Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein

ĐẶT VẤN ĐỀ Ebstein là một trong những bệnh tim b ẩm sinh phức tạp c hiếm khoảng 0, 6% c ác bệnh tim bẩm sinh, với tỷ lệ 1/210000 ở trẻ sơ sinh. Bệnh bao gồm những bất thường về giải phẫu và c hức năng c ủa van 3 lá, thất phải: van ba lá bám thấp về phía mỏm thất phả i, c ó hiện tượng nhĩ hó a buồng thất phả i, buồng thất phải c òn lạ i nhỏ, đây là một bệnh lý n ặng c ó ảnh hưởng rõ rệt đến c hức năng thất phải. Trước đây việc điều trị c ho những bệnh nhân Ebstein c hỉ dừng lại ở theo dõi và đ iều tr ị nội khoa, tỷ lệ tử vong ở nhóm bệnh này rất c ao. Nghiên cứu đa trung tâm c ủa Watson năm 1974 trên 505 bệnh nhân từ 61 trung tâm trên 28 quốc gia c ho thấy 72% trẻ nhỏ lúc khảo sát c ó suy tim, tử vong rất c ao trong vài tháng đ ầu. Từ trên 1 tuổi tỷ lệ tử vong trung bình mỗi năm là 13% [5], [72]. Cho đến nay, trên thế giới c ũng như ở Việt Nam đã c ó thể phẫu thuật sửa c hữa toàn bộ c ho c ác bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier bao gồm làm nhỏ lạ i buồng nh ĩ hóa, đ ặt vòng v an ba lá, thay van ba lá s inh học, đưa van ba lá về vị trí bình thường, tá i tạo lạ i buồng thất phả i. Phương pháp phẫu thuật sửa c hữa toàn bộ c ó tỷ lệ thành c ông c ao, giúp c ải th iện rõ rệt c ác triệu c hứng c ơ năng, thực thể, phục hồi c hức năng tim phải, van ba lá, giảm tỷ lệ tử vong, kéo dài thời gian sống c ho người bệnh. Bệnh viện T im Hà Nội đã tiến hành phẫu thuật thành c ông một số lượng đáng kể bệnh nhân Ebstein v ới kết quả ban đầu rất khả quan [2]. Vì việc phát hiện và ph ẫu thuật sửa c hữa triệt để c ho c ác bệnh nhân Ebstein đóng va i trò rất quan trọng làm giảm tỷ lệ tử vong và tránh được những biến c hứng sớm c ũng như lâu dài c ủa bệnh, phục hồi lại c hức năng thất phải nên c ác bệnh nhân Ebstein c ần được c hẩn đoán sớm và đưa đến c ác trung tâm tim mạch c ó uy tín để điều trị kịp thời. Siêu âm t im là một phương pháp đơn giản v à thuận t iện c ả về mặt kinh tế c ũng như kỹ thuật và nhân lực để c hẩn đoán bệnh, đánh giá c hính xác c ác tổn thương từ đó giúp íc h c ho việc c hỉ định điều trị c ũng như theo dõi sau phẫu thuật [21]. Trên thế giới đã c ó một số c ông trình nghiên c ứu về bệnh Ebstein và giá trị c ủa siêu âm trong việc đánh giá c ác tổn thương c ủa bệnh, c ũng c ó nhiều báo c áo tổng kết về k ết quả phẫu thuật sửa c hữa toàn bộ c ho c ác bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier ở c ác quốc gia khác nhau qua từng gia i đoạn c ho thấy hiệu quả điều trị và tính ưu việt c ủa phương pháp này [13], [22], [29] [30], [64]. Tuy nhiên, ở Việt Nam c hưa c ó một nghiên c ứu dài hạn và theo dõi về bệnh c ũng như về hiệu quả c ủa phương pháp điều trị phẫu thuật, c hỉ c ó một vài nghiên c ứu tổng kết sơ bộ v ề kết qu ả phẫu thuật c ủa bệnh nhân Ebstein [2], [83]. Với mong muốn c ó một c ái nhìn tổng quát về bệnh Ebstein, tìm hiểu về c ác đặc điểm lâm sàng, c ận lâm sàng c ủa bệnh Ebstein trên những bệnh nhân này, theo dõi hiệu quả điều tr ị sau phẫu thuật sửa c hữa toàn bộ theo phương pháp Carpentier ở những bệnh nhân Ebste in, c húng tôi tiến hành đề tà i: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein" nhằm những mục tiêu sau: 1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệ nh nhân Ebste in điề u trị tại Bệ nh việ n Tim Hà Nội. 2. Đánh giá những biế n đổi về lâm sàng và các chỉ số siêu âm tim ở bệ nh nhân Ebste in sau phẫu thuật 3 tháng.

-

NGUYỄN THỊ THU THUỶ

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG

VÀ SIÊU ÂM TIM Ở BỆNH NHÂN EBSTEIN

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

HÀ NỘI - 2016

VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108

-

NGUYỄN THỊ THU THUỶ

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG

VÀ SIÊU ÂM TIM Ở BỆNH NHÂN EBSTEIN

Chuyên ngành : Nội -Tim mạch

Lời cam đoan

Mục lục

Các chữ viết tắt

Danh mục các bảng

Danh mục biểu đồ

Danh mục hình

Danh mục sơ đồ

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 3

1.1 PHÔI THAI HỌC, GIẢI PHẪU BỆNH VÀ SINH BỆNH HỌC CỦA BỆNH EBSTEIN 3

1.1.1 Phôi thai học - giải phẫu bệnh của bệnh Ebstein 3

1.1.2 Sinh bệnh học của bệnh Ebstein 6

1.2 CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH EBSTEIN 9

1.2.1 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein 9

1.2.2 Điều trị bệnh Ebstein 22

1.3 MỘT SỐ NGHIÊN CỨU TRÊN THẾ GIỚI VỀ BỆNH EBSTEIN 30

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 35

2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 35

2.1.1 Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân 35

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 36

2.1.3 Thời gian, địa điểm nghiên cứu 36

2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 36

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 36

2.2.4 Xử lý số liệu 52

2.2.5 Đạo đức trong nghiên cứu 54

CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 56

3.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM BỆNH NHÂN EBSTEIN 56

3.1.1 Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu 56

3.1.2 Đặc điểm lâm sàng của nhóm đối tượng nghiên cứu 59

3.1.3 Một số đặc điểm cận lâm sàng của nhóm bệnh nhân nghiên cứu 61

3.2 KẾT QUẢ VỀ LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH NHÂN EBSTEIN SAU PHẪU THUẬT 68

3.2.1 Kết quả phẫu thuật 69

3.2.2 Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 73

3.2.3 Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 75

CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN 85

4.1 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CỦA NHÓM BỆNH NHÂN EBSTEIN 85

4.1.1 Đặc điểm chung 85

4.1.2 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các bệnh nhân Ebstein trong nhóm nghiên cứu 89

4.2 KẾT QUẢ VỀ LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM CỦA BỆNH NHÂN EBSTEIN SAU PHẪU THUẬT 100

4.2.1 Kết quả phẫu thuật 100

4.2.2 Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 107

4.2.3 Đặc điểm cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 109

DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU KHOA HỌC ĐÃ

CÔNG BỐ CÓ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN

PHỤ LỤC

- Bệnh án nghiên cứu

- Danh sách bệnh nhân

ALĐMPtt : Áp lực động mạch phổi tâm thu

ALĐMPttr : Áp lực động mạch phổi tâm trương

BSA : Diện tích da (Body Surface area)

(Right Ventricular Outflow tract)

Hội chứng W.P.W : Hội chứng Wolff-Parkinson-White

EDV : Thể tích thất trái cuối kỳ tâm trương

(End - Diastolic Volum)

ESV : Thể tích thất trái cuối kỳ tâm thu

(End -Systolic Volum)

PFO : Patent forament ovale (Còn lỗ bầu dục) PISA : Diện tích lỗ hở hiệu dụng

(Proximal isovelocity surface area)

TAPSE : Độ văng của vòng van ba lá thì tâm thu

(Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion) TDI : Doppler mô cơ tim (Tissue doppler imaging)

Trước PT : Trước phẫu thuật

VTI : Tốc độ dòng chảy (Veloc ity time integral)

Bảng Tên bảng Trang

1.1 Phân loại Carpentier bệnh Ebstein 6

3.1 Đặc điểm chung của nhóm đối tượng nghiên cứu 56

3.2 Phân độ tuổi ở nhóm đối tượng nghiên cứu 57

3.3 Lý do phát hiện bệnh 58

3.4 Triệu chứng cơ năng của nhóm đối tượng nghiên cứu 59

3.5 Đặc điểm huyết động của nhóm bệnh nhân nghiên cứu 60

3.6 Triệu chứng thực thể của nhóm đối tượng nghiên cứu 60

3.7 Chỉ số SpO2 ở nhóm nghiên cứu 61

3.8 Đặc điểm điện tâm đồ của nhóm đối tượng nghiên cứu 61

3.9 Đặc điểm X quang của nhóm đối tượng nghiên cứu 62

3.10 Đặc điểm công thức máu (CTM) phân theo type Ebstein 63

3.11 Một số thông số siêu âm tim ở nhóm bệnh nhân nghiên cứu 64

3.12 Mức độ HoBL của nhóm nghiên cứu 65

3.13 Áp lực động mạch phổi tâm thu (ALĐMPtt) và áp lực động mạch phổi trung bình (ALĐMP trung bình) trong nhóm bệnh nhân nghiên cứu 66

