nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng và kết quả phẫu thuật điều trị u sau phúc mạc

ĐẶT VẤN ĐỀU sau phúc mạc USPM là các khối u hình thành và phát triển từ các thànhphần mô mỡ, mô cơ, mô thần kinh, mô sợi, mạch máu và các thành phần khác… ởkhoang sau phúc mạc, các u này

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

NGÔ HOÀNG MINH THIỆN

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG,CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT

ĐIỀU TRỊ U SAU PHÚC MẠC

LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II

THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH, NĂM 2023

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾĐẠI HỌC Y DƢỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH

NGÔ HOÀNG MINH THIỆN

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG,CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT

LỜI CAM ĐOAN

Tôi cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi Các số liệu, kết quảnêu trong luận văn là trung thực và chƣa từng đƣợc ai công bố trong bất kỳ côngtrình nào khác.

Ngô Hoàng Minh Thiện

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3

1.1 Giải phẫu khoang sau phúc mạc 3

1.1.1 Định nghĩa 3

1.1.2 Các thành phần cấu trúc sau phúc mạc 4

1.1.3 Sự phân vùng khoang sau phúc mạc 7

1.2 Nguồn gốc và phân loại u sau phúc mạc 9

1.2.1 U sau phúc mạc có nguồn gốc từ trung mô 9

1.2.2 U sau phúc mạc nguồn gốc thần kinh 10

1.2.3 U sau phúc mạc nguồn gốc từ tế bào mầm 14

1.3 Chẩn đoán U sau phúc mạc 17

1.3.1 Lâm sàng 17

1.3.2 Cận lâm sàng 18

1.3.3 Chẩn đoán phân biệt 20

1.4 Điều trị, tiên lượng U sau phúc mạc 21

1.5 Tình hình nghiên cứu về USPM trong và ngoài nước 23

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 26

2.1 Đối tượng nghiên cứu 26

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh 26

2.2 Phương pháp nghiên cứu 26

2.2.1 Phương pháp nghiên cứu 26

2.2.2 Biến số nghiên cứu 26

2.2.3 Quy trình nghiên cứu 32

2.3 Vấn đề Y đức trong nghiên cứu 33

CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ 34

3.1 Đặc điểm chung 35

3.2 Đặc điểm lâm sàng 37

3.2.1 Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân 37

3.2.2 Thời gian tiến triển bệnh 38

3.2.3 Tính di động của u sau phúc mạc: 39

3.3 Đặc điểm cận lâm sàng 39

3.3.1 Đặc điểm hình ảnh chụp CT scan bụng theo Skandalakis 40

3.4 Kết quả phẫu thuật 43

3.4.1 Kết quả sớm của phẫu thuật u sau phúc mạc: 43

3.4.2 Kết quả giải phẫu bệnh 47

3.4.3 Biến chứng phẫu thuật 52

3.4.4 Thời gian theo dõi trung bình 54

4.1.6 Cận lâm sàng của U sau phúc mạc 63

4.2 Điều trị phẫu thuật u sau phúc mạc 66

4.2.1 Phương pháp phẫu thuật 67

4.2.2 Tai biến trong lúc phẫu thuật và biến chứng hậu phẫu 70

4.2.3 Bàn luận về kỹ thuật mổ mở U sau phúc mạc 71

4.2.4 Bàn luận về vai trò của phẫu thuật nội soi 75

4.2.5 Kết quả giải phẫu bệnh USPM 76

4.2.6 Kết quả sau phẫu thuật 79

PHIẾU THU THẬP DỮ LIỆU NGHIÊN CỨU 96

BỆNH ÁN THEO DÕI ĐIỀU TRỊ U SAU PHÚC MẠC 99DANH SÁCH BỆNH NHÂN

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

DANH MỤC MỘT SỐ TỪ NGỮ ĐỐI CHIẾU VIỆT - ANH

U bao thần kinh Neurilemoma

tumor

DANH MỤC CÁC BẢNG

Bảng 3.1 Triệu chứng lâm sàng 37

Bảng 3.2 Thời gian tiến triển bệnh 38

Bảng 3.3 Mối liên quan giữa bản chất u lành, u ác và di động của USPM 39

Bảng 3.4 Vị trí u trên CT scan bụng 40

Bảng 3.5 Mối liên quan giữa vị trí và nguồn gốc USPM 40

Bảng 3.6 Kích thước của USPM 41

Bảng 3.7 Những đặc điểm của USPM trên CT scan bụng 42

Bảng 3.8 Phương pháp phẫu thuật USPM 43

Bảng 3.9 Phương pháp phẫu thuật kèm cắt tạng khác 44

Bảng 3.10 Phối hợp các chuyên khoa 45

Bảng 3.11 Các đường mổ trong phẫu thuật USPM 45

Bảng 3.12 Thời gian phẫu thuật 46

Bảng 3.13 Đại thể của khối u 47

Bảng 3.14 Giải phẫu bệnh 51 TH u ác tính 47

Bảng 3.15 Giải phẫu bệnh 61 TH u lành tính 48

Bảng 3.16 Nhuộm hóa mô miễn dịch 49

Bảng 3.17 Phân loại giải phẫu bệnh của 112 TH theo nguốc gốc u 49

Bảng 3.18 Mối liên quan giữa các đặc tính của u và khả năng cắt trọn u 51

Bảng 3.19 So sánh các đặc tính của nhóm mổ mở và mổ nội soi 52

Bảng 3.20 Máu mất trong mổ 53

Bảng 3.21 Tai biến trong mổ và biến chứng sau mổ 53

Bảng 3.22 Biến chứng gặp ở từng vùng 54

Bảng 3.23.Thời gian theo dõi trung bình 54

Bảng 3.24 Thời gian theo dõi trung bình đối với U lành 55

Bảng 3.25 Thời gian theo dõi trung bình đối với U ác 56

Bảng 4.1 So sánh tuổi trung bình và tỷ lệ giới tính giữa các nghiên cứu 57

Bảng 4.2 So sánh tỷ lệ % thường gặp của các triệu chứng lâm sàng giữa các nghiêncứu 58Bảng 4.3 So sánh kích thước trung bình USPM giữa các nghiên cứu 65Bảng 4.4 Các nghiên cứu phẫu thuật USPM qua nội soi 75

