ĐẶC điểm lâm SÀNG và SIÊU âm TIM BỆNH TIM bẩm SINH TEO PHỔI LÀNH VÁCH LIÊN THẤT ở TRẺ EM tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y H NI B Y T PHM NGC MI ĐặC ĐIểM LÂM SàNG Và SIÊU ÂM TIM BệNH TIM BẩM SINH TEO PHổI LàNH VáCH Liên THấT TRẻ EM TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠN G LUN VN BC S CHUYÊN KHOA CẤP II Hà Nội - 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI B Y T PHM NGC MI ĐặC ĐIểM LÂM SàNG Và SIÊU ÂM TIM BệNH TIM BẩM SINH TEO PHổI LàNH VáCH Liên THấT TRẻ EM TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠN G Chuyờn ngnh: Nhi khoa Mó s: CK 62 72 16 15 LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA CẤP II Người hướng dẫn khoa học: TS Đặng Thị Hải Vân Hà Nội - 2019 LỜI CẢM ƠN Với tất lịng kính trọng biết ơn, tơi xin gửi lời cảm ơn đến: Ban giám hiệu Bộ môn Nhi trường ĐH Y Hà Nội, nơi học tập nghiên cứu từ ngày học viên chuyên khoa I hai năm học viên chuyên khoa II TS Đặng Thị Hải Vân, người thầy tâm huyết độ lượng, gương sáng chuyên môn đạo đức, người tận tình hướng dẫn giúp đỡ tơi q trình nghiên cứu hồn thành luận văn Tôi xin gửi lời cảm ơn tới TS.BS Cao Việt Tùng, TS.BS Lê Hồng Quang anh chị đồng nghiệp khoa Tim mạch, Trung tâm Tim mạch can thiệp, phòng Lưu trữ hồ sơ số khoa phòng khác Bệnh viện Nhi Trung ương, tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ q trình nghiên cứu Tơi xin gửi lời cảm ơn tới anh chị, bạn bè đồng nghiệp Bệnh viện Sản Nhi Quảng Ninh, nơi công tác, giúp đỡ công việc động viên tơi hai năm hồn thành chương trình học Cảm ơn tất bạn bè chia sẻ buồn vui động viên sống Và cuối cùng, tơi xin nói lời cảm ơn với tất tình yêu thương đến gia đình người thân tôi, người luôn mãi bên cạnh LỜI CAM ĐOAN Tôi Phạm Ngọc Mười - Học viên chuyên khoa II, khóa 31, chuyên ngành Nhi - Tim mạch, Trường Đại Học Y Hà Nội, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn TS Đặng Thị Hải Vân Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu trước cơng bố Việt Nam Các số liệu thông tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực, khách quan, xác nhận chấp thuận của quan tiến hành nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 04 tháng 11 năm 2019 Tác giả nghiên cứu: Phạm Ngọc Mười DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ĐM : Động mạch ĐMC : Động mạch chủ ĐMP : Động mạch phổi ĐTĐ : Điện tâm đồ MAPCAs : (Major Aortopulmonary Collateral Arteries) Các động mạch bàng hệ chủ phổi ƠĐM : Ống động mạch PA - IVS : (Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum) Teo phổi lành vách liên thất TLT : Thông liên thất TM : Tĩnh mạch TMCD : Tĩnh mạch chủ TMCT : Tĩnh mạch chủ VLT : Vách liên thất XQ : X quang MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất .3 1.1.1 Khái niệm 1.1.2 Phôi thai học 1.1.3 Giải phẩu tổn thương teo phổi lành vách liên thất 1.1.4 Sinh lý bệnh teo phổi lành vách liên thất 1.1.5 Triệu chứng lâm sàng 10 1.1.6 Cận lâm sàng .11 1.1.7 Điều trị [17] 15 1.2 Tình hình nghiên cứu nước quốc tế 17 CHƯƠNG 19 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .19 2.1 Đối tượng 19 2.1.1 Đối