ĐẶC điểm lâm SÀNG và SIÊU âm TIM BỆNH TIM bẩm SINH TEO PHỔI LÀNH VÁCH LIÊN THẤT ở TRẺ EM tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ PHẠM NGỌC MƯỜI ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM BỆNH TIM BẨM SINH TEO PHỔI LÀNH VÁCH LIÊN THẤT Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA CẤP II Hà Nội, 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ PHẠM NGỌC MƯỜI ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM BỆNH TIM BẨM SINH TEO PHỔI LÀNH VÁCH LIÊN THẤT Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyên ngành: Nhi khoa Mã số: CK 62 72 16 15 LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA CẤP II Người hướng dẫn khoa học: TS Đặng Thị Hải Vân Hà Nội, 2019 LỜI CẢM ƠN Với tất lòng kính trọng biết ơn, tơi xin gửi lời cảm ơn đến: Ban giám hiệu Bộ môn Nhi trường ĐH Y Hà Nội, nơi học tập nghiên cứu từ ngày học viên chuyên khoa I hai năm học viên chuyên khoa II TS Đặng Thị Hải Vân, người thầy tâm huyết độ lượng, gương sáng chuyên môn đạo đức, người tận tình hướng dẫn giúp đỡ tơi q trình nghiên cứu hồn thành luận văn Tơi xin gửi lời cảm ơn tới TS.BS Cao Việt Tùng, TS.BS Lê Hồng Quang anh chị đồng nghiệp khoa Tim mạch, Trung tâm Tim mạch can thiệp, phòng Lưu trữ hồ sơ số khoa phòng khác Bệnh viện Nhi Trung ương, tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ tơi q trình nghiên cứu Tơi xin gửi lời cảm ơn tới anh chị, bạn bè đồng nghiệp Bệnh viện Sản Nhi Quảng Ninh, nơi công tác, giúp đỡ cơng việc động viên tơi hai năm hồn thành chương trình học Cảm ơn tất bạn bè chia sẻ buồn vui động viên sống Và cuối cùng, tơi xin nói lời cảm ơn với tất tình yêu thương đến gia đình người thân tơi, người luôn mãi bên cạnh LỜI CAM ĐOAN Tôi Phạm Ngọc Mười - Học viên chuyên khoa II, khóa 31, chuyên ngành Nhi - Tim mạch, Trường Đại Học Y Hà Nội, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn TS Đặng Thị Hải Vân Cơng trình không trùng lặp với nghiên cứu trước cơng bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực, khách quan, xác nhận chấp thuận của quan tiến hành nghiên cứu Tơi xin hồn tồn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày tháng năm 2019 Tác giả nghiên cứu: Phạm Ngọc Mười MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Đại cương tim bẩm sinh 1.1.1 Khái niệm 1.1.2 Phân loại 1.2 Tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất 1.2.1 Khái niệm 1.2.2 Nguyên nhân 1.2.3 Phôi thai học] 1.2.4 Giải phẩu tổn thương teo phổi lành vách liên thất 1.2.5 Sinh lý bệnh teo phổi lành vách liên thất 11 1.2.6 Triệu chứng lâm sàng 12 1.2.7 Cận lâm sàng .13 1.2.3 Điều trị 17 1.3.Tình hình nghiên cứu nước quốc tế .19 CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 21 2.1 Đối tượng 21 2.1.1 Đối tượng nghiên cứu 21 2.1.2 Tiêu chuẩn lựa chọn 21 2.1.3 Tiêu chuẩn loại trừ .21 2.2 Phương pháp .21 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu .21 2.2.2 Cỡ mẫu chọn mẫu nghiên cứu 22 2.2.3 Nội dung nghiên cứu 22 2.2.4 Phương tiện nghiên cứu: .22 2.2.5 Thời gian nghiên cứu 22 2.2.6 Các bước tiến hành nghiên cứu 22 2.2.7 Một số quy trình cận lâm sàng chẩn đốn teo phổi lành vách liên thất 23 2.2.8 Sơ đồ nghiên cứu 25 2.2.9 Các biến nghiên cứu 25 2.2.10 Xử lý phân tích số liệu 29 2.2.11 Đạo đức nghiên cứu 29 CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 31 3.1 Đặc điểm chung nhóm đối