Bất thờng ĐM vành là dạng hiếm gặp của bệnh tim bẩm sinh, chiếm 1% dân số. Bất thờng ĐM vành là nguyên nhân nhiều thứ hai gây ra đột tử tim liên quan đến thể thao ở ngời trẻ sau bệnh cơ tim phì đại. Vì đánh giá sự xuất hiện bất thờng ĐM vành từ việc khám nghiệm tử thi hoặc chụp ĐM vành hàng loạt, tỉ lệ thực sự của nó là không thể biết đợc. Phát hiện sớm và đánh giá các bất th- ờng ĐMV là cần thiết vì nó liên quan đến thiếu máu cơ tim cục bộ và đột tử. Bất thờng ĐM vành tìm thấy với tỉ lệ sấp sỉ 1% ở bệnh nhân đợc chụp ĐM vành [26,92] và sấp sỉ 0.3% mẫu khám nghiệm tử thi. Với sự phát triển của ph- ơng pháp CT tim sẽ phát hiện đợc nhiều trờng hợp bất thờng hơn.
Bất thờng động mạch vành bao gồm những bất thờng về nguồn gốc, đ- ờng đi hoặc phân bố của tuần hoàn vành.
1.2.3.1. Các phân nhóm bất thờng động mạch vành:
a. Bất thờng nguồn gốc của một hoặc nhiều ĐM vành từ ĐMC:
Thân chung và ĐM vành phải từ xoang ĐMC phải: đợc phân loại thêm nữa dựa vào đờng đi của ĐM bất thờng nh là đi giữa ĐMC và thân ĐMP, trớc thân ĐMP, sau ĐMC, sau đờng ra thất phải trong vách liên thất (Hình 1.3). Trong 60% trờng hợp, bất thờng đờng đi phổ biến nhất của thân chung là giữa ĐMC và thân ĐMP [138]. Bất thờng này chiếm 2.8% loại bất thờng ĐM vành nghiêm trọng và xảy ra với tỷ lệ 1/12500 [148]. Bất thờng này là khá hiếm gặp trong khi chụp ĐM vành hàng loạt. Nó có ý nghĩa đặc biệt biểu hiện trong bệnh học vì sự kết hợp rõ ràng của nó với đột tử do tim (Hình 1.4).
Hình 1.3. Thân chung và ĐM vành phải từ xoang ĐMC phải.
Hình ảnh bất thờng của thân chung và ĐM vành phải từ xoang ĐMC phải phát hiện trên chụp MSCT đợc trình bày theo hình 1.4.
Hình 1.4. Thân chung và ĐM vành phải từ xoang ĐMC phải khi chụp MSCT
Thân chung và ĐM vành phải từ xoang ĐMC trái: đợc phân loại thêm dựa vào đờng đi của ĐM bất thờng Trong phần lớn các trờng hợp, đờng đi của mạch máu bất thờng giữa ĐMC và thân ĐMP (67%), phần còn lại thờng là đờng đi phía sau ĐMC [138]. Bất thờng này là phổ biến, nghiêm trọng.
xuất phát nh là nhánh đầu tiên của ĐM vành phải hoặc từ một lỗ riêng biệt trong xoang ĐMC bên phải. Đây là bất thờng về bắt nguồn ĐM vành phổ biến nhất, chiếm 58% bất thờng đợc xác định bằng thông tim [148] và với tỷ lệ 1/300. Bất thờng này đợc xem là lành tính mặc dù đột tử đã đợc báo cáo. Tỷ lệ mắc cao của bất thờng này và tỷ lệ thấp của đột tử gợi ý rằng bất thờng này có thể là lành tính.
ĐM vành xuất phát từ xoang vành đối bên: nghiêm trọng và liên quan đến đột tử.
b. Bắt nguồn của một hoặc nhiều ĐM vành từ thân ĐMP:
Bất thờng hoàn toàn bắt nguồn của ĐM vành từ thân ĐMP: hiếm gặp, kết hợp với các tim bẩm sinh khác. Sống sót quá 2 tuần tuổi là rất hiếm.
