Tăng áp cửa là tình trạng áp lực hệ tĩnh mạch cửa tăng bất thường và kéo dài. Nguyên nhân có thể là trước gan, tại gan hoặc sau gan. Vì hệ cửa không có van, nên lưu lượng máu sẽ tăng và cũng làm tăng đồng thời áp lực hệ tạng. Hậu quả sẽ hình thành các tuần hoàn bàng hệ làm cho máu hệ cửa bỏ.qua gan mà về hệ chủ, thường tại các vị trí như thực quản , dạ dày, đại tràng. Để biết thêm chi tiết về chứng tăng áp cửa, mời các bạn cùng tham khảo bài giảng.
TĂNG ÁP CỬA I ĐẠI CƯƠNG Tăng áp cửa tình trạng áp lực hệ tónh mạch cửa tăng bất thường kéo dài Nguyên nhân trước gan, gan sau gan (Bảng 1) Vì hệ cửa van, nên lưu lượng máu tăng làm tăng đồng thời áp lực hệ tạng Hậu hình thành tuần hoàn bàng hệ làm cho máu hệ cửa bỏ qua gan mà hệ chủ, thường vị trí thực quản , dày, đại tràng Khi chênh lệch áp lực hệ cửa – chủ tăng vượt 12mmHg có biến chứng tăng áp cửa vỡ dãn tónh mạch, lách to cường lách, cổ chướng, bệnh não gan II CHẨN ĐOÁN Công việc chẩn đoán a) Hỏi bệnh: Bảng1 Nguyên nhân tăng áp cửa Xuất huyết tiêu hóa: triệu (thường gặp) chứng thường gặp (50Trước gan: 90%), xảy trẻ nhũ Huyết khối tónh mạch cửa nhi Thường ói máu, tiêu phân Huyết khối tónh mạch lách đen, tiêu máu đỏ tươi (chảy Tại gan máu nặng tró) Trước xoang Tiền căn: Nhiễm Schistosomia Nhiễm trùng sơ sinh (rốn, đặt U tân sinh catheter tónh mạch rốn, nhiễm Nang gan trùng huyết, tiêu chảy), Tại xoang Chấn thương, viêm tụy Xơ gan Bệnh gan trước Sau xoang b) Khám lâm sàng: Bệnh tắc nghẽn tónh mạch Lách to (25%) Sau gan Cổ chướng Huyết khối tónh mạch gan Tuần hoàn bàng hệ (hội chứng Budd-Chiari} Tró, đặc biệt trẻ nhỏ Suy tim phải Gan: bình thường, to Viêm màng tim co thắt teo Các dấu hiệu bệnh gan mạn: suy dinh dưỡng, vàng da, ngón tay dùi trống, vú to bé trai, mạch, bàn tay son… c) Đề nghị cận lâm sàng CTM, tiểu cầu đếm: cường lách ? Đông máu toàn Chức gan Siêu âm bụng (Doppler cần) Nội soi tiêu hóa trên: tìm đánh giá mức độ dãn tónh mạch thức quản, dày Sinh thiết gan qua da: xác định nguyên nhân, đánh giá mức độ tổn thương gan Chụp động mạch số xóa (DSA) CT cản quang: xác định nguyên nhân, vị trí Chẩn đoán xác định Tiêu chuẩn vàng: đo áp lực hệ cửa trực tiếp Đây thủ thuật xâm lấn nguy hiểm nên làm Chẩn đoán xác định có dãn tónh mạch thực quản nội soi Chẩn đoán có thể: có tình sau - Lách to - Tuần hoàn bàng hệ/ tró trẻ nhỏ - Cổ chướng dịch thấm - Xuất huyết tiêu hoá Siêu âm (+) Chẩn đoán phân biệt - Các nguyên nhân lách to, cổ chướng, tuần hoàn bàng hệ khác - Các nguyên nhân xuất huyết tiêu hóa khác: có đến 30% trẻ có dãn tónh mạch thực quản lại xuất huyết từ chỗ khác dày, tá tràng ( viêm loét, bệnh dày cho tăng áp cửa) Chẩn đoán vị trí a)Trước gan: - Thường có đợt ói máu tái phát lách to, có cổ chướng - Gan bình thường lâm sàng, xét nghiệm siêu âm, tiền sử triệu chứng bệnh gan mạn tính - Tiền sử nhiễm trùng nặng thời kỳ sơ sinh nhũ nhi (nhiễm trùng rốn, tiêu chảy nước nặng, nhiễm trùng huyết, đặt catheter tónh mạch rốn kéo dài khó đặt) Tiền sử chấn thương, viêm tụy, viêm phúc mạc - Sinh thiết gan bình thường b) Tại gan: triệu chứng bệnh gan mạn tính, gan thường teo cấu trúc thô siêu âm, xơ gan giải phẫu bệnh c) Sau gan: - Thường bệnh cảnh cấp, đau bụng, gan to đau, suy gan nhanh, cổ chướng lượng nhiều luôn có Không có dấu bệnh gan mạn Mất phản hồi gan tónh mạch cổ Có thể có