tượng nghiên cứu .31 3.1.1 Phân bố bệnh nhân theo tuổi .31 3.1.2 Phân bố bệnh nhân theo giới .32 3.1.3 Thời điểm chẩn đoán bệnh 32 3.1.4 Tiền sử sản khoa 33 3.1.5 Các bệnh dị tật kèm theo 33 3.1.6 Các phương pháp điều trị 34 3.2 Đặc điểm lâm sàng 34 3.2.1 Phân bố bệnh nhân theo cân nặng .34 3.2.2 Tình trạng suy dinh dưỡng 35 3.2.3 Tần suất số triệu chứng lâm sàng .35 3.2.4 Mức độ tím 36 3.2.6 Mối liên quan mức độ tím với biểu khó thở 37 3.2.8 Mối liên quan mức độ tím lâm sàng với kích thước ống động mạch siêu âm tim 38 3.2.9 Mối liên quan mức độ tím với toan chuyển hóa 39 3.2.10 Mối liên quan mức độ tím với lactat máu 39 3.3 Hình ảnh siêu âm tim thơng tim chẩn đốn 40 3.3.1 Hình thái thành phần thất phải 40 3.3.2 Tuần hoàn phổi 41 3.3.3 Tổn thương van 42 3.3.3 Đánh giá ống động mạch .43 3.3.4 Tuần hoàn bàng hệ .43 3.3.5 Tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải 43 3.3.6 Thông liên nhĩ: 44 3.3.7 Các dị tật phối hợp 44 CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN 45 4.1 Đặc điểm chung nhóm đối tượng nghiên cứu .45 4.1.1 Tuổi 45 4.1.2 Phân bố bệnh nhân theo giới .45 4.1.3 Thời điểm chẩn đoán 46 4.1.4 Tiến sử sản khoa bệnh kèm theo 47 4.1.5 Các phương pháp điều trị .47 4.2 Đặc điểm lâm sàng 49 4.2.1 Cân nặng 49 4.2.2 Các triệu chứng lâm sàng 50 4.3.2 Hình ảnh siêu âm tim thơng tim chẩn đoán 50 KẾT LUẬN 52 KIẾN NGHỊ 53 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ĐMC : Động mạch chủ ĐMP : Động mạch phổi ĐTĐ : Điện tâm đồ ĐRTP : Đường thất phải MAPCAs : (Major Aortopulmonary Collateral Arteries) Các động mạch bàng hệ chủ phổi ƠĐM : Ống động mạch PA - IVS : Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum (Teo phổi - Lành vách liên thất) RVDCC : Tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải VBL : Van ba VLT : Vách liên thất XQ : X quang DANH MỤC BẢNG Bảng 3.1 Phân bố bệnh nhân theo ngày tuổi 31 Bảng 3.2 Tiền sử sản khoa 33 Bảng 3.3 Các bệnh dị tật kèm theo 33 Bảng 3.4 Các phương pháp điều trị 34 Bảng 3.5 Phân bố bệnh nhân theo cân nặng 34 Bảng 3.6 Mối liên quan mức độ tím với biểu khó thở 37 Bảng 3.7 Mối liên quan mức độ tím lâm sàng với kích thước ống động mạch siêu âm tim 38 Bảng 3.8 Mối liên quan mức độ tím với toan chuyển hóa 39 Bảng 3.9 Mối liên quan mức độ tím với lactat máu 39 Bảng 3.10 Hình thái thất phải 40 Bảng 3.11 Thành phần thất phải .40 Bảng 3.12 So sánh hình ảnh teo tịt van ĐMP siêu âm tim thông tim 41 Bảng 3.13 Kích thước thân, hợp lưu nhánh ĐMP 41 Bảng 3.14 Phân loại mức độ hở van 42 Bảng 3.15 Phân loại mức độ thiểu sản van 42 Bảng 3.16 Kích thước ống động mạch 43 Bảng 3.17 Tỷ lệ bệnh nhân có tuần hồn bàng hệ siêu âm thông tim 43 Bảng 3.18 Tỷ lệ bệnh nhân có tuần hồn vành phụ thuộc thất phải .43 Bảng 3.19 Kích thước lỗ thơng liên nhĩ 44 Bảng 3.20 Các dị tật phối hợp 44 46 tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch, sau sinh bệnh nhân cần phải sử dụng prostaglandin E1 để trì ống động mạch nong van động mạch phổi bóng Do vây phát bệnh trước sinh vơ quan trọng để có chuẩn bị đầy đủ cho sinh hồi sức sau sinh an toàn Ngoài phát bệnh thời kì bào thai giúp có can thiệp mở van động mạch phổi bệnh nhân tử cung, hướng nghiên cứu điều trị bệnh nhân mắc teo phổi lành vách liên thất tử cung Tulzer A cộng tiến hành nghiên cứu 23 thai nhi với tuổi thai trung bình 28 tuần ngày mắc teo phổi lành vách