ĐẶC điểm lâm SÀNG, cận lâm SÀNG và kết QUẢ PHẪU THUẬT sửa TOÀN bộ TEO PHỔI THÔNG LIÊN THẤT ở TRẺ EM tại BỆNH VIỆN e từ 012015 đến 122019

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN TOÀN THẮNG ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TỒN BỘ TEO PHỔI THƠNG LIÊN THẤT Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN E TỪ 01/2015 ĐẾN 12/2019 \ ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC HÀ NỘI- 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN TOÀN THẮNG ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TỒN BỘ TEO PHỔI THƠNG LIÊN THẤT Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN E TỪ 01/2014 ĐẾN 12/2019 Chuyên ngành: Nhi Khoa Mã số: 8720106 ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS BS Đặng Thị Hải Vân HÀ NỘI - 2019 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN 1.1 Khái niệm thể giải phẫu .3 1.1.1 Bất thường giải phẫu tim .3 1.1.2 Bất thường giải phẫu tim .4 1.1.3 Phân loại thể giải phẫu bệnh TP-TLT: 1.2 Triệu chứng học 10 1.2.1 Triệu chứng lâm sàng 10 1.2.2 Triệu chứng cận lâm sàng .13 1.3 Chiến lược phương pháp phẫu thuật bệnh TP-TLT: 19 1.3.1 Giai đoạn 19 1.3.2 Giai đoạn 21 1.3.3 Chiến lược phẫu thuật theo type giải phẫu 22 1.4 Kết biến chứng sau phẫu thuật sửa toàn TP-TLT .22 1.4.1 Biến chứng tử vong .23 1.4.2 Biến chứng tăng áp động mạch phổi tăng kháng trở hệ thống mạch máu phổi 25 1.4.3 Tái can thiệp giai đoạn muộn 26 1.4.4 Một số kết theo dõi sau mổ khác .27 1.4.5 Cập nhật số nghiên cứu giới năm gần nhất: 28 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 30 2.1 Đối tượng nghiên cứu 30 2.1.1 Tiêu chuẩn chẩn đoán teo phổi- thông liên thất 30 2.1.2 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân nghiên cứu 30 2.1.3 Tiêu chuẩn loại trừ 30 2.2 Phương pháp nghiên cứu .30 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu .30 2.2.2 Cỡ mẫu 30 2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu: 31 2.3 Các số nghiên cứu 32 2.3.1 Đặc điểm chung nhóm nghiên cứu 32 2.3.2 Các thông số trước mổ 33 2.3.3 Các thông số theo dõi mổ: 35 2.3.4 Quá trình theo dõi sau mổ giai đoạn ngắn hạn: .36 2.3.5 Quá trình theo dõi sau mổ giai đoạn muộn 38 2.4 Sơ đồ nghiên cứu 40 2.5 Phân tích xử lý số liệu 41 2.6 Đạo đức nghiên cứu 41 Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ 42 3.1 Các số chung nhóm nghiên cứu 42 3.2 Các số lâm sàng cận lâm sàng trước mổ 43 3.3 Các số/ thông số mổ: 44 3.4 Các số theo dõi sau mổ 45 3.4.1 Giai đoạn ngắn hạn .45 3.4.2 Giai đoạn trung hạn sau mổ: 46 Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 47 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 48 TÀI LIỆU THAM KHẢO DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1: Phân bố giới 42 Bảng 3.2: Tình trạng dinh dưỡng so với tuổi 42 Bảng 3.3: Các số dịch tễ 42 Bảng 3.4: Phân loại mức độ suy tim 43 Bảng 3.5: Phân loại mức độ tím .43 Bảng 3.6: Phân loại type giải phẫu dựa thông tim chụp mạch .43 Bảng 3.7: Đánh giá phát triển hệ mạch máu phổi nhóm TP-TLT type A .43 Bảng 3.8: Đánh giá phát triển hệ mạch máu phổi nhóm TP-TLT type B 44 Bảng 3.9: Đánh giá phát triển mạch máu phổi nhóm TP-TLT type C 44 Bảng 3.10: