Đang tải... (xem toàn văn)
Nghiên cứu với mục tiêu nhằm khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu bệnh của các trường hợp viêm cầu thận tiến triển nhanh nhập viện tại khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 5 năm 2008 đến tháng 9 năm 2011.
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 VIÊM CẦU THẬN TIẾN TRIỂN NHANH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 Lê Phạm Thu Hà**, Huỳnh Thoại Loan* TĨM TẮT Mở đầu: Viêm cầu thận tiến triển nhanh (VCTTN) là một trường hợp viêm cầu thận cấp có hiện tượng mất chức năng thận nhanh chóng và là một cấp cứu cần chẩn đốn và điều trị kịp thời. Nghiên cứu về bệnh lý này ở trẻ em khơng có nhiều. Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, giải phẫu bệnh của các trường hợp viêm cầu thận tiến triển nhanh nhập viện tại khoa Thận Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 5 năm 2008 đến tháng 9 năm 2011. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu hàng loạt ca. Kết quả: Trong 13 bệnh nhân đã được chẩn đốn là VCTTTN bao gồm 6 bệnh nhân lupus đỏ hệ thống, 6 bệnh nhân viêm cầu thận hậu nhiễm và một bệnh nhân Henoch‐Schonlein. Tất cả bệnh nhân có tuổi trung bình là 13,07 (9‐15), với 6 bệnh nhân nam (46%) và 7 bệnh nhân nữ (54%). Tất cả bệnh nhân đều có bằng chứng tổn thương thận trên lâm sàng với phù và tiểu đạm. Đa số bệnh nhân có cao huyết áp (84,6%). Tất cả 6 bệnh nhân lupus đỏ đều có tổn thương giải phẫu bệnh thận nặng (WHO IV) và đa số là liềm thể xơ trong khi 6 bệnh nhân viêm cầu thận hậu nhiễm có hình ảnh liềm tế bào. Mức độ xơ hóa ống thận mơ kẽ ở 4/6 bệnh nhân lupus có diễn tiến đến bệnh thận mạn là trên 20%, trong khi đó tất cả các trường hợp VCTTN khác có diển tiến hồi phục đều có tỷ lệ phần trăm cầu thận có mức độ xơ hóa dưới 15%. 12 bệnh nhân (92%) được điều trị với methylprednisolone liều cao, 4 bệnh nhân (30%)có sử dụng ức chế miễn dịch bao gồm prednisone và cyclophosphamid, 3 bệnh nhân (23%) được lọc thận tùy theo mức độ lâm sàng và sang thương giải phẫu bệnh. 7 bệnh nhân đạt lui bệnh trên lâm sàng, 5 bệnh nhân tồn tại bệnh thận mạn tính và một tử vong do viêm phổi nhiễm trùng bệnh viện. Kết luận: Viêm cầu thận tiến triển nhanh khơng thường gặp ở trẻ em, đa phần có diễn tiến cấp tính và nặng. Độ nặng của bệnh có liên quan đến mức độ suy thận ban đầu, tỷ lệ cầu thận có liềm thể và mức độ xơ hóa ống thận mơ kẽ. Đáp ứng điều trị phụ thuộc vào ngun nhân và thời gian bắt đầu điều trị. Chúng tơi cho rằng việc chẩn đốn sớm và xử trí tích cực ngay sẽ giúp cải thiện tiên lượng cho bệnh nhân. Từ khóa: viêm cầu thận tiến triển nhanh, viêm cầu thận liềm thể, bệnh thận mạn, liềm thể, trẻ em ABSTRACT RAPIDLY PROGRESSIVE GLOMERULONEPHRITIS IN CHILDREN’S HOSPITAL 1 Le Pham Thu Ha, Huynh Thoai Loan * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 189 ‐ 196 Background: Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is an acute nephritic illness with rapid loss of kidney function and need to be urgent to diagnose and treat. Studies in children are limited. Objectives: To evaluate the clinical, laboratory features, renal pathology of rapidly progressive glomerulonephritis in children admitted to the Nephrology Department, Children’s Hospital 1 from May 2008 to September 2011. Method: Retrospective case series. Results: Thirteen pediatric patients were diagnosed as having RPGN, including six patients with systemic lupus erythematosus (SLE), six with post infectious glomerulonepritis and one with Henoch Schönlein purpura. * Khoa Thận, Bệnh viện Nhi đồng 1, ** Bộ Mơn Nhi, Đại Học Y Dược Tp Hồ Chí Minh. Tác giả liên lạc: TS. Huỳnh Thoại Loan ĐT: 0918729603 E mail: huynhthoailoan@ymail.com 190 Chun Đề Thận ‐ Niệu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Nghiên cứu Y học Of patients with RPGN with an average age of 13.07 (9‐15) years, 6 patients (46%) were male and 7 (54%) were female. All patients had clinical evidence of renal involvement and presented with edema and proteinuria. The majority of the patients (84.6%) had hypertension. All 6 patients with SLE had severe renal pathology (WHO IV) and almost fibrous crescents while all 6 patients with post infectious glomerulonephritis had cellular crescents in their renal biopsies. The extent of tubulointerstitial fibrosis in 4/6 patients with SLE progressing to end stage renal disease was over 20% while in others with remission, it was less than 15%. 