rãnh gọi là túi mang nội bì hay túi mang cũng ngăn cách các cung mang Các khe mang cũng được đánh số thứ tự theo hướng đầu- đuôi phôi Phôi người không có khe mang V, còn túi mang tương ứng với nó nhiều tác giả coi là ngách phụ của túi mang IV Vùng phôi người

có các cung mang, các khe mang, túi mang gọi là vùng mang [15], [47]

1.2.2 Sự phát triển các thành phần vùng mang

1.2.2.1 Sự phát triển của các cung mang

Chim Người

Các cung mang bắt đầu phát triển ở giai đoạn rất sớm (tuần thứ 4) của phôi thai, khi các tế bào mào thần kinh di chuyển vào vùng đầu và cổ tương lai, góp phần chủ yếu để tạo thành mặt, cổ, các khoang mũi, miệng, thanh quản và họng

- Cung mang thứ nhất: chứa sụn, phần lưng của nó là mỏm xương hàm trên, và phần bụng của nó là sụn Meckel hay là mỏm lồi cầu xương hàm dưới

Cả 2 cấu trúc này thoái triển dần và cuối cùng chỉ còn là xương búa và xương

đe Sự cốt hoá của trung mô xung quanh sụn Meckel khiến chúng phát triển thành xương hàm dưới, xương bướm hàm và các dây chằng treo búa trước

+ Các cơ của cung mang thứ nhất gồm: các cơ nhai (cơ thái dương, cơ cắn và cơ chân bướm), cơ căng thái dương và cơ căng màng hầu, bụng trước của cơ nhị thân và các cơ hàm móng

+ Thần kinh của cung mang thứ nhất là dây thần kinh sọ số V + Động mạch của cung mang thứ nhất được nghĩ là động mạch hàm + Túi họng thứ nhất tồn tại dưới dạng là vòi Eustache, tai giữa và những phần của xương chũm

- Cung mang thứ hai: sụn của cung mang thứ hai là sụn Reichert, nó sẽ thành thân trên và sừng nhỏ của xương móng, mỏm trâm và dây chằng trâm móng và siêu cấu trúc của xương bàn đạp

+ Các cơ của cung mang thứ hai là các cơ biểu cảm vùng mặt, cơ

da cổ, bụng sau của cơ nhị thân, cơ trâm móng và cơ bàn đạp

+ Thần kinh của cung mang thứ hai là dây thần kinh sọ số VII + Hiếm khi động mạch của cung mang thứ hai còn tồn tại, hoá thành động mạch bàn đạp, nó đi vòng qua chân của xương bàn đạp

- Cung mang thứ ba: phân hoá thành sừng lớn và thân dưới của xương móng + Cơ của cung mang thứ ba là cơ trâm hầu, cơ khít hầu trên và cơ khít hầu giữa

+ Động mạch hình thành từ đây là động mạch cảnh chung, động

mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài đoạn nằm ở gần giữa cơ thể

+ Thần kinh hình thành từ cung mang thứ ba là thần kinh sọ số IX + Túi họng thứ ba tạo nên các tuyến cận giáp phía dưới, tuyến ức

và ống ngực

- Cung mang thứ tư và thứ sáu: họp lại để tạo nên sụn thanh quản

+ Các cơ của cung mang thứ tư là cơ giáp nhẫn và cơ khít hầu dưới Thần kinh của cung mang thứ tư là thần kinh thanh quản trên

+ Các cơ của cung mang thứ sáu hình thành nên phần còn lại của những cơ nội tại thanh quản Thần kinh của cung mang thứ sáu là thần kinh thanh quản quặt ngược

+ Động mạch của cung mang thứ tư phát triển về phía bên phải thành động mạch dưới đòn và về phía bên trái thành đông mạch chủ

+ Động mạch của cung mang thứ sáu hình thành ống động mạch

và động mạch phổi + Túi nội bì của cung mang thứ tư phát triển thành các tuyến cận giáp phía trên và có khả năng nó hình thành nên các tế bào quanh nang của tuyến giáp [39], [64]

Bảng 1.1 Tóm tắt sự phát triển tạo cơ quan của các cung mang

Dây thần kinh mặt (VII)

Động mạch cảnh trong

Động mạch dưới đòn, quai

1.2.2.2 Sự phát triển của các khe mang

- Khe mang I: ống tai ngoài, lớp biểu mô phủ mặt ngoài màng nhĩ

- Khe mang II, III, IV tự đóng lại tạo thành xoang cổ sau đó biến mất

1.2.2.3 Sự phát triển của các túi mang

Gồm 5 đôi, được lót bởi nội bì

- Túi mang I: đoạn gần họng phát triển thành một ống dài, gọi là ống họng - hòm nhĩ, về sau sẽ là vòi Eustache Đoạn xa họng, giáp với đáy khe mang I, phình to để tạo ra hòm nhĩ

- Túi mang II: tạo ra Amiđan khẩu cái và hố Amiđan

- Túi mang III: tạo ra tuyến cận giáp dưới và tuyến ức

- Túi mang IV: tạo ra tuyến cận giáp trên

- Túi mang V: tạo ra tế bào cạnh nang hay tế bào C của tuyến giáp

1.2.2.4 Phôi thai học xoang lê

Có 2 ý kiến khác nhau về nguồn gốc của xoang lê:

- Một là từ túi mang IV: Ý kiến này dựa vào vị trí của xoang lê nằm sát vào thanh quản, sau cánh sụn giáp Đoạn trên cánh sụn giáp có nguồn gốc từ trung mô của cung mang thứ IV, còn đoạn dưới sụn giáp, dây chằng nhẫn -giáp và sụn nhẫn có nguồn gốc từ trung mô cung mang thứ VI

