ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh van tim trong đó bệnh lý tổn thương van động mạch chủ và van hai lá khá thường gặp. Tại Việt Nam, số bệnh nhân trẻ em bị bệnh van hai lá và van ĐMC có tổn thương nặng có chỉ định thay van chiếm một tỉ lệ nhất định. Chẩn đoán bệnh thường dựa vào khám lâm sàng, ĐTĐ, XQuang, Siêu âm tim. Đặc biệt siêu âm là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán, chỉ định phẫu thuật và theo dõi sau mổ. Điều trị bao gồm nội khoa và ngoại khoa. Trong đó phẫu thuật đóng vai trò hết sức quan trọng. Biến chứng và nguy cơ sau phẫu thuật hay gặp suy tim, tăng áp động mạch phổi, các biến chứng liên quan đến van cơ học và thuốc chống đông . Tiên lượng bệnh nhân sau phẫu thuật khá khả quan, kết quả phẫu thuật tốt hơn khi phẫu thuật sớm.Tuy nhiên tùy theo mức độ suy tim mà thời gian điều trị dài hay ngắn và đặc biệt bệnh nhân thay van là trẻ em với tuổi đời tương lai còn rất dài nên việc theo dõi sát để đảm bảo một tiên lượng sống tốt là rất quan trọng. Tại Việt Nam việc nghiên cứu đánh giá kết quả sau phẫu thuật thay van hai lá và van ĐMC cơ học hầu như không có, do đó chúng tôi tiến hành đề tài: “ Đánh giá kết quả phẫu thuật thay van hai lá và ĐMC cơ học ở trẻ em tại Bệnh viện Tim Hà Nội” với hai mục tiêu:1. Nhận xét đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh nhân thay van hai lá và van ĐMC cơ học ở trẻ em tại Bệnh viện Tim Hà Nội.2. Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật thay van hai lá và ĐMC cơ học ở trẻ em tại Bệnh Viện Tim Hà Nội.
1 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh van tim bệnh lý tổn thương van động mạch chủ van hai thường gặp Tại Việt Nam, số bệnh nhân trẻ em bị bệnh van hai van ĐMC có tổn thương nặng có định thay van chiếm tỉ lệ định Chẩn đoán bệnh thường dựa vào khám lâm sàng, ĐTĐ, XQuang, Siêu âm tim Đặc biệt siêu âm tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán, định phẫu thuật theo dõi sau mổ Điều trị bao gồm nội khoa ngoại khoa Trong phẫu thuật đóng vai trị quan trọng Biến chứng nguy sau phẫu thuật hay gặp suy tim, tăng áp động mạch phổi, biến chứng liên quan đến van học thuốc chống đông Tiên lượng bệnh nhân sau phẫu thuật khả quan, kết phẫu thuật tốt phẫu thuật sớm.Tuy nhiên tùy theo mức độ suy tim mà thời gian điều trị dài hay ngắn đặc biệt bệnh nhân thay van trẻ em với tuổi đời tương lai dài nên việc theo dõi sát để đảm bảo tiên lượng sống tốt quan trọng Tại Việt Nam việc nghiên cứu đánh giá kết sau phẫu thuật thay van hai van ĐMC học khơng có, chúng tơi tiến hành đề tài: “ Đánh giá kết phẫu thuật thay van hai ĐMC học trẻ em Bệnh viện Tim Hà Nội” với hai mục tiêu: Nhận xét đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân thay van hai van ĐMC học trẻ em Bệnh viện Tim Hà Nội Đánh giá kết sớm sau phẫu thuật thay van hai ĐMC học trẻ em Bệnh Viện Tim Hà Nội Chương TỔNG QUAN 1 GIẢI PHẪU ỨNG DỤNG VHL VÀ VAN ĐMC TRONG PHẪU THUẬT THAY VAN 1.1 GIẢI PHẪU ỨNG DỤNG VHL Van hai hay gọi van nhĩ thất