Bệnh APSO (thông liên thất kèm thiểu sản hệ động mạch phổi) là một bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp đặc trưng bởi thiểu sản hệ ĐMP (không có van ĐMP) tồn tại lỗ thông liên thất lớn 1, 3. Thay thế cho ĐMP là một hệ thống các ĐM tuần hoàn phụ bất thường xuất phát từ hệ đại tuần hoàn. Hậu quả là thiếu trao đổi oxy tại phổi. Có những vùng phổi tăng tưới máu gây tăng áp lự ĐMP khu trú. Có những vùng phổi thiếu tưới máu gây giảm oxy. Bệnh có tần suất gặp khoảng 2%, xu hướng gặp ở nam nhiều hơn nữ, có nhiều trường hợp liên quan với hội chứng Di George. Chẩn đoán bệnh thường dựa vào khám lâm sàng, ĐTĐ, XQuang, Siêu âm tim. Đặc biệt thông tim chụp cản quang mạch máu và MSCT những phương tiện chẩn đoán hình ảnh học hữu ích nhất đề chụp mạch phổi và tuần hoàn bàng hệ 3, 4, 5. Điều trị bao gồm nội khoa và ngoại khoa. Trong đó phẫu thuật đóng vai trò hết sức quan trọng. Biến chứng và nguy cơ sau phẫu thuật hay gặp suy tim, tăng áp động mạch phổi. Tiên lượng bệnh nhân sau phẫu thuật còn dè dặt, kết quả phẫu thuật tốt hơn khi phẫu thuật sớm ở tuổi nhỏ.Tuy nhiên tùy theo mức độ suy tim mà thời gian điều trị dài hay ngắn. Tại Việt Nam việc phẫu thuật APSO cũng như nghiên cứu đánh giá kết quả sau phẫu thuật còn chưa nhiều, do đó chúng tôi tiến hành đề tài: “ Đánh giá kết quả phẫu thuật APSO (thông liên thất kèm thiểu sản hệ động mạch phổi) tại Bệnh viện Tim Hà Nội” với hai mục tiêu: 1. Xác định chỉ định phẫu thuật APSO. 2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật APSO.
ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh APSO (thông liên thất kèm thiểu sản hệ động mạch phổi) bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp đặc trưng thiểu sản hệ ĐMP (khơng có van ĐMP) tồn lỗ thơng liên thất lớn [1], [3] Thay cho ĐMP hệ thống ĐM tuần hoàn phụ bất thường xuất phát từ hệ đại tuần hoàn Hậu thiếu trao đổi oxy phổi Có vùng phổi tăng tưới máu gây tăng áp lự ĐMP khu trú Có vùng phổi thiếu tưới máu gây giảm oxy Bệnh có tần suất gặp khoảng 2%, xu hướng gặp nam nhiều nữ, có nhiều trường hợp liên quan với hội chứng Di- George Chẩn đoán bệnh thường dựa vào khám lâm sàng, ĐTĐ, XQuang, Siêu âm tim Đặc biệt thông tim chụp cản quang mạch máu MSCT phương tiện chẩn đốn hình ảnh học hữu ích đề chụp mạch phổi tuần hoàn bàng hệ [3], [4], [5] Điều trị bao gồm nội khoa ngoại khoa Trong phẫu thuật đóng vai trị quan trọng Biến chứng nguy sau phẫu thuật hay gặp suy tim, tăng áp động mạch phổi Tiên lượng bệnh nhân sau phẫu thuật dè dặt, kết phẫu thuật tốt phẫu thuật sớm tuổi nhỏ.Tuy nhiên tùy theo mức độ suy tim mà thời gian điều trị dài hay ngắn Tại Việt Nam việc phẫu thuật APSO nghiên cứu đánh giá kết sau phẫu thuật chưa nhiều, chúng tơi tiến hành đề tài: “ Đánh giá kết phẫu thuật APSO (thông liên thất kèm thiểu sản hệ động mạch phổi) Bệnh viện Tim Hà Nội” với hai mục tiêu: Xác định định phẫu thuật APSO Đánh giá kết điều trị phẫu thuật APSO Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Giải phẫu sinh lý bệnh học Thông liên thất kèm thiểu sản hệ động mạch phổi (APSO) xem thể lâm sàng nặng tứ chứng Fallot Đây dạng tổn thương tim bẩm sinh phức tạp gặp đặc trưng bởi: Không liên tục cấu trúc dòng máu nối từ buồng thất phải đến động mạch phổi Dị tật thông liên thất Tim hai buồng thất Bệnh lý có đặc trưng riêng biệt giải phẫu tuần hoàn phổi [1], [6] Tuần hoàn phổi bệnh lý đa dạng Hệ ĐMP có nguồn gốc bảo đảm cho tưới máu phổi: thứ hệ thống ĐMC (bắt nguồn từ cung thứ VI), thứ hai bời đám rối mạch máu phổi bắt nguồn từ động mạch lưng động mạch tạng Có tượng xảy gần qui luật: ln có thơng nối hai hệ thống Phổi- Chủ tuần hoàn bàng hệ phổi trưởng thành tuần hồn bàng hệ thối hóa Bất kỳ ngun nhân gây nối tiếp tim ĐMP, tuần hoàn phổi phải đảm bảo ống động mạch tuần hoàn bàng hệ chủ phổi Đây nguồn gốc tuần hoàn bàng hệ Chủ- Phổi bệnh lý Ít ta có cấu tuần hồn phổi hồn hảo thay vào nhánh ĐMP thường nhỏ, thiểu sản [7], [8] Qua chụp ĐMP cản quang ta có hình ảnh hình ‘cánh chim hải âu’ Thường hai ĐMP phải, trái hợp lưu khơng có thân ĐMP Có thể có nhánh ĐMP mà khơng có nhánh ĐMP có thân ĐMP Khơng có thân ĐMP có nghĩa khơng có hệ thống trung tâm cho việc tưới máu phân thùy phổi Máu tưới mô phổi không theo hướng tới trước mà theo nhiều hướng khác nhau: Theo ống động mạch (có thể có ống động mạch khơng có hợp lưu, ống động mạch phải cung ĐMC nằm bên phải) Động mạch bàng hệ chủ- phổi (MAPCA) bắt nguồn từ động mạch chủ xuống có tính chất mơ học khác hoàn toàn với động mạch phế quản ống động mạch Số lượng thay đổi, thường ngoằn ngoèo thông thương với nhánh ĐMP rốn phổi hay phổi, tưới máu phổi từ rốn phổi hay phân đoạn phổi, bị hẹp nhiều chỗ đường Tuần hoàn bàng hệ tự phát gồm nhiều mạch máu nhỏ bắt nguồn từ ĐM phế quản, liên sườn, ĐM vành Từ cấu trúc tuần hoàn phức tạp đưa đến quan điểm: tưới máu phổi bắt nguồn từ gốc (Đơn nguồn) hay nhiều gốc (Đa nguồn) + Đơn nguồn có hợp lưu với ĐMP trung tâm (nhánh ĐMP bắt nguồn từ thân ĐMP) nhánh tưới máu đến phân đoạn + Đa nguồn khơng có hợp lưu với ĐMP trung tâm từ ĐM bàng hệ chủ phổi (MAPCA) Số lượng MAPCA thay đổi từ 1-6 ; đường kính từ 1- 20mm Tổn thương tim phương diện giải phẫu tương tự tứ chứng Fallot: Thông liên thất phần quanh màng hay vùng phễu gây hẹp đường thoát thất phải hình ảnh ĐMC cưỡi ngựa ĐMC giãn bình thường Lỗ van ĐMP có bị bít lại màng chắn xơ hóa bị hẹp đoạn dài dây xơ cứng Khoảng nửa trường hợp có TLN Thất phải nhĩ phải phì đại Sinh lý bệnh học: Thơng qua cấu giải phẫu bệnh lý ta