điều trị hẹp phì đại môn vị

Chụp dạ dày tá tràng có thuốc cản quangCDDTTCQ để chẩn đoán hẹp phì đại môn vị nay đang dần được thay thếbởi kỹ thuật siêu âm SA bởi tính ưu việt trội hơn hẳn [40],[91].. Nhưng cho tới n

ĐẶT VẤN ĐỀ

Hẹp phì đại môn vị (HPĐMV) là một tắc nghẽn đường tiêu hóa gây nên

do cơ môn vị dày cản trở sự lưu thông thức ăn từ dạ dày xuống tá tràng

Đây là 1 cấp cứu có trì hoãn khá thường gặp ở trẻ em với tỷ lệ khoảng

từ 1ữ5 / 1000 trẻ sơ sinh sống, tỷ lệ trẻ trai/gái 4-6/1 [6],[25],[65]

Bệnh được mô tả lâm sàng lần đầu tiờn bởi Fabicious Hildanus năm

1627 [37], nhưng tới năm 1887 khi Haral Hirschprung báo cáo thêm 2 trườnghợp, mô tả đầy đủ các dấu hiệu lâm sàng và chính xác tổn thương của bệnh thìmới dẫn chúng ta tới những hiểu biết hiện nay [6]

Nôn ra sữa có khoảng trống là triệu chứng cơ thường gặp và đặc hiệucủa bệnh Nôn thường xảy ra sau khi trẻ sinh ra từ 1 tuần đến 4 tháng tuổi(trung bình từ 3ữ6 tuần) [6],[10]

Nếu không được điều trị sớm thì trẻ sẽ nôn nhiều và dẫn đến tình trạngtoan húa mỏu, mất cân bằng điện giải đe dọa đến tính mạng

Chẩn đoán sớm và phẫu thuật kịp thời sẽ mang lại kết quả tốt

Có thể nói cho tới ngày nay, để chẩn đoán HPĐMV vẫn chủ yếu dựa vàolâm sàng và kết hợp thêm một số phương pháp chẩn đoán hình ảnh khi màlâm sàng chưa rõ ràng [6] Chụp dạ dày tá tràng có thuốc cản quang(CDDTTCQ) để chẩn đoán hẹp phì đại môn vị nay đang dần được thay thếbởi kỹ thuật siêu âm (SA) bởi tính ưu việt trội hơn hẳn [40],[91] Siêu âm ổbụng thường được chỉ định để phối hợp chẩn đoán sớm trong bệnh lý này Điều trị HPĐMV nội khoa bảo tồn hay nong môn vị bằng bóng đều có

tỷ lệ thành công thấp lại có nhiều biến chứng nên hiện nay ít còn được áp

dụng Phẫu thật mở cơ môn vị ngoài niêm mạc được coi là điều trị chuẩn cănbệnh này, phẫu thuật tương đối đơn giản với mục đích làm giãn môn vị chothức ăn lưu thông từ dạ dày xuống tá tràng dễ dàng Các nghiên cứu cho thấyđây là một phương pháp điều trị hiệu quả, triệt để, kết quả gần và xa đều tốt[18], [32] Phương pháp mổ tách cơ môn vị bằng nội soi ổ bụng được áp dụng

từ năm 1987 (cũng dựa trên nền tảng này) ở một số trung tâm ngoại khoacũng cho thấy có nhiều ưu điểm hơn là mổ mở [31], [91]

Tại Việt Nam theo Nguyễn Thanh Liêm từ năm 1981 đến năm 1990Viện Nhi Trung Ương đó cú 93 bệnh nhi được phẫu thuật vì HPĐMV Bệnhchiếm tỷ lệ khoảng 1/1000 trẻ mới sinh và chủ yếu gặp ở trẻ trai [4], Cáctrung tâm ngoại nhi như: BV Viện Nhi TƯ, BV Nhi Đồng TP Hồ Chí Minh,

BV Hữu nghị Việt Đức… cũng bước đầu áp dụng những kỹ thuật tiên tiếntrong chẩn đoán và điều trị căn bệnh này

Nhưng cho tới nay chưa có một nghiên cứu nào toàn diện về vấn đề này.Mặt khác thực tế cho thấy do biểu hiện của bệnh ban đầu chỉ là nôn rất dễnhầm với một số bệnh khác hoặc không nghĩ tới khi trẻ đến khám tại y tếtuyến cơ sở không chuyên khoa nên trẻ thường được điều trị không đúngchuyển lên tuyến chuyên khoa có phẫu thuật muộn khi mà đó cú những rốiloạn toàn thân do nôn nhiều gây nên

Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm:

- Nghiên cứu các đặc điểm lâm sàng bệnh HPĐMV

- Đánh giá giá trị của siờu âm trong chẩn đoán

- Đánh giá kết quả điều trị tại BV Nhi TƯ

Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU

Năm 1912: Lewade mô tả kỹ thuật chụp dạ dày có cản quang để chẩnđoán HPĐMV [57]

Năm 1932 Meiwenssen và Sloof mô tả các hình ảnh X-quang trongHPĐMV [37], X-quang trở thành phương pháp cận lâm sàng chính có giá trịchẩn đoán các trường hợp HPĐMV mà triệu chứng lâm sàng không điển hình.Năm 1977: Teele và Smith sử dụng siêu âm trong chẩn đoán HPĐMV[86], kỹ thuật này ngày càng được ứng dụng phổ biến, rộng rãi trong chẩnđoán và theo dõi tiến triển của bệnh lý này với độ chính xác cao

Năm 1987: kỹ thuật mở cơ môn vị bằng nội soi ổ bụng đã được áp dụngđem lại hiệu quả cao, an toàn và có giá trị thẩm mỹ [21]

Tại Việt Nam những nghiên cứu về căn bệnh này còn rất ít năm 1999Ngô Minh Đức và cộng sự (cs) đã thông báo vai trò của siêu âm trong chẩnđoán HPĐMV cho thấy đây là phương pháp có độ chính xác cao [3].

1.2 SƠ LƯỢC VỀ PHÔI THAI, PHÔI THAI SINH LÝ HỌC VÀ GIẢI PHẪU CỦA DẠ DÀY

1.2.1 Sơ lược về phôi thai và phôi thai sinh lý học [5]

Dạ dày hình thành là do một phần của tiền tràng giãn thành hình thoi vàotuần thứ 4 Những tuần lễ tiếp theo dạ dày tiếp tục tăng trưởng và thay đổihình dáng, tư thế, dạ dày quay 90° quanh trục dọc để cho thành sau nằmngang sang bên trái và thành trước nằm sang bên phải, cùng lúc đó thành sautăng trưởng nhanh hơn thành trước hình thành bờ cong lớn, bờ cong nhỏ Vàxoay theo trục trước sau đoạn dưới di chuyển lên trên sang phải, đoạn trênsang trái và hơi xuống dưới

Trong khi đó sự phát triển của biểu mô làm cho lòng ruột được tái tạo từtháng thứ trong tháng thứ 3 lúc này biểu mô nội bì của ống tiêu hóa từ dạ dàytrở xuống trở thành biểu mô đơn Sự tạo mô của tầng cơ ống tiêu hóa từ thángthứ 2 và kết thúc vào tháng thứ 5 Những co bóp của tầng cơ ống tiêu hóatheo kiểu nhu động ruột xảy ra vào tháng thứ 4 cùng lúc đó các tuyến ống tiêuhóa, các enzym dạ dày, tế bào viền của tuyến đáy vị cũng đã biệt hóa, gan bắtđầu tiết mật vào tháng thứ 4

Tóm lại bộ máy tiêu hóa hoàn thành sự phát triển sớm cả về hình tháicấu tạo lẫn hoạt động chức năng trước khi trẻ ra đời khỏ lõu

Điều này có thể nhận thấy trên siêu âm hoạt động của dạ dày từ thángthứ 4 trở đi hay màu đặc biệt của cứt su trong những tháng cuối