3.14 Một số chỉ số lượng giá chức năng thất phải ở nhóm nghiên cứu 66

3.15 Phân loại type Ebstein 67

3.16 Các tổn thương khác phối hợp trong bệnh Ebstein 68

3.17 Các kỹ thuật phẫu thuật theo từng type bệnh Ebstein 69

3.18 Phân loại type Ebstein trong phẫu thuật 70

3.19 Đánh giá các tổn thương phối hợp trong phẫu thuật 70

3.20 Đối chiếu kết quả phân loại type Ebstein giữa siêu âm và phẫu thuật 71

phẫu thuật 72

3.23 Giá trị của siêu âm trong chẩn đoán các tổn thương phối hợp 72

3.24 Triệu chứng cơ năng của nhóm Ebstein sau phẫu thuật 73

3.25 Triệu chứng thực thể của nhóm Ebstein sau PT 74

3.26 Một số biến đổi về siêu âm tim trước và sau phẫu thuật 75

3.27 Biến đổi về mức độ HoBL sau phẫu thuật 77

3.28 Biến đổi về mức độ HoBL trên s iêu âm tim trước và sau phẫu thuật 1 tuần 78

3.29 Biến đổi các tổn thương khác phối hợp sau phẫu thuật 79

3.30 Biến đổi áp lực động mạch phổi trong nhóm bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 79

3.31 Biến đổi một số chỉ số siêu âm tim đánh giá chức năng thất phải sau phẫu thuật 80

3.32 Biến đổi hình ảnh X quang của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 81

3.33 Biến đổ i ĐTĐ của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 82

3.34 Biến đổi SpO2 của bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 83

3.35 Biến đổi công thức máu và một số chỉ số sinh hóa sau phẫu thuật 84

4.1 Bảng so sánh kết quả sửa VHL của các tác giả trên thế giới và chúng tôi .112

Biểu đồ Tên biểu đồ Trang

3.1 Thời gian phát hiện ra bệnh của nhóm đối tượng nghiên cứu 57

3.2 Triệu chứng cơ năng của nhóm đối tượng nghiên cứu 59

3.3 Đặc điểm điện tâm đồ của nhóm đối tượng nghiên cứu 62

3.4 Phân loại type Ebstein ở nhóm nghiên cứu 67

3.5 Những biến đổi về triệu chứng cơ năng sau phẫu thuật 1 tuần 74

3.6 Biến đổi mức độ HoBL trên siêu âm tim sau phẫu thuật 1 tuần 78

3.7 Biến đổi chỉ số tim ngực sau phẫu thuật 3 tháng 82

3.8 Biến đổi về điện tâm đồ sau phẫu thuật 3 tháng 83

Hình Tên hình Trang

1.1 Sơ đồ vòng xoắn sinh lý bệnh trong bệnh Ebstein 7

1.2 Điện tâm đồ của một bệnh nhân 19 tuổi bị bệnh Ebstein 11

1.3 Hình ảnh X-quang ngực một bệnh nhi Ebstein type D 13

1.4 Hình ảnh siêu âm tim thai, thai nhi bị bệnh Ebstein 14

1.5 Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein 15

1.6 Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein type D 15

1.7 Hình ảnh hở ba lá trên siêu âm Doppler màu và phổ hở ba lá trên siêu âm Doppler liên tục 17

1.8 Minh họa các phương pháp đo chỉ số Tei bằng siêu âm tim 20

2.1 Hình ảnh máy siêu âm được sử dụng trong nghiên cứu 38

2.2 Siêu âm TM mặt cắt trục dài cạnh ức, đo kích thước và chức năng TT bằng công thức Teicholz 42

2.3 Đánh giá mức độ HoBL bằng phương pháp đo diện tích dòng hở ba lá trên siêu âm Doppler màu 43

2.4 Đo diện tích buồng thất phải chức năng trên siêu âm 2D - mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm 43

2.5 Đo diện tích buồng nhĩ hóa thất phải và d iện tích nhĩ phải tính cả phần nhĩ hóa ở bệnh Ebstein type D 44

2.6 Đo khoảng cách từ lá vách VBL đến lá trước VHL ở bệnh nhân Ebstein type C 44

2.7 Hình ảnh minh họa cách đo các chỉ số đánh giá chức năng thất phải: chỉ số Tei, TAPSE, sóng S 45

2.8 Cách đo chỉ số a và b trên siêu âm Doppler mô tại mặt cắt 4 buồng tim từ mỏm và mặt cắt trục ngắn cạnh ức 46

2.9 Cách đo bán kính PISA đánh giá mực độ HoBL 47

ĐẶT VẤN ĐỀ

Ebstein là một trong những bệnh tim bẩm sinh phức tạp chiếm khoảng 0,6% các bệnh tim bẩm sinh, với tỷ lệ 1/210000 ở trẻ sơ sinh Bệnh bao gồm những bất thường về giải phẫu và chức năng của van 3 lá, thất phải: van ba lá bám thấp về phía mỏm thất phải, có hiện tượng nhĩ hóa buồng thất phải, buồng thất phải còn lại nhỏ, đây là một bệnh lý nặng có ảnh hưởng rõ rệt đến chức năng thất phải Trước đây việc điều trị cho những bệnh nhân Ebstein chỉ dừng lại ở theo dõi và điều tr ị nội khoa, tỷ lệ tử vong ở nhóm bệnh này rất cao Nghiên cứu đa trung tâm của Watson năm 1974 trên 505 bệnh nhân từ 61 trung tâm trên 28 quốc gia cho thấy 72% trẻ nhỏ lúc khảo sát có suy tim, tử vong rất cao trong vài tháng đầu Từ trên 1 tuổi tỷ lệ tử vong trung bình mỗi năm là 13% [5], [72]

Cho đến nay, trên thế giới cũng như ở Việt Nam đã có thể phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cho các bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier bao gồm làm nhỏ lại buồng nhĩ hóa, đặt vòng van ba lá, thay van ba lá sinh học, đưa van ba lá về vị trí bình thường, tái tạo lại buồng thất phải Phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn bộ có tỷ lệ thành công cao, giúp cải thiện rõ rệt các triệu chứng cơ năng, thực thể, phục hồi chức năng tim phải, van ba lá, giảm tỷ

lệ tử vong, kéo dài thời gian sống cho người bệnh Bệnh viện T im Hà Nội đã tiến hành phẫu thuật thành công một số lượng đáng kể bệnh nhân Ebstein với kết quả ban đầu rất khả quan [2]

Vì việc phát hiện và phẫu thuật sửa chữa triệt để cho các bệnh nhân Ebstein đóng vai trò rất quan trọng làm giảm tỷ lệ tử vong và tránh được những biến chứng sớm cũng như lâu dài của bệnh, phục hồi lại chức năng thất phải nên các bệnh nhân Ebstein cần được chẩn đoán sớm và đưa đến các trung tâm tim mạch có uy tín để điều trị kịp thời Siêu âm t im là một phương pháp

đơn giản và thuận tiện cả về mặt kinh tế cũng như kỹ thuật và nhân lực để chẩn đoán bệnh, đánh giá chính xác các tổn thương từ đó giúp ích cho việc chỉ định điều trị cũng như theo dõi sau phẫu thuật [21]

Trên thế giới đã có một số công trình nghiên cứu về bệnh Ebstein và giá trị của siêu âm trong việc đánh giá các tổn thương của bệnh, cũng có nhiều báo cáo tổng kết về kết quả phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cho các bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier ở các quốc gia khác nhau qua từng giai đoạn cho thấy hiệu quả điều trị và tính ưu việt của phương pháp này [13], [22], [29] [30], [64] Tuy nhiên, ở Việt Nam chưa có một nghiên cứu dài hạn

và theo dõi về bệnh cũng như về hiệu quả của phương pháp điều trị phẫu thuật, chỉ có một vài nghiên cứu tổng kết sơ bộ về kết quả phẫu thuật của bệnh nhân Ebstein [2], [83]

Với mong muốn có một cái nhìn tổng quát về bệnh Ebstein, tìm hiểu về các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh Ebstein trên những bệnh nhân này, theo dõi hiệu quả điều tr ị sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp Carpentier ở những bệnh nhân Ebstein, chúng tôi tiến hành đề tài:

“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein" nhằm những mục tiêu sau:

1 Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein điều trị tại Bệnh viện Tim Hà Nội

2 Đánh giá những biến đổi về lâm sàng và các chỉ số siêu âm tim ở bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật 3 tháng

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN

1.1 PHÔI THAI HỌC, GIẢI PHẪU BỆNH VÀ SINH BỆNH HỌC CỦA BỆNH EBSTEI N

Năm 1864 Wilhem Ebstein lần đầu tiên mô tả một bệnh nhân tím, sau

đó tử vong và khi tử thiết cho thấy tổn thương nặng ở van ba lá Năm 1927, sau 14 ca nghiên cứu, bệnh Ebstein mới được định nghĩa bệnh bao gồm những bất thường về giải phẫu và chức năng của van 3 lá và thất phải: van ba

lá bám thấp về phía mỏm thất phải (khoảng cách từ lá trước VHL đến lá vách VBL ≥ 8mm/m2 diện tích cơ thể), nhĩ hóa buồng thất phải, buồng thất phải chức năng còn lại nhỏ [25], [28], [37]

