chỉ định, các phương pháp phẫu thuật và kết quả điều trị bệnh lý thất phải hai đường ra

Hiện nay có rất nhiều lựa chọn cho phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đối với bệnh lý này, tùy thuộc vào vị trí của lỗ TLT, mối tương quan giữa hai đại động mạch, chỉ số khối cơ thể của bệnh nh

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN Lí THỊNH TRƯỜNG

Chuyờn đề 3:

Chỉ định, các phơng pháp phẫu thuật và kết quả điều trị

bệnh lý thất phải hai đờng ra

Đề tài:

NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM GIảI PHẫU LÂM SàNG Và KếT QUả

ĐIềU TRị PHẫU THUậT SửA TOàN Bộ BệNH TIM THấT PHảI HAI

ĐƯờNG RA

HÀ NỘI – 2013

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN Lí THỊNH TRƯỜNG

Chuyờn đề 3:

Chỉ định, các phơng pháp phẫu thuật và kết quả điều trị

bệnh lý thất phải hai đờng ra

Đề tài:

NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM GIảI PHẫU LÂM SàNG Và KếT QUả

ĐIềU TRị PHẫU THUậT SửA TOàN Bộ BệNH TIM THấT PHảI HAI

ĐƯờNG RA

Chuyờn ngành:Ngoại - Lồng ngực

Mó số: 62 72 01 24

Người hướng dẫn chuyờn đề:

PGS.TS Nguyễn Hữu Ước

HÀ NỘI – 2013 CÁC CHỮ VIẾT TẮT

NYHA: New York Heart Association

REV: Réparation à l’étage ventriculaire

STS: Society of Thoracic Surgeon

Đặt vấn đề

Thất phải hai đường ra (TPHĐR) là một dạng bệnh tim bẩm sinh bất thường kết nối giữa tâm thất và đại động mạch, trong đó hai đại động mạch xuất phát hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải [83] Bệnh tim bẩm sinh phức tạp này bao gồm rất nhiều thay đổi đa dạng về hình thái giải phẫu bệnh học cũng như sinh lý bệnh học [26] Sự không đồng nhất trong các hình thái bệnh này dẫn tới nhiều tranh cãi trong hàng chục năm qua Tùy theo hình thái giải phẫu bệnh học và các thưong tổn phối hợp của từng trường hợp cụ thể mà dẫn đến các biểu hiện bệnh khác nhau Ví dụ như một số thể bệnh gần giống với tứ chứng Fallot nếu có hẹp đường ra thất phải (ĐRTP) kèm theo, hoặc thương tổn của một thông liên thất (TLT) nặng nếu không kèm theo hẹp ĐRTP, hay có thể tương tự như chuyển gốc động mạch kèm theo TLT [28],[58] Những trường hợp TPHĐR phối hợp với các thương tổn phức tạp khác trong tim như bất tương hợp nhĩ - thất (ví dụ như bệnh chuyển gốc động mạch

có sửa chữa .) hoặc những bệnh lý một tâm thất (ví dụ như bệnh lý thất trái hai buồng nhận .) không nằm trong nhóm nghiên cứu này

TPHĐR là bệnh lý ít gặp với tần suất từ 1-1,5% trong các bệnh tim bẩm sinh Trung bình trong 1 triệu trẻ ra đời sống sót có khoảng 157 trẻ bị bệnh TPHĐR [55] Hình thái học của bệnh phụ thuộc vào nhiều yếu tố như mối liên quan giữa lỗ TLT với các van nhĩ thất, tương quan giữa động mạch chủ (ĐMC) và động mạch phổi (ĐMP), giải phẫu của động mạch vành (ĐMV), có hay không thương tổn tắc nghẽn đường ra của hai thất, khoảng cách giữa van

ba lá và vòng van ĐMP, và các bất thường tim bẩm sinh khác phối hợp với bệnh [42],[87] Theo phân loại của Hiệp hội các phẫu thuật viên lồng ngực - Society of Thoracic Surgeon (STS) và Hiệp hội phẫu thuật tim mạch lồng ngực Châu Âu - European Asociation of Cardiothoracic Surgery (EACTS),

bệnh TPHĐR được phân loại thành 4 thể khác nhau bao gồm thể TLT, thể Fallot, thể chuyển gốc động mạch và thể TLT biệt lập với những biểu hiện lâm sàng tương đối giống với các bệnh đó [83]

Siêu âm tim với xung và thăm dò Doppler màu giúp chẩn đoán xác định

và đánh giá tương đối toàn diện cho phần lớn các trường hợp bệnh nhân TPHĐR [51],[87] Chụp MRI cũng là một phương tiện chẩn đoán hỗ trợ hiệu quả cho siêu âm tim đối với bệnh lý này [70] Ngoài ra các thăm dò chụp buồng tim và chụp mạch của thông tim chẩn đoán cũng đóng vai trò quan trọng trong việc đánh giá tình trạng huyết động học của bệnh nhân, cũng như giải phẫu của hệ mạch máu phổi và đánh giá sức cản phổi khi có tình trạng tăng áp lực động mạch phổi nặng [87]

Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ của bệnh TPHĐR đầu tiên đã được Kirklin tiến hành vào tháng 5 năm 1957 tại Mayo Clinic với chẩn đoán TPHĐR thể TLT dưới van ĐMC [40] TPHĐR thể chuyển gốc động mạch được hai bác sĩ Helen Taussig và Richard Bing mô tả lần đầu tiên vào năm 1949, nhưng tại thời điểm đó vẫn được coi là một dạng của bệnh chuyển gốc động mạch (trích dẫn theo [41]) Sau đó, thương tổn này được Lev M và cộng sự phân vào nhóm bệnh lý TPHĐR [47] Những báo cáo đầu tiên về phẫu thuật thành công TPHĐR thể chuyển gốc động mạch được ghi nhận vào những năm 1967 và

