Bg noi benh ly 3 2022 phan 1 8689

103 0 0
Bg noi benh ly 3 2022 phan 1 8689

Đang tải... (xem toàn văn)

Tài liệu hạn chế xem trước, để xem đầy đủ mời bạn chọn Tải xuống

Thông tin tài liệu

TRƢỜNG ĐẠI HỌC VÕ TRƢỜNG TOẢN KHOA Y Bài giảng NỘI BỆNH LÝ Biên soạn: BS.CKI Lê Hoài Thanh Hậu Giang – 2022 LƢU HÀNH NỘI BỘ LỜI GIỚI THIỆU �� -Kiến thức chuyên ngành Nội khoa tƣơng đối rộng tạp chí ghép nối chân bám nhƣ tri thức Cùng với tiến xã hội, bệnh lý Nội khoa ngày đa dạng, phức tạp Bên cạnh đó, khoa nội giới phát triển nhanh mạnh, ln cập nhật kiến thức Do đó, sinh viên cần phải cập nhật kịp thức kiến thức thƣờng xuyên để kiểm tra kiến thức mang lại hiệu tốt đẹp cho ngƣời dân vùng Đồng Sơng Cửu Long Giáo trình Nội bệnh lý học tập có nhiều kinh nghiệm tâm huyết Khoa Y, Trƣờng Đại học Võ Trƣờng Toản biên soạn dựa chƣơng trình đƣợc phê duyệt Cung cấp giáo dục nội dung cho ngƣời đọc vừa có kinh điển kiến trúc, vừa có kiến thức đại diện đƣợc cập nhật Chúng xin giới thiệu bạn đồng nghiệp bạn làm chƣơng trình giáo dục nhƣ tài liệu học tập tham gia kháo học chân thành cảm giảng viên có nhiều cơng sức để hồn thành chƣơng trình giáo dục Trƣờng Đại học Võ Trƣờng Toản LỜI TỰA �� -Bệnh lý thuộc hệ nội khoa thƣờng gặp tất tuổi, ảnh hƣớng lớn đến sức khỏe ngƣời Chẩn đoán điều trị bệnh nội khoa cần phải có kiến thức bệnh nhƣ phƣơng tiện cận kề để hỗ trợ Để cung cấp kiến thức cho ngƣời đọc toàn bộ, Khoa Y Trƣờng đại học Võ Trƣờng toản biên soạn giáo trình Nội bệnh lý giúp cung cấp kiến thức nội khoa thƣờng kinh điển, vừa cập nhật giúp ngƣời đọc có kiến thức bệnh học nội khoa Để học tốt bệnh nội khoa, bạn cần phải nắm vững kiến thức giải phẩu, sinh lý, triệu chứng hội chứng nội khoa Bên cạnh đó, việc tìm hiểu mơn học sinh lý, giải phẩu nội khoa giúp năm học đƣợc nội dung học Với tất tâm huyết, hy vọng quyền giáo dục đáp lại điều mà bạn mong đợi Trong mặc định biên soạn, dù có cố gắng nhƣng chắn không tránh khỏi khiếm khuyết Mặc dù đƣợc cập nhật hàng năm dựa nguồn tài liệu tham khảo nƣớc, kết hợp với kinh nghiệm thân trình thực hành nghề nghiệp, giáo trình khơng tránh khỏi thiếu sót Chúng tơi trân trọng nhận đƣợc đóng góp đồng nghiệp, ban đọc để đƣợc hoàn thiện Hậu Giang, ngày … tháng … năm 2022 BS.CKI Lê Hoài Thanh CHƢƠNG LỖNG XƢƠNG 1.1 Thơng tin chung 1.1.1 Giới thiệu tóm tắt nội dung học Bài học cung cấp kiến thức tổng quát khái niệm, triệu chứng, điều trị bệnh Loãng xƣơng 1.1.2 Mục tiêu học tập Trình bày đƣợc định nghĩa lỗng xƣơng theo WHO 1993 2001 Nêu tiêu chuẩn chẩn đoán xác định loãng xƣơng theo WHO dựa mật độ xƣơng Trình bày đƣợc triệu chứng lâm sàng X-quang cột sống lỗng xƣơng ngun phát Trình bày đƣợc ngun tắc phát lỗng xƣơng thứ phát Trình bày đƣợc biện pháp điều trị dự phịng lỗng xƣơng điều trị loãng xƣơng: nêu chủ định điều trị nhóm thuốc điều trị lỗng xƣơng (chỉ cần kể tên) 1.1.3 Chuẩn đầu Áp dụng kiến thức học để điều trị bệnh lý Loãng xƣơng 1.1.4 Tài liệu giảng dạy 1.1.4.1 Giáo trình Giáo trình Nội bệnh lý III, Trƣờng Đại học Võ Trƣờng Toản năm 2017 1.1.4.2 Tài liệu tham khảo Trƣờng Đại học Y Hà Nội, Bài giảng Bệnh học nội khoa Tập 1, Nhà xuất Y học Trƣờng Đại học Y Hà Nội, Bài giảng Bệnh học nội khoa Tập 2, Nhà xuất Y học Trƣờng Đại học Y Dƣợc Tp Hồ Chí Minh, Bệnh học nội khoa , Nhà xuất Y học 1.1.5 Yêu cầu cần thực trƣớc, sau học tập Sinh viên đọc trƣớc giảng, tìm hiểu nội dung liên quan đến học, tích cực tham gia thảo luận xây dựng học, ôn tập, trả lời câu hỏi, trình bày nội dung cần giải đáp tìm đọc tài liệu tham khảo 1.2 NỘI DUNG CHÍNH 1.2.1 Đại cƣơng Lỗng xƣơng (với hậu gãy xƣơng) bệnh phổ biến ngƣời lớn tuổi, đứng sau bệnh tim mạch Có 1/3 số phụ nữ 1/8 số nam giới 50 tuổi có nguy loãng xƣơng Bệnh gây nhiều hậu quả, ảnh hƣởng tới chất lƣợng sống nguyên nhân gia tăng tỷ lệ tử vong Khi chƣa có biến chứng, bệnh hầu nhƣ khơng có biểu lâm sàng Chẩn đốn loãng xƣơng dựa vào số đo mật độ xƣơng, theo tiêu chuẩn Tổ chức Y tế giới WHO thống năm 1993 sửa đổi năm 2001 Tuy nhiên cần chẩn đốn phân biệt bệnh xảy ngƣời cao tuổi Điều trị loãng xƣơng bao gồm chế độ vận động, sinh hoạt hợp lý, chế độ ăn uống, bổ xung calci-vitamin D, loại trừ yếu tố nguy can thiệp đƣợc kết hợp sử dụng thuốc chống loãng xƣơng Phòng tránh ngã đối tƣợng biện pháp phòng tránh biến chứng gãy xƣơng 1.2.2 Định nghĩa - chế bệnh sinh yếu tố nguy loãng xƣơng 1.2.2.1 Định nghĩa loãng