Mô tả đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh củau cuộn cảnh tại bệnh viện tai mũi họng trung ương từ 11995 92016

DANH MỤC CÁC TỪ VIẾT TẮT CĐHA : Chẩn đoán hình ảnh CHT : Cộng hưởng từ CLVT : Chụp cắt lướp vi tính FNB : Sinh tiết thần kinh nhỏ MRI : Cộng hưởng từ WHO : Tổ chức Y tế giới MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ U cuộn cảnh đầu cổ (glomus tumor) khối u gặp, tiến triển chậm, giàu mạch máu [1] U cuộn cảnh thuộc nhóm u cận hạch (paragangliomas) xuất nhiều vị trí khác như: tiểu thể cảnh (carotid body), tiểu thể thần kinh phế vị (glomus vagale), tiểu thể nhĩ (glomus tympanicum)… Trong u tiểu thể cảnh hay gặp nhất(chiếm khoảng 65%) [2] Có ba nhóm khác khối u tiểu thể cảnh là: gia đình (10%), rời rạc(85%) hyperplastic Nhóm hyperplastic phổ biến bệnh nhân COPD, bệnh nhân mắc bệnh tim bẩm sinh tím tái khu vực cao mực nước biển 1500m New Mexico, Peru, Colorado [3,4] Theo phân loại WHO 2004, khối u xếp vào nhóm khối u cận hạch thượng thận (extra-adrenal paraganglioma) tiết không tiết catecholamine tỷ lệ tiết hormon nhỏ khoảng 5% Ở vùng đầu cổ tỷ lệ gặp u cuộn cảnh khoảng 1/300000 người năm Mặc dù gặp song loại u phổ biến thứ hai số khối u tai giữa, sau schwannoma tiền đình Chúng khối u phổ biến nhóm khối u cận hạch thượng thận chiếm khoảng 50% khối u cận hạch đầu cổ [1] U cuộn cảnh đầu cổ hay gặp nữ giới, tỷ lệ nam : nữ xấp xỉ 1:1.5-4 tùy nghiên cứu [7,19,20,21] Tuổi khởi phát thường 30 60 tuổi [5] Các tác giả nhận thấy khối u đa số xuất bên, bên trái chiếm ưu so với bên phải Yếu tố gia đình ghi nhận đặc biệt nhóm khối u cuộn cảnh hai bên [6] Các u cuộn cảnh có yếu tố gia đình yếu tố gia đình Baysal cộng cho thấy, đột biến dòng mầm ty thể phức hợp gen II, SDHB, SDHC, SDHD có tính di truyền u cuộn cảnh Nghiên cứu họ kết luận đột biến SDHD, SDHB chiếm 70% số trường hợp có yếu tố gia đìnhvà khoảng 8% trường hợp yếu tố gia đình[8] Khối u thường tìm thấy người sống độ cao lớn, liên quan đến tình trạng thiếu oxy mạn tính [9,10] Các khối u cuộn cảnh lành tính, tiến triển chậm phần lớn trường hợp, nghiên cứu tỷ lệ ác tính mô tả 5-30% trường hợp [5,11] Vì biểu u ý dẫn tới chậm trễ chẩn đoán điều trị Trong trường hợp chẩn đoán muộn, khối u ăn mòn xương, xâm nhập nội sọ gây chèn ép thần kinh nhu mô não Về lâm sàng khó chẩn đoán trước mổ ngày chẩn đoán xác định dựa vào siêu âm, CTscanner, MRI, Xquang động mạch cảnh cản quang Chẩn đoán trước phẫu thuật quan trọng, sinh thiết kim (FNB) đề xuất hầu hết tác giả khuyến cáo không nên áp dụng dễ gây chảy máu, đánh giá tế bào học phân biệt lành tính hay ác tính Điều trị chủ yếu ngoại khoa lấy trọn khối u [11,12] Theo UCSF cần làm thuyên tắc mạch trước phẫu thuật sau làm giảm nguy chảy máu [13,14,15] Những năm gần biện pháp xạ trị phẫu thuật thuật gamma-knife cho kết ấn tượng khả kiểm soát khối u hạn chế biến chứng có liên quan tới dây thần kinh sọ [16,17] U