Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân ebstein

B GIO DC V O TO B QUC PHềNG VIN NGHIấN CU KHOA HC Y DC LM SNG 108 NGUYN TH THU THU NGHIấN CU C IM LM SNG, CN LM SNG V SIấU M TIM BNH NHN EBSTEIN LUN N TIN S Y HC H NI - 2016 B GIO DC V O TO B QUC PHềNG VIN NGHIấN CU KHOA HC Y DC LM SNG 108 NGUYN TH THU THU NGHIấN CU C IM LM SNG, CN LM SNG V SIấU M TIM BNH NHN EBSTEIN Chuyờn ngnh : Ni -Tim mch Mó s : 62720141 LUN N TIN S Y HC H ng dn khoa hc: PGS TS V I N BIấN H NI - 2016 LI CM N Nhõn dp hon thnh lun ỏn tụi xin trõn trng cm n: - B mụn Tim mch, Phũng Sau i hc, Ban giỏm c Bnh Vin Trung ng quõn i 108 - Vin nghiờn cu khoa hc Y dc lõm sng 108 ó to iu kin thun li cho tụi quỏ trỡnh hc v nghiờn cu - PGS.TS V in Biờn, ch nhim b mụn Tim Mch - Viện trng Viện Tim mạch - Bnh vin Trung ng Quõn i 108 ó trc tip hng dn, tn tỡnh dy d, to iu kin thun li cho tụi t nhng ngy u hc - PGS.TS Phm Nguyờn Sn, Phú Ch nhim B mụn Tim mch, Phú Giỏm c - Bnh vin Trung ng Quõn i 108 tạo điều kiện thuận lợi cho tụi hc v nghiờn cu - PGS.TS Nguyn Quang Tun, Giỏm c Bnh vin Tim H Ni luụn giỳp , hng dn cho tụi quỏ trỡnh hc tp, nghiờn cu v cụng tỏc Tụi xin by t lũng bit n ti: - TS Phm Thỏi Giang, TS Nguyn Sinh Hin, cỏc ging viờn B mụn Tim mch, cỏc anh ch Phũng Sau i hc Vin Nghiờn cu khoa hc Y Dc lõm sng 108 ó giỳp tụi hc tp, cụng tỏc, giỳp tụi hon thnh lun ỏn ny - Ban giỏm c Bnh Vin Tim H Ni, th nhõn viờn Khoa khỏm bnh, phũng Siờu õm tim, khoa iu tr, phũng thụng tim, khoa ngoi, phũng KHTH v cỏc anh ch em Bnh Vin Tim H Ni ó giỳp v to iu kin cho tụi quỏ trỡnh hc v nghiờn cu - Cỏc anh ch em, bn bố, ng nghip ó giỳp tụi quỏ trỡnh hc Cui cựng luụn nh ti cụng sinh thnh v nuụi dng ca b m ó vt qua bao khú khn nuụi dy nờn ngi Tụi xin cm n chng- cỏc con, anh em v nhng ngi thõn gia ỡnh ó luụn bờn cnh ng viờn v l ch da tinh thn vng chc cho tụi H Ni, thỏng 02 nm 2016 Nguyn Th Thu Thu LI CAM OAN Tụi xin cam oan õy l cụng trỡnh nghiờn cu ca riờng tụi Cỏc s liu, kt qu nờu lun ỏn l trung thc v cha tng c cụng b bt c cụng trỡnh no khỏc Tụi xin chu hon ton trỏch nhim vi li cam oan ca mỡnh Tỏc gi lun ỏn Nguyn Th Thu Thy MC LC Li cam oan Mc lc Cỏc ch vit tt Danh mc cỏc bng Danh mc biu Danh mc hỡnh Danh mc s T VN CHNG TNG QUAN 1.1 PHễI THAI HC, GII PHU BNH V SINH BNH HC CA BNH EBSTEIN 1.1.1 Phụi thai hc - gii phu bnh ca bnh Ebstein 1.1.2 Sinh bnh hc ca bnh Ebstein 1.2 CHN ON V IU TR BNH EBSTEIN 1.2.1 c im lõm sng v cn lõm sng ca bnh nhõn Ebstein 1.2.2 iu tr bnh Ebstein 22 1.3 MT S NGHIấN CU TRấN TH GII V BNH EBSTEIN .30 CHNG I TNG V PHNG PHP NGHIấN CU 35 2.1 I TNG NGHIấN CU .35 2.1.1 Tiờu chun la chn bnh nhõn 