Bài giảng Bệnh học tiêu hóa - Bài 9: Vàng da ứ mật ở trẻ nhỏ

Bệnh vàng da này thường bị đánh giá thấp do vàng da sinh lý rất phổ biến; tuy nhiên, vàng da ở trẻ sơ sinh thường bị gây ra do tăng bilirubin huyết gián tiếp và thường sẽ giảm dần ở tuần thứ hai của cuộc sống, trong khi đó ứ mật ở trẻ sơ sinh, vàng da là do sự khiếm khuyết của bài tiết bilirubin liên hợp và lâu dài. Để biết thêm chi tiết về chẩn đoán và điều trị bệnh vàng da ứ mật ở trẻ nhỏ, mời các bạn cùng tham khảo bài giảng.

VÀNG DA Ứ MẬT Ở TRẺ NHỎ Vàng da ứ mật tình trạng tăng bilirubin trực tiếp > 2mg% > 20% tổng số bilirubin máu Đây hậu nhiều bệnh Xử trí vàng da ứ mật cần lưu ý điểm sau: việc chẩn đoán cần phải nhanh chóng định nguyên nhân điều trị được, cần phân biệt tình trạng tắc mật gan với rối loạn tắc mật gan can thiệp ngoại khoa sớm có tiên lượng tốt hơn, phát biến chứng nội khoa tình trạng tắc mật điều trị cải thiện kết cuối chất lượng sống nói chung I CHẨN ĐOÁN Công việc chẩn đoán a) Hỏi bệnh sử ø: - Tuổi tại, tuổi khởi đầu vàng da (ngay sau sanh, ngày thứ –3, 47, sau tuần, thời gian vàng da (kéo dài tháng đầu ?) Tính chất phân (bạc màu, trắng, liên tục hay không, phân mỡ), - Tiền sử gia đình : vàng da, khí phế thủng, chết trẻ em - Trước sanh : Nhiễm trùng thai kỳ , nguy viêm gan siêu vi, chủng ngừa mẹ, thuốc dùng - Sau sanh : cân nặng lúc sanh , hạ đường huyết, ói, li bì khó đánh thức sau cho bú, không phân su, phân bạc màu - Thuốc dùng b) Thăm khám : - Tổng trạng : dấu nước, vẻ mặt nhiễm trùng, - Sinh hiệu: M, HA HH, T (sốt) - Da : bầm máu, rash lan tỏa , vàng sậm màu ánh xanh, tươi cam nghệ, màu đồng, vết trầy xước gãi - Hạch cổ, bẹn - Đầu : đầu nhỏ, bướu máu, mắt cách xa nhau, trán cao, thóp rộng, mím môi (pursed lips : hội chứng Zellweger), - Mắt : (xin khám Mắt) đục thủy tinh thể, u vàng, viêm màng mạch võng mạc - Tim : âm thổi , nhịp tim - Ngực : rale bất thường - Bụng : nhu động ruột, âm thổi vùng gan, đau hạ sườn phải, kích thước gan, bờ gan, lách, cổ chướng, rốn lồi - Thần kinh : li bì khó đánh thức, giảm trương lực cơ, rung vẩy c Cận lâm sàng : (bảng 1) Bảng Cận lâm sàng xử trí vàng da ứ mật trẻ nhỏ Chẩn đoán nguyên nhân: (xem bảng 2) a) Các nguyên nhân điều trị : - Vi trùng : xem nhiễm trùng sơ sinh - Viêm gan siêu vi : xem viêm gan siêu vi Bảng 2: Nguyên nhân vàng da tăng bilirubin trực tiếp trẻ nhỏ Giải phẫu : Bất thường chức tiết mật Ngoài gan Hội chứng Dubin-Johnson Teo đường mật Hội chứng Rotor Hẹp ống mật Hội chứng Summerskill U nang ống mật chủ Bệnh Byler Thủng ống mật Nhiễm Bùn ống mật TORCH (Toxoplamosis, Other agents, Sỏi mật / u tân sinh Rubella, CMV, H.simplex) Trong