Một số triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng khác .44 Bảng 3.11: Hình thức phẫu thuật 45 Bảng 3.12: Biến chứng giai đoạn sớm sau mổ 45 Bảng 3.13: Thay đổi lâm sàng cận lâm sàng sau mổ giai đoạn ngắn hạn .45 Bảng 3.14: Mỗi liên quan yếu tố trước mổ tỉ lệ tử vong 46 Bảng 3.15: Biến chứng giai đoạn muộn sau mổ 46 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1: Hình ảnh giải phẫu học bệnh teo phổi- thơng liên thất Hình 1.2: Hình ảnh thông tim chụp mạch trường hợp TP-TLT .7 Hình 1.3: Phân loại type giải phẫu bệnh TP-TLT theo Castaneda Hình 1.4: Phân loại type giải phẫu bệnh TP-TLT theo Tchervenkov 10 Hình 1.5: Siêu âm Doppler tim bệnh nhân TP-TLT type A 14 Hình 1.6: Thơng tim chụp mạch bệnh nhân TP-TLT type B .16 Hình 1.7: MSCT dựng hình mạch máu bệnh nhân TP-TLT type B 18 Hình 1.8: Phẫu thuật tạo Melbourne shunt 20 Hình 1.9: Phẫu thuật góp MAPCA trường hợp TP-TLT .20 ĐẶT VẤN ĐỀ Teo phổi kèm thông liên thất (TP-TLT), cịn có tên gọi khác bệnh tứ chứng Fallot kèm teo phổi, dạng tổn thương tim bẩm sinh phức tạp, đặc trưng dị tật: (1) thông liên thất lớn, (2) liên tục giải phẫu buồng thất phải động mạch phổi, (3) biến đổi bất thường đa dạng hệ tuần hoàn cấp máu cho phổi Tỉ lệ mắc TP-TLT ước tính khoảng 0,07 1000 trẻ sống khoảng 1% số dị tật tim bẩm sinh nói chung [1] Trong nhóm tứ chứng Fallot, dị tật teo phổi chiếm khoảng 12% [2] Mặc dù bệnh tim bẩm sinh gặp, khơng điều trị tiên lượng sống bệnh nhân mắc TP-TLT xấu- tùy theo đặc điểm mức độ tổn thương tuần cấu trúc tuần hoàn phổi- với tỉ lệ tử vong lên tới 50% năm 92% 10 năm đầu [3] Một số thể bệnh có tỉ lệ tử vong giai đoạn sớm thấp phát triển bệnh lý theo thời gian dẫn tới tình trạng tím suy tim tăng dần, dẫn đến thời gian sống khỏe thời gian sống thực ngắn Hiện nay, phẫu thuật phương pháp điều trị có khả thay đổi tiên lượng chất lượng sống cho bệnh nhân TP-TLT Năm 1965, Rastelli Kirklin người báo cáo sử dụng ống mạch nhân tạo tim để thay cho động mạch phổi tự nhiên bị thiểu sản teo tịt [4] Một năm sau (1966), Ross Somerville báo cáo sử dụng ống conduit có van để phẫu thuật sửa tồn cho bệnh nhân tứ chứng Fallot kèm teo phổi [5] Gần 10 năm sau đó, Macartney cộng tìm vai trị tuần hồn bàng hệ chủ phổi mối tương quan tuần hoàn bàng hệ động mạch phổi tự nhiên nhóm bệnh TP-TLT [6] Từ đến nay, việc phẫu thuật kiểm sốt tạo hình động mạch phổi trở thành mục tiêu cần đạt sớm tốt chiến lược điều trị TP-TLT đạt kết sau mổ đáng khích lệ Mục đích phẫu thuật sửa chữa TP-TLT khôi phục cấu trúc giải phẫu “gần giống sinh lý” có thể, với mục tiêu: (1) tạo tưới máu phổi không tắc nghẽn, khơng phụ thuộc hệ tuần hồn chủ đến tất phân thùy phổi; (2) thiết lập thông thương thất phải- động mạch phổi; (3) sửa chữa tim (vá thông liên thất) Tuy nhiên, phức tạp đa dạng cấu trúc giải phẫu hệ tuần hoàn phổi, việc phẫu thuật sửa chữa hồn tồn cịn gặp nhiều khó khăn, cần diễn qua nhiều giai đoạn với nhiều phẫu thuật nặng nề Tại Việt Nam, với tiến phát triển không ngừng phương tiện sàng lọc bệnh tim bẩm sinh sớm, ngày có nhiều bệnh nhân nhi chẩn đoán TP-TLT lên chiến lược phẫu thuật sửa chữa kịp thời Tuy nhiên, công trình nghiên cứu kết phẫu