xƣơng - Định nghĩa WHO (World Health Organization) – 1993: Loãng xƣơng bệnh lý xƣơng, đƣợc đặc trƣng giảm khối lƣợng xƣơng kèm theo hƣ biến cấu trúc xƣơng, dẫn đến tăng tính dễ gãy xƣơng, tức có nguy gãy xƣơng Do vậy, cần đo mật độ xƣơng để đánh giá nguy gãy xƣơng - Định nghĩa WHO-2001: Loãng xƣơng đƣợc đặc trƣng thay đổi sức mạnh xƣơng Sức mạnh đƣợc đặc trƣng mật độ xƣơng chất lƣợng xƣơng Chất lƣợng xƣơng đƣợc đánh giá thông số: cấu trúc xƣơng, chu chuyển xƣơng (turnover rate), độ khoáng hố, tổn thƣơng tích luỹ (damage accumulation), tính chất chất xƣơng Trong thông số này, chu chuyển xƣơng đóng vai trị quan trọng Chúng ta biết, trình huỷ tạo xƣơng liên tục diễn thể, trình cân mật độ xƣơng bình thƣờng Nếu trình hủy xƣơng lớn tạo xƣơng trình tạo xƣơng thấp huỷ xƣơng dẫn đến lỗng xƣơng Tuy nhiên, q trình huỷ tạo xƣơng cân nhƣng diễn nhanh (chu chuyển xƣơng nhanh) gây giảm sức mạnh xƣơng Điều tƣơng tự nhƣ đƣờng đƣợc lát xi măng, lúc chƣa khơ sức chịu lực Do vậy, sức mạnh xƣơng thơng số quan trọng, chí cịn quan trọng mật độ xƣơng Các thông số sức mạnh xƣơng đƣợc nghiên cứu phịng thí nghiệm để tìm số ứng dụng lâm sàng Hiện nay, mật độ xƣơng (đƣợc đo phƣơng pháp sử dụng tia X lƣợng kép, đƣợc gọi DEXA: Dual- Energy X-ray Absorptionmetry) tiêu chuẩn vàng để chẩn đốn lỗng xƣơng lâm sàng 1.2.2.2 Phân loại lỗng xƣơng Theo nguyên nhân, loãng xƣơng đƣợc chia làm hai loại loãng xƣơng nguyên phát thứ phát Loãng xƣơng nguyên phát lại đƣợc chia thành type: loãng xƣơng sau mãn kinh (type 1) loãng xƣơng tuổi già (type 2) Loãng xƣơng sau mãn kinh thƣờng gặp phụ nữ sau mãn kinh phụ nữ sau cắt bỏ buồng trứng khoảng 5-10 năm, liên quan đến thiếu hụt oestrogen Loãng xƣơng tuổi già xuất nam nữ 70 tuổi Loãng xương nguyên phát - Cơ chế bệnh sinh loãng xƣơng nguyên phát Loãng xƣơng nguyên phát loại loãng xƣơng khơng tìm thấy ngun khác ngồi tuổi tác và/hoặc tình trạng mãn kinh phụ nữ Nguyên nhân q trình lão hố tạo cốt bào, làm xuất tình trạng cân huỷ tạo xƣơng, gây nên tình trạng suy giảm mật độ xƣơng hƣ hỏng cấu trúc xƣơng, làm gia tăng nguy gãy xƣơng Khối lƣợng xƣơng đỉnh đạt đƣợc quanh độ tuổi 25 Sau đó, khối lƣợng xƣơng hai giới ổn định độ tuổi 45-55, xƣơng xảy nhanh phụ nữ, khoảng 25-30% khối lƣợng xƣơng vòng 5-10 năm Tiếp theo giai đoạn xƣơng chậm với tỷ lệ ổn định khoảng 0,5-1% năm Nam giới khơng có thời điểm xƣơng nhanh, mà giảm mật độ xƣơng từ từ với tỷ lệ ổn định, nam giới, tỷ lệ xƣơng theo tuổi tác ngày tăng liên quan đến thiếu hụt estradiol Ngồi ra, ngƣời có tuổi hai giới cịn có tƣợng giảm hấp thu calci, thƣờng thiếu calci chế độ ăn, giảm tổng hợp vitamin D da sai lạc tổng hợp 1-25 dihydroxycholecalciferol (do giảm hoạt động 25-(OH)-vitamin DI alpha-hydroxylase thận) Các yếu tố dẫn đến tăng tiết hormon cận giáp trạng (cƣờng cận giáp trạng thứ phát) Các yếu tố khác tham gia vào chế gây xƣơng tăng interleukin-1 interleukin-6, yếu tố hoại tử khối u-alpha, giảm tiết yếu tố tăng trƣởng giống insulin, giảm tiết yếu tố tăng trƣởng beta Loãng xương nguyên phát type (hoặc lỗng xương sau mãn kinh): ngun nhân thiếu hụt estrogen Thƣờng gặp phụ nữ mãn kinh vài năm, khoảng từ 50 - 60 tuổi Tổn thƣơng chủ yếu chất khoáng xƣơng xốp (xƣơng bè), biểu lún xẹp đốt sống, gãy xƣơng đốt sống gãy xƣơng Pouteau-Colles Loãng xương nguyên phát type (hoặc loãng xương tuổi già): loại gặp nam nữ, thƣờng 70 tuổi Mất chất khống tồn thể xƣơng xốp (xƣơng bè) xƣơng đặc (xƣơng vỏ) Biểu chủ yếu gẫy cổ xƣơng đùi, xuất muộn, thƣờng sau 75 tuổi nam nữ Loại loãng xƣơng liên quan tới hai yếu tố quan trọng giảm hấp thu calci, giảm chức tạo cốt bào dẫn tới cƣờng cận giáp thứ phát - Các yếu tố nguy + Tuổi: tuổi cao mật độ xƣơng giảm + Oestrogen: phụ nữ mãn kinh, mãn kinh sớm (trƣớc 45 tuổi, cắt buồng trứng trƣớc 45 tuổi ) + Yếu tố dinh dưỡng: chế độ ăn không đầy đủ calci ảnh hƣởng đến đạt đƣợc đỉnh cao khối xƣơng xƣơng sau Ở phụ nữ nhẹ cân, xƣơng xảy nhanh tần suất gãy cổ xƣơng đùi xẹp đốt sống loãng xƣơng cao Ngƣợc lại, cân nặng cao yếu tố bảo vệ thể khỏi tình trạng xƣơng thông qua việc tăng tạo xƣơng cách tăng sản xuất estrogen mô mỡ, cải thiện lƣợng vitamin D lƣu trữ mô mỡ Ngồi uống rƣợu, hút thuốc có ảnh hƣởng tới mật độ xƣơng + Tình trạng vận động: vận động kích thích tạo xƣơng tăng khối lƣợng xƣơng Ngƣợc lại, giảm vận động dẫn tới xƣơng nhanh + Yếu tố di truyền: ngƣời da trắng, da vàng; ngƣời có