phần và TPHĐR cú vỏch liờn thất nguyờn vẹn:
TPHĐR kốm theo thụng sàn nhĩ thất toàn phần với hai tõm thất cõn bằng cú hai dạng thương tổn chớnh bao gồm cú hẹp phổi và khụng cú hẹp phổi. Những trường hợp khụng cú hẹp phổi thường xuất hiện cỏc triệu chứng của suy tim sung huyết và tăng ỏp lực ĐMP rất nặng sau khi trẻ ra đời [31]. Những trường hợp cú hẹp phổi cú biểu hiện lõm sàng giống với tứ chứng Fallot [5]. Phẫu thuật sửa toàn bộ cho bệnh lý TPHĐR phối hợp với thụng sàn nhĩ thất toàn phần rất khú khăn và phức tạp, bao gồm hai kỹ thuật chớnh là tạo đường hầm trong tõm thất đồng thời phõn chia lại hai van nhĩ thất [14],[72]. Phẫu thuật cú thể được tiến hành qua đường mở qua van nhĩ thất chung hoặc qua đường mở phễu thất phải. Đối với những trường hợp thụng sàn nhĩ thất toàn bộ thụng thường, miếng vỏ TLT đi thẳng từ vỏch liờn thất lờn chia đụi van nhĩ thất chung thành hai van nhĩ thất riờng biệt. Khi TPHĐR phối hợp với thụng sàn nhĩ thất toàn bộ, nguy cơ hẹp đường ra thất trỏi sau mổ là rất cao do ĐMC xuất phỏt gần như hoàn toàn từ tõm thất phải. Miếng vỏ TLT do vậy phải vũng sang bờn phải của van nhĩ thất chung, bao trựm toàn bộ ĐMC nờn mặt khỏc lại cú nguy cơ ảnh hưởng gõy hẹp ĐRTP và suy chức năng thất phải sau mổ [59],[78]. Phần lớn cỏc trường hợp này phải phối hợp với miếng vỏ mở rộng ĐRTP qua vũng van nhằm trỏnh nguy cơ hẹp ĐRTP sau mổ [52], [77],[78]. Một vài trường hợp cú giải phẫu thớch hợp cú thể ỏp dụng phương phỏp phẫu thuật sửa toàn bộ chuyển gốc động mạch ở cả tầng động mạch và tầng nhĩ [35],[68].
Hỡnh 8: Kỹ thuật sửa chữa toàn bộ TPHĐR với thụng sàn nhĩ thất toàn bộ. (A) Miếng vỏ phõn chia hai van nhĩ thất và đúng khe hở của van nhĩ thất bờn
trỏi. (B) Phần đầu của miếng vỏ ở phớa vỏch liờn thất dừng lại tại điểm giữa của vỏch. (C) Đường ra thất trỏi được mở rộng. (D) Miếng vỏ thứ 2 hoàn
thành tạo ra đường ra thất trỏi thụng thoỏng.
(Nguồn: Takeuchi K, McGowan FX, Bacha EA, et all (2006). Analysis of Surgical Outcome in Complex Double-Outlet Right Ventricle With Heterotaxy Syndrome or Complete Atrioventricular Canal Defect. Ann. Thorac. Surg.,82: 146 - 152. [72])
TPHĐR kốm theo vỏch liờn thất nguyờn vẹn là một thương tổn rất hiếm gặp và luụn kốm theo thiểu sản tõm thất trỏi ở cỏc mức độ khỏc nhau [57],80]. Phẫu thuật sửa chữa cho thương tổn này dựa trờn sinh lý một thất và phẫu
thuật Fontan [61],[81].