Đặc điểm các trường hợp bệnh cơ tim dãn tại bệnh viện nhi đồng 1 từ 2013 đến 2017

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH -oOo - LÊ HỒNG PHÚC ĐẶC ĐIỂM CÁC TRƯỜNG HỢP BỆNH CƠ TIM DÃN TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG TỪ 2013 ĐẾN 2017 LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2018 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH -LÊ HỒNG PHÚC ĐẶC ĐIỂM CÁC TRƯỜNG HỢP BỆNH CƠ TIM DÃN TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG TỪ 2013 ĐẾN 2017 CHUYÊN NGÀNH: NHI - TIM MẠCH MÃ SỐ: CK 62.72.16.15 LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC: PGS.TS BS VŨ MINH PHÚC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2018 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan số liệu nghiên cứu tơi thực thu thập cách trung thực xác Các số liệu chưa cơng bố trước Tơi xin chịu hồn tồn trách nhiệm kết nghiên cứu Lê Hồng Phúc MỤC LỤC Trang phụ bìa Lời cam đoan Mục lục Danh mục viết tắt tiếng Anh Danh mục viết tắt tiếng Việt Danh mục bảng Danh mục hình - Sơ đồ - Biểu đồ ĐẶT VẤN ĐỀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Sơ lược bệnh tim 1.2 Định nghĩa 1.3 Nguyên nhân 1.4 Các biểu lâm sàng cận lâm sàng bệnh tim dãn 1.5 Diễn tiến 12 1.6 Chẩn đoán 13 1.7 Biến chứng 14 1.8 Điều trị 15 1.9 Tiên lượng 20 1.10 Các nghiên cứu liên quan với đề tài 20 CHƯƠNG ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 25 2.1 Thiết kế nghiên cứu 25 2.2 Đối tượng nghiên cứu 25 2.3 Phương pháp nghiên cứu 25 2.4 Liệt kê định nghĩa biến số 28 2.5 Kiểm soát sai lệch thông tin 41 2.6 Xử lý thống kê 41 2.7 Vấn đề y đức 41 2.8 Khả khái qt hóa tính ứng dụng 41 2.9 Hạn chế đề tài 41 CHƯƠNG KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 42 3.1 Đặc điểm dịch tể học 43 3.2 Lý vào viện tiền 44 3.3 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng điều trị thời điểm 45 3.4 Kết điều trị 53 3.5 Nguyên nhân tử vong 54 3.6 So sánh đặc điểm nhóm tử vong sống 54 CHƯƠNG BÀN LUẬN 56 4.1 Dịch tễ học 56 4.2 Lý vào viện tiền 56 4.3 Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng điều trị thời điểm 57 4.4 Kết điều trị 67 4.5 Nguyên nhân tử vong 69 4.6 So sánh đặc điểm nhóm tử vong sống 70 KẾT LUẬN 71 KIẾN NGHỊ 72 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH TIẾNG NGHĨA TIẾNG ANH: NGHĨA TIẾNG VIỆT ANH AHA American Heart Association: Hội Tim mạch Hoa Kỳ ASD Atrial Septal Defect: Thông liên nhĩ BMI Body Mass Index: Chỉ số khối thể BSA Body Surface Area: Diện tích bề mặt thể CKMB Creatine Kinase-MB CRT Cardiac Resynchronization Therappy: Liệu pháp tái đồng tim CRT Capillary refill time: thời gian đổ đầy mao mạch ECG Electrocardiogram: Điện tâm đồ EF Ejection Fraction: Phân suất tống máu EULAR European League Against Rhumatism: Liên đoàn chống thấp khớp Châu Âu FS