Bg noi benh ly 3 phan 2 8525

Bài Giảng Nội Bệnh lý III XUẤT HUYẾT DO RỐI LOẠN ĐƠNG MÁU * Mục tiêu: Mơ tả đƣợc giai đoạn q trình đơng cầm máu Nêu đƣợc nguyên nhân gây xuất huyết rối loạn đơng máu Trình bày đƣợc đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng xuất huyết rối loạnđông máu Phân biệt đƣợc đặc điểm xuất huyết ngun nhân cầm máu đơng máu Trình bày đƣợc đặc điểm số bệnh xuất huyết rối loạn đông máuthƣờng gặp * Nội dung: Đại cƣơng 1.1 Định nghĩa Xuất huyết tƣợng hồng cầu mao mạch cách tự nhiên hay sau sang chấn rối loạn chế đông máu 1.2 Dịch tễ học Theo Viện bảo vệ Sức khỏe trẻ em qua cơng trình Nghiên cứu khoa học 10 năm (1981 - 1990) có 2% trẻ bị bệnh máu đến khám bệnh, bệnh rối loạn cầm máu cao 35,8%, bệnh hồng cầu chiếm 32,5%, bệnh bạch cầu chiếm 24.6% Tại BV Nhi Đồng 1: thống kê 1997 - 2002 bệnh lý xuất huyết chiếm tỉ lệ 40 50% bệnh máu nhập viện, xuất huyết giảm tiểu cầu ln chiếm tỉ lệ cao nhất, kế đến Hemophilie, Henoch Schƣnlein 1.3 Sinh lý đông cầm máu 1.3.1 Giai đoạn cầm máu tức thời Sự co thắt mạch máu: Ngay sau mạch máu bị tổn thƣơng (cắt đứt, vỡ, dập nát…) thành mạch co thắt lại, co thắt kéo dài mạnh động mạch tĩnh mạch lớn Nhờ co thắt làm giảm bớt lƣợng máu bị máu chảy qua mạch máu tổn thƣơng Sự thành lập nút chận tiểu cầu: Khi mạch máu bị tổn thƣơng để lộ lớp mơ liên kết có nhiều phân tử collagen Tiểu cần bám dính vào lớp collagen, sau biến dạng phóng thích hạt nhỏ, tiết nhiều chất khác nhau, đặc biệt ADP (adenozin diphosphat) Chất ADP làm gia tăng 61 Bài Giảng Nội Bệnh lý III tính bám dính tiểu cầu, làm cho tiểu cầu khác di chuyển ngang qua nơi mạch máu bị tổn thƣơng dính chùm vào nhau, tạo thành nút chận tiểu cầu theo chế tự trì 1.3.2 Giai đoạn cầm máu trì (1) Đơng máu: - Giai đoạn 1: Thành lập phức hợp men prothrombinaz Đây giai đoạn phức tạp kéo dài dây chuyền phản ứng gây đông máu Prothrombinaz đƣợc thành lập theo hai chế nội sinh ngoại sinh + Cơ chế ngoại sinh: mô tổn thƣơng giải phóng yếu tố III phospholipid mơ Dƣới tác dụng yếu tố III, phospholipid mô có mặt Ca++ yếu tố VII đƣợc hoạt hóa Yếu tố VII hoạt hóa, yếu tố III có mặt Ca++ làm hoạt hóa yếu tố X Yếu tố X đƣợc hoạt hóa với có mặt Ca++, phospholipid mơ yếu tố V, đƣợc hoạt hóa throbin tạo thành men prothrombinaz ngoại sinh + Cơ chế nội sinh: mạch máu tổn thƣơng để lộ lớp collagen Sự tiếp xúc yếu tố XII với lớp collagen làm hoạt hố yếu tố XII Yếu tố XII hoạt hóa làm hoạt họa yếu tố XI Yếu tố XI hoạt hóa, với có mặt Ca++, làm hoạt hóa yếu tố IX Khi yếu tố IX hoạt hóa yếu tố VIII đƣợc hoạt hóa nhờ thrombin, cộng thêm có mặt Ca++ phospholipit, làm hoạt hóa yếu tố X Yếu tố X hoạt hóa, với có mặt Ca++, phospholipit tiểu cầu yếu tố V đƣợc hoạt hóa nhờ thrombinaz nội sinh - Giai đoạn 2: Thành lập thrombin Prothrombinaz, Ca++ Prothrombin Thrombin 62 Bài Giảng Nội Bệnh lý III Hoạt hóa yếu tố XIII - Giai đoạn 3: Thành lập fibrin Thrombin, Ca++ Fibrinogen XIII hoạt hóa Fibrin Fibrin I Thrombin thủy phân phân tử fibrinogen để tạo thành monomer fibrin fibrinopeptid (A B) monomer fibrin tự trùng hợp tạo thành phân tử fibrin S (fibrin hoà tan) Cuối yếu tố XIII hoạt hóa làm cho mạng lƣới polymer fibrin S thành fibrin I ổn định (fibrin khơng hịa tan) Giai đọan sau đông máu: Sự co cục máu: Sau máu đông thời gian (3 - h), dƣới tác dụng men retractozym, sợi huyết co lại, huyết ra, thể tích cục máu đông giảm dần Huyết huyết tƣơng lấy hầu hết yếu tố đông máu, huyết không đông đƣợc Khi cục máu co lại, bờ thành mạch bị tổn thƣơng đƣợc kéo sát lại với nhau, ngăn chặn chảy máu Số lƣợng chất lƣợng tiểu cầu, lƣợng fibrinogen ảnh đến tốc độ khả co cục máu Sự tan cục máu đông: Sau cục máu co thời gian (36 - 48 h) cục máu tan dần Đó tƣợng phân ly fibrin dƣới tác dụng plasmin, mà tiền chất plasminogen Sau sợi huyết tiêu hịan tịan thành mạch trở lại lành mạnh, máu lƣu thơng trở lại bình thƣờng Nguyên nhân 63 Bài Giảng Nội Bệnh lý III 2.1 Di truyền - Hemophilie A (thiếu yếu tố VIII) - Hemophilie B (thiếu yếu tố IX) - Hemophilie C (thiếu yếu tố XI) - Bệnh Hageman (thiếu yếu tố XII) - Bệnh Von - Willebrand (Là bệnh di truyền theo autosome trội, gặp hai giới, thƣờng biểu xuất huyết da niêm, đặc biệt chảy máu tự nhiên amiđan hay xuất huyết hậu phẫu, sau nhổ răng; nặng gặp xuất huyết nội tạng CLS: TS dài, TCK dài bt VW giảm nhẹ) - Bệnh thiếu fibrinogen bẩm sinh 2.2 Mắc phải - Thiếu vitamin K - Suy gan - Đông máu nội mạch lan tỏa (DIC) - Kháng đông lƣu hành (lupus đỏ,…) 64 Bài Giảng Nội Bệnh lý III Lâm sàng - Dấu xuất huyết da niêm, nội tạng, khớp - Đánh giá mức độ xuất huyết lâm sàng: + Nhẹ: xuất huyết da + Trung bình: xuất huyết da + niêm nhiều hơn: xuất huyết tiêu hóa nhẹ, tiểu máu ít, chảy máu mũi lợi răng, xuất huyết kết mạc + Nặng: xuất huyết não, võng mạc, xuất huyết tiêu hóa trung bình - nặng, tiểu máu nhiều + Khám Gan lách hạch + Dấu hiệu thiếu máu: da niêm nhợt, lòng bàn tay nhợt + Theo dõi nguy xuất huyết não: ói, nhức đầu, mạch chậm, cao huyết áp Soi đáy mắt trƣờng hợp nặng + Tiền sử: bệnh lý máu xác định; xơ gan; bệnh ác tính; trẻ 80% di truyền nam Tiền sử gia đình Hiếm Phổ biến cắt nông hay bị cào Cận lâm sàng 4.1 Huyết đồ: Thiếu máu (±), Tiểu cầu giảm (±) 4.2 Thời gian máu đông (TC): - Kỹ thuật Milan lam kính: giọt máu d = 1cm, nghiêng 45o phút - Bình thƣờng: - phút - Bệnh lý: > 10 phút TC XN thăm dị tồn q trình đơng máu Tuy nhiên XN khơng nhạy bị ảnh hƣởng nhiều yếu tố: kỹ thuật, số lƣợng hồng cầu, tiểu cầu TC bình thƣờng khơng loại trừ đƣợc thiếu hụt yếu tố đơng máu TC thay đổi yếu tố đông máu giảm < 6% 4.3 Thời gian đông máu nội sinh TCK (Temps de Cephalin Kaolin) hay aPTT (activated partitial thromboplastin time): Cephalin có tác dụng nhƣ yếu tố III tiểu cầu, Kaolin có tác dụng làm tăng tiếp xúc máu với bề mặt (ống nghiệm, …), làm hoạt hóa huyết tƣơng 66 Bài Giảng Nội Bệnh lý III - Khảo