35 2.1.2 Tiờu chun loi tr 36 2.1.3 Thi gian, a im nghiờn cu 36 2.2 PHNG PHP NGHIấN CU .36 2.2.1 Thit k nghiờn cu 36 2.2.2 Cỏc bc tin hnh nghiờn cu 36 2.2.3 K thut khng ch sai s 52 2.2.4 X lý s liu 52 2.2.5 o c nghiờn cu 54 CHNG KT QU NGHIấN CU 56 3.1 C IM LM SNG V CN LM SNG CA NHểM BNH NHN EBSTEIN 56 3.1.1 c im chung ca nhúm i tng nghiờn cu 56 3.1.2 c im lõm sng ca nhúm i tng nghiờn cu 59 3.1.3 Mt s c im cn lõm sng ca nhúm bnh nhõn nghiờn cu 61 3.2 KT QU V LM SNG V SIấU M TIM CA BNH NHN EBSTEIN SAU PHU THUT 68 3.2.1 Kt qu phu thut 69 3.2.2 c im lõm sng ca bnh nhõn Ebstein sau phu thut 73 3.2.3 c im cn lõm sng ca bnh nhõn Ebstein sau phu thut 75 CHNG BN LUN 85 4.1 C IM LM SNG V CN LM SNG CA NHểM BNH NHN EBSTEIN 85 4.1.1 c im chung 85 4.1.2 c im lõm sng v cn lõm sng ca cỏc bnh nhõn Ebstein nhúm nghiờn cu 89 4.2 KT QU V LM SNG V SIấU M TIM CA BNH NHN EBSTEIN SAU PHU THUT 100 4.2.1 Kt qu phu thut 100 4.2.2 c im lõm sng ca bnh nhõn Ebstein sau phu thut 107 4.2.3 c im cn lõm sng ca bnh nhõn Ebstein sau phu thut 109 KT LUN 120 KI N NGH - XUT 122 DANH MC CC CễNG TRèNH NGHIấN CU KHOA HC CễNG B Cể LIấN QUAN N LUN N PH LC - Bnh ỏn nghiờn cu - Danh sỏch bnh nhõn CC CH VIT TT ALMPtt : p lc ng mch phi tõm thu ALMPttr : p lc ng mch phi tõm trng ALMP : p lc ng mch phi BSA : Din tớch da (Body Surface area) COM : Cũn ng ng mch C.O : Cung lng tim (Cardiac Output) C.I : Ch s cung lng tim (cardiac index) MC : ng mch ch MP : ng mch phi T : in tõm RTT (LVOT) : ng tht trỏi (Left Ventricular Outflow tract) RTP (RVOT) : ng tht phi (Right Ventricular Outflow tract) HATT : Huyt ỏp tõm thu HATTr : Huyt ỏp tõm trng HoBL : H van ba lỏ HoC : H van ng mch ch HoHL : H van hai lỏ HoP : H van ng mch phi HP : Hp phi Hi chng W.P.W : Hi chng Wolff-Parkinson-White EDV : Th tớch tht trỏi cui k tõm trng (End - Diastolic Volum) ESV : Th tớch tht trỏi cui k tõm thu (End -Systolic Volum) NP : Nh phi NT : Nh trỏi PFO : Patent forament ovale (Cũn l bu dc) PISA : Din tớch l h hiu dng (Proximal isovelocity surface area) SV : Th tớch nhỏt búp (Stroke Volum) Sau PT : Sau phu thut SA : Siờu õm TAMP : Tng ỏp ng mch phi TAPSE : vng ca vũng van ba lỏ thỡ tõm thu (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion) TDI : Doppler mụ c tim (Tissue doppler imaging) TLN : Thụng liờn nh TLT : Thụng liờn tht TMC : Tnh mch ch TP : Tht phi TT : Tht trỏi Trc PT : Trc phu thut R.F : Radio frequency (Súng cao tn) VBL : Van ba lỏ VTI : Tc dũng chy (Veloc ity time integral) DANH MC CC BNG Bng Tờn bng Trang 1.1 Phõn loi Carpentier bnh Ebstein 3.1 c im chung ca nhúm i tng nghiờn cu 56 3.2 Phõn tui nhúm i tng nghiờn cu 57 