1.2.2 Giải phẫu [4].

Dạ dày là đoạn to nhất của ống tiêu hóa giữa thực quản và ruột non nằm

ở trên mạc treo đại tràng ngang

Môn vị là phần ngang của dạ dày, nằm vắt ngang trên cột sống chếch từtrái sang phải hơi lên trên Đoạn đầu là hang môn vị, đoạn sau thu hẹp dần gọi

là ống môn vị, thông với tá tràng qua lỗ môn vị, phía ngoài có rãnh nông giớihạn giữa môn vị và tá tràng

Mặt trước môn vị liên quan với thùy gan vuông và túi mật, mặt sau làthành trước của tiền đình hậu cung mạc nối, qua tiền đình liên quan với đầutụy Bờ trờn cú mạc nối nhỏ bám vào, bờ dưới có mạc nối lớn bám vào Trongmạc nối có mạch máu, thần kinh dạ dày, cho cỏc nhỏnh vào dạ dày Trongmạc nối nhỏ có động-tĩnh mạch vị phải, trong mạc nối lớn có động-tĩnh mạch

vị mạc nối phải, phần giữa 2 mạc nối có khoảng vô mạch, nhánh tĩnh mạchphía dưới bắt đầu từ rãnh giữa môn vị và tá tràng to, rõ đổ về tĩnh mạch vịmạc nối phải gọi là tĩnh mạch Mayo Thần kinh phó giao cảm chi phối dạ dày

là thần kinh X, thần kinh giao cảm từ hạch giao cảm ngực thứ 6-9

Dạ dày cấu tạo có 4 lớp từ ngoài vào trong: lớp thanh mạc, lớp cơ trơn,lớp dưới niêm mạc và lớp niêm mạc Lớp cơ dạ dày có 3 lớp, lớp ngoài hướngdọc, lớp giữa hướng vòng, lớp trong hướng chéo

Phần môn vị, lớp cơ dọc đã tập hợp lại và tiếp tục đi xuống, lớp cơ chéomỏng dần chi thấy rõ ở vùng hang môn vị, ngược lại lớp cơ vòng càng xuốngdưới càng dày lên, cuối ống môn vị thì dày đột ngột tạo nên một vòng cơ thắtgọi là môn vị, cơ này kiểm soát sự lưu thông của dạ dày

1.3 NGUYÊN NHÂN VÀ CƠ CHẾ BỆNH SINH

Tới nay nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh vẫn chưa rõ ràng, và được cho

là do kết hợp giữa di truyền và rất nhiều yếu tố khác gây nên

- Yếu tố di truyền và gia đình được nhiều tác giả đề cập đến khoảng6,9% số bệnh nhân HPĐMV có bố hoặc mẹ đã bị bệnh này, nếu mẹ bị bệnhthì khả năng các con bị bệnh cao hơn gấp 4 lần so với bố bị bệnh, đó có thôngbáo một gia đình có mẹ bị HPĐMV và 5 trong số 7 người con cũng bị bệnh.Hichs cũng báo cáo 3 trẻ gái sinh ba cùng bị bệnh [18], [28], [39] Hầu hếtcác nghiên cứu đều cho kết quả trẻ là con đầu lòng, đủ cân có nguy cơ caohơn đặc biệt là trẻ trai Trẻ bị HPĐMV thường bị mắc các dị tật bẩm sinhkhác

- Nghiên cứu hẹp phì đại bẩm sinh ở 132 cặp trẻ song sinh cùng trứng vàkhác trứng do Julius D.Metrakos [47] (đã được xác nhận bằng phẫu thuậthoặc khám nghiệm tử thi 49/132 cặp trong đó 20 cặp cùng trứng, 29 cặp kháctrứng) tác giả đưa ra kết luận yếu tố di truyền có nguy cơ gấp khoảng 2 lần vàchắc chắn rằng có một số yếu tố nào đó trước hoặc sau sinh cần thiết cho sựphát triển phì đại cơ chẳng hạn như yếu tố môi trường có thể ảnh hưởng đếnmột trong hai trẻ, thậm chí là trẻ sinh đôi cùng trứng có kiểu gen giống nhauhoàn toàn

- Nghiên cứu về gen mới đây ( năm 2006) do Francesca và cs đã lần đầutiên đánh dấu vị trí gen trên nhiễm sắc thể 16 gây HPĐMV bằng phân tích hệgen của nhiều thế hệ theo phả hệ Tỷ lệ bệnh ở hai giới là ngang nhau, tác giảcho rằng có sự khác nhau về giới liên quan tới đột biến gen yếu tố đặc trưnggiới (như nồng độ hormone), đột biến liên quan đến các gen giải phóng ởnồng độ cao rất nhiều các Protein tín hiệu trong giai đoạn nghỉ của cơ Vì vậy

HPĐMV có thể gây nên bởi đột biến của nhiều gen khác nhau, với nhiều mức

độ khác nhau [27]

- Các nghiên cứu về vai trò của nitric oxide (NO)-chất gián tiếp gây ứcchế tiết adrenalin và cholinnergic làm giãn cơ trơn có men tổng hợp là nitricoxide synthase (NOS) Các tác giả đều cho rằng sự thiếu hụt tổng hợp NO ởmôn vị gây co thắt làm cho môn vị phì đại [42], [89] Một nghiên cứu gần đâynăm 2006 do Huang cùng cộng sự tiến hành thu thập mẫu sinh thiết môn vịcủa 13 bệnh nhân HPĐMV thấy sự giảm đi của NOS và chứng minh rằngnồng độ nitrit trong huyết tương có thể định giá được trong chẩn đoánHPĐMV [43]

- Một số tác giả cho rằng HPĐMV có liên quan tới các hormone nồng

độ gastrin cao làm tăng số lượng tế bào sinh trưởng trong cơ dạ dày,đó đượcghi nhận ở các bệnh nhân bị HPĐMV Người ta cũng gây được bệnh HPĐMVtương tự như ở người bằng cách tiêm pentagastrin cho chó con [68]

- Một số nghiên cứu khác đã nhận thấy có những bất thường trong chiphối thần kinh ở môn vị Số lượng hạch thần kinh ở môn vị đã giảm xuốnghoặc thay đổi thoái hóa có liên quan đến đến việc thần kinh phế vị bị kíchthích quá mức hoặc do chưa trưởng thành Các nghiên cứu bằng kính hiển viđiện tử cho thấy các trục thân kinh cũng bị thoái hóa [13]

- Nhiều nghiên cứu tiến hành xem xét các sợi thần kinh peptid ở hạchthần kinh của cơ môn vị và cơ sử dụng kỹ thuật miễn dịch tổ chức cho thấy sốlượng các sợi thần kinh hoạt hóa các polypeptid đường tiêu hóa có hoạt độngvận mạch, peptid thần kinh Y, peptid giải phóng gastrin trong lớp cơ vòng củabệnh nhân bị HPĐMV bị giảm xuống đáng kể.đặc biệt quan trọng là cácpeptid ức chế (các peptid đường tiêu hóa có tác dụng vận mạch và peptid thần

kinh Y) đã không có mặt trong các sợi thần kinh nằm trong cơ, bình thườngbình thường chứa rất nhiều pepttid loại này [79].