tượng nghiên cứu 19 2.1.2 Tiêu chuẩn lựa chọn .19 2.2 Phương pháp 19 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu .19 2.2.2 Cỡ mẫu chọn mẫu nghiên cứu 19 2.2.3 Nội dung nghiên cứu 20 2.2.4 Thời gian nghiên cứu 20 2.2.5 Các bước tiến hành nghiên cứu 20 2.2.6 Một số quy trình cận lâm sàng chẩn đốn teo phổi lành vách liên thất 21 2.2.7 Sơ đồ nghiên cứu 23 2.2.8 Các biến nghiên cứu 23 2.2.9 Xử lý phân tích số liệu 27 2.2.10 Đạo đức nghiên cứu 28 CHƯƠNG 28 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 28 3.1 Đặc điểm chung nhóm đối tượng nghiên cứu 29 3.1.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi .29 3.1.2 Phân bố bệnh nhân theo giới .29 3.1.3 Phân bố bệnh nhân theo cân nặng .30 3.1.4 Tình trạng suy dinh dưỡng 30 3.1.5 Thời điểm chẩn đoán bệnh 31 3.1.6 Tiền sử sản khoa 32 3.1.7 Các bệnh dị tật kèm theo 32 3.1.8 Các phương pháp điều trị 32 3.2 Đặc điểm lâm sàng 33 3.2.1 Tần suất số triệu chứng lâm sàng .33 3.2.2 Mức độ tím 34 3.2.3 Mức độ khó thở 35 3.2.4 Mối liên quan mức độ tím với biểu khó thở 35 3.2.5 Hình ảnh Xquang tim phổi thẳng 36 3.2.6 Mối liên quan mức độ tím lâm sàng với kích thước ống động mạch siêu âm tim 37 3.2.7 Mối liên quan mức độ tím với toan chuyển hóa 37 3.2.8 Mối liên quan mức độ tím với lactat máu 38 3.3 Hình ảnh siêu âm tim thơng tim chẩn đốn 38 3.3.1 Hình thái thành phần thất phải 38 3.3.2 Tuần hoàn phổi 39 3.3.3 Tổn thương van .40 3.3.4 Đánh giá ống động mạch .41 3.3.5 Tuần hoàn bàng hệ .41 3.3.6 Tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải 42 3.3.7 Shunt tầng nhĩ 42 3.3.8 Các dị tật tim bẩm sinh phối hợp 42 CHƯƠNG 43 BÀN LUẬN 43 4.1 Đặc điểm chung nhóm đối tượng nghiên cứu 43 4.1.1 Tuổi 43 4.1.2 Phân bố bệnh nhân theo giới .44 4.1.3 Phân bố bệnh nhân theo cân nặng tình trạng suy dinh dưỡng .44 4.1.4 Thời điểm chẩn đoán 45 4.1.5 Tiền sử sản khoa bệnh kèm theo 45 4.1.6 Các phương pháp điều trị 46 4.2 Đặc điểm lâm sàng 48 4.3 Hình ảnh siêu âm tim thơng tim chẩn đốn 51 4.3.1 Hình thái, thành phần thất phải tổn thương van .51 4.3.2 Tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải 53 4.3.3 Kích thước ống động mạch shunt tầng nhĩ .55 4.3.4 Hình thái van động mạch phổi .55 4.3.5 Kích thước thân, hợp lưu nhánh động mạch phổi .56 KẾT LUẬN 57 KIẾN NGHỊ 59 TÀI LIỆU THAM KHẢO .1 DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1 Phân bố bệnh nhân theo ngày tuổi 29 Bảng 3.2 Phân bố bệnh nhân theo cân nặng 30 Bảng 3.3 Tiền sử sản khoa 32 Bảng 3.4 Các bệnh dị tật kèm theo 32 Bảng 3.5 Các phương pháp điều trị 32 Bảng 3.6 Mối liên quan mức độ tím với biểu khó thở 35 Bảng 3.7 Mối liên quan mức độ tím lâm sàng với kích thước ống động mạch siêu âm tim 37 Bảng 3.8 Mối liên quan mức độ tím với toan chuyển hóa 37 Bảng 3.9 Mối liên quan mức độ tím với lactat máu 38 Bảng 3.10 Hình thái thất phải 38 Bảng 3.11 Thành phần thất phải .39 Bảng 3.12 So sánh hình ảnh teo tịt van ĐMP siêu âm tim thông tim 39 Bảng 3.13 Kích thước thân, hợp lưu nhánh ĐMP 40 Bảng 3.14 Phân loại mức độ hở van 40 Bảng 3.15 Phân loại mức độ thiểu sản van 40 Bảng 3.16 Kích thước ống động mạch 