Sarcôm cơ trơn nguyên phát ở động mạch phổi (ĐMP) là loại u ác tính rất hiếm gặp. U thường được chẩn đoán nhầm với thuyên tắc phổi. Trong bài báo này, bài viết bày một trường hợp bệnh nhân nữ 68 tuổi có các triệu chứng như khó thở khi gắng sức, đau ngực. Người bệnh đã được phẫu thuật lấy u thành công. Vì vậy, việc phát hiện khối u sớm là điều quan trọng để điều trị kịp thời.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 Nghiên cứu Y học NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP SARCÔM CƠ TRƠN NGUYÊN PHÁT Ở ĐỘNG MẠCH PHỔI VÀ HỒI CỨU Y VĂN Trần Vũ Minh Thư*, Chu Trọng Hiệp*, Phan Kim Phương*, Đoàn Thị Phương Thảo**, Hứa Thị Ngọc Hà**, Phạm Nguyễn Vinh*,*** TĨM TẮT Sarcơm trơn nguyên phát động mạch phổi (ĐMP) loại u ác tính gặp U thường chẩn đoán nhầm với thuyên tắc phổi Trong báo này, chúng tơi trình bày trường hợp bệnh nhân nữ 68 tuổi có triệu chứng khó thở gắng sức, đau ngực Người bệnh phẫu thuật lấy u thành cơng Vì vậy, việc phát khối u sớm điều quan trọng để điều trị kịp thời Chúng thảo luận cách tiếp cận chẩn đốn, mơ học u sarcơm trơn động mạch phổi phương pháp điều trị loại u Từ khóa: u sarcơm động mạch phổi ABSTRACT PRIMARY PULMONARY ARTERY LEIOMYOSARCOMA: A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW Tran Vu Minh Thu, Chu Trong Hiep, Phan Kim Phuong, Doan Thi Phuong Thao, Hua Thi Ngoc Ha, Pham Nguyen Vinh, * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 19 - No - 2015: 109 - 113 Primary pulmonary artery leiomyosarcoma is an extremely rare malignant tumor These tumors are usually misdiagnosed as pulmonary embolism In the report, we present a case of 68-year-old female with dyspnea on exersion, chest pain The patient underwent successful surgical excision of the tumor Hence, early detection is very important in management of these patients We discuss the diagnostic approaches, histopathology of leiomyosarcoma and management Key word: pulmonary artery leiomyosarcoma GIỚI THIỆU Sarcôm trơn nguyên phát động mạch phổi (ĐMP) loại u ác tính gặp chiếm tỷ lệ 0,001-0,03%, thường xuất phát từ nội mạc(1) U thường chẩn đốn nhầm với thun tắc phổi biểu lâm sàng đặc điểm X Quang ngực chí CT scan ngực giống với thuyên tắc phổi Vì vậy, nhiều bệnh nhân dùng kháng đông lâm sàng không cải thiện Một số trường hợp sarcôm trơn nguyên phát động mạch phổi phát tử thiết(9,11) Trong báo này, đề cập đến trường hợp sarcôm trơn động mạch phổi khó chẩn đốn CA LÂM SÀNG Bệnh nhân nữ, Nguyễn Thị N., 68 tuổi Địa chỉ: Ấp Phước Hậu, Phước Hậu, huyện Gò Dầu, tỉnh Tây Ninh Bệnh sử: tháng trước nhập viện, bệnh nhân mệt 50m Khơng khó thở nằm Khơng khó thở đêm Bên cạnh khó thở, bệnh nhân có đau ngực phải Đau ngực không liên quan gắng sức, đau kéo dài 1- vài giờ, tự hết Ho khan ít, khơng liên quan tư Bệnh nhân nhập bệnh viện đa khoa Thành phố Hồ Chí Minh nhiều lần với chẩn đốn: Tăng áp động mạch phổi Thuyên tắc phổi Bệnh nhân * Bệnh viện tim Tâm Đức ** Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh ***Trường Đại Học Y Khoa Phạm Ngọc Thạch Tác giả liên lạc: BS Trần Vũ Minh Thư ĐT: 0918.335.212 Email: thutvm@yahoo.com 109 Nghiên cứu Y học điều trị với kháng