tiền sử gãy xƣơng sau 50 tuổi, có cha, mẹ đẻ bị gãy xƣơng + Các bệnh lý ảnh hưởng tới mật độ xương: bệnh cƣờng giáp, cƣờng cận giáp, cushing, đái tháo đƣờng, sau cắt dày- ruột, rối loạn tiêu hoá kéo dài, suy thận, xơ gan, viêm khớp mạn tính (viêm khớp dạng thấp, viêm cột sống dính khớp ) sử dụng thuốc nhƣ glucocorticoid, heparin - Bảng đánh giá nguy loãng xƣơng theo Hiệp hội Loãng xƣơng Quốc tế IOF (International Osteoporosis Foundation) Đánh giá nguy loãng xƣơng sở trả lời bảng câu hỏi dƣới Càng có đồng thời nhiều yếu tố nguy cơ, khả loãng xƣơng và/hoặc có nguy gãy xƣơng lớn Cha mẹ bạn có bị gãy cổ xƣơng đùi sau chấn thƣơng nhẹ khơng? Bản thân bạn có bị gãy cổ xƣơng đùi sau chấn thƣơng nhẹ không? Bạn dùng cortisol, prednisolon tháng? Chiều cao bạn có bị giảm cm? Bạn có thƣờng xuyên uống rƣợu khơng? Bạn có hút 20 điếu thuốc ngày khơng? Bạn có thƣờng bị tiêu chảy không? Bạn mãn kinh (hoặc bị cắt bỏ buồng trứng) trƣớc 45 tuổi? Bạn có kinh 12 tháng (không liên quan đến thai kỳ) khơng? 10 Riêng nam: bạn có bị bất lực, giảm ham muốn tình dục có triệu chứng liên quan đến tình trạng giảm testosterone? - Phƣơng pháp đánh giá nguy loãng xƣơng sau mãn kinh dựa vào số OSTA Tại sở máy đo mật độ xƣơng, đánh giá nhanh nguy loãng xƣơng nhờ vào dụng cụ xác định số OSTA (Osteoporosis Self- Assessment Tool for Asians index) nhằm định thái độ điều trị Các nƣớc khu vực (Philippin, Thái lan ) sử dụng số số nƣớc Âu, Mỹ có số nghiên cứu khẳng định tính hiệu số OSTA Chƣa có nghiên cứu ngƣời Việt Nam, nhiên tƣơng đồng đổi với chủng tộc ngƣời châu Á, sử dụng số nhƣ hƣớng dẫn định đo mật độ xƣơng định điều trị trƣờng hợp khơng có điều kiện đo mật độ xƣơng Dụng cụ xác định số OSTA Dụng cụ xác định số OSTA đƣợc áp dụng với ngƣời mãn kinh Tìm nguy lỗng xƣơng điểm giao cân nặng tuổi Nếu mức độ nguy cao: cần khuyên bệnh nhân đo mật độ xƣơng Nếu khơng có điều kiện đo mật độ xƣơng, nên định điều trị thuốc chống lỗng xƣơng Nguy trung bình: có định đo mật độ xƣơng Nếu mật độ xƣơng thấp, cần điều trị thuốc chống loãng xƣơng Nguy thấp: khơng cần đo mật độ xƣơng trừ có yếu tố nguy - Mơ hình tiên lƣợng nguy gãy xƣơng FRAX (Fracture Risk Assessment Tool) Những tiến nghiên cứu loãng xƣơng tiên lƣợng nguy tuyệt đối (tích hợp nhiều yếu tố nguy cơ) để có định điều trị hiệu quả, ngăn chặn ―dịng thác gãy xƣơng‖ Trong đó, mơ hình tiên lƣợng nguy gãy xƣơng FRAX (Fracture Risk Assessment Tool) WHO Cách tính: Vào trang web: http://www.shef.ac.uk/FRAX, nhập số liệu theo dẫn, có số dẫn cần can thiệp điều trị không Gần đây, có cơng cụ tƣơng tự để nhận diện cá nhân 60 tuổi có nguy gãy xƣơng (mơ hình Nguyen’s cịn gọi mơ hình Garvan) đƣợc nghiên cứu cộng đồng ngƣời Ưc Có thể tham khảo tính tốn nhƣ với mơ hình FRAX: nhập số bệnh nhân vào mơ hình trang web:www.Fractureriskcalculator.com Tuy nhiên mơ hình chƣa đƣợc nghiên cứu bệnh nhân Việt Nam Hiện đƣợc dùng để tham khảo Loãng xương thứ phát Lỗng xƣơng thứ phát loại lỗng xƣơng tìm thấy nguyên nhân số bệnh số thuốc gây nên: cƣờng vỏ thƣợng thận, dùng nội tiết tố vỏ thƣợng thận kéo dài, cƣờng cận giáp, cƣờng giáp trạng, bệnh suy sinh dục rối loạn hấp thu, thiếu calci, bất động dài ngày, điều trị heparin kéo dài Ngoài lƣu ý số bệnh ác tính gây tình trạng lỗng xƣơng xảy ngƣời cao tuổi có lỗng xƣơng, nhƣ bệnh đa u tủy xƣơng (Multiple myeloma), ung thƣ di vào xƣơng 1.2.3 Triệu chứng học loãng xƣơng 1.2.3.1 Các triệu chứng lâm sàng lỗng xƣơng Thơng thƣờng, lỗng xƣơng khơng gây đau, khơng có biểu lâm sàng Các triệu chứng biểu biến chứng loãng xƣơng (xẹp đốt sống gãy xƣơng ngoại vi) Xẹp đốt sống Đau xuất có đốt sống bị xẹp, đốt sống tiếp tục xẹp nặng thêm Đau xuất tự nhiên liên quan tới gắng sức chấn thƣơng nhẹ Thƣờng biểu đau cột sống cấp tính, khởi phát đột ngột, khơng lan, khơng có triệu chứng chèn ép thần kinh kèm theo Đau giảm rõ nằm giảm dần biến vài tuần Tuy nhiên, tỷ lệ lớn lún xẹp đốt sống khơng có triệu chứng đau cột sống Có bệnh nhân trƣớc lún xẹp đốt sống, khơng có đau cột sống Rối loạn tư thể cột sống Khi xẹp nhiều đốt sống, cột sống thƣờng bị biến dạng (điển hình gù cong đoạn cột sống lƣng- thắt lƣng) Bệnh nhân bị giảm chiều cao, gù đoạn lƣng, tới mức xƣơng sƣờn 10-12 cọ sát vào cánh chậu Các biến dạng làm cho bệnh nhân đau cột sống đau cọ sát xƣơng sƣờn-chậu Gãy xương Các vị trí thƣờng gặp thƣờng đầu xƣơng đùi, đầu xƣơng cánh tay, đầu dƣới