41 Bảng 3.17 Tỷ lệ bệnh nhân có tuần hồn bàng hệ siêu âm thơng tim 41 Bảng 3.18 Tỷ lệ bệnh nhân có tuần hồn vành phụ thuộc thất phải .42 Bảng 3.19 Kích thước shunt tầng nhĩ .42 Bảng 3.20 Các dị tật tim bẩm sinh phối hợp 42 55 cứu khác giới [22] 4.3.3 Kích thước ống động mạch shunt tầng nhĩ Trong nghiên cứu chúng tơi, đường kính ống động mạch trung bình bệnh nhân thông tim 2,88 mm, khác biệt đường kính ống động mạch đo siêu âm tim đo thông tim Do teo phổi lành vách liên thất bệnh tim bẩm sinh thuộc nhóm tuần hồn phổi phụ thuộc ống động mạch nên việc tồn ống động mạch vô quan trọng với bệnh nhân Khi ống động mạch đóng khơng có máu đưa lên động mạch phổi trao đổi oxy, bệnh nhân có nguy tử vong thiếu oxy máu Do việc đánh giá kích thước ống động mạch trì tình trạng mở ống động mạch vơ quan trọng Các bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất cần sử dụng Prostaglandin E1 truyền liên tục đặt stent ống động mạch để trì tình trạng mở ống động mạch [27] Shunt tầng nhĩ quan trọng bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất Shunt tầng nhĩ bao gồm shunt qua lỗ thông liên nhĩ shunt qua lỗ PFO Khi máu từ tĩnh mạch chủ tĩnh mạch chủ nhĩ phải cần phải qua lỗ thông liên nhĩ sang nhĩ trái lên động mạch chủ qua ống động mạch sang động mạch phổi trao đổi oxy Khi shunt qua lỗ thơng liên nhĩ theo chiều phải trái Lỗ thông liên nhĩ quan trọng để giúp làm giảm áp lực nhĩ phải, lỗ thơng liên nhĩ khơng có lỗ bầu dục có đường kính hạn chế, bệnh nhân tử vong sớm, chí suy thai tử vong thời kỳ bào thai [34] Trong nhiều trường hợp, bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất có lỗ bầu dục hạn chế cần phải phá vách liên nhĩ để giảm áp lực buồng nhĩ phải Trong nghiên cứu chúng tơi, bệnh nhân có kích thước shunt qua tầng nhĩ trung bình siêu âm tim 4,58 mm có 12 bệnh nhân thực phá vách liên nhĩ làm giảm áp lực nhĩ phải 4.3.4 Hình thái van động mạch phổi 56 Hình thái van động mạch phổi vấn đề cần quan tâm bệnh nhân teo phổi vách liên thất ngun vẹn Có hình thái teo van động mạch phổi teo van dạng màng hẹp van phát triển phì đại Trong hầu hết trường hợp van động mạch phổi teo tịt có màng ngăn gây tắc nghẽn đường thất phải [33] Teo van động mạch phổi dạng tăng sinh phì đại phễu gây hẹp đường thất phải, hình thái teo van chiếm khoảng 20 - 25% bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất Trong hình thái teo van phổi phát triển phễu bệnh nhân thường có tiên lượng xấu thất phải thường thiểu sản nặng tăng nguy bất thường hệ động mạch vành [25] Năm 2011, Kipps AK cộng tiến hành so sánh tỷ lệ tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải, mức độ thiểu sản vòng van lá, tỷ lệ sửa chữa thất 24 bệnh nhân teo phổi tăng sinh phễu 48 bệnh nhân teo phổi màng ngăn Kết nghiên cứu cho thấy, nhóm bệnh nhân teo phổi tăng sinh phễu mức độ thiểu sản vòng van nặng hơn, tỷ lệ tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải cao số bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa thất Teo phổi phì đại phễu yếu tố nguy tồn tuần hoàn vành phụ thuốc thất phải với độ nhạy 82%, độ đặc hiệu 98% giá trị