Các số liệu này đã gợi ý rằng do thiếu hụt các peptid ức chế mà môn vị

đã không giãn ra được dẫn đến phì đại các cơ trơn gây hẹp tắc môn vị Bằngkính hiển vi điện tử cũng cho các nhận xét tương tự [54]

Một số nghiên cứu khác [64], [65], [68], theo các tác giả thì sự tăng hoạtđộng của yếu tố tăng trưởng tại lớp cơ môn vị, vai trò của prostaglandin, làm cơ môn vị tăng hoạt động nên phì đại

- Lymn cho rằng các cục sữa đông vón được dạ dày đẩy qua môn vị bị cothắt làm cho niêm mạc và tổ chức dưới niêm mạc bị phù nề làm cho lòng môn

vị bị hẹp, cơ môn vị và hang vị tăng cường co bóp nên bị phì đại Trẻ nuôibằng sữa ngoài (bú bình) có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn ở trẻ bú mẹ [30], [59].Cho ăn bằng sonde ở trẻ đẻ non bị bệnh màng trong có nguy cơ mắc bệnh caohơn gấp 20 lần so với trẻ bình thường

- Mẹ dùng Bendectin trong thời kỳ mang thai thì con có nguy cơ bịHPĐMV cao gấp 2 lần [16] Trẻ dùng Oral Erythromycin trong thời kỳ sơsinh có thể làm gia tăng nguy cơ mắc bệnh cao gấp 6,5 lần [41]

- Mối liên quan của HPĐMV với các yếu tố như: môi trường cỏc mựatrong năm, vùng miền, nghề nghiệp mẹ, tuổi khi sinh con, chế độ sinh hoạt vàdinh dưỡng của mẹ, sự thay đổi tâm sinh lý (lo lắng, stress) và bệnh lý của mẹtrong quá trình mang thai đã có nhiều nghiên cứu đề cập đến cho thấy có sựliên quan về tần số bị bệnh nhưng vẫn chưa rõ nguyên nhân và cơ chế [25][30], [87]

Tóm lại bệnh HPĐMV hiện nay được cho là bệnh do yếu tố di truyền kếthợp với rất nhiều yếu tố khác gây nên Hậu quả là rối loạn hoạt động của cơmôn vị làm cho cơ này bị phì đại, biểu hiện bệnh ở giai đoạn trẻ em Nghiêncứu theo dõi lâu dài các trường hợp đã điều trị bằng phẫu thuật “khỏi” không

còn thấy ảnh hưởng của các yếu tố trên nữa: không thấy có tái phát, khôngthấy sự khác biệt về bệnh lý dạ dày và lưu thông thức ăn của dạ dày với ngườikhông bị bệnh sống trong cùng quần thể [83].

1.4 SINH LÝ BỆNH VÀ TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH LÝ

1.4.1 Sinh lý bệnh [44].

Trẻ nôn, mất dịch dạ dày kèm theo với mất H+ và Cl- Sự mất dịch nàykhác với các nguyên nhân gây nôn trong trường hợp môn vị mở: mất dịch dạdày kèm theo dịch tụy dịch mật và dịch ruột Giảm clo huyết, giảm kali huyết,nhiễm kiềm chuyển hóa là rối loạn hóa sinh đặc thù trong bệnh HPĐMV.Giảm thải Na+ và HCO3- đường tiểu để bù lại sự mất H+ và Cl- làm chonhiễm kiềm chuyển hóa Khi nôn kéo dài gây thiếu hụt thể tích dịch ngoài tếbào, tăng thải K+ và H+ nước tiểu để giữ duy trì hàm lượng Na+ và thể tíchdịch Thời gian đầu kiềm hóa nước tiểu sau đó trở thành toan hóa nước tiểu(axit niệu nghịch lý) Đây là dấu hiệu của sự mất nước kéo dài, lâm sàng mấtthể tích dịch nặng và thiếu hụt nặng tổng lượng K+ của cơ thể Mức độ rốiloạn cân bằng điện giải phụ thuộc vào khoảng thời gian nôn trước khi hồi sức

1.4.2 Tổn thương giải phẫu bệnh lý.

* Đại thể [6], [75].

- Dạ dày giãn to

- Môn vị có hình dáng của u cơ dài đường kính khoảng 20ì12 mm bề dàylớp cơ môn vị dày ≥ 4 mm.Khối u chắc, bóng, ranh giới rõ

- Các mạch máu của môn vị kéo dài và dát mỏng

- Khối u nhỏ dần về phía dạ dày, không có ranh giới rõ rệt giữa phần cơbệnh lý và phần cơ bình thường Về phía tá tràng thì ngược lại, khối u dừnglại đột ngột, ranh giới giữa u và tá tràng rõ rệt

- Niờm mạc của tá tràng lõm vào giữa lớp cơ của tá tràng và cơ của môn

vị tạo thành một túi cùng

- Ranh giới giữa tá tràng và môn vị được đánh dấu bằng sự thay đổi màusắc lóng lánh của cơ môn vị và màu hồng xám của tá tràng hoặc bởi tĩnhmạch môn vị.

* Vi thể.

- Lớp thanh mạc môn vị bình thường Lớp cơ vòng của môn vị phì đạităng cả về số lượng và kích thước tế bào gây ép vào lớp niêm mạc ống môn vịbình thường làm chít hẹp một phần hoặc hoàn toàn ống môn vị [6]

- Nghiên cứu dưới kính hiển vi điện tử, Dieler và cs thấy sự tăng sinh bấtthường số lượng các sợi cơ trơn do phân bào và đồng thời tăng lượng nguyênsinh chất, tăng sinh các ty lạp thể, thoái triển như co rút, sưng phù và hoại tửcác tế bào cơ trơn Những thay đổi khác có thể thấy ở một số trường hợp nhưtăng số lượng các hạt liên quan tới sợi actin, sự tích tụ glycogen ở giữa các sợi

tơ cơ và dưới màng sợi cơ Những thay đổi của nhân như biến dạng màngnhân và các hạt nhân xuất hiện Một số trường hợp có sự biến đổi bất thường

ở các sợi trục thần kinh và ở đám rối thần kinh cơ ruột [24]

Nghiên cứu về siêu cấu trúc của đám rối thần kinh cơ ruột cho thấynhững thay đổi hay gặp nhất là thoái hóa sợi trục bao gồm: thể Dense, sợimảnh, thoái hóa hốc và hạt, sưng phự các tiểu thể,cỏc sợi Fibrin Có sự hiệndiện của một số nhỏ các neuron chua trưởng thành [77]

Hình 1.A Hình ảnh đại thể

của môn vị bình thường.

Hình 1.B Hình ảnh đại thể của hẹp phì đại cơ môn vị [93 ].

1.5 DỊCH TỄ HỌC

- Tỷ lệ mắc bệnh khoảng 2-4/1000 trẻ sơ sinh sống tùy theo từng tác giả

- Chủng tộc: gặp nhiều ở người da trắng Bắc Mỹ và Châu Âu ít gặp hơn

ở Châu Mỹ La Tinh và Châu Á, hiếm gặp ở người da đen

Ở châu Á theo một nghiên cứu tại Singapore trong hai năm 1972-1974thấy tỷ lệ mắc bệnh trung bình 0,205/1000 trong 141215 trẻ sơ sinh sống, tỷ

lệ mắc khác nhau về nguồn gốc (Trung Quốc:0,212; Malay: 0,097; Ấn Độ:0,35 và nguồn gốc khác là 0,296) và tỷ lệ nam/nữ là 8/1 [12]

- Giới: chủ yếu gặp ở trẻ trai, tỉ lệ trẻ trai /gái từ 4-6/1 và thường gặp ởcon đầu lòng

- Tuổi mắc: chủ yếu ở trẻ 3-6 tuần tuổi hiếm gặp ở trẻ lớn

- Một số nghiên cứu gần đây cho thấy có tỷ lệ mắc cao hơn ở trẻ vùngnông thôn và trẻ ăn sữa ngoài, hay gặp vào mùa đông xuân (từ tháng 11 đếntháng 3) [4], [10], [22], [25], [30], [76], [87]

1.6 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

1.6.1 Nôn ra sữa.

- Là triệu chứng đặc hiệu của bệnh

- Đa số bệnh nhi có biểu hiện triệu chứng nôn sau khi sinh một thời giankhoảng trống từ 3ữ6 tuần, nôn có thể xuất hiện ngay sau khi sinh hoặc muộnhơn sau 4 tháng thậm chí tới tận khi trẻ lên 8 tuổi [2], [4], [18]

* “Khoảng trống” là khoảng thời gian sau khi sinh trẻ ăn uống hoàn toànbình thường đến khi xuất hiện nôn Trong khoảng thời gian này trẻ vẫn ăn bú

và phát triển bình thường

* Trẻ có biểu hiện nôn rất đặc hiệu:

+ Thường nôn vọt thành tia dễ dàng với số lượng nhiều

+ Có thể nôn liên tiếp ngừng lại rồi lại bắt đầu nôn

+ Lúc đầu nôn sau ăn thời gian sau nôn muộn sau vài lần ăn Trẻ thườngnôn trong trong khoảng từ 30-60 phút sau khi ăn

+ Nôn ra sữa và cặn sữa không có dịch mật

+ Nôn xuất hiện trên một trẻ rất đói khát, thèm ăn và ăn tốt

Đôi khi chất nụn cú mầu nâu do các mao mạch của dạ dày bị và thựcquản bị giãn vỡ ra do viêm sau nhiều lần nôn, gặp ở 7-15% các trường hợp.Bệnh cảnh nôn đặc biệt: nôn sớm ngay sau khi sinh khi có sự kết hợpHPĐMV với luồng trào ngược dạ dày thực quản, do thoát vị một phần dạ dàyqua khe thực quản Trong trường hợp này tỉ lệ nôn có máu cao gấp 6 lần trongHPĐMV đơn thuần [10]

1.6.2 Khám toàn trạng.

Do trẻ nôn nhiều mà dẫn tới các rối loạn trên lâm sàng khi thăm khám,Khi thăm khám trẻ nên được tiến hành ở môi trường ấm và trẻ không quấykhóc hoặc trẻ ngủ.

- Tình trạng mất nước là rất quan trọng nên được đánh giá đầu tiên vàđặc biệt chú ý tới tinh thần của trẻ (đánh thức trẻ nếu trẻ ngủ), tình trạng mắt,thóp, da, môi, nước mắt, phản xạ thúp…

- Dấu hiệu rối loạn tuần hoàn xuất hiện khi trẻ bị mất nước nhiều khi đólượng nước tiểu cũng giảm

- Nhịp thở tăng khi trẻ bị rối loạn thăng bằng kiềm toan

- Giảm sút cân nặng -cũng biểu hiện một phần do mất nước

- Vàng da khoảng 2% do tăng bilirubil gián tiếp nguyên nhân theo đa sốcác tác giả là do thiếu hụt men gan glucoronyl transferase Vàng da thườnghết sau mổ từ 5-10 ngày [12],[20]

1.6.3 Khám bụng.

Trẻ bị HPĐMV dạ dày bị giãn to ra, tăng co bóp biểu hiện là bụngchướng trên rốn, cú súng nhu động dạ dày-dễ xuất hiện hơn khi kích thích.Mặt khác thức ăn không xuống được ruột non nên bụng dưới xẹp và khó cóthể thấy nhu động ruột Trẻ nên được đặt ống sonde dạ dày làm xẹp dạ dàytrước để tránh dạ dày giãn nằm đè lên vùng hang vị để thăm khỏm tỡm u sẽ

dễ dàng hơn Trong khi tiến hành thăm khám cũng nên cho trẻ ăn một lượngnhỏ nước đường ấm bởi vì trẻ khi đang ăn sẽ không khóc nên cơ bụng sẽkhông căng, dễ dàng hơn cho việc khám môn vị và quan sát bụng của trẻ saukhi cho ăn thường có thể nhìn thấy sóng nhu động của dạ dày

* Nhìn: thường thấy vùng dưới rốn lõm, vựng trên rốn trướng

- Sóng nhu động dạ dày bắt đầu đi từ dưới sườn trái di chuyển sang phải,

có thể xuất hiện tự nhiên hoặc sau khi cho trẻ ăn (hoặc uống nước đường) haykích thích da bụng Sóng nhu động của dạ dày thường có trong bệnh cảnh củaHPĐMV nhưng không phải là đặc trưng của bệnh

- Hiếm hoặc không thấy có nhu động ruột

* Sờ- nắn bụng tìm u cơ môn vị

U cơ môn vị sờ thấy được ở hầu hết các trường hợp, từ 68-100%, tùytheo từng báo cáo và tất nhiên còn phụ thuộc vào kinh nghiệm lâm sàng và sựkiên trì của từng bác sỹ Đó là một khối chắc, nhẵn như quả táo, di động, nằm

ở vùng thượng vị ngay phía trên rốn, dưới sườn bên phải sát cột sống, đôi khingay trên đường giữa Trong trường hợp nghi ngờ thì người khám phải sờ nắn

kỹ để phân biệt giới hạn của khối tránh nhầm với góc của gan, chỗ hẹp của cơthẳng bụng, hay cực trên của thận phải Khó xác định được u cơ môn vị nếukhối bị che khuất bởi gan, dạ dày căng, cơ thẳng bụng căng khi trẻ khóc Dễthấy khi trẻ đến muộn, gầy, bụng xẹp [4], [10]

- Sờ thấy u cơ môn vị là triệu chứng đặc hiệu, quan trọng để chẩn đoán.Nên thăm khám hô hấp cẩn thận để tìm ra dấu hiệu của viêm phổi do hítphải chất nôn

* Hẹp phì đại môn vị ở trẻ sơ sinh: trẻ có biểu hiện ngay từ thời kỳ sơsinh, các triệu chứng không điển hình (khoảng 5%) đặc biệt ở trẻ đẻ non vàthấp cõn, cỏc dấu hiệu lâm sàng là nôn nhưng khụng nôn vọt, bụng chướng,nhu động dạ dày không rõ, khám bụng khó thấy được u môn vị, dấu hiệuthèm ăn không rõ như trẻ lớn Chẩn đoán HPĐMV ở trẻ sơ sinh chủ yếu dựavào siêu âm và hình ảnh X-quang Trong trường hợp này thường có kết hợpvới các dị tật bẩm sinh khác ở đường tiêu hóa như teo thực quản, rũ khớ thực

quản, thoát vị cơ hoành, bất thường quá trình quay ruột nên thường phải canthiệp phẫu thuật sớm [96].

* Hẹp phì đại môn vị ở trẻ lớn: rất hiếm gặp và có triệu chứng lâm sàngkhông điển hình Triệu chứng, nôn và đau bụng vựng trờn rốn âm ỉ từng đợt,nắn có u vựng trờn rốn dễ nhầm với bệnh viờm loỏt dạ dày tá tràng và u dạdày, hẹp môn vị thứ phát Chẩn doỏn dựa vào chụp dạ dày có cản quang, nộisoi dạ dày, siêu âm ổ bụng nhưng có khi chỉ chẩn đoán được trong khi mổ [10]

1.6.4 Các dị tật bẩm sinh phối hợp.

Các bệnh nhân bị HPĐMV thường cú cỏc dị tật kèm theo như: sứt môi,rối loạn quay của ruột, dị tật về tim mạch, đường tiết niệu-sinh dục và tiêuhóa với tỷ lệ từ 7ữ20% [10]

1.7 CẬN LÂM SÀNG

1.7.1 X-quang.

1.7.1.1 Chụp bụng không chuẩn bị tư thế đứng.

* Năm 1971, Riggs và Long L đã mô tả dấu hiệu cơ bản sau:

- Dạ dày dãn, bóng hơi dạ dày ở phía trên ngang với bờ dưới đốt sống L2

- Kích thước bóng hơi dạ dày >7 cm

- Dạ dày chứa nhiều khí

- In dấu rõ của sóng nhu động

- Hình ảnh đốm, bọt của các chất chứa trong dạ dày

- Thành hang vị dày

- Ít hoặc không có hơi ở trong ruột

Theo các tác giả thì:

+ Nếu có từ ≥ 5 tiêu chuẩn thì có thể chẩn đoán HPĐMV

+ Nếu có từ 2ữ4 dấu hiệu trờn thỡ chỉ được phép nghi ngờ

Hình 1.2 Hình ảnh dạ dày gión, búng hơi dạ dày lớn, chứa nhiều khí,

in dấu rõ của nhu động và cú ớt hơi ở trong ruột [38 ].

Tuy nhiên những hình ảnh trên khó có thể phân biệt được với cácnguyên nhân khác như: hẹp môn vị, hẹp tá tràng trờn búng Vater do màngngăn hoặc co thắt môn vị.