liên thất, thai nhi nong van động mạch phổi từ tử cung cho thất phát triển đáng kể thiểu sản thất phải tránh nguy phải sửa chữa thất cho bệnh nhân sau này, nghiên cứu khơng có thai nhi tử vong [5] Tuy nhiên can thiệp từ thời kì bào thai chưa áp dụng rộng rãi 4.1.4 Tiến sử sản khoa bệnh kèm theo Trong nghiên cứu, 77,8% bệnh nhân khơng có tiền sử sản khoa đặc biệt, trẻ sinh hồn tồn bình thường, có trẻ sinh non, trẻ suy dinh dưỡng bào thai Nhìn chung tiền sử sản khoa bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất khơng có khác biệt Suy dinh dưỡng bào thai đẻ non gây nhiều nguyên nhân khác nhau, dấu hiệu không đặc hiệu cho bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất Nghiên cứu Dyamenahalliu 210 bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất cho thấy sinh non yếu tố độc lập tiên lượng tử vong bệnh [6] Trong nghiên cứu có 82,1% bệnh nhân khơng có dị tật kèm theo, có bệnh nhân khơng hậu mơn, bệnh nhân hội chứng Down, bệnh nhân hội chứng Digeorge Tác giả Dyamenahalliu nghiên cứu 210 bệnh nhân mắc teo phổi lành vách liên thất cho thấy dị tật kèm theo thường gặp Ebstin 47 chiếm 8% bệnh nhân nghiên cứu Tuy nhiên nghiên cứu không gặp bệnh nhân với dị tật [6] 4.1.5 Các phương pháp điều trị Teo phổi lành vách liên thất nhóm bệnh tim bẩm sinh tuần hoàn phổi phụ thuộc ống động mạch, việc trì ống động mạch ngày đầu sau sinh biện pháp quan trọng giúp đưa máu lên phổi trao đổi oxy, điều kiện sống cịn bệnh nhân Có phương pháp trì ống động mạch dùng Prostaglandin E1 đặt stent ống động mạch Trong nghiên cứu chúng tơi, truyền Prostaglandin E1 để trì ống động mạch 25 bệnh nhân chiếm 55,6% Trong nghiên cứu Meng – Luen Lee cộng sự, Prostaglandin E1 sử dụng bệnh nhân để trì ống động mạch [2] Tuy nhiên sử dụng Prostaglandin E1 truyền liên tục để trì ống động mạch có nguy gây viêm ruột hoại tử trẻ, thiếu máu nuôi ruột gây máu qua ống động mạch lớn, đặc biệt trẻ sinh non tháng [7] Ngoài phương pháp để trì ống động mạch bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất đặt stent ống động mạch Stent ống động mạch phương pháp tạo dòng máu tới phổi để trao đổi oxy thông qua ống động mạch, sử dụng stent ống động mạch giúp thay cho phẫu thuật BT shunt Thông thường đặt stent ống động mạch thực sau nong van động mạch phổi mà bệnh nhân cịn phụ thuộc Prostaglandin E1 để trì SpO2 xung quanh 90%, [8] Đặt stent ống động mạch phương pháp thường sử dụng để trì dòng máu lên phổi bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất có lợi thế: kĩ thuật thực tương đối đơn giản tránh phẫu thuật BT shunt, giảm thời gian sử dụng Prostaglandin E1 nhằm giảm tác dụng phụ thuốc, đóng ống động mạch dễ dàng qua đường ống thông ống động mạch khơng cịn cần thiêt [8] Tuy nhiên, đặt stent ống động mạch, bệnh nhân cần sử dụng 48 thuốc chống ngưng tập tiểu cầu để tránh biến chứng tắc stent Trong nghiên cứu chúng tôi, Prostaglandin E1 sử dụng 25 bệnh nhân chiếm 55,6% số bệnh nhân nghiên cứu, đặt stent ống động mạch thực 24,4% bệnh nhân Ở bệnh nhân khơng có thiểu sản thất phải, thiểu sản van lá, tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải, bệnh nhân điều trị phương pháp mở nong van động mạch phổi Tác giả Meng – Luen Lee tiến hành nong van động mạch phổi bệnh nhân mắc teo phổi lành vách liên thất nhân thấy ràng mức độ thiểu sản van ( đánh giá đường kính van