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 Tình hình phẫu thuật USPM tại Bệnh viện Đại học Y Dƣợc Thành phố

Hồ Chí Minh từ 1/2015 – 12/2022 35

Biểu đồ 3.2 Thời gian phẫu thuật của USPM 46

Biểu đồ 3.3 Thời gian theo dõi của nhóm u lành 55

Biểu đồ 3.4 Thời gian theo dõi của nhóm u ác 56

DANH MỤC CÁC HÌNH

Hình 1.1 Thành sau phúc mạc 3

Hình 1.2 Thiết đồ cắt ngang qua đốt sống thắt lƣng 5

Hình 1.3 Mạch và hạch bạch huyết sau phúc mạc 6

Hình 1.4 Phân vùng khoang sau phúc mạc 8

Hình 2.1 Phân vùng khoang sau phúc mạc 28

Hình 4.1 USPM với hình ảnh đậm độ không đồng nhất 66

Hình 4.2 Khối USPM to chiếm hết ổ bụng 68

Hình 4.3 Khối USPM to chiếm hết ổ bụng 68

Hình 4.4 USPM to sau khi đƣợc cắt trọn 69

Hình 4.5 USPM xâm lấn cơ thắt lƣng chậu phải 71

Hình 4.6 USPM xâm lấn đại tràng lên, cắt đại tràng phải 72

Hình 4.7 USPM nằm bên trái cột sống 73

Hình 4.8 Cắt thân đuôi tụy và lách 74

DANH MỤC SƠ ĐỒ

Sơ đồ 1.1 Nguồn gốc thần kinh của USPM 11Sơ đồ 2.1 Sơ đồ quy trình nghiên cứu 32

ĐẶT VẤN ĐỀ

U sau phúc mạc (USPM) là các khối u hình thành và phát triển từ các thànhphần mô mỡ, mô cơ, mô thần kinh, mô sợi, mạch máu và các thành phần khác… ởkhoang sau phúc mạc, các u này không có nguồn gốc từ các tạng sau phúc mạc nhưthận, thượng thận, niệu quản, các mạch máu lớn như động mạch chủ bụng, tĩnh

USPM rất đa dạng do có nguồn gốc mô bệnh học từ u lành tính đến u ác tính

trung mô, nguồn gốc thần kinh, từ các tế bào mầm hay là các nang sau phúcmạc…nên việc chẩn đoán USPM gặp nhiều khó khăn do khoang sau phúc mạc làmột khoang rộng, u có khả năng phát triển về mọi phía (trừ phía sau) nên biểu hiện

Những năm gần đây cùng với sự tiến bộ của y sinh học Sự ra đời các thế hệmới của phương tiện chẩn đoán hình ảnh cho phép không những thấy hình ảnh củakhối u mà còn đánh giá được sự liên quan của u với các tạng lân cận, qua đó giúp

Tuy nhiên việc chẩn đoán bản chất của USPM vẫn còn khó khăn vì không cótriệu chứng lâm sàng đặc hiệu, phát hiện thường ở giai đoạn trễ, điều trị ngoại khoavẫn là phương pháp cơ bản nhất để lấy u Trên thực tế chỉ cắt được u 80% ở u lànhtính, 50% ở u ác tính, do việc phẫu tích khó khăn vì sự phân bố mạch máu dày đặc

.Tại Việt Nam, hiện chỉ có một số ít công trình nghiên cứu về USPM đượcthực hiện và báo cáo với số liệu còn hạn chế Tại thành phố Hồ Chí Minh, bệnh việnĐại học Y Dược là một trong những bệnh viện lớn với phẫu thuật viên có kinh nghiệmtrong việc điều trị bệnh này, tuy nhiên vẫn chưa có nghiên cứu nào thực hiện Vì vậycần có một nghiên cứu để tổng kết, đánh giá hiệu quả điều trị là cần thiết.

Ngoài ra việc xét nghiệm mô bệnh học, hóa mô miễn dịch (HMMD) xác địnhbản chất, nguồn gốc của u, giúp ích được rất nhiều cho việc chẩn đoán, điều trị và

nghiệm gì về chẩn đoán và phẫu thuật, nhằm giúp phát hiện sớm và đạt kết quảđiều trị tốt hơn cho U sau phúc mạc – nên phẫu thuật hoặc không nên phẫuthuật?” Câu hỏi nghiên cứu nhằm tìm các triệu chứng đặc hiệu về lâm sàng, cận

lâm sàng và kết quả điều trị phẫu thuật thế nào là tốt nhất? của các loại USPM Vìvậy, chúng tôi thực hiện đề tài:” Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và

kết quả điều trị phẫu thuật u sau phúc mạc” với các mục tiêu nhƣ sau:

1 Xác định đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của u sau phúc mạc2 Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u sau phúc mạc

CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1 Giải phẫu khoang sau phúc mạc1.1.1 Định nghĩa

Khoang sau phúc mạc kéo dài từ cơ hoành đến đường viền trên giới hạn tiểu

(Nguồn: F Netter: peritoneum of Posterior Abdominal Wall)

Thành trước là mặt sau của gan (ứng với vùng gan không có phúc mạc phủ),thành sau của đại tràng lên và đại tràng xuống, 1 phần của tá tràng, đầu tụy Lưu ý là

khoang sau phúc mạc có liên quan với gốc mạc treo ruột và khoang giữa 2 lá mạc treoruột.