- Hai là từ túi mang III và IV: Ý kiến này dựa vào quan hệ vị trí giữa hai phần của xoang lê với các cơ quan lân cận Phần trên của xoang lê có nguồn gốc từ túi mang III, phần thấp nằm dưới dây thần kinh thanh quản trên lại có nguồn gốc từ túi mang IV Ý kiến này được nhiều tác giả chấp nhận hơn [20]

1.2.3 Bệnh sinh phôi thai học dò vùng đầu mặt

1.2.3.1 Bệnh sinh phôi thai học dò cổ bên

Các dò cổ bên là do sự phát triển bất thường của hệ thống mang trong thời kỳ phôi thai, do còn tồn tại các vết tích của các khe và túi mang mà lẽ ra

đã tiêu biến đi khi sinh ra

- Dò trước tai (Dò luân nhĩ) là do sự hàn gắn thiếu sót giữa cung mang I

và cung mang II trong thời kỳ bào thai

- Dò khe mang I: nguồn gốc của dị tật này vẫn còn chưa chắc chắn, có thể là do sự sai sót trong việc đóng lại khe mang I Có tác giả giải thích là do

sự vùi lấp các vết tích ngoại bì hoặc là do sự tách đôi của ống tai ngoài

- Dò khe mang II: nang khe mang II có nguồn gốc từ xoang cổ, còn gọi

là xoang trước cổ của His Dò khe mang II có nguồn gốc từ khe mang II hoặc

do còn tồn tại cả phức hợp khe và túi mang

- Dò khe mang III được xem là vết tích còn sót của ống hung - họng hay ống hung - mang III

- Dò khe mang IV được xem là những vết tích còn sót lại của ống hung - mang IV Tuy nhiên, phần lớn tác giả còn xếp chung dò khe mang III và IV

vào một nhóm vì sự phân định hiện tại cũng chưa rõ ràng và bởi sự tương đồng của nó về mặt giải phẫu, phôi thai học [14], [34]

1.2.3.2 Bệnh sinh phôi thai học dò giáp- móng- lưỡi

- Lưỡi: 2/3 trước lưỡi được tạo ra từ 2 chồi lưỡi ngoài và 1 chồi giữa xuất phát từ cung mang I 1/3 sau lưỡi được tạo ra từ chồi dưới mang xuất phát từ cung mang II, III và một phần cung mang IV Ranh giới giữa 2/3 trước lưỡi và 1/3 sau lưỡi là rãnh tận cùng (hình chữ V), đỉnh chữ V là lỗ tịt

- Tuyến giáp được hình thành do sự tăng sinh biểu mô của sàn họng - lỗ tịt Tuyến giáp đi xuống phía trước ống họng qua ống giáp - lưỡi, trước xương móng, sụn thanh quản và định vị ở trước khí quản Lộ trình này phải tự lấp lại sau khi tuyến giáp đi đến đích, nếu không sẽ gây nên dị tật nang và dò giáp - móng - lưỡi [36], [40]

1.3 GIẢI PHẪU VÙNG MẶT CỔ

1.3.1 Các tam giác cổ

1.3.1.1 Tam giác cổ trước

Được giới hạn ở phía trên là bờ dưới thân xương hàm dưới, phía ngoài là

bờ trước cơ ức đòn chũm và phía trong là đường giữa cổ Tam giác này lại được chia thành 3 tam giác nhỏ:

- Tam giác dưới hàm được giới hạn phía trên là bờ dưới thân xương hàm dưới và đường nối từ góc hàm đến mỏm chũm, phía sau là bụng sau cơ nhị thân và cơ trâm móng, phía trước là bụng trước cơ nhị thân Tam giác này chứa tuyến dưới hàm, động mạch mặt và tĩnh mạch mặt

- Tam giác cảnh được giới hạn phía trên là bụng sau cơ nhị thân, phía ngoài là bờ trước cơ ức đòn chũm, phía trong là bụng trên cơ vai móng Tam giác này chứa các cấu trúc quan trọng như động mạch cảnh, tĩnh mạch cảnh trong, dây X…

1.3.1.2 Tam giác cổ sau

Được giới hạn phía trước là cơ ức đòn chũm, phía sau là cơ thang, phía dưới là xương đòn Tam giác này chia thành:

- Tam giác chẩm giới hạn bởi 3 cơ là cơ ức đòn chũm ở trước, cơ thang ở sau và bụng dưới cơ vai móng ở dưới Tam giác này chứa thần kinh phụ (XI), các đám rối cổ và cánh tay, các hạch cổ sâu trên

- Tam giác vai đòn tương ứng với hố trên đòn được giới hạn bởi cơ ức đòn chũm ở trước, bụng dưới cơ vai móng ở sau trên và xương đòn ở dưới

- Mạc cắn tạo thành do sự nối tiếp với mạc thái dương từ bờ dưới cung

gò má, bao bọc cơ cắn Phía trước bám vào thân, bờ trước của ngành và mỏm vẹt xương hàm dưới Phía sau, mạc bám vào bờ dưới thân xương hàm dưới

- Mạc mang tai tạo nên do lá nông mạc cổ tuyến mang tai nằm giữa 2 lớp của lá nông mạc cổ Ở bờ trước của tuyến, hai lá này liên tục với mạc cơ cắn

Lá ngoài phủ mặt nông của tuyến, phía trên gắn vào sụn ống tai và xương gò

má Lá trong gắn vào mặt dưới xương thái dương

- Các mạc cổ có cấu trúc phức tạp, được chia thành 3 phần:

+ Lá nông mạc cổ nằm sâu dưới cơ bám da cổ và tổ chức dưới da Phía sau, lá này tách làm hai bao bọc cơ thang, sau đó, nhập lại ở bờ trước cơ thang, phủ tam giác cổ sau rồi lại tách ra để bao bọc cơ ức đòn chũm Ở phía trước, mạc cổ nông phủ tam giác cổ trước rồi liên tục mạc cổ nông bên đối diện Phía dưới, nó gắn vào xương đòn Phía trên, nó phủ cơ nhị thân rồi tách đôi bọc lấy tuyến dưới hàm, sau đó, phủ tuyến mang tai rồi gắn vào cung gò

má tạo thành mạc mang tai Trong tam giác cổ trước, do có xương móng mà mạc cổ nông được chia làm 2 phần: phần trên móng và dưới móng