sát yếu tố đông máu nội sinh: XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I, prekalikrein, kininogen - Bình thƣờng: 30 - 40 giây - Bệnh lý: dài chứng 10 giây Là XN đáng tin cậy phát bất thƣờng yếu tố đông máu < 30% Nguyên nhân: + Thiếu hụt yếu tố đông máu nội sinh + Kháng đông lƣu hành chống yếu tố đông máu nội sinh + Điều trị kháng đông heparin 4.4 TCK gián biệt: TCK bn TCK bn + h tƣơng hút TCK bn + h BaSO4 (hút IX) (mất VIII) Kết luận Dài Bình thƣờng Dài Thiếu yếu tố VIII Dài Dài Bình thƣờng Thiếu yếu tố IX Dài Bình thƣờng Bình thƣờng Thiếu yếu tố XI Dài Dài Dài Kháng đông lƣu hành 4.5 TCK hỗn hợp: để phân biệt nguyên nhân thiếu hụt hay kháng đông lƣu hành TCK bn TCK hỗn hợp (huyết tƣơng bn + Kết luận huyết tƣơng bình thƣờng) Dài Bình thƣờng Thiếu hụt yếu tố đông máu Dài Dài Kháng đông lƣu hành 4.6 Thời gian đông máu ngoại sinh TQ (Temps de Quick) hay PT (Prothrombin time): 67 Bài Giảng Nội Bệnh lý III - Kỹ thuật: cho vào huyết tƣơng lƣợng thromboplastin nồng độ calci tối ƣu - Khảo sát yếu tố đông máu nội sinh: VII, X, V, II, I - Bình thƣờng: 11 - 13 giây tƣơng ứng với tỷ lệ prothrombin 80-100% - Bệnh lý : dài chứng giây hay tỷ lệ prothrombin < 60% Vì xét nghiệm PT phụ thuộc nhiều vào thromboplastin sử dụng hãng khác ngƣời ta xây dựng tỷ số bình thƣờng hóa quốc tế INR ( international normalized ratio) theo công thức nhƣ sau: INR = (PT bệnh nhân/ PT chứng)ISI 4.7 Thời gian Thrombin TT (Thrombin time): xét nghiệm thăm dò giai đọan tƣợng tạo fibrin: cắt liên kết peptid fibrinogen tạo fibrin đơn phân trùng hợp fibrin đơn phân tạo thành fibrin polymer hịa tan (khơng khảo sát yếu tố XIII) Là thời gian tính từ lúc bỏ thrombin vào đến huyết tƣơng hình thành fibrin polymer hịa tan Thời gian Thrombin phản ánh tốc độ tạo thành fibrin thrombin chuyển fibrinogen thành fibrin - Kỹ thuật: thêm lƣơng thrombin vào huyết tƣơng bệnh nhân đo thời gian đông Phải làm với chứng để so sánh - Khảo sát yếu tố I (fibrinogen) kháng đông lƣu hành chống Thrombin - Bình thƣờng: 18 - 20 giây - Bệnh lý: > giây so với chứng 68 Bài Giảng Nội Bệnh lý III - Nguyên nhân: + Giảm fibrinogen < 1g/l (fibrinogen bình thƣờng: - g/l) + Tăng fibrinogen > 6g/l (do khơng cịn thrombin tự đánh lên vị điểm peptid A, B có monomer fibrin tạo thành, thời gian tạo fibrin polymer kéo dài) + Rối loạn trùng hợp fibrin + Kháng đông lƣu hành chống Thrombin 4.7 Nghiệm pháp rƣợu Ethanol: - Nguyên lý: lƣợng thrombin thấp monomer fibrin không đủ để trùng hợp thành cục fibrin Các monomer fibrin, fibrinogen, sản phẩm thóai giáng tạo thành phức hợp hòa tan, phức hợp đƣợc phát bị gel hóa dƣới tác dụng rƣợu ethanol điều kiện lạnh 40C - Ý nghĩa: Nghiệm pháp rƣợu ethanol dƣơng tính (có chất keo xuất hiện) chứng tỏ mẫu máu xét nghiệm có phức hợp hịa tan, chứng tình trạng đơng máu nội mạch lan tỏa 4.8 Nghiệm pháp Von Kaula: - Nguyên lý: huyết tƣơng đƣợc pha lỗng toan hóa để kết tủa euglobulin