1.1.1 Phôi thai học - giải phẫu bệnh của bệnh Ebstein

1.1.1.1 Phôi thai học

Trong 40-50 ngày đầu thai kỳ, sự hình thành van và bộ máy dưới van của van hai lá và van ba lá đều như nhau, nhưng sau đó có hiện tượng “làm mỏng mô” phần trong nội mạc thất phải phôi thai làm cho mô cơ sẽ trở thành

mô sợi Bình thường lá trước hình thành sớm nhất từ mô vùng nối tiếp phần nhận và phần cơ bè Lá sau và lá vách hình thành chậm hơn lá trước 3-4 tháng Trong bệnh Ebstein hiện tượng “làm mỏng mô” bị ngưng lại, không có biến hoá lá van, có thể chỉ là mô cơ [30] Dị tật Ebstein hiếm gặp, xảy ra ở khoảng 6 trên 100.000 trường hợp trẻ sơ sinh còn sống, hay 0,6% số bệnh nhân có bệnh tim bẩm sinh Không có khác biệt đáng kể giữa hai giới, một số ít trường hợp

có tính gia đình [18] Nguyên nhân gây bệnh Ebstein cho đến nay vẫn chưa được rõ, các tác giả còn nhiều tranh cãi và dừng lại ở những giả thiết Nhiều tác giả cho rằng có thể liên quan tới các đột biến gen hoặc do người mẹ uống lithium carbonate để điều trị rối loạn lưỡng cực trong 3 tháng đầu thai kỳ

Nhóm nghiên cứu trẻ sơ sinh Baltimore-Washington cho rằng có yếu tố nguy

cơ về di truyền, sinh sản và môi trường trong đó bao gồm tiền sử gia đình về dị tật tim mạch, chủng tộc da trắng, mất thai trước đó, mẹ tiếp xúc với benzodiazepine và các chất đánh bóng với bệnh Ebstein [14], [38], [98], [107]

1.1.1.2 Giải phẫu bệnh học

Dị tật Ebstein là một bệnh bẩm sinh trong đó một hoặc hai lá van của van ba lá không gắn một cách bình thường vào chỗ nối nhĩ thất Các điểm bám của các lá van ba lá được mô tả là bị hạ thấp xuống vị trí bám vào thất phải và cách xa chỗ nối nhĩ-thất thực sự [28] Lá trước liên quan chặt chẽ với việc gắn hình khuyên với điểm bám của nó, lá này thường rộng dư thừa mô van và được

ví như cái đuôi Lá trước không có sự “di chuyển” nhưng giãn rộng như “một cánh buồm” có thể bị thủng nhiều chỗ và ở một mức độ nặng hơn sẽ bị dính vào nội mạc thất phải Lá vách và lá trước bị dính vào mặt trong của thất phải ở các mức độ khác nhau Cả hai lá đều có hình dạng loạn sản và kích thước rất thay đổi [44] Chỗ nối giữa lá vách và lá trước thường chỉ ra mức độ lệch nhiều hay ít là một trong những yếu tố để phân loại bệnh Ebstein Mép của hai lá van này là điểm di chuyển thấp nhất nằm ở bờ sau vách liên thất Sự chuyển động hạn chế của các lá van là hậu quả của dính các lá van vào thành thất phải và do bất thường cấu trúc dây chằng của các lá van này Một phần các lá van có thể không bị dính hoàn toàn vào thành thất phải nhưng thường có nhiều các dây chằng phụ ngắn, làm hạn chế vận động [47], [73], [88], [98]

* Nhĩ phải và rãnh nhĩ thất: nhĩ phải giãn lớn Vòng nối tiếp nhĩ thất (hay vòng van ba lá thật sự) cũng giãn tròn, van Eustache (van TM chủ dưới) cũng giãn

* Thất phải: vì có sự dịch chuyển của các lá van 3 lá nên thất phải như

bị chia làm hai phần:

+ Phần nhận hay là phần nhĩ hoá của thất phải, thành mỏng

+ Phần cơ bè và phần thoát, còn gọi là thất phải cơ năng, thành dày hơn Tuy nhiên ở các thể nặng thành thất phải sẽ mỏng, các sợi cơ tim ít đi (như trong thể bệnh Uhl cơ tâm thất mỏng) [41]

 Các tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein

5% các trường hợp có lỗ bầu dục thông thương hoặc thông liên nhĩ Có thể phối hợp hẹp động mạch phổi hoặc không lỗ van động mạch phổi Trong một

số ít các trường hợp có thông liên thất [26], [37], [79]

* Thất trái và chức năng thất trái:

Trước đây ít có khảo sát về thất trái nhưng về sau này nhiều nghiên cứu cho thấy thất trái cũng có bất thường Về mô học cũng có thay đổi, có thể có vùng xơ hoá, phì đại loạn sản Rối loạn chức năng thường do phình vách liên thất hay sa van 2 lá

Một số thay đổi giải phẫu học ở mô dẫn truyền cũng được ghi nhận như nút nhĩ thất còn ở vị trí bình thường, bó nhánh phải có thể nằm dưới lớp nội mạc cơ tim của buồng nhĩ hoá thất phải hoặc gần bó nhánh trái, cũng có thể

có nhiều đường qua phía bên kia mặt phải vách liên thất hoặc có nhiều mô sợi giống như các đường phụ là nguyên nhân của hội chứng Wolf-Parkinson-White ở 25% các trường hợp [120]

Phân loại type Ebstein theo giải phẫu bệnh lý [28]

Phân loại dựa theo giải phẫu chia ra 4 type theo Carpentier gồm:

 Type A: lá van trước lớn, vận động dễ, lá vách và lá sau đóng thấp, loạn sản hoặc không có Buồng thất nhĩ hóa thay đổi từ nhỏ đến trung bình

 Type B: lá trước, lá sau, lá vách có kích thước nhỏ và đóng thấp gần mỏm tim Buồng thất nhĩ hóa lớn trung bình

 Type C: lá trước hạn chế cử động do ngắn, dính vào vách liên thất Phần cơ nhú gắn trực tiếp vào lá van trước Lá sau và lá vách bám thấp, loạn sản và thường không có chức năng Buồng thất nhĩ hóa lớn

 Type D: lá trước bị biến dạng nặng và di chuyển về phía đường thoát thất phải Có ít hoặc không có dây chằng, thường dính trực tiếp mép van vào cơ nhú Lá sau thường loạn sản hoặc không có, lá vách hiện diện bởi các mô sợi kéo dài từ phần màng vách liên thất đến mỏm tim

Mô van 3 lá di chuyển vào đường thoát thất phải có thể gây hẹp chức năng Buồng nhĩ hóa gần như chiếm toàn bộ thất phải

Bảng 1.1 Phân loại Carpentier bệnh Ebstein

bất thường Bình thường

Dính vào thất

phần Hạn chế

Lớn Giảm

Lớn Hạn chế

Hình túi Không có

Thất phải

Kích thước

Co giãn

Bình thường Còn

Giảm

giảm

Nhỏ Giảm

Hình phễu Suy giảm nặng

1.1.2 Sinh bệnh học của bệnh Ebstein

Sự đa dạng của giải phẫu bệnh dẫn đến sự đa dạng về sinh lý bệnh Các yếu tố ảnh hưởng đến sinh lý bệnh gồm:

1 Cấu trúc van 3 lá (có thể có hẹp), thường là hở

2 Có thông liên nhĩ hay chỉ là hở lỗ bầu dục (P.F.O)

3 Độ rối loạn chức năng thất phải

4 Có rối loạn chức năng thất trái kèm theo hay không [12]

Hình 1.1 Sơ đồ vòng xoắn sinh lý bệnh trong bệnh Ebstein [113]

1.1.2.1 Sinh lý trước sinh

Sinh lý bệnh trong bào thai ở bệnh nhân Ebstein được thể hiện theo mức độ nặng của type Ebstein hay mức độ nặng loạn sản VBL Thể nhẹ của bệnh (Ebstein type A, B) hầu như không có triệu chứng, trong trường hợp Ebstein type A không gây ảnh hưởng nhiều đến huyết động Tuy nhiên đối với Ebstein thể nặng hơn (type C, D) với HoBL nặng và nhĩ hóa đáng kể thất phải, có hình ảnh tim to nhiều do giãn NP và TP thì chức năng tâm thu TP có thể bị ảnh hưởng với dòng chảy về TP giảm đi và chức năng tống máu TP giảm, từ đó làm giảm dòng chảy qua ĐRTP và giảm tiền gánh, có thể không

đủ áp lực để mở van ĐMP gây hẹp phổi và thiểu sản van ĐMP “ chức năng”, Các ĐMP khi đó được cấp máu bởi dòng ngược từ ĐMC sang ĐMP qua ống động mạch Với các trường hợp HoBL nặng, shunt P-T qua lỗ bầu dục tăng lên khi áp lực thành nhĩ phải tăng và giãn NP Cung lượng đi của tim tiền gánh được duy trì do tăng thể tích tống máu TT cho đến khi chức năng TT cũng bị ảnh hưởng bởi sự chèn ép do buồng tim phải giãn, hậu quả sau đó là suy thất trái Thông liên nhĩ với shunt T- P là tổn thương phối hợp trong bệnh Ebstein giúp duy trì đảm bảo tiền gánh Thực tế nếu lỗ bầu dục hạn chế (quá nhỏ) sẽ liên quan đến phù bào thai hoặc thai chết lưu Tiên lượng của bào thai