thuật sửa chữa TP-TLT hạn chế, chủ yếu báo cáo case lâm sàng đánh giá số kỹ thuật ngoại khoa theo dõi ngắn hạn Xuất phát từ thực tế này, nhằm đạt thống khảo sát giải phẫu dị tật tuần hoàn chiến lược phẫu thuật cho nhóm bệnh TP-TLT, đánh giá kết phẫu thuật sửa chữa TP-TLT, tiến hành nghiên cứu với đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết phẫu thuật sửa tồn teo phổi- thơng liên thất trẻ em Bệnh viện E” với hai mục tiêu: Mô tả thể lâm sàng định phẫu thuật bệnh teo phổi- thông liên thất trẻ em Bệnh viện E từ 01/2015 đến 12/2019 Nhận xét kết giai đoạn sớm trung hạn phẫu thuật sửa tồn bệnh teo phổi – thơng liên thất trẻ em Bệnh viện E từ 01/2015 đến 12/2019 Chương TỔNG QUAN 1.1 Khái niệm thể giải phẫu Bệnh teo phổi - thông liên thất (TP-TLT) dạng dị tật tim bẩm sinh phức tạp, đặc trưng nhóm tổn thương giải phẫu: tổn thương “trong tim” tổn thương “ngoài tim” 1.1.1 Bất thường giải phẫu tim Đây nhóm tổn thương mang tính chất “hằng định”, khơng có khác biệt đáng kể cá thể bệnh khác nhau- tổn thương coi tiêu chuẩn chẩn đoán xác định bệnh (hình 1.1) Thiểu sản phễu thất phải: phát triển lệch hàng phần phễu vách liên thất (di chuyển trước sang trái so với bình thường), hệ thiểu sản phễu thất phải kết nối hoàn toàn thất phải động mạch phổi Mức độ thiểu sản phễu thất phải đa dạng, phần lớn “teo phễu”, quan sát thấy phần thành sau phễu hòa nhập với cấu trúc thành trước thất phải Cũng phát triển lệch hàng phần phễu vách liên thất dẫn tới hình thành lỗ thơng liên thất lớn từ phần màng lan lên đại động mạch Động mạch chủ xuất phát lệch phải, nhận máu từ tâm thất (hình ảnh “cưỡi ngựa” lên vách liên thất) Mức độ lệch phải động mạch chủ đa dạng, ln có liên tục giải phẫu van hai van động mạch chủ Sự liên tục giúp phân biệt bệnh TP-TLT bệnh thất phải đường kèm teo phổi Cấu trúc thành thất phải phì đại, gần ngang với thất trái độ dày áp lực tương đương buồng tâm thất Hình 1.1: Giải phẫu học bệnh teo phổi- thơng liên thất Lỗ thông liên thất lớn van động mạch chủ; teo tịt khơng có lỗ van động mạch phổi, động mạch phổi cấp máu từ tuần hồn hệ thống Tóm lại, thương tổn tim bệnh TP-TLT giống với bệnh tứ chứng Fallot, ngoại trừ việc hoàn toàn kết nối thất phải động mạch phổi Đặc điểm thường bẩm sinh, “mắc phải” gặp bệnh nhân mắc tứ chứng Fallot có hẹp hay thiểu sản nặng đường thất phải vòng van động mạch phổi, tiến triển dần theo thời gian trở thành “teo tịt” (hay gặp teo van động mạch phổi) 1.1.2 Bất thường giải phẫu tim Đây nhóm thương tổn có tính “biến thiên”, khác biệt đáng kể bệnh nhân khác nhau- tổn thương tiêu chuẩn để phân loại thể bệnh 1.1.2.1 Động mạch phổi tự nhiên: Biến đổi cấu trúc vai trò cấp máu động mạch phổi tự nhiên với nhiều mức độ: từ thiểu sản nhẹ đầy đủ thành phần động mạch; đến thiểu sản nặng toàn thân nhánh không đủ khả cấp máu cho tuần hoàn phổi; teo tịt hoàn toàn cấu trúc giải phẫu (chỉ cịn di tích dạng dải xơ phát hiện) Các bất thường giải phẫu hay gặp bao gồm: 38 conduit động mạch phổi; phẫu thuật vá thông liên thất bít dù thơng liên thất qua da; bít tuần hoàn bàng hệ thứ phát… Sau xử lý biến chứng bệnh nhân tiếp tục khám định kỳ theo hẹn 39 2.4 Sơ đồ nghiên cứu Bệnh nhân