cuộn cảnh bệnh gặp, Việt Nam nghiên cứu u cuộn cảnh ít, việc chẩn đoán điều trị chưa phổ cập rộng rãi y tế nói chung chuyên khoa tai mũi họng nói riêng Để giúp chẩn đoán điều trị u cuộn cảnh hiệu quả, tiến hành tổng kết bệnh án điều trị nội trú viện tai mũi họng từ 1/1995 đến 9/2016 số bệnh nhân trực dõi điều trị thời gian gần Khi tiến hành đề tài nhằm mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng chẩn đoán hình ảnh u cuộn cảnh bệnh viện Tai mũi họng trung ương từ 1/1995-9/2016 Đánh giá kết điều trị phẫu thuật u cuộn cảnh bệnh viện Tai mũi họng trung ương từ 1/1995-9/2016 Chương TỔNG QUAN 1.1 ĐẠI CƯƠNG 1.1.1 Lịch sử nghiên cứu 1.1.1.1.Trên giới Cuộn cảnh (glomus bodies), hay gặp vùng tai xương thái dương, tập hợp mô cận hạch (paraganglionic tissue) có nguồn gốc từ tế bào mào thần kinh (neral crest cells) thời kỳ bào thai, gần với nguồn gốc hệ thần kinh tự động [18] Tập hợp Valentin mô tả lần năm 1840 đặt tên hạch nhĩ (ganglia tympanica) Các cuộn cảnh có nhiệm vụ kiểm soát điều chỉnh thay đổi bất thường bệnh lý tuần hoàn máu vùng đầu cổ Năm 1924, Masson báo cáo lần trường hợp khối u cuộn cảnh có nguồn gốc từ cuộn cảnh tăng sản Guild (1941) tác giả mô tả phân bố cuộn cảnh xương thái dương, theo khoảng 50% nằm hành cảnh 25% nằm ụ nhô ốc tai Ông người nhận tương đồng cấu trúc cấu trúc vùng với tiểu thể cảnh đặt tên chúng (glomus jugulare) Năm 1945, Rosewasser lần báo cáo trường hợp bệnh nhân (BN) chẩn đoán u, đồng thời ông người phát nguồn gốc từ khối u mạch vùng tai Rosewasser tác giả mô tả kỹ thuật phẫu thuật cắt khối u Ngày nay, theo phân loại WHO 2004, u cuộn cảnh nói chung u nói riêng xếp vào nhóm khối u cận hạch thượng thận (extra- adrenal paraganglioma), khối u tiết không tiết catecholamine tỉ lệ tiết nhỏ khoảng 5% 1.1.1.2.Tại Việt Nam 1/2009 Bác sĩ Lê Nụ Thị Hoa Hiệp cộng nghiên cứu lâm sàng, cận lâm sàng điều trị ngoại khoa u cuộn cảnh viện Bình Dân Nhân Dân Gia Định từ 4/1992-9/2006 [22] 1.1.2 Dịch tễ học Tỉ lệ gặp u cuộn cảnh khoảng 1/300.000 người năm Mặc dù gặp song loại u phổ biến thứ hai số khối u tai giữa, sau Schwannoma tiền đình Chúng khối u phổ biến nhóm khối u cận hạch thượng thận chiếm khoảng 50% khối u cận hạch đầu cổ [1] U cuộn cảnh đầu cổ hay gặp nữ giới, tỷ lệ nam : nữ xấp xỉ 1:1,5-4 tùy nghiên cứu [7,19,20,21] Hầu hết khối u phát bệnh nhân lứa tuổi từ 30-60 [5] Các tác giả nhận thấy khối u đa số xuất bên, bên trái chiếm ưu so với bên phải Yếu tố gia đình ghi nhận đặc biệt nhóm khối u cuộn cảnh hai bên [6] Những khối u thường tìm thấy người sống độ cao lớn [9,10] 1.1.3 Sơ lược bệnh học danh pháp Danh pháp U cuộn cảnh có nguồn gốc từ tế bào mô cận hạch cấu tạo nên cuộn cảnh Do cuộn cảnh có chất tế bào thần kinh nội tiết, có chức điều tiết tuần hoàn vùng đầu mặt cổ chủ yếu thông qua receptor nhạy cảm hóa học (chemoreceptor), u cuộn cảnh có tên khác chemodectoma U cuộn cảnh thái dương thường xuất