Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân ebstein

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Ebstein bệnh tim bẩm sinh phức tạp chiếm khoảng 0,6% bệnh tim bẩm sinh, với tỷ lệ 1/210000 trẻ sơ sinh Bệnh bao gồm bất thường giải phẫu chức van lá, thất phải: van ba bám thấp phía mỏm thất phải, có tượng nhĩ hóa buồng thất phải, buồng thất phải lại nhỏ, bệnh lý nặng có ảnh hưởng rõ rệt đến chức thất phải Trước việc điều trị cho bệnh nhân Ebstein dừng lại theo dõi điều trị nội khoa, tỷ lệ tử vong nhóm bệnh cao Nghiên cứu đa trung tâm Watson năm 1974 505 bệnh nhân từ 61 trung tâm 28 quốc gia cho thấy 72% trẻ nhỏ lúc khảo sát có suy tim, tử vong cao vài tháng đầu Từ tuổi tỷ lệ tử vong trung bình năm 13% [5], [72] Cho đến nay, giới Việt Nam phẫu thuật sửa chữa toàn cho bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier bao gồm làm nhỏ lại buồng nhĩ hóa, đặt vòng van ba lá, thay van ba sinh học, đưa van ba vị trí bình thường, tái tạo lại buồng thất phải Phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn có tỷ lệ thành công cao, giúp cải thiện rõ rệt triệu chứng năng, thực thể, phục hồi chức tim phải, van ba lá, giảm tỷ lệ tử vong, kéo dài thời gian sống cho người bệnh Bệnh viện T im Hà Nội tiến hành phẫu thuật thành công số lượng đáng kể bệnh nhân Ebstein với kết ban đầu khả quan [2] Vì việc phát phẫu thuật sửa chữa triệt bệnh nhân Ebstein đóng vai trò quan trọng làm giảm tỷ lệ tử vong tránh biến chứng sớm lâu dài bệnh, phục hồi lại chức thất phải nên bệnh nhân Ebstein cần chẩn đoán sớm đưa đến trung tâm tim mạch có uy tín để điều trị kịp thời Siêu âm t im phương pháp đơn giản thuận tiện mặt kinh tế kỹ thuật nhân lực để chẩn đoán bệnh, đánh giá xác tổn thương từ giúp ích cho việc định điều trị theo dõi sau phẫu thuật [21] Trên giới có số công trình nghiên cứu bệnh Ebstein giá trị siêu âm việc đánh giá tổn thương bệnh, có nhiều báo cáo tổng kết kết phẫu thuật sửa chữa toàn cho bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier quốc gia khác qua giai đoạn cho thấy hiệu điều trị tính ưu việt phương pháp [13], [22], [29] [30], [64] Tuy nhiên, Việt Nam chưa có nghiên cứu dài hạn theo dõi bệnh hiệu phương pháp điều trị phẫu thuật, có vài nghiên cứu tổng kết sơ kết phẫu thuật bệnh nhân Ebstein [2], [83] Với mong muốn có nhìn tổng quát bệnh Ebstein, tìm hiểu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh Ebstein bệnh nhân này, theo dõi hiệu điều tr ị sau phẫu thuật sửa chữa toàn theo phương pháp Carpentier bệnh nhân Ebstein, tiến hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng siêu âm tim bệnh nhân Ebstein" nhằm mục tiêu sau: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng siêu âm tim bệnh nhân Ebstein điều trị Bệnh viện Tim Hà Nội Đánh giá biến đổi lâm sàng số siêu âm tim bệnh nhân Ebstein sau phẫu thuật tháng CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 PHÔI THAI HỌC, GIẢI PHẪU BỆNH VÀ SINH BỆNH HỌC CỦA BỆNH EBSTEI N Năm 1864 Wilhem Ebstein lần mô tả bệnh nhân tím, sau tử vong tử thiết cho thấy tổn thương nặng van ba Năm 1927, sau 14 ca nghiên cứu, bệnh Ebstein định nghĩa bệnh bao gồm bất thường giải phẫu chức van thất phải: van ba bám thấp phía mỏm thất phải (khoảng cách từ trước VHL đến vách VBL ≥ 8mm/m2 diện tích thể), nhĩ hóa buồng thất phải, buồng thất phải chức lại nhỏ [25], [28], [37] 1.1.1 Phôi thai học - giải phẫu bệnh bệnh Ebstein 1.1.1.1 Phôi thai học Trong 40-50 ngày đầu thai kỳ, hình thành van máy van van hai van ba nhau, sau có tượng “làm mỏng mô” phần nội mạc thất phải phôi thai làm cho mô trở thành mô sợi Bình thường trước hình thành sớm từ mô vùng nối tiếp phần nhận phần bè Lá sau vách hình thành chậm trước 3-4 tháng Trong bệnh Ebstein tượng “làm mỏng mô” bị ngưng lại, biến hoá