Hở ba lá (± hẹp) Giảm thể tích thất phải

Co nhỏ nhĩ đối bên

 Tăng áp lực nhĩ

 Shunt phải sang trái Loạn nhịp Suy tim phải

xấu khi có phối hợp HoBL nặng, thiểu sản van ĐMP và thiểu sản phổi [107]

Định lượng mức độ giãn NP và nhĩ hóa TP là một cách để đánh giá mức độ nặng của bệnh Ebstein Celermajer và cộng sự đã đưa ra chỉ số Celermajer = (tổng diện tích NP+ buồng nhĩ hóa) / (diện tích TP chức năng + diện tích buồng tim trái) Chỉ số này càng lớn thì mức độ nhĩ hóa và kích thước NP càng lớn, tiên lượng xấu hơn Adrew và cộng sự đã công bố các đặc điểm siêu âm tim liên quan đến tỷ lệ tử vong sau sinh vì dị tật VBL được chẩn đoán trong thời kỳ bào thai, những trường hợp này bao gồm chỉ số tim ngực lớn hơn 65%, chỉ số Celermajer lớn hơn 1,5, dòng chảy qua van ĐMP giảm hoặc mất, dòng chảy ngược trong ống động mạch Các bào thai có phù thai hoặc là loạn nhịp thì tiên lượng đặc biệt xấu với tỷ lệ thai chết lưu cao hoặc tử vong sau sinh Những bào thai bị Ebstein không có suy tim, không có phù thai thì có thể sinh bình thường Những trường hợp mổ lấy thai sớm vì có phù thai

có nguy cơ tử vong cao sau sinh Ở những bào thai Ebstein thể nặng mà có hẹp đường ra TP đáng kể và có đảo chiều dòng chảy qua ống động mạch thì nên bắt đầu truyền Prostaglandin từ khi sinh [17]

1.1.2.2 Sinh lý bệnh Ebstein ở trẻ sau sinh và trưởng thành

Ebstein type A là trường hợp nhẹ, buồng nhĩ hóa nhỏ, sự di động các lá van ba lá gần như bình thường, độ bám thấp ít nên huyết động ít bị ảnh hưởng

Ebstein type B: buồng nhĩ hóa lớn vừa, di động các lá van hạn chế vừa, trẻ sơ sinh thường không có triệu chứng hoặc chỉ tím nhẹ do sức cản mạch phổi tăng và tăng shunt phải-trái quan lỗ bầu dục Tuy nhiên, khi sức cản mạch phổi trở về bình thường, triệu chứng tím sẽ giảm theo thời gian, sự thích nghi của thất phải được cải thiện và tăng dòng chảy qua đường ra thất phải

Ebstein type C, D: là các trường hợp nặng với đặc trưng là tim to, hở ba

lá nặng, thiểu sản, teo tịt ĐMP về mặt giải phẫu hoặc chức năng cho nên trẻ

sơ sinh sẽ bị suy tim ứ huyết và thiếu oxy nặng thứ phát do ĐMP và phổi thiểu sản cũng như shunt P-T đáng kể qua lỗ bầu dục Ống động mạch vẫn

còn mở để cung cấp máu tới phổi Cung cấp oxy và thông khí phụ thuộc vào mức độ phát triển của hệ động mạch phổi đã bị bất thường do tim to đáng kể trong buồng tử cung Ở những trường hợp thiểu sản ĐMP “chức năng” khi sức cản ĐMP giảm xuống, áp lực thất phải mở van ĐMP dẫn đến cải thiện tình trạng tím và giảm shunt P-T ở lỗ bầu dục [30], [107]

1.2 CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH EBSTEIN

1.2.1 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh nhân Ebstein

1.2.1.1 Lâm sàng

- Biểu hiện lâm sàng ở trẻ em

Type A: thể bệnh nhẹ, trẻ có thể tăng trưởng bình thường không có triệu chứng cho đến tuổi trưởng thành

Type B: trẻ có thể không có triệu chứng, một số ít trường hợp có thể biểu hiện hạn chế khả năng gắng sức nhẹ, trẻ đôi khi chậm lớn, hoặc biến dạng lồng ngực Mạch bình thường, không có nẩy mạnh dù có hở van 3 lá nặng

Những thể Ebstein nặng (type C, D) ở trẻ sơ sinh: tím, ngón tay dùi trống

là các dấu hiệu có thể gặp ở thể nặng, trẻ có tim to, suy tim Khoảng 20-40% trẻ

sơ sinh bị bệnh Ebstein sống không quá 1 tháng tuổi, dưới 50% trường hợp sống đến 5 tuổi Biểu hiện lâm sàng càng sớm thì càng có nhiều rối loạn huyết động Những dấu hiệu tiên lượng xấu bao gồm triệu chứng suy tim NYHA III hoặc IV, chỉ số tim/ lồng ngực > 65%, hoặc rung nhĩ [56], [78], [86]

 Biểu hiện lâm sàng ở người lớn

- Type A: bệnh Ebstein mức độ nhẹ có thể không có triệu chứng lâm sàng Sau 10 tuổi thường có thể có biểu hiện rối loạn nhịp (hồi hộp, đánh trống ngực) Bệnh nhân Ebstein nếu sống được đến tuổi thanh niên hay trưởng thành thường có dự hậu tốt

- Type B: ở người trưởng thành, triệu chứng thường gặp là giảm khả năng gắng sức với mệt, khó thở, rối loạn nhịp có triệu chứng hồi hộp, đánh trống ngực , cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất

- Type C: nếu có thông liên nhĩ hay lỗ bầu dục thông thương, bệnh nhân có thể có tím, đặc biệt khi gắng sức Những bệnh nhân này có nguy cơ thuyên tắc mạch nghịch thường, gây cơn thoáng thiếu máu não, nhồi máu não hay áp xe não Bệnh nhân cũng có thể có biểu hiện suy tim phải: gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phù

- Type D: giai đoạn cuối của bệnh có biểu hiện hở van 3 lá nặng và suy tim phải (khó thở tiểu ít, phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi ), một số hiếm trường hợp có suy tim trái Suy tim có thể nặng thêm khi có rung nhĩ Có thể xảy ra đột tử do loạn nhịp (cơn nhịp nhanh kịch phát do có đường dẫn truyền phụ hay do loạn nhịp thất) Bệnh nhân thường hạn chế khả năng gắng sức, tím và suy tim phải ngày một tăng với mức độ HoBL rất nặng [47], [50]

1.2.1.2 Khám lâm sàng

- Hỏi bệnh: bệnh nhân có thể không có triệu chứng gì, chỉ tình cờ phát

hiện bệnh khi đi khám sức khỏe định kỳ Một số tr iệu chứng cơ năng có thể gặp như : mệt, khó thở khi gắng sức ( từ NYHA I - I V tùy theo mức độ suy tim), hồi hộp đánh trống ngực, tức ngực, ngất, thỉu

- Thăm khám thực thể

+ Nghe tim: bệnh nhân Ebstein nhẹ khám trên lâm sàng chỉ nghe được âm

thổi của HoBL Nghe tim tiếng T1 lớn, có thể có tiếng clic tâm thu, âm thổi toàn tâm thu của hở van 3 lá ở phía dưới bờ trái xương ức, tăng khi hít vào Nếu bệnh nhân có phối hợp với TLN, TAĐMP thì có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu (2/4 hoặc 3/4) và tiếng T2 tách đôi ở khoang liên sườn 2 trái [50]

+ Khám bộ phận khác

Đối với những bệnh nhân Ebstein type nặng (type C, D), có hở van 3 lá nặng, rối loạn chức năng thất phải và có biểu hiện lâm sàng của suy tim phải, khi thăm khám thấy: gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phù ngoại vi (chủ yếu là phù 2 chi dưới)

Bệnh nhân có thể tím ngoại biên và thể tích mạch nhỏ do cung lượng tim thấp Nếu có thông liên nhĩ hay tồn tại lỗ bầu dục bệnh nhân có thêm tím trung ương [66]

1.2.1.3 Cận lâm sàng

- Điện tâm đồ: những biến đổi về điện tâm đồ có thể gặp trong các thể Ebstein

và khó phân định rõ những rối loạn nhịp theo từng type, những đặc điểm chung được ghi nhận là:

+ Nhịp xoang, có thể có rung nhĩ hoặc phân ly nhĩ thất

+ Khoảng PR kéo dài (30-50% trường hợp) Trục QRS có thể trục phải, hoặc trục xu hướng phải, có thể vẫn là trục trung gian, đôi khi trục khó xác định do ảnh hưởng của phức bộ QRS [45] Phức hợp QRS có dạng blốc nhánh phải hoàn toàn hoặc không hoàn toàn, điện thế thấp

+ Các kiểu loạn nhịp thường gặp là: cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất, rung nhĩ, cuồng nhĩ, rối loạn nhịp thất, ngoại tâm thu thất, blốc nhĩ thất Hội chứng WPW type B (4- 26% trường hợp), có thể xuất hiện từng lúc Di lệch xuống dưới lá vách van ba lá kèm theo sự không liên tục giữa thân xơ trung tâm và vòng van nhĩ- thất vách sẽ tạo ra nền cho hội chứng tiền kích thích [111] Những thay đổi về điện tâm đồ, hệ thống dẫn truyền loạn nhịp khác như block nhĩ thất độ 1 cũng có thể gặp ở bệnh nhân Ebstein một phần do phì đại nhĩ phải và một phần do các bất thư ờng về cấu trúc của hệ dẫn truyền nhĩ thất [57]

