Bài viết nhằm đánh giá đặc điểm lâm sàng và siêu âm tim bệnh thất phải hai đường ra (TPHĐR) thể thông liên thất (TLT) dưới van động mạch chủ (ĐMC).
PHẦN NGHIÊN CỨU NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM BỆNH THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA THỂ THÔNG LIÊN THẤT DƯỚI VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ Phạm Quốc Khương, Phạm Hữu Hịa, Lê Thanh Hải TĨM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: Nhằm đánh giá đặc điểm lâm sàng siêu âm tim bệnh thất phải hai đường (TPHĐR) thể thông liên thất (TLT) van động mạch chủ (ĐMC) Đối tượng phương pháp nghiên cứu: Toàn bệnh nhân TPHĐR xác định siêu âm phẫu thuật Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2010 đến 7/2012 Kết nghiên cứu: 31 bệnh nhân gồm 17 nam 14 nữ, tuổi trung bình 7,0 ± 4,9 tháng Tồn bệnh nhân nghiên cứu có nhịp thở nhanh, sau đến nhịp tim nhanh (87%), gan to (71%), khó ăn, khó bú (65%) Đường kính lỗ TLT trung bình 9,99 ± 2,98 mm, tỷ lệ TLT/ĐMC 0,73 90,3% bệnh nhân có áp lực động mạch phổi (ĐMP) tăng trung bình nặng, 3,3% số bệnh nhân có ống động mạch kết hợp, TLT phần và/hoặc hẹp eo động mạch chủ phối hợp 12,9%, bất thường van ba 12,9%, bất thường van hai 3,3% Kết luận: Triệu chứng lâm sàng TPHĐR biểu suy tim nặng siêu âm tim giúp đánh giá kích thước lỗ TLT tổn thương phối hợp ĐẶT VẤN ĐỀ Thất phải hai đường - TPHĐR (Double Outlet ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Right Ventricle - DORV) tình trạng bệnh mà 2.1 Đối tượng nghiên cứu hai đại động mạch từ thất phải Tất bệnh nhân TPHĐR thể thơng liên thất gần hồn tồn từ thất phải Bệnh TPHĐR (TLT) van động mạch chủ (ĐMC) điều trị phân loại thành thể khác Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2010 đến 7/2012 thể TLT van ĐMC hay gặp [3] Với mong xác định chẩn đoán siêu âm tim muốn đánh giá số đặc điểm lâm sàng siêu phẫu thuật âm TPHĐR thể van ĐMC, tiến hành đề tài nhằm mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng bệnh nhân TPHĐR thể van ĐMC Nghiên cứu đặc điểm siêu âm tim bệnh nhân TPHĐR thể van ĐMC Tiêu chuẩn loại trừ: - Các thể khác TPHĐR - Các bệnh lý TPHĐR có bất tương hợp nhĩ thất bệnh lý thất 2.2 Phương pháp nghiên cứu Phương pháp nghiên cứu mô tả tiến cứu 53 TẠP CHÍ NHI KHOA 2016, 9, Về lâm sàng: Đánh giá triệu chứng toàn Qua 31 bệnh nhân TPHĐR thể thông liên thất thân, năng, triệu chứng thực thể tim Đánh dưới van động mạch chủ được phẫu thuật tại giá mức độ suy tim trẻ em theo bảng phân loại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2010 đến 7/2012, Ross cải tiến (1994) [6] chúng thu được một số kết quả sau: 3.1 Một số đánh giá chung Về siêu âm tim: Đánh giá số số cấu - Tuổi trung bình 7,0 ± 4,9 tháng, cao trúc chức tim siêu âm 2D, siêu âm - 25 tháng , thấp tháng Doppler để đánh giá dòng chảy qua TLT, PG Max - Có 17 bệnh nhi nam 