3.3 Lý phỏt hin bnh 58 3.4 Triu chng c nng ca nhúm i tng nghiờn cu 59 3.5 c im huyt ng ca nhúm bnh nhõn nghiờn cu 60 3.6 Triu chng thc th ca nhúm i tng nghiờn cu 60 3.7 Ch s SpO2 nhúm nghiờn cu 61 3.8 c im in tõm ca nhúm i tng nghiờn cu 61 3.9 c im X quang ca nhúm i tng nghiờn cu 62 3.10 c im cụng thc mỏu (CTM) phõn theo type Ebstein 63 3.11 Mt s thụng s siờu õm tim nhúm bnh nhõn nghiờn cu 64 3.12 Mc HoBL ca nhúm nghiờn cu 65 3.13 p lc ng mch phi tõm thu (ALMPtt) v ỏp lc ng mch phi trung bỡnh (ALMP trung bỡnh) nhúm bnh nhõn nghiờn cu 66 3.14 Mt s ch s lng giỏ chc nng tht phi nhúm nghiờn cu 66 3.15 Phõn loi type Ebstein 67 3.16 Cỏc tn thng khỏc phi hp bnh Ebstein 68 3.17 Cỏc k thut phu thut theo tng type bnh Ebstein 69 3.18 Phõn loi type Ebstein phu thut 70 3.19 ỏnh giỏ cỏc tn thng phi hp phu thut 70 3.20 i chiu kt qu phõn loi type Ebstein gia siờu õm v phu thut 71 KT QU SIấU M TI M QUA THNH NGC (trc phu thut) Ngy lm siờu õm: 15/03/2013 STT Thụng s KQ BSA: 1,02 Chn oỏn: Ebstein type D STT Thụng s KQ /k NT 25 17 K/c lỏ vỏch VBL lỏ trc VHL 21 MC 19 18 K/c lỏ vỏch VBL lỏ trc VHL/m2 Sc th 12,94 Dd 35 19 S bung nh húa TP 14 Ds 17,5 20 S NP tớnh c bung nh húa 33 Vd 22,5 21 S tht phi chc nng 8,8 Vs 5,2 22 Vn tc súng S 15 EF 80 23 TAPSE 14 k TP 19 24 Tn thng phi hp i kốm ( TLT, TLN, PFO, HP ) TLN RTT 17 25 a 313 10 VTI RTT 12 26 b 233 11 RTP 12 27 Tei index 0,34 12 VTI RTP 12 28 a 340 13 ALMP tõm thu 20 29 b 320 14 ALMP trung bỡnh 10 30 Tei' index 0,06 15 Type Ebstein D 16 Mc HoBL 4/4 ì Cú lm Holter T: khụng lm ì Cú lm NFGS: khụng lm ì Cú chp MSCT: khụng lm ì Cú thụng tim: khụng lm B SAU PHU THUT TUN I LM SNG 1.C nng: - Khú th NYHA: I ì Thu ì Ngt ì ỏnh trng ngc ì au ngc: ì Khi gng sc ì Khi ngh ì ì ì Thng xuyờn Mt: Khi gng sc - Triu chng khỏc: khụng 2.Thc th: 2.1 Ton thõn: ì Tớm ì Múng chi khum ì Ngún chi dựi trng ì - Triu chng khỏc: khụng 2.2.Khỏm tim: ì Bin dng lng ngc - Mm tim p khoang liờn sn: V (T) - Nghe: + Nhp: u ì D/hiu Hartzer + Tn s: 88 l/ phỳt + TTT mm: 2/4 + T2 LS II T: ì M Bỡnh thng ì Mnh Phự ì Tỏch ụi c nh ì Tỏch ụi khụng c nh + Cỏc ting bt thng khỏc khỏc: khụng - Huyt ỏp: 110/70 mmHg Khỏm phi: bỡnh thng 2.4 Khỏm gan: ì gan to : khụng 2.5.Cỏc b phn khỏc: khụng cú gỡ c bit II CN LM SNG: in tõm : - Nhp: xoang - Tn s: 88 l/ phỳt Trc in tim: phi Dy tht phi Block nhỏnh phi: ì Ri lon nhp: ì Dy nh phi Hon ton ì Khụng hon ton ì Rung nh ì Hi chng W.P.W ì Cn NNKPTT ì Ri lon nhp khỏc - Du hiu khỏc: khụng XQ tim phi: - Ch s tim ngc: 6% ì Cung MP m - Nhn xột khỏc: khụng Cụng thc mỏu: 12 S lng HC: 4,45 x 10 / l Hct: 39,1% S lng tiu cu: 383 x 109 /l SpO2 : 96% Hb: 129 