van, mô [30] Dị tật Ebstein gặp, xảy khoảng 100.000 trường hợp trẻ sơ sinh sống, hay 0,6% số bệnh nhân có bệnh tim bẩm sinh Không có khác biệt đáng kể hai giới, số trường hợp có tính gia đình [18] Nguyên nhân gây bệnh Ebstein chưa rõ, tác giả nhiều tranh cãi dừng lại giả thiết Nhiều tác giả cho liên quan tới đột biến gen người mẹ uống lithium carbonate để điều trị rối loạn lưỡng cực tháng đầu thai kỳ Nhóm nghiên cứu trẻ sơ sinh Baltimore-Washington cho có yếu tố nguy di truyền, sinh sản môi trường bao gồm tiền sử gia đình dị tật tim mạch, chủng tộc da trắng, thai trước đó, mẹ tiếp xúc với benzodiazepine chất đánh bóng với bệnh Ebstein [14], [38], [98], [107] 1.1.1.2 Giải phẫu bệnh học Dị tật Ebstein bệnh bẩm sinh hai van van ba không gắn cách bình thường vào chỗ nối nhĩ thất Các điểm bám van ba mô tả bị hạ thấp xuống vị trí bám vào thất phải cách xa chỗ nối nhĩ-thất thực [28] Lá trước liên quan chặt chẽ với việc gắn hình khuyên với điểm bám nó, thường rộng dư thừa mô van ví đuôi Lá trước “di chuyển” giãn rộng “một cánh buồm” bị thủng nhiều chỗ mức độ nặng bị dính vào nội mạc thất phải Lá vách trước bị dính vào mặt thất phải mức độ khác Cả hai có hình dạng loạn sản kích thước thay đổi [44] Chỗ nối vách trước thường mức độ lệch nhiều hay yếu tố để phân loại bệnh Ebstein Mép hai van điểm di chuyển thấp nằm bờ sau vách liên thất Sự chuyển động hạn chế van hậu dính van vào thành thất phải bất thường cấu trúc dây chằng van Một phần van không bị dính hoàn toàn vào thành thất phải thường có nhiều dây chằng phụ ngắn, làm hạn chế vận động [47], [73], [88], [98] * Nhĩ phải rãnh nhĩ thất: nhĩ phải giãn lớn Vòng nối tiếp nhĩ thất (hay vòng van ba thật sự) giãn tròn, van Eustache (van TM chủ dưới) giãn * Thất phải: có dịch chuyển van nên thất phải bị chia làm hai phần: + Phần nhận phần nhĩ hoá thất phải, thành mỏng + Phần bè phần thoát, gọi thất phải năng, thành dày Tuy nhiên thể nặng thành thất phải mỏng, sợi tim (như thể bệnh Uhl tâm thất mỏng) [41]  Các tổn thương phối hợp bệnh Ebstein 5% trường hợp có lỗ bầu dục thông thương thông liên nhĩ Có thể phối hợp hẹp động mạch phổi không lỗ van động mạch phổi Trong số trường hợp có thông liên thất [26], [37], [79] * Thất trái chức thất trái: Trước có khảo sát thất trái sau nhiều nghiên cứu cho thấy thất trái có bất thường Về mô học có thay đổi, có vùng xơ hoá, phì đại loạn sản Rối loạn chức thường phình vách liên thất hay sa van Một số thay đổi giải phẫu học mô dẫn truyền ghi nhận nút nhĩ thất vị trí bình thường, bó nhánh phải nằm lớp nội mạc tim buồng nhĩ hoá thất phải gần bó nhánh trái, có nhiều đường qua phía bên mặt phải vách liên thất có nhiều mô sợi giống đường phụ nguyên nhân hội chứng Wolf-ParkinsonWhite 25% trường hợp [120] Phân loại type Ebstein theo giải phẫu bệnh lý [28] Phân loại dựa theo giải phẫu chia type theo Carpentier gồm:  Type A: van trước lớn, vận động dễ, vách sau đóng thấp, loạn sản Buồng thất nhĩ hóa thay đổi từ nhỏ đến trung bình  Type B: trước, sau, vách có kích thước nhỏ đóng thấp gần mỏm tim Buồng thất nhĩ hóa lớn trung bình  Type C: trước hạn chế cử động ngắn, dính vào vách liên thất Phần nhú gắn trực tiếp vào van trước Lá sau vách bám thấp, loạn sản thường chức Buồng thất nhĩ hóa lớn  Type D: trước bị biến dạng nặng di chuyển phía đường thoát thất phải Có dây chằng, thường dính trực tiếp mép van vào nhú Lá sau thường loạn sản không có, vách diện mô sợi kéo dài từ phần màng vách liên thất đến mỏm tim Mô van di chuyển vào đường thoát thất phải gây hẹp chức Buồng nhĩ hóa gần chiếm toàn thất phải Bảng 1.1 Phân loại Carpentier bệnh Ebstein Type A Đặc điểm Độ bám thấp + vách-lá sau Lá trước: Hình thái học Bình thường Di động Bình thường Buồng nhĩ hóa: Kích thước Co giãn Thất phải Kích thước Co