Hình 1.3 Mạc đầu mặt cổ [22]

+ Lá trước khí quản gồm có 2 lá: lá nông bao bọc cơ ức móng và cơ vai móng, lá sâu bao cơ giáp móng và ức giáp Phía trên, mạc các cơ dưới móng bám vào xương móng và bụng sau cơ nhị thân, hai bên gắn vào lá sâu của bao cơ ức đòn chũm thuộc mạc cổ nông, phía dưới bám vào mặt sau cán xương ức và xương đòn

+ Lá trước cột sống là phần trước của mạc trước cột sống, căng từ đáy sọ đến tận xương cụt

+ Bao cảnh là một bao chứa các động mạch cảnh, tĩnh mạch cảnh trong và thần kinh lang thang [3], [7], [30]

1.4 CÁC LOẠI DÒ BẨM SINH VÙNG ĐẦU CỔ

Cơ thể con người lúc còn là bào thai được hình thành bởi kết hợp của ba lá: lá trong, lá giữa và lá ngoài Lá ngoài sau này trở thành biểu bì có lông, có tuyến, có răng, có xuất tiết

Sự kết hợp này nếu ổn định thì hoàn toàn lá ngoài ở ngoài để bảo vệ cơ thể Có một số ít trường hợp, một phần nhỏ lá ngoài kẹt lại ở trong sau khi bào thai đã hoàn chỉnh thành con người

Vùng lá ngoài kẹt lại này vẫn tiếp tục hoạt động theo bản chất của nó tức

là xuất tiết Nếu vùng này bị bịt kín không có đầu ra da thì hình thành một khối nhỏ gọi là nang.Trong nang có biểu bì (lá ngoài) bao bọc Biểu bì tiếp tục xuất tiết và có chất nhờn trong nang Nếu vùng lá ngoài còn sót lại còn có thể thông thương với da ở ngoài, được gọi là dò [13]

1.4.2.1 Dò rễ mũi: đường dò rất ngắn ở giữa vùng sống mũi

1.4.2.2 Dò giáp móng: đây là dò đi từ đáy lưỡi đến xương móng

1.4.2.3 Dò trước tai: đây là dò ngắn ở vùng trước tai

1.4.2.4 Nang và dò khe mang I: đây là đường dò ngắn thường đi ngang qua

tuyến mang tai, đầu ngoài ở vùng cạnh hàm, vùng tuyến mang tai, đầu trong ở mặt dưới ống tai ngoài

1.4.2.5 Nang và dò khe mang II: đầu ngoài của đường dò ở vùng 1/3 trên

cạnh cổ, đầu trong tiếp xúc với cực dưới amiđan

1.4.2.6 Nang và dò túi mang III: đây là đường dò dài nhất trong các đường

dò vùng cổ mặt Đầu ngoài đường dò chiếm 1/3 giữa cổ bên, đường dò đi dần vào trong thường ngang qua chạc cảnh và đến đáy xoang lê

1.4.2.7 Nang và dò túi mang IV: đây là dò hiếm gặp và ngắn Đường dò bắt

đầu vùng 1/3 dưới cổ bên và đi thẳng vào khí quản

1.5 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG

1.5.1 Đặc điểm lâm sàng

1.5.1.1 Dò rễ mũi

Các nang và lỗ dò ở mũi thường kết hợp với nhau Các nang lỗ dò ở sống mũi xuất phát từ di tích ngoại bì nằm ở trên một đường trải dài từ phần trước của hố yên, đi ngang qua mảnh đứng của xương sàng, đường khớp mũi trán

và tận cùng trên đường giữa sống mũi, ụ trán gian mày (Glabelle) nhất là gần chóp mũi

Đường dò thường mở ra ngoài da, da vùng đó lõm xuống và có thể có những chấm nhỏ Vùng da này đôi khi có vài sợi lông, và chảy ra một chất dịch màu vàng nhạt tự nhiên hoặc khi ấn vào Nang thường kết hợp với đường

dò hay xuất hiện độc lập, hay gặp nhất là có dạng một khối u nằm ở phần giữa sống mũi Nó có thể gây ra biến đổi xương, không những ở mũi mà còn ở nền

sọ, điều này bắt buộc phải chụp X quang trước khi mổ [9]

Hình 1.4 Nang và dò vùng mũi

B: Nang; C: Đầu dò [65]

1.5.1.2 Dò giáp móng lưỡi

Đây là dò đi từ đáy lưỡi đến xương móng Đầu dò ngoài có thể nhỏ bằng

lỗ kim, rỉ ít nước nhớt Có khi đầu dò ngoài chỉ là một nang ở giữa cổ vùng xương móng Dò này dễ nhiễm trùng vì đầu trong của dò là đáy lưỡi Đường

dò thường đi từ đáy lưỡi xuống dần đến mặt sau xương móng và chuyển ra dưới da nếu là nang và chuyển ra da nếu là đầu dò Phẫu thuật cắt bỏ đường

dò, đôi khi kèm theo cắt thân xương móng

1.5.1.3 Dò trước tai (dò Hélix)

Dò Hélix được chẩn đoán dễ dàng bởi sự phát hiện lỗ dò do bản thân bệnh nhân, do người nhà bệnh nhân hoặc do Bác sĩ khám phát hiện ngay từ lúc mới lọt lòng, lớn lên ở tuổi nhà trẻ, mẫu giáo hay học sinh phổ thông… Một số trường hợp chỉ được phát hiện khi lỗ dò bị bội nhiễm với chảy mủ qua một lỗ dò hay một áp xe thực sự trước vành tai có lỗ dò ở bên ngoài