Vì vậy nên giá trị của chẩn đoán của chụp X-quang bụng không chuẩn bịkhông cao chỉ mang tính gợi ý nên hiện nay không còn được áp dụng để chẩnđoán HPĐMV nữa

1.7.1.2 Chụp dạ dày tá tràng có bơm thuốc cản quang.

Được Lewade mô tả kỹ thuật năm 1912, áp dụng để chẩn đoán HPĐMV.Sau đó năm 1932, Meiweissen và Sloof mô tả các hình ảnh X-quang trongHPĐMV

Trên phim chụp dạ dày có cản quang cho thấy các dấu hiệu sau:

* Các dấu hiệu gián tiếp:

- Dạ dày, phần hang vị giãn

- Tăng co bóp

- Thuốc qua môn vị chậm, thuốc ít đọng ở dạ dày trên 1 giờ

* Các dấu hiệu trực tiếp:

+ Ống môn vị kéo dài ra tới khoảng 2 cm, nhỏ như sợi chỉ, dấu hiệu

+ Dấu hiệu “bả vai” do sự lồi của u vào hang vị

+ Môn vị bị đẩy lệch lên trên, sang trái về phía hang vị

+ Đôi khi có thể thấy baryt ngấm đầy hai túi cùng của tá tràng

Khi chụp X-quang nên quan sát theo dõi trên màn chiếu rồi mới chụp thì

tỷ lệ thấy được các hình ảnh trực tiếp cao, những hình ảnh có giá trị

Chụp dạ dày có cản quang có ưu thế khi có với kết hợp hội chứng tràongược dạ dày thực quản và trong tắc tá tràng

Phương pháp này có độ nhạy tới 95% nhưng còn phụ thuộc vào kỹ năng

và kinh nghiệm của người đọc [10],[38]

Nhược điểm của X-quang là trẻ bị tia X, có thể hít phải thuốc cản quang

do hội chứng trào ngược khi nụn nờn hiện nay ớt cũn được áp dụng

Hình 1.3 A - Dấu hiệu “sợi dây” và dấu hiệu “ mỏ chim”, B- dấu hiệu

"bả vai "mũi tên dài , và dấu hiệu “hai đường dây"mũi tên ngắn [38].

1.7.2 Nội soi dạ dày.

- Hình ảnh nội soi của HPĐMV là ống môn vị hẹp, kéo dài, không đưaống soi qua môn vị được, lớp cơ của môn vị phì đại lồi vào trong lòng củahang vị trông giống hình ảnh cổ tử cung

- Các dấu hiệu gián tiếp khác như hang vị giãn dạ dày tăng co bóp

Nội soi còn phát hiện tình trạng viờm loột niêm mạc dạ dày thực quảnhoặc các bệnh lý phối hợp khác như: túi thừa dạ dày,luồng trào ngược dạ dàythực quản.

- Tuy nội soi có giá trị chẩn đoán cao nhưng cũng ít được áp dụng ởtrẻ sơ sinh và nhũ nhi, nội soi chỉ nên áp dụng trong trường hợp cácphương pháp chẩn đoán khác không rõ ràng và triệu chứng lâm sàng củaHPĐMV gặp ở trẻ lớn

Hình 1.4 Hình ảnh nội soi dạ dày ở bệnh nhõn bị hẹp vị đại môn vị: khi môn vị mở, mũi tên chỉ lỗ môn vị (hình bên trái) và khi môn vị đóngcơ co

dày lên, chữ M (hình bên phải ) [38].

1.7.3 Siêu âm chẩn đoán.

Năm 1977, Teele và Smith lần đầu tiên đã báo cáo việc sử dụng siêu âm

để chẩn đoán hẹp phì đại môn vị [86] Từ đó siêu âm được sử dụng rộng dãi

để chẩn đoán bệnh lý này, cho đến nay mặc dù có nhiều tiến bộ về kỹ thuậttrong phương pháp này như: kỹ thuật siêu âm Doppler, kỹ thuật ghi hình hòa

âm mô, kỹ thuật siêu âm với chất tương phản, phương pháp dựng hình ảnhsiêu âm 3D, 4D… nhưng đối với chẩn đoán hẹp phì đại môn vị thì vẫn chỉ cầndựa trên hình ảnh của siêu âm 2D thường sử dụng một trong hai loại đầu dò

quột điện tử rất thông dụng là đầu dò thẳng (Linear Array) hoặc đầu dò cong(Convex) với độ phân giải cao từ 5ữ10 MHz [8].

Hiện nay gần như tất cả các bệnh viện ở Việt Nam đã được trang bị máysiêu âm 2D kèm theo các đầu dò này

Siờu âm ổ bụng (siêu âm 2D, siêu âm thường) trong bệnh lý này theo cácbáo cáo đã công bố cho thấy là một phương pháp chẩn đoán hình ảnh:

- Đơn giản

- An toàn, cho tới nay vẫn chưa thấy có biến chứng

- Nhanh chóng, thường được tiến hành với thời gian dưới 30 phút [23]

- Chính xác, Siêu âm có độ nhạy từ 91-100% và độ đặc hiệu đạt đến100% tùy theo từng báo cáo [38],[91] Tuy nhiên là một phương pháp chẩnđoán hình ảnh nờn cũn phụ thuộc vào yếu tố chủ quan của người làm siêu âmcũng như kinh nghiệm và phương tiện

Vì vậy đây là một công cụ đặc biệt hữu ích cho chẩn đoán bệnh lý này.Siêu âm trong bệnh lý này thường được chỉ định khi bệnh nhi cú nụn màkhám lâm sàng nghi ngờ là do hẹp môn vị Đầu dò được đặt dưới bờ sườnphải hoặc kẽ gian sườn (lấy gan làm cửa sổ xuyờn õm, hướng lựa khảo sátthường được lựa chọn nhất vì tránh được túi hơi trong dạ dày ứ trệ) và hướngmặt cắt theo các mặt phẳng đứng dọc trục và ngang trục của ống môn vị tỡmcỏc hình ảnh điển hình

Trên mặt cắt dọc: có hình ống trụ có thành dày hoặc hình dáng của

“càng cua” tạo nên bởi một vòng giảm âm tương ứng với cơ bị phì đại dàytrũn, cũn trung tâm tăng âm tương ứng với ống môn vị bị hẹp hình dáng thuôndài và niêm mạc bị gấp nếp, hoặc có hình “xỳc xớch”

Trên mặt cắt ngang: ống môn vị có dạng “hỡnh bia” hoặc “mắt bũ” có lỗtăng âm ở trung tâm xung quanh là vòng giảm âm không đều thể hiện kết cấu

âm không đồng nhất của u cơ

Trên hai mặt cắt này đo được chiều dài, đường kính và độ dày của khối u

cơ môn vị

+ Bề dày của lớp cơ thường ≥ 4 mm ( từ 3ữ5 mm), bình thường < 3 mm.+ Chiều dài của ống môn vị thường ≥ 16 mm (14 mm tới 20 mm), trongkhi bình thường < 12 mm

+ Đường kính ngang của ống môn vị thường ≥14 (12-16) mm, trongkhi bình thường < 10 mm

Có sự khác nhau này là do sự khác biệt về tuổi và thể trạng của trẻ vàchưa có sự thống nhất giữa các tác giả [23],[38],[91]

+ Quan sát đánh giá sự suy năng của ống môn vị cũng là rất quan trọngcho thấy sự lưu thông qua ống môn vị rất hạn chế

Ngoài ra còn có thể thấy các dấu hiệu phụ khác, hệ quả của hẹp đường racủa dạ dày:

+ Dạ dày giãn

+ Tăng nhu động của dạ dày

+ Dày lớp cơ hang vị và tiền môn vị

+ Dày lớp niêm mạc trong đoạn ống môn vị bị hẹp

Trong một số các trường hợp HPĐMV thể nhẹ, các số đo của ống môn

vị bị chồng lấp với các giá trị bình thường [8],[37], lúc này người làm siêu âmcần phải vận dụng giá trị thể tích của ống môn vị để thu hẹp khoảng chồng lấpnói trên:

V = π ì (D/4) ì L

- D là đường kính ngang của ống môn vị

- L là chiều dài môn vị

- V là thể tích ống môn vị Khi V > 1,4 ml thì có giá trị chẩn đoán (+)

* Hai dấu hiệu được coi là hai tiêu chuẩn cơ bản thường được áp dụng đểchẩn đoán hẹp môn vị trên siêu âm [4],[86]

+ Cơ môn vị dày

+Chiều dài của cơ môn vị

* Các hình ảnh dương tính và âm tính giả hay gặp trong siêu âm

- Kết quả âm tính giả: Hình ảnh giả giàu âm ở các vị trí 3-6-9-12 giờ, đặcbiệt trên mặt cắt dọc, nờn khó đo được bề dày cơ môn vị dễ cho kết quả âmtính giả

- Kết quả dương tính giả: khi mặt cắt ngang và dọc qua môn vị đang cothắt Hoặc mặt cắt dọc không đi qua chính giữa lòng ống môn vị mà cắt xiênqua cơ và niêm mạc

Trong các phương pháp chẩn đoán hình ảnh sử dụng để chẩn đoánHPĐMV thì siêu âm tỏ ra là một phương pháp ưu việt hơn cả nhanh, đơngiản, chính xác và an toàn Trong trường hợp nghi ngờ là HPĐMV thì có thểtiến hành siêu âm nhiều lần để theo dõi, khẳng định chẩn đoán Siêu âm còn

có thể thăm khỏm cỏc cơ quan khỏc tỡm cỏc dị tật và bệnh lý phối hợp nhưluồng trào ngược dạ dày thực quản, bệnh tim bẩm sinh Việc sử dụng siêu âmgóp phần chẩn đoán sớm HPĐMV làm thay đổi diện mạo của bệnh Siêu âmcòn được sử dụng để theo dõi sự tiến triển của u sau khi tiến hành phẫu thuật

** Ngoài ra còn có phương pháp khác như nhưng rất hiếm khi áp dụng

để chẩn đoán như: Phương pháp xác định thể tích cặn của dạ dày, phươngpháp chụp cắt lớp hiệu điện thế ứng dụng

1.7.4 Xét nghiệm máu.

- Điện giải đồ: Cl-, Na+ và K+ đều giảm do nôn nhiều mất điện giải

- Khớ mỏu: cú biểu hiện nhiễm kiềm chuyển hóa (HCO2-)

- Hematocrit tăng do mất máu, máu bị cô đặc

- Protid máu: giảm do nôn kéo dài và tình trạng suy dinh dưỡng

1.8 CHẨN ĐOÁN

1.8.1 Chẩn đoán xác định HPĐMV

- Chẩn đoán chỉ dựa vào triệu chứng lâm sàng:

Khi có triệu chứng: nôn ra sữa có khoảng trống và đặc biệt là khám bụng

sờ thấy u cơ môn vị thỡ cú chẩn đoán xác định HPĐMV mà không cần thiếtphải tiến hành các xét nghiệm chẩn đoán khác

- Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và siêu âm:

Nếu lâm sàng chưa rõ ràng thì chỉ cần làm thờm siờu âm ổ bụng chẩnđoán kết hợp thấy u cơ là đủ chẩn đoán

Chẩn đoán dựa vào lâm sàng và X-quang: nếu không có điều kiện hoặckinh nghiệm chẩn đoán siêu âm (đến nay ớt cũn được vận dụng)

Hiếm khi để chẩn đoán xác định phải kết hợp cả lâm sàng, siêu âm vàX-quang

1.8.2 Chẩn đoán phân biệt.

- Luồng trào ngược dạ dày thực quản: nôn và trớ sớm ngay sau khi sinh

có thể nụn mỏu, chẩn đoán phân biệt dựa vào siêu âm hoặc X-quang

- Teo môn vị hoặc tắc hẹp tá tràng trờn búng Vater Trẻ cũng nôn sữa,nhưng không có bụng chướng, cần chụp dạ dày tá tràng để chẩn đoán

- Co thắt môn vị: trong thường hợp này môn vị bị co thắt hẹp lại giốngnhư ở HPĐMV, nhưng nếu không bị thần kinh co thắt thì môn vị lại trở lạibình thường, triệu chứng nôn sau đẻ có từng giai đoạn thuyên giảm vài ngày,

điều trị bằng thuốc chống co thắt Motilium trước bữa ăn 10-15 phút thì đỡdần và hết nôn

- Thoát vị qua khe thực quản: nôn sớm sau đẻ,chụp dạ dày giúp chẩn đoán

- Xuất huyết não- màng não: do chấn thương, do giảm Prothrombin.Thường gặp ở trẻ đẻ khó non tháng suy hô hấp, thiếu oxy não, trẻ nôn khôngtheo các lần bỳ, khụng nụn vọt, khám bụng không sờ thấy u cơ triệu chứngsiêu âm và X-quang âm tính

- Bệnh nhiễm khuẩn nặng như nhiễm trùng huyết (trẻ bị nhiễm khuẩn khicòn trong tử cung), viêm não - màng não, viêm dạ dày, viêm phổi

- Do chế độ ăn gây rối loạn tiêu hóa: cho trẻ thay đổi chế độ ăn sẽ hết

- Hội chứng sinh dục thượng thận thể mất muối: nôn và ỉa chảy, trẻ gỏi

cú biểu hiện ái nam ái nữ, trẻ trai có dương vật to

1.9 ĐIỀU TRỊ

1.9.1 Điều trị không phẫu thuật.

1.9.1.1 Điều trị nội khoa bảo tồn.

Đầu tiên được áp dụng ở Châu Âu: ăn nhiều bữa với số lượng ít sữahoặc đường dextro, tư thế chống nôn phải mất hàng tháng và tỷ lệ thànhcông thấp Theo báo cáo của cỏc bỏc sỹ Thụy Điển điều trị bằng nuôi dưỡngqua đường tĩnh mạch đơn thuần cũng thất bại

Dùng kháng cholinergics: Atropin hay Scopolamin để bù lại sự thiếu hụtnitric oxide synthase trong môn vị vì cho rằng đó là nguyên nhân gây nên sựphì đại cơ môn vị và làm giảm co thắt môn vị theo những báo cáo trước đây

kém hiệu quả ít được áp dụng nhưng một số báo cáo gần đây cho thấy có hiệuquả cao hơn đáng được quan tâm[50],[51],[80] Năm 1996, một nghiên cứutại Nhật do Nagita và cộng sự, báo cáo đã điều trị bệnh với tỷ lệ thành công91% (21 trong 23 trẻ bị HPĐMV) bằng dùng atropin đường tĩnh mạch vớiliều đơn 0.04-0.11 mg/kg/ngày tới khi hết nôn và dùng oral atropin trong 2tuần tiếp theo Một nghiên cứu khác cũng ở Nhật do Kawahara và cộng sựtiến hành năm 2005, theo báo cáo tỷ lệ thành công là 83% trong 52 bệnh nhiđược điều trị bằng oral atropin đường tĩnh mạch Trên cơ sở dùng áp kế đãtìm ra nồng độ thấp của atropin làm giảm trương lực cơ và trong pha co cơmôn vị Liều atropin 0.01 mg/kg tĩnh mạch 6 lần một ngày trước các bữa ăn(trung bình 7 ngày) và tiếp theo liều 0.02 mg/kg đường uống sau khi hết nôn.Tổng liều khoảng 150 ml/kg trong thời gian trung bình 44 ngày Thời giannằm viện từ 6-36 ngày (trung bình 13 ngày) và không có sự khác nhau về cânnặng sau một năm so với nhóm phẫu thuật Theo các tác giả thì phương phápnày có hiệu quả tương đương với phẫu thuật nếu thời gian nằm viện dài hơn

và liều oral atropin tiếp theo được chấp nhận Áp dụng cho trẻ ở những nơikhông có đủ điều kiện phẫu thuật hoặc phẫu thuật sẽ có nhiều nguy cơ [50],[51],[84] Một báo cáo khác ở Ấn Độ do Utpal Knat Singh, Ranjeet Kumarand Rajniti Prasad cũng cho kết quả tương tự [88] Đến nay chưa có nghiêncứu lâu dài nào được tiến hành theo dõi tỷ lệ tái phát của phương pháp này.Phương pháp này đòi hỏi thời gian nằm viện kéo dài, vẫn có 17% phải tiếnhành phẫu thuật, mặt khác trẻ không được ăn ít nhất trong 5 ngày nờn ớt đượcchấp nhận ở các nước khác ngoài vùng Bắc Mỹ: Nhật Bản, Ấn Độ chưa có

