Nội dung của bài viết trình bày về bệnh bóng nước xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến, bóng nước dạng pemphigus và báo cáo ở Việt Nam với bệnh pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến. Kết quả nghiên cứu cho thấy, với một số đặc điểm tương đồng, sự liên quan với các bệnh tự miễn khác cùng với những thay đổi về miễn dịch và cơ chế sinh bệnh học, việc xảy ra đồng thời hai bệnh vẩy nến và pemphigus là điều có thể xảy ra.
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP PEMPHIGUS IGA VÀ VẨY NẾN THƠNG THƯỜNG Hồng Văn Minh*, Hà Văn Phước**, Trần Thế Viện* TĨM TẮT Bệnh bóng nước xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến lần đầu tiên được mơ tả vào năm 1929 và từ đó đến nay càng có thêm những ca lâm sàng mới được báo cáo. Trong đó phần lớn các trường hợp là bóng nước dạng pemphigus, còn bệnh vẩy nến có liên quan với bệnh pemphigus chỉ được ghi nhận trong một số ít trường hợp. Theo hiểu biết của chúng tôi, bệnh pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến chưa được báo cáo trên thế giới. Đây là trường hợp đầu tiên được báo cáo ở Việt Nam với bệnh pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến. ABSTRACT CASE REPORT: COEXISTENCE BETWEEN IMMUNOGLOBULIN A PEMPHIGUS AND PSORIASIS Minh Van Hoang, Phuoc Van Ha, Vien The Tran * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 86 ‐ 88 The coexistence of a bullous disorder was first described in a psoriatic patient in 1929 and since then increasing numbers of cases have been postulated. The association of psoriasis with bullous pemphigoid being the most frequently cited, a few cases have previously been described in the literature with coexistence of psoriasis and pemphigus. To the best of our knowledge, psoriasis vulgaris associated with pemphigus IgA has not yet been reported. This is the first reported case of psoriasis vulgaris associated with pemphigus IgA in Vietnam. trên nền da lành, một số trên nền hồng ban; vị trí MỞ ĐẦU phân bố ở cánh tay, chi dưới và thân người Trong y văn đã đề cập có một số trường hợp (Hình. 2a); dấu Nikolsky’s dương tính; những bệnh vẩy nến liên quan với bệnh bóng nước và mụn nước ‐ mụn mủ và bóng nước này dễ vỡ và phần lớn các trường hợp là bóng nước dạng để lại vết trợt nông; các tổn thương da ngày pemphigus. Tuy nhiên, bệnh vẩy nến có liên càng phát triển lan ra (Hình. 2b), trong khi niêm quan với bệnh pemphigus chỉ được ghi nhận mạc miệng và sinh dục không bị ảnh hưởng. trong một số ít trường hợp. Đây là trường hợp Các sang thương mụn nước ‐ mụn mủ và bóng đầu tiên được báo cáo ở Việt Nam với bệnh nước tái đi tái lại và lành khơng để lại sẹo. pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến. Các xét nghiệm sinh hóa và huyết học trong CA LÂM SÀNG giới hạn bình thường, ngoại trừ tốc độ lắng máu hơi cao. Mơ học của mảng hồng ban sẩn vẩy ở Bệnh nhân nam, 50 tuổi bị vẩy nến khoảng vùng trán biểu hiện lớp thượng bì dày kèm kéo 25 năm, được điều trị bằng vitamin A uống và dài các nhú bì, tăng gai và tăng sừng ở lớp mỡ salicylic acid 5% bôi, lâm sàng biểu hiện malpighi (Hình. 3). Mơ học của bóng nước biểu bằng những mảng hồng ban giới hạn rõ, khơng hiện bằng bóng nước