g/l KT QU SIấU M TI M QUA THNH NGC (sau phu thut tun) Ngy lm siờu õm: 25/03/2013 STT Thụng s BSA: 1,02 KQ Chn oỏn: SM Ebstein type D STT Thụng s KQ /k NT 28 17 S NP tớnh c bung nh húa 20 MC 19 18 S tht phi chc nng Dd 35 19 Vn tc súng S 12 Ds 17 20 TAPSE 13 Vd 37,3 21 Tn thng phi hp i kốm ( TLT, TLN, PFO, HP ) khụng Vs 22 a 342 EF 80 23 b 250 k TP 19 24 Tei index 0,37 RTT 17 25 a 351 10 VTI RTT 12 26 b 300 11 RTP 14 27 Tei' index 0,17 12 VTI RTP 15 28 13 ALMP tõm thu 20 29 14 ALMP trung bỡnh 18 30 15 Type Ebstein D 16 Mc HoBL 1/4 ì Cú lm Holter T: khụng lm ì Cú lm NFGS: khụng lm ì Cú chp MSCT: khụng lm ì Cú thụng tim: khụng lm C SAU PHU THUT THNG I LM SNG 1.C nng: - Khú th NYHA: I ì Thu ì Ngt ì ỏnh trng ngc ì au ngc: ì Khi gng sc ì Khi ngh ì ì ì Thng xuyờn Mt: Khi gng sc - Triu chng khỏc: khụng 2.Thc th: 2.1 Ton thõn: ì Tớm ì Múng chi khum ì Ngún chi dựi trng ì Phự - Triu chng khỏc: khụng 2.2.Khỏm tim: ì Bin dng lng ngc - Mm tim p khoang liờn sn: V (T) - Nghe: + Nhp: xoang + TTT mm: 2/6 + T2 LS II T: ì D/hiu Hartzer + Tn s: 82 l/phỳt ì M Bỡnh thng ì Tỏch ụi c nh ì Mnh ì Tỏch ụi khụng c nh + Cỏc ting bt thng khỏc khỏc: khụng - Huyt ỏp: 110/70 mmHg Khỏm phi: bỡnh thng 2.4 Khỏm gan: ì gan to: khụng 2.5.Cỏc b phn khỏc: khụng II CN LM SNG: in tõm : - Nhp: xoang Trc in tim: phi Block nhỏnh phi: ì Ri lon nhp: - Tn s: 90 l/ phỳt Dy tht phi Hon ton ì Rung nh ì Cn NNKPTT ì Ri lon nhp khỏc - Du hiu khỏc: khụng - ch s SpO2 : 98% ì Dy nh phi ì Khụng hon ton ì Hi chng W.P.W KT QU SIấU M TIM QUA THNH NGC (sau phu thut thỏng ) Ngy lm siờu õm: 18/04/2013 BSA 1,02 STT Thụng s KQ Chn oỏn: SM Ebstein type D STT Thụng s KQ /k NT 28 17 S NP tớnh c bung nh húa 20 MC 19 18 S tht phi chc nng Dd 35 19 Vn tc súng S 11,2 Ds 10,8 20 TAPSE 13,5 Vd 37,3 21 Tn thng phi hp i kốm ( TLT, TLN, PFO, HP ) khụng Vs 22 a 357 EF 78 23 b 260 k TP 20 24 Tei index 0,37 RTT 17 25 a 355 10 VTI RTT 12,8 26 b 298 11 RTP 14 27 Tei' index 0,19 12 VTI RTP 15,5 28 13 ALMP tõm thu 25 29 14 ALMP trung bỡnh 16 30 15 Type Ebstein D 16 Mc HoBL 1/4 D SAU PHU THUT THNG I LM SNG 1.C nng: - Khú th NYHA: I ì Thu ì Ngt ì ỏnh trng ngc ì au ngc: ì Khi gng sc ì Khi ngh ì ì ì Thng xuyờn Mt: Khi gng sc - Triu chng khỏc: khụng 2.Thc th: 2.1 Ton thõn: ì Tớm ì Múng chi khum ì Ngún chi dựi trng ì Phự - Triu chng khỏc: khụng 2.2.Khỏm tim: ì Bin dng lng ngc - Mm tim p khoang liờn sn:V (T) - Nghe: + Nhp: xoang + TTT mm: 2/6 + T2 LS II T: ì D/hiu Hartzer + Tn s 82 l/phỳt ì M Bỡnh thng ì Tỏch ụi c nh ì ì Mnh Tỏch ụi khụng c nh + Cỏc ting bt thng khỏc khỏc: khụng - Huyt ỏp: 110/70 mmHg Khỏm phi: bỡnh thng 2.4 Khỏm gan: ì gan to: khụng 2.5.Cỏc b phn khỏc: khụng II CN LM SNG: in tõm : - Nhp: xoang Trc in tim: phi Block nhỏnh phi: ì Ri lon nhp: ì Cn NNKPTT - Du hiu khỏc: khụng - SpO2 : 98% - Tn s: 80 l/ phỳt Dy tht phi Hon ton ì Rung nh ì Dy nh phi ì Khụng hon ton ì Hi chng W.P.W KT QU SIấU M TI M QUA THNH NGC (sau phu thut thỏng) Ngy lm siờu õm: 18/06/2013 STT Thụng s KQ BSA: 1,02 Chn oỏn: SM Ebstein type D STT Thụng s KQ /k NT 29 17 S NP tớnh c bung nh 21 húa MC 19 18 S tht phi chc nng 10 Dd 35 19 Vn tc súng S 12 Ds 17,2 20 TAPSE 14 Vd 37,3 21 Tn thng phi hp i khụng kốm (TLT, TLN, PFO, HP ) Vs 22 a 360 EF 72 23 b 278 k TP 19 24 Tei index 0,29 RTT 17 25 a 360 10 VTI RTT 13 26 b 300 11 RTP 14 27 Tei' index 0,2 12 VTI RTP 16 28 13 ALMP tõm thu 26 29 14 ALMP trung bỡnh 14 30 15 Type Ebstein D 16 Mc HoBL 1/4 BNH N MI NH HA (bnh nhõn khụng PT) I HNH CHNH: - H v tờn: Bựi Vn B Tui: 21 Nm sinh: 1991 Gii: nam - Chiu cao: 164 cm Cõn nng: 52 kg BSA: 1,54 - Ngh nghip: cụng nhõn Mó h s: 101440121311 - a ch: Nam Dnh - Vo vin ngy: 24/07/2012 II Tin s: - Thi gian xut hin khú th gng sc: khụng - Thi gian xut hin: +au ngc: khụng + Khú th: khụng + Mt: khụng x Bnh viờm ph qun, viờm phi nhiu ln lỳc nh A TRC PHU THUT I LM SNG: Triu chng c nng: - Khú th NYHA: I ì Thu ì Ngt ỏnh trng ngc ì au ngc: Khi gng sc Khi ngh ì Mt: Khi gng sc Thng xuyờn - Triu chng khỏc: khụng 2.Thc th: 2.1 Ton thõn: ì Tớm ì Múng chi khum ì Ngún chi dựi trng ì Phự - Triu chng khỏc: khụng 2.2.Khỏm tim: ì Bin dng lng ngc - Mm tim p khoang liờn sn: V (T) - Nghe: + Nhp: xoang ì D/hiu Hartzer + Tn s: 80 l/ phỳt + TTT mm: 3/6 + T2 LS II T: ì M Bỡnh thng ì Tỏch ụi c nh ì Mnh ì Tỏch ụi khụng c nh + Cỏc ting bt thng khỏc khỏc: khụng - Huyt ỏp: 110/70 mmHg Khỏm phi: bỡnh thng 2.4 Khỏm gan: ì gan to: khụng 2.5.Cỏc b phn khỏc: bỡnh thng II CN LM SNG: in tõm : - Nhp: xoang - Tn s: 90 l/ phỳt Trc in tim: trung gian ì Dy tht phi Block nhỏnh phi: ì Ri lon nhp: ì ì Hon ton ì Dy nh phi Khụng hon ton Rung nh ì Hi chng W.P.W ì Cn NNKPTT ì Ri lon nhp khỏc - Du hiu khỏc: khụng XQ tim phi: - Ch s tim ngc: 62% - Cung MP m - Nhn xột khỏc: khụng Cụng thc mỏu: S lng HC:4,89 x 1012 Hct: 49,2% S lng tiu cu: 182 x 109 SpO2 : 98% Hb: 162g/l KT QU SIấU M TI M QUA THNH NGC Ngy lm siờu õm: 18/02/2011 BSA: 1,54 STT Thụng s KQ Chn oỏn: Ebstein type A STT /k NT 25 17 MC 27 18 Dd Ds 39 18 Vd Vs EF Thụng s KQ K/c lỏ vỏch VBL lỏ trc VHL K/c lỏ vỏch VBL lỏ trc VHL/m2 Sc th 24 19 20 S bung nh húa TP S NP tớnh c bung nh húa 15 47,5 66 20 70 21 22 23 S tht phi chc nng Vn tc súng S TAPSE 12,5 12 14 k TP 18 24 RTT 18 25 Tn thng phi hp i kốm ( TLT, TLN, PFO, HP ) a khụn g 380 10 11 VTI