đông, lợi tiểu Tuy nhiên, tình trạng khó thở, đau ngực ngày tăng dần Trong tháng trước nhập viện, bệnh nhân ngất lần sau gắng sức Cùng ngày nhập viện, bệnh nhân khó thở nhiều phải ngồi, ngất sau tiểu nên bệnh nhân nhập bệnh viện tim Tâm Đức Trong suốt tháng trước nhập viện, bệnh nhân không ho, không sốt, tiêu phân vàng, không đau bụng, sụt cân 3kg Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 nhỏ Phân xuất tống máu thất trái 50% Dịch màng tim trước nhĩ phải 5mm (hình 3) Khám lâm sàng cho thấy bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt, khó thở co kéo nhẹ hô hấp phụ Dấu hiệu sinh tồn thể nhịp tim 76 l/ph, HA: 100/65 mmHg, SpO2: 100% (O2 mask 10l/ph) Tim đều, rõ Phổi không ran, bụng mềm Không dấu thần kinh định vị Không phù chi Điện tâm đồ cho thấy nhịp xoang, 93l/phút, trục lệch phải, khơng thay đổi ST-T(hình 1) Hình 2: Bóng tim to, tuần hồn phổi khơng tăng Siêu âm mạch máu khơng ghi nhận có huyết khối tĩnh mạch chủ hai chi Xét nghiệm máu cho thấy D-Dimer tăng nhẹ (780 ng/mL) Độ lọc cầu thận giảm 33ml/1phút/1,73m² da Xét nghiệm huyết học: BC: 13K/uL CRP: 37mg/dl PCT: 0.164ng/ml Protein S, protein C, antithrombin III, yếu tố V Leyden giới hạn bình thường Các chất điểm sinh học ung thư CA 15-3, C.A 19-9, Cyfra 21.1, CA 72-4, AFP, CEA bình thường ANA (-), Anti-dsDNA (-) Hình 1: Nhịp xoang, 93l/phút, trục lệch phải, khơng thay đổi ST-T X Quang ngực biểu lộ bóng tim to, tuần hồn phổi khơng tăng (Hình 2) Siêu âm tim qua thành ngực thể thành tự thất phải dày Thất phải dãn Dãn nhĩ phải Thất phải co bóp Phân xuất tống máu thất phải 15% (Simpson) TAPSE 11 mm Hở van ba nặng Chênh áp thất phải/nhĩ phải: 90mmHg Ghi nhận có khối echo dày van động mạch phổi có kích thước 34x22mm, di động theo van, gây hẹp van ĐMP với chênh áp qua van 76/40mmHg Thân ĐMP dãn Thất trái 110 MSCT ngực bụng biểu thuyên tắc phổi lớn chiếm 80-90% lòng thân chung ĐMP ĐMP phải, khơng có u (hình 4) Lúc nhập viện bệnh nhân không sốt, BC, CRP tăng nhẹ Bệnh nhân có thuyên tắc phổi lớn D-Dimer tăng nhẹ nên chúng tơi tìm thêm ngun nhân thun tắc phổi nhiễm trùng Cấy máu dương tính Stenotrophonas maltophilia mẫu Cấy máu mẫu âm tính Dựa vào kết lâm sàng cận lâm sàng chúng tơi chẩn đốn bệnh nhân có thuyên tắc phổi huyết khối Trong 10 ngày đầu nhập viện, bệnh nhân điều trị suy tim phải với lợi tiểu truyền tĩnh mạch, kháng đông tiêm da Bệnh nhân bớt Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 khó thở, ho máu lượng Sau đó, bệnh nhân khó thở tăng, suy thận cấp, ngất lần sau tiểu giường Bệnh nhân truyền Milrinone Tình trạng suy tim, suy thận cấp có Nghiên cứu Y học cải thiện Siêu âm tim lại cho thấy hình ảnh khối echo dày động mạch phổi không thay đổi so với lúc nhập viện Hình 3: Siêu âm tim qua thành ngực A, khối u động mạch phổi có kích thước 34x22mm(*) B, chênh áp qua van động mạch phổi tăng cao 76/30mmHg DMC, động mạch chủ DMP, động mạch phổi bên phổi phải ĐMP trái thơng thống Bóc tách lấy hầu hết u ĐMP phần nhỏ động mạch thùy phổi phải xa không tiếp cận Mẫu mơ lấy có bề mặt trơn láng, màu trắng, có chỗ hoại tử (hình 5) Hình 4: Huyết khối động mạch phổi Ngày 17 tháng 12 năm 2014 (sau 20 