nhằm tách euglobulin (là thành phần chứa chất hoạt hóa plasminogen fibrinogen) đồng thời loại bỏ tất thành phần ức chế trình tiêu cục máu đơng, sau cho euglobulin đơng trở lại để theo dõi tiêu euglobulin - Bình thƣờng: thời gian tiêu euglobulin (từ đông đến tan) >3 69 Bài Giảng Nội Bệnh lý III - Bất thƣờng: có tiêu fibrin thời gian tiêu euglobulin xảy - Ý nghĩa: chẩn đóan tình trạng tiêu fibrin 4.9 D-dimer: - Nguyên lý: D-dimer sản phẩm trung gian phân hủy fibrin polymer plasmin Sử dụng hạt latex có gắn kháng thể đơn dòng chống lại Ddimer, ta dễ dàng phát định lƣợng đƣợc thành phần fibrin D-dimer có huyết tƣơng - Bình thƣờng: D - dimer < 200mg/l - Bất thƣờng: D - dimer tăng cao DIC 4.10 Định lƣợng yếu tố đông máu 4.11 Thrombotest - Nguyên lý: thuốc thử có + Phospholipid hoạt hóa cephalin, nhằm rút ngắn thời gian đơng máu nội sinh (từ 200 giây xuống cịn 40 giây) + Thromboplastin não bò nhằm kéo dài thời gian đông máu ngọai sinh (từ 12 giây lên 40 giây) + Một lƣợng thừa yếu tố V I nhằm loại trừ việc yếu tố thiếu Nhờ mà đồng thời khảo sát yếu tố II, VII, IX, X 70 Bài Giảng Nội Bệnh lý III LYMPHOMA I.ĐỊNH NGHĨA •Lymphoma danh từ để bệnh lý ác tính có nguồn gốc từ tế bào lympho •U xuất phát từ hạch bạch huyết mô bạch huyết ruột, lách, amygdale, từ quan II PHÂN LOẠI BỆNH HỌC Gồm nhóm o Bệnh Hodgkin o Limphoma không Hodgkin lympho T, limpho B III.NGUYÊN NHÂN - Virus Epstein –Barr - Virus HTL V1 - Vi khuẩn Helicobacter pylori - Dùng thuốc ức chế miễn dịch - Tia xạ - Hóa trị ung thƣ - Rối loạn nhiễm sắc thể t(8,22), 14q marker IV LÂM SÀNG Hội chứng hạch to o Hạch xuất nơi thể o Hạch to, lúc đầu riêng lẽ, sau thành đám, mật độ ,ít di động o Hạch không đối xứng 110 Bài Giảng Nội Bệnh lý III 2.Thay đổi tổng trạng o Sốt cao, không liên tục, sốt có chu kỳ(Sốt Pel-Epstein) o Đổ mồ đêm o Xanh xao o Sụt cân (>10% trọng lƣợng thể vòng tháng) o Ngứa thƣờng gặp bệnh Hodgkin 3.Các thay đổi khác thể o Đau nhức xƣơng o Gan to, lách to o Tràn dịch màng phổi o Tổn thƣơng da:nổi mẫn đỏ , chàm Đơi bệnh nhân có khối u thể sinh thiết chẩn đoán đƣợc Lymphoma V.CẬN LÂM SÀNG 1.Sinh thết xét nghiệm quan trọng Kết qua GPBL: Hodgkin Lymphoma không Hodgkin Phân loại bệnh Hodgkin theo REY Mô học Tần xuất (%) Týp : Lymphô bào chiếm ƣu - 10% Týp : Dạng xơ nốt 30 - 60% Týp : Hổn hợp tế bào 20 - 40% Týp : Nghèo lymphô bào - 10% Phân loại lymphoma theo WF Độ ác tính thấp: - Limphôm lympho bào nhỏ - Dạng nang tế bào nhỏ có khía - Dạng nang loại hổn hợp tế bào nhỏ có khía tế bào lớn Độ ác tính trung gian : 111 Bài Giảng Nội Bệnh lý III - Dạng nang loại tế bào to - Dạng lan tỏa loại tế bào nhỏ có khía - Dạng lan tỏa loại hổn hợp tế bào lớn tế bào nhỏ - Dạng lan tỏa tế bào lớn, tế bào nhân có khía, nhân khơng khía Độ ác tính cao: - Loại tế bào to, nguyên bào miễn dịch - Loại nguyên bào lympho - Loại tế bào nhỏ khơng khía 2.CTM: - Hồng cầu giảm thƣờng gặp bệnh Hodgkin