1969 (trích dẫn theo [54]) Hiện nay có rất nhiều lựa chọn cho phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đối với bệnh lý này, tùy thuộc vào vị trí của lỗ TLT, mối tương quan giữa hai đại động mạch, chỉ số khối cơ thể của bệnh nhân, mức độ phát triển của hai tâm thất và đường ra thất tương ứng sau khi tiến hành phẫu thuật đóng TLT Kết quả điều trị phẫu thuật của bệnh này tại các trung tâm tim mạch lớn trên thế giới đạt được tỷ lệ sống còn sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ khoảng 80% - 95% sau 10 năm tùy theo từng thể bệnh [4],[10],[12],[66],[74]

Mục tiêu của chuyên đề là tìm hiểu về chỉ định phẫu thuật đối với các dạng tổn thương giải phẫu của bệnh lý TPHĐR, và mô tả các phương pháp điều trị phẫu thuật được áp dụng đối với những trường hợp bệnh nhân được chẩn đoán TPHĐR có chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ Đồng thời chuyên đề cũng tổng kết và đánh giá tóm tắt kết quả điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tim bẩm sinh phức tạp này qua các báo cáo và nghiên cứu trên thế giới.

Để đạt được các mục tiêu này, chúng tôi sẽ nghiên cứu và tìm hiểu về một

số các vấn đề sau:

II Chỉ định phẫu thuật:

Chẩn đoán xác định bệnh TPHĐR là có chỉ định can thiệp phẫu thuật tùy theo từng trường hợp cụ thể [40],[54] Phẫu thuật sửa toàn bộ 2 thất được coi

là phương pháp điều trị tối ưu đối với bệnh lý này, nhằm tái tạo lại kết nối bình thường giữa tâm thất trái với ĐMC, tâm thất phải với ĐMP và đóng lỗ TLT [38],[71] Thời điểm quyết định can thiệp phẫu thuật phụ thuộc vào mức độ xuất hiện các triệu chứng lâm sàng, giải phẫu bệnh học và các thương tổn khác phối hợp với bệnh lý TPHĐR Mặt khác thương tổn giải phẫu của từng trường hợp cụ thể sẽ ảnh hưởng trực tiếp đến thời điểm quyết định tiến hành phẫu thuật Xu hướng chung hiện nay đối với các trung tâm tim mạch là tiến hành phẫu thuật sửa chữa toàn bộ trong thời gian sớm nhất có thể [34],[38],[40],[54],[71]

Chống chỉ định phẫu thuật đối với bệnh lý TPHĐR là tương đối, phụ thuộc vào từng trường hợp cụ thể Đối với những trường hợp TPHĐR có máu lên phổi nhiều và đến muộn, thông tim chẩn đoán nhằm đánh giá sức cản mạch phổi giúp quyết định xem bệnh nhân có thể tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ hay không Những trường hợp có sức cản mạch phổi trên 8 đơn vị Wood/m² được điều trị thử với isoproterenol tiêm tĩnh mạch (liều trung bình 0.14mg/kg/phút) và đánh giá lại sức cản mạch phổi Nếu sức cản mạch phổi

hạ xuống 7 đơn vị Wood/m² hoặc thấp hơn, phẫu thuật sửa toàn bộ sẽ được chỉ định Nếu không có thay đổi về sức cản mạch phổi trên thông tim, trường hợp đó được coi là chống chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ [40] Tuy vậy, một

số ít các trung tâm tim mạch trên thế giới hiện nay vẫn tiếp tục áp dụng phẫu thuật sửa toàn bộ cho các bệnh nhân đến muộn có tình trạng tăng áp lực ĐMP nặng với sức cản mạch phổi trên 8 đơn vị Wood/m² Tuy kết quả bước đầu có khả quan, nhưng kết quả lâu dài sau phẫu thuật vẫn còn chưa rõ ràng và cần theo dõi nhằm đánh giá hiệu quả lâu dài của điều trị [21],[50]

Những trường hợp TPHĐR có thương tổn trong tim, thương tổn hẹp phổi và ĐRTP không cho phép khả năng sửa chữa hai thất được chỉ định tiến hành phẫu thuật sửa chữa theo sinh lý một thất với phẫu thuật Fontan [30],[40],[57],[61]

Theo phân loại của Hiệp hội phẫu thuật viên lồng ngực – Society of Thoracic Surgeon (STS) và Hiệp hội phẫu thuật tim mạch lồng ngực Châu Âu – European Asociation of Cardiothoracic Surgery (EACTS) thì bệnh lý TPHĐR được thống nhất phân loại thành 4 thể khác nhau [83] Phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ đối với bệnh lý TPHĐR được lựa chọn dựa vào thể giải phẫu lâm sàng và thương tổn giải phẫu đối với từng trường hợp cụ thể Một cách đại cương có thể tóm tắt các phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ đối với bệnh lý TPHĐR theo từng dạng tổn thương như sau:

- TPHĐR thể TLT: Phẫu thuật sửa toàn bộ cần được tiến hành càng sớm càng tốt (dưới 6 tháng tuổi) Phẫu thuật tạo đường hầm trong thất chuyển dòng máu

từ thất trái qua lỗ TLT lên ĐMC có thể được tiến hành qua van ba lá hoặc qua đường mở phễu thất phải [19],[34],[40]

