Nhân một trường hợp u trung thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu được phẫu thuật thành công, chúng tôi tìm hiểu về bệnh này. Ở trung thất trước, u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao nhất, nhưng chỉ có một số ít (khoảng 5%) có triệu chứng bất sản hồng cầu (là một dạng suy tủy dòng hồng cầu). Chẩn đoán, lâm sàng dựa trên dấu hiệu thiếu máu, bệnh nhân xanh xao, mệt mỏi; khó thở (nếu u to gây chèn ép).
Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số * 2016 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP U TRUNG THẤT CÓ KÈM SUY TỦY DỊNG HỒNG CẦU, BÀN VỀ CHẨN ĐỐN VÀ ĐIỀU TRỊ Trịnh Minh Tranh*, Vũ Quang Việt* TÓMTẮT Nhân trường hợp u trung thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu phẫu thuật thành cơng, chúng tơi tìm hiểu bệnh Ở trung thất trước, u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao nhất, có số (khoảng 5%) có triệu chứng bất sản hồng cầu (là dạng suy tủy dòng hồng cầu) Chẩn đoán, lâm sàng dựa dấu hiệu thiếu máu, bệnh nhân xanh xao, mệt mỏi; khó thở (nếu u to gây chèn ép) Cân lâm sàng: XQ, CT scan ngực cản quang, MRI, xét nghiệm máu, tủy đồ sinh thiết tủy Điều trị, phẫu thuật cắt trọn khối u cho kết tốt dù u lành hay u ác Từ khóa: U trung thất; u tuyến ức; bất sản hồng cầu (một dạng suy tủy dòng hồng cầu) ABSTRACT MEDIASTINAL TUMORS WITH PURE RED CELL APLASIA Trinh Minh Tranh, Vu Quang Viet * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement of Vol 20 - No - 2016: 180 – 182 A case of mediastinal tumor with pure red cell aplasia was treated with surgical management, inspiring to literature review Thymoma occurs most frequently within anterior mediastinum masses, and 5% in which is associated with pure red cell aplasia Diagnosis are based on anemia, fatigue, dyspnea (due to huge tumor) and other studies such as chest x-rays, CT scan of chest, MRI, whole blood cells, bone marrow, and marrow biopsy Surgery is necessary, leading to the excellent outcome even tumor malignant or benign Keywords: Mediastinal tumors; Thymic tumors; Erythroblastopenia (Pure red cell aplasia) bào biểu mô); nhiều u tuyến ức xếp ĐẶT VẤN ĐỀ loại u khơng biệt hóa điển hình nên Trung thất nằm lồng ngực, trung thất phân loại được, chúng phân bào ít, trước nằm xương ức mặt trước tim tế bào học ln cho lành tính(6) mạch máu lớn Trong u trung thất trước Việc chẩn đốn u trung thất có u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao (31%), u phương tiện chẩn đốn hình ảnh XQ, CT lympho 23%, u tế bào mầm 9% (1) Vài loại u scan, MRI…khơng khó khăn, việc trung thất ngun phát sản sinh nội tiết tố chẩn đoán chất u trung thất nhiều kháng thể gây biểu tồn thân khó khăn Chẩn đoán phân biệt u tuyến đặc biệt chế miễn dịch bệnh nhược ức u lympho khó mẫu gửi khơng đủ to cơ, u tuyến ức với triệu chứng bất sản hồng xác định chất mô học qua chọc cầu(2) Về mặt kinh điển, tác giả chia u tuyến kim sinh thiết(3) Nhân trường hợp u trung ức thành: loại giàu tế bào lympho; loại giàu tế thất có kèm suy tủy dòng hồng cầu đươc phẫu bào biểu mơ loại hỗn hợp(4) Ngồi có thuật