RTT RTP 16 18 26 27 b Tei index 315 0,21 12 13 14 VTI RTP ALMP tõm thu ALMP trung bỡnh 17 27 15 28 29 30 a b Tei' index 421 357 0,18 15 16 Type Ebstein Mc HoBL A 3/4 ì Cú lm Holter T: khụng lm ì Cú lm NFGS: khụng lm ì Cú chp MSCT: khụng lm ì Cú thụng tim: khụng lm 10,54 DANH SCH BNH NHN NGHIấN CU TI BNH VIN TI M H NI STT H v tờn Tui Gii S h s Nguyn Th H 10 n 101440091771 V Th Th 23 n 101440091508 Lờ Th H 13 n 101440100419 Xuõn H nam 101440101178 Hong Th V 17 n 101440101587 Nguyn Th L 14 n 101440101964 c M 16 nam 101440143108 Nguyn Thnh C nam 101440111673 Trn Minh C 16 nam 101440111931 10 m Vn H 27 nam 101440100544 11 Bựi Ngc H nam 101440100790 12 Phm Th Ng 26 n 101440101038 13 Trnh Th Thựy L 07 n 101440101176 14 Nguyn Trng T 03 nam 101440101731 15 Lờ Quang T 15 nam 101440102112 16 Tụn c L 14 nam 101440111381 17 Lng Th Thỳy Ng 02 n 101440111981 18 Lờ Thanh L 40 nam 101440121966 19 Trn Th Ng 12 n 101440081470 20 Trn Th H 15 nam 101440090296 21 Phm Vn V 46 nam 101440090674 22 Nguyn Ngc B 14 nam 101440090769 23 Tng Thu H 28 n 101440090768 24 V Th Ng 21 n 101440091061 25 Ngụ Ngc D 17 nam 101440091773 STT H v tờn Tui Gii S h s 26 Bựi Vn T 19 nam 101440091861 27 Tn Th T 13 n 101440091900 28 Phm Th Ngc L 04 n 101440100463 29 Nguyn Th Khỏnh H n 101440100555 30 Ha Vn Th 48 nam 101440100601 31 Nguyn Khỏnh S nam 101440101218 32 Nguyn Th H 29 n 101440090062 33 Nguyn Th B 31 n 101440110949 34 V Thanh Ng 01 n 101440111614 35 Ngụ Vn K 57 nam 101440122353 36 u Th L 13 n 101440121657 37 T Th H 26 n 101440121848 38 o Th H n 101440090992 39 Nguyn Th Thu Ng 11 n 101440100604 40 Lờ Th H 26 n 101440101494 41 Nguyn Minh Th 43 n 101440110172 42 on Th Th 30 n 101440111118 43 Mai Th Ng 24 n 101440090689 44 Nguyn Th L 32 n 101440121552 45 Nguyn Th L 15 n 101440121940 46 Mai Thanh H n 101440130405 47 Trn Tun A nam 101440145119 48 Lờ Th H 20 n 101440145321 49 Nguyn Th Thanh Ng 33 n 101440145319 50 Phm Vn Q 20 nam 101440132071 51 Nh Th Khỏnh L n 101440130650 52 Nguyn Thỏi S 24 nam 101440130473 STT H v tờn Tui Gii S h s 53 Nụng Xuõn Th 24 nam 101440130115 54 Nguyn Quc H 19 nam 101440132685 55 Lờ Th Th 54 n 101440132260 56 Nguyn Th H 32 n 101440111239 57 Bựi Vn Th 28 nam 101440100788 58 Nguyn Th Hoa L n 101440112060 59 Trnh Thnh C 12 nam 101440111368 60 Long Th T 51 n 101440100710 61 Trn Th H 32 n 101440091031 62 Ngụ Tun A 17 nam 101440090222 63 Nguyn Th H n 1012001866 64 Bựi Th Ph 48 n 1008000229 65 Lu Th Ngc A n 101440140965 66 Nguyn Mnh Q 10 nam 1203000113 67 Nguyn Th Th 62 n 1404001554 68 in Ngc Ph 25 n 1006001136 69 Nguyn Th Thỳy Ng 10 n 101440121504 70 Nguyn Vn H 29 nam 1411001138 