14 bệnh nhi nữ với tỷ qua ĐRTT, mức độ HOHL, HOC, HOBL, HOP, áp lực lệ nam/nữ = 1,21 động mạch phổi (ALĐMP) số tổn thương - Cân nặng trung bình 4,8 ±1,7 kg, cao tim phối hợp 10 kg, thấp 2,3 kg Có 28/31 bệnh nhân Xử lý số liệu theo phương pháp thơng kê y học có cân nặng < -2SD so với tuổi phần mềm SPSS 16.0 3.2 Một số đánh giá lâm sàng cận lâm KẾT QUẢ sàng Bảng Các dấu hiệu lâm sàng hay gặp Số bệnh nhân (n = 31) Tỷ lệ (%) Nhịp thở nhanh 31 100 Nhịp tim nhanh 27 87 Ran ẩm phổi 10 32 Ra mồ nhiều 20 65 Khó bú, khó ăn 20 65 Gan to 22 71 Thổi tâm thu mũi ức 18 58 Thổi tâm thu khoang liên sườn II 14 45 Dấu hiệu lâm sàng 90,9 ± 5,8% Độ bão hịa oxy ngoại vi (SpO2) Nhận xét: Tồn bệnh nhân nghiên cứu có nhịp thở nhanh, sau đến nhịp tim nhanh (87%), gan to (71%), khó ăn, khó bú (65%), thổi tâm thu mũi ức (58%), thổi tâm thu KLSII (45%) Bảng Phân loại mức độ suy tim Số bệnh nhân (n =31) Tỷ lệ (%) Độ I 0 Độ II 16,1 Độ III 21 67,8 Độ IV 16.1 Mức độ suy tim Nhận xét: Phần lớn bệnh nhân suy tim độ III ( 67,8%) 54 PHẦN NGHIÊN CỨU Bảng Đặc điểm siêu âm tim (2D) so với số bình thường Thông số (Giá trị: mm) Giá trị Giá trị bình thường ĐK thơng liên thất 9,99 ± 2,98 Tỷ lệ TLT/ĐMC 0,73 ± 0,22 ĐK Động mạch chủ 14,1 ± 3,7 13 Nhĩ trái 18,1 ± 4,9 19,5 Dd 24,9 ± 5,3 25 Ds 15,7 ± 3,7 16 ĐK thất phải 12,1 ± 3,0 ĐK gốc động mạch phổi 13,7 ± 2,7 10,5 ĐK nhánh động mạch phổi 12,0 ± 2,3 (Giá trị bình thường lấy từ Value and Formular, The Pediatric Echocardiographer’s Pocket Reference [52]) Nhận xét: Lỗ TLT TPHĐR thể TLT van ĐMC tương đối lớn, xấp xỉ 10 mm tỷ lệ TLT/ĐMC nói chung lại nhỏ 0,8 (0,73) có đến 13 bệnh nhân có lỗ TLT hạn chế So với số bình thường khơng có khác nhiều đường kính nhĩ trái, ĐMC, thất trái Đường kính thất phải, ĐMP lớn so với giá trị bình thường Bảng Đánh giá mức độ tăng áp lực động mạch phổi Mức độ tăng áp Áp lực ĐMP tâm thu Áp lực ĐMP trung bình động mạch phổi (n = 31) (n = 28) (9,7%) (10,7%) 19 (61,3%) 17 (60,7%) (29%) (28,6%) Nhẹ Trung bình Nặng Nhận xét: Áp lực ĐMP tâm thu 65,4 ± 18,2, cao 125mmHg, thấp 40 mmHg Áp lực ĐMP trung bình 45,5 ± 12,7, cao 98, thấp 30 mmHg Phần lớn bệnh nhân có tăng áp ĐMP trung bình – nặng Bảng Các tổn thương tim phối hợp Tổn thương phối hợp Số bệnh nhân Tỷ lệ% Cịn ống động mạch 10 33,3 Thơng liên thất phần 12,9 Hẹp eo động mạch chủ 12,9 Bất thường van hai 3,3 Thông liên nhĩ 9,6 Bất thường van ba 12,9 Tĩnh mạch chủ trái 25,8 Nhận xét: Còn ống động mạch kết hợp gặp 33,3% bệnh nhân, bệnh nhân cịn ống động mạch lớn Có bệnh nhân có hẹp eo ĐMC nặng cịn ống động mạch kèm theo 55 TẠP CHÍ NHI KHOA 2016, 9, BÀN LUẬN 4.1 Về số đặc điểm lâm sàng Kết bảng cho thấy nhịp thở nhanh triệu chứng hay gặp bệnh nhân TPHĐR thể TLT Điều quan trọng thăm khám bệnh nhân mà triệu chứng hơ hấp khơng rõ ràng, giúp thầy thuốc nghĩ đến bệnh tim bẩm sinh có TPHĐR Kết bảng cho