MỤC TIÊU HỌC TẬP Trình bày định nghĩa dịch tễ bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch trẻ em Trình bày đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch Điều trị bệnh nhân xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch cấp tính NỘI DUNG Lịch sử Định nghĩa Dịch tễ học Cơ chế bệnh sinh Triệu chứng Chẩn đoán Điều trị LỊCH SỬ Hippocrates Galen mô tả ban xuất huyết từ sớm Năm 1735 Werlhof mô tả bệnh cảnh rối loạn chảy máu với tên Morbus Maculosus Hemorrhagicus gọi bệnh Werlhof Năm 1883 Guilio Bizzozero mô tả đầy đủ cấu trúc, vai trò TC Năm 1889 Georges Hayem : đếm số lượng tiểu cầu máu bệnh nhân Năm 1890 Howell mô tả MTC Năm 1916, Minot Boston mô tả chi tiết bệnh XHGTC vô LỊCH SỬ Năm 1951 Harrington cộng ghi nhận truyền huyết tương bẹnh nhân ITP gây giảm tiểu cầu thống qua cho người bình thường, -> chế bệnh sinh tự miễn ITP Giả thuyết khẳng định với nghiên cứu Stefanini cộng năm sau Năm 1975, xác định IgG tự kháng thể kháng tiểu cầu Năm 1987, xác định tự KT tự huyết tương tự kháng thể tiểu cầu xét nghiệm Immunobead MAIPA LỊCH SỬ Năm 1916 Prague ca cắt lách có kết nâng tiểu cầu từ 200/µL trước cắt lách lên 500.000 /µL sau cắt lách, lúc cắt lách trở thành điều trị 1950s: tác dụng nâng tiểu cầu corticoid, adrenocorticotropic hormone thuốc ức chế miễn dịch khác Năm 1981 Imbach cs lần sử dụng IVIg điều trị bệnh ITP Anti-D ứng dụng từ 1984 ĐỊNH NGHĨA Bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch bệnh lý mắc phải, tự kháng thể gắn kết với kháng nguyên màng tiểu cầu, làm tiểu cầu bị tăng bắt giữ lách, bị tăng thực bào đại thực bào đơn nhân Xuất huyết giảm tiểu cầu tiên phát tình trạng rối loạn trung gian miễn dịch mắc phải, đặc trưng số lượng tiểu cầu giảm đơn độc 100.000/mm3 Cùng với bù trừ không đủ việc sản xuất tiểu cầu từ mẫu tiểu cầu tủy xương, từ gây giảm tiểu cầu máu ngoại biên DỊCH TỄ HỌC Dịch tễ TRẺ EM NGƯỜI LỚN Tần suất 3-8 /100.000/Năm 2-5/100.000 Giới Nam = Nữ Nữ : Nam = :1 Tuổi 3-5 30-40 Nhiễm siêu vi Trước 4-6 tuần Khơng có Tiêm vaccine tuần Khơng có Khởi phát Đột ngột, nhanh Âm thầm, chậm Tự hồi phục 70- 80% Tự hồi phục 2% Chuyển mạn 20-30% Chuyển mạn > 80% CƠ CHẾ BỆNH SINH ©2013 by American Society of Hematology Cindy E Neunert Hematology 2013;2013:276-282