trái cấu tạo thành phần : vòng van, van, dây chằng cột Van hai có tác dụng van chiều đưa máu từ nhĩ trái xuống thất trái Hình 1.1 Sơ đồ cắt ngang qua VHL Van động mạch phổi ( Pulmonary valve ), Động mạch mũ ( Circumflex artery ), Xoang vành ( Coronary sinus ), Van hai ( Mitral valve ), Lá trước ( Anterior leaflet ), Lá sau ( Posterior leaflet ), Van động mạch chủ ( Aortic valve ), Van ba ( Tricuspid valve ) Nguồn : Understanding Mitral Valve Anatomy Mitral valve Repair Center (www.mitralvalverepair.org) 1.1.1.1.Vòng van Vịng van có cấu tạo gồm sợi xơ không liên tục xuất phát từ hai tam giác sợi tim tam giác sợi phải tam giác sợi trái Tam giác sợi điểm kết nối mô sợi van hai lá, van ba lá, van động mạch chủ, vách liên thất mặt sau gốc động mạch chủ Vịng van hai có hình elip dẹt theo chiều trước sau đường kính ngang lớn đường kính trước sau [30] Hình 1.2 Van hai thành phần liên quan Lá trước VHL (Anterior leaflet) Lá sau VHL (Posterior leaflet) Vòng van trước (Anterior annulus) Vòng van sau (Posterior annulus) Tam giác sợi trái (Left fibrous trigone) Tam giác sợi phải (Right fibrous trigone ) Van ĐMC (Aortic valve ) Xoang vành trái (Left coronary sinus) Xoang không vành (Noncoronary sinus) Thân chung ĐMV trái (Left main coronary artery) ĐM mũ ( Circumflex artery ) Nguồn : Leaflets Mitral Valve Repair Center (www.mitralvalverepair.org) Vịng van phía trước dày chắc, chỗ bám cho trước van hai Tuy nhiên gần khơng có vịng van khoảng hai tam giác sợi ( vùng tiếp giáp van hai van động mạch chủ hay gọi vùng liên tục hai - động mạch chủ ) Vịng van phía sau có sau van hai bám vào Vòng van phần yếu dễ bị dãn trường hợp bệnh lý van hai khơng có cấu trúc xơ để giữ ổn định cho vòng van [1][2] 1.1.1.2.Lá van Hình 1.3 Lá van mép van Lá trước ( Anterior leaflet ) Lá sau ( Posterior leaflet) Mép trước (Anterior commissure) Mép sau ( Posterior commissure ) Các vùng trước ( A1, A2, A3 ) Các vùng sau P1, P2, P3 ) Liên tục hai động mạch chủ ( Aortic mitral curtain ) Van ĐMC (Aortic valve ) Xoang vành trái ( Left coronary sinus ) Xoang không vành (Noncoronary sinus ) Nguồn: Mitral annulus Mitral Valve Repair Center (www.mitralvalverepair.org) Lá van gồm trước sau Giữa hai van mép van trước mép van sau Lá van trước cịn gọi lớn bám vào vị trí tương ứng với vách liên thất vòng van động mạch chủ Lá van sau gọi nhỏ bám vào vùng tương ứng với thành sau thất trái Các van mềm mại có độ dày khoảng - mm Diện tích van lớn diện tích lỗ van Lá trước có diện tích lớn sau Tại bờ tự hai van có phần tiếp xúc áp sát van đóng Carpentier chia van thành ba vùng, phân vùng có giá trị phẫu thuật [3][4] Hai mép van nằm cách vòng van – mm 1.1.1.3.Dây chằng Dây chằng van hai sợi mảnh từ bờ tự van đến cột thất trái từ mặt van đến cột nhỏ xuất phát từ thành thất trái Có nhiều cách phân loại đa số phẫu thuật viên xử dụng phân loại theo Ranganathan [5] Hình 1.4 Phân bố dây chằng Hình 1.5 Phân bố dây chằng trước [7] sau [7] Hình 1.6 Dây chằng cột VHL Nhĩ trái ( Left