Thể chưa biến chứng, lỗ dò Hélix nằm gần như ở phía trước rễ luân nhĩ 0,5 cm, trên bình tai Khi đè ép vào có thể có chất bả trắng cặn biểu bì chảy

ra, có mùi hôi Một số trường hợp có thể thấy nang nhỏ thể hiện một sự ứ chất

bã và vảy biểu bì

Có thể bệnh nhân đến khám với các thể tổn thương lâm sàng như sau:

- Lỗ dò xì ra nước vàng:

Ở phía trước gờ trên bình tai phình to hơn so với bên lành, trên đó có một lỗ sâu nhỏ, ấn không đau, xì ra nước vàng, hơi đục… nếu không được nặn ra làm vệ sinh sạch sẽ thì sớm muộn sẽ viêm tấy, áp xe…

- Viêm quanh lỗ dò:

Phía trước tai có lỗ dò sưng, đau nhức, bệnh nhân có sốt kèm theo Khám thấy có sưng, nóng, đỏ, ấn tổ chức phần mềm trước tai đau Trên bề mặt có một lỗ dò, ấn bình tai rất đau, có nước vàng đục xì ra Tuy sưng đau như vậy nhưng bệnh nhân hoàn toàn nghe tốt, không ảnh hưởng gì đến sức nghe

- Áp xe quanh lỗ dò:

Sưng phồng đau trước tai, sốt trước đó, phía trước tai có một lỗ dò, thỉnh thoảng xì ra nước vàng, bệnh nhân cũng có thể khai báo đã có nhiều lần viêm nhiễm hay áp xe trước đó Khám thấy lỗ dò trước tai sưng, nóng, đỏ, đau lan rộng, ấn mềm lùng nhùng… Chích rạch có mủ chảy ra

- Mảng sẹo xấu:

Là di chứng của áp xe dò Hélix đã vỡ mủ trước đó, không chỉ một lần

mà thường nhiều lần Tuy đã khỏi bệnh nhưng để lại một mảng sẹo bóng loáng từ gờ Hélix lan rộng ra trước tai, có khi lan rộng ra vùng má, cổ…thường vùng tóc này không mọc được

3a/ Lỗ dò Hélix tai phải vị trí

1.5.1.4 Nang và dò khe mang I

Nang và dò khe mang I có thể biểu hiện triệu chứng ở cổ, tuyến mang tai

và tai nên thường khó trong việc chẩn đoán Thể hỗn hợp tai - cổ là thường gặp nhất

Trên lâm sàng, dị tật này thường được chẩn đoán khi phát hiện thấy lỗ dò Trong trường hợp dò hoàn toàn, lỗ dò bên ngoài thường biểu hiện dưới dạng một chấm lõm nhỏ trên mặt da, có bờ rõ, trong vùng tam giác Poncet, tam giác này có đỉnh là sàn ống tai ngoài, đáy là đường nối giữa đỉnh cằm và phần giữa xương móng Nhưng ở phần lớn trường hợp, lỗ dò bên ngoài là thứ phát do nang ống dò nhiễm khuẩn tự vỡ mủ hoặc do chích rạch dẫn lưu, miệng lỗ dò này thường bị sùi lên bởi tổ chức hạt, bao bọc xung quanh bởi một vùng da có nhiều vết sẹo do những lần viêm trước đó

Hình 1.6 Vùng đầu ngoài dò khe mang I [65]

Lỗ dò bên trong nằm ở ống tai ngoài, nhưng đôi khi rất khó phát hiện, do vậy cần phải soi tai tỉ mỉ để tìm kiếm Lỗ dò này nằm ở sàn ống tai ở phần nối giữa sụn và xương ống tai, thường bị lấp kín bởi tổ chức hạt [33], [44]

1.5.1.5 Nang và dò khe mang II

Nang và dò khe mang II có thể biểu hiện dưới dạng một nang ở vùng cổ bên, do đó gọi là nang mang do có nguồn gốc từ xoang cổ Nang này thường nằm ngay phía dưới góc hàm, dọc theo bờ trước cơ ức đòn chũm Tuy nhiên, hình thái lâm sàng này ít gặp

Trên lâm sàng thường nhất là biểu hiện với một lỗ dò ngoài da vùng cổ bên thấp, xuất hiện ngay sau khi sinh, ấn vào có rỉ ra ít dịch Một số ít trường hợp, chẩn đoán được xác định muộn về sau, trước một bệnh cảnh viêm nhiễm vùng cổ bên do nang ống dò bị viêm nhiễm

Hình 1.7 Tam giác Poncet [2]

Lỗ dò bên ngoài: biểu hiện dưới dạng một chấm lõm nhỏ, có bờ rõ, nằm dọc theo bờ trước cơ ức đòn chũm, chỗ nối 2/3 trên và 1/3 dưới, ống dò đi dưới

cơ bám da và cân cổ nông tiến về phía hố amiđan khẩu cái Khám vùng cổ, sờ nắn có thể phát hiện ống dò dưới tay

Lỗ dò bên trong: không hằng định, hiếm khi được phát hiện Nó nằm ở vùng amiđan khẩu cái, thường nhất là ở bờ sau trên, gần hố Rosenmuller Một

số trường hợp nó được tìm thấy ở bờ tự do của màn hầu hoặc ở trụ trước hoặc ở trụ sau amiđan khẩu cái

Nang và dò khe mang II cả hai bên gặp trong 1/3 trường hợp, 21% bệnh nhân được tìm thấy có cùng dị tật ở những người trong họ hàng

Chẩn đoán nang và dò khe mang II chủ yếu dựa vào khám lâm sàng, phát hiện lỗ dò bên ngoài da, sờ thấy thừng ống dò

