Bài giảng nhi khoa hội chứng xuất huyết ở trẻ em

HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT Ở TRẺ EM MỤC TIÊU HỌC TẬP Trình bày sinh lý q trình đơng cầm máu Nêu nguyên nhân gây xuất huyết thường gặp Tiếp cận bệnh nhân xuất huyết TỔNG QUAN • Xuất huyết tình trạng huyết cầu khỏi lịng mạch • Chẩn đốn: dễ? Hỏi Quan sát Khám: dấu ấn kính… • Ngun nhân: khó? SINH LÝ Q TRÌNH CẦM MÁU ĐƠNG MÁU 1-Giai đoạn thành mạch  co mạch 2-Giai đoạn tiểu cầu  cục máu trắng 3-Giai đoạn huyết tương  cục máu đỏ - Phase 1: sinh thromboplastin - Phase 2: sinh thrombin - Phase 3: sinh fibrin Giai đoạn thành mạch tiểu cầu Co mạchch Tổn thương mạch máu - Hoàn toàn mạch nhỏ - 30% mạch lớn vừa Phá vỡ lớp nội mô Bộc lộ Collagenc lộc lộ Collagen Collagen Yếu tố von Willebrandu tố von Willebrand von Willebrand Tiểu cầu kết dính vào thành mạch Phản ứng phóng thích Tiểu cầu kết tụ với nhauu cầu kết tụ với nhauu kếu tố von Willebrandt tụ với với nhaui Adenosin diphosphat Thromboxan2 Serotonin Chất khác Khố von Willebrandi tiểu cầu kết tụ với nhauu cầu kết tụ với nhauu Thrombin Nút tiểu cầu Giai đoạn thành mạch BMN-HCXH TS.VIỆT Giai đoạn tiểu cầu Giai đoạn tiểu cầu Giai đoạn huyết tương hay đơng máu •Pha 1:  thromboplastin: phản ứng huyết tương, tiểu cầu chất dịch mơ • Pha 2: chuyển prothrombin  thrombin với có mặt thromboplastin calcium • Pha 3: thrombin chuyển fibrinogen hồ tan  fibrin trông thấy Giai đoạn huyết tương SƠ ĐỒ CƠ CHẾ ĐÔNG MÁU Pha Thromboplastin Pha Pha DỊCH TỄ HỌC • Xuất huyết giảm phức hợp prothrombin thiếu vitamin K chiếm 40% • Tiếp đến bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch chiếm 30% • Bệnh máu khó đơng Hemophilia A, B khoảng 5% Tăng tính thấm thành mạch: Thiếu oxy máu, suy hô hấp sơ sinh Thành mạch yếu: Thiếu vitamin C (Bệnh Scurvy), thiếu PP Viêm mao mạch dị ứng Dị dạng mạch: Bệnh Rendu Osler, bệnh Von Willebrand Rối loạn số lượng tiểu cầu: xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch Rối loạn giảm chất lượng tiểu cầu: Bệnh Glanzzman, bệnh Bernard Soulier NGUYÊN NHÂN Rối loạn sinh thromboplastin hoạt động: Hemophilia A, B Bệnh Rosenthal Bệnh Hageman Rối loạn sinh Thrombin: Bệnh giảm phức hợp prothrombin Rối loạn sinh fibrin: Bệnh khơng có fibrinogen bẩm sinh Bệnh thiếu yếu tố XIII Bệnh đông máu rải rác lòng mạch Bệnh tiêu sợi huyết nguyên phát cấp xuất hyết dạng chấm, nốt da - xuất huyết da đa hình thái, đa lứa tuổi, đa vị trí - Xuất huyết tiêu hóa, tiết niệu TIẾP CẬN LÂM SÀNG - bầm máu lớn tụ máu lớn - Xuất huyết khớp - xuất huyết da điểm chích lể kéo dài, trẻ nhỏ tháng tuổi - xuất huyết não TS CẬN LÂM SÀNG PT aPTT TS, PFA100, Độ ngưng tập tiểu cầu Thời gian thrombin (TT)