Hình 1.2 Điện tâm đồ của một bệnh nhân 19 tuổi bị bệnh Ebstein [113]

1.2.1.4 Holter điện tâm đồ

Điện tâm đồ thường quy đo trong thời gian rất ngắn nên không phát hiện được hết các rối loạn nhịp trong bệnh Ebstein ở nhiều thời điểm khác nhau (nhất là ban đêm) đây là thời điểm thường xảy ra đột tử Holter điện tâm

đồ là xét nghiệm khi đó điện tim được theo dõi từ 24 đến 48 giờ liên tục và tín hiệu đồng thời được ghi vào một máy ghi đặc biệt được đeo trên người bệnh nhân, bất cứ một nhịp tim hoặc tín hiệu điện tim bất thường nào cũng sẽ được theo dõi và ghi nhận trong suốt thời gian đeo máy, rất hữu ích để phát hiện các rối loạn nhịp tim tạm thời, những rối loạn không được phát hiện với điện tim thông thường Trong bệnh Ebstein phương pháp Holter điện tâm đồ được chỉ định cho những bệnh nhân có triệu chứng tim đập nhanh, chóng mặt, mệt từng cơn Các kết quả bất thường có thể gồm các loại loạn nhịp:rung

nhĩ/cuồng nhĩ, nhịp nhanh nhĩ đa ổ, nhịp nhanh kịch phát trên thất [103]

- Nghiệm pháp gắng sức: Bệnh nhân Ebstein có thể hạn chế khả năng

gắng sức Một số yếu tố được gợi ý để giải thích toàn trạng kém của họ, bao gồm hở van ba lá, chức năng thất phải kém và giảm lưu lượng ra của tim, shunt phải-trái và thông khí bất thường phối hợp, suy tim Nghiệm pháp đối chứng ở bệnh nhân Ebstein đã cho thấy chỉ có yếu tố chính dự báo khả năng gắng sức ở bệnh nhân lớn tuổi và chưa được sửa chữa toàn bộ là độ bão hóa ô-xy khi nghỉ [112]

Ở bệnh nhân Ebstein chưa phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, không có thông liên nhĩ phối hợp có thể thực hiện tốt nghiệm pháp gắng sức, khả năng gắng sức trong giới hạn bình thường Một nghiên cứu trong số các bệnh nhi Ebstein không triệu chứng với độ bão hòa ô-xy khi nghỉ bình thường, những trẻ không

có shunt phải-trái khả năng gắng sức thực hiện tốt hơn những trẻ có tổn

thương này Sau phẫu thuật khả năng gắng sức được cải thiện rõ [11], [77]

- X-quang ngực: bệnh nhân Ebstein nhỏ tuổi hình ảnh X-quang ngực có thể

gợi ý chẩn đoán: hình ảnh tim to, chỉ số tim - lồng ngực > 65%, hình ảnh giãn

của nhĩ phải, có thể nhìn thấy những hình ảnh mạch phổi bị giảm đi

Bệnh nhân Ebstein lớn tuổi: kích thước và bóng tim thay đổi đáng kể hay không tùy vào thể bệnh X-quang ngực gần bình thường ở các trường hợp rất nhẹ Những thể bệnh nặng: nhĩ phải có thể to tới mức đẩy lệch thất phải sang trái, bờ phải tim có hình cong đặc biệt, bờ trên trái của bóng tim bị đẩy lệch do buồng nhĩ hóa thất phải giãn lớn, quai động mạch chủ thường giảm mức độ nổi do lưu lượng tim thấp kéo dài, bóng của tim to dần trở thành hình cầu Những bệnh nhân có tím hình ảnh mạch phổi bị giảm do shunt phải-trái Biểu hiện trên X-quang ngực có thể thay đổi theo thời gian hoặc theo sự tiến triển của tình trạng suy tim mất bù tim phải [35], [56], [90]

Hình 1.3 Hình ảnh X-quang ngực một bệnh nhi Ebstein type D [35]

- Siêu âm tim

+ Siêu âm tim thai trong bệnh Ebstein

Siêu âm tim thai được giới thiệu cách đây khoảng 30 năm, ngày này nó

là phương tiện chính thức trong chẩn đoán tiền sản Đa số các tầm soát thường qui nhằm mục đích phát hiện bệnh tim bẩm sinh lúc thai khoảng 20 tuần, nhưng các nỗ lực để chẩn đoán bệnh sớm hơn từ 11-14 tuần cũng được tiến hành và đánh giá Mặt cắt 4 buồng tim là mặt cắt cơ bản trong siêu âm tim thai để tầm soát bệnh tim bẩm sinh trong đó có bệnh Ebstein Trong bệnh Ebstein: chẩn đoán xác định bệnh Ebstein khi có sự bám thấp VBL (khoảng

cách từ lá trước VHL đến lá vách VBL ≥ 8mm/m2 diện tích cơ thể), ngoài ra

có HoBL ở các mức độ khác nhau do sự hạn chế vận động các lá VBL, sự nhĩ hóa buồng thất phải và thu nhỏ buồng thất phải chức năng được quan sát ở

mặt cắt 4 buồng [6], [30], [88]

Hình 1.4 Hình ảnh siêu âm tim thai, thai nhi bị bệnh Ebstein

+ Siêu âm tim qua thành ngực (SATQTN)

Chẩn đoán Ebstein chủ yếu dựa vào siêu âm tim qua thành ngực, phương pháp chẩn đoán hình ảnh đơn giản, ít tốn kém, rất hữu ích giúp chẩn đoán xác định và định hướng chỉ định phẫu thuật [21], [100]

- Siêu âm 2D: mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm là mặt cắt chuẩn để chẩn

đoán xác định bệnh Ebstein Tổn thương quan sát thấy bao gồm:

 Tổn thương van ba lá -van ba lá bám thấp: khoảng cách từ lá trước VHL đến lá vách VBL > 8 mm/ m2 diện tích cơ thể (theo Seward) -

> tiêu chuẩn này là tiêu chuẩn chính để chẩn đoán xác định bệnh

Ebstein Ngoài ra còn ghi nhận: giãn dài lá trên trước, đóng thấp hay dính lá trước (thể nặng), dính cả ba lá van, thậm chí không còn

lá vách hay lá sau thể này còn được gọi là túi 3 lá (sac tricuspide), giãn rộng vòng van ba lá

 Giãn nhĩ phải, tăng thể tích nhĩ phải, buồng nhĩ hoá thất phải lớn tuỳ theo thể bệnh, thành mỏng, co bóp kém

 Phần thất phải còn lại bị nhỏ lại, buồng nhận bị giảm thể tích Phần

phễu có thể bị hẹp một phần do sự phát triển của mô cơ hay dải xơ của

lá van trước Thành thất có khi mỏng đi và giảm co bóp

 Hở ba lá: thường là hở ba lá nhiều, trường hợp VBL dính nhiều dòng chảy qua VBL chỉ còn là dòng chảy tầng [84], [90]

Hình 1.5 Hình ảnh siêu âm 2D bệnh Ebstein type C (A) và Ebstein type D

phải ở thiết đồ cạnh ức trái là 16 ± 4 mm Trong bệnh Ebstein, buồng nhĩ hóa thất phải lớn ở các mức độ khác nhau gây chèn ép buồng tim trái, trên siêu âm

TM thấy hình ảnh vách liên thất di động nghịch thường Trong thì tâm thu vách liên thất không di động về phía buồng thất trái nữa mà ngược lại, di động về phía buồng thất phải Chỉ số lệch tâm đánh giá mức độ dịch chuyển vách liên thất cũng đo được bằng siêu âm 2D Chỉ số này được tính bằng tỷ số giữa đường kính trục ngắn của thất trái song song với vách liên thất chia cho đường kính vuông góc với nó Đo chỉ số lệch tâm ở cuối thì tâm thu và cuối thì tâm trương có thể giúp phân biệt một số trường hợp bệnh lý thất phải do quá tải thể tích hay quá tải áp lực [5], [84]

Để đo thể tích buồng thất phải, thông qua mặt cắt bốn buồng từ mỏm, người ta sử dụng phương pháp Simpson tính thể tích thất phải bằng tổng thể tích các hình nhỏ chia ra từ hình lớn theo trục dọc của nó

Siêu âm 2D cũng cho phép đo diện tích thất phải chức năng, diện tích nhĩ phải và diện tích buồng nhĩ hóa giúp phân định type Ebstein và định hướng phương pháp điều trị thích hợp [5]

Chỉ số Celermajer = (tổng diện tích NP+ buồng nhĩ hóa) / (diện tích TP chức năng + diện tích buồng tim trái) Chỉ số này càng lớn thì mức độ nhĩ hóa

và kích thước NP càng lớn, tiên lượng xấu hơn [31] Silverman so sánh diện tích của (nhĩ phải + buồng nhĩ hóa) với tổng diện tích của (thất phải + thất trái + nhĩ trái) là một yếu tố tiên lượng được bệnh khi diện tích "2 buồng " trên lớn hơn "3 buồng" còn lại [104]

- Đánh giá chức năng tâm thu thất trái và cung lượng tim

SV = EDV - ESV

C.O = ( SVx HR)/ 1000 C.I= C.O/BSA

SV: thể tích nhát bóp (stroke volume): ml , C.O: cung lượng tim (cardiac output): lít/phút