tiên đốn dương tính 96% [35] 4.3.5 Kích thước thân, hợp lưu nhánh động mạch phổi Trong nghiên cứu, tất bệnh nhân có thân, hợp lưu nhánh động mạch phổi với kích thước giới hạn bình thường Kích thước thân, nhánh phải nhánh trái đo thông tim lớn so với đo siêu âm tim, khác biệt có ý nghĩa thống kê Trong bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất kích thước thân nhánh động mạch phổi thường bị ảnh hưởng, mà chủ yếu ảnh hưởng tới phát triển buồng thất phải Đây điểm khác biệt bệnh nhân thông liên thất teo phổi bệnh nhân teo phổi 57 lành vách liên thất Ở bệnh nhân teo phổi thông liên thất thường thất phải phát triển bình thường thân hai nhánh động mạch phổi thiểu sản, tùy vào mức độ thiểu sản thân hai nhánh động mạch phổi mà thông liên thất teo phổi chia thành type khác có tiên lượng khác [36] KẾT LUẬN Qua nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và siêu âm tim 45 bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất Bệnh viện Nhi Trung ương, chúng tơi thấy có đặc điểm bật sau: Đặc điểm lâm sàng bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất - Tuổi trung vị bệnh nhân ngày tuổi, tuổi thấp ngày cao 90 ngày - Bệnh nhân nam gặp nhiều bệnh nhân nữ với tỷ lệ nam/nữ ~ 1,65/1 - Trẻ phát bệnh chủ yếu thời kỳ sơ sinh chiếm tỷ lệ 71,1%, có bệnh nhân phát trước sinh chiếm tỷ lệ 15,6% - Tại thời điểm nhập viện, tất bệnh nhân có tím, với tím mức độ trung bình nặng chiếm tỉ lệ 95,6% Mức độ khó thở, kích thước ống động mạch, tỷ lệ bệnh nhân có toan chuyển hóa lactat máu tăng có khác biệt nhóm bệnh nhân tím nặng tím nhẹ - trung bình - Khó thở gặp 28,9% bệnh nhân, gan to 6,7% bệnh nhân, T2 đơn độc 77,8% bệnh nhân 58 Hình ảnh siêu âm tim bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất - Trên siêu âm tim có 88,9% bệnh nhân có thất phải thiểu sản, tỷ lệ bệnh nhân có thất phải gồm thành phần 73,3% - Có 33,3% bệnh nhân có thiểu sản van Hở van mức độ vừa nặng chiếm 71,1% - 100% bệnh nhân đánh giá teo tịt van động mạch phổi siêu âm tim, có 66,7% bệnh nhân teo tịt van động mạch phổi thông tim Tất bệnh nhân có kích thước thân hai nhánh động mạch phổi giới hạn bình thường siêu âm tim thông tim - Trên siêu âm tim phát ca tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải chiếm tỷ lệ 4,4%; cịn thơng tim phát ca chiếm tỷ lệ 8,9% - Đường kính ống động mạch trung bình 2,78±0,49 mm đo siêu âm tim, chủ yếu ống động mạch thẳng Khơng có khác biệt kích thước ống đo thơng tim siêu âm tim - Kích thước shunt tầng nhĩ trung bình 4,58±0,65 mm đo siêu âm tim bệnh nhân có lỗ thơng liên nhĩ thứ phát đơn chiếm 24,4%; 22,2% vừa có thơng liên nhĩ thứ phát lỗ PFO 59 KIẾN NGHỊ Từ kết nghiên cứu, xin đưa số kiến nghị sau: - Vì tỷ lệ phát bệnh lý teo phổi lành vách liên thất thời kỳ thai nhi có 15,6% bệnh nhân, siêu âm tim thai cần trọng việc phát dị tật tim bẩm sinh giúp bác sĩ có kế hoạch can thiệp điều trị kịp thời sau đẻ - Trước trẻ nhỏ có biểu tím đặc biệt lứa tuổi sơ sinh mà triệu chứng khó thở suy tim khơng rõ cần nghĩ đến bệnh lý tim bẩm sinh có tím máu lên phổi có teo phổi lành vách liên thất - Chỉ định