giãn Type B Type C Type D ++ +++ “túi” Dây chằng Dính vào thất Dính nhiều bất thường phải Bình thường phần Không có Hạn chế Nhỏ Còn Lớn Giảm Bình thường Còn Giảm Còn giảm Lớn Hạn chế Nhỏ Giảm Hình túi Không có Hình phễu Suy giảm nặng 1.1.2 Sinh bệnh học bệnh Ebstein Sự đa dạng giải phẫu bệnh dẫn đến đa dạng sinh lý bệnh Các yếu tố ảnh hưởng đến sinh lý bệnh gồm: Cấu trúc van (có thể có hẹp), thường hở Có thông liên nhĩ hở lỗ bầu dục (P.F.O) Độ rối loạn chức thất phải Có rối loạn chức thất trái kèm theo hay không [12] Hở ba (± hẹp) Giảm thể tích thất phải Co nhỏ nhĩ đối bên  Tăng áp lực nhĩ  Shunt phải sang trái Loạn nhịp Suy tim phải Hình 1.1 Sơ đồ vòng xoắn sinh lý bệnh bệnh Ebstein [113] 1.1.2.1 Sinh lý trước sinh Sinh lý bệnh bào thai bệnh nhân Ebstein thể theo mức độ nặng type Ebstein hay mức độ nặng loạn sản VBL Thể nhẹ bệnh (Ebstein type A, B) triệu chứng, trường hợp Ebstein type A không gây ảnh hưởng nhiều đến huyết động Tuy nhiên Ebstein thể nặng (type C, D) với HoBL nặng nhĩ hóa đáng kể thất phải, có hình ảnh tim to nhiều giãn NP TP chức tâm thu TP bị ảnh hưởng với dòng chảy TP giảm chức tống máu TP giảm, từ làm giảm dòng chảy qua ĐRTP giảm tiền gánh, không đủ áp lực để mở van ĐMP gây hẹp phổi thiểu sản van ĐMP “ chức năng”, Các ĐMP cấp máu dòng ngược từ ĐMC sang ĐMP qua ống động mạch Với trường hợp HoBL nặng, shunt P-T qua lỗ bầu dục tăng lên áp lực thành nhĩ phải tăng giãn NP Cung lượng tim tiền gánh trì tăng thể tích tống máu TT chức TT bị ảnh hưởng chèn ép buồng tim phải giãn, hậu sau suy thất trái Thông liên nhĩ với shunt T- P tổn thương phối hợp bệnh Ebstein giúp trì đảm bảo tiền gánh Thực tế lỗ bầu dục hạn chế (quá nhỏ) liên quan đến phù bào thai thai chết lưu Tiên lượng bào thai xấu có phối hợp HoBL nặng, thiểu sản van ĐMP thiểu sản phổi [107] Định lượng mức độ giãn NP nhĩ hóa TP cách để đánh giá mức độ nặng bệnh Ebstein Celermajer cộng đưa số Celermajer = (tổng diện tích NP+ buồng nhĩ hóa) / (diện tích TP chức + diện tích buồng tim trái) Chỉ số lớn mức độ nhĩ hóa kích thước NP lớn, tiên lượng xấu Adrew cộng công bố đặc điểm siêu âm tim liên quan đến tỷ lệ tử vong sau sinh dị tật VBL chẩn đoán thời kỳ bào thai, trường hợp bao gồm số tim ngực lớn 65%, số Celermajer lớn 1,5, dòng chảy qua van ĐMP giảm mất, dòng chảy ngược ống động mạch Các bào thai có phù thai loạn nhịp tiên lượng đặc biệt xấu với tỷ lệ thai chết lưu cao tử vong sau sinh Những bào thai bị Ebstein suy tim, phù thai sinh bình thường Những trường hợp mổ lấy thai sớm có phù thai có nguy tử vong cao sau sinh Ở bào thai Ebstein thể nặng mà có hẹp đường TP đáng kể có đảo chiều dòng chảy qua ống động mạch nên bắt đầu truyền Prostaglandin từ sinh [17] 1.1.2.2 Sinh lý bệnh Ebstein trẻ sau sinh trưởng thành Ebstein type A trường hợp nhẹ, buồng nhĩ hóa nhỏ, di động van ba gần bình thường, độ bám thấp nên huyết động bị ảnh hưởng Ebstein type B: buồng nhĩ hóa lớn vừa, di động van hạn chế vừa, trẻ sơ sinh thường triệu chứng tím nhẹ sức cản mạch phổi tăng tăng shunt phải-trái quan lỗ bầu dục Tuy nhiên, sức cản mạch phổi trở bình thường, triệu chứng tím giảm theo thời gian, thích nghi thất phải cải thiện tăng dòng chảy qua đường thất phải Ebstein type C, D: trường hợp nặng với đặc trưng tim to, hở ba nặng, thiểu sản, teo tịt ĐMP mặt giải phẫu chức trẻ sơ sinh bị suy tim ứ huyết thiếu oxy nặng thứ phát ĐMP phổi thiểu sản shunt P-T đáng kể qua lỗ bầu dục Ống động mạch mở để cung cấp máu tới phổi Cung cấp oxy thông khí phụ thuộc vào mức độ phát triển hệ động mạch phổi bị bất thường tim to đáng kể buồng tử cung Ở trường hợp thiểu sản ĐMP “chức năng” sức cản ĐMP giảm xuống, áp lực thất phải mở van ĐMP dẫn đến cải thiện tình trạng tím giảm shunt P-T lỗ bầu dục [30], [107] 1.2 CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH EBSTEIN 1.2.1 Đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân Ebstein 1.2.1.1 Lâm sàng - Biểu lâm sàng trẻ em Type A: thể bệnh nhẹ, trẻ tăng trưởng bình thường triệu chứng tuổi trưởng thành Type B: trẻ triệu chứng, số trường hợp biểu hạn chế khả gắng sức nhẹ, trẻ chậm lớn, biến dạng lồng ngực Mạch bình thường, nẩy mạnh dù có hở van nặng Những thể Ebstein nặng (type C, D) trẻ sơ sinh: tím, ngón tay dùi trống dấu hiệu gặp thể nặng, trẻ có tim to, suy tim Khoảng 20-40% trẻ sơ sinh bị bệnh Ebstein sống không tháng tuổi, 50% trường hợp sống đến tuổi Biểu lâm sàng sớm có nhiều rối loạn huyết động Những dấu hiệu tiên lượng xấu bao gồm triệu chứng suy tim NYHA III IV, số tim/ lồng ngực > 65%, rung nhĩ [56], [78], [86]  Biểu lâm sàng người lớn - Type A: bệnh Ebstein mức độ nhẹ triệu chứng lâm sàng Sau 10 tuổi thường có biểu rối loạn nhịp (hồi hộp, đánh trống ngực) Bệnh nhân Ebstein sống đến tuổi niên hay trưởng thành thường có dự hậu tốt - Type B: người trưởng thành, triệu chứng thường gặp giảm khả gắng sức với mệt, khó thở, rối loạn nhịp có triệu chứng hồi hộp, đánh trống ngực, nhịp nhanh kịch phát thất 10 - Type C: có thông liên nhĩ hay lỗ bầu dục thông thương, bệnh nhân có tím, đặc biệt gắng sức Những bệnh nhân có nguy thuyên tắc mạch nghịch thường, gây thoáng thiếu máu não, nhồi máu não hay áp xe não Bệnh nhân có biểu suy tim phải: gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phù - Type D: giai đoạn cuối bệnh có biểu hở van nặng suy tim phải (khó thở tiểu ít, phù, gan to, tĩnh mạch cổ ), số trường hợp có suy tim trái Suy tim nặng thêm có rung nhĩ Có thể xảy đột tử loạn nhịp (cơn nhịp nhanh kịch phát có đường dẫn truyền phụ hay loạn nhịp thất) Bệnh nhân thường hạn chế khả gắng sức, tím suy tim phải ngày tăng với mức độ HoBL nặng [47], [50] 1.2.1.2 Khám lâm sàng - Hỏi bệnh: bệnh nhân triệu chứng gì, tình cờ phát bệnh khám sức khỏe định kỳ Một số triệu chứng gặp : mệt, khó thở gắng sức ( từ NYHA I - IV tùy theo mức độ suy tim), hồi hộp đánh trống ngực, tức ngực, ngất, thỉu - Thăm khám thực thể + Nghe tim: bệnh nhân Ebstein nhẹ khám lâm sàng nghe âm thổi HoBL Nghe tim tiếng T1 lớn, có tiếng clic tâm thu, âm thổi toàn tâm thu hở van phía bờ trái xương ức, tăng hít vào Nếu bệnh nhân có phối hợp với TLN, TAĐMP nghe thấy tiếng thổi tâm thu (2/4 3/4) tiếng T2 tách đôi khoang liên sườn trái [50] + Khám phận khác Đối với bệnh nhân Ebstein type nặng (type C, D), có hở van nặng, rối loạn chức thất phải có biểu lâm sàng suy tim phải, thăm khám thấy: gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phù ngoại vi (chủ yếu phù chi dưới) Bệnh nhân tím ngoại biên thể tích mạch nhỏ cung lượng tim thấp Nếu có thông liên nhĩ hay tồn lỗ bầu dục bệnh nhân có thêm tím trung ương [66] KẾT QUẢ SIÊU ÂM TI M QUA THÀNH NGỰC (trước phẫu thuật) Ngày làm siêu âm: 15/03/2013 STT Thông số KQ BSA: 1,02 Chẩn đoán: Ebstein type D STT Thông số KQ Đ/k NT 25 17 K/c vách VBL – trước VHL 21 ĐMC 19 18 K/c vách VBL – trước VHL/m2 Scơ thể 12,94 Dd 35 19 S buồng nhĩ hóa TP 14 Ds 17,5 20 S NP tính buồng nhĩ hóa 33 Vd 22,5 21 S thất phải chức 8,8 Vs 5,2 22 Vận tốc sóng S 15 EF 80 23 TAPSE 14 Đk TP 19 24 Tổn thương phối hợp kèm ( TLT, TLN, PFO, HP ) TLN ĐRTT 17 25 a 313 10 VTI ĐRTT 12 26 b 233 11 ĐRTP 12 27 Tei index 0,34 12 VTI ĐRTP 12 28 a’ 340 13 ALĐMP tâm thu 20 29 b’ 320 14 ALĐMP trung bình 10 30 Tei' index 0,06 15 Type Ebstein D 16 Mức độ HoBL 4/4 × Có làm Holter ĐTĐ: không làm × Có làm NFGS: không làm × Có chụp MSCT: không làm × Có thông tim: không làm B SAU PHẪU THUẬT TUẦN I LÂM SÀNG 1.Cơ năng: - Khó thở NYHA: I × Thỉu × Ngất × Đánh trống ngực × Đau ngực: × Khi gắng sức × Khi nghỉ × × × Thường xuyên Mệt: Khi gắng sức - Triệu chứng khác: không 2.Thực thể: 2.1 Toàn thân: × Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × - Triệu chứng khác: không 2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực - Mỏm tim đập khoang liên sườn: V (T) - Nghe: + Nhịp: × D/hiệu Hartzer + Tần số: 88 l/ phút + TTT mỏm: 2/4 + T2 LS II T: × Mờ √ Bình thường × Mạnh Phù × Tách đôi cố định × Tách đôi không cố định + Các tiếng bất thường khác khác: không - Huyết áp: 110/70 mmHg Khám phổi: bình thường 2.4 Khám gan: × gan to : không 2.5.Các phận khác: đặc biệt II CẬN LÂM SÀNG: Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 88 l/ phút – Trục điện tim: phải √ √ Dày thất phải Block nhánh phải: × Rối loạn nhịp: × Dày nhĩ phải √ Hoàn toàn × Không hoàn toàn × Rung nhĩ × Hội chứng W.P.W × Cơn NNKPTT × Rối loạn nhịp khác - Dấu hiệu khác: không XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực: 6% × Cung ĐMP mờ - Nhận xét khác: không Công thức máu: 12 Số lượng HC: 4,45 x 10 / l Hct: 39,1% Số lượng tiểu cầu: 383 x 109 /l SpO2 : 96% Hb: 129 g/l KẾT QUẢ SIÊU ÂM TI M QUA THÀNH NGỰC (sau phẫu thuật tuần) Ngày làm siêu âm: 25/03/2013 STT Thông số BSA: 1,02 KQ Chẩn đoán: SM Ebstein type D STT Thông số KQ Đ/k NT 28 17 S NP tính buồng nhĩ hóa 20 ĐMC 19 18 S thất phải chức Dd 35 19 Vận tốc sóng S 12 Ds 17 20 TAPSE 13 Vd 37,3 21 Tổn thương phối hợp kèm ( TLT, TLN, PFO, HP ) không Vs 22 a 342 EF 80 23 b 250 Đk TP 19 24 Tei index 0,37 ĐRTT 17 25 a’ 351 10 VTI ĐRTT 12 26 b’ 300 11 ĐRTP 14 27 Tei' index 0,17 12 VTI ĐRTP 15 28 13 ALĐMP tâm thu 20 29 14 ALĐMP trung bình 18 30 15 Type Ebstein D 16 Mức độ HoBL 1/4 × Có làm Holter ĐTĐ: không làm × Có làm NFGS: không làm × Có chụp MSCT: không làm × Có thông tim: không làm C SAU PHẪU THUẬT THÁNG I LÂM SÀNG 1.Cơ năng: - Khó thở NYHA: I × Thỉu × Ngất × Đánh trống ngực × Đau ngực: × Khi gắng sức × Khi nghỉ × × × Thường xuyên Mệt: Khi gắng sức - Triệu chứng khác: không 2.Thực thể: 2.1 Toàn thân: × Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù - Triệu chứng khác: không 2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực - Mỏm tim đập khoang liên sườn: V (T) - Nghe: + Nhịp: xoang + TTT mỏm: 2/6 + T2 LS II T: × D/hiệu Hartzer + Tần số: 82 l/phút × Mờ √ Bình thường × Tách đôi cố định × Mạnh × Tách đôi không cố định + Các tiếng bất thường khác khác: không - Huyết áp: 110/70 mmHg Khám phổi: bình thường 2.4 Khám gan: × gan to: không 2.5.Các phận khác: không II CẬN LÂM SÀNG: Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang – Trục điện tim: phải √ Block nhánh phải: √ √ × Rối loạn nhịp: - Tần số: 90 l/ phút Dày thất phải Hoàn toàn × Rung nhĩ × Cơn NNKPTT × Rối loạn nhịp khác - Dấu hiệu khác: không - số SpO2 : 98% × Dày nhĩ phải × Không hoàn toàn × Hội chứng W.P.W KẾT QUẢ SIÊU ÂM TIM QUA THÀNH NGỰC (sau phẫu thuật tháng ) Ngày làm siêu âm: 18/04/2013 BSA 1,02 STT Thông số KQ Chẩn đoán: SM Ebstein type D STT Thông số KQ Đ/k NT 28 17 S NP tính buồng nhĩ hóa 20 ĐMC 19 18 S thất phải chức Dd 35 19 Vận tốc sóng S 11,2 Ds 10,8 20 TAPSE 13,5 Vd 37,3 21 Tổn thương phối hợp kèm ( TLT, TLN, PFO, HP ) không Vs 22 a 357 EF 78 23 b 260 Đk TP 20 24 Tei index 0,37 ĐRTT 17 25 a’ 355 10 VTI ĐRTT 12,8 26 b’ 298 11 ĐRTP 14 27 Tei' index 0,19 12 VTI ĐRTP 15,5 28 13 ALĐMP tâm thu 25 29 14 ALĐMP trung bình 16 30 15 Type Ebstein D 16 Mức độ HoBL 1/4 D SAU PHẪU THUẬT THÁNG I LÂM SÀNG 1.Cơ năng: - Khó thở NYHA: I × Thỉu × Ngất × Đánh trống ngực × Đau ngực: × Khi gắng sức × Khi nghỉ × × × Thường xuyên Mệt: Khi gắng sức - Triệu chứng khác: không 2.Thực thể: 2.1 Toàn thân: × Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù - Triệu chứng khác: không 2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực - Mỏm tim đập khoang liên sườn:V (T) - Nghe: + Nhịp: xoang + TTT mỏm: 2/6 + T2 LS II T: × D/hiệu Hartzer + Tần số 82 l/phút × Mờ √ Bình thường × Tách đôi cố định × × Mạnh Tách đôi không cố định + Các tiếng bất thường khác khác: không - Huyết áp: 110/70 mmHg Khám phổi: bình thường 2.4 Khám gan: × gan to: không 2.5.Các phận khác: không II CẬN LÂM SÀNG: Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang – Trục điện tim: phải √ Block nhánh phải: × Rối loạn nhịp: × Cơn NNKPTT - Dấu hiệu khác: không - SpO2 : 98% - Tần số: 80 l/ phút √ Dày thất phải √ Hoàn toàn × Rung nhĩ × Dày nhĩ phải × Không hoàn toàn × Hội chứng W.P.W KẾT QUẢ SIÊU ÂM TI M QUA THÀNH NGỰC (sau phẫu thuật tháng) Ngày làm siêu âm: 18/06/2013 STT Thông số KQ BSA: 1,02 Chẩn đoán: SM Ebstein type D STT Thông số KQ Đ/k NT 29 17 S NP tính buồng nhĩ 21 hóa ĐMC 19 18 S thất phải chức 10 Dd 35 19 Vận tốc sóng S 12 Ds 17,2 20 TAPSE 14 Vd 37,3 21 Tổn thương phối hợp không kèm (TLT, TLN, PFO, HP ) Vs 22 a 360 EF 72 23 b 278 Đk TP 19 24 Tei index 0,29 ĐRTT 17 25 a’ 360 10 VTI ĐRTT 13 26 b’ 300 11 ĐRTP 14 27 Tei' index 0,2 12 VTI ĐRTP 16 28 13 ALĐMP tâm thu 26 29 14 ALĐMP trung bình 14 30 15 Type Ebstein D 16 Mức độ HoBL 1/4 BỆNH ÁN MI NH HỌA (bệnh nhân không PT) I HÀNH CHÍNH: - Họ tên: Bùi Văn B Tuổi: 21 Năm sinh: 1991 Giới: nam - Chiều cao: 164 cm Cân nặng: 52 kg BSA: 1,54 - Nghề nghiệp: công nhân Mã hồ sơ: 101440121311 - Địa chỉ: Nam Dịnh - Vào viện ngày: 24/07/2012 II Tiền sử: - Thời gian xuất khó thở gắng sức: không - Thời gian xuất hiện: +Đau ngực: không + Khó thở: không + Mệt: không x Bệnh viêm phế quản, viêm phổi nhiều lần lúc nhỏ A TRƯỚC PHẪU THUẬT I LÂM SÀNG: Triệu chứng năng: - Khó thở NYHA: I × Thỉu × Ngất √ Đánh trống ngực × Đau ngực: Khi gắng sức Khi nghỉ × Mệt: Khi gắng sức Thường xuyên - Triệu chứng khác: không 2.Thực thể: 2.1 Toàn thân: × Tím × Móng chi khum × Ngón chi dùi trống × Phù - Triệu chứng khác: không 2.2.Khám tim: × Biến dạng lồng ngực - Mỏm tim đập khoang liên sườn: V (T) - Nghe: + Nhịp: xoang × D/hiệu Hartzer + Tần số: 80 l/ phút + TTT mỏm: 3/6 + T2 LS II T: × Mờ √ Bình thường × Tách đôi cố định × Mạnh × Tách đôi không cố định + Các tiếng bất thường khác khác: không - Huyết áp: 110/70 mmHg Khám phổi: bình thường 2.4 Khám gan: × gan to: không 2.5.Các phận khác: bình thường II CẬN LÂM SÀNG: Điện tâm đồ: - Nhịp: xoang - Tần số: 90 l/ phút – Trục điện tim: trung gian × Dày thất phải √ Block nhánh phải: × Rối loạn nhịp: × × Hoàn toàn × Dày nhĩ phải √ Không hoàn toàn Rung nhĩ × Hội chứng W.P.W × Cơn NNKPTT × Rối loạn nhịp khác - Dấu hiệu khác: không XQ tim phổi: - Chỉ số tim ngực: 62% - Cung ĐMP mờ - Nhận xét khác: không Công thức máu: Số lượng HC:4,89 x 1012 Hct: 49,2% Số lượng tiểu cầu: 182 x 109 SpO2 : 98% Hb: 162g/l KẾT QUẢ SIÊU ÂM TI M QUA THÀNH NGỰC Ngày làm siêu âm: 18/02/2011 BSA: 1,54 STT Thông số KQ Chẩn đoán: Ebstein type A STT Đ/k NT 25 17 ĐMC 27 18 Dd Ds 39 18 Vd Vs EF Thông số KQ K/c vách VBL – trước VHL K/c vách VBL – trước VHL/m2 Scơ thể 24 19 20 S buồng nhĩ hóa TP S NP tính buồng nhĩ hóa 15 47,5 66 20 70 21 22 23 S thất phải chức Vận tốc sóng S TAPSE 12,5 12 14 Đk TP 18 24 ĐRTT 18 25 Tổn thương phối hợp kèm ( TLT, TLN, PFO, HP ) a khôn g 380 10 11 VTI ĐRTT ĐRTP 16 18 26 27 b Tei index 315 0,21 12 13 14 VTI ĐRTP ALĐMP tâm thu ALĐMP trung bình 17 27 15 28 29 30 a’ b’ Tei' index 421 357 0,18 15 16 Type Ebstein Mức độ HoBL A 3/4 × Có làm Holter ĐTĐ: không làm × Có làm NFGS: không làm × Có chụp MSCT: không làm × Có thông tim: không làm 10,54 DANH SÁCH BỆNH NHÂN NGHIÊN CỨU TẠI BỆNH VIỆN TI M HÀ NỘI STT Họ tên Tuổi Giới Số hồ sơ Nguyễn Thị H 10 nữ 101440091771 Vũ Thị Th 23 nữ 101440091508 Lê Thị H 13 nữ 101440100419 Đỗ Xuân H nam 101440101178 Hoàng Thị V 17 nữ 101440101587 Nguyễn Thị L 14 nữ 101440101964 Đỗ Đức M 16 nam 101440143108 Nguyễn Thành C nam 