limphôm không Hodgkin - Bạch cầu tăng bạch cầu ƣa acid bệnh nhân có triệu chứng ngứa Tiểu cầu giai đoạn đầu tăng bình thƣờng, sau giảm - LDH (Lactate Dehydrogenase) - Bình thƣờng < 200 đv / L - Khi LDH tăng có giá trị tiên lƣợng xấu - LDH phản ánh khối lƣợng bƣớu tốc độ tăng trƣởng bƣớu 3.Các Xét nghiệm cần thiết khác - X quang phổi - Siêu âm bụng - CT scan ngực bụng để tìm hạch, quan bị tổn thƣơng - Tủy đồ - Xạ hình xƣơng có đau xƣơng - MRI nghi ngờ có tổn thƣơng màng tủy - Chức gan , thận , tim ,đƣờng huyết Phân giai đoạn theo Ann Arbor Giai đoạn Giai đoạn I  Một nhóm hạch ( I )  Một quan hay vị trí ngồi hạch ( IE ) Giai đoạn II  Hai hay nhiều nhóm hạch bên hồnh (II) 112 Bài Giảng Nội Bệnh lý III  Một nhóm hạch vị trí ngồi hạch bên hoành ( II E ) Giai đoạn III  Nhiều nhóm hạch hai bên hồnh (III) vị trí ngồi hạch ( III E )hoặc lách to ( III S)  Giai đoạn IV Lan tỏa khắp nơi (IV) Mỗi giai đoạn phân giai đoạn A B: A:Khơng triệu chứng B:Có triệu chứng : sốt , đổ mồ hôi, sụt cân Chỉ số tiên lƣợng quốc tế (IPI) International prognostic index Tuổi < = 60t >60 tuổi Giai đoạn I,II III, IV Vị trí ngồi hạch 0,1 >=2 Tình trạng bệnh nhân 0,1 >=2 LDH Bình thƣờng tăng Phân loại nguy  Thấp 0-1  Trung bình 2-3  Cao 4-5 VI ĐIỀU TRỊ • Giai đoạn I II A : hóa trị đợt sau xạ trị củng cố • Giai đoạn III IV : hóa trị đợt Nếu sau hóa mà cịn hạch xạ trị tiếp tục 113 Bài Giảng Nội Bệnh lý III CHỈ ĐỊNH TRUYỀN MÁU Nguyên tắc truyền máu • Truyền máu phần điều trị • Sự cần thiết truyền máu giảm đến mức tối thiểu nhờ điều sau: Dự phịng, chẩn đốn điều trị sớm trƣờng hợp thiếu máu , nguyên nhân thiếu máu ( VD :cung cấp sắt , vitamine ) Truyền HCL cần thiết hậu thiếu máu trầm trọng Điều chỉnh lại tình trạng thiếu máu trƣớc phẩu thuật Dùng dung dịch tinh thể (NaCl, Lactate Ringer ), dung dịch keo máu cấp Dùng phƣơng pháp mổ tốt để giảm thiểu máu Ngƣng thuốc chống đông , thuốc ức chế ngƣng tập tiểu cầu trƣớc mổ Hạn chế xét nghiệm máu trẻ em Truyền máu hồn hồi Dùng thuốc Erythopoietin kích thích sản xuất HC Chỉ định truyền máu Bồi hồn thể tích tuần hồn Bồi hồn khả vận chuyển oxy cho mơ Bồi hồn thành phần thiếu máu Khi dùng thuốc hố trị có ảnh hƣởng đến tuỷ xƣơng truyền máu hồi sức cho BN Bảng đánh giá BN cần truyền máu Bn có cải thiện khơng đƣợc truyền máu? Làm cầm đƣợc máu ? Có phƣơng pháp điều trị khác trƣớc truyền máu :Oxy , truyền dịch LS nào, CLS định truyền máu Lợi hại truyền máu ,cái nhiều ? 114 Bài Giảng Nội Bệnh lý III Nguy lây nhiễm bệnh HIV, Viêm gan , giang mai, nhiễm trùng… Có ý kiến khác không truyền máu vào lúc Có BS theo dõi Bn biết xử trí tai biến truyền máu khơng? Tơi có ghi lý truyền máu vào bệnh án phiếu xin máu khơng? 