thơng tim chụp mạch chẩn đốn bắt buộc trẻ teo phổi lành vách liên thất mà siêu âm khơng phát thấy tuần hồn vành phụ thuộc thất phải - Cần có thêm nghiên cứu để đánh giá kết điều trị can thiệp phẫu thuật bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất TÀI LIỆU THAM KHẢO Mark D., Plunkett (2007), Pulmonary Stenosis and Pulmonary Atresia with Intact Septum, Mastery of Cardiothoracic Surgery, Kaiser L.R., 2nd ed, ed, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia C van Doom (2006), Right Vetricular Outflow Tract Obstruction with Intact Ventricular Septum, Stark J Surgery for congenital heart defects, 3rd Ed, ed, John Wiley & Sons Ltd, EnglanD Jack Rychik (1998) Outcome after operation for Pulmonary Atresia with intact vetricular septum J Thorac Cardiovasc Surg, 116, 924-931 Jonah Odim (2006) Successful Management of Patients With Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum Using a Three Tier Grading System for Right Ventricular Hypoplasia Ann Thorac Surg, 81, 678-684 MedlinePlus Pulmonary atresia, truy cập ngày 29/5/2018, trang web https://medlineplus.gov/ency/article/001091.htm K S Murthy, K Pramod Reddy, R Nagarajan, et al (2010) Management of ventricular septal defect with pulmonary atresia and major aorto pulmonary collateral arteries: Challenges and controversies Annals of Pediatric Cardiology, 3(2), 127-135 Alfred Z., Chaoui A., Rabih (2012), A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts, Lippincott Williams & Wilkins P E Daubeney, G K Sharland, A C Cook, et al (1998) Pulmonary atresia with intact ventricular septum: impact of fetal echocardiography on incidence at birth and postnatal outcome UK and Eire Collaborative Study of Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum Circulation, 98(6), 562 Kirklin and Barratt Boyes (2003) Ventricular Septal Defect with Pulmonary Stenosis or Atresia Cardiac Surgery, 1(24), 1012-1041 10 Moss and Adams (2007), Heart Disease, 1842-1877 11 Nguyễn Thị Bình (2014), Phôi thai học hệ tim mạch, Nhà xuất Y học, Hà Nội 12 Simcha Yagel, Ulrich Gembruch, Noman Pulmonary stenosis and atresia with intact ventricular septum 2, 386-425 13 Jami C Levine Pulmonary Atresia with Intact Ventricular septum 1, 297-311 14 Tchervenkov D., Nathalie Roy MD (2000) Congenital Heart Surgery NomenclaturCI Me and Database Project: pulmonary atresia-ventricular septal defect The Annals of Thoracic Surgery, 69(3), 97-105 15 Nguyễn Quang Tuấn (2014), Thực hành đọc điện tim, Nhà xuất Y học, Hà Nội 16 Tal Geva MD., Audrey C., Marshall MD., et al (2002) GadoliniumEnhanced 3-Dimensional Magnetic Resonance Angiography of Pulmonary Blood Supply in Patients With Complex Pulmonary Stenosis or Atresia: Comparison With X-Ray Angiography Circulation, 106, 473478 17 Robert H., Edward J Baker, Daniel P., et al (2009) Pediatric Cardiology 2, 346 18 Tiffany Riehle-Colarusso Cara T., Janet D., Richard S., et al (2012) Selected Birth Defects Data from Population-based Birth Defects Surveillance Programs in the United States, 2005–2009: Featuring Critical Congenital Heart Defects Targeted for Pulse Oximetry Screening Birth Defects Res A Clin Mol Teratol, 94(12), 970-983 19 Nguyễn Thành Công, Hồ Sỹ Hà, Nguyễn Lý Thịnh Trường cộng (2010) Teo hẹp động mạch phổi với nguyên vách liên thất: 21 trường hợp phẫu thuật Bệnh viện Nhi Trung Ương Hội phẫu thuật Tim mạch Lồng ngực Việt Nam, 5, 148 20 Natural and unnatural history of pulmonary atresia - PubMed - NCBI , accessed: 10/09/2019 21 Lee M.