101440111673 Trần Minh C 16 nam 101440111931 10 Đàm Văn H 27 nam 101440100544 11 Bùi Ngọc H nam 101440100790 12 Phạm Thị Ng 26 nữ 101440101038 13 Trịnh Thị Thùy L 07 nữ 101440101176 14 Nguyễn Trọng T 03 nam 101440101731 15 Lê Quang T 15 nam 101440102112 16 Tôn Đức L 14 nam 101440111381 17 Lương Thị Thúy Ng 02 nữ 101440111981 18 Lê Thanh L 40 nam 101440121966 19 Trần Thị Ng 12 nữ 101440081470 20 Trần Thị H 15 nam 101440090296 21 Phạm Văn V 46 nam 101440090674 22 Nguyễn Ngọc B 14 nam 101440090769 23 Tăng Thu H 28 nữ 101440090768 24 Vũ Thị Ng 21 nữ 101440091061 25 Ngô Ngọc D 17 nam 101440091773 STT Họ tên Tuổi Giới Số hồ sơ 26 Bùi Văn T 19 nam 101440091861 27 Tẩn Thị T 13 nữ 101440091900 28 Phạm Thị Ngọc L 04 nữ 101440100463 29 Nguyễn Thị Khánh H nữ 101440100555 30 Hứa Văn Th 48 nam 101440100601 31 Nguyễn Khánh S nam 101440101218 32 Nguyễn Thị H 29 nữ 101440090062 33 Nguyễn Thị B 31 nữ 101440110949 34 Vũ Thanh Ng 01 nữ 101440111614 35 Ngô Văn K 57 nam 101440122353 36 Đậu Thị L 13 nữ 101440121657 37 Tạ Thị H 26 nữ 101440121848 38 Đào Thị H nữ 101440090992 39 Nguyễn Thị Thu Ng 11 nữ 101440100604 40 Lê Thị H 26 nữ 101440101494 41 Nguyễn Minh Th 43 nữ 101440110172 42 Đoàn Thị Th 30 nữ 101440111118 43 Mai Thị Ng 24 nữ 101440090689 44 Nguyễn Thị L 32 nữ 101440121552 45 Nguyễn Thị L 15 nữ 101440121940 46 Mai Thanh H nữ 101440130405 47 Trần Tuấn A nam 101440145119 48 Lê Thị H 20 nữ 101440145321 49 Nguyễn Thị Thanh Ng 33 nữ 101440145319 50 Phạm Văn Q 20 nam 101440132071 51 Nhữ Thị Khánh L nữ 101440130650 52 Nguyễn Thái S 24 nam 101440130473 STT Họ tên Tuổi Giới Số hồ sơ 53 Nông Xuân Th 24 nam 101440130115 54 Nguyễn Quốc H 19 nam 101440132685 55 Lê Thị Th 54 nữ 101440132260 56 Nguyễn Thị H 32 nữ 101440111239 57 Bùi Văn Th 28 nam 101440100788 58 Nguyễn Thị Hoa L nữ 101440112060 59 Trịnh Thành C 12 nam 101440111368 60 Long Thị T 51 nữ 101440100710 61 Trần Thị H 32 nữ 101440091031 62 Ngô Tuấn A 17 nam 101440090222 63 Nguyễn Thị H nữ 1012001866 64 Bùi Thị Ph 48 nữ 1008000229 65 Lưu Thị Ngọc A nữ 101440140965 66 Nguyễn Mạnh Q 10 nam 1203000113 67 Nguyễn Thị Th 62 nữ 1404001554 68 Điền Ngọc Ph 25 nữ 1006001136 69 Nguyễn Thị Thúy Ng 10 nữ 101440121504 70 Nguyễn Văn H 29 nam 1411001138 71 Lã Đức Gia B nam 101440144297 72 Phạm Thị M 47 nữ 1203001140 73 Nguyễn Thị Ng 78 nữ 1308001141 74 Nguyễn Thị Ngọc L nữ 101440144781 75 Tống Thị G 36 nữ 1010001864 76 Nguyễn Mạnh H 16 nam 1404001712 77 Nguyễn Thị H 30 nữ 1408001413 78 Trần Văn K 44 nam 1002001141 79 Nguyễn Văn H 64 nam 1305000115 STT Họ tên Tuổi Giới Số hồ sơ 80 Lộc Thành D nam 1402000127 81 Phạm Quốc T 35 nam 1211001117 82 83 Đỗ Đức M Nguyễn Thị T 15 44 nam nữ 1308000128 1305000119 84 85 Đồng Thị Th Bùi Thiện T 29 57 nữ nam 1112020120 1210001621 86 Nguyễn Khánh M nam 1304000822 87 88 Bùi Trung K Nguyễn Văn H 17 14 nam nam 1305002823 1007000727 89 90 Lê Ngọc Q Thế Thị L 59 77 nam nữ 1204000125 101440120640 91 Nguyễn Danh Ch 40 nam 1012002100 92 93 Nguyễn Dung Th Nguyễn Thị H 57 25 nữ nữ 101440150013 101440141299 94 95 Văn Như Q Nguyễn Thị H 55 nữ nữ 1404000129 101440143965 96 Trần Thị Nguyên N nữ 101440145634 97 98 Đặng Thị Minh A Bùi Văn B 11 21 nữ nam 1404000132 1011001106 Hà Nội, tháng 02 năm 2016 Xác nhận phòng KHTH Bệnh viện Tim Hà Nội [...]... nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu -Bệnh nhân không làm đủ các xét nghiệm cận lâm sàng, siêu âm tim để chẩn đoán - BÖnh nh©n kh«ng cã cöa sæ ®Ó lµm siªu ©m 2.1.3 Thời gian, địa điểm nghiên cứu - Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 1 năm 2009 – tháng 05 năm 2015 - Địa điểm nghiên cứu: Bệnh Viện Tim Hà Nội 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu tiến cứu, mô tả cắt ngang, theo dõi... Ebstein Ebstein thể nhẹ (type A, type B) chiếm 55%, thể trung bình và nặng (type C, D) 55%, có 16 bệnh nhân cần phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, 23 bệnh nhân (61%) có dị tật VLN (TLN, PFO) đã được sửa chữa Các đặc điểm lâm sàng ban đầu và loạn nhịp trên lâm sàng trước phẫu thuật là tương đương ở cả 2 nhóm Tỷ lệ sống 10 năm là 92,4% và 91,2%, đối với 2 nhóm Rung nhĩ giảm sau khi phẫu thuật 9% ở bệnh nhân có Ebstein. .. mã hóa màu) Trên siêu âm Doppler xung và Doppler liên tục, dựa vào phổ dòng hở van ba lá và hở van động mạch phổi, có thể ước tính áp lực động mạch phổi tâm thu, tâm trương và trung bình [3], [55], [59] Hình 1.7 Hình ảnh hở ba lá trên siêu âm Doppler màu và phổ hở ba lá trên siêu âm Doppler liên tục - Đánh giá lưu lượng tuần hoàn chủ, lưu lượng tuần hoàn phổi, cung lượng tim bằng siêu âm Doppler: SV... cắt ngang, theo dõi dọc 2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu 2.2.2.1 Phương pháp thu thập số liệu - chọn bệnh nhân vào nhóm nghiên cứu  Bước 1: Lựa chọn bệnh nhân vào nghiên cứu  Bước 2: Các chỉ tiêu lâm sàng trong nghiên cứu: NYHA, đánh trống ngực, ho máu, ngất xỉu, đau tức ngực, nhịp tim, huyết áp, tiếng thổi (vị trí và cường độ), tím, dấu hiệu suy tim phải phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phản hồi... thấp kéo dài, bóng của tim to dần trở thành hình cầu Những bệnh nhân có tím hình ảnh mạch phổi bị giảm do shunt phải-trái Biểu hiện trên X-quang ngực có thể thay đổi theo thời gian hoặc theo sự tiến triển của tình trạng suy tim mất bù tim phải [35], [56], [90] Hình 1.3 Hình ảnh X-quang ngực một bệnh nhi Ebstein type D [35] - Siêu âm tim + Siêu âm tim thai trong bệnh Ebstein Siêu âm tim thai được giới thiệu... thuật 9% ở bệnh nhân có Ebstein và 4% ở những bệnh nhân không có dị tật này (p < 0,001) [91] Iturralde P và cộng sự tiến hành nghiên cứu 226 bệnh nhân Ebstein nhận thấy 64 bệnh nhân (28%) có cơn nhịp nhanh, 33 bệnh nhân có cơn nhịp nhanh tái phát do có đường dẫn truyền nhĩ thất phụ bên phải được điều trị bằng R.F thành công trong số đó 62% (21 bệnh nhân) có hình ảnh điện tâm đồ biểu hiện hội chứng tiền... nhóm bệnh nhân này là 42 ± 12 và 39 ± 19, có 5 bệnh nhân tử vong sau phẫu thuật: 2 bệnh nhân nhóm không làm cầu nối TMC- ĐMP chết do suy tim phải cấp (5%), 3 bệnh nhân trong nhóm phẫu thuật sửa chữa toàn bộ và làm cầu nối TMC - ĐMP (7,5%) Nhóm bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ kèm theo làm cầu nối TMC - ĐMP trước phẫu thuật có suy tim phải và tím Tỷ lệ sống sau 5 năm ở hai nhóm này là 83% và. .. (2011): tổng số 20 bệnh nhân Ebstein, tuổi trung bình là 39 tuổi, tỷ lệ nữ là 60%, khi so sánh với nhóm chứng thấy cung lượng tim ở nhóm bệnh nhân Ebstein là giảm hơn (cung lượng tim trung bình ở nhóm bệnh Ebstein giảm từ 2,5 ± 0,5 l/ phút/m2 so với nhóm chứng là 3,2 ± 0,5 lít /phút/m2, p= 0,002) Nhưng ở nhóm 20 bệnh nhân Fallot 4 thì không ghi nhận thấy sự giảm cung lượng tim (cung lượng tim trung bình... phút/m2) Chức năng tâm thu thất trái của nhóm Ebstein trong giới hạn bình thường (EF trung bình là 66 ± 9% so với nhóm chứng là 69 ± 5%) [36] 35 CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Gồm 98 bệnh nhân Ebstein đến khám và điều trị tại Bệnh Viện Tim Hà Nội trong đó có 59 bệnh nhân được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ theo phương pháp Carpentier (các bệnh nhân còn lại không... thương VBL và mức độ HoBL Ngoài ra có thể làm siêu âm tim qua thực quản trong lúc mổ để đánh giá phẫu thuật sửa van [49] + Siêu âm 3D trong bệnh Ebstein: siêu âm 3D có lợi ích hơn siêu âm 2D trong việc đánh giá hình thái van ba lá [101], [116] Chúng ta cũng có thể có được những hình ảnh rõ nét nhất khi phối hợp với siêu âm qua thực quản trong phẫu thuật Trong quá trình phẫu thuật, siêu âm tim 3D với