lá) khơng phải yếu tố định thành công nong van Trong nghiên cứu ơng có bệnh nhân thất bại với nong van động mạch phổi dù mức độ thiểu sản van nhẹ so với bệnh nhân lại [2] Sau nong van động mạch phổi, áp lưc thất phải giảm xuống tạo điều kiện cho phát triển thất phải, theo thời gian mức độ thiểu sản thất phải giảm dần bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa thất [3] Nghiên cứu Meng – Luen Lee ràng tỉ lệ áp lực tâm thu thất phải thất trái giảm xuống từ 1,43 đến 2,33 trước nong van xuống cong 0,54 đến 1,15 sau nong van, chênh áp qua van động mạch phổi giảm từ 76 – 136 mmHg trước nong van xuống 1539 mmHg sau nong van động mạch phổi [2] Với bệnh nhân có tuần hồn vành phụ thuộc thất phải, nong van động mạch phổi chống định sau nong van áp lực thất phải giảm xuống gây tượng giảm tưới máu tim [9] Một biến chứng cần lưu ý sau nong van phổi hở van động mạch phổi, nghiên cứu Shoujun Li 30 bệnh nhân mắc teo phổi lành vách liên thất nong van động mạch phổi cho thấy hở van động mạch phổi sau nong chiếm 60%, chủ yếu hở van mức độ nhẹ [3] Ngoài biến chứng kĩ thuật nong van động mạch phổi có gặp thủng buồng tim hẹp van động mạch phổi cần phải nong van lại [10], 49 Trong nghiên cứu chúng tôi, mở van động mạch phổi thực 21 bệnh nhân có 13 bệnh nhân nong van động mạch phổi Trong nghiên cứu chúng tôi, phẫu thuật Gleen shunt (một bước sửa chữa sinh lý thất) thực bệnh nhân Phẫu thuật sửa chữa thất tác giả thực bệnh nhân có thiểu sản nặng thất phải, tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải [3], [4], [6] 4.2 Đặc điểm lâm sàng 4.2.1 Cân nặng Trong nghiên cứu, cân nặng trung vị bệnh nhân 3,3 kg 86,6% bệnh nhân khơng có suy dinh dưỡng, có bệnh nhân suy dinh dưỡng mức độ nhẹ bệnh nhân suy dinh dưỡng mức độ nặng theo phân độ suy dinh dưỡng tổ chức y tế giới Chúng ta thấy teo phổi lành vách liên thất bệnh tim bẩm sinh thuộc nhóm máu lên phổi nên bệnh nhân thường khơng có suy tim suy dinh dưỡng gặp Một lý khiến cho tỉ lệ suy dinh dưỡng thấp bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất có tỉ lệ đẻ non thấp nên cân nặng lúc sinh bình thường Tác giả Shoujun Li cộng tiến hành nghiên cứu 30 bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất tiến hành nong van động mạch phổi, nhóm bệnh nhân nghiên cứu có cân nặng trung vị kg cao nghiên cứu chúng tôi, độ tuổi bệnh nhân tháng lớn tuổi trung vị bệnh nhân nghiên cứu [3] 4.2.2 Các triệu chứng lâm sàng Tím triệu chứng lâm sàng thấy 100% bệnh nhân nghiên cứu tím mức độ trung bình nặng chiếm 95,6% Ở bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất nhóm bệnh nhân mắc tim bẩm sinh có tím, tím có tồn shunt phải trái qua vách liên nhĩ, đồng thời tím cịn máu lên phổi 4.3.2 Hình ảnh siêu âm tim thơng tim chẩn đốn 50 4.3.2.1 Hình thái thành phần thất phải thiểu sản van Trong số 45 bênh nhân nghiên cứu: tất bệnh nhân siêu âm tim với bác sĩ tim mạch nhi khác tất bệnh nhân thơng tim chẩn đốn can thiệp Hình thái thành phần thất phải yếu tố quan trọng đánh giá siêu âm tim thông tim bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất yếu tố tiên lượng bệnh Trong nghiên cứu, siêu âm tim có 40 bệnh nhân (88,9%) có thiểu sản thất phải thơng tim có 41 bệnh nhân (91,1%) có thiểu sản thất phải khơng có khác biwwtj đánh giá thiểu sản thất phải thông tim siêu âm tim Về thành phần thất phải nghiên cứu chủ yếu bệnh