Đang tải... (xem toàn văn)
Bài viết mô tả đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim của bệnh nhi mắc bệnh động mạch vành (ĐMV) trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi (ĐMP) tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang gồm 37 bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP tại Bệnh viện Nhi Trung ương.
tạp chí nhi khoa 2019, 12, ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM Ở BỆNH NHÂN MẮC BỆNH ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Lê Nhật Cường1, Đặng Thị Hải Vân1, Nguyễn Lý Thịnh Trường2 Đỗ Minh Thùy2, Nguyễn Thị Hải Hà2 Đại học Y Hà Nội; 2Bệnh viện Nhi Trung ương TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim bệnh nhi mắc bệnh động mạch vành (ĐMV) trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi (ĐMP) Bệnh viện Nhi Trung ương Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang gồm 37 bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP Bệnh viện Nhi Trung ương Kết quả: Có78,4% bệnh nhân phát bệnh trước tháng tuổi Nam/nữ: 1/1,3 Khó thở lý mà bệnh nhân đưa khám, tỷ lệ bệnh nhân suy dinh dưỡng, suy tim, sốc tim tiếng thổi tim 54%, 97%, 19% 41% Trên Xquang ngực thẳng 36/37 bệnh nhân có số tim ngực tăng, với số tim ngực trung bình: 67,4 ± 7,8 % Trên điện tâm đồ thiếu máu tim vùng trước bên thấy 50 % số bệnh nhân, sóng Q sâu chủ yếu thấy chuyển đạo aVL Có 33/37 bệnh nhân phát bệnh nhờ siêu âm tim Trên siêu âm tim: LVEF giảm (39,14 ± 17,47 %), LVDd tăng (9,47 ± 4,59 Z-score), ĐMV phải giãn, HoHL gặp 89 % bệnh nhân, chủ yếu HoHL mức độ trung bình Kết luận: Bệnh thường có đặc điểm: tuổi khởi phát bệnh nhỏ, suy tim biểu thường gặp, tiếng thổi tim nghe thấy Chỉ số tim ngực tăng cao Xquang ngực Trên điện tâm đồ sóng Q sâu thường thấy chuyển đạo aVL Trên siêu âm tim ĐMV phải giãn dấu hiệu gián tiếp thường gặp Từ khóa: Bệnh động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, Bệnh viện Nhi Trung ương ABSTRACT CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC FEATERS OF PATIENTS WITH LEFT CORONARY ARTERY ORIGINIZED FROM PULMONARY ARTERY AT THE NATIONAL HOSPITAL OF PEDIATRICS Objectives: Clinical features, echocardiography of patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) at the National Children’s Hospital Patients and method: This is a cross-sectional study including 37 patients with ALCAPA at the National Children’s Hospital Results: There were 37 patients in which: 78.4% of patients was detected the disease before months of age, the ratio of male/female: 1/1,3 At the time of detection: dyspnea was the main reason that patients were taken for examination, the proportion of patients with malnutrition, heart failure, cardiogenic shock and heart murmur was 54%, 97%, 19% and 41% On chest radiographs, 36/37 patients had an increase in chest cardiac index, with a main chest cardiac index is 67.4 ± 7.8% On the electrocardiogram of the LV myocardial ischemia found in more than 50% of patients, deep Nhận bài: 28-6-2019; Chấp nhận: 15-8-2019 Người chịu trách nhiệm chính: Lê Nhật Cường Địa chỉ: Bệnh viện Nhi Trung ương; Email: nhatcuong93@gmail.com 46 phần nghiên cứu Q waves are mainly seen in aVL leads, while the left ventricular thickness is only about one third of patients Most patients was detected the disease by echocardiography On echocardiography: LVEF decreased (39,14 ± 17.47%), LVDd increased (9,47 ± 4,59 Z-score), right coronary artery dilated, the