TP-TLT phẫu thuật đủ tiêu chuẩn tham gia nghiên cứu Nhóm hồi cứu Nhóm tiến cứu Trực tiếp thu thập số, biến số nghiên cứu (khám lâm sàng, siêu âm doppler tim thông tim chụp mạch, theo dõi diễn biến sau mổ) Khai thác số, biến số nghiên cứu hồ sơ bệnh án lưu trữ theo mẫu thu thập số liệu Mời bệnh nhân lên khám lại Hẹn tái khám định kỳ sau 1-3-6 tháng Khám lâm sàng + siêu âm tim phát biến chứng 40 2.5 Phân tích xử lý số liệu Các biến liên tục kiểm định theo quy luật chuẩn Các biến số tuân theo quy luật chuẩn biểu thị theo trị số trung bình độ lệch chuẩn, biến số liên tục khơng tn theo quy luật chuẩn trình bày dạng trung vị khoảng tứ phân vị Các biến phân nhóm nhị phân biểu thị theo tỷ lệ phần trăm Để so sánh hai nhóm sống tử vong, Student-t test sử dụng để so sánh hai biến số liên tục tuân theo quy luật chuẩn, Wilcoxon ranks sum test dùng để so sánh hai biến liên tục không tuân theo quy luật chuẩn Test bình phương sử dụng để so sánh biến phân nhóm nhị phân Nhằm xác định yếu tố nguy tử vong sau phẫu thuật, phân tích đơn biến sử dụng Fisher test áp dụng dành cho biến Những biến có giá trị p ≤ 0.2 coi có ảnh hưởng tiến hành áp dụng phân tích đa biến hồi quy tuyến tính Những biến coi có ý nghĩa thống kê tiến hành phân tích đa biến có giá trị p ≤ 0.05 Tất liệu thu thập lưu trữ phân tích phần mềm thống kê SPSS16.0 2.6 Đạo đức nghiên cứu Nghiên cứu tiến hành với chấp thuận Hội đồng y đức bệnh viện, gia đình bệnh nhân tham gia nghiên cứu thơng báo giải thích tình trạng bệnh mức độ bệnh, giải pháp lựa chọn cho bệnh nhân, tư vấn tiên lượng khả điều trị ký giấy cam đoan trước tiến hành phẫu thuật 41 Chương DỰ KIẾN KẾT QUẢ 3.1 Các số chung nhóm nghiên cứu Bảng 3.1: Phân bố giới N % Nam Nữ Tổng số Bảng 3.2: Tình trạng dinh dưỡng so với tuổi Tại thời điểm phẫu thuật (N/%) Hiện (N/%) Khơng suy dinh dưỡng Có suy dinh dưỡng Tổng số Bảng 3.3: Các số dịch tễ Trung bình Min Chiều cao Cân nặng BSA  Tỉ lệ dị tật khác tim mạch: ………… Max 42 3.2 Các số lâm sàng cận lâm sàng trước mổ Bảng 3.4: Phân loại mức độ suy tim NYHA/Ross I II III IV N (%) Bảng 3.5: Phân loại mức độ tím Mức độ tím Nhẹ Vừa Nặng N (%) Bảng 3.6: Phân loại type giải phẫu dựa thông tim chụp mạch Phân loại giải phẫu N (%) Type A Type B Type C Bảng 3.7: Đánh giá phát triển hệ mạch máu phổi nhóm TP-TLT type A X ± Sx Mc Goon ratio PAI Min Max 43 Bảng 3.8: Đánh giá phát triển hệ mạch máu phổi nhóm TP-TLT type B X ± Sx Min Max Mc Goon ratio PAI TNPAI Số lượng MAPCA Tưới máu phân thùy phổi (động mạch tự nhiên / MAPCA) Bảng 3.9: Đánh giá phát triển mạch máu phổi nhóm TP-TLT type C X ± Sx Min Max TNPAI Số lượng MAPCA Bảng 3.10: Một số triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng khác N/% Đa hồng cầu/ cô đặc máu Triệu chứng thần kinh Ho máu 3.3 Các số/ thông số mổ: Thời gian chạy CPB: X ± Sx/ min, max Thời gian chạy máy hỗ trợ (TS): X ± Sx/ min, max Tỉ số PRV/LV mổ: X ± Sx/ min, max Bảng 3.11: Hình thức phẫu thuật N Sửa tồn đơn Sửa tồn có để cửa sổ vách liên thất Sửa tồn có góp MAPCA % 44 3.4 Các số theo dõi sau mổ 3.4.1 Giai đoạn ngắn hạn Bảng 3.12: Biến chứng giai đoạn sớm sau mổ N % Tử vong Suy tim cấp Chảy máu sau mổ Nhiễm trùng xương