71 Ló c Gia B nam 101440144297 72 Phm Th M 47 n 1203001140 73 Nguyn Th Ng 78 n 1308001141 74 Nguyn Th Ngc L n 101440144781 75 Tng Th G 36 n 1010001864 76 Nguyn Mnh H 16 nam 1404001712 77 Nguyn Th H 30 n 1408001413 78 Trn Vn K 44 nam 1002001141 79 Nguyn Vn H 64 nam 1305000115 STT H v tờn Tui Gii S h s 80 Lc Thnh D nam 1402000127 81 Phm Quc T 35 nam 1211001117 82 83 c M Nguyn Th T 15 44 nam n 1308000128 1305000119 84 85 ng Th Th Bựi Thin T 29 57 n nam 1112020120 1210001621 86 Nguyn Khỏnh M nam 1304000822 87 88 Bựi Trung K Nguyn Vn H 17 14 nam nam 1305002823 1007000727 89 90 Lờ Ngc Q Th Th L 59 77 nam n 1204000125 101440120640 91 Nguyn Danh Ch 40 nam 1012002100 92 93 Nguyn Dung Th Nguyn Th H 57 25 n n 101440150013 101440141299 94 95 Vn Nh Q Nguyn Th H 55 n n 1404000129 101440143965 96 Trn Th Nguyờn N n 101440145634 97 98 ng Th Minh A Bựi Vn B 11 21 n nam 1404000132 1011001106 H Ni, thỏng 02 nm 2016 Xỏc nhn ca phũng KHTH Bnh vin Tim H Ni [...]... điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein" nhằm những mục tiêu sau: 1 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein điều trị tại Bệnh viện Tim Hà Nội 2 Đánh giá những biến đổi về lâm sàng và các chỉ số siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 3 tháng 3 CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1 PHÔI THAI HỌC, GIẢI PHẪU BỆNH VÀ SINH BỆNH HỌC CỦA BỆNH EBSTEI N Năm... vài nghiên cứu tổng kết sơ bộ về kết quả phẫu thuật của bệnh nhân Ebstein [2], [83] Với mong muốn có một cái nhìn tổng quát về bệnh Ebstein, tìm hiểu về các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh Ebstein trên những bệnh nhân này, theo dõi hiệu quả điều tr ị sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp Carpentier ở những bệnh nhân Ebstein, chúng tôi tiến hành đề tài: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, . .. xoắn sinh lý bệnh trong bệnh Ebstein 7 1.2 Điện tâm đồ của một bệnh nhân 19 tuổi bị bệnh Ebstein 11 1.3 Hình ảnh X-quang ngực một bệnh nhi Ebstein type D 13 1.4 Hình ảnh siêu âm tim thai, thai nhi bị bệnh Ebstein 14 1.5 Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein 15 1.6 Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein type D 15 1.7 Hình ảnh hở ba lá trên siêu âm Doppler màu và phổ hở ba lá trên siêu âm Doppler... đến cải thiện tình trạng tím và giảm shunt P-T ở lỗ bầu dục [30], [107] 1.2 CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH EBSTEIN 1.2.1 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein 1.2.1.1 Lâm sàng - Biểu hiện lâm sàng ở trẻ em Type A: thể bệnh nhẹ, trẻ có thể tăng trưởng bình thường không có triệu chứng cho