atrium ) Thất trái (Left ventricle ) Van HL ( Mitral valve ) Dây chằng (Chordae tendinae ) Cột ( Papilllary muscles ) Dây chằng ( Primary chordae ) Dây chằng phụ ( Secondary chordae ) Nguồn : Papillary muscles and left ventricle Mitral Valve Repair Center (www.mitralvalverepair.org) Chordae tendinae Mitral (www.mitralvalverepair.org) 1.1.1.4 Cột Hình 1.7 Lá van cột Valve Repair Center Cột trước bên (AL) Cột sau (PM) Nguồn : Philippe Plailly / Science Photo Library Có hai cột xuất phát từ thành thất trái cột trước bên cột sau Các cột thường xuất phát từ vị trí tiếp giáp 1/3 1/3 mỏm tim mặt thất trái Mỗi cột phân bố dây chằng cho nửa van GIẢI PHẪU ỨNG DỤNG VAN ĐMC TRONG PHẪU THUẬT THAY VAN Van ĐMC có hình bán nguyệt nằm đường thất trái, phân cách tâm thất trái ĐMC, có dạng tổ chim Van hướng lên trên, sang phải trước nằm vị trí trước bên phải van hai Lỗ ĐMC tâm thất trái nằm bên phải phía trước lỗ van HL, đường kính lỗ ĐMC khoảng 2,5 cm Vịng sợi van ĐMC gồm vòng bán nguyệt dày lên sợi collagen Cũng van ĐMP, van gồm ba van hình bán nguyệt, bao bọc màng tim tổ chức sợi, tổ chức sợi dày hay mỏng tuỳ vị trí van, mặt hướng phía động mạch van ráp mặt hướng tâm thất Ba van có tên trước, sau trái sau phải, nhiên thực tế dựa vào nguyên uỷ động mạch vành mà người ta gọi trước vành phải, sau trái vành trái sau phải không vành Mỗi van có bờ, bờ lồi dính vào bờ lỗ ĐMC, bờ tự Ở bờ tự van có nút van bán nguyệt ( hạt Arantius ) vành van bán nguyệt bên nút, nút lồi nút van ĐMP, giúp cho van đóng kín Phần giới hạn van ĐMC với thành ĐMC tạo nên xoang valsalva, có xoang valsalva, hai số có lỗ ĐMV có tên gọi xoang vành trái, xoang vành phải xoang không vành Lỗ ĐMV thường mở vào phía xoang, lỗ ĐMV trái nằm cao lỗ ĐMV phải, song tư phẫu thuật lỗ ĐMV phải lại nằm phía trước lỗ ĐMV trái Mép vành trái sau van có vị trí dọc theo chỗ liên tiếp van ĐMC van HL, phía mép có tam giác xơ trái, mốc giải phẫu quan trọng giúp phẫu thuật viên thực thủ thuật mở rộng gốc ĐMC dễ dàng, đồng thời lan tràn nhiễm trùng can xi hóa thường xảy dọc theo vùng Bên phải mép vùng mà ĐMC liên quan trực tiếp với thành tâm nhĩ phải Mép sau vành phải vị trí chỗ xun qua bó nhĩ thất vách màng Phần mép vành phải trái vị trí đối diện với mép van ĐMP Những vùng liền kề van ĐMC liên quan trực tiếp với phễu thất phải Phần bên xoang vành trái phần không liên quan với buồng tim lại có liên quan trực tiếp với khoang màng ngồi tim [8],[9],[10] Hình 1.8 Van ĐMC liên quan với cấu trúc xung quanh [9] Về mơ học van ĐMC gồm thành phần elastin, collagen glycosaminoglycan tạo nên lớp van lớp phía động mạch chủ, lớp lớp phía tâm thất [Hình 1.1] Khơng có khác lớp phía ĐMC van với ĐMC lớp phía tâm thất van với thất trái Mặt tâm thất van bao gồm sợi giàu elastin phân bố theo hướng nan hoa, vuông góc với bờ tự van, song song với bờ tự van lớp collagen, cấu trúc giúp cho van trở lại hình dạng ban đầu sau áp lực dòng máu tác động lên Mặt ĐMC van lớp giàu collagen, sợi collagen xếp theo hướng