Thành sau là mạc ngang phủ lên khối cơ thành bụng sau, gồm có: cơ thắtlưng lớn, cơ vuông thắt lưng, phần cân nguyên ủy của cơ ngang bụng Ở hố chậu thìthành sau gồm 2 phần chậu của cơ thắt lưng lớn và cơ chậu, do tiểu khung gồm cơhình lê và cơ bịt trong.

Thành bên là bờ ngoài của khối cơ vuông thắt lưngGiới hạn dưới là hoành chậu được phủ bởi mạc chậu

Giới hạn trên là cơ hoành, chưa có nghiên cứu chứng minh sự thông thương

1.1.2 Các thành phần cấu trúc sau phúc mạc

Các tạng thực sự ở sau phúc mạc gồm: thận, tuyến thượng thận, niệu quản,mạch máu lớn: động mạch chủ bụng (ĐMCB), tĩnh mạch chủ dưới (TMCD) với cácnhánh bên và nhánh tận của chúng.

Một số tạng dính vào thành bụng sau chỉ được phủ một phần bởi lá phúcmạc: tá tràng, tụy, phần cố định của đại tràng Ở tiểu khung, các tạng ngoài phúcmạc như bàng quang, trực tràng, tử cung (nữ giới), túi tinh, tiền liệt tuyến (namgiới).

Hình 1.2 Thiết đồ cắt ngang qua đốt sống thắt lưng 9

(Nguồn: F Netter: peritoneum schematic cross section of Abdominal at L3)

Liên quan đến nguồn gốc của u sau phúc mạc, đáng lưu ý các cấu trúc:

Lớp mỡ sau phúc mạc: rất nhiều, bao quanh các tạng sau phúc mạc và là cơ sởquan trọng để đánh giá chẩn đoán trên CT - scan Tại mức tương ứng với thận, lớpmỡ sau phúc mạc được chia làm 2 khoang bở mạc thận Gerota:

Khoang quanh thận

Khoang cạnh thận: trước thận và sau thận

Mạc thận có hai lá phủ mặt trước và mặt sau thận, ở rốn thận Mạc này liên tụcvới lớp áo bọc các mạch máu thận Phía trên, hai lá của mạc thận hòa nhập lại ở cựctrên của thận, rồi sau đó phát triển lên phía trên để tạo thành khoang đặc biệt chotuyến thượng thận Phía bên và dưới, hai lá mạc thận nhập lại thành cân bên.

Hình 1.3 Mạch và hạch bạch huyết sau phúc mạc 9

(Nguồn: F Netter: lymphatic drainage of peritoneum space)

Hệ bạch huyết sau phúc mạc: bạch huyết từ chi dưới, đáy chậu, cơ quan sinhdục đều phải đi qua khoang sau phúc mạc Có 3 vùng hạch bạch huyết quan trọngsau phúc mạc:

Vùng hạch cạnh trái ĐMCBVùng hạch cạnh phải TMCD

Vùng hạch nằm giữa ĐMCB và TMCD

Điều này giải thích tại sao các lymphoma thường nằm cạnh và bao trùm lên

Chuỗi hạch giao cảm thắt lưng: là nơi hòa nhập của các sợi tiền hạch, cóchứa một số lượng hạch thay đổi, kích thước và vị trí khác nhau Các chuỗi hạchgiao cảm thắt lưng đi theo mặt trước bên cột sống theo hướng từ trên xuống, nằm

giữa cơ thắt lưng lớn cùng bên với cột sống Chuỗi bên phải nằm sau TMCD và bịtĩnh mạch che hoàn toàn, chuỗi bên trái bị ĐMCB che một phần nhỏ.

Đám rối dương (hay đám rối tạng): là đám rối đầu tiên và lớn nhất, nằmtrước gốc động mạch thân tạng.

Đám rối hạ vị trên, đám rối hạ vị dưới: có liên quan với nhau và chi phốihoạt động các tạng ở tiểu khung Khi phẫu tích làm tổn thương các đám rối này sẽgây biến chứng rối loạn chức năng sinh dục sau mổ.

1.1.3 Sự phân vùng khoang sau phúc mạc

Có nhiều cách phân vùng khoang sau phúc mạc Hiện có hai cách thườngđược áp dụng để lựa chọn đường mổ tiếp cận khoang sau phúc mạc.

Vùng I: vùng trung tâmGiới hạn trên: cơ hoànhGiới hạn dưới: hoành chậuHai bên: cơ thắt lưng chậu

Vùng này liên quan đến mạch máu lớn như ĐMCB, TMCD, tụy, tá tràngVùng II: hai vùng phải và trái

Giới hạn trên: cơ hoànhGiới hạn dưới: mào chậuGiới hạn trong:cơ thắt lưng chậu

Đây là vùng có liên quan mật thiết đến các cơ quan thuộc hệ tiết niệu nhưthận, niệu quản, các mạch máu lớn của thận và một phần của hệ tiêu hóa như đạitràng lên, đại tràng xuống, đại tràng góc gan và góc lách

Vùng III: còn gọi là vùng chậu

Phía trước: giới hạn do khoang RetziusPhía sau: xương chậu

Hai bên: khung xương chậu

Phẫu thuật ở vùng này cần chú ý tránh làm tổn thương các mạch máu lớnvùng chậu, đại tràng sigma

Nguồn Mirilas (2010), “Surgical anatomy of the retroperitoneal paces part II”

Theo một số tác giả khác, khoang sau phúc mạc có thể chia làm hai vùng:Vùng thắt lưng: gồm vùng I và vùng II

Việc phân vùng khoang sau phúc mạc có vai trò rất quan trọng trong lựachọn đường mổ điều trị u sau phúc mạc Các khối u ở vùng thắt lưng thì tiếp cậnbằng đường mổ ngực bụng hoặc đường dưới sườn tùy theo thể tích khối u.