thành cơng, nhiên thời gian BN loại có tế bào hình thoi xếp thành chùm thành Khoa Ngoại Lồng Ngực Mạch Máu - Bệnh viện Nhân Dân Gia Định Tác giả liên lạc: TS.BS Trịnh Minh Tranh ĐT: 0913.679355 Email: m_tranh@yahoo.com vòng xoắn (là tiểu nhóm, biến thể loại tế 180 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Nhân Dân Gia Định năm 2016 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số * 2016 can thiệp chưa sớm Chúng xin bàn luận việc chẩn đoán điều trị bệnh BỆNHÁN BN nữ 53 tuổi, ngụ Gò Vấp TP HCM, nhập viện (08/02/15) khó thở, nhiều vào ban đêm, phải nằm đầu cao kèm ho khan mệt mỏi Khám: da xanh niêm nhợt, sốt nhẹ (38 độ) XN máu: RBC 1,54 T/L (BT 3,6 – 5,5); Hgb 48 g/l (BT 120 – 160 g/l); Hct 0,14 L/l (BT 0,350 – 0,470 L/l) CT scan ngực cản quang: u trung thất trước kích thước 40x60x70 mm Các xét nghiệm tìm nguyên nhân máu XN phân, soi dày tá tràng, CT scan bụng… âm tinh BN chẩn đoán: u trung thất trước / thiếu máu chưa rõ nguyên nhân Xử tri: truyền máu nhiều lần (hồng cầu lắng), tình trạng thiếu máu khơng cải thiện BN hội chẩn với BV Ung bướu, BV Truyền máu huyết học, làm tủy đồ sinh thiết tủy lần, kết quả: lần Tủy đồ, giảm nhẹ dòng hồng cầu Sinh thiết tủy, mật độ tế bào 20%, có nốt lympho phản ứng Lần Tủy đồ, hình ảnh tủy giảm sinh hồng cầu Sinh thiết tủy, suy tủy dòng hồng cầu mức độ trung bình Sau truyền máu (11/06/15) nâng Hgb 93 g/l, Hct 0,272 L/l, BN mổ cắt trọn khối u tuyến ức (ngày 12/06/15) Kết GPB u tuyến ức dạng lympho bào lành tinh Sau mổ, tinh trạng thiếu máu BN cải thiện:XN máu: RBC 4,89 T/L; Hgb 133 g/l; Hct 0,402 L/l (19/05/15) BN xuất viện khỏe BÀNLUẬN Trong u trung thất trước u tuyến ức chiếm tỉ lệ cao (31%) Tuyến ức, tăng sản tuyến ức (Thymic hyperplasia) lành tính, có loại u lành tinh u ác Đặc biệt, lành ác u tuyến ức không đơn dựa vào tế bào học mà phải dựa vào mức độ xâm lấm Năm 1981, Masaoca cộng phân biệt lành ác dựa diện vỏ bao tuyến ức (sự xâm lấn vỏ bao) Vì xâm lấn mơ vào mô lân cận xung quanh u khảo sát đại thể lúc mổ tinh hữu xâm lấn vỏ bao vi thể lúc Nghiên cứu Y học song hành(3) Năm 1985 Mario Muler – Hermelink phân biệt lành ác dựa hình thái học tế bào khối u dạng biểu mô vỏ dạng biểu mô tủy tuyến ức(3) Các u lympho ác tinh, carcinoide u tế bào mầm xuất tuyến ức, có loại u u tuyến ức ác tinh (thymoma), ung thư biểu mô tuyến ức (Thymic carcinoma) u mỡ tuyến ức (Thymolipoma) xuất phát từ thành phần tuyến ức Đã có thời gian người ta tranh luận nhiều việc xếp thymoma vào u lành hay ác Tuy vậy, tất thymoma có khả xâm lấn nên phải xem ác tinh U tuyến ức ác tinh chiếm 23,3% loại u trung thất U tuyến ức có kèm suy tủy dòng hồng cầu có triệu chứng đau ngực, khó thở u chèn ép dấu hiệu thiếu máu Có 5% u tuyến ức có triệu chứng bất sản hồng cầu (là dạng suy tủy dòng hồng cầu) Nhưng người lớn, có đến 33 – 50% BN bất sản hồng cầu lại có kèm theo u tuyến ức(5) Điều trị phẫu thuật cắt trọn u Hóa trị tỷ lệ đáp ứng cao Sử dụng hóa hỗ trợ, tân hỗ trợ, trường hợp không mổ được, sau mổ không cắt hết u tái phát, di xa Xạ trị, u nhạy cảm nên xạ trị dùng cho hầu hết giai đoạn bệnh bao gồm