-L., Tsao L.-Y., Chiu H.-Y., et al (2009) Outcomes in Neonates with Pulmonary Atresia and Intact Ventricular Septum Underwent Pulmonary Valvulotomy and Valvuloplasty Using a Flexible 2-French Radiofrequency Catheter Yonsei Med J, 50(2), 245-251 22 Li S., Chen W., Zhang Y., et al (2011) Hybrid therapy for pulmonary atresia with intact ventricular septum Ann Thorac Surg, 91(5), 1467-1471 23 Treatment of right ventricle to coronary artery connections in infants with pulmonary atresia and intact ventricular septum - PubMed - NCBI , accessed: 10/09/2019 24 Tulzer A., Arzt W., Gitter R., et al (2018) Immediate effects and outcome of in-utero pulmonary valvuloplasty in fetuses with pulmonary atresia with intact ventricular septum or critical pulmonary stenosis Ultrasound Obstet Gynecol Off J Int Soc Ultrasound Obstet Gynecol, 52(2), 230-237 25 Dyamenahalli U., McCrindle B.W., McDonald C., et al (2004) Pulmonary atresia with intact ventricular septum: management of, and outcomes for, a cohort of 210 consecutive patients Cardiol Young, 14(3), 299-308 26 Mandai H., Kinouchi K., Kawaraguchi Y., et al (2001) An extremely low birth weight infant with pulmonary atresia complicated with necrotizing enterocolitis Masui, 50(10), 1133-1135 27 Mortera C., Rissech M., Bartrons J., et al (2005) Ductus Arteriosus Patency With Stenting in Critical Pulmonary Stenosis and Pulmonary Atresia With Intact Interventricular Septum Rev Esp Cardiol, 58(5), 592-595 28 Exclusion of the non-functioning right ventricle in children with pulmonary atresia and intact ventricular septum - PubMed - NCBI , accessed: 10/09/2019 29 Petit C.J., Qureshi A.M., Glatz A.C., et al (2018) Technical factors are associated with complications and repeat intervention in neonates undergoing transcatheter right ventricular decompression for pulmonary atresia and intact ventricular septum: results from the congenital catheterisation research collaborative Cardiol Young, 28(8), 1042–1049 30 Management algorithm in pulmonary atresia with intact ventricular septum - PubMed - NCBI , accessed: 10/09/2019 31 Sano S., Ishino K., Kawada M., et al (2000) Staged biventricular repair of pulmonary atresia or stenosis with intact ventricular septum Ann Thorac Surg, 70(5), 1501-1506 32 Agnoletti G., Piechaud J.F., Bonhoeffer P., et al (2003) Perforation of the atretic pulmonary valve Long-term follow-up J Am Coll Cardiol, 41(8), 1399-1403 33 Pulmonary atresia with intact ventricular septum: range of morphology in a population-based study - PubMed - NCBI , accessed: 10/15/2019 34 Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum | Thoracic Key , accessed: 10/16/2019 