Các khối u vùng chậu thì tiếp cận bằng đường rạch ở giữa hoặc đường rạch ởhông Áp dụng cùng nguyên tắc: bộc lộ các mạch máu lớn, tiếp cận khối u, giảiphóng tạng lân cận và thắt các mạch máu.

1.2 Nguồn gốc và phân loại u sau phúc mạc

U sau phúc mạc rất đa dạng về nguồn gốc, để thuận tiện cho việc điều trị và

:Nhóm 1: U có nguồn gốc trung mô

Nhóm 2: U có nguồn gốc thần kinhNhóm 3: U có nguồn gốc tế bào mầmNhóm 4: Ung thư biểu mô

Nhóm 5: Nang không rõ nguồn gốcNhóm 6: Không rõ giải phẫu bệnh

(Evans M (1998), Histological aperances of tumors, 5th edition, ChurchillLivingstone, London)

1.2.1 U sau phúc mạc có nguồn gốc từ trung mô

Nguồn gốc phôi thai

Trung mô được tạo ra từ tuần lễ thứ 3 của quá trình phát triển phôi phai Saukhi sinh các tế bào trung mô vẫn còn tồn tại trong các mô liên kết ở khoang ngoàiphúc mạc Các tế bào này có thể biệt hóa thành các mô khác nhau: mô mỡ, mô xơ,cơ trơn, cơ vân, bạch huyết, mô bào, mạch máu, trung biểu mô, mô sụn USPM cónguồn gốc từ các mô này có thể lành tính hoặc ác tính và có cấu trúc mô bệnh họcgần giống nhau Các u này có thể biệt hóa riêng biệt hoặc hỗn hợp gọi là u trung mô

Đặc điểm bệnh lý

U sau phúc mạc có nguồn gốc trung mô chiếm 15 – 20% các u sau phúc mạc

nhiên, do khoang sau phúc mạc là một khoang có khả năng giãn rộng và nằm sâunên khi phát hiện được thì u đã có kích thích lớn U không có đặc điểm điển hình về

lâm sàng, sinh bệnh học, chẩn đoán mô bệnh học chủ yếu dựa vào giải phẫu bệnh

Điều trị hỗ trợ không có tác dụng vì sarcoma không đáp ứng với tia xạ vàhóa chất Mặt khác, tia xạ thường khó tiếp cận được với USPM và dễ gây tổn

1.2.2 U sau phúc mạc nguồn gốc thần kinh

Mào thần kinh (neutral crest) sinh ra từ ngoại bì phôi là nguồn gốc của cácloại u thần kinh 15,23

U có nguồn gốc thần kinh giao cảm

U nguyên bào thần kinh (neuroblastoma, asympathoblastoma):

Tế bào sympathoblast là một dạng biệt hóa của phôi bào thần kinh giao cảm.

:U nguyên bào thần kinh (neuroblastoma) là u ác tính

U hạch nguyên bào thần kinh (ganglioneuroblastoma) là u trung gian ác tínhU hạch thần kinh (ganglioneuroma) là u lành tính

Sơ đồ 1.1 Nguồn gốc thần kinh của USPM 15

Mào thần kinh(Neural crest)

Phôi bào thần kinh giao cảm(Sympathogonia)

PheochromoblastNguyên bào giao cảm

U nguyên bào thần kinh(Neuroblastoma)

U hạch nguyên bàothần kinh(Ganglioneuroblastoma)

U hạch thần kinh(Ganglioneuroma)

Tủy thƣợng thận(Adrenal medulla)

Hệ thống cận hạch(Paraganglion system)

U sắc bào tủytuyến thƣợng thận(Pheochromocytoma)

U cận hạch(Paraganglioma)

Neuroblastoma có khả năng chế tiết một số hormone: catecholamin được coi

Jrebi 27cho rằng sự chế tiết của u nguyên bào thần kinh khác với sự chế tiết củaparaganglioma vì u nguyên bào thần kinh chế tiết ra các chất catecholamin khônghoạt tính Tuy nhiên, có khoảng 30 % u nguyên bào thần kinh sau phúc mạc chế tiếtcatecholamin ở dạng hoạt tính Xét nghiệm nước tiểu thấy trên 85% số trường hợp

Phẫu thuật triệt để ngay từ đầu

Giai đoạn muộn nên phối hợp với hóa trị (cis-platinum, adriamycin) và tia xạ

U cận hạch có nguồn gốc từ các tế bào pheochromoblast, là một dạng biệthóa khác của phôi bào giao cảm đa tiềm năng Các tế bào pheochromoblast thựcchất giống tế bào sympathoblast, nhưng đã mất đi tính biệt hóa thần kinh mà thayvào đó là biệt hóa dạng tuyến Các tế bào này đến hệ thống chromaffine gồm các tếbào ưa crôm và chế tiết các chất co mạch Các tế bào pheochromoblast sẽ phát triểnthành các tế bào cận hạch nằm ở tủy thượng thận hoặc ngoài tuyến thượng thậncạnh các hạch giao cảm gọi là cận hạch (paraganglioma) Vào khoảng tuần thứ 7

bao bọc bởi vỏ thượng thận Do vậy, các tế bào này không bị phá hủy sau sinh.Trong khi đó, các tế bào cận hạch ngoài tuyến thượng thận bị thoái hóa tạo thành

Đặc điểm

Paraganglioma chiếm khoảng 1,8% các u ngoài phúc mạc, loại chế tiết gặp

Đối với paraganglioma loại chế tiết catecholamin thì lâm sàng biểu hiện tăng huyếtáp với tam chứng điển hình: nhức đầu, ra mồ hôi, đánh trống ngực Xét nghiệm máucó tăng catecholamin Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh có thể phát hiện u nằm

U bao sợi thần kinh

Phôi thai học

U bao sợi thần kinh cũng là loại u có nguồn gốc từ mào thần kinh Cấu trúc

U tế bào Schwann (Schwannoma, neurinoma): thường gặp, phát sinh từ tếbào Schwann, có thể lành hoặc ác tính Loại Schwann ác tính là nguyên phát chứkhông phải do Schwann lành tính chuyển dạng ác tính.