10 Cuối cịn nghi ngờ tự hỏi:nếu mình có chấp nhận truyền máu không Mức độ máu cấp Mất máu nhe: < 500 ml máu M, HA Bình thƣờng , BN tỉnh tiếp xúc tốt Mất máu trung bình: 500 – 1000 ml M: 100 – 120l/p , HA >90mmHg BN mệt, lơ mơ, nƣớc tiểu giảm Mất máu mức độ nặng: >1000 ml máu BN chống M>120 khơng bắt đƣợc , HA < 8cmHg =0 Thiểu niệu vơ niệu Cơ chế bù trừ thiếu máu cấp 1.Tăng thể tích huyết tƣơng Tăng cung lƣợng tim 3.Tăng hoạt động hệ giao cảm :co mạch ngoại biên dự trử máu não, tim , thận 4.Tăng thơng khí Thay đổi đƣờng cong phân ly oxy 6.Thay đổi hormon (Tăng tiết ADH, Aldosterone, erythropoietine, steroide tuyến thƣợng thận , tăng tiết Adrenalin, Nor adrenaline) 7.Tăng tổng hợp protein huyết tƣơng Chỉ định truyền máu thiếu máu cấp Thiếu máu cấp mức độ nặng Thiếu máu cấp mức độ trung bình nhƣng cịn chảy máu tán huyết Chỉ định truyền máu thiếu máu mãn 115 Bài Giảng Nội Bệnh lý III Thƣờng không cần thiết truyền máu BN thiếu máu mãn 2.Chỉ truyền máu cho BN thiếu máu nặng không bù trừ BN thiếu máu mãn , lớn tuổi thƣờng có suy tim kèm, cần truyền máu cần đơn vị HCL phải dùng furosemide kèm Chỉ cần nâng Hb lên để cải thiện lâm sàng , không nâng lên đủ nhƣ bình thƣờng 5.Khi Hb >7 g% khơng cần truyền máu Sản phẩm máu 1.Sản phẩm máu phải sàng lọc an tồn Ngay máu có chất lƣợng cao truyền máu có nhiều nguy Máu chất lƣợng kém, truyền máu có nhiều nguy hiểm 2.Nếu máu khơng đƣợc xét nghiệm trƣớc khơng đƣợc sử dụng máu 3.Mỗi đơn vị máu phải đƣợc dán nhãn hệ ABO , Rh, ngày lấy máu , ngày hết hạn , loại máu, chất chống đông Chế phẩm máu Máu toàn phần: - 1đơn vị máu toàn phần có 250ml, bao gồm: 200ml máu 50 ml chất chống đông - Hb: 12g% - Hct : 35-45% - Khơng có tiểu cầu , khơng có yếu tố đông máu - Dự trử nhiệt độ 2-6 độ C - Truyền máuphải đƣợc tiến hành 30 phút từ lấy khỏi tủ lạnh Chỉ định Những trƣờng hợp máu cấp có tụt HA Những nơi cần truyền máu nhƣng khơng có HC lắng Chú ý : Khơng đƣợc cho thuốc vào máu Túi máu phải đƣợc sử dụng vòng từ bắt đầu truyền máu Truyền đơn vị máu nâng Hct thêm 1-1,5 %, nâng Hb thêm từ 0,3-0,5 g% 2.Hồng cầu lắng 116 Bài Giảng Nội Bệnh lý III đơn vị hồng cầu lắng có 150 ml hồng cầu , khơng có huyết tƣơng -Nồng độ Hb 20 g% -Hct :55-75 % -Dự trữ :2-6 độ -Chỉ định: Bù lƣợng HC cho BN thiếu máu Dùng BNthiếu máu mà có suy tim HC rữa Dùng HC lắng rữa nƣớc muối sinh lý Chỉ định : Thiếu máu tán huyết tự miễn Trẻ sơ sinh 4.Tiểu cầu đậm đặc •Lấy từ túi máu ngƣời cho Thể tích 50 ml, có 55 10 tiểu cầu đơn vị tiểu cầu đậm đặc truyền cho BN nâng thêm 5000 /mm3 •2 đơn vị máu tạo đƣợc đơn vị tiểu cầu • Dự trử 20-24 độ C , với máy lắc liên tục 5.Kit tiểu cầu • Thể tích 150-300 ml , có từ 150-500.10 TC truyền kit TC nâng thêm cho BN từ 40.000 -70.000 /mm3 • Kít TC đƣợc lấy từ 1ngƣời cho máu với máy tách tiểu cầu đặc biệt • Kít TC đƣợc dự trử nhiệt độ từ 20-24 độ C , với máy lắc liên tục 6.Huyết tƣơng tƣơi đông lạnh • Huyết tƣơng tƣơi đơng lạnh đƣợc lấy vịng sau rút máu đƣợc dự trử nhiệt độ âm 25 độ C’ Thành phần : Các yếu tố đông máu Kháng thể (Ig) Huyết tƣơng Yếu tố VIII • Dự trử nhiệt độ nhỏ 25 độ vòng năm Trƣớc sử dụng, phải đƣợc xả đơng nƣớc có nhiệt đo từ 30-37 