Xét nghiệm cận lâm sàng gồm chụp cản quang đường dò thấy rõ toàn bộ đường dò từ miệng lỗ dò cho đến vùng họng miệng và siêu âm thường được thực hiện trước một khối u viêm xuất hiện đột ngột, đơn thuần để xác định bản chất nang chứa dịch hay đặc của khối u [68]

1.5.1.6 Nang và dò túi mang III

Đây là đường dò dài nhất trong các đường dò vùng cổ mặt, là một dị tật rất hiếm gặp Đầu ngoài đường dò chiếm 1/3 giữa cổ bên Đường dò đi dần vào trong thường ngang qua chạc cảnh và đến đáy xoang lê Đường dò này hay bị rỉ nhớt, nước bọt Có thể biểu hiện dưới dạng nang ống hung - họng, với triệu chứng chủ yếu là một khối u tròn, chắc, chìm trong hõm ức Nang này có thể gây ho và khó thở ở các mức độ khác nhau [45], [46]

Chụp phim X quang ngực có thể thấy được một khối đậm độ vừa, vùng trung thất trước

Siêu âm có thể thấy tính chất nang và sự liên quan với tuyến ức của khối u

1.5.1.7 Nang và dò túi mang IV

Đây là dò hiếm gặp và ngắn Đường dò bắt đầu vùng 1/3 dưới cổ bên và

đi thẳng vào khí quản Đường dò này ít rỉ nhớt và ít được phát hiện

Triệu chứng xuất hiện một cách tự phát với khối viêm xuất hiện vùng cổ bên thấp, dọc theo bờ trước cơ ức đòn chũm, thường là phía bên trái, ngang mức với thùy tuyến giáp Khối viêm có thể khu trú hoặc lan rộng dưới dạng đóng bánh vùng cổ, tái phát nhiều lần cùng với các đợt nhiễm trùng [45]

1.5.2 Cận lâm sàng dò bẩm sinh vùng đầu cổ

1.5.2.1 Nội soi hạ họng

Nội soi hạ họng là một thăm dò quan trọng, có giá trị trong chẩn đoán, nhằm phát hiện lỗ dò ở xoang lê

1.5.2.2 Phim X quang cổ thẳng và nghiêng

Phim X quang cổ thẳng và nghiêng được thực hiện trong giai đoạn viêm tấy hoặc áp-xe vùng cổ bên, trên phim cho thấy hình ảnh khối viêm hay khối áp-xe, đôi khi cho thấy sự đẩy lệch thanh khí quản Ngoài ra, phim cũng

có thể giúp loại trừ các trường hợp dị vật thực quản cổ gây áp-xe

Chụp đường dò trực tiếp bằng cách bơm thuốc cản quang có giá trị trong việc xác định đường đi của đường dò Trong một số trường hợp, phim còn cho phép hướng dẫn chẩn đoán và điều trị ngoại khoa [50]

1.5.2.3 Siêu âm vùng cổ

Siêu âm trong giai đoạn viêm nhiễm cho phép xác định vị trí của khối u viêm so với tuyến giáp, biểu hiện bằng một vùng giảm âm vang, tương ứng với nang đường dò dãn rộng do áp-xe hóa Tuy nhiên, siêu âm không có tính chất đặc hiệu nào cho chẩn đoán bệnh

1.5.2.4 Chụp cắt lớp vi tính vùng cổ

Cũng như siêu âm, chụp cắt lớp vi tính vùng cổ cho phép xác định vị trí khối u viêm trong mối liên quan với tổ chức lân cận ở vùng cổ, loại trừ các khối u dạng đặc cứng nhưng đây là một xét nghiệm tốn kém mà không chẩn đoán được về đường dò

1.6 ĐIỀU TRỊ DÒ BẨM SINH VÙNG ĐẦU CỔ

1.6.1 Phương pháp phẫu thuật

Có nhiều phương pháp điều trị được nêu ra từ trước đến nay như: bơm hóa chất ăn mòn, chất gây xơ cứng vào đường dò…nhưng kết quả rất hạn chế Hiện nay, hầu hết các tác giả đều cho rằng phẫu thuật là phương pháp điều trị tốt nhất Mục đích của phẫu thuật là lấy bỏ hết đường dò tránh gây biến chứng

và tránh tái phát

1.6.1.1 Dò rễ mũi

Điều trị phẫu thuật thường là khó khăn, đòi hỏi phải rất cẩn thận bởi vì chúng ta có thể đuổi theo đường dò lên tận nền sọ và cột đường dò ở sát màng cứng

1.6.1.2 Dò giáp móng lưỡi

Phẫu thuật cắt bỏ đường dò, đôi khi kèm theo cắt thân xương móng

1.6.1.3 Dò trước tai (dò Hélix)

Khi không viêm nhiễm, không cần điều trị, chỉ theo dõi vệ sinh hàng ngày nhưng nếu có biểu hiện bắt đầu viêm nhiễm phải điều trị ngay Để

phòng ngừa biến chứng viêm nhiễm áp xe thường chủ động phẫu thuật cắt bỏ đường dò

Khi bị viêm nhiễm phải điều trị kháng sinh và sau đó hết viêm nhiễm mới điều trị phẫu thuật

Phương pháp phẫu thuật: Có thể gây tê tại chỗ hoặc gây mê, bơm xanh methylene vào lỗ dò Rạch da theo hình múi cam bao quanh lỗ dò, kéo dài nhẹ lên trước luân nhĩ Bóc tách đường dò theo đường chỉ dẫn của xanh methylene Sự cắt bỏ được thực hiện thành một khối bao gồm mô trước luân nhĩ đến bình diện cân cơ thái dương ở bên trong cho đến khi tiếp xúc với cực trên của tuyến mang tai, ở phía trước cho đến bờ trên của nắp tai và dây chằng trước của vành tai Ở phía dưới cắt bỏ một phần nhỏ của sụn ở rễ trước của luân nhĩ vì rãnh túi rất dính với màng sụn Khâu phục hồi da hai lớp không cần dẫn lưu [24], [57]

