Kết quả ngắn hạn và trung hạn phẫu thuật thân chung động mạch tại bệnh viện nhi đồng 1 từ 2010 đến 2018

BỘ GIÁO DỤC ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƯỢC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH NGUYỄN PHƯỚC MỸ LINH KẾT QUẢ NGẮN HẠN VÀ TRUNG HẠN PHẪU THUẬT THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG TỪ 2010 ĐẾN 2018 LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II 2016 – 2018 CHUYÊN NGÀNH NHI – TIM MẠCH Mã số: CK 62 72 16 15 Thầy hướng dẫn: PGS.TS.BS VŨ MINH PHÚC TP HỒ CHÍ MINH, tháng 07 năm 2018 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan số liệu nghiên cứu tơi thực thu thập cách trung thực xác Các số liệu chưa công bố trước Tơi xin chịu hồn tồn trách nhiệm kết nghiên cứu Nguyễn Phước Mỹ Linh MỤC LỤC TRANG PHỤ BÌA LỜI CAM ĐOAN MỤC LỤC DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH v DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT vi DANH MỤC BẢNG - BIỂU ĐỒ - SƠ ĐỒ - HÌNH vii ĐẶT VẤN ĐỀ CÂU HỎI NGHIÊN CỨU MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Lịch sử tần suất 1.2 Định nghĩa 1.3 Hình thái học 1.4 Sinh lý bệnh 13 1.5 Chẩn đoán 14 1.6 Diễn tiến tự nhiên 21 1.7 Điều trị 21 1.8 Các yếu tố nguy TV 28 1.9 Kết 29 CHƯƠNG ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 32 2.1 Thiết kế nghiên cứu 32 2.2 Đối tượng nghiên cứu 32 2.3 Biến số thu thập 32 2.4 Phương pháp thu thập liệu 40 2.5 Công cụ thu thập liệu 40 2.6 Kiểm soát sai lệch 40 2.7 Xử lý số liệu 41 2.8 Vấn đề y đức 41 2.9 Khả khái quát ứng dụng 41 2.10 Lưu đồ thực nghiên cứu 42 2.11 Hạn chế đề tài 43 CHƯƠNG KẾT QUẢ 44 3.1 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng điều trị nội khoa trước phẫu thuật 44 3.2 Đặc điểm phẫu thuật TCĐM BV Nhi Đồng 49 3.3 Kết sau phẫu thuật 51 3.4 Phân tích trường hợp TV 56 CHƯƠNG BÀN LUẬN 59 4.1 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng xử trí nội khoa trước phẫu thuật 59 4.2 Đặc điểm phẫu thuật TCĐM bệnh viện Nhi Đồng 68 4.3 Kết sau phẫu thuật 71 4.4 Phân tích trường hợp TV 76 KẾT LUẬN 81 KIẾN NGHỊ 82 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG ANH TIẾNG ANH NGHĨA TIẾNG ANH: NGHĨA TIẾNG VIỆT ASD Atrial Septal Defect: Thông liên nhĩ ASE American society of echocardiography: Hội siêu âm tim Hoa Kỳ Ctscan Computed tomography scan: chụp điện toán cắt lớp EAE European Association og echocardiography: Hiệp hội siêu âm tim Châu Âu ECG Electrocardiogram: Điện tâm đồ ERS European Society of cardiology: Hội tim mạch Châu Âu ESC European respiratory society: Hội hô hấp Châu Âu MRI Magnetic resonance imaging: cộng hưởng từ N Number: số lượng PAPm Mean Pulmonary Arterial Pressure: Áp lực động mạch phổi trung bình PAPs Systolic Pulmonary Arterial Pressure: Áp lực động mạch phổi tâm thu PHT Pressure half time: Thời gian chênh áp giảm nửa so với giá trị ban đầu SD Standard deviation: Độ lệch chuẩn Stent Giá đỡ mạch máu TOF Tetralogy of Fallot: Tứ chứng Fallot VSD Ventricular Septal Defect: Thông liên thất WHO World Health Organization: Tổ chức Y Tế Thế Giới DANH MỤC VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT TIẾNG VIỆT NGHĨA TIẾNG VIỆT CĐTS Chẩn đoán tiền sản CNLS Cân nặng lúc sinh ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi ĐMV Động mạch vành HP N Hậu phẫu ngày LDNV Lý nhập viện NC Nghiên cứu OĐM Ống động mạch PT Phẫu thuật SDD Suy dinh dưỡng TBS Tim bẩm sinh TCĐM Thân chung động mạch TM Tĩnh mạch TMP Tĩnh mạch phổi TV Tử vong VGSV B Viêm gan siêu vi B i DANH MỤC BẢNG SỐ THỨ TỰ TÊN BẢNG TRANG Bảng 1.1 Tỷ lệ TV sau PT TCĐM nhiều trung tâm 28 Bảng 1.2 Nguyên nhân PT lại sau phẫu thuật ban đầu 31 Bảng 1.3 Nguyên nhân thông tim can thiệp lại sau PT 31 Bảng 2.1 Các biến số thu thập 32 Bảng 2.2 Phân độ suy tim mạn trẻ em theo Ross 36 Bảng 2.3 Phân độ suy hô hấp 