thấy phần lớn bệnh nhân suy tim độ III Như vậy, suy tim triệu chứng nặng bệnh nhân TPHĐR thể TLT, triệu chứng suy tim sớm, suy tim tiến triển nhanh Kèm với độ bão hòa oxy máu động mạch thấp, định mổ cho bệnh nhân cần tiến hành sớm tránh suy tim nặng biến chứng thần kinh sau mổ thiếu oxy não kéo dài John W Brown đánh giá mức độ suy tim trước mổ thấy phần lớn bệnh nhân có triệu chứng tím [8] 4.2 Về số đặc điểm siêu âm tim Trong 31 bệnh nhân TPHĐR nghiên cứu có 10 bệnh nhân (33,3%) số bệnh nhân có ƠĐM kết hợp, có bệnh nhân cịn ƠĐM lớn Bệnh nhân có TLT phần và/hoặc hẹp eo ĐMC phối hợp 12,9% Gần tồn số bệnh nhân có TLT phần nhỏ Có bệnh nhân có hẹp eo ĐMC nặng cịn ƠĐM phải thiểu sản quai ĐMC 2- 45%, bất thường van hai 30% [3] Như vậy, nghiên cứu số cịn ƠĐM cao hơn, số hẹp eo ĐMC tương đương, số bất thường van hai số bất thường van ba nhiều Abdullah A Alghamdi Có lẽ chúng tơi đánh giá thể TLT nên có số tổn thương phối hợp có tỉ lệ khác KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 31 bệnh nhân TPHĐR thể thông liên thất Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1/2010 đến tháng 7/2012, tuổi trung bình 7,0 ± 4,9 tháng, cân nặng trung bình 4,8 ± 1,7 kg, chúng tơi có số kết luận sau: 5.1 Một số triệu chứng lâm sàng bệnh nhân TPHĐR Toàn bệnh nhân có biểu suy tim với biểu hiện: nhịp thở nhanh với 100%, nhịp tim nhanh với 87%, gan to với 71%, khó bú khó ăn mồ hôi nhiều với 65%, tiếng thổi tâm thu mũi ức với 58%, thổi tâm thu KLS II với 45% 5.2 Một số triệu chứng cận lâm sàng bệnh nhân TPHĐR mổ sửa hẹp eo cắt ÔĐM trước mổ sửa - Đường kính lỗ TLT trung bình 9,99 ± 2,98 TPHĐR Có 12,9% số bệnh nhân có bất thường mm, tỷ lệ TLT/ĐMC 0,73 Đường kính thất phải, van ba 3,3% bệnh nhân có bất thường thân nhánh ĐMP lớn giá trị bình van hai Số bệnh nhân bất thường van nhĩ thường Có 90,3% bệnh nhân có áp lực ĐMP tăng thất thường phát xử lý trung bình nặng trước mổ phẫu thuật - Có 33,3% số bệnh nhân có ống động mạch Theo Abdullah A Alghamdi tổn thương kết hợp, TLT phần và/hoặc hẹp eo ĐMC phối tim phối hợp là: TLN chiếm 21 - 26%, ÔĐM hợp 12,9%, bất thường van ba 12,9%, bất 16%, hẹp van ĐMC 3- 30%, hẹp eo ĐMC thường van hai 3,3% 56 PHẦN NGHIÊN CỨU TÀI LIỆU THAM KHẢO Discontinuity Circulation 1971, 43: p 725 Phạm Quốc Khương, Phạm Hữu Hòa (2012) Một số đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim trước sau phẫu thuật bênh thất phải hai đường thể Fallot Tạp chí Y học Việt Nam, tập 395, số 1, tháng 7, năm 2012.Tr 112-115 Nguyễn Lý Thịnh Trường, Phạm Hữu Hòa (2011) Đánh giá kết phẫu thuật sửa toàn bênh thất phải hai đường cho trẻ em Bệnh viện Nhi Trung ương Tạp chí tim mạch học Việt Nam, số 59, tháng 8, năm 2011.Tr 135- Dana Connloly, Monika Rutkowski, and M Auslender (2001), The New York University Pediatric Heart Failure Index: A new method of quantifying chronic heart