proportion of patients with MR was 89% Conclusion: People with ALCAPA often have the following characteristics: early onset of age, slow progressive heart failure and high heart rate index on x-ray chest, on the electrocardiogram often see myocardial ischemia, little left heart thickness, on echocardiography RCA dilatation is a common indirect sign, there are also signs of: reduced LVEF, increased LVDd, MR Key words: Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery ĐẶT VẤN ĐỀ Động mạch vành trái (ĐMV) xuất phát bất thường từ động mạch phổi (ĐMP) bệnh lý tim bẩm sinh gặp, với tỷ lệ khoảng 1/300000 trẻ sinh sống [1] Bệnh thường gây thiếu máu tim thất trái, giãn buồng tim trái, giảm chức tâm thu thất trái hở hai (HoHL) trẻ nhỏ, trẻ lớn gặp HoHL đơn độc [2] Triệu chứng lâm sàng thường không đặc hiệu, phụ thuộc vào tuần hoàn bàng hệ ĐMV tuổi bệnh nhân Bệnh nhân mắc bệnh có triệu chứng suy tim sung huyết (khó thở, gan to, bú kém, chậm tăng cân), sốc tim, tiếng thổi tim HoHL [1],[2] Trên điện tâm đồ, thường gặp dấu hiệu thiếu máu tim thất trái, sóng Q sâu thường thấy chuyển đạo DI aVL, không thấy DII, DIII [3] Trên siêu âm tim, bệnh biểu dấu hiệu như: quan sát thấy ĐMV trái xuất phát từ ĐMP, ĐMV phải giãn, phân suất tống máu thất trái (LVEF) giảm, đường kính cuối tâm trương thất trái (LVDd) tăng, HoHL [1],[4],[5],[6] Nhìn chung triệu chứng lâm sàng khơng đặc hiệu nên dễ chẩn đốn nhầm với bệnh khác HoHL đơn độc, bệnh tim giãn, viêm tim cấp [6] Chính tiến hành nghiên cứu với mục tiêu: Xác định đặc điểm lâm sàng siêu âm tim bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu: Bệnh nhân chẩn đoán bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP phẫu thuật Bệnh viện Nhi Trung ương có thông tin hồ sơ bệnh án đầy đủ 2.2 Phương pháp nghiên cứu Nghiên cứu mô tả với mẫu thuận tiện thời gian từ tháng năm 2011 tới tháng năm 2019 Các biến số: lâm sàng (tuổi khởi phát, cân nặng, lý khám, suy tim, tiếng thổi tim, sốc tim), số tim ngực, thiếu máu vùng trước bên điện tâm đồ, siêu âm tim (LVEF, LVDd, đường kính ĐMV phải, HoHL) Thu thập số liệu theo mẫu bệnh án nghiên cứu, xử lý số liệu theo phương pháp thống kê y học với phần mềm SPSS 20.0, sử dụng test thống kê phù hợp, so sánh mức khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Nghiên cứu gồm có 37 bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP tới khám điều trị Bệnh viện Nhi Trung ương * Đặc điểm chung - Tuổi trung vị tháng,78,4% bệnh nhân phát bệnh trước tháng tuổi, có bệnh nhân (8,1%) phát bệnh sau 12 tháng tuổi - Tỷ lệ nam/nữ là: 1/1,3 * Đặc điểm lâm sàng Lý khám bệnh: 78,4% trẻ gia đình đưa khám khó thở, ngồi số trẻ gia đình đưa khám triệu chứng khác bú (2,7%), nôn trớ (8,1%), chậm lớn (5,4%) 47 tạp chí nhi khoa 2019, 12, * Các triệu chứng lâm sàng % Số bệnh nhân Suy dinh dưỡng Suy tim Sốc tim Tiếng thổi Biểu đồ Các triệu lâm sàng Nhận xét: Tại thời điểm nhập viện: 54% bệnh nhân có suy dinh dưỡng, 95% bệnh nhân có suy tim (bao gồm suy tim mạn suy tim cấp) sốc tim chiếm 19%, có 41% bệnh nhân có tiếng thổi tim * Xquang ngực thẳng Có 35/37 bệnh nhân ghi điện tâm đồ 12 chuyển đạo, đó: tỷ lệ bệnh nhân có Q sâu, T âm, ST chênh là: 68,6%, 65,7%, 54,3%, dày thất trái gặp 31,4% (11/35) bệnh nhân Trong sóng Q sâu gặp chủ yếu chuyển đạo aVL, gặp V5, V6, có bệnh nhân có rối loạn nhịp Có 36/37 (97%) bệnh nhân có số tim ngực tăng, số tim ngực trung bình: 67,4 ± 7,8%, số tim ngực thấp 49% cao 84% * Điện tâm đồ Bảng