xƣơng cẳng tay, xƣơng sƣờn, xƣơng chậu xƣơng 1.2.3.2 Các triệu chứng X-quang loãng xƣơng Với loãng xƣơng sau mãn kinh, X- quang thƣờng đƣợc đánh giá cột sống biểu sớm - Hình ảnh X-quang cột sống giai đoạn sớm Hình ảnh đốt sống tăng thấu quang đồng Giai đoạn sớm thấy hình ảnh đốt sống lƣợc: bè xƣơng ngang, lại bè dọc Lƣu ý khối lƣợng xƣơng từ 30% trở lên thƣờng phát đƣợc, Xquang quy ƣớc khơng đƣợc dùng để chẩn đốn sớm - Hình ảnh X-quang đốt sống giai đoạn muộn Ngồi tình trạng đốt sơng tăng thấu quang, có nhiều số đốt sống bị biến dạng hình chêm, lõm hai mặt (hình thấu kính) Đặc điểm đốt sống tăng thấu quang mật độ đồng Có ―hình ảnh viền tang‖: đƣờng viền mâm đốt sống, tăng độ cản quang, tƣơng phản với hình ảnh tăng thấu quang thân đốt sống (hay cịn gọi hình ảnh ―khung tranh‖) Mức độ nặng nhẹ lỗng xƣơng có biến chứng biểu X- quang đƣợc đánh giá số Meunier Chỉ số cao chứng tỏ tổn thƣơng nặng Chỉ số khơng có giá trị chẩn đốn, có giá trị đánh giá mức độ nặng nhẹ nhằm theo dõi dọc cho bệnh nhân có lúm xẹp đốt sống tức có biến chứng gãy xƣơng cột sống Một triệu chứng âm tính quan trọng X-quang khơng có tổn thƣơng huỷ xƣơng đốt sống (khơng có hốc, khuyết ), khe liên đốt sống không bị hẹp, cung sau hầu nhƣ bình Tỷ giá bất thƣờng kháng thể kháng nhân phƣơng pháp miễn dịch huỳnh quang thử nghiệm tƣơng đƣơng, thuốc kết hợp gây ―lupus thuốc‖ Chẩn đốn xác định có >4 tiêu chuẩn Tiêu chuẩn phân loại SLICC 2012 Theo tiêu chuẩn SLICC 2012, để phân loại SLE, bệnh nhân phải đáp ứng tiêu chuẩn, bao gồm tiêu chuẩn lâm sàng tiêu chuẩn miễn dịch bệnh nhân phải có chứng viêm thận lupus sinh thiết với có mặt kháng thể kháng nhân kháng thể kháng Ds-DNA 6.2.5.2 Chẩn đoán phân biệt Cần chẩn đoán phân biệt với bệnh có tổn thƣơng khớp nhỏ nhỡ, tuỳ theo triệu chứng bật phải chẩn đốn phân biệt với bệnh thƣờng có tổn thƣơng nhƣ: thấp khớp cấp, viêm khớp dạng thấp, bệnh tạo keo khác (xơ cứng bì tồn thể, viêm da cơ), xuất huyết giảm tiểu cầu, bệnh có tổn thƣơng thận, màng tim, màng phổi nguyên nhân khác 6.2.6 Các thể lâm sàng 6.2.6.1 Các thể lâm sàng: tiên lượng phụ thuộc vào thể lâm sàng - Thể cấp tính: biểu tổn thƣơng nhiều phủ tạng Tiến triển nhanh, tử vong sau vài tháng tổn thƣơng thận, thần kinh, tim, phổi, nhiễm khuẩn 86 - Thể bán cấp: tiến triển đợt, nặng dần Sống sót sau 5-10 năm Bệnh nặng thêm thời kỳ thai nghén, nhiễm khuẩn phụ, chấn thƣơng, phẫu thuật Thƣờng tử vong biến chứng thận, thần kinh, nhiễm khuẩn 6.2.6.2 Các thể lupus không điển hình - Thể mạn tính: tổn thƣơng nội tạng, diễn biến chậm Biểu da nhẹ, tiên lƣợng tốt - Hội chứng kháng phospholipid (antiphospholipid Syndrome): Đó kết hợp hội chứng: huyết khối động - tĩnh mạch, sảy thai liên tiếp, giảm tiểu cầu miễn dịch, thay đổi kháng thể trực tiếp chống lại thành phần phospholipid tế bào Hội chứng phần biểu LBH, nhƣng dạng (khơng có biểu lâm sàng khác) LBH Tần suất mắc hội chứng kháng phospholipid vào khoảng 30% bệnh nhân lupus - Lupus thuốc: Thƣờng thuốc: hydralazin, procainamid, D-penicillamin, quinidin, rimifon, p bloquants (Sectral), methyldopa, largactil, sulfasalazin, tegretol, interferon, kháng giáp trạng tổng hợp Tỷ lệ nữ mắc bệnh Biểu lâm sàng thƣờng lupus da hay khớp phối hợp với dấu hiệu toàn thân Hay gặp biểu nhu mơ phổi có tràn dịch màng phổi hay tràn dịch màng ngồi tim Hiếm có tổn thƣơng thận hay tổn thƣơng thần kinh trung ƣơng Khi ngừng điều trị thuốc gây bệnh, dấu hiệu lâm sàng hết vài ngày vài tháng Đôi phải dùng thêm corticoid 87 88 6.2.7 TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƢỢNG BỆNH Lupus bệnh tự miễn dịch hệ thống mạn tính có đợt tiến triển bệnh lui bệnh Bệnh có nhiều đặc điểm lâm sàng có biểu nhẹ nhƣng có bệnh tiến triển nhanh dẫn đến tử vong Thƣờng gặp đợt tiến triển mạn tính Tuy nhiên, xấp xỉ 20% số bệnh nhân có thời gian lui bệnh trung bình năm, số có thời gian lui bệnh kéo dài hàng chục năm Ngày hầu hết bệnh nhân LBH tử vong thƣờng biến chứng nhiễm trùng hội (33%), suy thận mạn tính (18%), biến chứng 89 não-mạch máu (10%) thân Nhiễm khuẩn, suy thận thƣờng nguyên nhân tử vong thập niên đầu bệnh Tắc mạch thƣờng nguyên nhân chết thập niên thứ hai 6.2.8 ĐIỀU TRỊ LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG 6.2.8.1 Nguyên tắc điều trị - Phải đánh giá tổn thƣơng, mức độ nặng nhẹ bệnh, bệnh kèm theo, để định biện pháp điều trị Điều trị cấp cứu phải đặt cho