phát từ cuộn cảnh nằm dọc theo thành hành cảnh, đường nhánh nhĩ dây thần kinh thiệt hầu (dây IX hay dây Jacobson) tới ụ nhô ốc tai Khối u xuất phát từ cuộn cảnh dọc theo nhánh nhĩ dây thần kinh phế vị (dây X hay dây Arnold) Hiếm gặp trường hợp u cuộn cảnh phát triển trực tiếp từ dây thần kinh mặt [23] Theo giải phẫu đại thể, u cuộn cảnh vùng đầu cổ xếp thành nhóm: u cuộn cảnh thái dương u cuộn cảnh vùng cổ U cuộn cảnh thái dương gồm nhóm có tên gọi khác phụ thuộc vào vị trí xuất phát chúng từ ụ nhô ốc tai hay từ hành cảnh: u cuộn cảnh nhĩ (glomus tympanicum tumors) u cuộn tĩnh mạch (glomus jugulare tumors) Trong trường hợp khối u phát triển rộng xâm lấn tai gọi u cuộn cảnh hòm nhĩ (jugulotympanic glomus tumors) U cuộn cảnh vùng cổ gồm: U tiểu thể cảnh ( carotid body tumor) có nguồn gốc từ tiểu thể cảnh u cuộn cảnh phế vị (glomus vagale tumor) có nguồn gốc từ cuộn cảnh dọc theo dây X Tuy nhiên mặt cấu trúc vi thể phân biệt khác biệt u cuộn cảnh với khối u tủy thượng thận khối u cận hạch vị trí khác thể nên WHO (2004) xếp u vào nhóm khối u cận hạch thượng thận (extra-adrenal paraganglioma) sử dụng tên danh pháp quốc tế Tuy nhiên đa số khối u cận hạch thượng thận vùng đầu cổ khối u không tiết hormon, số tác giả sử dụng tên riêng dành cho nhóm u u cận hạch vùng đầu cổ (head and neck paraganglioma) để phân biệt với khối u cận hạch tiết hormon lồng ngực ổ bụng Trong phạm vi để tiện cho việc theo dõi sử dụng danh pháp cũ khối u cuộn cảnh 10 Hình 1.1 U cuộn mạch vùng đầu cổ Vài nét đặc điểm bệnh học Các khối u cận hạch nhìn chung có hai loại tế bào: tế bào (chief cells) tế bào đệm, tế bào chứa hạt dự trữ catecholamines Tuy nhiên 5% số u cận hạch vùng đầu cổ (u cuộn cảnh) có khả tiết norepinephrine [24] Trên tiêu mô học, tế bào xếp thành đám bao bọc tế bào đệm, bên tổ chức mô đệm giàu mạch máu 37 • • Tái phát khối u cuộn cảnh Tổn thương thần kinh sọ không hồi phục 2.2.6 Cỡ mẫu nghiên cứu Chọn mẫu thuận tiện 2.2.7 Phương pháp xử lý số liệu Thu thập xử lý số liệu phương pháp thống kê toán học y học với chương trình SPSS 16 2.2.8 Đạo đức nghiên cứu - Tất bệnh nhân chọn vào mẫu nghiên cứu tự nguyện - Các bệnh nhân giải thích tình trạng bệnh, phương pháp điều trị tai biến, biến chứng xảy 38 Chương DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1 ĐẶC ĐIỂM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 3.1.1 Tuổi Bảng 3.1 Phân bố nhóm tuổi Nhóm tuổi 60 Tổng Số bệnh nhân Tỷ lệ % 3.1.2 Giới Bảng 3.2 Phân bố giới tính Giới tính Nam Nữ Tổng Số bệnh nhân Tỷ lệ 3.1.3 Vị trí khối u Bảng 3.3.Vị trí khối u Vị trí Trái Phải bên Số bệnh nhân 3.1.4 Địa dư Bảng 3.4 Phân bố theo địa dư Nơi Đồng Trung du Số bệnh nhân 39 Miền núi 3.