vàng da, tiêu chảy, ói, ói máu - Có yếu tố tăng đông, tắc nghẽn, bệnh lý tim mạch III ĐIỀU TRỊ Mục đích - Xử trí tốt đợt xuất huyết tiêu hóa cấp Dự phòng tái phát Dự phòng nguyên phát đợt xuất huyết phát tăng áp cửa bệnh nhi không xuất huyết tiêu hóa - Điều trị biến chứng khác: cường lách, cổ chướng, hôn mê gan - Điều trị nguyên nhân thích hợp Xử trí xuất huyết tiêu hóa vỡ dãn tónh mạch thực quản XHTH Xử trí ban đầu theo phác đồ XHTH Nghi vỡ dãn TMTQ Có Vasopressin* Somatostatin* Không Ổn định bệnh nhân Nội soi: nguyên nhân Ðiều trị Ổn định bệnh nhân Nội soi: , chích xơ Cầm máu Nội soi chích xơ tiếp (chương trình) Chảy máu không cầm Phẫu thuật * Chỉ không nội soi cấp cứu phương tiện, nhân chống định nội soi 3 Điều trị dự phòng a) Thứ phát: - Tránh yếu tố thúc đẩy làm nặng thêm tình trạng vỡ dãn tónh mạch thực quản: không dùng aspirin - Chích xơ varice qua nội soi: hiệu triệt mạch varice thực quản làm tăng nguy bệnh dày tăng áp cửa, varice dày làm phẩu thuật tạo shunt sau khó khăn xơ hóa quanh tónh mạch lách - Propranolol: 1-3mg/kg/ngày chia 3-4 lần Mục đích làm giảm 25% nhịp tim b) Nguyên phát: - Tất bệnh nhân tăng áp cửa nên nội soi để tìm varice Nếu có dùng: - Propranolol: 1-3mg/kg/ngày chia 3-4 lần Mục đích làm giảm 25% nhịp tim Điều trị biến chứng khác a) Lách to cường lách: - Lách to: thận trọng sinh hoạt nguy vỡ lách chấn thương - Cường lách: tiểu cầu < 50.000 con/mm3 Làm nhồi máu phần lách (50-75% mô lách) cách thuyên tắc nhánh động mạch lách ngoại vi (chưa làm được) Cắt lách: cố gắng trì hoãn trẻ > tuổi Chủng ngừa n phế cầu mão mô cầu cho trẻ > tuổi trước cắt lách dự phòng PNC sau cắt lách b) Cổ chướng: - Dinh dưỡng hỗ trợ - Giới hạn muối: 3-4meq/kg/ ngày - Lợi tiểu: Spironolactone: 2-5mg/kg/ngày, phối hợp Hydrochlorothiazide: 2-5mg/kg/ngày Nếu suy hô hấp cổ chướng căng: cách sau: Albumin 1g/kg TTM 2giờ + Furosemide 1mg/kg truyền albumin Bệnh nhân ngồi, chọc tháo dịch báng 20% cân nặng + truyền thay đồng thời Albumin 25% Cổ chướng trơ không đáp ứng điều trị: tiên lượng xấu,phải ghép gan - Viêm phúc mạc nguyên phát: Cefotaxime X 10-14 ngày Tử vong 2040% Tái phát cao (70%/ 1năm) Dự phòng tái phát Trimethoprim-sulfamethoxazole c) Hôn mê gan: xem suy gan 3 Điều trị nguyên nhân - Tạo hình mạch máu, tạo shunt nguyên nhân tắc nghẽn - Ghép gan trường họp xơ gan giai đoạn cuối IV TIÊN LƯNG - Tuỳ thuộc nguyên nhân, lứa tuổi - Tăng áp cửa trước gan: tùy thuộc vị trí, hiệu chích xơ, mạch máu lại để phẩu thuật tạo shunt kinh nghiệm phẩu thuật viên Tuổi bắt đầu ói máu lớn tiên lượng tốt Một số trẻ ổn định với điều trị nội khoa qua tuổi vị thành niên tiên lượng tốt - Tử vong tăng áp cửa sau gan tắc nghẽn tónh mạch gan cao 95% - Tiên lượng tăng áp cửa gan tiên lượng xơ gan ... huyết tiêu hóa cấp Dự phòng tái phát Dự phòng nguyên phát đợt xuất huyết phát tăng áp cửa bệnh nhi không xuất huyết tiêu hóa - Điều trị biến chứng khác: cường lách, cổ chướng, hôn mê gan - Điều trị... áp cửa, varice dày làm phẩu thuật tạo shunt sau khó khăn xơ hóa quanh tónh mạch lách - Propranolol: 1-3 mg/kg/ngày chia 3-4 lần Mục đích làm giảm 25% nhịp tim b) Nguyên phát: - Tất bệnh nhân tăng. .. điều trị nội khoa qua tuổi vị thành niên tiên lượng tốt - Tử vong tăng áp cửa sau gan tắc nghẽn tónh mạch gan cao 95% - Tiên lượng tăng áp cửa gan tiên lượng xơ gan