ngày nhập viện), bệnh nhân phẫu thuật tim Trong lúc phẫu thuật, ghi nhận bên lòng ĐMP có khối u lớn, cấu trúc có chỗ chắc, có chỗ mềm dễ vỡ, có huyết khối xen lẫn u U dính chặt vào nội mạc ĐMP, không xâm lấn khỏi thành ĐMP U diện từ van ĐMP lan lên ĐMP phải nhánh phân thùy Khảo sát mô học: mẫu mơ có thành phần tế bào hình thoi dị dạng, ác tính, nhiều phân bào bất thường Nhuộm hóa mơ miễn dịch: Ki67(+) 50%, Desmin(+), Actin(+), NSE(-) Gồm tế bào trơn tăng sản xếp thành bó theo nhiều hướng khác nhau, với nhân dị dạng nhiều phân bào bất thường Kết luận: sarcôm trơn biệt hóa động mạch phổi (Hình 6) Siêu âm tim sau phẫu thuật cho thấy lòng động mạch phổi thơng thống Chênh áp qua van động mạch phổi 6.6/2.4mmHg Hở van động mạch phổi trung bình Áp lực động mạch phổi tâm thu 48 mmHg Dãn buồng tim phải Phân xuất tống máu thất trái 62% 111 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 Hình 5: Trong lúc phẫu thuật A, khối u động mạch phổi B, khối u cắt bỏ nghị hóa trị chuyên gia ung bướu bệnh nhân từ chối Bệnh nhân xuất viện vào ngày hậu phẫu 25 tình trạng huyết động ổn định, khơng khó thở, không đau ngực BÀN LUẬN Sarcôm trơn nguyên phát động mạch phổi u trung mô dường có nguồn gốc từ tế bào trơn thành mạch máu chiếm tỷ lệ 0,5% u ác tính phổi(8) Cho đến thời điểm tại, có số ca báo cáo rải rác tồn giới U gây hẹp hay tắc nghẽn động mạch phổi(7) Tuổi bệnh nhân trường hợp báo cáo thay đổi từ đến 83, thường gặp 40-60 tuổi(4) Nữ gấp đơi nam Hình 6: Hình ảnh vi thể mẫu mơ có thành phần tế bào hình thoi dị dạng, ác tính, nhiều phân bào bất thường Nhuộm hóa mơ miễn dịch: Ki67(+) 50%, Desmin(+), Actin(+), NSE(-) Sau phẫu thuật ngày, bệnh nhân bị viêm phổi Acinetobacter baumanii, điều trị kháng sinh 21 ngày Bệnh nhân đề 112 Triệu chứng lâm sàng bệnh không đặc hiệu bao gồm ho khan, ho máu, khó thở gắng sức, đau ngực, suy tim phải(2) Đây triệu chứng dễ gây nhầm lẫn với triệu chứng thuyên tắc phổi Điện tâm đồ X Quang ngực thường không biểu lộ bất thường Siêu âm tim cho thấy lòng thân động mạch phổi có khối echo dày diện làm hẹp nặng, đơi khó thấy tín hiệu Doppler vị trí Khối echo lan động mạch phổi phải động mạch phổi trái Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 Chụp cắt lớp điện toán cộng hưởng từ ngực hữu ích sarcơm trơn động mạch phổi giúp đánh giá lan rộng khối u Hình ảnh thuyên tắc động mạch phổi bên gặp Một số trường hợp có hình ảnh hoại tử, xuất huyết, vơi hóa vùng MRI Đây đặc điểm giúp phân biệt thuyên tắc phổi sarcơm trơn động mạch phổi Ngồi ra, D-dimer khơng tăng điểm quan trọng giúp phân biệt hai bệnh lý bệnh nhân chúng tơi Ngồi thun tắc phổi, sarcơm trơn động mạch phổi cần chẩn đoán phân biệt với viêm động mạch Takayasu, viêm động mạch tế bào khổng lồ, u tương bào Vì vậy, sinh thiết u thực cần thiết để đưa chẩn đốn xác(2,6) Mô học Về mặt đại thể, sarcôm trơn ĐMP có bề mặt màu trắng xám Hình ảnh vi thể cho thấy tế bào hình thoi ác tính với nhân cigar-shaped xếp thành bó chéo nhau(3) Hình ảnh thường gặp đa nhân, nhân khơng điển hình, nhiều mạch máu, bào tương, hoại tử vùng Ít gặp vơi hóa tạo khoang Nhuộm hóa mơ miễn dịch biểu lộ tumor stain với kháng thể