Pemphigus cận tăng sinh là một bệnh bóng nước tự miễn có liên quan đến u tân sinh, nhất là loại tăng sinh lympho bào. Bệnh nhân trong trường hợp này có biểu hiện da niêm nặng của một pemphigus cận tăng sinh kèm với u lympho ở hạch. Mô học có hình ảnh bóng nước trong thượng bì với hoại tử các keratinocyte và tiêu gai trong thượng bì. Bệnh nhân này có đầy đủ tiêu chuẩn chẩn đoán pemphigus cận tăng sinh và đây là trường hợp đầu tiên chúng tôi gặp được tại bệnh viện da liễu TP. Hồ Chí Minh.
NHÂN MỘT TRƯỜNG HP PEMPHIGUS CẬN TÂN SINH Hoàng Văn Minh*, Võ Quang Đỉnh*, Hà Văn Phước** TÓM TẮT Pemphigus cận tăng sinh bệnh bóng nước tự miễn có liên quan đến u tân sinh, loại tăng sinh lympho bào Bệnh nhân trường hợp có biểu da niêm nặng pemphigus cận tăng sinh kèm với u lympho hạch Mô học có hình ảnh bóng nước thượng bì với hoại tử keratinocyte tiêu gai thượng bì Bệnh nhân có đầy đủ tiêu chuẩn chẩn đoán pemphigus cận tăng sinh trường hợp gặp bệnh viện da liễu TP Hồ Chí Minh SUMMARY A CASE OF PARANEOPLASTIC PEMPHIGUS Hoang Van Minh, Vo Quang Dinh, Ha Van Phuoc * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol * Supplement of No * 2005: 210 – 212 Paraneoplastic pemphigus (PNP) is an autoimmune mucocutaneous blistering disease associated with neoplasms, most frequently of the lymphoproliferative type The patient in this report presented with severe mucocutaneous involvement of PNP associated with lymphoma Histopathology showed intraepidermal bulla with keratinocyte necrosis and intraepidermal acantholysis This patient met all diagnostic criteria for paraneoplastic pemphigus and is, to our knowledge, the first report of a case at the dermatology hospital in Ho Chi Minh city ĐẠI CƯƠNG Pemphigus cận tân sinh bệnh gặp, phát năm gần Biểu lâm sàng với hình ảnh giống pemphigus hồng ban đa dạng (hội chứng Stevens-Johnson) Chúng xin thông báo trường hợp bệnh viện Da Liễu TP Hồ Chí Minh CA LÂM SÀNG Bệnh nhân nữ, 41 tuổi, nhập viện ngày 07/12/2001 với chẩn đoán: Dò ứng thuốc/ Hạch nách không rõ nguyên nhân Bệnh khởi phát cách nhập viện khoảng tháng với khối u nách phải Bệnh nhân điều trò thuốc nam, bệnh không giảm mà bắt đầu xuất lỡ miệng, môi, vùng sinh dục bóng nước khắp người Bệnh viện Bình Đònh chuyển Trung Tâm Ung Bướu → Bệnh Viện Da liễu * BM Da Liễu ĐH Y Dược Tp.HCM ** BV Da Liễu Tp.HCM 210 với chẩn đoán: Dò ứng thuốc/ hạch nách không rõ chất (phòng khám)→ Vào khoa lâm sàng II Khám thấy bệnh nhân tổng trạng gầy, sang thương da hồng ban lan toả khắp người; mụn nước, bóng nước hồng ban; số vùng da trợt, có mủ, vò trí khắp người chủ yếu lưng, bụng, nách, bẹn quanh lỗ thiên nhiên (mắt, miệng, sinh dục) Môi trợt chảy máu đóng mài máu dày Dấu Nikolsky (+) Hạch nách phải kích thước khoảng 6cm x 10cm, mật độ chắc, di động không đau Xét nghiệm với hồng cầu: 4.400.000/mm3, bạch cầu: 7000/mm3 (N: 72%, L: 28%), SGOT: 21,5U/L, SGPT: 10,9U/L, BUN: 8,27mg/dl, creatinine máu: 0,9mg/dl, đạm toàn phần: 50,7g/l, tổng phân tích nước tiểu bình thường, cấy máu âm tính Chẩn đoán khoa lâm sàng II: Hội chứng Lyell/ Hạch nách không rõ chất Chẩn đoán phân biệt với: Pemphigus cận tân sinh Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập * Phụ Số * 2005 Sinh thiết có kết với hình ảnh hoại tử thượng bì có diện bóng nước thượng bì tiêu gai Mô bì có tượng viêm mãn tính Qua chẩn đoán: Hội chứng Lyell theo dõi Pemphigus cận tân sinh Hội chẩn trung tâm Ung bướu đề nghò làm FNA để xác đònh chất hạch kết lymphome hạch Qua biểu lâm sàng, kết giải phẫu bệnh FNA, chẩn đoán xác đònh: Pemphigus cận tân sinh Bệnh nhân trình nằm viện xử trí Depersolone, kháng sinh toàn thân (uống tiêm tónh mạch), nâng tổng trạng chăm sóc chỗ Bệnh nhân không đáp ứng với điều trò: tổng trạng ngày kém, da bắt đầu trợt toàn Bệnh nhân chuyển đến trung tâm cấp cứu Trưng Vương bệnh nhân tử vong nhiễm trùng huyết BÀN LUẬN Theo y văn, tổn thương da niêm mạc pemphigus cận tân sinh kết hợp với dấu hiệu lâm sàng pemphigus hồng ban đa dạng (hội chứng