vòng tròn trạng thái khơng giãn có dạng hình sóng Ở lớp mô liên kết lỏng lẻo mucopolysaccharide Hình 1.9 Sơ đồ cắt dọc qua van ĐMC [9] Van ĐMC cấu trúc van chiều với chế hoạt động thụ động dựa vào chênh áp thất trái ĐMC Thêm vào đó, mở van 10 có tham gia tổ chức đàn hồi gốc ĐMC đóng van có vai trò xoang Valsalva 1.2 GIẢI PHẪU BỆNH VHL VÀ VAN ĐMC A Giải phẫu bệnh van hai 1.2.1 Giải phẫu bệnh hẹp van hai 1.2.1.1 Nguyên nhân Đa số trường hợp hẹp VHL có nguyên nhân thấp tim nhiên có 50-70 % tổng số bệnh nhân có tiền sử viêm khớp [3][4][6][7] Theo nghiên cứu Mayo Clinic [8] : 99 % bệnh nhân hẹp van hai có nguyên nhân thấp Bệnh lý van tim nhiễm khuẩn thối hóa chiếm 3,3 2,7 % Một số nguyên nhân khác bệnh bẩm sinh, Lupus, bệnh tim ác tính, xơ hóa tim màng tim có tỷ lệ % 15 % không rõ nguyên nhân [9] [10] 1.2.1.2 Giải phẫu bệnh Thương tổn van hai chiếm 90 % trường hợp bệnh tim thấp Bệnh bắt đầu việc xuất hạt thấp bờ tự van, vùng hai van áp vào đóng [7][8] Các van dày lên hình dạng bình thường Tiến triển bệnh thể thay đổi sinh lý van tổ chức van, thay đổi chẩn đoán bệnh van hậu thấp, bao gồm : dính mép van; dày, dính, co ngắn dây chằng Sau nhiều năm tiến triển, van trở nên dày, xơ hóa vơi hóa với mức độ khác Hình ảnh đặc trưng hẹp van hai lỗ van có hình ovan, van hình vịm tâm trương tượng dính mép van Thời gian từ bị viêm khớp xuất triệu chứng lâm sàng khác tùy theo vùng địa lý, vài năm nước 43 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ĐMC Động mạch chủ ĐMP Động mạch phổi NP Nhĩ phải NT Nhĩ trái TP Thất phải TT Thất trái TMCD Tĩnh mạch chủ TMCT Tĩnh mạch chủ TBMN Tai biến mạch mão VBL Van ba VHL Van hai 44 TÀI LIỆU THAM KHẢO Đỗ Xuân Hợp ( 1978 ) : Giải phẫu ngực Nhà xuất Y học Hà nội Đặng Ngọc Hùng, Phạm Vinh Quang ( 2002 ) : Phẫu thuật lồng ngực Nhà xuất Y học Hà nội Phạm Gia Khải ( 1996 ) : Bước đầu nghiên cứu thông số siêu âm Doppler tim dòng chảy qua van tim người lớn bình thường Dự án điều tra Viện Tim mạch quốc gia Việt nam trường Đại học Y Hà nội Hà nội Nguyễn Hoàng Dương ( 2003 ) : Nghiên cứu giải phẫu van hai người Việt trưởng thành Luận án Tiến sĩ Y học Hà nội Uva MS, Galletti L, Lacour-Gauet FL, et al Surgery for congenital mitral valve disease in the first year of life J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:164–76 Chauvaud S, Fuzellier JF, Houel R, Berrebi A, Mihaileanu S,Carpentier A Reconstructive surgery in congenital mitralvalve insufficiency (Carpentier’s techniques): long-term results J Thorac Cardiovasc Surg 1998;115:84–93 Ilbawi MN, Idriss FS, Deleon SY, et al Valve replacement in children: guidelines for selection of prosthesis and timing of surgical intervention Ann Thorac Surg 1987;44:398–403 Kanter KR, Forbess JM, Kirshbom PM Redo mitral valve replacement in children Ann Thorac Surg 2005;80:642–6 Alexiou C, Galogavrou M, Chen Q, et al Mitral valve 45 replacement with mechanical prostheses in children: improved operative risk and survival Euro J Cardiothorac Surg2001;20:105–13 10 Masuda M, Kado H, Tatewaki H, Shiokawa Y, Yasui H Late results after mitral valve replacement with bileaflet mechanical prosthesis in children: evaluation of prosthesis-patient mismatch Ann Thorac Surg 2004;77:913–7 11 Kojori F, Chen R, Calderone CA, et al Outcomes of mitral valve replacement in children: a competing-risks analysis J Thorac Cardiovascv Surg 2004;128:703–9 12 Bradley SM, Sade RM, Crawford FA Jr, Stroud MR Anticoagulation in children with mechanical valve prostheses Ann Thorac Surg 1997;64:30– 13 Chauvaud S, Waldmann T, d’Attellis N, et al Homograft replacement of the mitral valve in young recipients: midterm results Eur J Cardiothorac Surg 2003;23:560–6 14 Brown JW, Ruzmetov M, Rodefeld MD, Turrentine MW Mitral valve replacement with Ross II technique: initial experience Ann Thorac Surg 2006;81:502–8 15 Alsoufi B, Manliot C, McCrindle BW, et al Results after mitral valve replacement with mechanical prostheses in young children J Thorac Cardiovasc Surg 2010;139:1189–96 16 Beierlein W, Becker V, Yates R, et al Long-term follow-up after mitral valve replacement in childhood: poor event-free survival in the young child Eur J Cardiothorac Surg 2007;31:860–5 17 Selamet Tierney ES, Pigula FA, Berul CI, Lock JE, del Nido PJ, McElhinney DB Mitral valve replacement in infants and children years of age or younger: evolution in practice and 46 outcome over three decades with a focus on supra-annular prosthesis implantation J Thorac Cardiovasc Surg 2008;136: 954–61 18 Ackermann K, Balling G, Eicken A, Gunther T, Schreiber C, Hess J Replacement of the systemic atrioventricular valve with a mechanical prosthesis in children aged less than years: late clinical results of survival and subsequent replacement J Thorac Cardiovasc Surg 2007;134:750–6 19 Schaffer MS, Clarke DR, Campbell DN, Madigan CK, Wiggins JW, Wolfe RR The St Jude Medical cardiac valve in infants and children: role of antigoagulant therapy J Am Coll Cardiol 1987;9:235–9 20 Kadoba K, Jonas R, Mayer JE, Castaneda AR Mitral valve replacement in the first year of life J Thorac Cardiovasc Surg 1990;100:762–8 21 Durham LA III, Burkhart HM, Dearani JA, Puga FJ, O’Leary PW, Schaff HV Mitral annular growth in children after early mechanical mitral valve replacement World Journal for Pediatric and Congenital Heart Surgery 2010;1:177–81 22 Pass HI, Sade RM, Crawford FA, Hohn AR Cardiac valve prostheses in children: a reassessment of anticoagulation J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87:832–5 23 Sade RM, Crawford FA, Fyfe DA, Stroud MR Valve prostheses in children: a reassessment of anticoagulation J Thorac Cardiovasc Surg 1988;95:553–61 24 Khitin LM, Sade RM, Bradley SM, Crawford FA, Widener CE, Stroud MR Prevention of thrombosis and embolism in children and adolescents with mechanical valve prostheses: warfarin versus antiplatelet agents J Heart Valve Dis 2006;15:394–9 47 25 Vohra HA, Laker S, Stumper O, et al Predicting the