NGHIÊN cứu CHẩN đoán và điều TRị PHẫU THUậT PHìNH TO NIệU QUảN TIÊN PHáT DO tắc ở TRẻ EM tại BệNH VIệN VIệT đức

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ Phonsy SYLAKHAM NGHI£N CøU CHÈN ĐOáN Và ĐIềU TRị PHẫU THUậT PHìNH TO NIệU QUảN TIÊN PHáT DO TắC TRẻ EM TạI BệNH VIệN VIƯT §øC Chun ngành : Ngoai tiết niệu Nhi Mã số : ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: TS Nguyễn Việt Hoa HÀ NỘI – 2015 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Sự phát triển phôi thai hệ tiết niệu 1.2 Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật .4 1.2.1 Giải phẫu niệu quản 1.2.2 Đoạn nối niệu quản bàng quang 1.2.3 Tam giác bàng quang 11 1.2.4 Cấu trúc bàng quang đoạn nối niệu quản bàng quang 12 1.3 Sinh lý niệu quản 13 1.3.1 Sinh lý niệu quản 13 1.3.2 Sinh lý đoạn nối niệu quản – bàng quang 14 1.4 Hẹp khúc nối NQ-BQ (NQPTNP) 16 1.4.1 Định nghĩa .16 1.4.2 Phân loại 17 1.4.3 Sinh bệnh học phình niệu quản bẩm sinh .20 1.4.4 Chẩn đoán hẹp khúc nối NQ-BQ 28 1.4.5 Các phương pháp chẩn đoán cận lâm sàng 29 1.4.6 Chẩn đoán trước sinh 35 1.4.7 Điều trị 36 1.5.Tình hình nghiên cứu nước 39 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 40 2.1 Đối tượng nghiên cứu 40 2.1.1 Tiêu chuẩn chọn 40 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 40 2.2 Thiết kế nghiên cứu .40 2.2.1 Phương pháp nghiên cứu 40 2.2.2 Mẫu nghiên cứu 41 2.2.3 Các bước tiến hành nghiên cứu .41 2.2.4 Nội dung nghiên cứu .41 2.3 Xử lý số liệu 46 Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 47 3.1 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng 47 3.1.1 Đặc điểm chung 47 3.1.2 Hoàn cảnh phát bệnh .47 3.1.3 Triệu chứng lâm sàng 48 3.1.4 Xét nghiệm cận lâm sàng 48 3.1.5 Chẩn đốn hình ảnh 49 3.1.6 Các dị tật bệnh kết hợp .51 3.1.7 Kết giải phẫu bệnh 52 3.2 Điều trị phẫu thuật .52 3.2.1 Các phương pháp điều trị phẫu thuật 52 3.2.2 Phẫu thuật trồng lại niệu quản bàng quang 53 3.2.3 Phẫu thuật tạo hình niệu quản giãn .53 3.2.4 Tai biến mổ biến chứng sau mổ 53 3.2.5 Kết điều trị phẫu thuật 53 3.2.5.1 Kết viện .53 Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN 56 4.1 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng 56 DỰ KIẾN KẾT LUẬN 56 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Phình to niệu quản thuật ngữ tình trạng niệu quản phình to đường kính độ giãn chiều ngang chiều dài Phình to niệu quản tắc đoạn nối niệu quản bàng quang bệnh lý gây ứ nước thận Phình to niệu quản trẻ em dị tật niệu quản bẩm sinh khúc nối niệu quản - bàng quang bất thường cấu trúc tế bào thần kinh niệu quản phần nối Phình to niệu quản đường kính độ giãn chiều dài Phình to niệu quản tắc phần nối niệu quản bàng quang bệnh lý bẩm sinh gây ứ nước thận đứng hàng thứ hai bệnh lý tắc nghẽn đường tiết niệu sau hẹp khúc nối bể thận niệu quản trẻ em Trong phình to niệu quản đề cập đến loại phình to niệu quản tiên phát tắc phần nối niệu quản bàng quang dựa tiêu chuẩn Beurton Kass Phình to niệu quản tiên phát giãn niệu quản tiên thiên sở bị tắc đoạn cuối niệu quản, đoạn bị tắc có đường kình hẹp tạo thành vuốt nhỏ (radicele) Đoạn cắm vào bàng quang vị trí bình thường đường kính nhỏ lòng niệu quản khơng có bít tắc thực nên cho ống thơng qua dễ dàng Bình thường đoạn niệu quản sát bàng quang có hai lớp cơ: lớp dọc lớp hình xoắn Đoạn niệu quản chạy bàng quang bao gồm sợi dọc có khơng có sợi vòng Khoang mơ liên kết tế bào hẹp chứa số chất keo Bệnh phình to niệu quản trẻ em thuường phát qua triệu chứng lâm sàng phương pháp chẩn đốn hình ảnh phát sớm từ thai nhi