Shortening Fraction: Phân suất co rút thất trái ICD Inplantable Cardioverter Defibrillator: Máy phá nhịp chuyển rung ICD 10 International Classification Diseases 10: Hệ thống phân loại bệnh tật quốc tế số 10 IDC Idiopathic Dilated Cardiomyopathy: Bệnh tim dãn vô INR International Normalized Ratio: Tỉ số bình thường hóa quốc tế LA Left Atrial: Tâm nhĩ trái LV Left Ventrical: Tâm thất trái LVEDd Left Ventricular End-Diastolic Diameter: Đường kính thất trái cuối tâm trương LVEF Left Ventricle Ejection Fraction: Phân suất tống máu thất trái LVFS Fractional Shortening of the left ventricle: Phân suất co rút thất trái MIN Minimum: Nhỏ MAX Maximum: Lớn MRI Magnetic Resonance Imaging: Chụp cộng hưởng từ NYHA New York Hear Association: Hiệp Hội Tim Mạch Nữu Ước PAPm Mean Pulmonary Arterial Pressure: Áp lực động mạch phổi trung bình PAPs Systolic Pulmonary Arterial Pressure: Áp lực động mạch phổi tâm thu RA Right Atrial: Tâm nhĩ phải RV Right Ventricle: Tâm thất phải SD Standard Deviation: Độ lệch chuẩn SGOT Serum Glutamic Oxaloacetic Transaminase SGPT Serum Glutamic Pyruvic Transaminase SpO2 Pulse Oxygen Saturation: Độ bão hoà oxy mao mạch T3 Triiodothyronine T4 Thyroxine TSH Thyroid Stimulating Hormone: Hóc mơn kích thích tuyến giáp VSD Ventricular Septal Defect: Thông liên thất WHO World Health Organization: Tổ chức Y Tế Thế giới DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT TIẾNG VIỆT NGHĨA TIẾNG VIỆT ATTT Âm thổi tâm thu BCTD Bệnh tim dãn BN Bệnh nhân BNTHT Blốc nhánh trái hoàn toàn Bv Bệnh viện ĐM Động mạch ĐMP Động mạch phổi HA Huyết áp NST Nhiễm sắc thể RLN Rối loạn nhịp SDD Suy dinh dưỡng STT Số thứ tự TBS Tim bẩm sinh TTM Truyền tĩnh mạch DANH MỤC BẢNG STT TÊN BẢNG TRANG Bảng 1.1 So sánh đặc điểm bệnh tim Bảng 1.2 Các tác nhân gây BCTD Bảng 1.3 Liều sử dụng digoxin 16 Bảng 1.4 Liều sử dụng thuốc lợi tiểu, dãn mạch 16 Bảng 2.1 Các biến số dịch tễ học 28 Bảng 2.2 Các biến số triệu chứng bệnh 28 Bảng 2.3 Các biến số điều trị 31 Bảng 2.4 Hệ thống tính điểm suy tim trẻ nhũ nhi 34 Ross cộng Bảng 2.5 Phân độ suy tim nhũ nhi theo Ross 35 10 Bảng 2.6 Mức độ tăng áp động mạch phổi 37 11 Bảng 2.7 Điều trị suy tim 38 12 Bảng 2.8 Thuốc lợi tiểu 39 13 Bảng 2.9 Thuốc tăng sức co bóp tim 39 14 Bảng 3.1 Độ tuổi phát bệnh 43 15 Bảng 3.2 Lý vào viện 44 Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh XVII  Sóng q V1 Tiêu chuẩn lớn thất phải trẻ sơ sinh  SDI ≥ 12 mm  “Pure R” V1 > 10 mm (pure R: khơng có S)  R V1 > 25 mm R aVR > mm  T dương V1 sau ngày tuổi  Trục lệch phải với trục QRS > +180o Tiêu chuẩn lớn thất Thỏa tiêu chuẩn lớn thất phải lớn thất trái mặt điện mà block nhánh ngoại tâm thu Có tượng Kartz-Watchtel:  Chuyển đạo chi: ≥ chuyển đạo có R/S =1  Chuyển đạo trước ngực từ V2-V5 có R/S =1 Các dạng rối loạn dẫn truyền nhĩ thất Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh XVIII PHỤ LỤC Tiếp cận dự phòng điều trị thuyên tắc mạch huyết khối bệnh nhi bị BCTD Tất trẻ em BCTD Bị thuyên tắc trước hay có huyết khối tim Kháng đông: Warfarin (mục tiêu INR 2-3) Hay LMWH (mục tiêu anti Xa 0,5-1) LVEF < 25% hay FS < 15% Kháng đông Warfarin/LMWH cải thiện chức tâm thu Khơng thun tắc trước hay có huyết khối tim 25 ≤ LVEF ≤ 30% hay 15 < FS ≤ 20% EF > 30% hay FS > 20%% Tiếp tục Dự phòng aspirin cải thiện chức tâm thu Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn theo dõi chức tâm thu Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh XIX PHỤ LỤC Trị số HA chuẩn bé trai Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh XX Trị số HA chuẩn bé gái Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh XXI PHỤ LỤC GIÁ TRỊ ĐƯỜNG KÍNH VÀ ĐỘ DÀY THÀNH TÂM THẤT TRÁI TRÊN SIÊU ÂM TIM CHIỀU QUA M-MODE: TRUNG BÌNH (-2 SD TO +2 SD) BSA IVS (D) 0.2 4.5 (3-5.5) 0.3 (3.5-6) 0.4 (4-6.5) 0.5 5.5 (4-7) 0.6 (4.5-7.5) 0.7 (4.5-8) LVED D 19.5 (15.523) 23 (19-27) 26 (2230.5) 29.5 (24.534) 31.5 (2736.5) 33.5 (2938.5) 0.8 6.5 (4.58.5) 35.5 (30.541) LVPW (D) (3-5) 4.5 (3-5.5) 4.5 (3.5-6) (3.56.5) 5.5 (4-7) (4-7.5) (4.5-8) 0.9 (5-9) 1.0 (5-9.5) 37.5 (32-43) 39.5 (33.545) 6.5 (4.5-8) (5-8.5) 1.2 (5.510) 42 (3648) 1.4 8.5 (6-11) 1.6 (6-12) 45 (38.551) 47 (40.554) 7.5 (5.59.5) (5.5-10) 8.5 (6-11) 1.8 9.5 (6.512.5) 49.5 (42.557) 2.0 10.5 (7-13.5) (6.511.5) 9.5 (7-12) 51.5 (44-60) Values have been derived from graphic data of Lai WW, Mertens LL, Cohen MS, Geva T, (eds): Appendix In Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease Wiley-Blackwell, Oxford (UK), 2010 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn 2.2 11 (7.514.5) 53.5 (45.562) 10 (7.5-13) Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh XXII PHỤ LỤC KÍCH THƯỚC BUỒNG TÂM THẤT PHẢI, ĐỘNG MẠCH CHỦ VÀ TÂM NHĨ THEO DIỆN TÍCH DA CỦA CƠ THỂ QUA M-MODE TRÊN SIÊU ÂM TIM: TRUNG BÌNH (Ở GIÁ TRỊ NGƯỠNG 90%) BSA RV (diastolic) 0.2 (0-16) 0.3 9.5 (0-17) 0.4 10 (0-17) 0.5 10 (2.5-18) 0.6 11 (3-19) 0.7 12 (3.5-21) Aorta (diastolic) 10 (6-14) 12 (7.5-16) 13 (9-17.5) 14 (9-19) 15 (10.521) 20 (12-29) 16 (11.5-22) 0.8 13 (4-22) 0.9 14 (4.523) 1.0 14 (524) 1.2 16 (6-26) 1.4 18 (6.5-29) 1.8 22 (7.5-35) 2.0 23 (8-42) 17 18 19 21 22 23 24 (12,5(13(13.5 (14.5- (15.5-29) (16(16-32) 24) 24.5) -25) 27) 30.5) LA 13 16 18 19 22 23 24 26 27 28 29 29 (systolic) (6-20) (8-23) (9-25) (11-27) (13-31) (14(15-34) (16- (17-38) (17-40) (18(18-43) 33) 35) 42) Values have been derived from graphic data of Roge CL, Silverman NH, Hart PA, Ray RM: Cardiac structure growth pattern determined by echocardiography Circulation 57:285-290, 1978 24 (16-33) APPENDIX D - Park's Pediatric Cardiology for Practitioners sixth edition – ELSEVIER