- TPHĐR thể chuyển gốc động mạch (bất thường Taussig-Bing) không có thương tổn hẹp đường ra thất trái cần được sửa chữa nhằm hướng dòng máu

từ tâm thất trái qua lỗ TLT lên ĐMP và phối hợp với phẫu thuật chuyển gốc động mạch tương tự như những trường hợp bệnh lý chuyển gốc động mạch có kèm theo lỗ thông liên thất lớn Phẫu thuật sửa toàn bộ đối với những trường hợp này cần được tiến hành trong thời kỳ sơ sinh hoặc ngay sau đó sớm nhất

có thể [40],[54]

Trong trường hợp có thương tổn hẹp đường ra thất trái nặng không có khả năng tiến hành phẫu thuật chuyển gốc động mạch và vá lỗ TLT, thì phẫu thuật Rastelli, phẫu thuật Lecompte hoặc Nikaidoh là những lựa chọn khả thi đối với dạng bệnh lý này Lứa tuổi từ 3 đến 6 tuổi là lý tưởng cho phẫu thuật sửa toàn bộ đối với những trường hợp này Tuy nhiên, đối với một số bệnh nhân có thương tổn giải phẫu thích hợp, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ có thể được tiến hành tại một vài trung tâm tim mạch lớn trên thế giới [7],[15],[29],[30],[53],[63],[88],[90]

- TPHĐR thể Fallot: Đối với những trường hợp TPHĐR có kèm theo thương tổn hẹp ĐRTP, phẫu thuật sửa toàn bộ nên được tiến hành trong khoảng thời gian dưới 12 tháng tuổi Một số bệnh nhân có cân nặng thấp (< 6kg) kèm theo cơn tím hoặc kèm theo các thương tổn trong tim khác (thông sàn nhĩ thất toàn

bộ, bất thường ĐMV vắt ngang qua phễu ) nên được tiến hành phẫu thuật tạm thời tạo cầu nối chủ - phổi trong thời gian chờ đợi phẫu thuật sửa toàn bộ [4],[40],[54]

- TPHĐR thể TLT biệt lập được các phẫu thuật viên tim mạch xem là dạng phức tạp và khó khăn nhất trong phẫu thuật can thiệp và sửa chữa ở tầng thất nhằm tái lập lại tuần hoàn hai thất bình thường Trong trường hợp nếu phẫu thuật tạo đường hầm trong thất có khả năng tiến hành an toàn, phẫu thuật mở rộng lỗ thông liên thất thường phải được cân nhắc tiến hành nhằm tránh nguy

cơ hẹp đường ra thất trái sau mổ [32] Khi đường ra tâm thất phải có nguy cơ tắc nghẽn thứ phát bởi đường hầm trong thất, phẫu thuật Rastelli hoặc REV sẽ được cân nhắc [63],[66],[74] Một số trường hợp có thể tiến hành phẫu thuật chuyển gốc động mạch và hướng dòng máu từ thất trái lên ĐMP, tương tự như

những trường hợp TPHĐR thể TLT dưới van ĐMP [8],[30],[43],[46] Trong những trường hợp phẫu thuật sửa chữa toàn bộ không thể tiến hành được, bệnh nhân nên được phẫu thuật thắt ĐMP (banding) sớm và sau đó cân nhắc tiến hành phẫu thuật sửa chữa một thất [61]

III Các phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh TPHĐR:

1 Đại cương về phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh lý TPHĐR:

Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh TPHĐR được tiến hành với chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể Bệnh nhân thường được tiến hành hạ thân nhiệt với các mức độ khác nhau, từ hạ thân nhiệt trung bình cho đến hạ thân nhiệt sâu Ống ĐMC và hai ống tĩnh mạch thường được sử dụng trong chạy máy tim phổi nhân tạo Sau khi tiến hành làm liệt tim với dung dịch liệt tim tinh thể hoặc dung dịch liệt tim pha máu, các thương tổn giải phẫu trong tim được sửa chữa Khi quá trình sửa chữa hoàn tất, tim được tái tưới máu trở lại và thân nhiệt được nâng dần cho tới mức đẳng nhiệt Quá trình cai máy tim phổi nhân tạo được thực hiện khi chức năng tim, tình trạng huyết động và hô hấp ổn định [18],[34],[40]

Bệnh lý TPHĐR là bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp, với thương tổn giải phẫu đa dạng, đòi hỏi phối hợp nhiều kỹ thuật sửa chữa khác nhau được áp dụng trên cùng một bệnh nhân Tùy theo thể lâm sàng của từng bệnh nhân và thương tổn giải phẫu của từng trường hợp cụ thể mà cách thức tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ khác nhau Chuyên đề sẽ tập trung mô tả các phương thức tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ dựa trên từng thể bệnh theo phân loại của STS và EACTS và một số trường hợp đặc biệt của TPHĐR có kèm theo các thương tổn trong tim khác [83]

2 Phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR thể TLT:

- Thời điểm phẫu thuật: Các bệnh nhân trong nhóm bệnh lý này cần được tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ sớm vì sự xuất hiện rất nhanh của bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn giống với các bệnh nhân có lỗ TLT lớn đơn thuần Chỉ định phẫu thuật thắt ĐMP chỉ được đặt ra đối với một số rất ít các trường hợp khi bệnh nhân có tình trạng suy tim sung huyết kháng trị [40] Phẫu thuật sửa toàn bộ nên được tiến hành sớm nhất có thể khi tình trạng bệnh nhân tạm ổn định