bụng mẹ Bệnh nhân thường đến viện với triệu chứng nhiễm khuẩn tiết niệu sốt đợt Trẻ em mắc bệnh chậm lớn, gầy sút, biếng ăn Nhiều trường hợp niệu quản giãn to làm cho bệnh cảnh khối u bụng Các phương pháp chẩn đoán chủ yếu siêu âm, chụp UIV cho phép chẩn đốn xác đánh giá mức độ bệnh từ sớm,và chụp đồng vị phóng xạ Bệnh tiến triển nặng gây ảnh hưởng xấu đến thận, niệu quản, gây nguy nhiễm khuẩn nặng, suy thận tử vong Trên giới có nhiều nghiên cứu Năm 1923, Caulk lần mô tả bệnh lý phụ nữ 32 tuổi Nhiều nghiên cứu sau đầy đủ Creevy (1967), Hanna (1975), Hendren (1969), Mc Laughlin (1973) Beurton (1983) tập trung vào nguyên nhân sinh bệnh phương pháp điều trị trẻ em đạt kết có ý nghĩa phục hồi chức thận niệu quản Các tác Dorairajan, Beurton, Pfister cho điều trị phẫu thuật tạo hình làm hẹp niệu quản cắm lại niệu quản vào bàng quang có tạo van chống trào ngược phương pháp điều trị cho kết khả quan Tại Việt Nam, có số nghiên cứu phình to niệu quản trẻ em Nguyễn Xuân Thụ (1996), Nguyễn Vũ Phương (2000), Lê Tấn Sơn (2009) Tại khoa phẫu thuật Nhi bệnh viện Việt Đức có ngày nhiều trường hợp phình to niệu quản chẩn đốn điều trị phẫu thuật có kết tốt Vì vậy, chúng tơi tiến hành nghiên cứu nhằm mục tiêu: Nguyên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng để chẩn đốn phình to niệu quản tiên phát tắc Đánh giá kết điều trị phẫu thuật Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Sự phát triển phôi thai hệ tiết niệu Thận niệu quản phát sinh từ hai dải trung bì trung gian gọi dải sinh thận Dải tạo thành tiền thận, trung thận hậu thận Cuối tuần thứ 4, nụ niệu quản phát sinh từ phần ống trung thận, chỗ ống mở vào ổ nhớp Lúc ổ nhớp chia thành xoang niệu dục ống hậu môn trực tràng Từ nguyên ủy tới phần tận ống trung thận mầm niệu quản coi ống tiết chung Ống tiết chung phát triển thành tam giác đáy bàng quang, cổ bàng quang đoạn gần niệu đạo sau Hậu thận nảy mầm từ tuần thứ từ đoạn đuôi dải sinh thận gọi mầm sinh hậu thận Mầm sinh hậu thận tương tác với mầm niệu quản để phát triển thành thành phần thận sau Ở nam ống trung thận trở thành hệ thống ống dẫn tinh tinh hoàn, nữ ống trung thận gần biến Mầm niệu quản sau hình thành nên niệu quản, bể thận, hệ thống đài thận hệ thống ống góp thận Từ tuần thứ 14 niệu quản cấu tạo tổ chức liên kết lỏng lẻo nơi có tế bào trung bì xếp theo vòng tròn Những tế bào bắt đầu biệt hóa thành tế bào niệu quản đoạn thắt lưng từ tuần thứ 16 Sự biệt hóa từ từ lan dần lên xuống dưới, tới tuần thứ 24 biệt hóa tới đoạn niệu quản bàng quang Trong trình phát triển, mầm niệu quản dài nhiều giãn to tự quay xung quanh Sự di chuyển làm kéo dài hay nhiều sợi chạy theo hướng vòng định xếp theo hình xoắn ốc bó Ngược lại đoạn bàng quang, niệu quản kéo dài mà không giãn to theo chiều ngang điều đưa đến việc hướng sợi theo hướng dọc vùng tam giác bàng quang Hình 1.1 Phơi thai học đường tiết niệu Bao Waldeyer mà sau bao bọc đoạn niệu quản bàng quang xuất từ tuần thai thứ 16 Bao hình thành từ thành phần có nguồn gốc từ niệu quản thành bàng quang Niệu quản lúc hình thành có lớp cơ, sau niêm mạc biểu mơ phủ hình thành vào tuần thứ 12 Khi sinh niệu quản rộng đoạn chậu có kích thước 5mm chiều dài 6,5 đến 7cm 1.2 Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật 1.2.1 Giải phẫu niệu quản Niệu quản ống dẫn nước tiểu từ bể thận tới bàng quang Niệu quản nằm sau phúc mạc, dọc bên cột sống thắt lưng áp sát thành bụng sau Đường kính ngồi niệu quản khoảng 4-5mm, lòng rộng từ 2-3mm Niệu quản nằm ép vào thành bụng sau thẳng xuống eo chạy vào chậu