Mối quan hệ Q sâu điện tâm đồ sốc tim Sốc tim Có Sóng Q sâu điện tâm đồ Khơng Có Khơng n 17 % 29,0 71,0 n 11 % 100 p = 0,045, OR = 1,4 Nhận xét: Tỷ lệ bị sốc tim nhóm bệnh nhân có sóng Q sâu cao 1,4 lần so với nhóm khơng có sóng Q sâu điện tâm đồ Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05 48 phần nghiên cứu * Siêu âm tim Khoảng gần nửa (45,9 %) bệnh nhân phát bệnh lần siêu âm Có bệnh nhân khơng phát bệnh sau lần siêu âm tim: bệnh nhân chẩn đoán bệnh tim giãn, bệnh nhân chẩn đoán hở hai bệnh nhân chẩn đoán bệnh Fallot kèm theo Bảng Mối liên quan đo đường kính ĐMV phải phát bệnh siêu âm tim Phát bệnh lần siêu âm Có Đo đường kính ĐMV phải Khơng Tổng Có Khơng n 11 % 72,7 27.3 100 n 17 26 % 34,6 65,4 100 p 0,03 Nhận xét: Trong lần siêu âm đầu tiên, với bệnh nhân có đo đường kình ĐMV phải tỷ lệ phát bệnh 72,7% cao so với bệnh nhân khơng đo đường kính ĐMV phải (34,6% bệnh nhân) Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05 Bảng Các số siêu âm tim Chỉ số LVDd (Z-Score) (n = 37) LVEF (%) (n = 37) ĐK ĐMV phải (Z-Score) (n = 21) Nhỏ Giãn Lớn Trung bình n % 0,10 18,69 33 89,2 9,47 ± 4,59 11 78 30 81,1 39,14 ± 17,47 1,37 13,69 17 81,0 4,72 ± 2,82 Nhận xét: Có 33/37 (89,2%) bệnh nhân có tăng LVDd, LVEF trung bình là: 39,14 ± 17,47% Có 21 bệnh nhân đo đường kính ĐMV phải, 17 bệnh nhân (81%) tăng đường kính ĐMV phải Bảng Mối liên quan LVEF LVDd với tuổi phát bệnh LVEF (%) LVDd (Z-score) < tháng tuổi n = 28 ≥ tháng tuổi n = p 33,29 ± 14,21 57,33 ± 14,22 < 0,001 9,86 ± 4,08 8,27 ± 6,04 0,37 Nhận xét: LVEF nhóm trẻ từ tháng tuổi trở lên cao cách có ý nghĩa thống kê so với nhóm trẻ tháng tuổi với p < 0,05 Khơng có khác biệt LVDd trẻ từ tháng tuổi trở lên tháng tuổi 49 tạp chí nhi khoa 2019, 12, Bảng Mức độ hở van hai Mức độ HoHL n % Không hở 11 Hở nhẹ 16 Hở trung bình 19 51 Hở nặng 22 Nhận xét: Có 33/37 bệnh nhân có hở van hai chiếm 89% Trong hở van hai mức độ trung bình nặng 73% BÀN LUẬN Trong nghiên cứu chúng tơi có 37 bệnh nhân với tuổi trung vị tháng 78,4% bệnh nhân phát bệnh trước tháng tuổi, tương tự với kết Muzaffa T Yan Gao [1],[5] Nhìn chung tuổi khởi phát bệnh thường tương đối nhỏ Trẻ nữ gặp nhiều nam phù hợp với kết tác giả khác [1],[2],[6] Tại thời điểm nhập viện có khoảng nửa số bệnh nhân có suy dinh dưỡng, nghiên cứu Yan Gao cộng chậm lớn triệu chứng lâm sàng thường gặp bệnh [1] Suy tim mạn biểu lâm sàng chính, gặp sốc tim đa số cha mẹ đưa trẻ khám lần khám phát bệnh khó thở, tiếng thổi tim nghe thấy chưa tới nửa số bệnh nhân Wesselhoeft H cộng nhận thấy nhóm trẻ bú mẹ thường gặp dấu hiệu suy tim như: khó thở, bú kém, chậm lớn lúc khoảng tuần tuổi, tiếng thổi tim thường không nghe thấy tiếng thổi nhỏ [2] Một số nghiên cứu gần nhận thấy suy tim gặp khoảng 2/3 số bệnh nhân, sốc tim gặp 10% số bệnh nhân nghe thấy tiếng thổi [6] Trên Xquang ngực thẳng, 36/37 có số tim ngực tăng, số tim ngực trung bình 67,4 ± 7,8% Nghiên cứu Muzaffar T cho kết tương tự với số tim ngực trung bình 60 % có 85 % bệnh nhân có tim to Xquang ngực [5] 50 Trên điện tâm đồ, khoảng 2/3 bệnh nhân có thiếu máu tim vùng trước bên, kết thấp nghiên cứu Muzaffar T, điều tuổi bệnh nhân nghiên cứu thấp Muzaffar T biểu thiếu máu tim thường rõ lúc bệnh nhân khoảng tháng tuổi [2],[5] Sóng Q sâu thường gặp chuyển đạo aVL dấu hiệu phân biệt với bệnh tim giãn (trong bênh tim giãn thường thấy sóng Q sâu chuyển đạo V5, V6) [3] Trong nghiên cứu có bệnh nhân khơng chẩn đốn bệnh siêu âm tim, bệnh