Bài viết trình bày điều trị bệnh mô bào Langerhans với Biphosphonate; So sánh đặc điểm của 5 bệnh nhân nhi trong điều trị bệnh mô bào Langerhans với Biphosphonate; Đặc điểm tổn thương xương trong điều trị Biphosphonate.
NHI - PHỤ KHOA - NIỆU ĐIỀU TRỊ BỆNH MÔ BÀO LANGERHANS VỚI BIPHOSPHONATE NGÔ THỊ THANH THỦY1 ABSTRACT Reactivation of Langerhans cell histiocytosis (LCH) after complete response has been reported; usually occurring within the first to 12 months after stopping treatment[1] The percentage of patients with reactivations was 9% to 46% for multisystem (nonrisk organ) disease; and 54% for patients with risk-organ involvement Forty-three percent of reactivations were in bone, 11% in ears, 9% in skin, and 7% developed diabetes insipidus; a lower percentage of patients had lymph node, bone marrow, or risk-organ relapses[1] The median time to reactivation was to 15 months Bisphosphonate therapy is also effective for treating recurrent LCH bone lesions[7] In a survey from Japan, bisphosphonate therapy successfully treated the bone lesions in 12 of 16 patients Skin and soft tissue LCH lesions also resolved in the responding patients Most patients received six cycles of pamidronate at mg/kg/course, given at 4-week intervals Eight of the 12 patients remained disease free at a median of 3.3 years[8] Other bisphosphonates, such as zoledronate and oral alendronate, have also been successful in treating bone LCH PHƯƠNG PHÁP BỆNH MÔ BÀO LANGERHANS bệnh lý tích tụ xâm nhập bạch cầu đơn nhân, đại thực bào tế bào đuôi gai mơ bị tổn thương Để chẩn đốn bệnh mơ bào Langerhans phải có tế bào Langerhans với hạt Birbeck nhuộm hóa mơ miễn dịch có CD1a dương tính Về triệu chứng Lâm sàng bệnh biểu thể chính: LCH MỘT VỊ TRÍ TỔN THƯƠNG: Thường gặp lứa tuổi 5-15 tuổi Tổn thương vòm sọ đơn độc; vị trí khác: đốt sống, xương sườn, hàm dưới, xương đùi, xương chậu, xương bả vai Khơng có triệu chứng đau LCH ĐA Ổ (Hand-Schuller-Christian disease): Tuổi thường gặp: 2-10 tuổi Triệu chứng: Sốt, viêm da tiết bã (da đầu, ống tai), viêm tai giữa, viêm xương chũm, hủy xương, hạch to, gan to, lách to Phát ban, đỏ nâu, phát ban vỏ bọc vùng bẹn, bụng, lưng, ngực, ngứa Đái tháo nhạt Bộ ba Schuller-Christian: khuyết xương vòm sọ, đái tháo nhạt, lồi mắt LCH LAN TỎA, CẤP (Letter-Siwe disease): Tuổi thường