35 Muscular infundibular atresia is associated with coronary ostial atresia in pulmonary atresia with intact ventricular septum - PubMed - NCBI , accessed: 10/16/2019 36 Mainwaring R.D., Sheikh A.Y., Punn R., et al (2012) Surgical outcomes for patients with pulmonary atresia/major aortopulmonary collaterals and Alagille syndrome Eur J Cardio-Thorac Surg Off J Eur Assoc CardioThorac Surg, 42(2), 235-240; discussion 240-241 MỘT SỐ HÌNH ẢNH MINH HỌA Hình ảnh siêu âm tim bệnh nhân Ngần Đức D Hình ảnh thơng tim bệnh nhân Ngần Đức D BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I HÀNH CHÍNH Họ tên: (MSBN: Tuổi: (NS: ) ) Giới: Địa chỉ: Liên hệ: Điện thoại: Ngày vào viện: II BỆNH SỬ VÀ TIỀN SỬ Lý đến khám: Thời điểm phát bệnh:  Trước sinh  Sơ sinh  1-3 tháng  3-6 tháng  6-12 tháng  > 12 tháng  SDD  Bình thường  Có  Khơng Tiền sử sinh:  Đẻ non Bệnh kèm theo: Cụ thể: III LÂM SÀNG Toàn thân 1.1 Cân nặng: Chiều cao: Đánh giá tình trạng SDD:  ± 2SD  -2SD -> -3SD  -3SD -> -4SD  > -4 SD  Có  Khơng Ngày thứ:  Nhẹ  Trung bình  Nặng 1.2 Tím: Mức độ tím: Độ bão hịa oxy:  < 60% 1.3 Khó thở:  60-70%  70-80%  > 80%  Khơng khó thở  Khó thở nhẹ  Khó thở vừa  Khó thở nặng Thực thể 2.1 Nhịp tim:  Nhanh  Bình thường 2.2 Tiếng T2 đơn độc:  Có  Khơng 2.3 Tiếng thổi:  Có  Khơng Cụ thể: 2.4 Gan to:  Có  Khơng  < 2cm  2-3 cm Mức độ:  > 3cm 2.5 Tĩnh mạch cổ nổi:  Có  Khơng IV CẬN LÂM SÀNG XQ ngực thẳng 1.1 Hình ảnh bóng tim to:  Có  Không Chỉ số tim ngực:  > 55%  ≤ 55% 1.2 Tưới máu phổi:  Phổi sáng  Phổi ứ huyết Điện tâm đồ 2.1 Trục phải:  Có  Khơng 2.2 Dày thất phải:  Có  Khơng 2.3 Tăng gánh nhĩ phải:  Có  Khơng 2.4 Các rối loạn nhịp:  Có Cụ thể: Xét nghiệm  Không  Không kết luận 3.1 Tình trạng đặc máu:  Hct: < 45%  Hct 45-65%  Hct > 65% 3.2 Tình trạng rối loạn đơng máu:  Có  Khơng 3.3 Khí máu: pH: pO2: HCO3-: pCO2: Toan chuyển hóa:  Có BE:  Khơng 3.4 Lactat máu:  Bình thường  Tăng Siêu âm tim 4.1 Buồng thất phải:  Giãn  Thiểu sản Khác:  Hai thành phần  Ba thành phần 4.2 Thành phần thất phải:  Một thành phần 4.3 Kích thước chức tim: NT ĐMC Dd Ds FS% EF% Thất phải 4.4 Tình trạng van: - Van ĐMP:  Teo tịt  Hẹp Mức độ: - Van ba lá:  Bình thường  Thiểu sản Z-Score:  Hở Mức độ: 4.5 Các dị tật ngồi tim kèm theo:  Thơng liên nhĩ  PFO  ĐMV Khác: 4.6 Giải phẫu tuần hoàn phổi: Cấu trúc Thân ĐMP Hợp lưu ĐMP Nhánh ĐMP phải Nhánh ĐMP trái Có Khơng Kích thước Hẹp Z-Score ... ? ?Đặc điểm lâm sàng siêu âm tim bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương? ?? với mục tiêu sau đây: Mô tả đặc điểm lâm sàng bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách. .. vách liên thất trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương Mơ tả hình ảnh siêu âm tim bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương 3 CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Tim bẩm sinh. .. GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y H NI B Y T PHM NGC MI ĐặC ĐIểM LÂM SàNG Và SIÊU ÂM TIM BệNH TIM BẩM SINH TEO PHổI LàNH VáCH Liên THấT TRẻ EM TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠN G Chuyờn ngnh: Nhi khoa