độ , nhiệt độ không qá 37 độ huỷ yếu tố đơng máu protein Khi huyết tƣơng tƣơi tan dự trử nhiệt độ 2-6 độ C 117 Bài Giảng Nội Bệnh lý III • Chỉ định :Suy gan Quá liều thuốc Antivitamine K Thiếu yếu tố đông máu Đông máu nội mạch lan toả Liều lƣợng :15 ml/kg 7.Kết tủa lạnh • Tách từ huyết tƣơng tƣơi đơng lạnh • Chứa ½ hàm lƣợng yếu tố VIII fibrinogen ngƣời cho • khối yếu tố VIII • Chỉ định : Thiếu yếu tố VIII Bệnh Von Willebrand Thiếu yếu tố XIII - Dùng vòng sau rã đơng TAI BIẾN TRUYỀN MÁU I NHĨM MÁU Hệ ABO : Bao gồm nhóm máu gọi tên theo kháng nguyên bề mặt hồng cầu Hệ Rh ( Hệ Rhesus ) Rh (+) : có kháng nguyên D bề mặt hồng cầu Rh (-) : kháng nguyên D bề mặt hồng cầu II NGUYÊN TẮC TRUYỀN MÁU * Bắt buộc phải tƣơng hợp hệ ABO hệ Rh -Máu nhóm nhận máu nhóm - Khi khơng có đủ máu truyền lựa chọn nhƣ sau: Nhóm O: nhận máu nhóm O Nhóm A: Nhận đƣợc máu nhóm A O Nhóm B: Nhận đƣợc máu nhóm B O Nhóm AB: Nhận đƣợc máu nhóm AB, B, A O Nhóm O chiếm tỷ lệ 43% Nhóm A chiếm tỷ lệ 30% Nhóm B chiếm tỷ lệ 20% Nhóm AB chiếm tỷ lệ 7% 118 Bài Giảng Nội Bệnh lý III Nhóm Rhesus: Nhóm Rhesus (+) chiếm tỷ lệ 99,6% Nhóm Rhesus (-) chiếm tỷ lệ 0,4% • • Nhóm máu Rh: Nhóm máu Rh(-) khơng đƣợc nhận máu Rh(+) III TAI BIẾN TRUYỀN MÁU CẤP – Tán huyết nội mạch - Cơ chế: Kháng thể huyết tƣơng bệnh nhân làm vỡ hồng cầu truyền vào Với thể tích 10 – 50ml máu khơng tƣơng hợp gây phản ứng trầm trọng gây tử vong Nguyên nhân: a Truyền nhầm nhóm máu hệ ABO Có thể do: * Viết sai tờ yêu cầu lấy máu truyền * Lẫn lộn mẫu máu định nhóm máu với bệnh nhân khác * Ghi sai tên bệnh nhân * Không kiểm tra đầy đủ tên bệnh nhân, máu b Kháng thể khác nhƣ hệ Kidd – Kell, Duffy gây tán huyết nội mạch cấp Lâm sàng : Xãy vài phút sau truyền máu, chƣa hết 10ml máu Đau nhức khắp ngƣời , đau lƣng dội , vật vã bứt rứt , sốt cao lạnh run , da tái , trụy tim mạch , hôn mê tử vong Đối với bệnh nhân đƣợc mổ có triệu chứng chảy máu vết mổ dù đƣợc cầm máu cẩn thận Cận lâm sàng : * Lấy máu đem ly tâm thấy huyết tƣơng có màu đỏ * Hb (+) nƣớc tiểu Cách xử trí : • Ngƣng chai máu truyền • Kiểm tra lại nhóm máu BN chai máu 119 Bài Giảng Nội Bệnh lý III • Điều trị cấp cứu truỵ tim mạch cấp cứu ngƣng hô hấp tuần hồn, có • Tai biến truyền nhầm nhóm máu nguy hiểm , BN tử vong không xữ lý kịp thời BN thƣờng tử vong thiếu oxy não suy thận cấp Dự phịng: • Dán nhãn vào túi máu • Viết tên bệnh nhân xác vào phiếu lảnh máu • Viết tên bệnh nhân xác vào chai máu gởi lên ngân hàng máu Phải xuống tận giƣờng bệnh nhân để định nhóm máu • Ln ln phải làm phản ứng chéo giƣờng Truyền máu nhiễm vi trùng choáng nhiễm trùng Máu bị nhiễm trùng do: - Nhiễm trùng từ da ngƣời cho máu, thƣờng Staphylococus - Vi trùng có máu bệnh nhân, thƣờng Yersinia - Nhiễm trùng trình chế tạo sản phẩm máu - Túi đựng máu bị hƣ, rách - Rã đông túi plasma nƣớc bị nhiễm trùng Lâm sàng: Sốt cao, lạnh run, tụt HA xãy sau vài truyền máu Điều trị: Hồi sức cấp