C.I : chỉ số cung lượng tim (cardiac index): lít/phút/m2, BSA: diện tích da (body surface area): m2

Giá trị bình thường của các thông số siêu âm trên ở người Châu Âu như sau: SV 75- 100 ml;CO 4-8 lít/phút; CI 2,4- 4,2 lít/phút/m2 [52]

Phân số tống máu EF được tính:

+ Siêu âm Doppler tim: Trong bệnh Ebstein dòng hở ba lá được quan sát rõ

trên phổ Doppler màu, cho phép đánh giá mức độ hở ba lá và đánh giá cơ chế

hở ba lá, những trường hợp hở ba lá rất nặng dòng chảy qua van ba lá là dòng chảy tầng (không còn quan sát rõ phổ mã hóa màu) Trên siêu âm Doppler xung và Doppler liên tục, dựa vào phổ dòng hở van ba lá và hở van động mạch phổi, có thể ước tính áp lực động mạch phổi tâm thu, tâm trương và

trung bình [3], [55], [59]

Hình 1.7 Hình ảnh hở ba lá trên siêu âm Doppler màu và phổ hở ba lá

trên siêu âm Doppler liên tục

- Đánh giá lưu lượng tuần hoàn chủ, lưu lượng tuần hoàn phổi, cung lượng tim bằng siêu âm Doppler :

SV:Thể tích nhát bóp (ml) VTI : Tích phân thời gian, tốc độ dòng chảy (cm)

Về nguyên tắc CSA có thể đo ở các van tim, ở đường tống máu ra của thất phải, thất trái, Nhưng trên thực tế việc đo diện tích của các van tim thường khó khăn nên người ta thường đo ở vị trí đường tống máu ra của thất trái hoặc thất phải cho các tính toán này Ví dụ trên mặt cắt trục dài cạnh ức trái chúng

ta đo đường kính của đường tống máu ra thất trái bằng siêu âm2D hoặc TM ở đầu kỳ tâm thu, sau đó tính diện tích của chúng theo công thức tính hình tròn:

Qp= VTI ( RVOT) x π x (RVOT/2)2 x HR (lít/phút)

Qs = VTI ( LVOT) x π x (LVOT/2)2 x HR (lít/phút)

* Chức năng tâm trương thất phải

Đánh giá chức năng tâm trương thất phải được thực hiện thông qua phổ Doppler dòng chảy qua van ba lá Các thông số bao gồm vận tốc đỉnh của dòng

đổ đầy đầu tâm trương (VE), vận tốc đỉnh của dòng đổ đầy cuối tâm trương do nhĩ thu (VA), tỷ lệ E/A, thời gian giảm tốc của dòng đổ đầy đầu tâm trương

(Edt) Dòng chảy qua van ba lá có vận tốc thấp hơn dòng chảy qua van hai lá, và Edt van ba lá dài hơn Edt van hai lá Dòng chảy qua van ba lá thay đổi theo hô hấp, do vậy thường đo vận tốc dòng chảy qua van ba lá ở cuối thì thở ra [94]

- Siêu âm Doppler tổ chức (tissue Doppler imaging)

Phổ Doppler mô cơ tim dạng xung của tổ chức tim bình thường gồm ba sóng:

 Sóng tâm thu Sa là một sóng dương hướng về phía mỏm tim, phản ánh chức năng co bóp của cơ tim

 Sóng đầu tâm trương Ea là một sóng âm tương ứng với vận động của cơ thất trong phần đầu tâm trương Ea phản ánh sự giãn cơ tim đầu tâm trương, tốc độ của sóng này liên quan đến tốc độ giãn của cơ tim

 Sóng cuối tâm trương Aa là một sóng âm tương ứng với vận động của cơ thất trong pha cuối tâm trương, Aa phản ánh hiện tượng giãn cơ tim thụ động do nhĩ thu và cả hiện tượng co của vòng van cũng như sự đổ đầy muộn của thất

Vận tốc sóng Sa giúp đánh giá chức năng tâm thu Vận tốc sóng Ea,

Aa, tỷ lệ Ea/Aa phản ánh chức năng tâm trương Siêu âm Doppler mô đo được vận tốc co và giãn của cơ tim, có thể ứng dụng đo chỉ số Tei, gọi là chỉ

số Tei mô, hay chỉ số Tei sửa đổi [69]

- Vận động vòng van ba lá (tricuspid annular motion), được đánh giá qua siêu âm Doppler tổ chức, là một phương pháp không phụ thuộc vào hình thể thất phải hay cách xác định đường viền nội mạc Do vậy, phương pháp này không chỉ có ý nghĩa trong việc đánh giá chức năng thất phải mà còn được dùng như một công cụ chẩn đoán một số bệnh Meluzin và cộng sự đã chứng minh độ nhạy của phép đo vận động vòng van ba lá phát hiện sớm rối loạn chức năng thất phải cao hơn hẳn các kỹ thuật hình ảnh thường quy; giảm vận tốc tâm thu qua vòng van là một chỉ số có giá trị tiên lượng cao rối loạn chức năng thất phải, khi so sánh với chụp phóng xạ buồng thất phải

* Chỉ số chức năng cơ tim (chỉ số Tei)

Khảo sát và đánh giá chức năng thất phải cho đến nay vẫn còn nhiều vướng mắc Siêu âm tim là một trong những phương pháp chẩn đoán hình ảnh cho phép đính giá chức năng thất phải: trên siêu âm 2D có thể quan sát co bóp thất phải, tính phân số tống máu EF của thất phải, trên siêu âm TM có thể đánh giá chức năng thất phải thông qua độ văng của vòng van ba lá trong thì tâm thu TAPSE, siêu âm Doppler rất hữu ích trong đánh giá quá tải áp lực

thất phải thông qua dòng hở vàn ĐMP và hở van ba lá, đánh giá chức năng thất phải thông qua chỉ số Tei.Chỉ số Tei được đưa ra lần đầu bởi C.Tei và cộng sự vào năm 1995, được tính bằng tổng thời gian co đồng thể tích và giãn đồng thể tích, chia cho thời gian tống máu Khi có suy cả chức năng tâm thu

và tâm trương, trị số chỉ số Tei sẽ tăng lên, do sự thay đổi của cả ba thông số thành phần

Hiện nay chỉ số Tei cũng đang được nghiên cứu trong việc tiên lượng, đánh giá chức năng thất phải ở các bệnh tim bẩm sinh có ảnh hưởng đến chức năng thất phải: Ebstein, thông liên nhĩ, Fallot 4, thông sàn nhĩ thất Nghiên cứu của Eidem và cộng sự so sánh 45 bệnh nhân Ebstein tuổi trung bình 18± 14,8 với người bình thường, tác giả nhận thấy chỉ số Tei thất phải tăng có ý nghĩa Ở nhóm bệnh đều thấy có sự tăng IVCT và IVRT, chỉ số Tei thất phải tăng đi kèm với mức độ rối loạn chức năng thất phải và sự tiến triển của bệnh [1], [69], [109]

Hinh 1.8 Minh họa các phương pháp đo chỉ số Tei bằng siêu âm tim

+ Siêu âm tim qua thực quản (SATQTQ): có thể chỉ định siêu âm tim qua thực quản trong trường hợp siêu âm tim qua thành ngực có hình ảnh bị hạn chế, đánh giá tổn thương VBL và mức độ HoBL Ngoài ra có thể làm siêu

âm tim qua thực quản trong lúc mổ để đánh giá phẫu thuật sửa van [49]

+ Siêu âm 3D trong bệnh Ebstein: siêu âm 3D có lợi ích hơn siêu âm 2D trong việc đánh giá hình thái van ba lá [101], [116] Chúng ta cũng có thể

có được những hình ảnh rõ nét nhất khi phối hợp với siêu âm qua thực quản trong phẫu thuật Trong quá trình phẫu thuật, siêu âm tim 3D với đầu dò thực quản cho phép đánh giá hình thái học trong không gian 3 chiều về hình ảnh van ba lá, đường ra thất phải, van động mạch phổi trước và sau phẫu thuật Những hình ảnh thu được trên siêu âm 3D về hình thái của các lá van ba lá trong không gian 3 chiều trên các góc nhìn khác nhau, sự đóng mở của các lá van ba lá, hình ảnh đường ra thất phải, van động mạch phổi trên siêu âm 3D ( đặc biệt là siêu âm 3D với đầu dò trong thực quản) ưu việt hơn với hình ảnh 2D [9], [19], [108], [115]

- Cộng hưởng từ (MRI)/ MSCT: là những phương pháp cho hình ảnh rõ

nét, đa chiều, có thể cung cấp thêm những thông tin quan trọng trước mổ, đánh giá chính xác những bất thường cấu trúc tim hay đánh giá chức năng tim [119] Tuy nhiên trong hoàn cảnh ở Việt Nam giá thành còn cao so với thu nhập nên không được chỉ định rộng rãi Chỉ định chụp MRI hay MSCT trong bệnh Ebstein là những trường hợp hình ảnh siêu âm tim qua thành ngực mờ, không cho hình ảnh rõ nét và không đủ tin cậy để giúp chẩn đoán xác định [20], [110], [119]

- Thông tim: thông tim đánh giá huyết động trước mổ thường ít được

áp dụng trừ những bệnh nhân Ebstein cần đánh giá khảo sát kỹ về mặt huyết động và chẩn đoán xác định khi những kết quả chẩn đoán hình ảnh khác (siêu