1.6.1.4 Nang và dò khe mang I

Hiện nay đa số các tác giả dùng đường rạch da rộng như trong phẫu thuật cắt bỏ tuyến mang tai, kéo dài về phía dưới trong nếp lằn cổ cho đến nang hoặc miệng lỗ dò Đường rạch này cho phép bộc lộ dây VII và lấy bỏ thùy nông tuyến mang tai kèm theo toàn bộ nang và dò Chú ý tránh làm tổn thương dây VII Kết thúc phẫu thuật bằng mở ống tai ngoài, lấy đi một mảnh sụn ống tai ngoài có lỗ dò [5], [41]

1.6.1.5 Nang và dò khe mang II

Đường rạch da ban đầu ngang cổ theo hình múi cam bao quanh lỗ dò, sau

đó phẫu tích dọc theo chiều dài ống dò Có thể bóc tách đường dò theo sự chỉ dẫn của xanh methylene Nếu đường dò chạy lên quá cao, cần thiết phải rạch thêm đường rạch thứ hai, ngang theo nếp lằn cổ Đường rạch phụ này cho phép tiếp tục phẫu tích đường dò đến tận thành bên họng ở vùng amiđan khẩu cái

1.6.1.6 Nang và dò túi mang III

Nội soi cần được thực hiện trước và trong mổ để xác định lỗ dò ở đáy xoang lê Đường rạch da theo đường ngang cổ, bao lấy lỗ dò ngoài da Tìm bờ

trước cơ ức đòn chũm, tách và kéo cơ ra ngoài Tách và kéo bó mạch cảnh ra ngoài, cắt một phần cơ khít họng dưới dọc theo bờ sau cánh sụn giáp để có thể tiếp cận dễ dàng đáy xoang lê Bóc tách toàn bộ nang và dò, cắt đường dò sát chân tại đáy xoang lê, khâu vùi túi mỏm cắt vào trong [20]

1.6.1.7 Nang và dò túi mang IV

Phẫu thuật trong trường hợp này thường khó khăn, đường dò thường bị tắc Cho đến nay, chưa có phương pháp phẫu thuật nào được chọn lựa và phổ biến, hầu hết các tác giả chỉ đưa ra những kinh nghiệm riêng của mình Một

số tác giả đề nghị nên cắt một thùy tuyến giáp hay ít ra là cực trên của tuyến giáp vì cho rằng đường dò thường nằm trong thùy tuyến giáp [57]

- Tổn thương dây thần kinh quặt ngược

- Tổn thương dây thần kinh thanh quản trên

- Tổn thương dây thần kinh VII

Ở Việt Nam, theo thống kê của tác giả Vũ Sản tỷ lệ tái phát gặp ở Viện Tai Mũi Họng là 27,3% [15]

1.7 CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU TRONG VÀ NGOÀI NƯỚC 1.7.1 Ngoài nước

- Về dị tật túi mang IV, từ năm 1957 Davies đã mô tả đường đi của ống

dò khe - túi mang IV trên lý thuyết Nhưng cho đến năm 1973, Tucker mới là người đầu tiên mô tả một trường hợp lâm sàng của dị tật này ở trên một bệnh nhân bị áp xe tái phát nhiều lần vùng cổ bên trái Đến năm 1981, Liston đã

mô tả lại đường đi của ống dò túi mang IV dựa trên những hiểu biết về phôi thai học hiện đại

- Năm 1989, Garabedian cho rằng dò luân nhĩ hai bên chiếm khoảng 3,5% trường hợp

Như vậy, trên thế giới, từ thế kỷ XIX, các nhà nghiên cứu đã mô tả lâm sàng và đưa ra được nguồn gốc của các dò vùng cổ bên [6], [15], [26], [39]

1.7.2 Trong nước

- Ở Việt Nam nhiều công trình nghiên cứu Tai mũi họng có đề cập đến

dò Hélix với tỷ lệ dò trên dưới 1% Mới đây một nghiên cứu thống kê tương đối lớn (n>25.000 người) ghi nhận tỷ lệ dò là 3,5% Các dò khác chưa được nghiên cứu một cách toàn diện

- Trong luận văn tốt nghiệp Bác sĩ nội trú năm 1989, Vũ Sản đã đề cập đến vấn đề này Gần đây, Nguyễn Hoài An và Nguyễn Hoàng Sơn có phân tích một số trường hợp dò xoang lê nhưng chưa đầy đủ [1]

- Năm 2002, trong luận án tiến sĩ của tác giả Lê Minh Kỳ đã nghiên cứu một số đặc điểm bệnh học nang và dò bẩm sinh vùng cổ bên tại Viện Tai mũi họng Trung ương [15]

- Năm 2009, trong nghiên cứu “Đặc điểm lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị nang và dò bẩm sinh vùng cổ tại Bệnh viện Trung ương Huế” của các tác giả Võ Lâm Phước, Trần Phương Nam, Nguyễn Quốc Dũng đã cho một số kết quả về nang và dò bẩm sinh vùng cổ [20]

Chương 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU

2.1.1 Đối tượng nghiên cứu

Tất cả 73 bệnh nhân vào viện điều trị với chẩn đoán xác định là dò bẩm sinh vùng đầu cổ

2.1.2 Địa điểm và thời gian nghiên cứu

- Địa điểm nghiên cứu

+ Khoa Tai mũi họng Bệnh viện Trung ương Huế

+ Khoa Tai mũi họng Bệnh viện Trường Đại học Y Dược Huế

- Thời gian nghiên cứu

Từ tháng 3/2009 đến tháng 6/2010

2.1.3 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân

Tất cả 73 bệnh nhân được vào viện điều trị từ tháng 3/2009 đến tháng 6/2010, với chẩn đoán là dò bẩm sinh vùng đầu cổ