- Kỹ thuật tạo đường hầm trong tâm thất: Trong bệnh lý TPHĐR, hai ĐMC và ĐMP cùng xuất phát từ tâm thất phải Lỗ TLT là đường thoát duy nhất của tâm thất trái Mục đích của kỹ thuật tạo đường hầm trong tâm thất là nhằm đưa dòng máu từ tâm thất trái lên ĐMC và tạo vách ngăn giữa tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi Chính vì vậy vách ngăn trong tâm thất hướng dòng máu từ tâm thất trái lên ĐMC nằm hoàn toàn trong tâm thất phải và có hình ảnh giống một đường hầm nằm trong tâm thất phải Kỹ thuật tạo đường hầm trong thất phức tạp và khó khăn hơn rất nhiều so với kỹ thuật vá lỗ thông liên thất đơn thuần [18],[19],[64],[65] Sau khi tiến hành chạy máy tim phổi nhân tạo và liệt tim, thương tổn trong tim sẽ được đánh giá kỹ qua van ba lá hoặc qua đường mở phễu thất phải, tùy theo từng trường hợp cụ thể Trong trường hợp mở phễu thất phải cần phải thận trọng tránh làm tổn thương nhánh phễu của ĐMV phải hoặc động mạch liên thất trước, đặc biệt đối với những trường hợp dày dính màng tim làm che lấp đường đi của các mạch máu này [7] Sau khi mở tim cần đánh giá kỹ vị trí, kích thước của lỗ TLT và mối tương quan giữa lỗ TLT đối với ĐMC Trong trường hợp lỗ TLT hạn chế (< 4/5 đường kính vòng van ĐMC), lỗ TLT cần phải được mở rộng nhằm tránh nguy cơ hẹp

đường ra thất trái sau mổ [23],[74] Có thể tiến hành mở rộng lỗ TLT bằng

một đường rạch theo bờ trước-trên của lỗ thông hoặc cắt bỏ một phần cơ ở vị trí này Tuy nhiên cần rất thận trọng trong quá trình mở rộng lỗ TLT vì có

nguy cơ tổn thương đến van hai lá hoặc hệ thống dây chằng của van hai lá cũng như nguy cơ cắt phải thành tự do của tâm thất có liên quan mật thiết đến động mạch liên thất trước và nhánh vách của động mạch này Vật liệu để tạo đường hầm trong tâm thất từ lỗ TLT lên ĐMC được sử dụng chủ yếu là miếng

vá Dacron hoặc miếng vá màng tim với chỉ Prolene khâu vắt hoặc khâu mũi rời [38],[40],[54],[66],[74],[79] Chiều dài của miếng vá được định hướng từ trung tâm của lỗ TTL cho tới trung tâm của vòng van ĐMC Chiều dài này phụ thuộc vào mức độ lệch và cưỡi ngựa của ĐMC sang thất phải, trong trường hợp ĐMC xuất phát hoàn toàn từ tâm thất phải thì chiều dài của miếng

vá tối thiểu phải đạt được 2/3 chiều dài của đường kính vòng van ĐMC Chiều cao của miếng vá được xác định từ bờ dưới của lỗ TLT cho tới bờ trên của vòng van ĐMC Các mũi chỉ khâu của đường hầm trong tâm thất ở bờ sau dưới của lỗ TLT cần thận trọng, tránh tổn thương đường dẫn truyền ở vị trí này Ở bờ sau của lỗ TLT, miếng vá tựa trên lá vách của van ba lá, tránh khâu vào vòng van ba lá [34],[38],[66] Một số ít trường hợp bệnh nhân cần được

mở rộng thêm ĐRTP do đường hầm trong tâm thất sau khi hoàn thành chiếm chỗ gây hẹp đường ra thất phải thứ phát

Hình 1: Phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR thể TLT (A) TPHĐR thể TLT qua đường bộc lộ phễu thất phải (B) Vách nón được cắt bỏ trước khi tiến hành làm đường hầm trong thất (C) Đường hầm trong thất sau khi hoàn thành

(Nguồn: Jonas R A (2004) Double outlet right ventricle In: Jonas R A, eds

Comprehensive congenital Cardiac surgery, 1 nd ed: Hodder Arnold, Inc,:413 – 428 [34])

1. Phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR thể chuyển gốc động mạch:

Bệnh lý TPHĐR thể chuyển gốc động mạch có nhiều phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ đã được áp dụng:

(a) tạo đường hầm từ TLT lên ĐMP kèm theo phẫu thuật chuyển dòng máu ở tầng nhĩ (atrial switch)

(b) tạo đường hầm từ TLT lên ĐMP kèm theo phẫu thuật Stansel và tạo kết nối thất phải-ĐMP bằng ống van

Damus-Kaye-(c) tạo đường hầm trực tiếp từ TLT lên ĐMC

(d) tạo đường hầm từ TLT lên ĐMP kèm theo phẫu thuật chuyển gốc động mạch, và trong một số trường hợp nhất định.