trong thượng bì với hiện tẩm nhuận; trên bề mặt có nhiều vẩy trắng như tượng tiêu gai, và thâm nhiễm nhiều bạch cầu xà cừ; vị trí phân bố ở da đầu, trán và đầu gối đa nhân trung tính (Hình. 4). Miễn dịch huỳnh (Hình 1). quang trực tiếp có sự lắng đọng kháng thể giữa Cách đây 1 năm, bệnh nhân bị nổi những các tế bào thượng bì (Hình. 5). mụn nước ‐ mụn mủ và bóng nước nhỏ chùn * Trung tâm U máu – Đại học Y Dược TP.HCM 86 Chuyên Đề Nội Khoa Tác giả liên lạc: BS.CK1 Hồng Văn Minh ĐT: 0909757654 Email: hoangminhdr@gmail.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Hình 1: Phía trước Hình 2a: Phía sau Hình 3: Hình ảnh mơ học của mảng hồng ban sẩn vảy Hình 5: Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp BÀN LUẬN Tỉ lệ bệnh vẩy nến chiếm khoảng 1‐2% dân số, trong khi đó tỉ lệ bệnh bóng nước còn thấp hơn. Bệnh bóng nước xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến lần đầu tiên được mơ tả bởi Bloom (1929) và từ đó đến nay càng có thêm những ca lâm sàng mới được báo cáo. Theo sự hiểu biết của chúng tơi, cho đến nay trên thế giới chỉ có 21 trường hợp bệnh pemphigus kết hợp với bệnh vẩy nến đã được thơng báo, trong đó tần suất thường gặp theo thứ tự là pemphigus lá, pemphigus lành tính mạn tính gia đình, pemphigus đỏ da, pemphigus thơng thường, pemphigus dạng Da Liễu Nghiên cứu Y học Hình 2b: Chân Hình 4: Hình ảnh mơ học của bóng nước herpes. Và chưa có báo cáo nào về trường hợp pemphigus IgA kết hợp với bệnh vẩy nến. Pemphigus IgA là một bệnh hiếm, theo y văn cho đến nay chỉ được thơng báo khoảng 70 trường hợp ở các nước châu Phi, Nam Mỹ, châu Âu và châu Á. Bệnh xảy ra ở độ tuổi trung bình khoảng 53 và tỉ lệ nam:nữ khoảng 1:1.33. Bệnh pemphigus IgA biểu hiện lâm sàng bởi những mụn nước – mụn mủ trên nền da thường hay hồng ban, phân bố chủ yếu ở thân mình và phần gần của chi, thường niêm mạc và lòng bàn tay – bàn chân khơng bị ảnh hưởng. Hình ảnh mơ học có 2 type: mụn mủ dưới lớp sừng (subcorneal pustular dermatosis, SPD) và mụn mủ trên lớp màng đáy hay tòan bộ lớp thượng bì (intraepidermal neutrophilic, IEN). Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp có sự lắng đọng IgA ở chất liên bào của lớp thượng bì, trong đó dạng pemphigus IgA type SPD, IgA lắng đọng giới hạn ở phần trên của lớp thượng bì, ngược lại type IEN, IgA lắng đọng ở phần thấp của lớp thượng bì hay cả lớp thượng bì. Miễn dịch huỳnh quang gián tiếp phát hiện thấy tự kháng 87 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 thể IgA trong máu. Trên bệnh nhân của chúng tơi lâm sàng và hình ảnh mơ học phù hợp với vẩy nến và pemphigus IgA type IEN. Tuy nhiên, do hồn cảnh khách quan chúng tơi chỉ thực hiện được miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Theo y văn, chỉ khoảng 50% trường hợp pemphigus IgA phát hiện thấy tự kháng thể trong máu khi làm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp. Vì thế chúng tơi có thể khẳng định rằng đây là trường hợp bệnh pemphigus IgA xảy ra trên bệnh nhân vẩy nến được báo cáo đầu tiên. Hiện nay bệnh pemphigus và bệnh vẩy nến được xem như là bệnh tự miễn mà cơ chế sinh bệnh học chính xác của chúng cho đến nay vẫn chưa được hiểu một cách rõ ràng, tuy nhiên cả hai bệnh đều