Bắt nguồn của thân chung ĐM vành trái từ thân ĐMP: hiếm gặp 0,25-0,5% trờng hợp tim bẩm sinh. áp lực tới máu thấp dẫn tới thiếu máu cơ tim, 85% suy tim xung huyết trong 1-2 tháng đầu tiên sau sinh (Hình 1.5).
Hình 1.5. Bắt nguồn của thân chung ĐM vành trái từ thân ĐMP.
Bắt nguồn của ĐM vành phải từ thân ĐMP: ít gặp đợc báo cáo khoảng 30 trờng hợp, shunt tuần hoàn bàng hệ đối bên từ thân chung trong bất thờng này dẫn tới giãn ĐM vành trái, thờng không có triệu chứng và không kết hợp với NMCT.
Bắt nguồn của ĐM liên thất trớc từ thân ĐMP: đã đợc báo cáo với số lợng dới 20 bệnh nhân, biểu hiện sớm trong cuộc sống với shunt tuần hoàn bàng hệ đối bên dẫn tới tiếng thổi và thiếu máu cơ tim [45] với suy tim xung huyết hoặc tim to.
Bất thờng ĐM vành khác từ thân ĐMP: Một trờng hợp duy nhất ở ngời lớn ĐM mũ có nguyên ủy từ thân ĐMP nh là sự bất thờng duy nhất đã đ- ợc mô tả [46]. Bệnh nhân có triệu chứng (đau ngực), có chức năng thất trái bình thờng, nhng không có sự giãn ĐM vành hoặc có thể phát hiện ra shunt trái-phải.
Bất thờng hiếm gặp khác là bắt nguồn ĐMV nhỏ phụ từ thân ĐMP.
c. Bất thờng động mạch vành khác:
ĐM vành duy nhất: Tuần hoàn vành có thể đợc cung cấp toàn bộ nhờ một ĐM vành duy nhất xuất phát từ xoang ĐMC bên phải, bên trái hoặc sau. Đờng đi của ĐMV thay đổi rất nhiều, với 23 đờng đi khác nhau đã đợc Roberts mô tả [121]. ĐM vành duy nhất đợc mô tả theo xoang mà ở đó nó xuất phát và đờng đi của ĐM vành nh là trớc đến thất phải hoặc thân ĐMP, giữa ĐMC và thân ĐMP, sau ĐMC. Hiếm gặp 1/2250 bệnh nhân chụp mạch [148], kết hợp với đột tử (6 trong 44 trờng hợp-14% theo AFIP)[138], cùng với tỷ lệ đột tử lớn hơn khi ĐM vành duy nhất xuất phát từ xoang ĐMC phải.
Thiểu sản ĐM vành: Thiểu sản ĐM vành đợc chẩn đoán khi không có ĐM vành phải mà cũng không có ĐM mũ kéo dài vợt ra ngoài ranh giới thành bên của tim đến vị trí giữa của rãnh nhĩ thất sau. Các ĐM vành cấp máu cho phần sau của tim nhỏ trong giới hạn. Bất thờng này đợc mô tả chủ yếu trong các mẫu khám nghiệm tử thi và không có trong chụp mạch hàng loạt.
Dò ĐM vành: đợc mô tả phổ biến và có thể là bẩm sinh bất thờng (tồn tại ống ĐM dạng xoang thời kỳ bào thai) hoặc mắc phải bất thờng (thờng do chấn thơng hoặc sau phẫu thuật). Có một u thế nhỏ cho dò ĐM vành liên quan đến ĐMV phải, vị trí kết thúc thờng là một hoặc nhiều cấu trúc có áp lực thấp
trong tim hoặc mạch máu lớn (nhĩ phải, nhĩ trái, thất phải, xoang vành, ĐMP, TMC trên)(hình 1.6).
Hình 1.6 Dò ĐMV trái vào thất phải.
Cầu cơ ĐMV hay gặp ở LAD, chiều sâu của mạch máu dới lớp cơ quan trọng hơn là chiều dài của cầu cơ (hình 1.7).
Hình 1.7 Cầu cơ ĐMV