đủ cơ sở để tin rằng phương pháp điều trị này sẽ thay thế cho phẫu thuậttrong bệnh HPĐMV

1.9.1.2 Nong môn vị bằng bóng

Dùng một Catheter có gắn bóng ở đầu, đặt cho qua dạ dày xuống tátràng Sau đó bơm căng bóng và kéo ngược trở lại dạ dày để nong dần môn vị.Đây là một phương pháp can thiệp tránh được phẫu thuật nhưng kết quảkhông chắc chắn nên cũng chỉ còn được áp dụng được sử dụng đến nhữngnăm 1990 [34],[63]

1.9.2 Điều trị bằng phẫu thuật

Trước năm 1912, hẹp phì đại môn vị đã được điều trị phẫu thuật thànhcông bao gồm: nối vị tràng, tạo hình môn vị, và nong môn vị qua đường mởthông dạ dày Năm 1912, Ramstedt hoàn chỉnh kỹ thuật của Fredet thì phươngpháp phẫu thuật này nhanh chóng được chấp nhận rộng rãi

Đến nay ở Mỹ và hầu hết các quốc gia khác trong đó có Việt Nam thìphẫu thuật mở cơ môn vị ngoài niêm mạc là phương pháp điều trị còn lại duynhất, tốt nhất cho bệnh HPĐMV [4],[25],[45],[55],[61],[94]

* Chuẩn bị cho tiến hành phẫu thuật:

Tất cả các bệnh nhi khi đã được chẩn đoán xác định HPĐMV cần ngừngviệc cho ăn bằng đường miệng, đặt sonde hút dịch dạ dày và bắt đầu truyềndịch điều chỉnh cõc rối loạn nước điện giải và thăng bằng kiềm toan trước,giúp cho gây mê tiến hành an toàn

Cần cân bằng điện giải do trẻ bị nôn nhiều bằng các dung dịch muối điệngiải khi natri và kali máu thấp

Cân bằng dịch bằng truyền tĩnh mạch ngoại vi dung dịch Dextro 5% vàmuối đẳng trương, có cả dung dịch nuôi dưỡng trong vòng 12-24 giờ tới khilượng nước tiểu đạt từ 1ữ2 ml/kg/h

Cân bằng rối loạn kiềm-toan: thường do mất kali

1.9.2.1 Phẫu thuật mở cơ môn vị ngoài niêm mạc- kỹ thuật Fredet-Ramstedt

Tuy có thể tiến hành phẫu thuật bằng gây tê tại chỗ nhưng ngày nay đềugây mê nội khí quản vì tiến hành phẫu thuật thuận lợi và an toàn hơn[4]

* Cách thức tiến hành phẫu thuật

Đường rạch vào ổ bụng, có thể theo một trong các đường: Đường trắnggiữa trên rốn, đường cổ điển theo Fredet năm 1908 Đường chộo gúc trờnbên phải, theo Robertson năm 1940 Đường cạnh cơ thẳng to bên phải Đườngngang bụng phía trên phải (rạch,tách qua cơ) theo Richkham năm 1940[62].Tại Viện Nhi dùng đường rạch này vì cho phép tiếp cận trực tiếp với môn vị

và sẹo mổ tương đối đẹp [4] Đường vòng quanh rốn, theo Tan và Bianchi năm

1986, cho kết quả thẩm mỹ cao (đường rạch da chiếm ắ trên nếp nằn rốn đi theođường cong tự nhiên của rốn, sau đó vào ổ bụng theo đường trắng giữa trên rốnbên phải tĩnh mạch rốn hoặc cắt qua cân theo đường rạch da và thắt tĩnh mạchrốn), nhưng do khó tiếp cận thương tổn, khó thao tác nên có tỷ lệ biến chứngcao: nhiễm trùng, thoát vị vết mổ, thủng niêm mạc rách thanh mạc [85] Tìm vàđưa u cơ môn vị ra ngoài ổ bụng Môn vị được giữ bởi ngón cái và ngón trỏcủa phẫu thuật viên dọc theo hình dáng u cơ Dùng dao rạch một đường quathanh mạc-cơ Tách dần đường rạch nhẹ nhàng từng phần bằng dụng cụ chotới khi lộ rõ lớp niêm mạc, lớp này phồng lên ngang mức với thanh mạc, cầmmỏu mép đường rạch, đưa môn vị trở lại ổ bụng và đóng bụng

Theo Benson thì cuối đường rạch cơ môn vị về phía tá tràng, rạch theohình chữ V để tránh biến chứng thủng niêm mạc [40]

Hình 1.5 Đường rạch chữ “ V ” theo Benson.

đó cú thủng niêm mạc thì các tác giả đều lưu sonde thêm 24 giờ để chắc chắngiảm áp dạ dày

- Tiếp tục truyền nước điện giải,dịch nuôi dưỡng bằng đường tĩnh mạch

để duy trì cân bằng nước và lượng nước tiểu đầu ra tới khi trẻ có thể ăn đủ sốlượng qua đường miệng Sau phẫu thuật một số giờ mới cho trẻ ăn, bú lại khi

mà trẻ đã tỉnh táo và có phản xạ bú tốt Mặc dù có thể cho trẻ ăn sau phẫuthuật khoảng 3ữ4 giờ nhưng do nhu động dạ dày giảm đi đáng kể sau mổ từ12ữ18 giờ vì vậy chỉ nên bắt đầu cho ăn bằng đường miệng sau mổ từ sau 12

Tĩnh mạch

môn vị

cuối tá tràng

giờ trở đi với số lượng ít và tăng dần với tư thế chống nôn Thông thường cácbệnh nhi đều ăn bú bình thường trở lại trong vòng 48 giờ [4]

Một số nghiên cứu gần đây cho thấy trẻ được cho ăn sớm hơn sẽ hồiphục sớm hơn và rút ngắn thời gian nằm viện Theo các tác giả thì bắt đầu chotrẻ ăn sau phẫu thuật là 6 giờ khi trẻ đã tỉnh táo [58],[69]

- Sau mổ bệnh nhân vẫn có thể tiếp tục vẫn nôn với một do phù nề tạinơi phẫu thuật tuy nhiên số lượng ít hơn nhiều so với trước mổ và thường chỉkéo dài một vài ngaỳ sau phẫu thuật Nếu trẻ nụn trờn 7 ngày thì cần nghĩ đếnkhả năng mở không hết cơ môn vị Chụp dạ dày có cản quang chẩn đoán đôikhi được thực hiện trước khi cho trẻ ăn nhưng chỉ đặc biệt có ích khi cóHCTNDDTT, khi đó dấu hiệu X-quang của hẹp môn vị còn kéo dài vài thángsau khi phẫu thuật đã mở hết hoàn toàn cơ môn vị [46],[81]

vị và tá tràng, hoặc mở môn vị cuối đường rạch về phía tá tràng có hình chữ

V theo Benson Trước khi đưa môn vị trở vào bụng cần bơm một ít nước lêntrờn vựng niêm mạc đã được bộc lộ, kết hợp với dồn hơi từ dạ dày qua môn vị

để kiểm tra xem có thủng niêm mạc hay không

Nếu niêm mạc bị thủng, có thể khâu lại niêm mạc rồi phủ mạc nối lớn lêntrên hoặc khâu lại niêm mạc, khâu lại cơ và xoay môn vị từ 45 tới 90 độ và mở

cơ môn vị bằng một đường rạch mới Nhưng một số tác gia khác lại quay môn

vị 180 độ rồi mở ở bên đối diện Có thể đặt một dẫn lưu ở hố tá-hỗng tràng đểtheo dõi Trong trường hợp này nên CDDTTCCQ trước khi cho ăn trở lại.