gan Giang mai Hội chứng Allagile HIV Giảm sản ống mật gian Virus varicella-zoster thủy hội Cocksakies chứng Virus viêm gan (A, B, C, D E) Bệnh Caroli Echo virus Xơ gan bẩm sinh Lao Mật đặc Nhiễm trùng Gram âm Nội tiết (suy giáp , suy Listeria monocytogenes cận giáp…) Staphylococcus aureus Chuyển hóa/ di truyền Nhiễm trùng huyết, nhiễm trùng tiểu Thiếu anpha 1- Khác antitrypsin Trisomie 17, 18, 21 Galactosemie Nuôi ăn tónh mạch hoàn toàn Không dung nạp Vàng da hậu phẫu fructose Viêm gan sơ sinh vô Bệnh tích tụ glycogen Tyrosinemia Hội chứng Zellweger Bệnh xơ nang - Galactosemia: Ói tiêu chảy xuất vài ngày sau dùng sữa, vàng da gan to xuất vòng tuần tăng có tán huyết nặng kèm Đục thủy tinh thể, co giật, chậm phát triển tâm thần, nhiễm trùng E coli Đo galactose-1-phosphate uridyltransferase hồng cầu Dùng chế độ ăn galactose cải thiện triệu chứng - Bất dung nạp fructose : bệnh di truyền lặn nhiễm sắc thể thường Thiếu men fructose-1-phosphate aldilase gan, vỏ thận, ruột non Triệu chứng xuất sau trẻ dùng thực phẩm có fructose (thường lứa tuổi ăn dặm : trái cây, nước ép trái cây, rau…) Tuổi nhỏ, lượng fructose đưa vào nhiều triệu chứng nặng Biểu cấp tính : đổ mồ hôi, run rẩy ( trembling), ù tai, buồn nôn, ói, hôn mê, co giật Biểu mạn tính : ăn kém, ói ,suy dinh dưỡng, gan lách to, vàng da, xuất huyết, phù, cổ chướng) Triệu chứng thường cải thiện loại bỏ fructose khỏi phần ăn Tiên lượng tốt loại trừ sucrose fructose khỏi chế độ ăn Chẩn đoán dựa vào lâm sàng test dung nạp fructose đường tónh mạch - Suy giáp : xem suy giáp - Thuốc : acetaminophen, INH, pemoline, - Nuôi ăn tónh mạch - Bệnh lý ngoại khoa : teo dường mật , u nang ống mật chủ b Bệnh lý ngoại khoa : b.1 U nang đường mật:  Chẩn đoán nhờ siêu âm, lâm sàng sờ thấy nang  Chụp đường mật có cản quang: thường không cần thiết b.2 Teo đường mật : yếu tố gợi ý teo đường mật: theo Chẩn đoán xác định : Alagille  Chụp đường mật lúc mổ  Cân nặng lúc sanh : # 3000g  Lâm sàng + sinh thiết gan(+)  Tiêu phân bạc màu / trắng : > 10 Chẩn đoán : ngày liên tục / quan sát Lâm sàng + siêu âm không thấy túi ngày mật/ túi mật nhỏ sau nhịn bú  Vàng da xuất khoảng ngày 16 Chẩn đoán loại trừ : có sau sanh điểm sau :  Gan to , chắc, bờ gồ ghề, có nốt  Tiêu phân vàng (phân có màu)  Có mật dịch hút dày tá tràng c Viêm gan sơ sinh vô : Sau loại trừ bệnh ngoại khoa làm hết xét nghiệm tìm nguyên nhân kết sinh thiết gan có tượng viêm gan đại bào có xáo trôn cấu trúc tiểu thùy gan Chiếm # 30 % II ĐIỀU TRỊ BIẾN CHỨNG Ngoại trừ nguyên nhân trị số trường hợp viêm gan sơ sinh vô căn, nguyên nhân lại đưa đến bệnh gan mạn tính Xử trí ứ mật