U sợi thần kinh (neurofibroma): ít gặp hơn, có nguồn gốc từ các nguyên bàosợi, u có thể đơn độc hoặc lan tỏa khắp cơ thể gặp trong bệnh Von Recklinghausen.Khác với Schwannoma, u neurofibroma có thể chuyển dạng thành ác tính là

Đặc điểm bệnh lý

thần kinh thắt lưng cùng, rễ các dây thần kinh tủy sống U thường có vỏ bọc, giớihạn rõ U lớn dễ chảy máu, hoại tử hoặc chèn ép các tạng lân cận Rất khó chẩnđoán được u trước khi mổ vì không có biểu hiện bệnh đặc hiệu Hình ảnh tạo nang,

Điều trị và tiên lượng

Phẫu thuật cắt U triệt để là quan trọng nhất

Đối với u lành tính: tái phát có thể xảy ra nếu không cắt u triệt để Có khoảng13% neurofibroma chuyển dạng ác tính thành neurofibrosarcoma.

Đối với các u ác tính: thường tái phát sau mổ và có thể di căn đến phổi,

1.2.3 U sau phúc mạc nguồn gốc từ tế bào mầm

Nguồn gốc phôi thai

Các tế bào mầm nguyên thủy còn tồn tại ngoài tuyến sinh dục là nguồn gốccủa các u tế bào mầm nguyên phát sau phúc mạc Tùy theo dạng biệt hóa trong phôihoặc dạng biệt hóa ngoài phôi Đặc biệt quan trọng là quá trình biệt hóa ngoài phôiđể thành ung thư biểu mô túi noãn hoàng (Yolk sac tumor) và bản thân ung thư nàycó thể sinh ra một thế hệ các tế bào mầm đa tiềm năng mới khác và các tế bào nàylại biệt hóa theo nhiều hướng khác nhau Điều này giải thích tại sao thành phần cấutrúc của túi noãn hoàng (Yolk sac) hiện diện trong nhiều loại u tế bào mầm và các u

Phân loại và đặc điểm bệnh lý

U mầm (Germinoma)

Tên gọi tùy thuộc vị trí: khi u ở tinh hoàn thì gọi là u tinh hoàn và khi ở

Ung thư biểu mô phôi (Embryonal carcinoma)

Nếu là dạng thuần nhất thì AFP (-) (Alpha fetoprotein), HCG (-) (Humanchorionic gonadotropin), còn kết hợp với ung thư biểu mô túi noãn hoàng thì có AFP (+),HCG (-)

Ung thư biểu mô túi noãn hoàng (Yolk sac tumor)

Là loại u xuất phát từ biểu mô lót túi noãn hoàng, do tế bào mầm đa tiềmnăng biệt hóa theo đường ngoài phôi U ác tính thường gặp ở trẻ em, vị trí sau phúcmạc hiếm gặp so với các nơi khác AFP là tumor marker đặc hiệu, được tiết ra từ

Ung thư biểu mô nhau thai (Choriocarcinoma)

U ác tính do các tế bào mầm đa năng biệt hóa theo đường ngoài phôi Vị trísau phúc mạc ít gặp so với ở tuyến sinh dục HCG là tumor marker đặc hiệu của u

U đa phôi (Polyembryoma)

U đa phôi rất hiếm gặp, là một dạng của ung thư biểu mô phôi, thường kết

U quái chưa trưởng thành: có tỷ lệ ác tính cao

U quái có các thành phần ác tính (maglignant teratoma, teratocarcinoma).Trong thành phần u quái có chứa các u tế bào mầm ác tính khác (ung thư biểu môphôi, ung thư biểu mô nhau thai), tùy trường hợp có thể có AFP (+) hoặc HCG (+)

.

1.3 Chẩn đoán U sau phúc mạc1.3.1 Lâm sàng

Đặc điểm lâm sàng để chẩn đoán USPM đã được các nhà nghiên cứu tổng kết,tuy nhiên các đặc điểm ít nhiều cũng thay đổi do nghiên cứu ở các mốc thời gian khácnhau:

tỷ lệ <

từ 3 – 5%

là 29 tuổi, ít nhất là 2 tháng, cao tuổi nhất là 74.

tổng kết trung bình là 30 tuổi, nhỏ nhất là 6 thángtuổi, cao nhất là 72 tuổi.

tuổi trung bình là 41,6 tuổi Nhỏ nhất là 11 tuổi, lớn nhất là 72tuổi và thường gặp ở lứa tuổi từ 40 - 60 tuổi.

tuổi trung bình là 53 tuổi và thường gặpở lứa tuổi từ 40-60.

Giới tính: USPM gặp ở nữ nhiều hơn nam Tỷ lệ ở nữ của Lê Ngọc Thành là

Các biểu hiện lâm sàng của USPM thường xuất hiện chậm, âm thầm khi u đãđủ lớn, do đặc điểm USPM nằm sâu và có khả năng phát triển về mọi phía (trừ phíasau), đặc biệt là có ổ bụng phía trước là một khoảng không gian rộng để u có thểphát triển lâu dài mà không có biểu hiện gì.

Các dấu hiệu lâm sàng của USPM thường là “triệu chứng mượn” do chèn épcác tạng lân cận Các triệu chứng liên quan các cấu trúc xung quanh USPM gồm:

Rối loạn tiêu hóa (khi u chèn ép vào đường tiêu hóa)Khi u chèn ép cuống gan có thể gây vàng da, dịch ổ bụng

Rối loạn tiết niệu: gây vô niệu, thiểu niệu do u chèn ép niệu quản hoặc tiểumáu, bí tiểu, tiểu gắt buốt do u xâm lấn bàng quang.