37 Bảng Mức độ tăng áp động mạch phổi 37 Bảng Mức độ hẹp van động mạch phổi 38 Bảng Phân độ hở van động mạch chủ/ van thân chung 39 Bảng 3.1 Đặc điểm dịch tễ nhóm bệnh nhi nghiên cứu 45 Bảng 3.2 Đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật 46 Bảng 3.3 Phân nhóm tuổi lúc phẫu thuật 46 Bảng Đặc điểm lâm sàng điều trị nội khoa trước phẫu thuật 47 Bảng Đặc điểm giải phẫu tật TCĐM 48 Bảng 3.6 Đặc điểm phẫu thuật TCĐM 51 Bảng 3.7 Đặc điểm phẫu thuật TCĐM (tiếp theo) 51 Bảng 3.8 Kết sau phẫu thuật 54 Bảng 3.9 Tỷ lệ TV 56 Bảng 3.10 Đặc điểm trường hợp TV 57 Bảng 3.11 Các yếu tố liên quan TV 58 Bảng 4.1 So sánh tỷ lệ giới tính nữ nghiên cứu 59 Bảng 4.2 So sánh tỷ lệ bệnh nhân tuyến tỉnh nghiên cứu 59 Bảng 4.3 So sánh tuổi lúc phẫu thuật nghiên cứu 62 i Bảng 4.4 So sánh nhóm tuổi phẫu thuật nghiên cứu 62 Bảng 4.5 So sánh cân nặng lúc phẫu thuật nghiên cứu 63 Bảng 4.6 So sánh tỷ lệ suy dinh dưỡng nghiên cứu 64 Bảng 4.7 So sánh tỷ lệ đặt nội khí quản trước PT 66 Bảng 4.8 So sánh đặc điểm PT TCĐM nghiên cứu 70 Bảng 4.9 So sánh đặc điểm phẫu thuật TCĐM nghiên cứu 70 Bảng 4.10 So sánh tỷ lệ suy dinh dưỡng sau PT nghiên cứu 72 Bảng 4.11 Tỷ lệ TV nghiên cứu 77 DANH MỤC BIỂU ĐỒ SỐ THỨ TỰ TÊN BIỂU ĐỒ TRANG Biểu đồ 3.1 Kết sau phẫu thuật 52 Biểu đồ 3.2 Xác xuất bảo tồn động mạch phổi không bị hẹp theo thời gian 53 DANH MỤC SƠ ĐỒ SỐ THỨ TỰ TÊN SƠ ĐỒ TRANG Sơ đồ Sơ đồ nghiên cứu 42 Sơ đồ 3.1 Tần suất TV, liên lạc tái khám nhóm bệnh nhi NC 44 DANH MỤC HÌNH SỐ THỨ TỰ TÊN HÌNH TRANG Hình 1.1 Thân chung động mạch Hình 1.2 Vẻ mặt hội chứng Digeorge Hình 1.3 Đột biến đoạn nhiễm sắc thể hội chứng Digeorge Hình 1.4 Sự xoay xoay gập góc ống tim nguyên thủy Hình 1.5 Sự hình thành đại động mạch Hình 1.6 Phân loại TCĐM 10 Hình 1.7 Thân chung động mạch típ 4A theo Van Praagh 11 Hình 1.8 Van thân chung động mạch mảnh (phải) mảnh (trái) 12 Hình 1.9 Sinh lý bệnh thân chung động mạch 14 Hình 1.10 Siêu âm tim thân chung động mạch típ I 16 Hình 1.11 Siêu âm tim thân chung típ II 17 Hình 1.12 Siêu âm tim TCĐM van mảnh 17 Hình 1.13 Siêu âm tim hở van thân chung 17 Hình 1.14 Chụp mạch máu bệnh TCĐM 18 Hình 1.15 Chụp mạch máu đánh giá mức độ hở van TCĐM sau PT 19 Hình 1.16 Chụp mạch máu 19 Hình 1.17 Hình chụp cộng hưởng từ khơng cản quang TCĐM típ II 20 Hình 1.18 Hình chụp cộng hưởng từ cản quang TCĐM típ II 20 Hình 1.19 Phẫu thuật sửa tật TCĐM 22 Hình 1.20 Kỹ thuật sửa hở van thân chung mảnh 25 Hình 1.21 Phẫu thuật sữa chữa TCĐM típ 4A 27 ĐẶT VẤN ĐỀ Thân chung động mạch (TCĐM) bệnh tim bẩm sinh (TBS) gặp, chiếm tỷ lệ 0,7% tật tim bẩm sinh [60] Đây bệnh có tiên lượng dè dặt tỷ lệ tử vong (TV) cao Nếu khơng can thiệp phẫu thuật (PT) khoảng 50% trẻ sống sót đến tháng tuổi, 30% đến tháng, 18% đến tháng 12% đến tuổi [49], [68] Sau PT tỷ lệ TV cao đáng kể, tỷ lệ TV sớm sau PT 10 – 20% [64], [69], sau PT năm 10% [64], [69] Bệnh nhân bị tật TCĐM có nguy đối diện với biến chứng suy tim, cao áp phổi sớm từ sau sinh Trẻ – 12 tháng tuổi diễn tiến thành bệnh mạch máu phổi [49] Trong trình phẫu thuật hậu phẫu, bệnh nhân phải trải qua nhiều sóng gió hội chứng cung lượng tim thấp, cao áp phổi, hẹp hở van thân chung, hẹp đường thoát thất…Tất biến chứng làm gia tăng tỷ lệ TV sau phẫu thuật Ngoài ra, 5, 10 năm sau phẫu thuật, bệnh nhân phải đối mặt với vấn đề hẹp hở van động mạch chủ (ĐMC), hẹp nhánh động mạch phổi (ĐMP), hẹp đường thoát thất phải, tất cần can thiệp thông tim phẫu thuật tim lại dẫn đến làm giảm tỷ lệ sống cịn chất lượng sống bệnh nhân Chính vậy, TCĐM bệnh tim bẩm sinh vừa gặp, vừa nặng nề thử thách ngành tim mạch nhi Y học ngày tiến đưa giải pháp làm giảm thiểu tỷ lệ TV bệnh nhân bao gồm: chẩn đoán trước sanh, phẫu thuật sớm giai đoạn sơ sinh nhằm giảm tối đa biến chứng cao áp phổi suy tim, sửa van thân chung tích