(e) có thể tiến hành phẫu thuật tạo đường hầm từ TLT lên ĐMC kèm theo chuyển vị ĐMP như phương pháp của Rastelli hay REV hoặc chuyển vị

cả ĐMC và ĐMP như phương pháp của Nikaidoh

Một số trường hợp có kèm theo những thương tổn phức tạp khác trong tim có thể tiến hành phẫu thuật tạm thời như sửa hẹp eo ĐMC kèm theo thắt ĐMP, khi bệnh nhân đủ điều kiện an toàn thì tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ thì hai [1],[48],[49]

- Phẫu thuật tạo đường hầm từ TLT lên ĐMP kèm theo phẫu thuật switch tầng nhĩ: Trong quá khứ, phẫu thuật này là một trong các lựa chọn trong phẫu thuật sửa toàn bộ [37],[67],[82] Tuy nhiên khi phẫu thuật switch ở tầng động mạch được áp dụng thành công, phương pháp tiếp cận này đã không còn tồn tại trên

y văn hiện đại do có quá nhiều yếu tố nguy cơ tiên lượng tử vong và bệnh lý mắc phải sau phẫu thuật được ghi nhận trên các bệnh nhân điều trị bệnh chuyển gốc động mạch như rối loạn nhịp tim, hở van ba lá, tắc nghẽn trở về của tĩnh mạch hệ thống và tĩnh mạch phổi, suy giảm chức năng tâm thu thất

hệ thống kèm theo suy giảm khả năng gắng sức

- Phẫu thuật tạo đường hầm từ TLT lên ĐMP kèm theo phẫu thuật Kaye-Stansel nhằm kết nối hai ĐMC và ĐMP đồng thời tạo kết nối giữa tâm thất phải với ĐMP bằng ống van được Smith EE và cộng sự miêu tả năm

Damus-1982 ở một bé 3 tuổi được chẩn đoán bất thường Taussig-Bing Kết quả phẫu thuật thành công, tuy nhiên bão hòa ô xy máu động mạch chỉ đạt 78% phản ánh bệnh lý bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính Phương pháp phẫu thuật này có lợi điểm là thiết lập lại kết nối tâm thất-đại động mạch mà không cần trồng lại ĐMV Tuy vậy phẫu thuật cần sử dụng một ống van nhân tạo với các nguy cơ tiềm tàng của một vật liệu nhân tạo là nguy cơ hẹp, tắc nghẽn do hình thành huyết khối và phải thay thế khi bệnh nhân lớn lên [15] Hiện nay phẫu thuật

switch ở tầng động mạch kèm theo tạo đường hầm từ lỗ TLT lên ĐMP đã thay thế hoàn hảo cho kỹ thuật của Smith.

- Phẫu thuật tạo đường hầm từ lỗ TLT lên ĐMC toàn phần hoặc bán phần: Chuyên đề sẽ mô tả một số kỹ thuật của dạng phẫu thuật sửa chữa toàn bộ này

đã được áp dụng trong thực tế từ trước tới nay

o Kỹ thuật của Abe và Doty:

Hai kỹ thuật này sử dụng đoạn ống tạo đường hầm trong tâm thất trực tiếp từ lỗ TLT lên ĐMC Tác giả Abe miêu tả kỹ thuật tạo đường hầm nằm phía sau ĐMP được áp dụng trong trường hợp hai đại động mạch đi song song Đối với những trường hợp hai đại động mạch có tương quan trước-sau, tác giả Doty miêu tả kỹ thuật tạo đường hầm bằng đoạn ống trực tiếp từ lỗ TLT ra phía trước, dọc theo vách liên thất, vòng sang phải và ra phía trước so với ĐMP Hai kỹ thuật này không được áp dụng rộng rãi do những điểm yếu

cơ bản sau: đường hầm không có khả năng phát triển cùng trẻ, khả năng hình thành phì đại nội mạc trong đường hầm cao, và nguy cơ tắc nghẽn đường ra thất trái sau phẫu thuật (trích dẫn theo [37])

o Kỹ thuật của Patrick-McGoon

Kỹ thuật sửa chữa của Patrick và McGoon được áp dụng cho những trường hợp bất thường Taussig-Bing có tương quan hai động mạch theo chiều trước sau Kỹ thuật này bao gồm tạo hình một đường hầm trong tâm thất dài

và gấp khúc, nằm chếch bên trái và phía trước so với ĐMP, nối lỗ TLT với ĐMC, thường đòi hỏi phải tiến hành mở rộng lỗ thông TLT kể cả trong trường hợp lỗ thông không hạn chế Hiện nay kỹ thuật của Patrick-McGoon đã được thay thế hoàn hảo bởi phẫu thuật switch tầng động mạch [40],[82]

Hình 2: Phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR thể chuyển gốc động mạch theo kỹ thuật Patrick-McGoon (A) Tương quan giữa lỗ TLT với hai van ĐMC và ĐMP trong TPHĐR thể chuyển gốc (B) Mở rộng lỗ TLT trước khi tiến hành làm đường hầm trong thất (C) Đường hầm trong thất chạy dọc theo bờ trước của vách liên thất và thành tự do của thất phải (D) Đường hầm trong thất

sau khi hoàn thành với van ĐMP được bảo tồn.

(Nguồn: Kirklin J W, Barratt-Boyes B G (2003) Double outlet right ventricle In: Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G., eds Cardiac surgery, 3nd ed New York:

Churchill Livingston, Inc,:1509-1540 [40])

o Phẫu thuật Kawashima

Phẫu thuật Kawashima được chỉ định chủ yếu đối với những trường hợp

có tương quan đại động mạch song song Kỹ thuật cơ bản được áp dụng trong

phẫu thuật này bao gồm tạo một đường hầm trực tiếp trong tâm thất thẳng từ

lỗ TLT lên ĐMC, trong đó vách nón được cắt bỏ một phần hoặc hoàn toàn nhằm tránh hẹp đường ra thất trái sau mổ Phẫu thuật này đòi hỏi khoảng cách giữa van ba lá và van ĐMP phải đủ rộng để có thể tạo được đường hầm trong thất mà không có nguy cơ tắc nghẽn Phẫu thuật Kawashima có thể được tiến hành qua đường vào là van ba lá hoặc qua đường mở thất phải Những trường hợp bất thường cưỡi ngựa của van hai lá hoặc van ba lá bám bất thường quanh vách liên thất có thể là chống chỉ định cho phẫu thuật này [53]