ức VNTMNK Liệt hoành Rối loạn nhịp tim ……… Bảng 3.13: Thay đổi lâm sàng cận lâm sàng sau mổ giai đoạn ngắn hạn N Cải thiện triệu chứng suy tim Cải thiện triệu chứng tím Tồn đọng vấn đề giải phẫu/ chức tim % 45 Bảng 3.14: Mỗi liên quan yếu tố trước mổ tỉ lệ tử vong Sống sót (N/ Tử vong (N/ OR %) %) (95% CI) Type (A,B,C) McGoon < PAI < 150 TNPAI < 200 Số MAPCA (1-3, >3) ……………… 3.4.2 Giai đoạn trung hạn sau mổ:   Thời gian theo dõi trung bình (tính theo tháng): X ± Sx Tỉ lệ sống sót theo thời gian theo dõi (6 tháng, năm, năm):… Bảng 3.15: Biến chứng giai đoạn muộn sau mổ N % Suy tim mạn Tăng áp lực kháng trở mạch máu phổi Tái hẹp conduit Hẹp đoạn giải phẫu khác mạch máu phổi Thông liên thất tồn lưu Rối loạn nhịp muộn VNTMNK  Thời gian trung bình từ theo dõi đến phát biến chứng (tháng)/ biện pháp điều trị xử lý biến chứng:…………… Chương DỰ KIẾN BÀN LUẬN Dự kiến bàn luận theo kết nghiên cứu mục tiêu nghiên cứu 46 47 DỰ KIẾN KẾT LUẬN Theo hai mục tiêu nghiên cứu TÀI LIỆU THAM KHẢO Samanek M, Voriskova M (1999) Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: a prospective bohemia survival study Pediatr Cardiol, 20: 411–417 Garne E, Nielsen G, Hansen OK, et al (1999) Tetralogy of fallot: A population-based study of epidemiology, associated malformations and survival in western Denmark 1984-1992 Scand Cardiovasc Journal, 33: 45–48 Nicholas T Kouchoukos, Frank L Hanley, James K Kirklin (2010) Tetralogy of Fallot with Pulmonary atresia Kirklin/Barratt-Boyes: Cardiac surgery, 4th edition, chapt 38- Sect 2: 1420-1447 Rastelli GC, Ongley PA, Davis GD, et al (1965) Surgical repair for pulmonary valve atresia with coronary-pulmonary artery fistula: report of case Mayo Clin Proc, 40:521 Ross DN, Somerville J (1966) Correction of pulmonary atresia with a homograft aortic valve Lancet, 2:1446 Macartney F, Deverall P, Scott O (1973) Hemodynamic characteristics of systemic arterial blood supply to the lungs Br Heart J, 35:28 Anderson RH, Devine WA, Del Nido P (1991) The surgical anatomy of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia rather than pulmonary stenosis J Card Surg, 6:41 Edwards JE, McGoon DC (1973) Absence of anatomic origin from heart of pulmonary arterial supply Circulation, 47:393 Shimazaki Y, Maehara T, Blackstone EH, et al (1988) The structure of the pulmonary circulation in tetralogy of Fallot with pulmonary atresia J Thorac Cardiovasc Surg, 95:1048 10 Blackstone EH, Kirklin JW, Bertranou EG, et al (1979) Preoperative prediction from cineangiograms of postrepair right ventricular pressure in tetralogy of Fallot J Thorac Cardiovasc Surg, 78:542 11 Rees S, Somerville J (1969) Aortography in Fallot’s tetralogy and variants Br Heart J, 31:146 12 Haworth SG, Macartney FJ (1980) Growth and development of pulmonary circulation in pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries Br Heart J; 44:14 13 McGoon MD, Fulton RE, Davis GD, et al (1977) Systemic collateral and pulmonary artery stenosis in patients with congenital pulmonary valve atresia and ventricular septal defect Circulation, 56:473 14 Aldo R Castaneda, John E Mayer, James E Lock (1992) Tetralogy of Fallot, Pulmonary