performance of mitral prostheses implanted in children under years of age Eur J Cardiothorac Surg 2006;29:688–92 26 Radhuveer G, Calderone CA, Hills CB, Atkins DL, Belmond JM, Moller JH Predictors of prosthesis survival, growth, and functional status after mechanical mitral valve replacement in children aged years, a multi-institutional study Circulation 2003;108 (suppl 1):II174–9 27 Eble BK, Fiser WP, Simpson P, Dugan J, Drummond-Webb JJ, Yetman AT Mitral valve replacement in children: predictors of long-term outcome Ann Thorac Surg 2003;76:853–60 28 Henaine R, Nloga J, Wautot F, et al Long-term outcome after annular mechanical mitral valve replacement in children aged less than five years Ann Thorac Surg 2010;90:1570–6 PHỤ LỤC 1: TIẾN ĐỘ THỰC HIỆN ĐỀ TÀI TT Nội dung bước tiến hành Xây dựng, góp ý Mục tiêu cần đạt duyệt đề cương nghiên Hoàn thành đề cương cứu Soạn thảo, in biểu mẫu Có đủ phiếu biểu mẫu Thời gian Nơi, người thực 10/2018 BV, chủ nhiệm đề tài 12/2018 BV, chủ nhiệm đề tài 48 thống kê Tập huấn nhóm nghiên cứu, cộng tác viên Thực nghiên cứu: - Thu thập số liệu Thống phương pháp 01/2019 Nhóm nghiên cứu đề tài 06/2019 Nhóm nghiên cứu Hoàn thành thống kê cộng tác viên Xử lý xong số liệu nghiên 08/2019 Nhóm nghiên cứu cứu 09/2019 cộng tác viên Chủ nhiệm, thư ký đề tài 09/2019 BV, nhóm nghiên cứu 10/2019 Chủ nhiệm, thư ký đề tài 11/2019 11/2019 Hội đồng nghiệm thu Chủ nhiệm, thư ký đề tài - Phân tích số liệu Xử lý số liệu nghiên cứu Tổng hợp, sưu tầm tài liệu, viết báo cáo Xin góp ý chuyên gia, cộng tác viên Sửa chữa, bổ sung, in, Xong dự thảo báo cáo Tổng hợp góp ý Đóng báo cáo phơ tơ, đóng báo cáo Nghiệm thu để tài Sửa, in, báo cáo lần Hoàn chỉnh báo Nộp báo cáo lần Được nghiệm thu cáo Kinh phí thực đề tài: 15 (triệu đồng) Trong đó: + kinh phí đơn vị: 15 (triệu đồng) + kinh phí từ nguồn khác: … (triệu đồng) Các khoản chi phí A Chi phí trực tiếp Nhân cơng lao động khoa học Dự tốn kinh phí Triệu đồng 09 04 Trong khốn chi (1) % 60 Thiết kế biểu mẫu, chuẩn bị nguyên vật liệu, thiết bị dụng cụ Đọc kết quả, 49 thu thập số liệu, tổng hợp số liệu, in ấn, đóng B Nguyên vật liệu Thiết bị, dụng cụ Đi lại, cơng tác phí Phí dịch vụ th ngồi Chi phí trực tiếp khác Chi phí gián tiếp Chi phí quản lý 0.5 0.5 1.5 1.5 01 06 06 06 Góp ý, sửa chữa nội hoạt động hỗ trợ tổ dung đề tài, tổ chức bảo chức chủ trì vệ đề cương, bảo vệ đề tài Cộng: 15 100% PHỤ LỤC BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU A TRƯỚC MỔ SỐ HỒ SƠ: I.Hành Họ tên: 2.Giới 3.Tuổi 50 Nghề nghiệp Địa Điện thoại liên lạc Ngày vào viện II.Các thông tin trước mổ Lý vào viện Thời gian từ có triệu chứng đến mổ: .tháng 2.Tiền sử bệnh: Thấp tim Osler NMCT Tắc mạch Ngất Khác 3.Các bệnh lý kèm theo Tăng huyết áp Đái tháo đường Bệnh phổi mạn tính Bệnh mạch ngoại vi Tăng mỡ máu Toàn thân Cân nặng kg Chiều cao cm M /phút HA: / mmHg T0: độ Cơ NYHA: Đau ngực Ngất Mệt Khác 6.Thực thể Nhịp tim: Đều Không TTT ổ van Có Khơng TTTr Có Khơng XQ Chỉ số tim ngực >55%