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG 3.2.1 Các triệu chứng lâm sàng Bảng 3.5.Các triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Số ca Đau Không đau Ù tai Nghe Sụp mi Chóng mặt Nói khó Lệch lưỡi Không triệu chứng Số bệnh nhân có lúc nhiều triệu chứng nói 40 3.2.2 Thời gian mắc bệnh độ lớn khối u Bảng 3.6 Thời gian mắc bệnh độ lớn bướu Thời gian mắc bệnh Số ca Đường kính khối u 3.2.3 Cận lâm sàng Bảng 3.7.Chẩn đoán hình ảnh Chẩn đoán hình ảnh trước mổ Chụp động mạch cảnh Siêu âm CTscanner MRI Pet-CTscanner Số ca 3.2.4 Phân tích di truyền 3.3 CHỈ ĐỊNH PHẪU THUẬT VÀ BIẾN CHỨNG SỚM NGAY SAU MỔ 3.3.1 Giai đoạn u cuộn cảnh phẫu thuật Bảng 3.8.Vị trí giai đoạn u Vị trí giai đoạn u Shamblin I Shamblin II Shamblin III Fisch A Fisch B Fisch C Fisch D Nút mạch trước mổ (có không) Số ca 3.3.2 Biến chứng sớm sau mổ Bảng 3.9 Biến chứng sớm sau mổ Biến chứng hậu phẫu Chảy máu sau mổ Tổn thương thần kinh sọ Nhóm Nhóm Nhóm 41 Tăng huyết áp Khó nuốt, đau họng thoáng qua Nhiễm khuẩn Tử vong 3.3.3 Biến chứng muộn Bảng 3.10 Biến chứng muộn Biến chứng hậu phẫu Nhóm Tái phát khôi u cuộn cảnh Tổn thương thần kinh sọ không hồi phục Nhóm Nhóm 42 Chương DỰ KIẾN BÀN LUẬN 4.1 ĐẶC ĐIỂM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU - Tuổi - Giới - Nơi - Vị trí 4.2 CÁC TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG, CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH VÀ TIẾN TRIỂN CỦA U CUỘN CẢNH 4.3 ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT U CUỘN CẢNH 43 DỰ KIẾN KẾT LUẬN Mô tả đặc điểm lâm sàng chẩn đoán hình ảnh u cuộn cảnh Đánh giá định điều trị phẫu thuật u cuộn cảnh viện Tai mũi họng trung ương 44 DỰ KIẾN KIẾN NGHỊ TÀI LIỆU THAM KHẢO Pellitteri PK, Rinaldo A, Myssiorek D, Gary Jackson C (2004) Paragangliomas of the head and neck Oral oncology; 40:563-567 Luna-Ortiz K, Rascon-Ortiz M, Villavicencio-Valencia V, GranadosGarcia M, Herrera-Gomez A (2005) Carotid body tumors: review of a 20-year experience Oral Oncol; 41(1):56-61 Sajid MS, Hamilton G, Baker DM (2007) Joint Vascular Research Group A multicenter review of carotid body tumour management Eur J Vasc Endovasc Surg; 34(2):127-30 Mohamad Chaaban, MD; chief editor: Arlen D Meyers,MD Up date jan 20,2015.Carotid body tumor: background, history of the emedicin.medscape.com/article/1575155 André Luís Maion CasarimI, Alfio José TincaniII, André Del NegroII, Camila Guimarães AguiarI, Renato Ventura FanniI, Antonio Santos MartinsII (2014) Sao Paulo Med J; 132(3):133-9, 133 George S Georgiadis, Miltos K Lazarides, Aggelos Tsalkidis (2008) Carotid Body tumor in a 13-years-old child: Case report and review of the literature Journal of vascular surgery; 47:874-880e2 A.M.R Ferrante1, G Boscarino1, M.A Crea2, F Minelli1, F Snider1 (2015) ACTA otorhinolaryngologica ita lica; 35:88-92 Baysal BE, Willett-Brozick JE et al (2002) Prevalence of SDHB, SDHC, and SDHD germ line mutations in clinic patients with head and neck paragangliomas J Med Genet 39(3):178–183 Rodriguez-Cuevas H, Lau I, Rodriguez HP (1986) High-altitude paragangliomas: diagnostic and therapeutic