Hình 3: Phẫu thuật Kawashima đối với TPHĐR thể chuyển gốc (A) TPHĐR thể chuyển gốc động mạch với TLT dưới van ĐMP (B) Vách nón giữa hai van

đại động mạch được cắt bỏ hoàn toàn (C) Đường hầm trong thất từ lỗ TLT

Đường hầm trong thất có thể được thực hiện qua đường van ba lá, qua ĐMC cũ (sau khi đã cắt rời các cúc áo ĐMV), qua ĐMP cũ hoặc qua đường

mở phễu thất phải tùy từng trường hợp cụ thể [53],[64],[85]

Phẫu thuật switch được tiến hành với ống ĐMC tại vị trí sát với nguyên

ủy của thân cánh tay đầu, hạ thân nhiệt tùy theo yêu cầu của phẫu thuật Hai ĐMC và ĐMP được cắt rời, hai cúc áo ĐMV được bóc tách rời khỏi ĐMC và được trồng lại vào ĐMP ở vị trí tương ứng Đa số các tác giả trên thế giới áp dụng thủ thuật Lecompte chuyển ĐMP ra phía trước ĐMC Đoạn ĐMC lên được nối lại với phần gốc của ĐMP nhằm tái tạo lại liên tục của ĐMC Sau khi ĐMP được chuyển ra phía trước so với ĐMC, vị trí khuyết trên ĐMP (sau khi cắt rời các cúc áo động mạch vành) được tái tạo lại bởi miếng vá màng tim tự thân Khi cặp ĐMC được thả, phần gốc ĐMP mới tái tạo sẽ được nối lại với chạc ba ĐMP [11],[48],[50],[62],[73],[86],[89]

Hình 4: Phẫu thuật chuyển gốc động mạch với TPHĐR thể chuyển gốc (A) ĐMV được bóc tách khỏi ĐMC lên (B) Sau khi trồng lại ĐMV, thủ thuật Lecompte được tiến hành, chuyển ĐMP ra phía trước ĐMC (C) ĐMP được

tái tạo lại bằng màng tim tự thân của bệnh nhân.

(Nguồn: Jonas R A (2004) Double outlet right ventricle In: Jonas R A, eds Comprehensive

congenital Cardiac surgery, 1 nd ed: Hodder Arnold, Inc,:413 – 428 [34])

Trong trường hợp có kèm theo thiểu sản quai động mạch chủ và hẹp eo ĐMC, phẫu thuật sửa toàn bộ với tạo hình quai ĐMC có thể tiến hành với kỹ

thuật tưới máu não chọn lọc hoặc ngừng tuần hoàn hạ nhiệt độ sâu Đoạn hẹp eo ĐMC được cắt bỏ, miệng nối giữa ĐMC xuống với mặt dưới của quai ĐMC được tiến hành theo kỹ thuật cắt nối tận-tận hoặc tận-bên Một số tác giả không cắt bỏ đoạn hẹp mà tiến hành tạo hình toàn bộ từ ĐMC lên, qua quai ĐMC, qua

eo xuống tới ĐMC dưới bằng vật liệu homograph [2],[17],[49]

- Các phẫu thuật tạo đường hầm từ TLT lên ĐMC kèm theo chuyển vị ĐMP hoặc chuyển vị cả hai ĐMC và ĐMP:

o Phẫu thuật sửa chữa ở tầng thất (REV)

Phẫu thuật REV được Lecompte áp dụng đối với tất cả các dạng bất thường kết nối tâm thất-đại động mạch, nhất là đối với những trường hợp có thương tổn hẹp đường ra thất trái kèm theo Do hậu quả của phẫu thuật REV gây thương tổn hở van ĐMP tự do, phẫu thuật này nên được áp dụng đối với những bệnh nhân có thương tổn hẹp phổi trước mổ kèm theo áp lực ĐMP thấp Những trường hợp này có khả năng chịu đựng tình trạng hở phổi tự do tốt hơn so với những bệnh nhân có tình trạng máu lên phổi không hạn chế trước mổ [40]

Phẫu thuật REV được tiến hành với ống ĐMC và hai ống tĩnh mạch thông thường Hai nhánh ĐMP được phẫu tích rời khỏi rốn phổi Sau khi tiến hành ngừng tim, phễu thất phải được mở rộng Hai ĐMC và ĐMP được cắt rời và phần mô còn lại của ĐMP được khâu kín Vách nón nằm giữa hai van động mạch được cắt bỏ tối đa nhằm tạo đường hầm từ lỗ TLT lên van ĐMC không bị tắc nghẽn Chạc ba ĐMP được đưa ra phía trước ĐMC, tiếp theo đó ĐMC được tái tạo lại phía sau ĐMP Sau đó ĐMP được kéo xuống gắn vào mép trên của đường mở phễu thất phải, mặt trước của đường mở phễu được bao phủ bởi miếng màng tim tự thân và quá trình phẫu thuật được hoàn tất [63]