hông dể chếch trước đổ vào bàng quang Niệu quản có chỗ hẹp sinh lý là: chỗ nối tiếp niệu quản, bể thận, chỗ niệu quản bắt chéo động mạch chậu, chỗ niệu quản nối tiếp với bàng quang cuối lỗ niệu quản Hình 1.2 Giải phẫu niệu quản 1.2.1.1 Liên quan niệu quản Niệu quản chia làm đoạn liên quan: - Đoạn bụng: Nằm trước thắt lưng từ đến mỏm ngang đốt sống thắt lưng Các dây thần kinh sinh dục bắt chéo niệu quản Phía niệu quản liên quan với thận đại tràng (đại tràng lên bên phải đại tràng xuống bên trái) Phía trước liên quan với phúc mạc, bên phải liên quan với phúc mạc thành sau Treizt mạc dính đại tràng lên, bên trái có thành sau mạc dính đại tràng xuống Niệu quản bắt chéo phía sau động mạch sinh dục động mạch đại tràng - Đoạn chậu: Bắt đầu từ lúc niệu quản qua cánh xương tới eo Bên trái niệu quản bắt chéo động mạch chậu gốc, bên phải bắt chéo động mạch chậu Niệu quản nằm dính vào phúc mạc - Đoạn chậu hơng: Niệu quản nằm sát vào thành bên chậu hông từ eo khung chậu tới bàng quang chia làm đoạn: đoạn thành đoạn tạng Sự liên quan khác nam nữ  Đoạn thành: Niệu quản thường chạy dọc theo động mạch chậu liên quan với nhánh động mạch chậu đám rối thần kinh hạ vị nên lúc bóc tách khó khăn  Đoạn tạng: nam, niệu quản chạy vào trước trực tràng, lách mặt sau bàng quang túi tinh, niệu quản bắt chéo ống dẫn tinh phía sau Ở nữ, niệu quản rời thành chậu hông vào đáy dây chằng rộng tới mặt bên âm đạo để chạy phía trước âm đạo phía sau bàng quang Khi qua phần dây chằng rộng, niệu quản bắt chéo phía sau động mạch tử cung (động mạch tử cung từ trước vào niệu quản để chi phối cho tử cung) - Đoạn bàng quang: Niệu quản vào thành bàng quang theo hướng chếch xuống vào tạo thành van sinh lí có tác dụng chống trào ngược 1.2.1.2 Mạch máu thần kinh niệu quản - Động mạch niệu quản: niệu quản cấp máu từ nhiều nguồn khác nhau: đoạn niệu quản cấp máu từ động mạch thận, động mạch sinh dục, đoạn niệu quản cấp máu từ động mạch chủ, động mạch chậu gốc, động mạch sinh dục Đoạn niệu quản từ nhánh động mạch bàng quang dưới, động mạch tử cung chỗ bắt chéo, động mạch tinh - Tĩnh mạch niệu quản: hệ thống tĩnh mạch đổ tĩnh mạch thận tĩnh mạch chậu - Thần kinh niệu quản: Gồm hạch giao cảm từ ngực đến thắt lưng Đoạn niệu quản nhận sợi từ đám rối hạ vị 1.2.1.3 Cấu tạo niệu quản: Hình 1.3 Cấu tạo niệu quản - Đại thể: Gồm lớp: vỏ ngoài, lớp cơ, lớp niêm mạc, lớp niêm mạc  Lớp vỏ ngoài: bao gồm sợi collagen, tế bào xơ sợi, mạch máu nhánh thần kinh Lớp dính vào lớp tiếp giáp với tổ chức sau phúc mạc  Lớp cơ: bao gồm lớp trơn, dọc trong, vòng ngồi Tuy nhiên nhiều tác giả cho hai lớp khơng phân biệt rõ ràng mà chúng hòa lẫn với hợp thành lớp chạy theo hướng dọc hướng vòng tạo nên hình ảnh chạy theo đường xoắn ốc Sự xếp quan sát thấy từ bể thận bàng quang Ở 1/3 niệu quản có thêm lớp dọc tăng cường bên  Lớp niêm mạc: tổ chức lỏng lẻo bao gồm tế bào sợi, sợi collagen, mạch máu nhỏ đầu mút thần kinh khơng thấy có tế bào hạch trừ đoạn bao Waldeyer đoạn cuối niệu quản 50 3.1.5.2 Chụp hệ tiết niệu không chuẩn bị Bảng 3.7 Kết chụp hệ tiết niệu khơng chuẩn bị Kết hình ảnh Bình thường Bóng thận to Số bệnh nhân Tỉ lệ % 3.1.5.3 Chụp niệu đồ tĩnh mạch - Đánh giá chức thận Bảng 3.8 Kết đánh giá chức thận UIV Tình trạng ngấm thuốc Số bệnh nhân Tỉ lệ % Tốt Kém Không ngấm thuốc sau 120 phút - Đánh giá hình dạng niệu quản Bảng 3.9 Kết đánh giá hình dạng niệu quản UIV theo nhóm tuổi Hình ảnh Giãn niệu quản đoạn chậu đơn (độ I) Giãn toàn niệu quản đài bể thận (độ II) Giãn dài, gấp khúc niệu quản giãn đài bể thận (độ III)