cực, sớm, dụng cụ tạo đường thoát thất phải-động mạch phổi (TP-ĐMP) phù hợp, hoàn thiện kỹ thuật bảo vệ tim PT tốt… Các báo cáo ban đầu có kết tích cực việc nâng cao chất lượng sống, trì hỗn thời điểm phải phẫu thuật thay van giảm tỷ lệ TV từ 10% xuống – 5% [69] Tại Việt Nam, phẫu thuật TCĐM thực nhiều trung tâm, có bệnh viện (BV) Nhi Đồng từ 2010 đến Tuy nhiên số ca PT không nhiều, 14 Baumgartner H., Hung J., Bermejo J., Chambers J B., Evangelista A., et al (2009), "Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice" J Am Soc Echocardiogr, 22 (1), pp 1-23; quiz 101-2 15 Baumgartner Helmut, Hung Judy, Bermejo Javier, Chambers John B., Evangelista Arturo, et al (2009), "Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice" European Journal of Echocardiography, 10 (1), pp 1-25 16 Benjamin W (2010), "Truncus arteriosus", In: Echocardiography in Pediatric and Adult Congenital Heart Disease, Lippincott Williams & Wilkins, pp 277-82 17 Bohuta L., Hussein A., Fricke T A., d'Udekem Y., Bennett M., et al (2011), "Surgical repair of truncus arteriosus associated with interrupted aortic arch: long-term outcomes" Ann Thorac Surg, 91 (5), pp 1473-7 18 Bouhout I., El-Hamamsy I., Raboisson M J., Poirier N (2017), "Bicuspization of a quadricuspid truncal valve" Multimed Man Cardiothorac Surg, 2017 19 Carlo W F., McKenzie E D., Slesnick T C (2011), "Root dilation in patients with truncus arteriosus" Congenit Heart Dis, (3), pp 228-33 20 Chen Q., Gao H., Hua Z., Yang K., Yan J., et al (2016), "Outcomes of Surgical Repair for Persistent Truncus Arteriosus from Neonates to Adults: A Single Center's Experience" PLoS One, 11 (1), pp 146-80 21 David Nichols G (2006), "Persistent truncus arteriosus", In: Critical heart disease in infant and children, California, second pp 689-98 22 Enaba M M., Hasan D I., Alsowey A M., Elsayed H (2017), "Multidetector Computed Tomography (CT) in Evaluation of Congenital Cyanotic Heart Diseases" Pol J Radiol, 82, pp 645-59 23 Freire G., Miller M S (2015), "Echocardiographic evaluation of coronary arteries in congenital heart disease" Cardiol Young, 25 (8), pp 1504-11 24 Fuchigami T., Nishioka M., Akashige T., Takahashi K., Nabeshima T., et al (2016), "Truncus arteriosus with interrupted aortic arch in very low birth weight infants" Asian Cardiovasc Thorac Ann 25 Furuta A., Nagashima M., Hiramatsu T., Matsumura G., Yamazaki K (2016), "Surgical repair of a truncus arteriosus with unilateral absence of the right proximal pulmonary artery" J Card Surg, 31 (11), pp 703-705 26 Galie N., Humbert M., Vachiery J L., Gibbs S., Lang I., et al (2015), "2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT)" Eur Respir J, 46 (4), pp 903-75 27 Gedgaudas E Moller JH, Castaneda-Zuniga WR, Amplatz K (1985), "Embryology and anatomy of the heart" Cardiovascular Radiology, pp 1-23 28 Greenhouse D G., Breitbart R E., Baird C W (2017), "Truncus arteriosus versus tetralogy of Fallot with pulmonary atresia" Cardiol Young, 27 (4), pp 801-803 29 Guo Tingwei, McGinn Donna McDonald, Blonska Anna, Shanske Alan, Bassett Anne, et al (2011), "Genotype and cardiovascular phenotype correlations with TBX1 in 1,022 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn velo-cardio- facial/DiGeorge/22q11.2 deletion syndrome patients" Human mutation, 32 (11), pp 1278-89 30 Haworth S G (2000), "Pulmonary Hypertension" Pediatric cardiovascular medicine, pp 709-29 31 He D., Olivieri L J., Jonas R A., Sinha P (2015), "Palliation of Truncus Arteriosus Associated With Complete Atrioventricular Canal Results of Single Ventricle Palliation" World J Pediatr Congenit Heart Surg, (4), pp 663-6 32 John Keane F (2006), "Truncus arteriosus", In: Nadas's Pediatric cardiology, Elsevier, USA, second pp 767-72 33 Jonas