trƣờng hợp bệnh nặng - Quá trình điều trị bao gồm: điều trị đợt tiến triển điều trị phòng đợt tái phát bệnh Áp dụng điều trị tuỳ theo cá thể - Thƣờng hay sử dụng thuốc ức chế viêm hay thuốc can thiệp vào chức miễn dịch, cần phải cân nhắc đánh giá đƣợc tác dụng phụ thuốc (tăng huyết áp, nhiễm khuẩn, loãng xƣơng ) - Hiện việc điều trị bao gồm thuốc sau: Thuốc chống viêm không steroid (CVKS): thuốc nhóm Corticoid: liều tuỳ mức độ nặng nhẹ bệnh, cho phép cải thiện tiên lƣợng bệnh đáng kể Các thuốc chống sốt rét tổng hợp (CSRTH): coi thuốc điều trị bệnh Thuốc ức chế miễn dịch: định thể nặng Các thuốc khác (Danazol, globulin miễn dịch, Dapson ) 6.2.8.2 Điều trị cụ thể lupus ban đỏ hệ thống Điều trị theo thể - Đối với thể lành tính: thể khơng có tổn thƣơng nội tạng đe dọa đến tính mạng Các thuốc định bao gồm: CVKS chống sốt rét tổng hợp Ở giai đoạn tiến triển, định thêm corticoid liều nhỏ (10-20 mg/24h), ngắn ngày - Đối với thể nặng: thể có tổn thƣơng tạng quan trọng, thƣờng thận Sử dụng corticoid liều cao: 1-2 mg/kg/24 h Khi bệnh đƣợc kiểm soát, giảm liều 10% tuần Đến đạt 20 mg/24h giảm chậm Có thể dùng liều gấp đôi cách ngày Kết hợp với thuốc chống sốt rét tổng hợp Trong trƣờng hợp bệnh nặng vừa uống hàng ngày azathioprin 1,5-2,5 mg/kg/24h Khi bệnh nặng, đe doạ tính mạng có xu hƣớng tăng tổn thƣơng quan cần dùng liều cao corticoid phối hợp với thuốc độc tế bào Cũng dùng phối hợp corticoid với cyclophosphamid Có thể dùng cyclophosphamid dƣới dạng truyền tĩnh mạch cách quãng (0,5-0,8 g/m2 tuỳ theo chức thận số lƣợng bạch cầu) 90 với tiếp nƣớc Cũng có cho thêm mesna (uromitexan) để dự phòng biến chứng bàng quang Nếu tốt lên 4-12 tuần cần giảm liều corticoid Nếu khơng đỡ cần phải phối hợp với biện pháp điều trị khác (lọc huyết tƣơng, dùng cyclosporin A ) - Trƣờng hợp tổn thƣơng nội tạng đe dọa tử vong, dùng bolus (pulse therapy) vối methylprednisolone Sau trì tiếp liều 30-40 mg prednisolone Liệu pháp thƣờng tốt với tổn thƣơng thận, song kết tổn thƣơng tâm thần kinh Thƣờng kết hợp dùng thuốc chống sốt rét tổng hợp Cũng dùng bolus cyclophosphamid 1020 mg/kg/24h truyền tĩnh mạch 3-4 tuần lần dùng đƣờng uống 1,5 - 2,5 mg/kg/24 h Điều trị kết hợp: tuỳ theo trƣờng hợp cụ thể mà sử dụng thuốc kháng sinh, chống đông, hạ áp, an thần kinh Có thể ghép thận tổn thƣơng thận gây suy thận không hồi phục Điều trị LBH theo triệu chứng - Sốt: dùng loại thuốc: aspirin, CVKS, corticoid - Đau khớp: tuỳ theo mức độ đau dùng thuốc sau: aspirin, CVKS, CSRTH Nếu có biểu viêm khớp rõ dùng thêm corticoid Có thể dùng Methotrexat điều trị viêm khớp viêm da - Ban da: dùng corticoid da, kết hợp với CSRTH - Viêm màng phổi, màng tim: đáp ứng tốt với thuốc CVKS hay corticoid - Tổn thƣơng phổi: dùng corticoid - Tăng huyết áp: dùng thuốc lợi tiểu, chẹn beta giao cảm, ức chế men chuyển hay thuốc khác - Giảm tiểu cầu, thiếu máu huyết tán: dùng corticoid có hiệu Trƣờng hợp bị kháng corticoid hay phụ thuộc corticoid dùng thuốc khác nhƣ danazol, dapson hay tiêm truyền vinblastin Nhƣng thƣờng áp dụng cắt lách, sau tiêm vaccin kháng phế cầu Truyền gamma globulin miễn dịch, thƣờng có hiệu lực ngắn hạn, đƣợc dùng giảm tiểu cầu nặng chuẩn bị cho phẫu thuật, đặc biệt cắt lách - Tổn thƣơng thận: dùng corticoid, chí bolus corticoid Nếu khơng hiệu sử dụng thuốc ức chế miễn dịch (bolus tĩnh mạch) Nếu bệnh nhân có viêm thận giai đoạn cuối, cần có kế hoạch chạy thận nhân tạo hay ghép thận - Tổn thƣơng thần kinh trung ƣơng: dùng corticoid thuốc ức chế miễn dịch - Cơn migren: Propranolol 91 Điều trị kết hợp số trƣờng hợp đặc biệt - Loãng xƣơng dùng corticoid: Các bệnh nhân lupus hay dùng corticoid liều cao kéo dài nên hay có biến chứng lỗng xƣơng, đặc biệt bệnh nhân nữ có tuổi Có thể làm giảm tác dụng cách cho calci hàng ngày (lg/ngày) vitamin D Cần theo dõi calci máu niệu để tránh biến chứng sỏi thận - Hoại tử vô khuẩn đầu xƣơng đùi: Cũng gặp lupus đặc biệt bệnh nhân có viêm mao mạch và/hoặc hội chứng Raynaud dùng corticoid kéo dài Phát sớm làm giảm nguy phải phẫu thuật chỉnh hình - Các bệnh corticoid: Cũng hay gặp Có thể phịng ngừa luyện tập chi, tránh chế phẩm corticoid chứa fluor ngừa đƣợc biến chứng - LBH phải phẫu thuật: Nếu bệnh nhân dùng corticoid trƣớc đó, liều thuốc corticoid phải đƣợc trì lúc phẫu thuật Lúc thƣờng dùng đƣờng tĩnh mạch lúc gây mê tiếp tục trì mổ với liều 200-300mg hydrocortison 