SAUNDERS 2013 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn 1.6 20 (732) 30 (18-44) Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh XXIII PHỤ LỤC 8: Z-SCORE CALCULATOR Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh XXIV PHỤ LỤC Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm khớp tự phát thiếu niên, theo EUCLAR 2010 Bệnh nhi có tiêu chuẩn sau: - Có khớp xác định viêm màng hoạt dịch lâm sàng - Viêm màng hoạt dịch khớp không bệnh lý khác Biểu A Biểu khớp khớp lớn 2−10 khớp lớn 1−3 khớp nhỏ (có khơng có biểu khớp lớn) 4−10 khớp nhỏ (có khơng có biểu khớp lớn) >10 khớp (ít phải có khớp nhỏ) B Huyết (ít phải làm xét nghiệm) RF âm tính Anti CCP âm tính RF dương tính thấp* Anti CCP dương tính thấp* RF dương tính cao* Anti CCP dương tính cao* C Các yếu tố phản ứng pha cấp (cần xét nghiệm) CRP bình thường Tốc độ lắng máu bình thường CRP tăng Tốc độ lắng máu tăng D Thời gian biểu triệu chứng < tuần ≥ tuần Chẩn đoán xác định: số điểm ≥ 6/10 * Dương tính thấp ≤ lần giới hạn cao bình thường * Dương tính cao > lần giới hạn cao bình thường Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Điểm 1 Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh XXV PHỤ LỤC 10 Tiêu chuẩn chẩn đoán thấp tim trẻ em Dựa vào tiêu chuẩn Jones 1988, theo WHO 1) Tiêu chuẩn chính: - Viêm tim - Hồng ban vòng - Viêm khớp - Nốt da - Múa giật 2) Tiêu chuẩn phụ: - Sốt - Đau khớp - PR kéo dài - Máu lắng tăng, bạch cầu tăng, C Reative Protein (+) - Tiền sử thấp hay bị bệnh tim sau nhiễm liên cầu 3) Bằng chứng bị nhiễm liêu cầu: Tăng dần nồng độ kháng thể kháng liên cầu Vừa bị bệnh tinh hồng nhiệt (Scarlatine) Khi chẩn đốn thấp tim phải có tiêu chuẩn chính, tiêu chuẩn + tiêu chuẩn phụ bị nhiễm liên cầu Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh XXVI PHỤ LỤC 11 CHỈ ĐỊNH TẠO NHỊP TIM Ở TRẺ EM THEO ACC/AHA 2008 Class I Bloc nhĩ- thất độ 2, độ có triệu chứng nhịp chậm gây ra, RL chức thất, suy tim giảm cung lượng tim Rối loạn chức nút xoang có triệu chứng liên quan đến nhịp chậm khơng thích hợp so với tuổi (mức độ chứng B) Bloc nhĩ- thất độ 2, độ sau phẫu thuật khơng có khả khơng phục hồi sau ngày phẫu thuật tim Bloc nhĩ- thất độ bẩm sinh có QRS dãn rộng, ổ ngoại lai thất phức tạp rối loạn chức thất Bloc nhĩ- thất bẩm sinh độ trẻ nhũ nhi với tần số thất < 55 lần/phút trẻ bị TBS với nhịp thất < 70 lần/phút Class IIA 1.Phòng ngừa tái phát nhịp nhanh vòng vào lại nhĩ BN bị bệnh TBS nhịp chậm xoang, hội chứng suy nút xoang nguyên phát thứ phát sau dùng thuốc chống loạn nhịp (mức độ chứng C) Bloc nhĩ- thất độ bẩm sinh sau tuổi có nhịp tim trung bình < 50 lần/phút có khoảng ngừng thất dài 2-3 lần chu kỳ nhịp có triệu chứng khả tăng nhịp tim gây (mức độ chứng B) Nhịp chậm xoang không triệu chứng trẻ bị bệnh TBS phức tạp với nhịp tim lúc nghĩ < 40 lần/phút có khoảng ngừng thất > giây (mức độ chứng C) Bệnh TBS có rối loạn huyết động nhịp chậm đồng nhĩ thất gây (mức độ chứng C) Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí XXVII Minh Ngất khơng rõ ngun nhân, đánh giá cẩn thận loại trừ nguyên nhân gây ngất khác, BN phẫu thuật tim trước có biến chứng bloc nhĩ- thất thống qua kèm với bloc nhánh tồn lưu (mức độ chứng B) Class IIB Bloc nhĩ- thất độ thống qua lúc hậu phẫu cịn bloc nhánh kéo dài (mức độ chứng C) Bloc nhĩ- thất độ bẩm sinh không triệu chứng trẻ em thiếu niên với nhịp tim chấp nhận được, QRS hẹp chức thất bình thường (MĐCC B) Nhịp chậm xoang không triệu chứng thiếu niên có bệnh TBS sau sửa chữa thất với nhịp tim lúc nghỉ < 40 lần/phút có khoảng ngừng tim > giây (mức độ chứng C) Class III Bloc nhĩ- thất hậu phẫu thoáng qua với dẫn truyền nhĩ-thất phục hồi vịng ngày BN khơng triệu chứng Bloc nhánh hậu phẫu khơng triệu chứng có khơng kèm với bloc nhĩ- thất độ sau phẫu thuật TBS mà khơng có bloc nhĩ- thất hồn tồn thống qua trước (mức độ chứng C) Bloc nhĩ- thất độ type không triệu chứng (mức độ chứng C) Nhịp chậm xoang không triệu chứng với khoảng RR dài < giây nhịp tim tối thiểu > 40 lần/phút Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ ChíXXVIII Minh Lựa chọn kiểu tạo nhịp block nhĩ thất (*) Block nhĩ thất, block nhánh block nhánh mạn tính Nhịp xoang Khơng Có Suy đường dẫn truyền gắng sức Suy đường dẫn truyền gắng sức Không Có Khơng Có VVI Loại Mức độ chứng loại C VVIR Loại Mức độ chứng loại C VDD/DDD Loại 2a Mức độ chứng loại A VVI Loại 2b Mức độ chứng loại C DDDR Loại 2a Mức độ chứng loại A VVIR Loại 2b Mức độ chứng loại C VVI: Buồng kích thích buồng nhận cảm tâm thất, đáp ứng với nhận cảm ức chế VVIR: VVI với lập trình điều chỉnh nhịp tim VDD: Buồng kích thích tâm thất, nhận cảm buồng, đáp ứng với nhận cảm gồm kích thích ức chế DDD: Buồng kích thích buồng, nhận cảm buồng, đáp ứng với nhận cảm gồm kích thích ức chế DDDR: DDD với lập trình điều chỉnh nhịp tim (*) Nguồn: Vardas PE, Auricchio A, Blanc JJ et al Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy European Heart J 2007; 28: 2256-2295 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Bản quyền tài liệu thuộc Thư viện Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh XXIX PHỤ LỤC 12 Đánh giá xử trí đột quị thiếu máu động mạch cấp trẻ em Guideline đột quị cấp: ỨNG CỬ MRI tPA DWI, DWI, FLAIR, SWI, TOF MRA COW trục đứng Chụp MRI nhạy đột quị trục đứng, Xem phần cho nơi khơng có MRI MR Vận chuyển bn trở khoa CC hay MSICU Xem xét xn chẩn đoán (như mạch não đồ) và/hoặc tPAđm hay điều trị nội mạch khác Không MRI không xhn, nmn sớm, tắc mạch não Bn nhập viện hỗ trợ bảo vệ TK, điều trị đột quị cấp dịch vụ đột quị/ICU Có Thời gian khởi phát + thời gian ước lượng để tới >4,5g, hay tuổi