R A (1994), "Interrupted aortic arch", In: Pediatric Cardiac Surgery, Mosby 1994, pp 183-92 34 Kaza A K., Burch P T., Pinto N., Minich L L., Tani L Y., et al (2010), "Durability of truncal valve repair" Ann Thorac Surg, 90 (4), pp 1307-12 35 Kharwar R B., Dwivedi S K., Chandra S., Saran R K (2014), "Persistent truncus arteriosus: a rare survival beyond the first decade" J Am Coll Cardiol, 63 (17), pp 1807 36 Klusmeier E., Haas N A., Sandica E (2016), "Truncus arteriosus communis in combination with cor triatriatum sinsitrum" Cardiol Young, 26 (1), pp 194-6 37 Lai W W., Geva T., Shirali G S., Frommelt P C., Humes R A., et al (2006), "Guidelines and standards for performance of a pediatric echocardiogram: a report from the Task Force of the Pediatric Council of the American Society of Echocardiography" J Am Soc Echocardiogr, 19 (12), pp 1413-30 38 Lancellotti P., Tribouilloy C., Hagendorff A., Moura L., Popescu B A., et al (2010), "European Association of Echocardiography recommendations for the assessment of valvular regurgitation Part 1: aortic and pulmonary regurgitation (native valve disease)" Eur J Echocardiogr, 11 (3), pp 223-44 39 Liguori G R., Jatene M B., Ho S Y., Aiello V D (2017), "Morphological variability of the arterial valve in common arterial trunk and the concept of normality" Heart, 103 (11), pp 848-55 40 Lopez L., Colan S D., Frommelt P C., Ensing G J., Kendall K., et al (2010), "Recommendations for quantification methods during the performance of a pediatric echocardiogram: a report from the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council" J Am Soc Echocardiogr, 23 (5), pp 465-95 41 Ma P., Gu S., Karunamuni G H., Jenkins M W., Watanabe M., et al (2016), "Cardiac neural crest ablation results in early endocardial cushion and hemodynamic flow abnormalities" Am J Physiol Heart Circ Physiol, 311 (5), pp H1150-H1159 42 Ma P., Gu S., Karunamuni G H., Jenkins M W., Watanabe M., et al (2016), "Cardiac neural crest ablation results in early endocardial cushion and hemodynamic flow abnormalities" Am J Physiol Heart Circ Physiol, 311 (5), pp 1150-9 43 Martin B J., Ross D B., Alton G Y., Joffe A R., Robertson C M., et al (2016), "Clinical and Functional Developmental Outcomes in Neonates Undergoing Truncus Arteriosus Repair: A Cohort Study" Ann Thorac Surg, 101 (5), pp 1827-33 44 Mavroudis C., Jonas R A., Bove E L (2015), "Personal glimpses into the evolution of truncus arteriosus repair" World J Pediatr Congenit Heart Surg, (2), pp 226-38 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn 45 McElhinney D B., Driscoll D A., Emanuel B S., Goldmuntz E (2003), "Chromosome 22q11 deletion in patients with truncus arteriosus" Pediatr Cardiol, 24 (6), pp 569-73 46 Mir A., Burkhart H M., Ponniah K., Ward K (2017), "Intramural Coronary Artery in Truncus Arteriosus" World J Pediatr Congenit Heart Surg, pp 21-2 47 Naimo P S., Fricke T A., d'Udekem Y., Brink J., Weintraub R G., et al (2018), "Impact of truncal valve surgery on the outcomes of the truncus arteriosus repair" Eur J Cardiothorac Surg 48 Naimo P S., Fricke T A., Yong M S., d'Udekem Y., Kelly A., et al (2016), "Outcomes of Truncus Arteriosus Repair in Children: 35 Years of Experience From a Single Institution" Semin Thorac Cardiovasc Surg, 28 (2), pp 500-511 49 Nicholas Kouchoukos T (2003), "Truncus arteriosus", In: Kirklin/Barratt - Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural histery, techniques, results and indications, Elsevier, Utah, third pp 1200-22 50 Nichols David G (2006), "Persistent truncus arteriosus" Critical heart disease in infant and children, 1, pp 689-98 51 Nydegger Andreas, Walsh Adam, Penny Daniel, Henning Robert, Bines Julie (2007), "Changes in resting energy expenditure in