Khi u chèn vào đám rối thần kinh thắt lưng – cùng thì có thể gây đau lanxuống đùi, rối loạn vận động và cảm giác ở chân.

Khi u chèn ép vào tủy sống hoặc lỗ liên đốt sống thì gây đau lưng, liệt hai chidưới hoặc rối loạn cơ tròn.

Nếu u chèn ép vào TMCD hoặc hệ thống mạch bạch sau phúc mạc có thểgây phù chân, giãn tĩnh mạch chân

Khi u chèn vào tĩnh mạch sinh dục có thể gây giãn tĩnh mạch bìuKhó thở có thể gặp khi u quá to chèn ép cơ hoành hoặc có di căn phổiNgoài những triệu chứng lâm sàng đã nêu trên, USPM còn có các triệu chứnggiống như các khối u ác tính khác như: đau nhiều, gầy sút, mệt mỏi, chán ăn, suy kiệt,phù 42

Khám thực thể: thường phát hiện u bụng hoặc khối căng vùng thắt lưng, tuynhiên khối u sờ thấy trên lâm sàng cũng có nhiều đặc điểm riêng, USPM có nhiềuloại: dạng đặc, dạng nang, mật độ chắc hay mềm, có thể di động hay không diđộng… vị trí thường xuất hiện của khối u cũng khác nhau tùy từng loại u.

Mật độ khối USPM phụ thuộc vào bản chất khối u, u đặc thì thường chắc, unang hoặc u có hoại tử ở giữa thì lại mềm, các nghiên cứu về USPM theo Lê Ngọc

hay mềm nhưng thường gặp u có mật độ chắc.

1.3.2 Cận lâm sàng

Các xét nghiệm cận lâm sàng là không thể thiếu trong chẩn đoán USPMSiêu âm: là phương pháp có giá trị chẩn đoán cao, được sử dụng rộng rãi,tiện lợi, không gây sang chấn Thường được dùng để thăm dò ban đầu, nó cung cấpnhững thông tin về sự hiện diện của u, vị trí, kích thước khối u và mối liên quangiữa u với các cơ quan lân cận Tuy nhiên siêu âm cũng có hạn chế, đánh giá kếtquả phụ thuộc vào người làm siêu âm khó tiếp cận đến u trong trường hợp to béo,trướng bụng

chỉ cho biết sự xuất hiện của khối USPM, cho biết vị trí, kích thước của khối u,không cho biết bản chất của khối u là gì?

Chụp CT scan có giá trị chẩn đoán rất cao trong USPM: cho biết chính xác sựhiện diện, vị trí, kích thước của khối u Đo được tỷ trọng của u để đánh giá u có tỷtrọng nào như: nước, dịch, mỡ, tổ chức mô… qua đó phần nào chẩn đoán được bản

100% 44.

Một số cận lâm sàng khác:

Cộng hưởng từ: là phương tiện hiện đại, mới nhất có giá trị chẩn đoán caonhất đối với u Có ưu điểm hơn CT scan là không nhiễm tia xạ, đánh giá tình trạngmạch máu lớn rõ nét hơn, tuy nhiên giá thành đắt.

X quang bụng không sửa soạn: có thể thấy các dấu hiệu như hình ảnh vôihóa, hình răng hay hình xương bất thường, hình mờ của khối u, dấu hiệu xóa mờ cơthắt lưng chậu, hình ảnh đẩy túi hơi dạ dày hoặc vòm hoành nâng cao

X quang ngực thẳng: tìm dấu hiệu di căn phổi hoặc u trung thất

Chụp niệu đồ tĩnh mạch: các hình ảnh gián tiếp để chẩn đoán USPM dựa vàosự đẩy lệch vị trí bình thường của thận hoặc niệu quản.

Đánh giá cấu trúc của đài bể thận có bị xâm lấn hay khôngĐánh giá chức năng hai thận

Chụp niệu quản bể thận ngược dòng: chỉ định trong những trường hợp đặcbiệt khi chụp niệu đồ tĩnh mạch không thấy rõ hệ thống tiết niệu hoặc muốn thămdò niệu quản phần thấp

X quang đại tràng cản quang: hình ảnh gián tiếp để chẩn đoán USPM khi cósự đẩy lệch các đoạn đại tràng cố định (đại tràng phải và trái) Đánh giá tình trạngniêm mạc đại tràng có bị xâm nhiễm, có hình khuyết hay cắt cụt không

X quang dạ dày cản quang: ghi nhận dấu hiệu đẩy, chèn ép dạ dày – tá tràngChụp mạch máu: đánh giá tình trạng các mạch máu lớn và nguồn nuôi u, cóý nghĩa để tiên lượng trước một can thiệp phẫu thuật mạch máu.

Xét nghiệm chất chỉ điểm khối u: CEA, CA 19-9, AFP

Tất cả các phương tiện chẩn đoán và xét nghiệm ở trên cũng chỉ nhận biết sựxuất hiện của khối USPM, không thể biết chính xác bản chất của khối u Kết luận

cuối cùng về bản chất khối u là giải phẫu bệnh, đây là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán

Đôi khi việc chẩn đoán mô học cũng có thể gặp khó khăn, cần phải nhuộmhóa mô miễn dịch, giúp chẩn đoán xác định bản chất của khối u Phương phápnhuộm hóa mô miễn dịch với một số kháng nguyên gồm vimentin, cytokeratin,desmin, kháng nguyên liên quan yếu tố VIII và protein S-100 đã được chứng minh

1.3.3 Chẩn đoán phân biệt

Áp xe sau phúc mạc: dựa vào hình ảnh kết hợp với bệnh cảnh lâm sàng, bạchcầu, CRP, pro-calcitonin, tốc độ lắng máu…

Máu tụ sau phúc mạc: dựa vào tiền căn chấn thương, bệnh về máu, dùngthuốc chống đông, bệnh cảnh lâm sàng