âm, MRI, MSCT) cho chẩn đoán không rõ ràng, hình ảnh không rõ nét, nguy

cơ cao cần phân tầng nguy cơ, hoặc làm phối hợp trong quá trình chụp ĐMV

ở bệnh nhân cần chụp mạch vành trước mổ khi có chỉ định Kết quả về phương diện huyết động học có thể thấy tăng áp lực nhĩ phải với sóng V cao,

độ chênh Y xuống nhanh, áp lực TP bình thường hoặc chỉ cao ở thì cuối tâm trương Áp lực ĐMP bình thường hoặc giảm nếu có hở van ba lá hay có dòng chảy thông phải- trái làm giảm độ bão hoà oxy [58], [95]

1.2.2 Điều trị bệnh Ebstein

1.2.2.1 Điều trị nội khoa

- Bệnh nhân Ebstein dạng nhẹ, type A, type B (chưa có chỉ định phẫu thuật) thường được theo dõi định kỳ trong nhiều năm với bác sĩ chuyên khoa tim mạch: nếu bệnh nhân không có triệu chứng, không có biểu hiện suy tim phải, không có rối loạn nhịp đi kèm -> không cần điều trị bằng thuốc, theo dõi định kỳ bằng siêu âm tim 6 tháng/ 1 lần Nếu bệnh nhân có hở ba lá nặng và NYHA II nên dùng lợi tiểu nhóm spironolacton (Aldacton 25 mg/ ngày)

- Bệnh nhân Ebstein có tiền sử rung nhĩ hay thuyên tắc mạch nghịch thường: thuốc chống đông kháng vitamin K được chỉ định trong điều trị (duy trì INR từ 2-3)

- Điều trị cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất ở bệnh nhân Ebstein: dùng thuốc chống loạn nhịp hoặc cắt đốt điện sinh lý

+ Dùng thuốc: khuyến cáo dùng Cordaron 200mg/ngày để duy trì khi dùng liều tấn công cắt được cơn, nếu bệnh nhân không cắt được cơn nhịp nhanh cần điều trị bằng R.F)

Điều tr ị cắt cơn nhịp nhanh bằng Amiodarone (biệt dược: Cordarone,

Sedacorone ống 150 mg).Tiêm tĩnh mạch chậm: trong trường hợp cần cắt cơn nhanh, nhưng chỉ dùng khi chức năng tim còn tốt, huyết động ổn định Pha 1 ống (150 mg) + 20 ml huyết thanh đẳng trương tiêm tĩnh mạch chậm

trong 10 phút Truyền tĩnh mạch: liều 5 mg/kg, ở người lớn thường dùng Amiodarone300 mg (2 ống) pha trong 100-150 ml huyết thanh đẳng trương truyền tĩnh mạch nhanh trong khoảng 60 phút, không nên pha nồng độ thấp và truyền chậm vì hiệu quả cắt cơn thấp [28], [30], [98]

+ Điều trị đốt điện sinh lý bằng sóng cao tần (điều trị R.F) [91]: được chỉ định trong điều trị cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất tái phát ở bệnh nhân Ebstein Tỷ lệ thành công khả quan, kết quả triệt để, sau khảo sát điện sinh lý

và cắt đốt thành công bệnh nhân không cần điều trị thuốc chống loạn nhịp nữa

và khỏi rối loạn nhịp vĩnh viễn Những cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất do đường dẫn truyền phụ hay gặp ở bệnh nhân Ebstein vì vậy cắt đốt đường dẫn truyền phụ là biện pháp điều trị tốt nhất cho những bệnh nhân này, mặc dù thủ thuật cũng có những nguy cơ nhất định [63], [99], [111] Nếu cắt đốt đường dẫn truyền phụ bằng R.F không thành công có thể cắt trong lúc phẫu thuật sửa chữa toàn bộ Nếu bệnh nhân có rung nhĩ hay cuồng nhĩ, nên làm phẫu thuật

Maze kết hợp trong lúc mổ tim

- Nếu thất phải có dấu hiệu giãn, suy chức năng thất phải và HoBL tăng dần cần nhanh chóng xem xét chỉ định phẫu thuật, đặc biệt trên bệnh nhân có tím Phù ngoại biên là dấu hiệu chỉ điểm của suy thất phải tiến triển, cần điều trị theo phác đồ suy tim lâu dài ( lợi tiểu, giãn mạch, ức chế men chuyển, digitalis )

1.2.2.2 Phẫu thuật

Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ là phương pháp duy nhất cho phép sửa chữa các khuyết tổn bẩm sinh, góp phần đưa cấu trúc tim về giải phẫu gần như bình thường Các đặc điểm của phương pháp sửa chữa toàn bộ theo phương pháp Carpentier bao gồm: sửa chữa HoBL nhiều bằng cách sửa lại VBL (có thể sửa hoặc đặt vòng van ba lá, nếu trường hợp cần thiết thay van

ba lá sinh học hoặc cơ học), làm nhỏ lại buồng nhĩ hóa và khôi phục buồng

thất phải chức năng (trong quá trình sửa hoặc thay van ba lá đã đưa vị trí van

ba lá về vị trí gần như giải phẫu bình thường) [42], [75] Tuy nhiên đây là phương pháp phẫu thuật khó, phẫu thuật viên cần được đào tạo chuyên sâu và

có kinh nghiệm Biến chứng suy tim phải nặng sau phẫu thuật nếu kỹ thuật

mổ và hồi sức không tốt sẽ gây hậu quả nặng nề về huyết động và tỷ vong, chi phí phẫu thuật còn cao [33], [39], [65], [118]

- Chỉ định phẫu thuật

+ Phẫu thuật viên đã được đào tạo hoặc chuyên gia về phẫu thuật tim

bẩm sinh tiến hành mổ sửa hoặc thay van 3 lá, đóng thông liên nhĩ (nếu có) cho bệnh nhân Ebstein tất cả các type A, B, C, D khi có một trong những dấu hiệu sau:

a Có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức

b Tím (độ bảo hòa oxy < 90%)

c Thuyên tắc mạch nghịch thường

d Bóng tim to dần trên X-quang

e Thất phải giãn dần hoặc chức năng tâm thu thất phải giảm dần

+ Điều trị kết hợp rối loạn nhịp cho bệnh nhân Ebstein trong những

* Chỉ định mổ sửa hoặc thay van 3 lá lại cho bệnh nhân Ebstein được

khuyến cáo như sau:

a Có triệu chứng cơ năng, khả năng gắng sức giảm dần, hoặc suy tim với NYHA III, IV

b Hở van 3 lá nặng sau mổ sửa van có thất phải dãn dần, suy chức năng thất phải tiến triển, rối loạn nhịp nhĩ hoặc thất mới xuất hiện hoặc nặng lên

c Rối loạn chức năng van 3 lá sinh học với hẹp và hở van 3 lá cố định mức độ nặng

d Hẹp van 3 lá sinh học đáng kể (chênh áp trung bình lớn hơn 12-15 mmHg)

e Có thể cân nhắc chỉ định mổ lại sớm trong trường hợp hẹp van 3 lá sinh học ít nhưng có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức [28], [29]

- Phương pháp phẫu thuật:

Các đặc điểm chính của phương pháp Carpentier như sau:

+ Tách và làm di động tạm thời các lá van trước và sau

+ Gấp chiều dọc buồng nhĩ hóa và tâm nhĩ phải cạnh đó

+ Đặt lại vị trí lá van trước và sau tại vòng van ba lá

+ Sửa và gia cố vòng van ba lá bằng sử dụng một vòng van nhân tạo, trừ trường hợp trẻ nhỏ

Phương pháp Carpentier gồm chuyển vị trí lá van trước và lá van sau van ba lá về vị trí ban đầu, khâu gấp dọc buồng nhĩ hóa để hồi phục không chỉ

chức năng van ba lá mà còn cả hình dạng và chức năng thất phải [28], [29]

Phẫu thuật được thực hiện bằng một đường mở xương ức nhỏ ở giữa và mở thượng tâm mạc lớn Phẫu thuật viên k iểm tra để đ ánh g iá thể tích buồng nhĩ hóa, khả năng co bóp của nó và các nhánh của động mạch vành chạy trên bề mặt của màng tim Tĩnh mạch chủ trên được đặt ca-nuyn tại chỗ nối với tĩnh mạch vô danh và tĩnh mạch chủ dưới được đặt ca-nuyn chọn lọc phía trên cơ hoành Các băng rốn được đặt quanh các tĩnh mạch chủ trên và chủ dưới Khi tuần hoàn ngoài cơ thể được thiết lập giữa hai tĩnh mạch chủ và động mạch

chủ lên, Máu được đưa tới tim đã làm liệt 15 đến 20 phút một lần tùy thuộc nhiệt độ cơ tim được theo dõi, duy trì ở dưới 15oC Bảo vệ cơ tim là rất quan trọng trong bệnh Ebstein bởi thành thất phải mỏng dễ ấm lại sớm trong môi trường Duy trì nhiệt độ cơ thể trung tâm giữa 25-30oC, phụ thuộc vào độ phức tạp của cuộc mổ và quá trình làm mát tại chỗ của thất phải