Stevens-Johnson) Tổn thương bắt đầu loét miệng kéo dài, đau dẫn đến khó nuốt, tổn thương thực quản Các tổn thương miệng kèm theo loét môi đặc biệt bờ tương tự với tổn thương hội chứng Stevens-Johnson Tổn thương giác mạc loại viêm giác mạc màng giả thường gặp kèm theo loét sinh dục Bệnh nhân trường hợp có biểu lâm sàng mô học phù hợp với y văn Chúng nghó nhiều đến pemphigus cận tân sinh mà không nghó kết hợp pemphigus lymphome kết hợp pemphigus hội chứng Lyell lý sau: - Hình ảnh lâm sàng đa dạng với biểu giống pemphigus hồng ban đa dạng - Bệnh nhân có triệu chứng ngứa - Hình ảnh giải phẫu bệnh: bóng nước thượng bì, tiêu gai hoại tử thượng bì - Kết FNA: lymphome Sự kết hợp pemphigus cận tân sinh đề cập y văn Tuy nhiên, bệnh hiếm, khó mà thu số liệu thống kê xác để rút nhận xét xác chất ý nghóa kết hợp pemphigus cận tân sinh ác tính Gần 1/3 trường hợp pemphigus cận tân sinh có kết hợp với u tuyến ức thời gian gần đa số kết hợp với lymphome Mối liên hệ theo thời gian pemphigus tân sinh thay đổi Bệnh da xuất trước, đồng thời hay theo sau chẩn đoán ác tính Có chế mà dường có kết hợp pemphigus tân sinh: Sự kết hợp ngẫu nhiên, tình cờ mà người ta thấy có vài trường hợp vừa bò pemphigus vừa bò ung thư đại tràng Trong vài trường hợp ác tính sau pemphigus không rõ ràng (đặc biệt lymphome), thuốc ức chế miễn dòch đóng vai trò cảm ứng gây ác tính Sự tân sinh ban đầu hệ thống miễn dòch gây tự kháng thể chống lại protein bề mặt tế bào thượng bì Một tân sinh quan miễn dòch tuyến ức dẫn tới (mặc dù chế chưa rõ ràng) rối loạn điều hòa miễn dòch tạo tự kháng thể chống lại kháng nguyên bề mặt Một vài carcinom phát thành phần kháng nguyên giống kháng nguyên bề mặt tế bào thượng bì bình thường Vì vậy, đáp ứng miễn dòch dẫn đến hình thành kháng thể chống lại kháng nguyên bướu Kháng thể phản ứng chéo với kháng nguyên bề mặt thượng bì gây bệnh tự miễn pemphigus KẾT LUẬN Pemphigus cận tân sinh bệnh gặp Tuy thiếu xét nghiệm miễn dòch đặc hiệu trường hợp mà vừa thông báo bệnh pemphigus cận tân sinh Người thầy thuốc cần nghó đến pemphigus cận tân sinh hình ảnh lâm sàng đa dạng (giống pemphigus trúng độc da thuốc); hình ảnh mô học với bóng nước thượng 211 bì, tượng tiêu gai hoại tử thượng bì; kết hợp với bệnh lý nội khoa ác tính Các thương tổn cận tăng sinh có trước tổn thương da niêm xuất đồng thời không khám phá suốt trình phát triển sang thương da Tiên lượng nặng đa số tử vong không đáp ứng với điều trò phát trễ TÀI LIỆUTHAM KHẢO 212 Anhalt GJ Paraneoplastic pemphigus: the role of tumours and dugs Br J Dermatol June 2001, vol.144, p.1102 Fitzpattrick TB, Johnson RA, Wolff K, Suurmond D Paraneoplastic pemphigus, Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology 2001, 595 Joly P Pemphigus Paraneùoplasie Dermatologie et Maladies sexuellement Transmissibles (Saurat JH, Grosshans E, Laugier P, Lachalelle JM) 1999, eùdit 3, Masson, 6:272-3 Morand JJ, Koeppel MC Conduite aø tenir devant une eùruption bulleuse Guide illustreù de diagnostic en Dermatologie et Veùneùreùologie 1996, tome 1, 5:93-104 Mutasim DF,Pele NJ, Anhalt GJ Paraneoplastic pemphigus Dermatologic Clinics 1993, vol.11, 473482 Neha D Robinson, Takashi Hashimoto, Masayuki Amagai, MD, Lawrence S Chan The new pemphigus variants J Am Acad Dermatol 1999; 40:649-71 Stanley JR Pemphigus Fitzpatrick’s Dermatology In General Medicine 1999, edit.5, vol.1, 9:654-65 ... kết hợp pemphigus cận tân sinh ác tính Gần 1/3 trường hợp pemphigus cận tân sinh có kết hợp với u tuyến ức thời gian gần đa số kết hợp với lymphome Mối liên hệ theo thời gian pemphigus tân sinh. .. kèm theo loét sinh dục Bệnh nhân trường hợp có biểu lâm sàng mô học phù hợp với y văn Chúng nghó nhiều đến pemphigus cận tân sinh mà không nghó kết hợp pemphigus lymphome kết hợp pemphigus hội... miễn pemphigus KẾT LUẬN Pemphigus cận tân sinh bệnh gặp Tuy thiếu xét nghiệm miễn dòch đặc hiệu trường hợp mà vừa thông báo bệnh pemphigus cận tân sinh Người thầy thuốc cần nghó đến pemphigus cận