thấy rõ hậu bệnh lý này: Thơng liên thất có thông phải trái: Máu tĩnh mạch qua hết ĐMC Lưu lượng phổi bảo đảm cho việc trao đổi khí tùy thuộc hệ thống tuần hồn bàng hệ chủ phổi nên có chiều hướng: lưu lượng máu kém, thiếu oxy máu, tím có ống động mạch ống động mạch bị đóng lại ; tưới máu phổi dư nhiều mạch máu tuần hồn bàng hệ dẫn tới suy tim 1.2 Lâm sàng 1.2.1 Thể thường gặp Trong thời gian chu sinh sơ sinh dấu hiệu thiếu oxy máu tím ống động mạch cịn thơng thương tuần hồn bàng hệ đủ đảm bảo tuần hoàn phổi Tuy nhiên trẻ lớn hơn, nhu cầu chuyển hóa tăng thêm, ống động mạch tự nhiên bị đóng lại, dấu hiệu lâm sàng tứ chứng Fallot xuất tím, ngón tay chân dùi trống, khó thở gắng sức, đa hồng cầu… Tình trạng nặng trẻ lớn hơn, tuần hồn bàng hệ khơng đủ đảm bảo tưới máu phổi, tím tăng thêm Trên lâm sàng khơng có dấu hiệu ngồi xổm Nghe tim thấy tiếng thổi tâm thu hẹp ĐMP âm thổi liên tục tuần hoàn bàng hệ hay ống động mạch Điện tâm đồ: Trục lệch phải Phì đại thất phải- nhĩ phải XQuang tim phổi: hình ảnh tăng tuần hồn phổi 1.2.2 Các thể lâm sàng khác - Thể lâm sàng với giảm tuần hoàn phổi nặng trẻ sơ sinh: Trẻ sơ sinh tím sớm tùy thuộc hồn tồn vào thông thương ống động mạch - Thể lâm sàng với tăng tuần hoàn phổi: Các động mạch tuần hoàn máu lên phổi tăng Thể tiến triển chậm, thường tím nhẹ Điện tâm đồ có dấu hiệu lớn hai thất - Thể không lỗ van ĐMP mắc phải:Trẻ hẹp nặng van ĐMP lỗ van ĐMP bị bịt kín, tiến triển tự nhiên tứ chứng Fallot - Thể có phối hợp tổn thương phức tạp thất phải hai đường kèm không lỗ van ĐMP Không lỗ van ba kèm không lỗ van ĐMP, vị trí tim khơng xác định - Thể trẻ lớn sống sau phẫu thuật hỗ trợ tạm thời sau phẫu thuật Blalock, Potts: mạch máu phổi tồn giãn, ngoằn ngoèo bị hẹp bị giãn kèm dấu hiệu tăng áp ĐMP, khơng cịn định phẫu thuật Tiến triển phức tạp 1.3 Cận lâm sàng 1.3.1 X quang Bóng tim thường khơng lớn ; cung thứ bên trái thường không thấy Các nhánh ĐMP nhỏ Phế trường sáng 1.3.2 Điện tâm đồ Thường có nhịp xoang Trục QRS lệch phải, khoảng +1500 Sóng P thường nhọn cao, trục khoảng 600 Dấu hiệu dày thất phải kèm tăng gánh tâm thu thất phải 1.3.3 Siêu âm tim Siêu âm giúp khảo sát rõ cấu tim: thất phải, thất trái, ĐMC, chức thất trái Tuy nhiên siêu âm có hạn chế khảo sát xác tuần hồn phổi, tưới máu phổi khảo sát tối đa nhánh gần ĐMP Đây điểm khó siêu âm tim bệnh lý có nhiều nghiên cứu cho thấy yếu tố phân biệt hướng dòng chảy ống động mạch tuần hồn bàng hệ [9] Chỉ thấy ống động mạch số động mạch bàng hệ chủ phổi xác định rõ phân nhánh đến thùy hay phân đoạn phổi Hình 1: Siêu âm tim bình thường APSO 1.3.4 Thông tim chụp cản quang mạch máu chụp MSCT Là phương tiện hình ảnh học hữu ích để chụp mạch máu phổi tuần hoàn bàng hệ Thực tốt chụp với ống