mạn tính chủ yếu dựa vào kinh nghiệm Kém hấp thu, suy dinh dưỡng - Bổ sung vitamin : ngày A: D: 5000 –25000 UI ( loại tan nước) 2500 – 5000 UI ( cholecalciferol) , 3-5mcg/kg/ngaøy (25-OH cholecalciferol) K: 2.5-5mg cách ngày (phytonadione K1) E: 50-400 UI (loại tan nước) Tan nước : lần nhu cầu bình thường - Dùng MCT ( triglyceride chuổi trung bình) sữa công thức có chứa MCT - Trẻ biếng ăn đặt sonde dày Xanthoma, ngứa : - Cholestyramin : 0.25 –0.5g/kg/ngày chia làm 2-3 lần ( tác dụng phụ : tắc ruột, toan chuyển hóa tăng clo máu, tiêu chảy phân mỡ) - Phenobarbital : ngứa vàng da ứ mật gan, cẩn thận tác dụng phụ 5-10 mg/kg/ngày - Ursodeoxycholic : 15-30mg/kg/ngày Tăng áp tónh mạch cửa : (xem tăng áp cửa) 3.1.Cổ chướng : - Giới hạn Na : 1-2mEq/kg/ngày - Spironolactone : 3-5 mg/kg/ngày chia 3-4 lần, tăng liều cần, lên đến 10-12mg/kg/ngày - Chọc tháo + truyền albumin (1-2g/kg giờ) cổ chướng không đáp ứng điều trị có ảnh hưởng chức hô hấp , 3.2 Dãn tónh mạch thực quản , dày : - Phòng: propranolol - 8mg/kg/24giờ, uống chia lần - Chích xơ qua nội soi - Vasopressin : 0.3U/1.73m2/phút LƯU ĐỒ XỬ TRÍ VÀNG DA Ứ MẬT Ở TRẺ NHỎ ** Vàng da ứ mật (Bili tt > 2mg%) Chức gan Điện di đạm T4, TSH, cortisol, Sắt & Ferritin* Cholesterol & triglycerides TORCH serology, VGSV B, C Đường huyết, acid amin 10 số nước tiểu Siêu âm bụng (nhịn giờ) Nang / đường mật giãn Túi mật bình thường / nhỏ Sinh thiết gan Phẫu thuật Giảm sản đường mật Siêu âm tim Khám mắt Acid mật /NT Gene Viêm gan đại bào có xáo trộn cấu trúc tiểu Phân có màu Tăng sinh ống mật +/- nút mật +/- xơ hóa khoảng cửa Bạc màu / trắng Tuổi > 60 ngày (+) Loại trừ A1ATD, suy tuyến yên, Alagille ? (-) Viêm gan sơ sinh Điều trị nội khoa Tiếp tục ĐT nội khoa Đánh giá lại trước 60 ngày tuổi (sinh thiết gan) Mở bụng * Đối với trẻ sơ sinh thiếu tháng: XN ban đầu siêu âm bụng loại trứ nang đường mật, dinh dưỡng, dùng UDCA đến >2.5kg tuổi trẻ đủ tháng, vàng da tiêu phân bạc màu sinh thiết gan Mốc để đánh giá lại tuần kể từ trẻ tính đủ tháng ** Nếu nghi ngờ ... chức hô hấp , 3.2 Dãn tónh mạch thực quản , dày : - Phòng: propranolol - 8mg/kg/24giờ, uống chia lần - Chích xơ qua nội soi - Vasopressin : 0.3U/1.73m2/phút LƯU ĐỒ XỬ TRÍ VÀNG DA Ứ MẬT Ở TRẺ NHỎ... Hội chứng Dubin-Johnson Teo đường mật Hội chứng Rotor Hẹp ống mật Hội chứng Summerskill U nang ống mật chủ Bệnh Byler Thủng ống mật Nhiễm Bùn ống mật TORCH (Toxoplamosis, Other agents, Sỏi mật. .. : 1-2 mEq/kg/ngày - Spironolactone : 3-5 mg/kg/ngày chia 3-4 lần, tăng liều cần, lên đến 1 0-1 2mg/kg/ngày - Chọc tháo + truyền albumin ( 1-2 g/kg giờ) cổ chướng không đáp ứng điều trị có ảnh hưởng