cứu sử dụng kháng sinh Quá tải tuần hồn • Q tải tuần hồn gây suy tim cấp phù phổi • Quá tải tuần hồn xãy khi: - Truyền máu nhiều - Truyền máu nhanh - Suy thận, suy tim Dự phòng: 120 Bài Giảng Nội Bệnh lý III Ở bệnh nhân thiếu máu mãn nặng cần truyền máu truyền HC lắng phải dùng thuốc lợi tiểu, theo dõi sát tình trạng phổi bệnh nhân, truyền máu tốc độ chậm Phản ứng phản vệ Hiếm gặp Có thể xãy truyền plasma tƣơi đông lạnh truyền nhanh - Cơ chế: Cytokin huyết tƣơng gây co thắt phế quản co thắt mạch máu - Lâm sàng: Xãy vài phút sau truyền máu, có biểu trụy tim mạch suy hô hấp Phản ứng phản vệ gây tử vong khơng cấp cứu kịp thời Tổn thƣơng phổi cấp Thƣờng huyết tƣơng ngƣời cho có kháng thể chống lại BC ngƣời nhận Lâm sàng: Suy chức hô hấp nhanh chóng xãy từ – sau truyền máu X quang phổi: hình ảnh mờ phổi IV TAI BIẾN TRUYỀN MÁU XAY RA CHẬM Phản ứng tán huyết muộn truyền máu Lâm sàng: Biểu xuất từ – 10 ngày sau truyền máu với sốt, thiếu máu, vàng da, tiểu Hb Bệnh cảnh nặng đe dọa tính mạng, chống, suy thận DIC Điều trị: Giống nhƣ tán huyết nội mạch Phòng ngừa suy thận Kiểm tra lại nhóm máu, Coombs test, Bilirubin máu Dự phịng: Truyền máu tƣơng hợp Ban xuất huyết sau truyền máu Hiếm gặp, nhƣng biến chứng gây tử vong truyền HC TC Do KT chống lại trực tiếp KN đặc hiệu TC ngƣời nhận Lâm sàng: 121 Bài Giảng Nội Bệnh lý III Xuất huyết nặng, giãm TC từ – 10 ngày sau truyền máu Điều trị: - Corticoid - IgG : liều 0,4g/Kg x ngày Số lƣợng TC thƣờng hồi phục sau – tuần Dự phòng: Truyền máu tƣơng hợp Bệnh ký chủ chống vật ghép Hiếm gặp biến chứng gây tử vong Thƣờng xãy bệnh nhân ghép tủy, suy giãm miễm dịch Truyền máu bệnh nhân tƣơng hợp miễn dịch: máu ngƣời cho tƣơng hợp mô (HLA) với ngƣời nhận Lâm sàng: Xãy từ ngày 10 – ngày 12 sau truyền máu Sốt, phát ban, da bong vãy, tiêu chãy, viêm gan, giãm dòng máu ngoại biên Điều trị: Bệnh thƣờng dẫn đến tử vong Điều trị nâng đở, khơng có điều trị đặc hiệu Dự phòng: Xạ tia gamma chế phẩm máu để ngăn sinh sản tế bào Lympho Quá tải sắt Lâm sàng: Suy đa quan, đặc biệt tim gan Điều trị: Desferrioxamine dùng để làm giãm tích tụ sắt Mục tiêu giãm Ferritin < 2000mg/L Lây nhiễm bệnh truyền nhiễm Các bệnh truyền nhiễm lây qua đƣờng truyền máu là: HIV1 HIV2, HTLV1 HTLV2, Viêm gan B C, Giang mai, Sốt rét, Cytomegalovirus, Parovirus B12, Brucellosis, Epstein Barr, Toxoplasmosis, Tăng BC đơn nhân nhiễm khuẩn bệnh Lyme Những bệnh truyền nhiễm xãy vài tuần hay vài tháng sau truyền máu, bệnh kết hợp với truyền máu bị bỏ quên Truyền máu số lƣợng lớn 122 Bài Giảng Nội Bệnh lý III • Truyền máu số lƣợng lớn đƣợc định nghĩa thay khối lƣợng máu hay lớn thể tích máu tồn phần vịng 24 • ( Ngƣời lớn: 70ml/Kg, Trẻ em : 80 – 90ml/Kg) • Chỉ định truyền máu số lƣợng lớn truyền dịch làm tăng biến chứng sau: a Toan hoá máu b Tăng Kali máu c Ngộ độc Citrate hạ Can-xi máu 123 Bài Giảng Nội Bệnh lý III Trƣờng Đại học Võ Trƣờng Toản Khoa Y 124