thông tim để ĐMC xuống có bóng ngăn chặn dịng máu ĐMC lên ngang với eo để thấy tuần hoàn bàng hệ chủ phổi.Từ phương pháp số tác giả đề nghị phân loại bệnh lý sau [10], [11]: - Nhóm I II: ĐMP phát triển tốt Nhóm I có thân ĐMP Nhóm II khơng có thân ĐMP - Nhóm III: Cả ĐMP phải trái nhỏ nhiên nguồn tưới máu phổi động mạch tuần hồn bàng hệ - Nhóm IV: Tất phổi cung cấp máu động mạch bàng hệ Hình 2: Phân chia nhóm APSO Hình 3: Hình ảnh mạch máu phổi thơng tim 1.4 Diễn biến tự nhiên- Biến chứng Có thể tử vong tuần đầu Có thể sống tùy thuộc tuần hồn bàng hệ Biến chứng gặp tương tự bệnh Fallot 4: Biến chứng thần kinh: Nhức đầu, chậm phát triển tri thức co giật, đột quị huyết khối thuyên tắc chỗ, Abces não Biến chứng hở van ĐMC dấu hiệu báo hiệu suy tim tiến triển 1.5 Điều trị 1.5.1 Điều trị nội khoa - Điều trị nội khoa tùy thuộc vào biểu lâm sàng Điều trị nội khoa tạm thời, lựa chọn thời điểm thích hợp để phẫu thuật [12] - Trẻ nhỏ khơng có triệu chứng không cần điều trị Theo dõi, phát triển trẻ, xuất triệu chứng độ bão hịa oxy Nếu trẻ tím nên phẫu thuật - Chống thiếu máu: Bù sắt protein - Propanolol liều lượng 0,5-1 mg/kg x lần/ ngày để giảm triệu chứng năng, tím cải thiện độ bão hòa oxy máu - Điều trị PGE để trì mở ống động mạch nhằm chống thiếu oxy máu toan máu Có thể sử dụng PGE với liều 0,1 microgram/kg/phút lúc đầu để mở lại ống động mạch, sau trì với liều 0,05 microgram/kg/phút 1.5.2 Điều trị ngoại khoa a Hỗ trợ Nhằm mục đích bảo đảm tưới máu phổi cách tương đối thông qua nối chủ phổi Điều giúp nhánh ĐMP phát triển tốt theo thời gian Chú ý tìm hiểu rõ hệ thống tuần hồn phổi để tránh gây tăng áp chọn lọc nối chủ phổi khơng có thơng thương tuần hồn phổi với b Điều trị sửa chữa Điều trị triệt để: - Đóng thơng liên thất - Tạo lại nối tiếp liên tục thất phải ĐMP: sử dụng ống Dacron đường kính thích hợp Nhiều trung tâm hay sử dụng ống van tim sinh học để nối thất phải ĐMP Điều kiện để có kết tốt đường kính nhánh ĐMP > 50% đường kính bình thường Để phẫu thuật triệt để đạt kết tốt nhiều nghiên cứu khuyến cáo sử dụng số sau [13]: - Chỉ số Mac Goon: So sánh đường kính ĐMP Phải- Trái với ĐMC: [Đường kính ĐMP (P) + ĐMP (T)] / Đường kính ĐMC ≥ - Chỉ số Nakata: Diện tích (S) ĐMP phải trái: [SĐMP P (mm2) + SĐMP T]/DTCT (m2) ≥ 150 mm2/m2 Bên cạnh số lượng ĐM tuần hồn bàng hệ với tổn thương nghẽn tim phải không nặng góp phần đem lại hiệu phẫu thuật khả quan Trong trường hợp khơng có hợp lưu ĐMP phải trái, tạo hợp lưu ống nối áp dụng kỹ thuật quy nguồn gốc (unifocalisation) cách nối nhánh tuần hoàn bàng hệ vào ĐMP trung tâm bít động mạch bàng hệ khác không từ nguồn phẫu thuật bít thơng tim can thiệp Qui trình sửa chữa triệt để sau: Chỉ định - Chỉ định phẫu thuật sửa toàn chủ yếu Nếu