actin, actin trơn, desmin, vimentin Sarcơm trơn ĐMP thường âm tính với kháng nguyên carcinoembryonic, cytokeratin, neuroendocrine filament protein S100(3) Khuyến cáo điều trị cho sarcơm trơn ĐMP chưa có số bệnh nhân báo cáo rải rác Phẫu thuật lấy toàn u phương thức điều trị thích hợp(5) Khó đánh giá hiệu xạ trị hóa trị khơng có nhiều trường hợp lâm sàng để đánh giá thời điểm tại(10) Bệnh nhân sarcôm trơn động mạch phổi có tiên lượng xấu Trong hầu hết báo cáo, thời gian sống năm Nghiên cứu Y học KẾT LUẬN Sarcôm trơn động mạch phổi bệnh lý gặp dễ chẩn đoán nhầm với thuyên tắc phổi Cần dựa vào điểm hình ảnh học, D-dimer, diễn tiến lâm sàng ngày nặng dù dùng kháng đông đầy đủ để hướng đến chẩn đoán Điều trị phẫu thuật sớm cần thiết TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 11 Bleisch VR and Kraus FT (1980), “Polypoid sarcoma of the pulmonary trunk: analysis of the literature and report of a case with leptomeric organelles and ultrastructural features of rhabdomyosarcoma,” Cancer, vol 46, no 2, pp 314–324 Bleisch VR, Kraus FT (1980)Polypoid sarcoma of the pulmonary trunk: analysis of the literature and report of a case with leptomeric organelles and ultrastructural features of rhabdomyosarcoma Cancer; 46:314–324 Cordes BG, Collins BT, McDonald JW, Khosla A, Salimi Z (1999) Fine needle aspiration biopsy of primary leiomyosarcoma arising from a pulmonary vein [letter] Acta Cytol.;43(3):523-526 Essary LR, Vargas SO, Fletcher CDM (2002) Primary pleuropulmonary synovial sarcoma: reappraisal of a recently described anatomic subset Cancer; 94(2):459-469 Mattoo A, Fedullo PF, Kapelanski D, Ilowite JS (2002): Pulmonary artery sarcoma: a case report of surgical cure and 5-year follow-up Chest;122:745–747 Moffat RE, Chang CH, Slaven JE (1972) Roentgen considerations in primary pulmonary artery sarcoma Radiology ;104:283–288 Pain JA, Sayer RE (1984) Primary leiomyosarcoma of the pulmonary artery Eur J Respir Dis;65:139 Rozada R, Vila A, Sosa L (2010) Primary leiomyosarcoma of the lung J Arch Bronconeumol;46:338e9 Varriale P, Chyssos B (1991) Pulmonary Artery Sarcoma: Another Cause of Sudden Death Clin Cardiol 14, 160-164 Yamasaki M, Sumi Y, Sakakibara Y (2011) Pulmonary Artery Leiomyosarcoma Diagnosed without Delay Case Rep Oncol;4:287–298 Yamasaki M, Sumi Y, Sakakibara Y et al., (2011) “Pulmonary artery leiomyosarcoma diagnosed without delay,” Case Reports in Oncology, vol 4, no 2, pp 287–298 Ngày nhận báo: 20/04/15 Ngày phản biện nhận xét báo: 01/06/2015 Ngày báo đăng: 05/09/2015 113 ... ngực hữu ích sarcơm trơn động mạch phổi giúp đánh giá lan rộng khối u Hình ảnh thuyên tắc động mạch phổi bên gặp Một số trường hợp có hình ảnh hoại tử, xuất huyết, vơi hóa vùng MRI Đ y đặc điểm giúp... phân biệt thuyên tắc phổi sarcơm trơn động mạch phổi Ngồi ra, D-dimer không tăng điểm quan trọng giúp phân biệt hai bệnh lý bệnh nhân chúng tơi Ngồi thun tắc phổi, sarcơm trơn động mạch phổi cần... khối u động mạch phổi có kích thước 34x22mm(*) B, chênh áp qua van động mạch phổi tăng cao 76/30mmHg DMC, động mạch chủ DMP, động mạch phổi bên phổi phải ĐMP trái thơng thống Bóc tách l y hầu