Xơ hóa sau phúc mạc: dựa vào tiền căn chiếu tia, dùng thuốc, về hình ảnhtrên phim chụp niệu ký nội tĩnh mạch (UIV) thường khối xơ kéo hai niệu quản vàotrung tâm, ngược lại với u thường đẩy hai niệu quản ra xa nhau, UIV và niệu quản –bể thận ngược dòng là các xét nghiệm thường dùng để chẩn đoán bệnh Theo một sốtác giả phức hợp hình ảnh sau là rất đặc trưng cho bệnh:

Hẹp niệu quản ngang L5

Các niệu quản lệch vào gần đường giữa

Giãn đài bể thận và niệu quản đoạn cao hơn cho đến chỗ tắc nghẽn

Khối u các tạng sau phúc mạc: thận, thượng thận Đôi khi rất khó phân biệtgiữa u ác tính sau phúc mạc xâm lấn thận hay u thận xâm lấn khoang sau phúc mạc.Thường dựa vào UIV, nếu thấy hình đài bể thận không bị xâm lấn hay cắt cụt thìnhiều khả năng là sarcoma mỡ sau phúc mạc hơn là u thận, trên CT scan có nhận

Di căn sau phúc mạc: đa số là hạch di căn, nếu không hạch to thì khó phânbiệt với u ác tính sau phúc mạc nếu không có bằng chứng u nguyên phát nơi khác,do đó phải khám toàn diện để tìm u nguồn gốc Hạch di căn thường từ ung thư tụy,

của khối hạch di căn là thường nhỏ hơn và có nhiều nốt hơn so với u lympho ác tínhvà đôi khi nằm rải rác.

1.4 Điều trị, tiên lượng U sau phúc mạc

Vấn đề điều trị USPM nói chung hiện nay tồn tại chủ yếu các phương pháp:phẫu thuật, hóa trị và xạ trị Nhìn chung hóa trị và xạ trị tác dụng hạn chế trong mộtsố thể bệnh, đa sổ các tác giả cho rằng các sarcoma không đáp ứng với hóa chất vàxạ trị trừ trường hợp đặc biệt là rhabdomyosarcoma (sarcom cơ vân) nhạy cảm với

.Theo một số tác giả nước ngoài khác thì với Lymphoma non Hodgkin: đa số đượcchữa khỏi bằng tia xạ, hóa chất ở giai đoạn sớm và 30% sống sau 5 năm với giaiđoạn nặng Đối với bệnh Hodgkin thì tiên lượng khá hơn (50 - 60% sống sau 5 nămvới giai đoạn nặng có điều trị hóa chất tia xạ) Nhiều tác giả nghiên cứu tác dụngcủa điều trị hóa chất (chất cơ bản là cisplatin) đối với các u tế bào mầm ác tính thấykết quả tốt 31

Phẫu thuật vẫn là phương pháp điều trị chủ yếu của USPM do đặc điểm củaUSPM mà nhiều chuyên khoa phẫu thuật (mạch máu, tiêu hóa, tiết niệu) đều có liênquan đến Vấn đề cần đặt ra là cần phải phối hợp những phẫu thuật viên chuyênkhoa nào trong từng trường hợp cụ thể USPM, điều đó phụ thuộc vào cận lâm sàngthăm dò chẩn đoán trước mổ để biết được mối liên quan giữa USPM với cơ quantiêu hóa, tiết niệu, mạch máu lớn sau phúc mạc hay tạng nào khác Bác sỹ chẩnđoán hình ảnh không chỉ chẩn đoán mà còn tham gia điều trị trong một số trườnghợp đặc biệt như làm tắc mạch máu u trước mổ Tỷ lệ can thiệp phẫu thuật mạchmáu (thường gặp là TMCD) từ 5 – 10%, 20 – 30% đối với phẫu thuật tiêu hóa, 15 –20% đối với phẫu thuật tiết niệu và 3 – 5% là phẫu thuật nặng cần cắt bỏ nhiều cơ

bệnh nhân được mổ ở hầu hết các chuyên khoa, cuộc mổ có phốihợp từ 2 chuyên khoa trở lên là 21/108 (19%), tỷ lệ can thiệp phẫu thuật chuyênkhoa mạch máu là 6/108 (5,5%), tiêu hóa 18/108 (17%), tiết niệu 14/108 (13%)

trong đó 11/14 (79%) trường hợp cắt thận có làm chụp niệu đồ tĩnh mạch và cắtkhối tá tụy là 2/108 (2%).

Phẫu thuật USPM nói chung là vấn đề không dễ dàng, chưa có phương phápphẫu thuật nào cụ thể đặt ra cho loại u này, dựa trên các nghiên cứu trước đây chúngtôi có thể sắp xếp một số phương pháp phẫu thuật như sau:

Cắt u toàn bộ

Cắt u toàn bộ kèm theo cắt tạng khácCắt u bán phần

Cắt u bán phần kèm theo tạng khácSinh thiết u

Cắt kèm theo tạng khác ở đây có thể là một phần tạng, cả một tạng, một phầncủa nhiều tạng hoặc nhiều tạng cùng một lúc Các tạng thường gặp như: đại tràng, gan,lách, tụy, mạch máu, thận, niệu quản, bàng quang, tử cung, buồng trứng, khối cơlưng…

Tổng kết về phương pháp phẫu thuật kết quả khác nhau tùy tác giả:

cắt được chỉ sinh thiết u.

đưa ra con số khả quan hơn với tỷ lệ 85,1% cắt hết u,

tiết cụ thể cho từng cách thức phẫu thuật.

Ngoài ra còn có cách phân chia phẫu thuật dựa trên kết quả giải phẫu bệnhtức thì như sau:

Phẫu thuật R0: không còn u về đại thể và vi thểPhẫu thuật R1: còn u về vi thể, không còn u về đại thểPhẫu thuật R2: còn u về đại thể

Chúng tôi chưa thấy tác giả nào tổng kết về vấn đề này.