bệnh nhân khơng đủ điều kiện phẫu thuật sửa tồn định can thiệp tạm thời: phẫu thuật B-T shunt, phẫu thuật hợp lưu MAPCAS kèm theo làm Sano shunt B-T shunt Chống định - Tình trạng tồn thân xấu, có nhiều dị tật phối hợp Các bước kỹ thuật: - Mở ngực theo đường xương ức - Phẫu tích bộc lộ ống động mạch, thân nhánh động mạch phổi, MAPCA có Đánh giá kích thước, chức hệ động mạch phổi - Heparin toàn thân Đặt cannula động mạch tĩnh mạch Chạy máy tuần hoàn thể Thắt ống động mạch hợp lưu MAPCAS có Cặp động mạch chủ Ngừng tim dung dịch liệt tim xi dịng qua gốc động mạch chủ Mở nhĩ phải mở phễu thất phải - Qua đường mở: đánh giá kích thước vị trí lỗ thơng liên thất, vị trí bè phì đại phễu thất phải - Vá lỗ thông liên thất miếng vá nhân tạo miếng vá màng tim tự thân - Cắt bỏ van động mạch phổi Nối phễu thất phải với hợp lưu nhánh động mạch phổi ống van động mạch phổi nhân tạo tạo hình van thân động mạch phổi miếng màng tim - Mở rộng nhánh động mạch phổi cần miếng vá - Đóng lại buồng tim Đuổi khí Thả cặp động mạch chủ cho tim đập lại - Sau ngừng máy hỗ trợ đánh giá lại chênh áp qua đường thất phải kim đo trực tiếp siêu âm thực quản - Cầm máu, đặt dẫn lưu khoang màng tim Đóng ngực theo lớp giải phẫu 10 TÀI LIỆU THAM KHẢO Mair D, Edwards WD- Pulmonary Atresia anh Ventricular Septal Defect In Moss Adam Heart Disease in Infants, Children and Adolescents Williams and Wilkins 5th Ed 1995,pp 983-997 Đào Hữu Trung- Không lỗ van động mạch phổi kèm vách liên thất hở Bệnh học Tim Mạch tập II Nhà Xuất Y học trang 472-477 Castanada AR, Jonas RA- Cardiac Surgery of the Neonate and infant Saunders WB Co 2nd Ed 1994, pp.405-416 Gupta A, Odim J, Levi D, Chang RK, Laks H Staged repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: experience with 104 patients J Thorac Cardiovasc Surg 2003 Dec 126(6):1746-52 Hoffman JI, Kaplan S The incidence of congenital heart disease J Am Coll Cardiol 2002 Jun 19 39(12):1890-900 Marelli AJ, Mackie AS, Ionescu-Ittu R, Rahme E, Pilote L Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution Circulation 2007 Jan 16 115(2):163-72 MacDonald MJ, Hanley FL Pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals Johns Hopkins Manual of Cardiothoracic Surgery New York, NY: McGraw-Hill; 2007 11418/chapter 61 Ollison SP, Dagar KS, Kaushal SK, Radhakrishanan S, Shrivastava S, Iyer KS Coronary artery fistulas in pulmonary atresia and ventricular septal defect Asian Cardiovasc Thorac Ann 2008 Jan 16(1):29-32 Durongpisitkul K, Saiviroonporn P, Soongswang J, Laohaprasitiporn D, Chanthong P, Nana A Pre-operative evaluation with magnetic resonance imaging in tetralogy of fallot and pulmonary atresia with ventricular septal defect J Med Assoc Thai 2008 Mar 91(3):350-5 