- Nhĩ phải bị giãn được mở bằng vết cắt bán nguyệt lớn từ phần phụ nhĩ phải tới đường liên nhĩ ở khoảng giữa của đầu xa của các tĩnh mạch chủ Các thành phần khác nhau của van ba lá được phân tích cẩn thận để đánh giá mức

độ giãn của vòng van; vị trí và hình thái học của lá vách và lá sau; khả năng di động, kích thước và hình dạng của lá van trước; cấu trúc dưới van và các kích thước của buồng nhĩ hóa và thất phải, tất cả các đặc điểm đó giúp khẳng định type giải phẫu của bệnh Ebstein và lên chiến lược phẫu thuật

* Kỹ thuật phẫu thuật:

- Bước 1: lá trước và các phần lân cận của lá sau và lá vách được tách khỏi vòng van và tách cho hết dính Dùng kéo cắt một đường cách vòng van 2

mm để tách toàn bộ chỗ bám lá sau và một phần lá trước

- Bước 2: gấp dọc buồng nhĩ hóa được tiến hành đầu tiên với 5-6 mũi chỉ sợi đơn 4-0 ngắt quãng đi từ đỉnh tới vành van qua các vị trí gắn của lá sau

và lá vách và thành thất cạnh đó để dính với chúng Lớp thứ hai chỉ 4-0 khâu vắt để hoàn tất và tăng cường đường chỉ ngắt quãng thứ nhất Các vết khâu nên đủ nông để tránh các các nhánh động mạch vành chạy trên bề mặt màng tim ở buồng nhĩ hóa nhưng đủ số lượng để tránh nứt ra Đường khâu gấp so

đó được đi qua vành van để giảm kích thước của nó, chỉ đơn 4-0 được sử dụng để gấp nhĩ phải qua xoang vành, tránh hệ thống dẫn truyền Gấp tâm thất phục hồi chiều cao bình thường để có hình dạng bình thường đối với tâm thất phải Gấp tâm nhĩ làm giảm đáng kể kích thước nhĩ

- Bước 3: lá trước và phần lân cận của các lá sau và lá vách sau đó được đính trở lại vào vành van quay vòng theo chiều kim đồng hồ để che phần xung quanh lỗ Kéo quá mức hoặc sa các mảnh lá van có thể được sửa bằng đặt lại vị trí các cơ nhú sử dụng kỹ thuật trượt Khi khâu lại chỗ bám của lá van ba lá về vị trí bình thường (nghĩa là vào chỗ nối nhĩ – thất) cần lưu ý khi qua vị trí gần đường đi của bó His, mũi kim phải đi rất nông và thấp dưới vị trí bám bình thường của lá vách khoảng 5 mm Chuyển vị trí cột cơ đính vào VLT nhằm làm tăng độ áp của các lá van nếu cần thiết

- Bư ớc 4: vòng van nhân tạo để sửa nên được đặt ở tất cả các bệnh nhân trừ những trẻ dưới 5 tuổi, thử mức độ hở van bằng bơm nước muối sinh lý, kích thước của vòng van nhân tạo đư ợc đo bằng một thước đo Kích thư ớc của vòng van nên tương ứng với kích thước của lá vành đã được tái tạo Ở bệnh nhân tr ẻ hơn mà đo vòng dư ới 30mm, nên tránh đặt vòng mà th ay b ằng vành nhân tạo type De Vega Kích thước của vòng van

ba lá được đo bằng banh Hegar theo giá tr ị bình thư ờng ứng với tuổi và cân nặng (dựa tr ên diện tích da BSA của bệnh nhân) Sau khi sửa chữa, cần thử nước muối s inh lý để đánh giá khả năng của van, hầu như đạt được bằng các

lá trước và lá sau luân phiên

- Tạo nối tắt tĩnh mạch-động mạch phổi hai chiều bổ sung (cầu pulmonaire): phẫu thuật cavopulmonaire (làm shunt TMC - ĐMP 2 chiều)

cavo-trong trường hợp suy tim phải nặng, chức năng thất trái bảo tồn, và áp lực trong nhĩ trái thấp Suy chức năng thất phải là một trong những yếu tố dự báo quan trọng nhất kết quả xấu ở những bệnh nhân Ebstein Trong những nghiên cứu trước đây ước tính tỷ lệ tử vong = 10% và liên quan hơn một nửa số bệnh nhân suy thất phải sớm sau mổ Để giảm tỷ lệ biến chứng này, từ năm 1994 Chauvaud S và cộng sự đã làm thêm nối tắt tĩnh mạch chủ -động mạch phổi hai chiều để giảm tiền gánh ở bệnh nhân có thất phải suy giảm nhiều Nối tắt

tĩnh mạch-động mạch phổi hai chiều chuyển hướng 30% đến 40% lượng máu trở về từ tĩnh mạch hệ thống từ thất phải Việc giảm tiền gánh dẫn đến giảm theo tỷ lệ sức ép thành và chỉ số làm việc thất phải, vì vậy phòng được giãn thất sau mổ và giảm nguy cơ suy thất phải sớm sau mổ Chỉ định trong những tình huống sau: hở van ba lá rất nặng, thành thất phải mỏng và giãn nặng, lá trước dính nhiều với thành thất và bệnh nhân khó dứt được tuần hoàn ngoài

cơ thể [34], [105] Theo Lai L., Laussen P.C và cộng sự báo cáo kết quả phẫu thuật làm Glenn shunt và Blalock – Taussig shunt trên 80 bệnh nhân bị bệnh tim bẩm sinh trong đó có bệnh Ebstein cho thấy hiệu quả của việc tạo cầu nối thông giữa thất phải và hệ động tĩnh mạch phổi, làm giảm thiểu tím và cải thiện tỷ lệ tử vong [68]

- Thay van ba lá: thay van ba lá hiếm khi được chỉ định ngoại trừ type D

hoặc mổ lại do hở ba lá nặng tái phát (mổ lại thường là để thay van 3 lá cơ học hay sinh học) Phương pháp được chỉ định chỉ khi thất phải có đủ kích thước và chức năng tâm thu bảo tồn, nếu không sửa một phần hoặc toàn bộ và làm thêm cầu nối tĩnh mạch chủ-động mạch phổi (cavo pulmonaire) có ưu thế hơn Khi có thay van, van nên được đưa vào phía trên xoang vành Trong lúc mổ lại có thể làm thêm phẫu thuật Maze nếu bệnh nhân có rung/cuồng nhĩ cơn hay mãn tính [8], [23], [76]

- Những tổn thương phối hợp được sửa chữa: đóng thông liên thất, thông

liên nhĩ, lỗ bầu dục, sửa van hai lá

* Đánh giá hiệu quả phẫu thuật theo phương pháp Carpentier

- Sau phẫu thuật bệnh nhân Ebstein thường cải thiện rõ khả năng gắng sức, đặc biệt ở nhóm bệnh nhân Ebstein trước phẫu thuật có biểu hiện khó thở, suy tim phải, rối loạn nhịp nhĩ, rối loạn nhịp thất và suy chức năng bệnh nhân có thông liên nhĩ thì sau phẫu thuật các triệu chứng giảm nhẹ, hầu hết trở về NYHA I, II, hết các triệu chứng tím, suy tim phải (nếu phẫu thuật thành

công) Tuổi, giới, kích thước của tim cũng có ảnh hưởng đến khả năng hồi phục sức sau mổ

- Biến đổi một số đặc điểm cận lâm sàng:

+ Điện tâm đồ: trục điện tim và các dạng block nhánh thường không

thay đổi ngày sau mổ và vẫn tồn tại hình thái một thời gian dài sau đó Các rối loạn nhịp ít gặp ngay sau mổ, cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất thường được điều tr ị tr iệt để trư ớc phẫu thuật bằng điều tr ị R.F hoặc hết sau quá trình phẫu thuật (do quá trình phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cắt đứt vòng vào lại cơn nhịp nhanh kịch phát tr ên thất) [61], [106] Rung nhĩ là loại loạn nhịp còn tồn tại dai dẳng sau phẫu thuật, đôi khi chuyển thành rung nhĩ mãn tính

+ XQ tim phổi: hình ảnh XQ tim phổi ngay sau mổ chưa có thay đổi

đáng kể ngây, rốn phổi có thể đậm do ứ dịch Nếu có biến chứng suy tim phải cấp sẽ thấy hình ảnh bóng tim to lên trên XQ tim phổi Thời gian sau khi phẫu thuật ổn định: bóng tim trên XQ sẽ nhỏ hơn ngay sau phẫu thuật và cải thiện

rõ sau 3 tháng - 6 tháng [35], [87]

+ Siêu âm tim: siêu âm tim cho thấy những thay đổi rõ rệt ngay sau

phẫu thuật Trước phẫu thuật: mức độ HoBL thường là hở nhiều 3/4 hoặc 4/4, sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đại đa số HoBL nhẹ (1/4) Buồng nhĩ hóa thất phải được thu nhỏ và buồng thất phải chức năng được hồi phục một phần về thể tích Đôi khi có biến chứng của suy tim phải cấp sau phẫu thuật: thất phải giãn, HoBL nhiều do sửa VBL không thành công, có tràn dịch màng tim hoặc tràn dịch màng phổi [42], [43]

+ Thông tim, MSCT, MRI thường không chỉ định ở bệnh nhân sau mổ trừ những trường hợp đặc biệt có biến chứng phức tạp cần đánh giá huyết động và đánh giá kỹ cấu trúc tim khi kết quả siêu âm tim hạn chế [110]