considerations Cancer; 10 57(3):672-6 Arias-Stella J, Valcarcel J (1973) The human carotid body at high altitudes Pathol Microbiol (Basel) 39 (3):292-7 11 Dimakakos PB, Kotsis TE (2001) Carotid body paraganglioma: review 12 and surgical management Eur J Plast Surg; 24:58-65 Ma D, Liu M, Yang H (2010) Diagnosis and surgical treatment of carotid 13 body tumor: a report of 18 cases J Cardiovasc Dis Res; 1:122-124 Dardik A, Eisele DW, Williams GM (2002) A contemporary assessment 14 of carotid body tumor surgery Vasc Endovasc Surg; 36:277-283 Gwon JG, Kwon TW, Kim H (2011) Risk factors for stroke during 15 surgery for carotid body tumors Word J Surg; 35:2154-2158 Litle VR, Reilly LM, Ramos TK (1996) Preoperative embolization of References carotid body tumors: when is it appropriate? Ann Vasc Sur; 16 10:464-468 Unusual tumors of the head and neck (2011) In: Chao C, Perez C and Brady L, editors Radiation oncology management decisions, 3rd 17 edition Philadelphia; Lippincott; p 299-302 Hinerman RW, Amdur RJ, Morris CG, Kirwan J, Mendenhall WM (2008) Definitive radiotherapy in the management of paragangliomas arising in the head and neck: a 35-year experience Head Neck; 18 30(11):1431-8 Krupski WC (2005) Uncommon disorders affecting the carotid arteries In: Rutherford RB, editor Vascular surgery Vol 6th ed Philadelphia, PA: Elsevier Saunders 19 Miller RB, Boon MS, Atkins JP, et al (2000) "Vagal paraganglioma: the Jefferson experience." Otolaryngol Head Neck Surg (122)(4): p 482-7 20 Mendenhall W, Werning J, and Peister D (2011) Treatment of head and neck cancer (paragangliomas) In: Devia V, Lawrence T and Rosenberg S, editors Cancer: Principles and practice of oncology, 9th edition Philadelphia; Lippincott; p.722-3 21 Jackson CG, Harris PF, Glasscock ME 3rd, Fritsch M, Dimitrov E, Johnson GD, Poe DS (1990) Diagnosis and management of paragangliomas of the skull base Am J Surg 159(4):389–395 22 Lê Nụ Thị Hoa Hiệp cộng sự(2009) nghiên cứu lâm sàng, cận lâm sàng điều trị ngoại khoa u cuộn cảnh viện Bình Dân Nhân Dân Gia Định từ 4/1992-9/2006.”Y học TP.Hồ Chí Minh” Vol 13, p121-124 23 O’Leary MJ, Shelton C, Giddings NA, et al (1991) "Glomus tympanicum tumors: a clinical perspective." Laryngoscope (101): p 1038-43 24 Gulya AJ (1993) "The glomus tumor and its biology." Laryngoscope (103): p 7-15 25 Samii M and Gerganov V (2013) "Jugular Foramen Tumors." Surgery of Cerebellopontine Lesions: p 609-701 26 Bài giảng giải phẫu học tập 1(2008) môn giải phẫu nhà xuất y học tr227-237 27 Semaan MT and Megerian CA (2008) "Current assessment and management of glomus tumors." Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg (16)(5): p 420-6 28 Shamblin WR, Remine WH, Sheps SG Carotid body tumor (chemodectoma) (1971) Clinicopathologic analisys of 90 cases American Journal of Surgery; 122:732-739 29 Fisch V, Mattox D (1988) Microsurgery of the skull base Thieme Verlag, Stuttgart, Germany, pp 149–153 30 Schick B, Draf W, and Kahle G (1998) "Jugulotympanic paraganglioma: therapy concepts under development." Laryngorhinootologie (77)(8): p 434-43 31 Gstoettner W, Matula C, Hamzavi J, et al (1999) "Long-term results of different treatment modalities in 37 patients with glomus jugulare tumors." Eur Arch Otorhinolaryngol (256)(7): p 351-5 32 Persky MS, Setton A, Niimi Y, et al (2002) "Combined endovascular and surgical treatment of head and neck paragangliomas a team approach." Head Neck (24)(5): p 423-31 33 Powell S, Peters N, and Harmer C (1992) "Chemodectoma of the head and neck: results of treatment in 84 patients." Int J Radiat Oncol Biol Phys (22)(5): p 919-24 34 Chino JP, Sampson JH, Tucci DL, et al (2009) "Paraganglioma of the head and neck: long-term local control with radiotherapy." Am J Clin Oncol (32)(3): p 304-7 35 Foote RL, Pollock BE, Gorman DA, et al (2002) "Glomus jugulare tumor: tumor control and complications after stereotactic radiosurgery." Head Neck (24)(4): p 332-8; discussion 338-9 36 Feigenberg SJ, Mendenhall WM, Hinerman RW, et al (2002) "Radiosurgery for paraganglioma of the temporal bone." Head Neck (24)(4): p 384-9 37 Boedeker CC, Ridder GJ, Schipper J (2005) Paragangliomas of the head and neck: diagnosis and treatment Fam Cancer 4:55–59 38 Wang SJ, Wang MB, Barauskas TM, et al (2000) "Surgical management of carotid body tumors." Otolaryngol Head Neck Surg (123)(3): p 202-6 PHỤ LỤC BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I Hành 1.Họ tên bệnh nhân: 2.Tuổi: 3.Giới: Nam Nữ 4.Nghề nghiệp: 5.Chỗ ở: 6.Địa liên hệ: 7.Điện thoại liên hệ: 8.Ngày vào viện: 9.Ngày viện: II Lý vào viện III Bệnh sử khám lâm sàng Triệu chứng năng: Đau Ù tai Nghe Chóng mặt Sụp mi Nói khó Lệch lưỡi Có  Có  Có  Có  Có  Có  Có ` Không  Không  Không  Không  Không  Không  Không  Thời gian mắc bệnh: Tiền sử: Tăng huyết áp Đái tháo đường Di chứng tổn thương thần kinh cũ Phẫu thuật Gia đình Có  Có  Có  Có  Có  Không  Không  Không  Không  Không  4.Triệu chứng thực thể: Khối phồng vùng góc hàm Có  Nội soi: màng nhĩ xung huyết màu Có  hồng,có vài mao mạch bị giãn phía trước Không  Không  5.Các thăm dò cận lâm sàng Siêu âm CTscanner MRI Chụp động mạch cảnh Pet-CTscanner Phân tích di truyền Nút mạch trước mổ Xét nghiệm hormon *Nếu có ghi rõ kết Có Có Có Có Có Có Có Có         Không Không Không Không Không Không Không Không         IV Điều trị Phân loại giai đoạn khối u cuộn cảnh Theo Shamblin Theo Fisch Shamblin I Shamblin II Shamblin III Fisch A Fisch B Fisch C Fisch D Biến chứng sớm sau mổ Chảy máu Tăng huyết áp Tổn thương thần kinh Khó nuốt, đau họng thoáng qua Nhiễm khuẩn Tử vong Có Có Có Có Có Có       Không Không Không Không Không Không       3.Biến chứng muộn Tái phát u cuộn cảnh Có  Tổn thương thần kinh không hồi Có  phục(*) * Nếu có ghi rõ tổn thương Không  Không 