Không giới hạn tuổi, không phân biệt giới tính, nghề nghiệp, địa chỉ Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào lâm sàng

2.1.4 Tiêu chuẩn loại trừ

Đối tượng nghiên cứu không bao gồm các bệnh nhân thuộc các nhóm bệnh sau:

- Các tổn thương dạng nang khác như nang bạch mạch, các loại nang do viêm nhiễm…

- Các loại u biểu bì vùng giữa cổ (do sự vùi lấp của ngoại bì trong quá trình phát triển phôi thai)

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu theo phương pháp tiến cứu, mô tả, cắt ngang và có can thiệp lâm sàng

2.2.2 Cỡ mẫu nghiên cứu

Công trình nghiên cứu trên 73 bệnh nhân dò bẩm sinh vùng đầu cổ từ tháng 03 năm 2009 đến tháng 06 năm 2010

2.2.3 Phương pháp tiến hành

2.2.3.1 Hỏi bệnh, hỏi tiền sử gia đình

Qua phỏng vấn trực tiếp bệnh nhân hoặc cha mẹ để phát hiện:

- Lý do vào viện

- Tuổi khởi phát bệnh

- Tuổi bệnh

- Các triệu chứng biểu hiện của bệnh lần đầu tiên

- Quá trình chẩn đoán và điều trị bệnh từ trước, diễn biến của bệnh, sốlần tái phát

- Số anh chị em trong gia đình bị bệnh tương tự, đối với dò Hélix tìm hiểu thêm về quan hệ huyết thống trong gia đình như bố, mẹ, ông bà nội, ông

bà ngoại, chú, bác, cô, dì…

2.2.3.2 Khám thực thể

Mô tả các loại nang và dò bẩm sinh vùng đầu cổ

- Dò rễ mũi

+ Có lỗ dò ở giữa vùng sống mũi và da vùng đó lõm xuống Vùng

da này đôi khi có vài sợi lông, và chảy ra một chất dịch màu vàng nhạt tự nhiên hoặc khi ấn vào

+ Phẫu thuật cắt bỏ đường dò có thể lên đến tận nền sọ [21]

Hình 2.1 Nang và lỗ dò mũi [19]

- Dò giáp móng lưỡi

+ Có lỗ dò hoặc nang ở giữa cổ vùng xương móng, đầu dò ngoài có thể nhỏ bằng lỗ kim, rỉ ít nước nhớt Có khi đầu dò ngoài chỉ là một nang ở giữa

cổ, nằm giữa xương móng và sụn giáp

+ Đường dò thường đi từ đáy lưỡi xuống dần đến mặt sau xương móng

và chuyển ra dưới da nếu là nang và chuyển ra da nếu là đầu dò

+ Phẫu thuật cắt bỏ đường dò hoặc nang kèm cắt thân xương móng để tránh tái phát

Hình 2.2 Nang ống giáp lƣỡi [13]

- Dò trước tai (dò Hélix)

+ Lỗ dò Hélix nằm ở phía trước rễ luân nhĩ 0,5 cm, trên bình tai,

ấn không đau, không có dịch

+ Lỗ dò nông: phía trước gờ luân nhĩ của vành tai có một lỗ dò nông đường kính khoảng 1mm, sâu từ 1mm đến vài mm, có thể có một ít chất

bã trắng như mụn trứng cá có mùi hôi chảy ra

+ Viêm quanh lỗ dò: phía trước tai có lỗ dò sưng, đau nhức, ấn tổ chức phần mềm trước tai đau

+ Áp xe quanh lỗ dò: lỗ dò trước tai sưng, nóng, đỏ, đau lan rộng,

ấn mềm lùng nhùng, sốt…Chích rạch có mủ chảy ra

+ Mảng sẹo xấu: là di chứng của áp xe dò Hélix đã vỡ mủ trước

đó, không chỉ một lần mà thường nhiều lần Tuy đã khỏi bệnh nhưng để lại một mảng sẹo bóng loáng từ gờ Hélix lan rộng ra trước tai, có khi lan rộng ra vùng má, cổ…thường vùng tóc này không mọc được [26]

- Nang và dò khe mang I

+ Có nang hoặc lỗ dò ngoài da vùng sau tai hoặc vùng tam giác Poncet (tam giác này có đỉnh là sàn ống tai, cạnh là đường nối giữa đỉnh cằm

- Nang và dò khe mang II

+ Có nang hoặc lỗ dò bẩm sinh vùng cổ bên thấp, dọc theo bờ trước

cơ ức đòn chũm

+ Có lỗ dò ở vùng amiđan khẩu cái, xác định bằng bơm xanh methylen hay đặt ống sonde từ lỗ dò bên ngoài vào

+ Nội soi hạ họng kiểm tra thấy hai xoang lê bình thường

+ Phẫu thuật cho thấy đường dò chạy từ lỗ dò ngoài da, đi lên gần thành bên họng, tận hết ở vùng amiđan khẩu cái

+ Có lỗ dò bên trong ở xoang lê, xác định bằng nội soi hạ họng, đây

là tiêu chuẩn quyết định chẩn đoán

+ Phẫu thuật cho thấy đường dò đi từ phần dưới của cổ tận hết ở đáy xoang lê

Hình 2.5 Dò xoang lê [38]

2.2.3.3 Xét nghiệm cận lâm sàng

2.2.3.4 Phẫu thuật lấy bỏ nang và đường dò

2.2.3.5 Chăm sóc, theo dõi bệnh nhân trong thời kỳ hậu phẫu và ghi nhận

các biến chứng sớm sau phẫu thuật để đánh giá kết quả điều trị

2.2.3.6 Tái khám bệnh nhân sau phẫu thuật 3 tháng để đánh giá kết quả

điều trị ở giai đoạn sau phẫu thuật bằng khám lâm sàng và ghi nhận các chỉ tiêu theo dõi, tái khám thống nhất theo phiếu tái khám sau phẫu thuật đã được lập sẵn