nhân thất phải gồm thành phần chiếm 70% Trên siêu âm tim thiểu sản thất phải đánh giá kích thước buồng thất phải đường kính vịng van ba Theo nghiên cứu tác giả giới thiểu sản thất phải đường kính vịng van -2 Z-score theo diện tích da yếu tố tiên lượng tử vong không sửa chữa thất bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất [11], [12], [13] Theo nghiên cứu Shoujun Li cộng 30 bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất đường kính vịng van -3,5 Z-score theo diện tích da bệnh nhân khơng có khả phát triển thất phải sau nong van động mạch phổi khơng thể sửa chữa thất [3] Ngồi nghiên cứu chúng tơi thấy khơng có khác biệt giá trị chẩn đoán thiểu sản thất phải thành phần thất phải siêu âm tim thơng tim, siêu âm tim phương tiện đơn giản dễ áp dụng nơi lại có giá trị tương đối cao chẩn đoán bệnh Tổn thương van vấn đề cần quan tâm bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất Trong nghiên cứu chúng tơi, siêu âm tim có 15 bệnh nhân thiểu sản van chiếm 33,3% cao so với thơng tim (trên thơng tim có bệnh nhân có thiểu sản van chiếm 51 20%) Việc đánh giá xác có hay khơng thiểu sản van mức độ thiểu sản van quan trọng bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất, chúng giúp cho tiên lượng bệnh nhân sửa chữa thất hay không Trong nghiên cứu Meng – Luen Lee bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất thấy rằng: đường kính van bệnh nhân nghiên cứu dao động từ -0,1 đến -1,7 Z-score bệnh nhân thực nong van động mạch phổi bóng, có bệnh nhân nong thành công [2] Trong nghiên cứu chúng tôi, hở van mức độ vừa nặng gặp 71,1% bệnh nhân Hở van thường gặp bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất Tác giả Shoujun Li tiến hành nghiên cứu 30 bệnh nhân teo phổi lành vách liên thất can thiệp nong van động mạch phổi bóng, có 29/30 bệnh nhân có hở van hai lá, với mức độ hở van chủ yếu vừa nặng [3] KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 45 bệnh nhân chẩn đoán teo phổi - lành vách liên thất siêu âm tim tiến hành thông tim chụp mạch chẩn đốn Chúng tơi nhận thấy: Đặc điểm chung nhóm đối tượng nghiên cứu - Gặp chủ yếu lứa tuổi sơ sinh chiếm 86,7%; nam nhiều nữ Trong phát thời kì sơ sinh 71,1%; trước sinh 15,6% - Đa phần điều trị bước đầu: Truyền PGE1 55,6%; can thiệp qua da 88,9% Đặc điểm lâm sàng - Tất bệnh nhân teo phổi - lành vách liên thất vào viện tím (chủ 52 yếu tím nặng trung bình chiếm 95,6%) nghe tim có tiếng thổi Tiếng T2 đơn độc chiếm 77,8%; khó thở chiếm 28,9% - Có mối liên quan tím với khó thở, với toan chuyển hóa tăng lactat máu, với hình ảnh phổi sáng Xquang kích thước ống động mạch Hình ảnh siêu âm tim thơng tim - Có tương quan siêu âm tim thông tim đánh giá: Hình thái thành phần thất phải; kích thước thân, hợp lưu nhánh ĐMP; kích thước ống động mạch mức độ thiểu sản van - Trong siêu âm đánh giá mức độ hở van lá, thông liên nhĩ tốt thông tim Cịn thơng tim đánh giá teo tịt van ĐMP, tuần hoàn bàng hệ tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải tốt siêu âm tim KIẾN NGHỊ Qua nghiên cứu 45 bệnh nhân teo phổi - lành vách liên thất xin đưa số kiến nghị sau: - Tất bệnh nhân cần siêu âm tim thai chẩn đoán trước sinh giúp cho tiên lượng đẻ có kế hoạch can thiệp trước sau đẻ - Thông tim chụp mạch chẩn đoán cần phải định thường qui tất bệnh nhân teo phổi - lành vách liên thất - Cần có thêm