children with congenital heart disease", pp 392-7 52 O'Byrne M L., Mercer-Rosa L., Zhao H., Zhang X., Yang W., et al (2013), "Morbidity in children and adolescents after surgical correction of truncus arteriosus communis" Am Heart J, 166 (3), pp 512-8 53 Pacileo Giuseppe, Palma Gaetano, Russo Maria Giovanna, Vosa Carlo, Calabrò Raffaele (1991), "Truncus Arteriosus and Double Aortic Arch Associated with DiGeorge Syndrome" Texas Heart Institute Journal, 18 (3), pp 206-8 54 Parikh R., Eisses M., Latham G J., Joffe D C., Ross F J (2018), "Perioperative and Anesthetic Considerations in Truncus Arteriosus" pp 1089253218778826 55 Patrick W L., Mainwaring R D., Carrillo S A., Ma M., Reinhartz O., et al (2016), "Anatomic Factors Associated With Truncal Valve Insufficiency and the Need for Truncal Valve Repair" World J Pediatr Congenit Heart Surg, (1), pp 9-15 56 Peterson R E., Haynes S E (2016), "Complete Atrioventricular Septal Defect with Truncus Arteriosus and Interrupted Aortic Arch in the Fetus" Echocardiography, 33 (6), pp 939-942 57 Pettersen M D., Du W., Skeens M E., Humes R A (2008), "Regression equations for calculation of z scores of cardiac structures in a large cohort of healthy infants, children, and adolescents: an echocardiographic study" J Am Soc Echocardiogr, 21 (8), pp 92234 58 Poaty H., Pelluard F., Andre G., Maugey-Laulom B., Carles D (2018), "Truncus arteriosus communis: report of three cases and review of literature" Afr Health Sci, 18 (1), pp 147-156 59 Ramirez-Marroquin S., Curi-Curi P J., Calderon-Colmenero J., Garcia-Montes J A., Cervantes-Salazar J L (2017), "Common Arterial Trunk Repair by Means of a Handmade Bovine Pericardial-Valved Woven Dacron Conduit" World J Pediatr Congenit Heart Surg, (1), pp 69-76 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn 60 Ricardo Munoz A (2010), "Truncus arteriosus", In: Critical care of children with heart disease, Springer, USA, First pp 483-98 61 Rodefeld M D., Hanley F L (2002), "Neonatal truncus arteriosus repair: surgical techniques and clinical management" Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 5, pp 212-7 62 Rodriguez H., Montero H., Fernandez A., Guzman A., Sessa T D (2016), "Surgical Correction of Truncus Arteriosus With Unusual Origin of the Right Coronary Artery" World J Pediatr Congenit Heart Surg, (3), pp 407-10 63 Ross R D., Bollinger R O., Pinsky W W (1992), "Grading the severity of congestive heart failure in infants" Pediatr Cardiol, 13 (2), pp 72-5 64 Russell H M., Pasquali S K., Jacobs J P., Jacobs M L., O'Brien S M., et al (2012), "Outcomes of repair of common arterial trunk with truncal valve surgery: a review of the society of thoracic surgeons congenital heart surgery database" Ann Thorac Surg, 93 (1), pp 164-9 65 Sharma A., Priya S., Jagia P (2016), "Persistent truncus arteriosus on dual source CT" Jpn J Radiol, 34 (7), pp 486-93 66 Swanson T M., Selamet Tierney E S., Tworetzky W., Pigula F., McElhinney D B (2009), "Truncus arteriosus: diagnostic accuracy, outcomes, and impact of prenatal diagnosis" Pediatr Cardiol, 30 (3), pp 256-61 67 Talwar S., Rajashekar P., Gupta S K., Gulati G S., Airan B (2016), "Crossed Pulmonary Arteries in a Patient With Persistent Truncus Arteriosus" Ann Thorac Surg, 101 (6), pp 2377-9 68 Thompson L D., McElhinney D B., Reddy M., Petrossian E., Silverman N H., et al (2001), "Neonatal repair of truncus arteriosus: continuing improvement in outcomes" Ann Thorac Surg, 72 (2), pp 391-5 69 Tlaskal T., Chaloupecky V., Hucin B., Gebauer R., Krupickova S., et al (2010), "Longterm results after correction of persistent truncus arteriosus in 83 patients" Eur J Cardiothorac Surg, 37 (6), pp 1278-84 70 Togănel Rodica (2015), "Nutritional Approach of Pediatric Patients