2.2.4 Phương tiện nghiên cứu

- Bộ dụng cụ khám tai mũi họng thông thường tại Phòng khám Tai mũi họng Bệnh viện Trường Đại học Y Dược Huế và Bệnh viện Trung ương Huế: đèn Clar, banh mũi, đè lưỡi, soi tai, gương soi mũi sau, gương soi thanh quản…

- Bộ khám nội soi Tai mũi họng tại Phòng khám nội soi, Khoa Tai mũi họng Bệnh viện Trường Đại học Y Dược Huế và Bệnh viện Trung ương Huế

- Bộ dụng cụ phẫu thuật các nang và đường dò

- Bộ phẫu thuật nội soi tại Phòng mổ, Khoa Tai mũi họng Bệnh viện Trường Đại học Y Dược Huế và Bệnh viện Trung ương Huế

- Máy siêu âm

- Máy X quang chụp đường dò

2.2.5 Các chỉ tiêu nghiên cứu

- Các triệu chứng ở giai đoạn viêm nhiễm

+ Triệu chứng toàn thân: thể trạng, hội chứng nhiễm trùng

+ Triệu chứng cơ năng: nuốt đau, khó thở, khạc mủ, quay cổ hạn chế

+ Triệu chứng thực thể: do đường dò tích tụ dịch và nhiễm khuẩn

- Các triệu chứng ngoài giai đoạn viêm nhiễm

Ngoài đợt nhiễm khuẩn, bệnh nhân thường đến bệnh viện với một lỗ dò ngoài da hoặc nang Lỗ dò được xác định khi dùng que trâm đầu tù thăm dò (nếu nặn phòi ra một chất trắng như bả đậu thì càng chắc chắn)

+ Lỗ dò bên ngoài được đánh giá qua:

Tính chất lỗ dò: lỗ dò nguyên phát hoặc lỗ dò thứ phát

Vị trí lỗ dò: lỗ dò ở bờ trước gờ luân nhĩ, ở sống mũi, lỗ dò ở sau tai, lỗ dò cổ bên dọc theo bờ trước cơ ức đòn chũm, lỗ dò nằm ngang tầm sụn giáp

+ Lỗ dò bên trong:

Lỗ dò ống tai ngoài: lỗ dò nằm ở thành dưới ống tai ngoài, chỗ nối giữa ống tai xương và sụn, xác định bằng soi ống tai ngoài

Lỗ dò ở hốc amiđan khẩu cái: xác định bằng bơm thuốc chỉ thị màu qua lỗ dò bên ngoài, sau đó thăm khám vùng amiđan khẩu cái xem có bắt màu hay không

Lỗ dò ở đáy xoang lê: xác định qua nội soi hạ họng, lỗ dò có thể ở đáy hoặc ở một thành của xoang lê

+ Tính chất đường dò: được đánh giá

Dò hoàn toàn: nếu có lỗ dò bên ngoài và bên trong, đường dò nối thông ngoài da vào bên trong họng

Dò không hoàn toàn: chỉ có một lỗ dò bên ngoài hoặc bên trong

- Phương pháp phẫu thuật: khác nhau tùy theo loại dò

+ Dò rễ mũi: bơm xanh methylen vào lỗ dò, rạch da hình chêm quanh miệng lỗ dò, bóc tách lấy bỏ đường dò Chú ý có những trường hợp phải đuổi theo đường dò lên tận nền sọ và cột đường dò ở sát màng cứng

+ Dò giáp móng lưỡi: phẫu thuật cắt bỏ đường dò hoặc nang kèm cắt thân xương móng để tránh tái phát

+ Dò Hélix: bơm xanh methylen vào lỗ dò, rạch da theo hình múi cam bao quanh lỗ dò, kéo dài nhẹ lên trước luân nhĩ Sự cắt bỏ được thực hiện thành một khối bao gồm mô trước luân nhĩ đến bình diện cân cơ thái dương ở bên trong cho đến khi tiếp xúc với cực trên của tuyến mang tai, ở phía trước cho đến

bờ trên của nắp tai và dây chằng trước của vành tai

Ở phía dưới cắt bỏ một phần nhỏ của sụn ở rễ trước của luân nhĩ vì rãnh túi rất dính với màng sụn

Ở vùng này có nhánh thái dương mặt của dây VII nằm ở phía trước của đường nối rãnh tai ra khóe mắt ngoài nên cần tránh mọi tổn thương cho dây thần kinh VII Khâu phục hồi da hai lớp không cần dẫn lưu

+ Nang và dò khe mang I: phẫu tích lấy nang và dò vùng sau tai, không bộc lộ dây VII

Rạch da đường sau tai, vòng quanh lấy lỗ dò, đi ra phía trước dái tai Bóc tách, kéo vành tai về phía trước, bộc lộ rộng khoảng sau - dưới ống tai

Phẫu tích bám sát theo đường dò, đi ngang qua mặt thùy nông tuyến mang tai cho đến tận ống tai ngoài Lấy bỏ toàn bộ đường dò kể cả phần da ống tai quanh miệng lỗ dò Khâu phục hồi lại ống tai.Khâu phục hồi lại các lớp, đặt ống dẫn lưu kín, khâu da, băng ép

+ Nang và dò khe mang II:

Bơm xanh methylen vào miệng lỗ dò Rạch da ngang cổ theo hình múi cam bao quanh nang hoặc lỗ dò Bóc tách lấy hết đường dò

Nếu đường dò chạy lên quá cao, cần thiết phải rạch thêm đường rạch thứ hai, ở tầng cao hơn, ngang theo nếp lằn cổ