tái phát BN nhập viện tình trạng khó thở, mệt mỏi, xanh xao thiếu máu XQ, CT scan cho thấy khối u trung thất trước lớn (40x60x70mm) XN máu, thiếu máu đẳng sắc đẳng bào dòng hồng cầu Tủy đồ, giảm dòng hồng cầu Sinh thiết tủy, suy tủy dòng hồng cầu mức độ trung bình BN chẩn đoán u trung thất trước / thiếu máu chưa rõ nguyên nhân (đã có hội chẩn với BV Ung Bướu, BV Truyền máu - huyết học) Được xử trí truyền máu nhiều lần định mổ cắt trọn u tuyến ức ngày 12/06/15, BN nhập viện lần đầu ngày 08/02/15, thời gian dài Ở ca bệnh này, có kinh nghiệm, BN có khối u tuyến ức, kèm thiếu máu dòng hồng cầu Tủy đồ có giảm dòng hồng cầu Sinh thiết tủy có suy tủy dòng hồng cầu nên nghĩ tới loại u Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Nhân Dân Gia Định năm 2016 181 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 20 * Số * 2016 tuyến ưc sản sinh kháng thể chế miễn dịch gây tình trạng bất sản hồng cầu (là dạng suy tủy dòng hồng cầu)(2,5) Vì xác định chất u tuyến ức u lympho FNA khó khăn(3) nên phẫu thuật cắt trọn u định nên thực sớm KẾTLUẬN BN có u trung thất trước kèm triệu chứng thiếu máu dòng hồng cầu cần nghĩ tới u tuyến ức liên quan đến tình trang suy tủy chế tự miễn bệnh Việc chẩn đốn xác phẫu thuật cắt trọn u tuyến ức cho kết tốt dù u lành tinh hay ác tinh Medicine 17th Ed by Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson and Loscalzo, Mc Graw Hill, NY: 2672 – 2677 Huang CS, Hsu HS et al (2005) “Factor influencing the outcome of transternal thymectomy for myasthenia gravis” Acta Neurol Scand.112:108 – 114 Kucharczuk JC and Shrager JB, Hsler AS (2005): Thymoma – Association with Myasthenia gravis – Anterior mediastinal mass” Surg of the chest, Sabiston – Spencer, 7th Ed Ed by F W Sellke Elsevier Saunders Co Philadelphia: 667 – 670 Nguyễn Công Minh (2014) Cập nhật điều trị bệnh lồng ngực, trung thất,mạch máu NXB Y học TP Hồ Chí Minh, tr 173 – 185 Suto Y, Araga S, et al (2005) “Myasthenia gravis with thymus hyperplasia and pure red cell aplasia” J of Clinical Neurological Sciences 224: 93- 95 Vaideeswar P, Padmanabhan A, Deshpande JR and Pandit SP (2004) “Thymoma: A pathological study of 50 cases” J Postgrad Med:50: 94 – TÀI LIỆU THAM KHẢO Ngày nhận báo: 15/08/2016 Ngày phản biện nhận xét báo: 19/09/2016 Ngày báo đăng: 15/11/2016 Dracheman DB (2008) “Myasthenias Gravis and other Diseases of Neuromuscular Junction” Harrison s Internal 182 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Nhân Dân Gia Định năm 2016 ... ác tinh U tuyến ức ác tinh chiếm 23,3% loại u trung thất U tuyến ức có kèm suy tủy dòng hồng c u có tri u chứng đau ngực, khó thở u chèn ép d u hi u thi u m u Có 5% u tuyến ức có tri u chứng... thi u m u XQ, CT scan cho thấy khối u trung thất trước lớn (40x60x70mm) XN m u, thi u m u đẳng sắc đẳng bào dòng hồng c u Tủy đồ, giảm dòng hồng c u Sinh thiết tủy, suy tủy dòng hồng c u mức độ trung. .. lần đ u ngày 08/02/15, thời gian dài Ở ca bệnh này, có kinh nghiệm, BN có khối u tuyến ức, kèm thi u m u dòng hồng c u Tủy đồ có giảm dòng hồng c u Sinh thiết tủy có suy tủy dòng hồng c u nên