nghiên cứu để xác định hiệu phẫu thuật, tỷ lệ tử vong, biến chứng tiên lượng điều trị 53 TÀI LIỆU THAM KHẢO BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I HÀNH CHÍNH Họ tên: (MSBN: Tuổi: (NS: ) ) Giới: Địa chỉ: Liên hệ: Điện thoại: Ngày vào viện: II BỆNH SỬ VÀ TIỀN SỬ Lý đến khám: Thời điểm phát bệnh:  Trước sinh  Sơ sinh  1-3 tháng  3-6 tháng  6-12 tháng  > 12 tháng  SDD  Bình thường  Có  Không Tiền sử sinh:  Đẻ non Bệnh kèm theo: Cụ thể: III LÂM SÀNG Toàn thân 1.1 Cân nặng: Chiều cao: Đánh giá tình trạng SDD:  ± 2SD  -2SD -> -3SD  -3SD -> -4SD  > -4 SD  Có  Khơng Ngày thứ:  Nhẹ  Trung bình  Nặng 1.2 Tím: Mức độ tím: Độ bão hịa oxy:  < 60%  60-70%  70-80%  Khơng khó thở  Khó thở nhẹ 80% 1.3 Khó thở:  >  Khó thở vừa  Khó thở nặng Thực thể 2.1 Nhịp tim:  Nhanh  Bình thường 2.2 Tiếng T2 đơn độc:  Có  Khơng 2.3 Tiếng thổi:  Có  Khơng Cụ thể: 2.4 Gan to:  Có  Khơng  < 2cm  2-3 cm Mức độ:  > 3cm 2.5 Tĩnh mạch cổ nổi:  Có  Khơng IV CẬN LÂM SÀNG XQ ngực thẳng 1.1 Hình ảnh bóng tim to:  Có  Khơng Chỉ số tim ngực:  > 60%  < 60% 1.2 Tưới máu phổi:  Phổi sáng  Phổi ứ huyết Điện tâm đồ 2.1 Trục phải:  Có  Khơng 2.2 Dày thất phải:  Có  Khơng 2.3 Tăng gánh nhĩ phải:  Có  Khơng 2.4 Các rối loạn nhịp:  Có  Không  Không kết luận Cụ thể: Xét nghiệm 3.1 Tình trạng đặc máu:  Hct: < 45%  Hct 45-65%  Hct > 65% 3.2 Tình trạng rối loạn đơng máu:  Có  Khơng 3.3 Khí máu: pH: pO2: HCO3-: pCO2: Toan chuyển hóa:  Có BE:  Khơng 3.4 Lactat máu:  Bình thường  Tăng Siêu âm tim 4.1 Buồng thất phải:  Giãn  Thiêu sản Khác:  Hai thành phần  Ba thành phần 4.2 Thành phần thất phải:  Một thành phần 4.3 Kích thước chức tim: NT ĐMC Dd Ds FS% EF% Thất phải 4.4 Tình trạng van: - Van ĐMP:  Teo tịt  Hẹp Mức độ: - Van ba lá:  Bình thường  Thiểu sản Z-Score:  Hở Mức độ: 4.5 Các dị tật ngồi tim kèm theo:  Thơng liên nhĩ  PFO  ĐMV Khác: 4.6 Giải phẫu tuần hoàn phổi: Cấu trúc Thân ĐMP Hợp lưu ĐMP Nhánh ĐMP phải Nhánh ĐMP trái Có Khơng Kích thước Hẹp Z-Score ƠĐM MAPCAs Thông tim 5.1 Thất phải:  Giãn  Thiểu sản Khác:  Hai thành phần  Ba thành phần  Hẹp Kích thước: 5.2 Thành phần thất phải:  Một thành phần 5.3 Đường thất phải:  Bình thường 5.4 Hệ ĐMV:  Bình thường  Bất thường Cụ thể: 5.5 Dị tật khác: 5.6 Giải phẫu tuần hồn phổi: Cấu trúc Có Khơng Kích thước Hẹp Thân ĐMP Hợp lưu ĐMP Nhánh ĐMP phải Nhánh ĐMP trái ÔĐM MAPCAs Các cận lâm sàng khác: V ĐIỀU TRỊ Nội khoa:  Có  Khơng  Mở van  Nong van  Phá vách  Stent ÔĐM Cụ thể: Can thiệp qua da: Phẫu thuật: Khác:  Sửa thất  Sửa nửa thất  Sửa thất - PT Fontan  BT Shunt  Ghép tim Khác: Kết quả:  Tử vong nặng xin  Theo dõi Khác: Z-Score NGƯỜI LÀM ... ? ?Đặc điểm lâm sàng siêu âm tim bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương? ?? với mục tiêu sau đây: Mô tả đặc điểm lâm sàng bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách. .. vách liên thất trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương Mơ tả hình ảnh siêu âm tim bệnh tim bẩm sinh teo phổi lành vách liên thất trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương 3 CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Đại cương... VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ PHẠM NGỌC MƯỜI ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM BỆNH TIM BẨM SINH TEO PHỔI LÀNH VÁCH LIÊN THẤT Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyên ngành: Nhi