nhân chẩn đoán bệnh tim giãn, HoHL bệnh nhân chẩn đoán Fallot kèm theo, kết tương tự với nghiên cứu Azaki [6] Trong lần siêu âm có đo đường kính ĐMV phải tỷ lệ phát bệnh cao Có 24 bệnh nhân đo đường kính ĐMV phải có 17 bệnh nhân có đường kính ĐMV phải tăng Nghiên cứu Azakie A cho thấy đường kính trung bình ĐMV phải 3,1 ± 1,2 mm, lớn bách phân vị thứ 95 theo diện tích thể [6] Giãn ĐMV phải dấu hiệu gián tiếp giúp nghi ngờ bệnh không quan sát thấy ĐMV trái xuất phát từ ĐMV siêu âm tim Tỷ lệ bệnh nhân có LVEF giảm, LVDd tăng 81,1%, 89,2%, LVEF trung bình bệnh nhân 39,14 ± 17,47% Buồng tim trái giãn giảm LVEF dấu hiệu thường gặp phần nghiên cứu siêu âm tim nghiên cứu Yan Gao, Azakie A [1],[6] LVEF trung bình nhóm bệnh nhân tháng tuổi cao so với nhóm bệnh nhân tháng tuổi(sự khác biệt có ý nghĩa thống kê) bệnh nhân lớn tuổi tuần hoàn bàng hệ ĐMV phong phú nên tưới máu thất trái đảm bảo, bệnh nhân lớn tuổi gặp buồng tim trái giãn giảm LVEF mà chủ yếu gặp HoHL đơn độc [2] HoHL gặp 81,0% bệnh nhân thường giãn vòng van sa van, tỷ lệ tương tự với nghiên cứu Yan Gao [1] KẾT LUẬN Bệnh nhân mắc bệnh có đặc điểm: tuổi khởi phát bệnh nhỏ (tuổi trung vị tháng), suy tim tiến triển chậm, tiếng thổi tim nghe thấy (41% bệnh nhân) Chỉ số tim ngực trung bình; 67,4 ± 7,8% Trên điện tâm đồ thiếu máu tim vùng trước bên 2/3 bệnh nhân, sóng Q sâu thường thất chuyển đạo aVL Trên siêu âm tim ĐMV giãn gặp 17/24 bệnh nhân, ngồi cịn gặp dấu hiệu: giảm LVEF, tăng LVDd, HoHL với tỷ lệ 81,1%, 89,2% 81,0% TÀI LIỆU THAM KHẢO Gao Y., Zhang J., Huang G.-Y et al (2017) Surgical Outcomes of Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery in Children: An Echocardiography Follow-up Chin Med J (Engl), 130(19), 2333-2338 Hadwing Wesselhoeft , Fawcett J S., and Johnson Arnold L (1968) Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Trunk Circulation, 38(2), 403-425 Chang R.-K.R and Alladari (2003) Allada performed this work during the tenure of a Clinician–Scientist Award from the American Heart Association G.L.A.Affiliate V (2001) Electrocardiographic and Echocardiographic Features That Distinguish Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from Pulmonary Artery from Idiopathic Dilated Cardiomyopathy Pediatr Cardiol, 22(1), 3-10 Kanoh M., Inai K., Shinohara T et al (2017) Outcomes from anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery repair: Long-term complications in relation to residual myocardial abnormalities J Cardiol, 70(5), 498-503 Muzaffar T., Ahmad Ganie F., Gpoal Swamy S et al (2014) The Surgical Outcome of Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Int Cardiovasc Res J, 8(2), 57-60 Azakie A., Russell J.L., McCrindle B.W et al (2003) Anatomic repair of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery by aortic reimplantation: early survival, patterns of ventricular recovery and late outcome Ann Thorac Surg, 75(5), 1535-1541 51 ... định đặc điểm lâm sàng siêu âm tim bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu: Bệnh nhân chẩn đoán bệnh ĐMV trái xuất phát. .. bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP tới khám điều trị Bệnh viện Nhi Trung ương * Đặc điểm chung - Tuổi trung vị tháng,78,4% bệnh nhân phát bệnh trước tháng tuổi, có bệnh nhân. .. nửa (45,9 %) bệnh nhân phát bệnh lần siêu âm Có bệnh nhân khơng phát bệnh sau lần siêu âm tim: bệnh nhân chẩn đoán bệnh tim giãn, bệnh nhân chẩn đoán hở hai bệnh nhân chẩn đoán bệnh Fallot kèm