Diagnosed with Congenital Heart Disease" 59 (2), pp 121 71 Togănel Rodica (2013), "Nutritional Approach of Pediatric Patients Diagnosed with Congenital Heart Disease", pp.100 72 Toole B J., Toole L E., Kyle U G., Cabrera A G., Orellana R A., et al (2014), "Perioperative nutritional support and malnutrition in infants and children with congenital heart disease" Congenit Heart Dis, (1), pp 15-25 73 Uchita S., Harada Y., Honda K., Toguchi K., Nishimura Y., et al (2013), "Successful staged repair for a rare type of truncus arteriosus with interruption of the aortic arch and abnormal origin of the left coronary artery" J Cardiothorac Surg, 8, pp 136 74 Vaidyanathan B., Radhakrishnan R., Sarala D A., Sundaram K R., Kumar R K (2009), "What determines nutritional recovery in malnourished children after correction of congenital heart defects?" Pediatrics, 124 (2), pp e294-9 75 Wei L Y., Chen Y S., Chiu I S., Huang S C (2018), "Repair of a quadricuspid truncal valve by tricuspidization and reconstruction of right ventricular outflow tract with the excised truncal cusp" J Thorac Cardiovasc Surg, 155 (3), pp 1186-89 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn 76 Yasuda K., Morihana E., Fusazaki N., Ishikawa S (2016), "Cardiovascular Malformations in CHARGE Syndrome with DiGeorge Phenotype: Two Case Reports" Case Rep Pediatr, 2016, pp 8013530 77 Yildirim S V., Yildirim A (2017), "Truncus arteriosus with double aortic arch: A rare association" Turk J Pediatr, 59 (2), pp 221-223 78 Zeng Z., Zhang H., Liu F., Zhang N (2016), "Current diagnosis and treatments for critical congenital heart defects" Exp Ther Med, 11 (5), pp 1550-1554 79 Zoghbi W A., Adams D., Bonow R O., Enriquez-Sarano M., Foster E., et al (2017), "Recommendations for Noninvasive Evaluation of Native Valvular Regurgitation: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance" J Am Soc Echocardiogr, 30 (4), pp 303-371 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn PHỤ LỤC PHỤ LỤC 1: BẢNG THU THẬP SỐ LIỆU SHS: …………/… STT Nghiên cứu: ……… I NHÓM BIẾN SỐ TRƯỚC PHẪU THUẬT Họ tên:……………………………………………………… Nam [ ] / Nữ [ ] Ngày sinh: ……………… Ngày NV……………… Ngày phẫu thuật: ………… …….Ngày XV……………… Tuổi lúc phẫu thuật: …………………tháng (tuổi) Địa chỉ: Thành phố HCM [ ], Tỉnh [ ] Sanh đủ tháng [ ] / sanh non [ ]; CNLS =…….gram Cân nặng lúc PT: ……… …kg Chẩn đốn tiền sản: khơng [ ] /có [ ] Bệnh lý mẹ lúc mang thai:…………………………………………… Suy dinh dưỡng nhẹ cân: không [ ], nhẹ [ ], trung bình [ ], nặng [ ] Suy dinh dưỡng thấp cịi: khơng [ ], nhẹ [ ], trung bình [ ], nặng [ ] Chậm vận động: khơng [ ] /có [ ] Dị tật ngồi tim : khơng [ ]/ có [ ] ,……………………………… HC Digeorge: khơng [ ]/ có [ ] FISH [ ], khơng tuyến ức [ ], hạ canxi máu [ ] LDNV: …………………………………………………………………… Suy hô hấp: không [ ], nhẹ [ ], trung bình [ ], nặng [ ] Đặt NKQ: khơng [ ] / có[ ] Vận mạch: khơng [ ] / có[ ] Phân loại theo Van Praagh: Típ 1[ ] , típ [ ] , típ [ ] , típ 4[ ] Van thân chung ĐM: ……… mảnh Hở van thân chung: không [ ]/ nhẹ [ ] / trung bình [ ]/ nặng[ ] Thân chung cỡi ngựa ….…% / vách liên thất Đứt đoạn ĐMC: khơng[ ]/ típ A[ ]/ típ B [ ]/ típ C [ ] Động mạch phổi: thân: khơng có [ ]/ có [ ] Hẹp nhánh động mạch phổi: khơng [ ]/ nhánh phải [ ], nhánh trái [ ] Bất thường mạch vành: khơng [ ]/ có [ ] Mô tả: ……………………………………………………………… …………………………………………………………………… Hở lá: không [ ]/ có [ ], …./4, típ………………………… Hở khơng [ ]/ có [ ], …./4 VSD : khơng [ ]/ có [ ], VSD………, d:……….mm ASD : khơng [ ]/ có [ ], ASD………, d:……….mm Tật tim khác:…………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………… II BIẾN SỐ TRONG PHẪU THUẬT Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn PT triệt để [ ]/ PT tạm thời [ ]: pp PT………………………………………… Phương pháp PT triệt để: Bảo tồn van thân chung [ ]/ sửa van [ ]/ thay van [ ] bằng…………… … Vá VSD không [ ] / trực tiếp [ ]/ màng tim [ ]/ Dacron [ ] Tạo đường hầm TP- ĐMP ………………………………….số… Mở rộng nhánh ĐMP: không [ ]/ thân [ ], nhánh P [ ]/ nhánh T [ ] Sửa cung động mạch chủ: khơng [ ]/ có [ ] bằng…………………… Sửa chữa khác:……………………………………………………………… ……………………………………………………………………………… Thời gian chạy tim phổi nhân tạo: ………… phút Thời gian kẹp động mạch chủ : ………… phút III BIẾN SỐ MÔ TẢ KẾT QUẢ SAU PT THÁNG Ngày khám:…………… Tuổi lúc khám: …………., CN:…………….kg Suy dinh dưỡng: không [ ]/ nhẹ [ ], trung bình [ ], nặng [ ] Phát triển tâm vận: bình thường [ ]/chậm [ ] Suy tim theo Ross: I [ ]/ II [ ]/ III [ ]/ IV [ ] Điều trị suy tim: ………tháng Tăng áp ĐMP: khơng [ ]/nhẹ [ ]/trung bình [ ]/nặng [ ] PAPs……mmHg, PAPm……mmHg Điều trị sidenafil: ………… tháng VSD tồn lưu: ……… , d………….mm Lớn thất trái: có [ ], khơng [ ], lớn thất phải: có [ ], khơng [ ], Lớn nhĩ trái: có [ ], khơng [ ], lớn nhĩ phải: có [ ], khơng [ ] Hở lá: khơng [ ]/ có [ ], …./4, típ……………… Hở khơng [ ]/ có [ ], …./4 Hở van chủ: không [ ]/ nhẹ [ ] / trung bình [ ]/ nặng[ ] Hẹp van chủ: khơng [ ]/ có [ ], Gd…… mmHg, ĐK van….mm Hẹp eo ĐMC: khơng[ ] / có [ ], Gd…….mmHg, ĐK ….…mm Hẹp ống nối TP-ĐMP: không [ ]/ có [ ], Gd…….mmHg, ĐK ….…mm Hẹp nhánh động mạch phổi: không [ ]/ nhánh phải [ ], nhánh trái [ ] Can thiệp lại: không [ ]/ PT tim lại [ ]/ thông tim [ ], nguyên nhân…………… …………………………………………………………………………………… Tử vong: khơng [ ]/ có [ ] Địa điểm: BV [ ]/ nhà [ ], ngày TV……………………… Nguyên nhân:……………………………………………………………… IV BIẾN SỐ MÔ TẢ KẾT QUẢ SAU PT NĂM Ngày khám: Suy dinh dưỡng nhẹ cân: Suy dinh dưỡng thấp còi: Phát triển tâm vận: Suy tim theo Ross: Điều trị suy tim: …………… Tuổi lúc khám: ………… khơng [ ]/ nhẹ [ ], trung bình [ ], nặng [ ] không [ ]/ nhẹ [ ], trung bình [ ], nặng [ ] bình thường [ ]/chậm [ ] I [ ]/ II [ ]/ III [ ]/ IV [ ] ………tháng Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Tăng áp ĐMP: không [ ]/nhẹ [ ]/trung bình [ ]/nặng [ ] PAPs……mmHg, PAPm……mmHg Điều trị sidenafil: ………… tháng VSD tồn lưu: ……… , d………….mm Lớn thất trái: có [ ], khơng [ ], lớn thất phải: có [ ], khơng [ ], Lớn nhĩ trái: có [ ], khơng [ ], lớn nhĩ phải: có [ ], không [ ] Hở lá: không [ ]/ có [ ], …./4, típ……………… Hở khơng [ ]/ có [ ], …./4 Hở van chủ: khơng [ ]/ nhẹ [ ] / trung bình [ ]/ nặng[ ] Hẹp van chủ: khơng [ ]/ có [ ], Gd…… mmHg, ĐK van….mm Hẹp eo ĐMC: không[ ] / có [ ], Gd…….mmHg, ĐK ….…mm Hẹp ống nối TP-ĐMP: khơng [ ]/ có [ ], Gd…….mmHg, ĐK ….…mm Hẹp nhánh động mạch phổi: không [ ]/ nhánh phải [ ], nhánh trái [ ] Can thiệp lại: không [ ]/ PT tim lại [ ]/ thông tim [ ], ngun nhân…………… …………………………………………………………………………………… Tử vong: khơng [ ]/ có [ ] Địa điểm: BV [ ]/ nhà [ ], ngày TV……………………… Nguyên nhân:……………………………………………………………… V BIẾN SỐ MÔ TẢ KẾT QUẢ SAU PT 2-6 NĂM Ngày khám: Suy dinh dưỡng nhẹ cân: Suy dinh dưỡng thấp còi: Phát triển tâm vận: Suy tim theo Ross: Điều trị suy tim: Tăng áp ĐMP: …………… Tuổi lúc khám: ………… không [ ]/ nhẹ [ ], trung bình [ ], nặng [ ] khơng [ ]/ nhẹ [ ], trung bình [ ], nặng [ ] bình thường [ ]/chậm [ ] I [ ]/ II [ ]/ III [ ]/ IV [ ] ………tháng khơng [ ]/nhẹ [ ]/trung bình [ ]/nặng [ ] PAPs……mmHg, PAPm……mmHg Điều trị sidenafil: ………… tháng VSD tồn lưu: ……… , d………….mm Lớn thất trái: có [ ], khơng [ ], lớn thất phải: có [ ], khơng [ ], Lớn nhĩ trái: có [ ], khơng [ ], lớn nhĩ phải: có [ ], khơng [ ] Hở lá: khơng [ ]/ có [ ], …./4, típ……………… Hở khơng [ ]/ có [ ], …./4 Hở van chủ: không [ ]/ nhẹ [ ] / trung bình [ ]/ nặng[ ] Hẹp van chủ: khơng [ ]/ có [ ], Gd…… mmHg, ĐK van….mm Hẹp eo ĐMC: khơng[ ] / có [ ], Gd…….mmHg, ĐK ….…mm Hẹp ống nối TP-ĐMP: khơng [ ]/ có [ ], Gd…….mmHg, ĐK ….