Bài giảng nhi khoa hội chứng thận hư ở trẻ em

LOGO HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ EM www.themegallery.com MỤC TIÊU Trình bày đại cương, sinh lý bệnh nêu đặc điểm dịch tễ học hội chứng thận hư trẻ em HỘI CHỨNG THẬN HƯ Phân tích biểu lâm sàng, cận lâm sàng nêu biến chứng chủ yếu hội chứng thận hư trẻ em Trình bày phác đồ điều trị hội chứng thận hư tiên phát trẻ em ĐẠI CƯƠNG  HCTH bệnh lý cầu thận dẫn đến tăng tính thấm hàng rào lọc cầu thận, đặc trưng bốn dấu hiệu: tăng protein niệu, giảm albumin máu, phù tăng lipid máu, quan trọng lượng protein niệu  HCTH tập hợp triệu chứng protein qua nước tiểu Vì khơng phải bệnh mà biểu nhiều bệnh lý cầu thận khác DỊCH TỄ HỌC Hội chứng thận hư phổ biến trẻ em hội chứng thận hư tiên phát, chiếm khoảng 90% Tỷ lệ mắc thay đổi theo tuổi, chủng tộc địa lý Tỷ lệ mắc hàng năm trẻ em Mỹ – 7/100000 trẻ Các nước Châu Á (Ấn Độ, Nhật bản, Đơng Nam Á…) có tỷ lệ mắc cao gấp lần Châu Âu Bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu thể giải phẫu bệnh hay gặp HCTH trẻ em, chiếm 77%, bệnh cầu thận tăng sinh màng 7%, bệnh cầu thận xơ hóa ổ đoạn 8% HCTH tiên phát gặp nhóm bệnh nhân nhỏ tuổi, đặc biệt trước tuổi Tuổi khởi phát thường từ – tuổi, 30% từ – tuổi, 75% trẻ em < 10 tuổi Có 76,6% trẻ em mắc HCTH tiên phát có tổn thương tối thiểu Khi phân tích mơ bệnh học, 93% tổn thương tối thiểu đáp ứng với điều trị steroid, cịn tổn thương xơ hóa cục phần có 30% 7% viêm cầu thận tăng sinh màng có đáp ứng với steroid SINH LÝ BỆNH Tổn thương chủ yếu HCTH protein qua nước tiểu HCTH hậu tổn thương cầu thận tiên phát, yếu tố lưu hành, bất thường miễn dịch Hai đặc điểm quan trọng chế bệnh sinh HCTH chế tổn Cơ chế Bệnh sinh thương cầu thận chế protein niệu Tổn thương Tại cầu thận Cơ chế Protein Niệu + Do yếu tố lưu hành bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu + Do yếu tố miễn dịch lưu hành + Do đột biến tế bào có chân protein khe hồnh (CD2AP, podocin, nephrin) Do tăng tính thấm màng đáy mao mạch cầu thận Hiện giải thích qua chế: giảm điện tích âm màng đáy cầu thận tổn thương tế bào có chân Protein niệu tăng lipid máu Giảm albumin máu Phù SINH LÝ BỆNH MÀNG LỌC CẦU THẬN SINH LÝ BỆNH SINH LÝ BỆNH  Protein niệu HCTH tăng lọc đại phân tử albumin qua màng lọc cầu thận Sự lọc đại phân tử qua màng lọc cầu thận ngăn cản qua hai chế: chọn lọc điện tích chọn lọc kích thước  Tế bào nội mơ màng đáy cầu thận có mạng lưới điện tích âm nên ngăn cản lọc phân tử mang điện tích âm lớn albumin, đại phân tử mang điện tích dương trung tính IgG lại khơng bị ngăn cản Bù vào màng lọc cầu thận cho phân tử kích thướt 40A qua SINH LÝ BỆNH  Tùy theo vị trí màng lọc cầu thận bị tổn thương mà chế protein niệu khác  Ví dụ bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu (là nguyên nhân hàng đầu HCTH) thường lớp điện tích âm màng đáy cầu thận, ngồi cịn thấy có xóa bỏ chân giả tế bào có chân nên phân tử albumin dễ dàng qua xuất nước tiểu CƠ CHẾ PHÙ TRONG HCTH  Khơng có nguyên nhân xác giải thích cho triệu chứng phù hội chứng thận hư mà tập hợp nhiều yếu tố khác  Giảm albumin máu hội chứng thận hư xảy protein qua nước tiểu nhiều, tổng hợp protein gan không bù đắp kịp Điều dẫn tới hậu làm giảm áp lực keo máu gây phù nước di chuyển từ lòng mao mạch tổ chức kẽ (theo định luật Starling)  Và tình trạng giữ muối nước để bù đắp cho suy giảm thể tích nội mạch dẫn đến phù