10 Iyer KS, Mee RB Staged repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major systemic to pulmonary artery collaterals Ann Thorac Surg 1991 Jan 51(1):65-72 11 Cho JM, Puga FJ, Danielson GK, et al Early and long-term results of the surgical treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, with or without major aortopulmonary collateral arteries J Thorac Cardiovasc Surg 2002 Jul 124(1):70-81 12 Parker RI Blood transfusions in patients with 22q11.2 deletion syndrome: assessment of risk requires identification of the at-risk patient Pediatr Crit Care Med 2007 Sep 8(5):502-3 Tiến độ thực đề tài TT Nội dung bước tiến hành Xây dựng, góp ý duyệt đề cương nghiên cứu Soạn thảo, in biểu mẫu thống kê Tập huấn nhóm nghiên cứu, cộng tác viên Thực nghiên cứu: - Thu thập số liệu Mục tiêu cần đạt Hoàn thành đề cương Có đủ phiếu biểu mẫu Thống phương pháp Thời Nơi, người thực gian 02/2016 BV, chủ nhiệm đề tài 02/2016 BV, chủ nhiệm đề tài 02/2016 Nhóm nghiên cứu đề 12/2016 tài Nhóm nghiên cứu Hồn thành thống kê cộng tác viên - Phân tích số liệu Xử lý số liệu nghiên cứu Tổng hợp, sưu tầm tài liệu, viết báo cáo Xin góp ý chuyên gia, cộng tác viên Sửa chữa, bổ sung, in, phơ tơ, đóng báo cáo Nghiệm thu để tài Sửa, in, báo cáo lần Hoàn chỉnh báo cáo Xử lý xong số liệu nghiên 1/2017 cứu Xong dự thảo báo cáo Tổng hợp góp ý 09/2016 Chủ nhiệm, thư ký đề 10/2016 tài BV, nhóm nghiên cứu Đóng báo cáo lần 1/2017 Chủ nhiệm, thư ký để Được nghiệm thu tài Hội đồng nghiệm thu Chủ nhiệm, thư ký đề Nộp báo cáo 1/2017 1/2017 tài Kinh phí thực đề tài: 10 (triệu đồng) Trong đó: + kinh phí đơn vị: 10 (triệu đồng) Các khoản chi phí Triệu đồng Dự tốn kinh phí Trong khốn chi (1) % A Chi phí trực tiếp Nhân cơng 06 02 lao động khoa học Thiết kế biểu mẫu, chuẩn bị 60 nguyên vật liệu, thiết bị dụng cụ Đọc kết quả, thu thập số liệu, tổng hợp số liệu, in ấn, đóng B Nguyên vật liệu Thiết bị, dụng cụ Đi lại, cơng tác phí Phí dịch vụ th ngồi Chi phí trực tiếp khác Chi phí gián tiếp Chi phí quản lý hoạt 0.5 0.5 01 01 01 04 04 động hỗ trợ tổ chức chủ 04 40 Góp ý, sửa chữa nội dung đề tài, tổ chức bảo vệ đề cương, trì bảo vệ đề tài Cộng: 10 100% + kinh phí từ nguồn khác: … (triệu đồng) PHỤ LỤC BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU A TRƯỚC MỔ SỐ HỒ SƠ: I.Hành Họ tên: .2.Giới 3.Tuổi Nghề nghiệp Địa Điện thoại liên lạc Ngày vào viện II.Các thông tin trước mổ Lý vào viện Thời gian từ có triệu chứng đến mổ: tháng 2.Tiền sử bệnh: Thấp tim Osler Tắc mạch Ngất Khác 3.Các bệnh lý kèm theo Viêm phổi khác Toàn thân Cân nặng kg Chiều cao cm M /phút HA: / mmHg T0: độ Cơ NYHA: Đau ngực Ngất Mệt Khác 6.Thực thể Nhịp tim: Đều TTT ổ van Có Khơng TTTr Có Khơng XQ Khơng Hồi hộp Chỉ số tim ngực >55%