12 patients (92%) received intravenous administration of methylprednisolone pulse therapy, 4 patients (30%) also received immunosuppressive therapy including prednisone and cyclophosphamide, 3 patients (23%) had to receive continuous renal replacement therapy according to their clinical situation and renal pathology. Seven patients achieved clinical remission, five patients presented as chronic kidney disease and one died because of hospital acquired pneumonia. Conclusion: Rapidly progressive glomerulonephritis is not common in children; most of them progress rapidly and severely. It seems to be that the severity of renal failure at presentation, the proportion of glomeruli containing crescents and the extent of tubulointerstitial fibrosis were important prognostic signs. Remission depends on the cause and the duration to start treatment. We suggest that early recognition and prompt aggressive treatment might improve outcome. Key words: Rapidly progressive glomerulonephritis, crescentic glomerulonephritis, chronic kidney disease, crescent, children. ĐẶT VẤN ĐỀ Đối tượng nghiên cứu Viêm cầu thận liềm thể (VCTLT) là tình trạng bệnh lý được xác định dựa trên mơ học và lâm sàng biểu hiện của viêm cầu thận tiến triển nhanh (VCTTTN)(5). VCTTTN là bệnh lý có khả năng gây tử vong và là một trong số ít chẩn đốn cấp cứu thận học do ảnh hưởng đến suy giảm chức năng thận đột ngột theo thời gian tính bằng ngày hay tuần. Ở trẻ em tần suất VCTTTN là khơng nhiều và được mơ tả dựa vào sự hiện diện của liềm tế bào trên sinh thiết thận và tình trạng suy giảm chức năng thận cấp tính, tiến triển(2,6,7,12,13,14). VCTTTN thường đi kèm với những tổn thương viêm cầu thận (VCT) nguyên phát ở trẻ em và có thể liên quan với các rối loạn hệ thống hay viêm mạch máu toàn thân(6,7,12,13). Hiện tại ở Việt Nam chưa có nhiều cơng trình nghiên cứu về bệnh lý này nên chúng tơi thực hiện nghiên cứu này để có một nhận xét chung về VCTTTN tại BV Nhi Đồng 1. Chọn mẫu Cách chọn mẫu trong nghiên cứu này là những bệnh nhân được chẩn đốn là viêm cầu thận liềm thể dựa vào mẫu sinh thiết thận có lớn hơn hay bằng 50% số cầu thận có liềm thể trên tổng số cầu thận trong mẫu sinh thiết thận, tuổi ≤ 15 và được nhập viện tại khoa Thận bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 5/2008 đến tháng 9/2011. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và giải phẫu bệnh học của những bệnh nhân này được thống kê hồi cứu. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Tăng huyết áp được định nghĩa khi huyết áp tâm thu hay huyết áp tâm trương lớn hơn bách phân vị thứ 95 theo tuổi dựa theo khuyến cáo của Task Force(10), gồm tăng huyết áp nhẹ (từ bách phân vị thứ 95 ‐ 99) và nặng (từ bách phân vị 99 trở đi). Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu mô tả hồi cứu hàng loạt ca. Chuyên Đề Thận ‐ Niệu Các định nghĩa Lâm sàng Phù có 3 mức độ: nhẹ là chỉ phù ở quanh mắt 2 bên, trung bình là phù tứ chi và mức độ nặng còn thêm tràn dịch màng bụng và màng phổi được xác định thêm dựa vào siêu âm bụng, ngực và X quang ngực thẳng. 191 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Tiểu ít được định nghĩa khi lượng nước tiểu nhỏ hơn 1ml/kg/giờ trong hơn 6 giờ. Vơ niệu là khi lượng nước tiểu nhỏ hơn 0,5ml/kg/giờ trong hơn 6 giờ. Tiểu đạm được đánh giá bằng que thử nước tiểu hay tỉ lệ đạm niệu/creatinin niệu một thời điểm hay đạm niệu 24 giờ. Tiểu máu là khi nước tiểu dương tính với máu hay có ≥ 5 tế bào hồng cầu trên khảo sát nước tiểu vi thể. Tiểu máu đại thể là khi bệnh nhân có tiểu hồng cầu trên tổng phân tích nước tiểu và lâm sàng có thể nhìn thấy được bằng mắt thường. Cận lâm sàng Tiểu đạm ngưỡng thận hư: được định nghĩa khi đạm niệu 24 giờ ≥ 50mg/kg/ngày. Hạ Albumin máu được định nghĩa khi nồng độ albumin máu 200 mg%. Thiếu máu được định nghĩa khi lượng Hb 5,5 mmol/L. Giảm C3 khi nồng độ C3 trong máu