failure severity in children journal of Pediatric, 2001 138(5): p 644 - 646 DiSessa TG, et al (1979), Two dimensional echocardiographic characteristics of double outlet right ventricle Am J Cardiol , 1979 44(6): p 1146-54 John W Brown, et al (2001), Surgical results 139 Abdullah A Alghamdi and J Kupferschmid (2010), Double Outlet Right Ventricle, Surgical Treatment Treatment & Management Medscap in patients with double outlet right ventricle: a 20-year experience Ann Thorac Surg 2001 72: p 1630-1635 Julien I E Hoffman and Samuel Kaplan references 2010 Artrip JH, et al (2006), Biventricular repair in double outlet right ventricle: surgical (2002), The incidence of congenital heart disease J Am Coll Cardiol, 2002 39: p 1890-1900 results based on the STS-EACTS International 10 Rod Tarrago and Stuart Berger (2011), Nomenclature classification Eur J Cardiothorac Double Outlet Right Ventricle With Normally Surg 2006 29(4): p 545-550 Related Chesler E., et al (1971), Echocardiographic Recognition of Mitral-Semilunar Valve Great Arteries http://emedicine medscape.com/article/896230-overview#a0104, 2011 57 TẠP CHÍ NHI KHOA 2016, 9, ABSTRACT EVALUATE THE CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHY SYMTOMS OF THE PATIENS WITH DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE TYPE VSD Objectives: To describe the clinical features and evaluated echocardiographic characterias of the patiens with double outlet right ventricle Patiens: all of the patiens with double outlet right ventricle (DORV) defined by echocardiography and surgery in National Hospital of Pediatric from 1/2010 to 7/2012 Result: there were 31 patiens: 17 males and 14 females, mean age: 7.0 ± 4.9 months All the patiens had rapid breath, tarchycardia (87%), hepatomegaly (71%), dificult feeding (65%) Average VSD diametter is 9.99 ± 2.98 mm, VSD/ Aortic diametter was 0.72 90,3% of the patiens had severe pulmonary artery hypertension 3.3% of the patiens has PDA, 12.9% of the patiens had muscular VSD and/or Coartation of the aorta Conclusion: Clinical symtoms of DORV are symtoms of heart failure and echocardiography help to evaluate VSD diametter and other anatomical abnormalities 58 ... Bất thường van hai 3,3 Thông liên nhĩ 9,6 Bất thường van ba 12,9 Tĩnh mạch chủ trái 25,8 Nhận xét: Còn ống động mạch kết hợp gặp 33,3% bệnh nhân, bệnh nhân cịn ống động mạch lớn Có bệnh nhân có... tím [8] 4.2 Về số đặc điểm siêu âm tim Trong 31 bệnh nhân TPHĐR nghiên cứu có 10 bệnh nhân (33,3%) số bệnh nhân có ƠĐM kết hợp, có bệnh nhân cịn ƠĐM lớn Bệnh nhân có TLT phần và/ hoặc hẹp eo ĐMC... thường van hai số bất thường van ba nhiều Abdullah A Alghamdi Có lẽ đánh giá thể TLT nên có số tổn thương phối hợp có tỉ lệ khác KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 31 bệnh nhân TPHĐR thể thông liên thất Bệnh