Atresia, and Diminutive Pulmonary Arteries Prog Pediatr Cardiol, 1(1): 50-60 15 Christo I Tchervenkov, Nathalie Roy (2000) Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Pulmonary Atresia—Ventricular Septal Defect Ann Thorac Surg, 69: S97–105 16 Bull C, Somerville J, Ty E, et al (1995) Presentation and attrition in complex pulmonary atresia J Am Coll Cardiol, 25:491-499 17 Shimazaki Y, Tokuan Y, Lio M, et al (1990) Pulmonary artery pressure and resistance late after repair of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia J Thorac Cardiovasc Surg, 100:425-440 18 Kaufman SL, Kan JS, Mitchell SE, et al (1986) Embolization of systemic to pulmonary artery collaterals in the management of hemoptysis in pulmonary atresia Am J Cardiol, 58:1130 19 Chessa M, Butera G, Bonhoeffer P, et al (1998) Relation of genotype 22q11 deletion to phenotype of pulmonary vessels in tetralogy of fallot and pulmonary atresia-ventricular septal defect Heart, 79:186–190 20 Ji Young Park, Dong-Man Seo, Hong Ju Shin (2013) Hybrid procedure for pulmonary atresia with ventricular septal defect in a low birth weight neonate Korean J Thorac Cardiovasc Surg, 46:56-59 21 Duraisamy Balaguru, Muhammad Dilawar (2005) Pulmonary atresia with ventricular septal defect: Systematic review Heart Views, Vol No.2: 52-61 22 Reddy MV, Petrossian E, McElhinney DB, et al (1997) One stage complete unifocalization in infants: When should the ventricular septal defect be closed? J Thorac Cardiovasc Surg, 113:858-868 23 Muhammad A Mumtaz, Geoffrey Rosenthal, Athar Qureshi (2008) Melbourne shunt promotes growth of diminutive central pulmonary arteries in patients with pulmonary atresia- ventricular septal defect, and systemic-to-pulmonary collateral arteries Ann Thorac Surg, 85:2079 – 84 24 Naruhito Watanabe, Richard D Mainwaring, V Mohan Reddy (2014) Early complete repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals Ann Thorac Surg, 97:909–15 25 Brawn WJ, Jones T, Davies B, et al (2009) How we manage patients with major aorta pulmonary collaterals Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu:152-7 26 Malhotra SP, Hanley FL (2009) Surgical management of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals: a protocol-based approach Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu:145-51 27 Reddy VM, McElhinney DB, Amin Z, et al (2000) Early and intermediate outcomes after repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries: experience with 85 patients Circulation; 101:1826 28 Tchervenkov CI, Salasidis G, Cecere R, et al (1997) One-stage midline unifocalization and complete repair in infancy versus multiple-stage unifocalization followed by repair for complex heart disease with major aortopulmonary collaterals J Thorac Cardiovasc Surg, 114:727 29 Kirklin JW, Blackstone EH, Shimazaki Y, et al (1988) Survival, functional status, and reoperations after repair of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia J Thorac Cardiovasc Surg, 96:102 30 Hadjo A, Jimenez M, Baudet E, et al (1995) Review of the long-term course of 52 patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect Anatomical and surgical considerations Eur Heart J, 16:1668 31 Hofbeck M, Sunnegardh JT, Burrows PE, et al (1991) Analysis of survival in patients with pulmonary valve atresia and ventricular septal defect Am J Cardiol, 67:737 32 Reddy VM, Petrossian E, McElhinney DB, et al (1997) One-stage complete unifocalization in infants: when should the ventricular septal defect be closed? J Thorac Cardiovasc Surg, 113:858 33 Kirklin JK, Kirklin JW, Blackstone EH, et al (1989) Sudden death and arrhythmic events after repair of tetralogy of Fallot Perspectives in pediatric cardiology, Vol Pediatric cardiac surgery, Part Mount Kisco, N.Y.: Futura, p 204 34 Adriano Carotti, Roberto M Di Donato, Cosimo Squitieri (1998) Total repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals: an integrated approach J Thorac Cardiovasc Surg, 116:914-23 35 Kirklin JW, Blackstone EH, Maehara T, et al (1987) Intermediate-term fate of cryopreserved allograft and xenograft valved conduits Ann Thorac Surg, 44:598 36 Schaff HV, DiDonato RM, Danielson GK, et al (1984) Reoperation for obstructed pulmonary ventricle–pulmonary artery conduits J Thorac Cardiovasc Surg, 88:334 37 Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al (2015) ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC) Eur Heart J, 36: 3075–3128 38 Hoen B, Alla F, Selton-Suty C, et al (2002) Changing profile of infective endocarditis: results of a 1-year survey in France JAMA, 288:75–81 39 Akowuah EF, Davies W, Oliver S, et al (2003) Prosthetic valve endocarditis: early and lateoutcome following medical or surgical treatment Heart, 89:269–72 40 Wang A, Pappas P, Anstrom KJ, et al (2005) The use and effect of surgical therapy for prosthetic valve infective endocarditis: a propensity analysis of a multicenter, international cohort Am Heart J, 150: 1086– 91 41 Richard D Mainwaring, William L Patrick, Stephen J Roth (2018) Surgical algorithm and results for repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals J Thorac Cardiovasc Surg: 1-11 42 Anu K Kaskinen, Juha-Matti Happonen, Ilkka P Mattila (2015) Longterm outcome after treatment of pulmonary atresia with ventricular septal defect: nationwide study of 109 patients born in 1970–2007 European Journal of Cardio-Thoracic Surgery: 1–8 43 Sergio A Carrillo, Richard D Mainwaring, William L Patrick (2015) Surgical repair of pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collaterals with absent intrapericardial pulmonary arteries Ann Thorac Surg, 100:606–14 ...BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN TOÀN THẮNG ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TỒN BỘ TEO PHỔI THƠNG LIÊN THẤT Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN E TỪ... em Bệnh viện E? ?? với hai mục tiêu: Mô tả thể lâm sàng định phẫu thuật bệnh teo phổi- thông liên thất trẻ em Bệnh viện E từ 01/2015 đến 12/2019 Nhận xét kết giai đoạn sớm trung hạn phẫu thuật sửa. .. lược phẫu thuật cho nhóm bệnh TP-TLT, đánh giá kết phẫu thuật sửa chữa TP-TLT, tiến hành nghiên cứu với đề tài: ? ?Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết phẫu thuật sửa tồn teo phổi- thơng liên thất trẻ