- Mở không hết cơ môn vị: Sau mổ trẻ nụn ớt nhưng lại tăng dần trở lại,khi cơ môn vị không mở hết nên chờ đợi từ một đến hai tuần rồi mới tiếnhành mổ lại để tránh biến chứng này khi mở xong cơ nên bơm một ít hơi vào

dạ dày và sau đó bóp da dày xem hơi có xuống được tá tràng không

- Chảy máu rất hiếm khi xảy ra đối với phẫu thuật này

- Một số biến chứng khác

+ Nhiễm khuẩn vết mổ

+ Bục vết mổ

+ Sổ thành bụng

1.9.2.2 Mổ mở cơ môn vị bằng nội soi ổ bụng.

Cũng dựa trên nguyên tắc của phẫu thuật mổ mở và có lẽ là một phẫuthuật nội soi thực sự đầu tiên thực hiện trong nhi khoa Trên thế giới, mở cơmôn vị bằng nội soi đã được sử dụng để điều trị hẹp phì đại môn vị từ năm

1987 và phương pháp này nhanh chóng được chấp nhận Nhiều báo cáo chothấy đây là phương pháp điều trị có nhiều ưu điểm hơn mổ mở [10],[78],[94]

ở Việt Nam Bệnh Viện Nhi Trung Ương cũng bắt đầu mổ nội soi hẹp phì đạimôn vị từ đầu năm 2009

Phương pháp này cơ bản được tiến hành như nhau nhưng cách đặt trocarđầu tiên ở rốn bằng kỹ thuật mổ mở hay chọc bằng kim đầu tù Veress và mởthêm 2 hay 3 cổng (đường vào) để thao tác thỡ cũn chưa thống nhất Đa sốcác tác giả hiện nay chỉ mở thêm 2 cổng [61] Theo Hamada thì mở thêm 3cổng vào: 2 cổng đối diện vựng trờn thượng vị, để cố định môn vị, và mộtcổng chính giữa hai cổng này để đưa dao, kìm rạch, tách cơ môn vị [32]

Đa số các nghiên cứu đã tiến hành đều cho thấy thời gian tiến hành phẫuthuật nội soi thường lâu hơn mổ mở, nhưng các báo cáo gần đây thỡ cú rất ít

sự khác biệt này và phụ thuộc nhiều vào kinh nghiệm, trình độ của phẫu thuậtviên Biến chứng mở không hết cơ môn vị cũng gặp tỷ lệ cao hơn trong mổ

mở Nhưng bù lại PTNS có thời gian hậu phẫu hồi phục ngắn hơn, phải dựng

ớt thuốc giảm đau hơn, thời gian nằm viện ngắn hơn và tất nhiên có thẩm mỹhơn [20],[29],[31]

1.10 THEO DếI SAU ĐIỀU TRỊ

Năm 1981: Sauerbrei dùng siêu âm theo dõi u cơ môn vị sau mổ thì thấykhối u cơ môn vị nhỏ dần: bề dày u cơ trở vầ bình thường < 3 mm trong 6tuần sau mổ, đường kính môn vị trở về < 10 mm, và chiều dài môn vị giảmdưới 15 mm trong 26 tuần [73]

Đó có những nghiên cứu theo dõi lâu dài đánh giá kết quả của phươngpháp mổ Fredet-Ramsted cho thấy kết quả hết sức mỹ mãn các bệnh nhân sau

mổ đó có sự phát triển bình thường và không thấy có sự khác biệt có ý nghĩa

về tỷ lệ mắc các bệnh lý dạ dày và đường tiêu hóa, sự lưu thông của dạ dàycũng không thấy cú gỡ khác biệt so với những người bình thường trong cộngđồng [83]

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu.

Tất cả các bệnh nhõn đó được phẫu thuật xác định chẩn đoán là hẹp phìđại môn vị tại Viện Nhi từ tháng 01 năm 2008 đến tháng 12 năm 2010

2.2 Phương pháp nghiên cứu.

- Nghiên cứu hồi cứu mô tả có định hướng

2.3 Các thông số nghiên cứu và đánh giá thông tin.

Ở đề tài này chúng tôi sẽ tiến hành nghiên cứu các thông số sau:

* Cơ năng: nôn, tính chất nôn

- Thời gian (tuổi) xuất hiện nôn? Có khoảng trống? Nôn ngay sau sinh(nôn ngay sau sinh hoặc sau một vài lần bú)?

- Nôn tự nhiên, không thay đổi theo tư thế?

- Nôn ra sữa và cặn sữa (chất nôn như sữa và có sữa vón cục)?.

- Nôn vọt, thành tia?

- Số lượng và số lần nôn? (một lần nôn ra > 10 ml là nhiều )

- Nôn và thời gian so với bữa ăn? (ngay sau ăn, sau vài lần ăn, xa bữaăn- cách bữa ăn từ 30-60 phút )

- Nôn liên tiếp từng đợt?

- Màu dịch nôn? (có máu-dịch nụn cú màu đỏ hoặc nâu, có dịch mật-dịchnụn có mầu xanh)

- Diễn biến của triệu chứng nôn?

Bảng đánh giá mức độ mất nước ở trẻ hẹp môn vị trên lâm sàng.

theo tác giả Michael S.I [44].

Mất nước

Tinh thần Bình thường Dễ kích thích Ngủ lịm,hôn mê

thấyĐàn hồi da Bình thường Khoảng 2 giây >3 giây

Ước lượng thể tích dịch thiếu hụt theo mức độ mất nước: Nhẹ - 5%(50ml/kg) Trung bình – 10% (100ml/kg) Nặng – 15% (150ml/kg)

Kiểm tra lại sự phân loại trên lâm sàng dựa vào chờnh lệch cân nặng lần

2 và lần 1

-Vàng da

- Các dị tật, bệnh kèm theo

* Khám bụng.

Cách thăm khám bụng: bác sỹ đứng bên phải bệnh nhân dùng ba ngóntay đầu tiên của tay phải ấn nhẹ nhàng hướng xuống phía dưới, vùng hạ sườnphải cạnh cột sống trong khi bệnh nhi được nằm ở tư thế được nâng cao phầndưới cơ thể để chùng cơ bụng Khi khối nằm sâu hoặc khi trẻ khúc thỡ cầnnắn ấn mạnh hơn Trong trường hợp nghi ngờ thì người khám phải sờ nắn kỹ

để phân biệt giới hạn của khối tránh nhầm với góc của gan, chỗ hẹp của cơthẳng bụng, hay cực trên của thận phải

Trẻ nên được đặt ống sonde dạ dày làm xẹp dạ dày trước Trong khi tiếnhành thăm khám cũng nên cho trẻ ăn một lượng nhỏ nước đường ấm bởi vì trẻkhi đang ăn sẽ không khóc nên cơ bụng sẽ không căng dễ dàng hơn cho việckhám môn vị và quan sát bụng của trẻ sau khi cho ăn thường có thể nhìn thấysóng nhu động của dạ dày

Nếu thấy trong trường hợp nào: ở lần khám thứ bao nhiêu? Là bác sỹkhoa ngoại khám hay không phải là bác sỹ khoa ngoại? Được đặt sonde dạdày hay chưa?

- Có thấy bụng chướng trên rốn không?

- Cú sóng nhu động dạ dày không? Nếu có trong trường hợp nào: tựnhiên hay có kích thích ?

- Có thấy nhu động ruột không ?

- Chẩn đoán lâm sàng sau thăm khám

- Chẩn đoán tuyến trước

* Cách tiến hành siêu âm:

Trẻ thường được bế ở tư thế nghiêng phải sau để dồn dịch về phía hang

vị và ống môn vị

Đầu dò được đặt dưới bờ sườn phải hoặc kẽ gian sườn, lấy gan làm cửa

sổ xuyờn õm, hướng mặt cắt theo các mặt phẳng đứng dọc trục và ngang trục