Phẫu thuật REV được chỉ định cho bệnh nhân TPHĐR kèm theo máu lên phổi hạn chế trong trường hợp đường hầm từ lỗ TLT lên ĐMC không cho phép sử dụng đường ra thất phải một cách tự nhiên Tuy vậy tuổi phẫu thuật chưa có được hướng dẫn cụ thể, mặc dù theo kinh nghiệm của Lecompte,

trường hợp nhỏ nhất được tiến hành phẫu thuật là 4 tháng tuổi và trường hợp lớn nhất là 13 tuổi Lứa tuổi được lựa chọn phẫu thuật chủ yếu rơi vào khoảng

từ 6 tháng đến 12 tháng tuổi Những trường hợp có ĐMV bất thường vắt ngang qua phễu thất phải có thể coi là chống chỉ định của phẫu thuật REV Trong trường hợp này, sửa chữa toàn bộ kèm theo ống van ngoài tim tạo hình thân ĐMP (Rastelli) là lựa chọn duy nhất dành cho bệnh nhân [20],[40],[54]

Hình 5: Phẫu thuật REV (A) Phẫu thuật được tiến hành qua đường mở phễu TP (B) Thủ thuật Lecompte được tiến hành nhằm chuyển ĐMP ra phía trước ĐMC (C) Sau khi đường hầm trong tim được hoàn tất, thân ĐMP được gắn vào mặt trước của đường mở phễu TP (D) ĐRTP được tái tạo bằng màng tim tự thân.

(Nguồn: Jonas R A (2004) Double outlet right ventricle In: Jonas R A, eds Comprehensive

congenital Cardiac surgery, 1 nd ed: Hodder Arnold, Inc,:413 – 428 [34])

o Phẫu thuật Rastelli

Phẫu thuật Rastelli được chỉ định cho các bệnh nhân TPHĐR có khoảng cách từ van ba lá đến van ĐMP nhỏ hơn đường kính của vòng van ĐMC làm tăng nguy cơ hẹp đường ra thất trái sau mổ do hẹp đường hầm trong thất Phẫu thuật Rastelli được tiến hành dựa trên nguyên tắc tạo đường hầm trong thất đồng thời tái tạo lại ĐRTP bằng ống van nhân tạo

Phẫu thuật được tiến hành với máy tim phổi nhân tạo thường quy Sau khi làm liệt tim, thành tự do của phễu thất phải được mở theo đường mở dọc

đủ để bộc lộ lỗ TLT và có thể tiến hành làm đường hầm trong thất Sau khi đánh giá lỗ TLT không hạn chế, đường hầm trong thất được tiến hành nhằm hướng dòng máu từ tâm thất trái qua lỗ TLT lên ĐMC Trong trường hợp lỗ TLT bị hạn chế, lỗ thông được mở rộng tại vị trí trước trêN nhằm tránh nguy

cơ hẹp đường ra thất trái sau phẫu thuật Một số dây chằng của van ba lá gây cản trở đường hầm trong tâm thất có thể được tách rời và phục hồi lại bằng cách đính lại trên đường hầm Khi đường hầm trong thất hoàn tất, một ống van với kích thước lớn nhất có thể sẽ được sử dụng nhằm tái tạo lại ĐRTP [34],[74],[88],[90]

Hình 6: Phẫu thuật Rastelli (A) Phẫu thuật tiến hành với đường mở qua tâm thất phải (B) Tạo lập đường hầm trong thất (C) ĐRTP được tái tạo lại bằng

ống van ngoài tim.

(Nguồn: Jonas R A (2004) Double outlet right ventricle In: Jonas R A, eds Comprehensive

congenital Cardiac surgery, 1 nd ed: Hodder Arnold, Inc,:413 – 428 [34])

o Phẫu thuật Nikaidoh

Phẫu thuật Nikaidoh được áp dụng cho các bệnh nhân TPHĐR hoặc chuyển gốc động mạch không có khả năng tiến hành phẫu thuật switch do thương tổn tắc nghẽn đường ra thất trái Phẫu thuật này dựa trên nguyên tắc của phương pháp tạo hình đường ra thất trái của Konno và kỹ thuật chuyển vị

ĐMC của Bex và cộng sự áp dụng trong điều trị bệnh lý chuyển gốc động mạch-vách liên thất nguyên vẹn.

Phẫu thuật Nikaidoh được tiến hành với chạy máy tim phổi nhân tạo thường quy ĐMC lên bao gồm cả van ĐMC và ĐMV được cắt rời khỏi phần phễu thất phải, đoạn gần của ĐMV được giải phóng khỏi lớp thượng tâm mạc Thân ĐMP được cắt rời phía trên mép van phổi, các lá van ĐMP được cắt bỏ Phần gốc của ĐMP còn lại được mở xuống dưới dọc theo vách liên thất cho tới bờ trên của lỗ TLT, các tổn thương gây hẹp được cắt bỏ nhằm mở rộng đường ra thất trái Phần gốc ĐMC bao gồm van ĐMC và các ĐMV được di chuyển ra phía sau và được trồng lại trên vị trí của đường ra thất trái đã được

mở rộng Đường ra thất trái được tái tạo lại bằng miếng vá TLT với bờ trên của miếng vá được đính vào bờ trước của phần gốc ĐMC ĐRTP được tái tạo lại bằng miếng vá màng tim nối từ đường mở phễu thất phải lên thân ĐMP đã được cắt rời và phẫu thuật được hoàn tất [7],[29],[49],[56],[90]

Hình 7: Phẫu thuật Nikaidoh (A) Gốc ĐMC bao gồm van và ĐMC lên được tách rời khỏi phễu thất phải cùng với hai ĐMV (B) Gốc ĐMC được trồng lại vào đường ra thất trái cùng với hai ĐMV, ĐMP sau khi tiến hành thủ thuật Lecompte được trồng vào đường ra thất phải (C) Minh họa tương quan giữa hai đường ra tâm thất sau khi gốc ĐMC được bóc tách bao gồm van ĐMC và

ĐMC lên cùng với gốc ĐMP.