…mm Hẹp nhánh động mạch phổi: không [ ]/ nhánh phải [ ], nhánh trái [ ] Can thiệp lại: không [ ]/ PT tim lại [ ]/ thông tim [ ], nguyên nhân…………… …………………………………………………………………………………… Tử vong: khơng [ ]/ có [ ] Địa điểm: BV [ ]/ nhà [ ], ngày TV……………………… Nguyên nhân:……………………………………………………………… Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn PHỤ LỤC PHIẾU THƠNG TIN CHO NGƯỜI THAM GIA KHẢO SÁT Tên đề tài: Kết ngắn hạn trung hạn phẫu thuật TCĐM bệnh viện Nhi Đồng từ 2010 đến 2018 Người thực hiện: Bs Nguyễn Phước Mỹ Linh  Giới thiệu khảo sát Chúng muốn mời bạn tham gia vào khảo sát để theo dõi kết sau phẫu thuật tật THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH Những năm gần tật thân chug động mạch phát tiến hành phẫu thuật ngày nhiều Đây bệnh tim nặng, cần theo dõi sát sau PT biến chứng suy tim, cao áp phổi, cần phẫu thuật lại nhiều lần để sửa van động mạch chủ, động mạch phổi Vì việc theo dõi kết sau phẫu thuật vô quan trọng nhằm kiểm soát biến chứng sau phẫu thuật, đánh giá phát triển thể chất, vận động trí tuệ trẻ Chúng tơi hy vọng thông tin thu thập từ bạn giúp cho việc theo dõi, chăm sóc điều trị cho trẻ tốt hơn, đồng thời giúp cho bác sĩ có kinh nghiệm quý báu để hồn thiện việc chăm sóc điều trị trẻ mắc bệnh tương tự tương lai  Cách thức tham gia khảo sát tự nguyện nên dù bạn có đồng ý tham gia vào khảo sát hay không, bạn bạn không quyền lợi mà bé đáng hưởng Nếu bạn đồng ý tham gia, tiến hành đánh giá cân nặng, chiều cao, phát triển vận động Đo điện tâm đồ siêu âm tim thực để theo dõi kết sau phẫu thuật giống trẻ TBS khác khơng tham gia chương trình nghiên cứu Tn thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn  Bảo mật: Tất thơng tin có chúng tơi giữ bí mật tuyệt đối Những kết hình ảnh bác sĩ điều trị quản lý Tên bé không nêu giấy tờ hay thông tin khảo sát  Nguy cơ: Hầu khơng có nguy cho bé tham gia khảo sát  Chi phí: Bạn khơng tốn chi phí tham gia khảo sát  Từ chối tham gia: Bạn từ chối tham gia khảo sát lúc Việc bạn không muốn bé tham gia không ảnh hưởng đến quyền lợi khám bệnh bé  Giải đáp thắc mắc: Nếu bạn có thắc mắc khảo sát này, xin vui lòng liên hệ BS Nguyễn Phước Mỹ Linh (SĐT: 0988437907) để giải đáp Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn PHỤ LỤC PHIẾU CHẤP THUẬN THAM GIA NGHIÊN CỨU Tên đề tài: Kết ngắn hạn trung hạn phẫu thuật thân chung động mạch bệnh viện Nhi Đồng từ 2010 đến 2018 Người thực hiện: Bs Nguyễn Phước Mỹ Linh Tôi thông tin đầy đủ nghiên cứu này, giải thích nghiên cứu thủ tục đăng ký tình nguyện tham gia nghiên cứu Tơi có hội hỏi câu hỏi nghiên cứu, hài long câu trả lời giải thích đưa Tơi hiểu việc tham gia tơi tự nguyện miễn phí Tơi có quyền rút khỏi nghiên cứu vào thời điểm lý Tơi …………… bé: _, đồng ý tham gia khảo sát Họ tên thân nhân: _ Ngày: Ký tên: _ Hoặc dấu vân tay: Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn PHỤ LỤC ĐÁNH GIÁ SỰ PHÁT TRIỂN TÂM VẬN CỦA TRẺ EM WHO Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn PHỤ LỤC CÁC BIỂU ĐỒ Z-SCORE THEO TUỔI VÀ GIỚI THEO TỔ CHỨC Y TẾ THẾ GIỚI WHO 2010 Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn PHỤ LỤC 6: CHỈ SỐ Z-SCORE SIÊU ÂM TIM 2D (EO ĐMC) Tuân thủ Luật sở hữu trí tuệ Quy định truy cập tài liệu điện tử Ghi rõ nguồn tài liệu trích dẫn ... hạn trung hạn bệnh viện Nhi đồng từ 2 010 đến 2 018 nào? MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Mục tiêu tổng quát Mô tả kết phẫu thuật tật tim bẩm sinh TCĐM ngắn hạn trung hạn bệnh viện Nhi Đồng từ 2 010 đến 2 018 ... chung động mạch típ 4A theo Van Praagh 11 Hình 1. 8 Van thân chung động mạch mảnh (phải) mảnh (trái) 12 Hình 1. 9 Sinh lý bệnh thân chung động mạch 14 Hình 1. 10 Siêu âm tim thân chung. .. nội khoa trước phẫu thuật tật TCĐM Xác định đặc điểm phẫu thuật TCĐM bệnh viện Nhi Đồng từ 2 010 đến 2 018 Xác định kết sau phẫu thuật 30 ngày (sớm), năm (ngắn hạn) , – năm (trung hạn) Xác định tỷ