50-60mg methylprednisolon Sau vài ngày, dùng đƣợc đƣờng uống, quay lại liều trƣớc mổ mà không cần phải giữ liều cao - Lupus thai nghén: Thai nghén làm nặng thêm bệnh lupus (đặc biệt nặng thêm tổn thƣơng thận) dễ gây sảy thai, đẻ non, thai chết lƣu Vì khuyên phụ nữ mắc bệnh lupus có thai điều kiện sau: Phải khơng có dấu hiệu tiến triển bệnh lâm sàng cận lâm sàng tháng đến năm liền trƣớc Chống định nguyên tắc phụ nữ có thai bị lupus ban đỏ hệ thống: độ lọc creatinin < 50ml/phút Tăng huyết áp nặng Tăng áp lực động mạch phổi Bệnh van tim khơng bù Có tiền sử huyết khối rõ Phụ thuộc corticoid >0,5 mg/kg/ngày Trong có thai phải theo dõi nhƣ thai nghén có nhiều nguy Trong thể nhẹ, corticoid đƣợc dùng với liều 0,2- 0,3 mg/kg/ngày Nếu bệnh nhân dùng corticoid phải theo dõi điều trị tăng liều thai nghén Nếu bệnh nhân khơng dùng corticoid tháng cuối phải cho corticoid liều 0,5 mg/kg/24h, trƣờng hợp sảy thai hay nạo thai Hiện cho tiếp tục hydroxychloroquine, đặc biệt tiền sử có bệnh thận Trong lupus tiến triển thai nghén đƣợc theo dõi, dùng azathioprin hay cyclosporin A Sau đẻ không nên giảm liều corticoid vài tháng Những bà mẹ bị lupus đƣợc điều trị corticoid hay thuốc chống sốt rét tổng hợp cho bú Vấn đề tránh thai: khơng nên dùng dụng cụ tử cung có nguy nhiễm trùng Nên dùng thuốc tránh thai liều cực thấp (luteran 5, Androcur, Androan) Chống định dùng thuốc tránh thai 92 trƣờng hợp tiền sử có huyết khối, kháng thể chống đông lƣu hành phản ứng BW dƣơng tính giả 6.2.9 DỰ PHÕNG Phịng đợt tiến triển đƣợc áp dụng giai đoạn lui bệnh Các biện pháp phòng vệ: tránh ánh nắng trực tiếp có chế độ dinh dƣỡng thích hợp; cẩn thận dùng loại thuốc dễ gây mẫn cảm, kháng sinh; đề phòng nhiễm khuẩn (bệnh nhân lupus có nguy nhiễm khuẩn cao, đặc biệt trƣờng hợp có suy thận, bất thƣờng van tim, phải dùng liều cao corticoid hay thuốc ức chế miễn dịch khác ) số trƣờng hợp tiêm vacxin phòng bệnh; phải khuyên ngƣời bệnh dùng phƣơng pháp tránh thai 6.3 Nội dung thảo luận hƣớng dẫn tự học 6.3.1 Nội dung thảo luận − Trình bày đại cƣơng lupus ban đỏ hệ thống − Trình bày lâm sàng cận lâm sàng chẩn đốn bệnh lý lupus ban đỏ hệ thống − Trình bày phác đồ điều trị lupus ban đỏ hệ thống 6.3.2 Nội dung ôn tập vận dụng thực hành Ôn tập kiến thức tảng cần thiết từ học chủ động vận dụng kiến thức, chuẩn bị đầy đủ kỹ trình thực hành lâm sàng 6.3.3 Nội dung hƣớng dẫn tự học tự nghiên cứu Đọc tài liệu tham khảo có liên quan đến nội dung học tập, nghiên cứu thêm ứng dụng học thực tế lâm sàng 93 CHƢƠNG BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU VƠ CĂN 7.1 Thơng tin chung 7.1.1 Giới thiệu tóm tắt nội dung học Bài học cung cấp kiến thức tổng quát khái niệm, triệu chứng, hội chứng, điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu 7.1.2 Mục tiêu học tập Trình bày đƣợc khái niệm bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô Mơ tả đƣợc nét chế bệnh sinh bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô Mô tả đƣợc triệu chứng lâm sàng xét nghiệm bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô Mơ tả đƣợc tiêu chuẩn chẩn đốn bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô Mô tả đƣợc phƣơng pháp điều trị bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu vô 7.1.3 Chuẩn đầu Áp dụng kiến thức học để điều trị bệnh lý xuất huyết giảm tiểu cầu 7.1.4 Tài liệu giảng dạy 7.1.4.1 Giáo trình Giáo trình Nội bệnh lý III, Trƣờng Đại học Võ Trƣờng Toản năm 2017 7.1.4.2 Tài liệu tham khảo Trƣờng Đại học Y Hà Nội, Bài giảng Bệnh học nội khoa Tập 1, Nhà xuất Y học Trƣờng Đại học Y Hà Nội, Bài giảng Bệnh học nội khoa Tập 2, Nhà xuất Y học Trƣờng Đại học Y Dƣợc Tp Hồ Chí Minh, Bệnh học nội khoa , Nhà xuất Y học 7.1.5 Yêu cầu cần thực trƣớc, sau học tập Sinh viên đọc trƣớc giảng, tìm hiểu nội dung liên quan đến học, tích cực tham gia thảo luận xây dựng học, ơn tập, trả lời câu hỏi, trình bày nội dung cần giải đáp tìm đọc tài liệu tham khảo 94 7.2 Nội dung 7.2.1 ĐỊNH NGHĨA Xuất huyết giảm tiểu cầu (XHGTC) vô hay cịn gọi XHGTC miễn dịch tình trạng bệnh lý tiểu cầu ngoại vi bị phá huỷ hệ liên võng nội mô có mặt tự kháng thể kháng tiểu cầu Bệnh xảy lứa tuổi, nhƣng thƣờng gặp trẻ em ngƣời trẻ tuổi Bệnh thƣờng gặp nữ nhiều nam 7.2.2 BỆNH NGUYÊN VÀ BỆNH SINH Ngƣời ta xác định đƣợc hầu hết trƣờng hợp XHGTC trƣớc đƣợc coi chƣa rõ nguyên nhân đƣợc xếp vào XHGTC miễn dịch Trong 