(Nguồn: Hu S, Liu Z, Li S, et al (2008) Strategy for biventricular outflow tract reconstruction: Ratelli, REV, or Nikaidoh procedure ? J Thorac Cardiovasc

Surg.,135:331 – 338 [29])

3 Phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR thể Fallot:

Thời điểm tiến hành phẫu thuật khuyến cáo tùy theo đường lối của từng trường phái Một số ít trung tâm chủ trương tiến hành phẫu thuật ngay khi phát hiện bệnh, kể cả trong thời kỳ sơ sinh nhằm mục đích thiết lập lại sớm nhất có thể giải phẫu và sinh lý tuần hoàn bình thường, tránh các ảnh hưởng bất lợi do tình trạng suy tim sung huyết và độ bão hòa ôxy trong máu thấp kéo dài và nguy cơ của nhiều lần phẫu thuật [3],[34],[75],[76] Phần lớn các trung tâm khác cho rằng tuổi phẫu thuật của những trường hợp TPHĐR thể Fallot, cũng giống bệnh lý Fallot, nên tiến hành trong khoảng 6 tháng tuổi Đối với những trường hợp tình trạng lâm sàng có cơn thiếu ôxy ngay sau khi sinh, hoặc có nhánh ĐMP thiểu sản, có thể tiến hành phẫu thuật cầu nối chủ-phổi tạm thời, sau đó thời điểm tiến hành phẫu thuật sửa chữa triệt để sẽ được chỉ định dựa trên từng ca bệnh cụ thể [4],[10],[12],[13],[18],[19],[38]

Kỹ thuật sửa chữa toàn bộ bệnh lý TPHĐR thể Fallot phổ biến hiện tại

có 2 loại kỹ thuật chính bao gồm phẫu thuật với đường tiếp cận qua van ba lá với mục đích bảo tồn vòng van và phễu thất phải tối đa; kỹ thuật còn lại áp dụng cách tiếp cận qua đường mở phễu thất phải Mỗi phương pháp kỹ thuật

có tính ưu nhược điểm khác nhau và được sử dụng tùy theo đường lối của từng trung tâm và quan điểm của từng phẫu thuật viên Các bước phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bao gồm tạo đường hầm trong thất từ lỗ TLT lên ĐMC, kèm theo thiết lập lại ĐRTP không tắc nghẽn Tùy theo thương tổn của từng trường hợp, kết nối giữa thất phải và ĐMP có thể được thiết lập trong tim hoặc ngoài tim với ống van theo kiểu phẫu thuật Rastelli [40],42],[44],[54]

4 Phẫu thuật sửa chữa TPHĐR thể TLT biệt lập:

Phẫu thuật sửa chữa TPHĐR thể TLT biệt lập có thể được chia thành 2 loại phẫu thuật sửa 1 tâm thất hoặc sửa 2 tâm thất

Phẫu thuật sửa chữa 2 tâm thất đối với những bệnh nhân này rất khó khăn, vì cấu trúc trong tim biến đổi rất bất thường không theo quy luật Các bệnh nhân thường có lỗ TLT phần buồng nhận, có thể kèm theo hoặc không kèm theo hẹp ĐRTP Khi tiến hành làm đường hầm trong tâm thất, do khoảng cách từ lỗ TLT lên tới van ĐMC quá xa nên thường phải tiến hành mở rộng lỗ TLT [6],[8],[32] Nếu đường hầm trong tâm thất gây hẹp thứ phát ĐRTP, trong những trường hợp cần thiết phải thiết lập ĐRTP bằng miếng vá qua vòng van ĐMP hoặc sử dụng ống van nhân tạo hoặc kỹ thuật REV của Lecompte Barbero-Marcial và cộng sự sử dụng kỹ thuật 2 miếng vá tạo đường hầm trong thất nhằm tránh nguy cơ hẹp đường ra thất trái sau phẫu thuật [6] Lacourt-Gayet và cộng sự sử dụng kỹ thuật tạo đường hầm trong thất từ lỗ TLT lên van ĐMP phối hợp với phẫu thuật chuyển gốc động mạch trong những trường hợp khoảng cách từ lỗ thông tới ĐMP gần hơn ĐMC và ít

có các dây chằng của van ba lá làm ảnh hưởng tới đường hầm trong thất [43],[46] Một nhóm tác giả Trung Quốc sử dụng kỹ thuật Nikaidoh cho những trường hợp TPHĐR thể TLT biệt lập với kết quả ban đầu khả quan, tuy nhiên vấn đề chẩn đoán và chỉ định phải dựa trên từng trường hợp cụ thể, đồng thời tiên lượng lâu dài vẫn còn chưa rõ ràng [29],[30]

Trong những trường hợp có hẹp ĐMP kèm theo nhưng giải phẫu trong tim không thích hợp cho phẫu thuật sửa chữa 2 tâm thất, ví dụ như các dây chằng van ba lá vắt quanh lỗ TLT hoặc TLT phần cơ nhiều lỗ thì phẫu thuật Fontan là lựa chọn cuối cùng Trong những trường hợp không có thương tổn hẹp phổi, phẫu thuật banding động mạch phổi được tiến hành nhằm bảo vệ giường mạch phổi trong thời kỳ sơ sinh Phẫu thuật nối TMCT vào ĐMP thường được tiến hành trong khoảng thời gian từ tháng thứ 4 đến tháng thứ 6,