đến tuổi trưởng thành Type B: trẻ có thể không có triệu chứng, một số ít trường hợp có thể biểu hiện... tâm thu, âm thổi toàn tâm thu của hở van 3 lá ở phía dưới bờ trái xương ức, tăng khi hít vào Nếu bệnh nhân có phối hợp với TLN, TAĐMP thì có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu (2/4 hoặc 3/4) và tiếng T2 tách đôi ở khoang liên sườn 2 trái [50] + Khám bộ phận khác Đối với những bệnh nhân Ebstein type nặng (type C, D), có hở van 3 lá nặng, rối loạn chức năng thất phải và có biểu hiện lâm sàng của suy tim. .. mã hóa màu) Trên siêu âm Doppler xung và Doppler liên tục, dựa vào phổ dòng hở van ba lá và hở van động mạch phổi, có thể ước tính áp lực động mạch phổi tâm thu, tâm trương và trung bình [3], [55], [59] Hình 1.7 Hình ảnh hở ba lá trên siêu âm Doppler màu và phổ hở ba lá trên siêu âm Doppler liên tục - Đánh giá lưu lượng tuần hoàn chủ, lưu lượng tuần hoàn phổi, cung lượng tim bằng siêu âm Doppler: SV... chức năng được quan sát ở mặt cắt 4 buồng [6], [30], [88] Hình 1.4 Hình ảnh siêu âm tim thai, thai nhi bị bệnh Ebstein + Siêu âm tim qua thành ngực (SATQTN) Chẩn đoán Ebstein chủ yếu dựa vào siêu âm tim qua thành ngực, phương pháp chẩn đoán hình ảnh đơn giản, ít tốn kém, rất hữu ích giúp chẩn đoán xác định và định hướng chỉ định phẫu thuật [21], [100] - Siêu âm 2D: mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm là mặt cắt... 1.2.1.2 Khám lâm sàng - Hỏi bệnh: bệnh nhân có thể không có triệu chứng gì, chỉ tình cờ phát hiện bệnh khi đi khám sức khỏe định kỳ Một số triệu chứng cơ năng có thể gặp như : mệt, khó thở khi gắng sức ( từ NYHA I - IV tùy theo mức độ suy tim) , hồi hộp đánh trống ngực, tức ngực, ngất, thỉu - Thăm khám thực thể + Nghe tim: bệnh nhân Ebstein nhẹ khám trên lâm sàng chỉ nghe được âm thổi của HoBL Nghe tim tiếng... X-quang ngực một bệnh nhi Ebstein type D [35] - Siêu âm tim + Siêu âm tim thai trong bệnh Ebstein Siêu âm tim thai được giới thiệu cách đây khoảng 30 năm, ngày này nó là phương tiện chính thức trong chẩn đoán tiền sản Đa số các tầm soát thường qui nhằm mục đích phát hiện bệnh tim bẩm sinh lúc thai khoảng 20 tuần, nhưng các nỗ lực để chẩn đoán bệnh sớm hơn từ 11-14 tuần cũng được tiến hành và đánh giá Mặt... số Tei thất phải tăng có ý nghĩa Ở nhóm bệnh đều thấy có sự tăng IVCT và IVRT, chỉ số Tei thất phải tăng đi kèm với mức độ rối loạn chức năng thất phải và sự tiến triển của bệnh [1], [69], [109] Hinh 1.8 Minh họa các phương pháp đo chỉ số Tei bằng siêu âm tim 21 + Siêu âm tim qua thực quản (SATQTQ): có thể chỉ định siêu âm tim qua thực quản trong trường hợp siêu âm tim qua thành ngực có hình ảnh bị