70-95% trƣờng hợp phát thấy kháng thể chống lại kháng nguyên tiểu cầu Kháng thể thƣờng có chất IgG, đơi kết hợp với IgM và/hoặc với IgA, IgM đơn độc Kháng thể đƣợc sản xuất chủ yếu lách Tiểu cầu có phủ kháng thể bề mặt bị đại thực bào hệ liên võng nội mô phá huỷ Hiện tƣợng xảy chủ yếu lách, ngồi xảy gan tuỷ xƣơng 7.2.3 TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Dấu hiệu gợi ý hội chứng chảy máu, hay gặp da niêm mạc Bệnh đƣợc phát tình cờ thơng qua khám bệnh định kỳ, làm xét nghiệm tổng phân tích máu ngoại vi thấy có số lƣợng tiểu cầu giảm Hội chứng xuất huyết biểu bật bệnh, với ban xuất huyết da (dạng chấm, nốt, đám, mảng), niêm mạc (xuất huyết niêm mạc mũi, lợi, củng mạc mắt) nội tạng (xuất huyết tiêu hoá, đƣờng tiết niệu, tử cung, não - màng não) Trong bệnh XHGTC, xuất huyết dƣới da thƣờng diễn tự nhiên, khơng va đập hay chấn thƣơng Có thể có biểu hội chứng thiếu máu tùy thuộc vào mức độ chảy máu Tiến triển cấp tính thƣờng xảy trẻ em Xuất huyết thƣờng xảy sau nhiễm trùng đặc biệt nhiễm trùng tai mũi họng Khởi phát rầm rộ với hội chứng xuất huyết kèm theo tiểu cầu giảm nặng 80% trƣờng hợp bệnh khỏi từ sau 15 ngày đến tháng Tuy nhiên tử vong nhanh chóng giảm tiểu cầu nặng dẫn đến xuất huyết não màng não Tiến triển bán cấp có diễn biến bệnh thời gian dài Tiến triển mạn tính xảy trƣờng hợp bệnh kéo dài tháng Rất dễ tái 95 phát Hình thức chủ yếu ngƣời lớn Khơng có tiêu chuẩn từ lúc đầu cho phép dự đốn tính chất tiến triển mạn tính Tiên lƣợng XHGTC vô phụ thuộc vào mức độ xuất huyết Tình trạng xuất huyết khơng hồn tồn liên quan với số’ lƣợng tiểu cầu Tuy nhiên sô' lƣợng tiểu cầu < 10 X 109/1 nguy xảy tình trạng xuất huyết nặng tăng đáng kể Xuất huyết võng mạc thƣờng triệu chứng báo hiệu tình trạng xuất huyết não - màng não thăm khám đáy mắt xét nghiệm theo dõi quan trọng lâm sàng Mặc dù bệnh lành tính nhƣng XHGTC vơ có tỷ lệ tử vong định vào khoảng 3-5% Khoảng 80% trẻ em 70% ngƣời lớn khỏi bệnh sau đƣợc điều trị 7.2.4 XÉT NGHIỆM 7.2.4.1 Máu ngoại vi − Số lƣợng tiểu cầu giảm − Số lƣợng hồng cầu bình thƣờng giảm tuỳ mức độ chảy máu − Số lƣợng bạch cầu bình thƣờng tăng nhẹ (do kích thích sinh tủy máu nặng) 7.2.4.2 Tuỷ xƣơng Trong giai đoạn đầu bệnh thƣờng thấy tình trạng tăng sinh dịng mẫu tiểu cầu phản ứng Nếu ỏ giai đoạn muộn, có giảm mẫu tiểu cầu tủy xƣơng Dịng hồng cầu, bạch cầu hạt phát triển bình thƣờng (hoặc có phản ứng tăng sinh có máu nặng) 7.2.4.3 Xét nghiệm đông máu Các xét nghiệm liên quan đến tiểu cầu bị rối loạn, cụ thể thời gian máu chảy kéo dài, cục máu không co co khơng hồn tồn Các xét nghiệm đơng máu huyết tƣơng thƣờng khơng có biểu bất thƣờng, cụ thể thời gian APTT bình thƣờng, tỷ lệ phức hệ prothrombin bình thƣờng, nồng độ fibrinogen bình thƣờng 7.2.4.4 Xét nghiệm miễn dịch Xét nghiệm miễn dịch thấy tăng immunoglobulin (thƣờng IgG) Immunoglobulin gắn bề mặt tiểu cầu 70% bệnh nhân thƣờng tăng cao ỏ bệnh nhân XHGTC thể nặng 96 7.2.4.5 Xét nghiệm đồng vị phóng xạ (sử dụng Cr51) Xét nghiệm nghiên cứu đời sống tiểu cầu bệnh nhân đƣợc đánh dấu Cr51 Kết cho thấy đời sống tiểu cầu thƣờng bị rút ngắn tiểu cầu bị giữ tiêu huỷ nhiều lách Xét nghiệm có giá trị để cân nhắc định cắt lách, nhiên chƣa đƣợc áp dụng phổ biến lâm sàng 7.2.5 CHẨN ĐỐN 7.2.5.1 Chẩn đốn xác định Dựa vào triệu chứng lâm sàng điển hình nhƣ hội chứng xuất huyết với biểu xuất huyết dƣới da tự nhiên, đa hình thái Triệu chứng xét nghiệm cho thấy tình trạng giảm số’ lƣợng tiểu cầu 7.2.5.2 Chẩn đốn phân biệt XHGTC vơ cần chẩn đốn phân biệt với bệnh lý giảm tiểu cầu nguyên nhân tuỷ xƣơng, cụ thể là: Suy tuỷ xƣơng: suy dịng mẫu tiểu cầu suy ba dòng hồng cầu, bạch hạt mẫu tiểu cầu: Do nguyên bẩm sinh: bệnh suy giảm mẫu tiểu cầu kết hợp với thiếu xƣơng quay, thiếu máu Fanconi; Do nguyên mắc phải: dùng thuốc ức chế tủy xƣơng (thuốc chống ung thƣ, chloramphenicol, phenylbutazone, thiazid, estrogen), tia xạ, hoá chất độc (nhóm benzen), nhiễm virus (viêm gan, HIV, B19 parvovirus, virus Epstein - Barr); Bệnh máu ác tính: lơ-xê-mi cấp, đa u tuỷ xƣơng; Ung thƣ di tủy xƣơng; Thiếu vitamin B12 acid folic: thiếu yếu tố ảnh hƣởng đến trình tăng sinh biệt hố dịng tế bào máu có dịng mẫu tiểu cầu; Do rƣợu: có số chế phối hợp gây giảm tiểu cầu ngƣời nghiện rƣợu, chế chủ yếu độc tính trực tiếp rƣợu tác động lên tủy xƣơng; Hội chứng rối loạn sinh tủy nguyên phát: rối loạn trình