gây ra sự tổn thương mô do sự xuất hiện của các tự kháng thể. Đã có một vài báo cáo chứng minh rằng những yếu tố nội sinh và ngoại sinh có thể góp phần gây nên bệnh pemphigus trên bệnh nhân đã bị vẩy nến trước đó như yếu tố chủng tộc, PUVA và UVB, hay thuốc bôi tại chỗ như dithranol, salicylic acid, hắc ín hay bệnh ác tính. Và trên bệnh nhân của chúng tơi đã sử dụng mỡ salicylic acid bơi trong một thời gian khá dài để điều trị vẩy nến. Bên cạnh đó, cũng có những báo cáo về bệnh pemphigus xảy ra cùng với một số bệnh tự miễn khác như nhược cơ, lupus đỏ, viêm giáp Hashimotoʹs, thiếu máu ác tính. Và cũng có những báo cáo bệnh vẩy nến xảy ra ra cùng với một số bệnh tự miễn khác như lupus đỏ, nhược cơ, bệnh Crohn’s. Có thể nói rằng với một số đặc điểm tương đồng, sự liên quan với các bệnh tự miễn khác cùng với những thay đổi về miễn dịch và cơ chế sinh bệnh học, việc xảy ra đồng thời hai bệnh vẩy nến và pemphigus là điều có thể xảy ra. TÀI LIỆU THAM KHẢO Aghassi D, Dover JS (1998). Pemphigus foliaceus induced by psoralen‐UV‐A. Eur J Dermatol. Jan‐Feb;8(1):56‐9. Giomi B, Cardinali C, Pestelli E, Caproni M, Fabbri P (2004). Pemphigus foliaceus developing on pre‐existing psoriasis: a supposed pathogenetic linkage, J Cutan Pathol. Apr;31(4):346‐ 9. Hasse‐Cieślińska M, Dmochowski M, Bowszyc‐Dmochowska M, Silny W, Dańczak‐Pazdrowska A (2004). A case of sporadic pemphigus foliaceus in teenage girl with psoriasis vulgaris, Acta Derm Venereol. 84(1):82‐3. Hayakawa K, Shiohara T (1998). Coexistence of psoriasis and familial benign chronic pemphigus: efficacy of ultraviolet B treatment. Arch Dermatol. Oct;134(10):1300‐1. Morita E, Amagai M, Tanaka T, Horiuchi K, Yamamoto S (1999). A case of herpetiform pemphigus coexisting with psoriasis vulgaris. J Eur Acad Dermatol Venereol. Mar;12(2):185‐7. Neha DR, Takashi H, Masayuki A and Lawrence SC (1999). The new pemphigus variants, J Am Acad Dermatol, vol 40, num 5, part 1, p. 649‐71. Sanchez‐Palacios C, Chan LS (2003). Development of pemphigus herpetiformis in a patient with psoriasis receiving UV‐light treatment. Dermatology; 207(3):336‐7. Sema A, H. Serhat I, Mehmet H, Sedat A, Engin D, Serap SI (1999). Coexistence of psoriasis vulgaris and bullous disorders, Br J Dermatol. Feb; 140(2):374‐5. Tomasini D, Cerri A, Cozzani E, Berti E (1996). Development of pemphigus foliaceus in a patient with psoriasis: a simple coincidence? Cutis. Jun; 57(6):414‐8. Ngày nhận bài báo: 6/11/2013 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 16/11/2013 Ngày bài báo được đăng: 05/01/2014 88 Chuyên Đề Nội Khoa ... 21 trường hợp bệnh pemphigus kết hợp với bệnh vẩy nến đã được thơng báo, trong đó tần suất thường gặp theo thứ tự là pemphigus lá, pemphigus lành tính mạn tính gia đình, pemphigus đỏ ... pemphigus IgA kết hợp với bệnh vẩy nến. Pemphigus IgA là một bệnh hiếm, theo y văn cho đến nay chỉ được thơng báo khoảng 70 trường hợp ở các nước châu Phi, Nam Mỹ, châu Âu và châu Á. Bệnh xảy ra ở độ tuổi trung bình ... Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 thể IgA trong máu. Trên bệnh nhân của chúng tơi lâm sàng và hình ảnh mơ học phù hợp với vẩy nến và pemphigus IgA type IEN. Tuy nhiên, do