Nhìn chung các tác giả thống nhất lựa chọn đường mổ rộng rãi, ưu tiên sốmột là đường trắng giữa trên và dưới rốn (60,7% theo Lê Ngọc Thành, 79,5% theo

.

Tai biến trong mổ theo Lê Ngọc Thành trong 59 ca USPM mổ tại bệnh việnViệt Đức có 2 ca đứt niệu quản, 1 ca vỡ lách, 1 ca tổn thương tụy và 1 ca rách tĩnh

có2,8% tử vong sau mổ.

75% tái phát sau 1 năm,

là 8,7 tháng và 21%sống sau 5 năm, một tác giả khác tổng kết thời gian sống sau mổ trung bình là 6,2

Như vậy kết quả điều trị phẫu thuật USPM phụ thuộc vào rất nhiều yếu tố:tính chất của khối u, giai đoạn tiến triển của bệnh, phương pháp phẫu thuật, kinhnghiệm của phẫu thuật viên

Tiên lượng sau phẫu thuật của USPM: với u lành tính nếu cắt hết u thì bệnh

tỷ lệ tái phát u ác tính là hơn 50%, thờigian trung bình tái phát là dưới 8 tháng và tiên lượng xấu, thời gian sống trung bình

có bệnh nhân đã được phẫuthuật đến 5 lần, kết quả giải phẫu bệnh là sarcoma mỡ, không phân loại rõ thể nào.Thời gian tái phát ngắn dần theo thứ tự là 50 tháng, 6 tháng và 2 tháng.

Tiến triển di căn trong u ác tính sau phúc mạc thứ tự là: phổi, màng phổi, gan

và 27% theoKeung 51.

1.5 Tình hình nghiên cứu về USPM trong và ngoài nước

USPM được mô tả lần đầu do Pemberron và Whitlock (1761): một u mỡ sauphúc mạc được tìm thấy qua mổ tử thi Sau đó Broca và Moynier cũng phát hiệnthấy những u tương tự Năm 1829, Lobstein là người đầu tiên dùng thuật ngữ

.

Năm 1892: Van de Veer đã đưa chủ đề: USPM để thảo luận trước hội nghịphẫu thuật tại Mỹ Đến năm 1897, Douglas báo cáo nghiên cứu đầu tiên về USPM

mạc dạng sợi vô căn

xác định phương pháp điều trị tối ưu cho người bệnh, nhất là các sarcom mô mềmsau phúc mạc

gặp ở người trung niên từ 40 - 60 tuổi (60%) Tỷ lệ ở hai giới ngang nhau có 15% cácUSPM lành tính và 85% là ác tính, trong đó khoảng 50% là sarcom của mô mềm, vớinhững thông tin này đã giúp cho chúng ta có những khái niệm về dịch tễ học củaUSPM

Trong những thập niên vừa qua, đã có nhiều nghiên cứu về đặc điểm bệnh lý,giá trị chẩn đoán của các phương tiện thăm dò hình ảnh hiện đại và quan điểm vềđiều trị đối với các loại USPM.

Tại Việt nam đã có những tác giả nghiên cứu về USPM:

Năm 1977, tác giả Tôn Đức Lang báo cáo 1 trường hợp: “U cơ quan

Nguyễn Thúy Oanh 61

có công trình nghiên cứu khoa học USPM tại bệnhviện Bình Dân trong giai đoạn từ 1980-1990

có luận văn tốt nghiệp bác sỹ nội trú (1987): “ Góp phầnchẩn đoán các khối u sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức” với 59 trường hợpUSPM.

và điều trị USPM từ 1993-1998

báo cáo về đặc điểm USPM tại bệnh viện BìnhDân trong giai đoạn từ năm 1991-2002

đã có bài báo cáo “ Ung thư biểu mô túinoãn hoàng sau phúc mạc tại bệnh viện Việt Đức”

đã tổng kết 10 năm kinh nghiệmđiều trị phẫu thuật USPM với 108 trường hợp.

tổng kết 93 trường hợp USM được phẫu thuật tạibệnh viện Chợ Rẫy.

đã có bài viết báo cáo 37 trường hợpsarcoma mỡ sau phúc mạc vào năm 2010.

Các nghiên cứu trong nước số liệu còn hạn chế, người bệnh chưa chụp CTscan thường quy và máy CT scan ít lát cắt.

là 54%,

là 87%

Lựa chọn người bệnh phẫu thuật chưa phù hợp, nên tỷ lệ cắt được u chưa

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

2.1 Đối tượng nghiên cứu

Trong thời gian từ tháng 01/2015 đến 12/2022 có 112 trường hợp USPMphẫu thuật tại Bệnh viện Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh có kết quả giảiphẫu bệnh sau mổ

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh

HSBA được ghi chép đầy đủ các biến số và theo dõi được:Bệnh nhân trên 15 tuổi

Được chẩn đoán là USPM và được điều trị bằng phẫu thuật

Bệnh nhân được làm giải phẫu bệnh sau mổ ± hóa mô miễn dịch

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ

Các trường hợp u các tạng sau phúc mạc đã được xác định: các u tụy, u thận,u tuyến thượng thận, niệu quản, u mạch máu lớn (động mạch chủ bụng, tĩnh mạchchủ dưới)

Các u thứ phát có nguồn gốc từ đường tiêu hóa, gan mật, sinh dục

Các u do di căn từ nơi khác đến như ung thư cổ tử cung, ung thư tiền liệttuyến, tinh hoàn, dạ dày, đại tràng trực tràng…

2.2 Phương pháp nghiên cứu2.2.1 Phương pháp nghiên cứu

Chúng tôi sử dụng phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu, mô tả loạt ca cáctrường hợp được chẩn đoán USPM

2.2.2 Biến số nghiên cứu