tăng sinh biệt hố tế bào gốc tạo máu dẫn đến tình trạng sinh máu khơng hiệu lực có dịng tiểu cầu Trong nhiều trƣờng hợp, XHGTC vô phải đƣợc chẩn đoán phân biệt với bệnh lý gây giảm tiểu cầu ngoại vi nguyên khác, chẳng hạn: 10 Do dùng thuốc: có nhiều loại thuốc gây giảm tiểu cầu loại thuốc số thuốc thƣờng gây giảm tiểu cầu biết quinidin, penicillin, heparin, 97 muối vàng; 11 Do nhiễm virus: HIV, HBV, HCV, Dengue, sởi, thuỷ đậu; 12 Bệnh lupus ban đỏ hệ thống: giảm tiểu cầu miễn dịch gặp 15-20% bệnh nhân lupus số bệnh nhân giảm tiểu cầu triệu chứng đầu tiên; 13 Bệnh lý tăng sinh lympho: giảm tiểu cầu miễn dịch gặp số bệnh nhân Hodgkin, u lympho không Hodgkin lơ-xê-mi kinh dòng lympho; 14 Do tiêu thụ tiểu cầu hội chứng đơng máu rải rác lịng mạch; 15 Giảm tiểu cầu sau truyền máu: giảm tiểu cầu xuất khoảng tuần sau truyền máu.Tình trạng gặp, xảy ngƣời khơng có kháng ngun PLA1 (kháng ngun có mặt 97% ngƣời bình thƣờng) nhận máu ngƣời có kháng nguyên Cơ chế bệnh sinh chƣa hồn tồn sáng tỏ Có thể kháng thể kháng PLAl sinh tiếp xúc phá hủy tiểu cầu ngƣời nhận Đôi XHGTC vơ cần chẩn đốn phân biệt với tình trạng giảm tiểu cầu giảm tƣợng kết vón tiểu cầu ống nghiệm chống đông EDTA (thƣờng dùng lấy mẫu xét nghiệm tổng phân tích máu ngoại vi) Trƣờng hợp cần kiểm tra số lƣợng tiểu cầu ống nghiệm đựng mẫu máu xét nghiệm chống đơng citrate Tóm lại, chẩn đốn xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch chẩn đoán loại trừ 7.2.6 ĐIỀU TRỊ XHGTC vô cần đƣợc điều trị tích cực số lƣợng tiểu cầu dƣới 30-50 X 109/1 (tức có nguy gây tình trạng xuất huyết) và/hoặc có tình trạng xuất huyết lâm sàng giảm tiểu cầu Do XHGTC vô bệnh lý tự miễn nên nguyên tắc chung điều trị ức chế miễn dịch Corticoid loại thuốc sử dụng phổ biến hiệu điều trị ức chế miễn dịch cho bệnh nhân XHGTC vô Thông thƣờng sử dụng prednisolon methylprednisolon với liều 1-2 mg/kg/ngày 2-4 tuần Nếu có đáp ứng giảm liều dần trì Thơng thƣờng điều trị corticoid có đáp ứng 80% trƣờng hợp, nhƣng có tới 40% tái phát, thƣờng xảy ngƣời lớn Trƣờng hợp nặng, nguy chảy máu đe doạ tính mạng dùng corticoid liều cao: methylprednisolon 1g/ngày ngày Trong trƣờng hợp bệnh nhân không đáp ứng với corticoid phụ thuộc vào thuốc cân nhắc định cắt lách Điều trị cắt lách giúp đạt khỏi bệnh hồn toàn lâu dài 80% bệnh nhân Trong trƣờng hợp thất bại bắt đầu điều trị lại 98 corticoid với liều ban đầu Tiêu chuẩn cắt lách bao gồm: (1) Chỉ định điều trị tháng corticoid thất bại (số lƣợng tiểu cầu dƣới 30 X 109/1) (2) Tình trạng sinh mẫu tiểu cầu tủy cịn tốt Tác dụng phụ gặp sau cắt lách tăng tỷ lệ nhiễm trùng, có nhiễm trùng huyết Tuy nhiên, tỷ lệ nhiễm trùng tăng phần lớn gặp trẻ em Tác dụng phụ nên đƣợc phòng ngừa cách tiêm chủng trƣớc định kỳ sau mổ polyvalent pneumococcal vaccine, vaccin cúm Haemophilus influenzae Điều trị thuốc ức chế miễn dịch đƣợc định số lƣợng tiểu cầu giảm đƣợc điều trị corticoid cắt lách Các thuốc dùng trƣờng hợp bao gồm azathioprin, cyclophosphamide, vincristine Điều trị gamma globulin thƣờng đƣợc định trƣờng hợp cấp cứu Liều thuốc thƣờng sử dụng 0,4 g/kg/ngày ngày Để phòng chống biến chứng chảy máu nghiêm trọng gây tử vong, XHGTC vơ cịn đƣợc điều trị hỗ trợ số phƣơng pháp, cụ thể là: Truyền khối tiểu cầu: đƣợc định trƣờng hợp có chảy máu nghiêm trọng giảm số lƣợng tiểu cầu thấp, dƣới 10 X 109/1 Nên truyền tiểu cầu lấy từ ngƣời cho đƣợc chọn HLA phù hợp đƣợc loại bỏ bạch cầu Nên truyền khối lƣợng lớn từ đầu, liều lƣợng tới 6-8 đơn vị/ngày để nhanh chóng làm giảm nguy xuất huyết nặng cho bệnh nhân Trao đổi huyết tƣơng: mục đích làm giảm nhanh chóng lƣợng kháng thể chống tiểu cầu máu ngƣời bệnh Hiệu điều trị thƣờng đạt đƣợc sau khoảng hai lần trao đổi huyết tƣơng 7.3 Nội dung thảo luận hƣớng dẫn tự học 7.3.1 Nội dung thảo luận − Trình bày đại cƣơng xuất huyết giảm tiểu cầu − Trình bày lâm sàng cận lâm sàng chẩn đốn bệnh lý xuất huyết giảm tiểu cầu − Trình bày phác đồ điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu 7.3.2 Nội dung ơn tập vận dụng thực hành Ơn tập kiến thức tảng cần thiết từ học chủ động vận dụng kiến thức, chuẩn bị đầy đủ kỹ trình thực hành lâm sàng 7.3.3 Nội dung hƣớng dẫn tự học tự nghiên cứu 99 Đọc tài liệu tham khảo có liên quan đến nội dung học tập, nghiên cứu thêm ứng dụng học thực tế lâm sàng 100

Ngày đăng: 28/06/2023, 21:31

Tài liệu cùng người dùng

Tài liệu liên quan