Nghiên cứu với mục tiêu nhằm báo cáo kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành, báo cáo loạt ca được chẩn đoán tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành và điều trị tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 01 năm 2010 đến tháng 03 năm 2013.
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 TẾ BÀO HẠCH THẦN KINH RUỘT CHƯA TRƯỞNG THÀNH: KINH NGHIỆM CHẨN ĐỐN VÀ ĐIỀU TRỊ Tạ Huy Cần*, Phạm Lê Huy Lãm*, Trần Đại Phú*, Đào Trung Hiếu* TĨM TẮT Mục tiêu: Báo cáo kinh nghiệm trong chẩn đốn và điều trị tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành. Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo loạt ca được chẩn đốn tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành và điều trị tại bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 01 năm 2010 đến tháng 03 năm 2013. Kết quả: 7 bệnh nhi (2 non tháng và 5 đủ tháng). Biểu hiện lâm sàng: 5 trường hợp tắc ruột sơ sinh, 1 trường hợp viêm phúc mạc sơ sinh, 1 trường hợp tiêu bón mãn tính sau đó tắc ruột lúc 3 tháng tuổi. Tất cả bệnh nhi được phẫu thuật mở hồi tràng ra da. Sang thương trong mổ tương tự bệnh Hirschsprung. Tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành được xác định bởi giải phẫu bệnh cho tất cả trường hợp. X quang đại tràng cho thấy có nhu động và đào thải cản quang sau 24 giờ: 5 bệnh nhi lúc 12‐13 tháng tuổi, 1 bệnh nhi lúc 7 tháng tuổi, 1 bệnh nhi lúc 16 tháng tuổi. Phẫu thuật đóng hồi tràng được thực hiện sau đó. Một trường hợp phải mở lại hỗng tràng ra da vì tắc ruột do dính và tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành. Những bệnh nhi còn lại có kết quả tốt. Kết luận: Tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành có biểu hiện tương tự bệnh Hirschsprung. Cần có sự phối hợp giữa các nhà lâm sàng và giải phẫu bệnh để có chẩn đốn chính xác và điều trị thích hợp. Xác định thời điểm đóng hồi tràng có vai trò quan trọng cho thành cơng của phẫu thuật. Từ khóa: Tế bào hạch thần kinh chưa trưởng thành, biến thể bệnh Hirschsprung. ABSTRACT IMMATURE GANGLION CELLS: EXPERIENCE IN DIAGNOSIS AND TREATMENT Ta Huy Can, Pham Le Huy Lam, Tran Dai Phu, Dao Trung Hieu * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 ‐ Supplement of No 3 ‐ 2013: 61 ‐ 66 Objectives: To report experience in diagnosis and treatment of immature ganglion cells. Methods: Case series report all patients who have been diagnosed immature ganglion cells and treated in children’s hospital 1 from January 2010 to March 2013. Results: 7 patients (2 preterm and 5 full term). Clinical manifestations: 5 cases of neonatal intestinal obstruction, 1 case of neonatal peritonitis, 1 case of chronic constipation and bowel obstruction at 3 months old. All patients underwent surgery to create the ileostomy. Intra‐operative intestinal lesions similar to Hirschsprungʹs disease. Immature ganglion cells was determined by pathology for all cases. Barium enema study showed the presence of peristalsis and evacuation of the barium after 24 giờ: 5 patients at 12 ‐13 months old, 1 patient at 7 months old and 1 patient at 16 months old. Closure of the ileostomy was then performed. One patient required re‐operative for mechanical adhesive ileus and immature ganglion cells. The remaining patients had good result. Conclusions: Manifestations of immature ganglion cells are similar to Hirschsprung’s disease. There should be coordination between the clinician and pathologist for correct diagnosis and appropriate treatment. * Bệnh viện Nhi Đồng 1 Tác giả liên lạc: Ths BS Tạ Huy Cần ĐT: 0975649090 62 Email: huycansurg@gmail.com. Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Nghiên cứu Y học Determining the timing of ileostomy closure play an important role for the success of the surgery. Key words: Immature ganglion cells, variant Hirschsprung’ s disease. đi tiêu phân su vài giờ đầu sau sinh. Tất cả đều ĐẶT VẤN ĐỀ có hình ảnh tắc ruột thấp trên X quang bụng Các bất thường bẩm sinh của hệ thống thần khơng sửa soạn: Trướng hơi ruột non, vắng hơi kinh ruột được chia thành: Khơng có hạch thần vùng tiểu khung, 2 trường hợp có mức nước hơi kinh (bệnh Hirschsprung), tăng hạch thần kinh phân tầng. Chẩn đoán được đặt ra cho những (loạn sản thần kinh ruột), thiểu hạch, tế bào hạch trường hợp này là theo dõi bệnh Hirschsprung thần kinh chưa trưởng thành, dạng kết hợp và vô hạch tồn bộ đại tràng và có chỉ định phẫu một số dạng không phân loại được(1). thuật. Trong lúc mổ, sang thương cũng khá Tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng tương tự giũa các bệnh nhi này: hình ảnh tồn thành cũng như các dạng bất thường hệ thống bộ khung đại tràng có khẩu kính nhỏ, đoạn cuối thần kinh ruột khác có triệu chứng lâm sàng gần hồi tràng nhỏ, hồi tràng phía trên dãn to, chứa giống nhau, được xem là các biến thể của bệnh nhiều hơi và dịch tiêu hóa, cũng tương tự như Hirschsprung (5,6). Việc chẩn đốn chính xác thể bệnh Hirschsprung. Hồi tràng được mở ra da loại không thể chỉ dựa vào lâm sàng mà phải cho cả 5 trường hợp cùng với sinh thiết khung phối hợp nhiều phương tiện cận lâm sàng, đặc đại tràng và đoạn cuối hồi tràng. Kết quả giải biệt là giải phẫu bệnh. Chẩn đoán đúng giúp phẫu bệnh cho thấy hình ảnh tế bào hạch thần chúng ta có thái độ xử trí thích hợp nhằm hạn kinh ruột chưa trưởng thành, khơng có tế bào chế biến chứng và đạt được kết quả điều trị tốt hạch thần kinh trưởng thành và sợi thần kinh nhất (1,3). phì đại ở đoạn ruột hẹp, có tế bào hạch trưởng thành ở chỗ mở hồi tràng ra da. Cho đến nay, trên thế giới chưa có nhiều bài viết về tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng Bệnh nhi thứ 6 vào viện với bệnh cảnh tắc thành. Tại Việt Nam, khái niệm này vẫn còn khá ruột sơ sinh kèm biểu hiện viêm phúc mạc. Phẫu mới và chưa có báo nào được ghi nhận. Chính vì thuật ghi nhận đây là trường hợp viêm phúc thế, chúng tôi báo cáo 7 trường hợp, nhằm đưa mạc bào thai thể kết bọc do thủng đoạn cuối hồi ra những kinh nghiệm bước đầu trong chẩn tràng. Bé cũng được mở hồi tràng ra da và kết đoán và điều trị tế bào hạch thần kinh ruột chưa quả sinh thiết cho thấy tế bào hạch thần kinh trưởng thành. ruột chưa trưởng thành toàn bộ khung đại tràng Mục tiêu nghiên cứu Báo cáo kinh nghiệm trong chẩn đoán và điều trị tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành. ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Báo cáo loạt 7 trường hợp tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành được chẩn đoán và điều trị tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, từ tháng 01 năm 2010 đến tháng 03 năm 2013. KẾT QUẢ Chúng tơi có 5 trường với hợp biểu hiện lâm sàng là tắc ruột sơ sinh: Nơn dịch mật, bụng trướng, khơng đi tiêu. Trong số đó, 4 trường hợp chậm đi tiêu phân su sau 24 giờ và 1 trường hợp Chun Đề Ngoại Nhi Trường hợp thứ 7 khơng ghi nhận chậm đi tiêu phân su, có biểu hiện đi tiêu bón và bụng trướng nhẹ từ sau sinh. Đến 3 tháng tuổi, bé nhập viện trong bệnh cảnh tắc ruột kèm nhiễm khuẩn: Sốt, nôn dịch mật, không đi tiêu, bụng trướng to. Trong phẫu thuật ghi nhận khẩu kính khung đại tràng tương đối nhỏ, 30 cm đoạn cuối hồi tràng khẩu kính nhỏ, hồi tràng phía trên dãn to nhưng thành khơng dày, chứa nhiều dịch tiêu hóa dạng viêm ruột. Bé được mở hỗng tràng ra da và sinh thiết. Kết quả giải phẫu bệnh cho thấy tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành ở đại tràng và hồi tràng đoạn khẩu kính nhỏ, có tế bào hạch thần kinh trưởng thành ở chỗ mở hồi tràng ra da. 63 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Trong 7 trường hợp, có 3 trai, 4 gái, 2 bệnh nhi sinh non tháng, 5 bệnh nhi còn lại sinh đủ tháng. Tuy nhiên, cho đến nay, chẩn đoán và xử trí chúng vẫn còn là thách thức của các nhà lâm sàng(2,5,6). Để đánh giá hoạt động của đại tràng, chúng tôi thực hiện X quang đại tràng cản quang cho tất cả các trường hợp, 6 bệnh nhi đầu khi trẻ đủ 12 tháng tuổi, bệnh nhi thứ 7 khi trẻ được 7 tháng tuổi. Cả 7 bệnh nhi đều có dấu hiệu hoạt động của đại tràng trên X quang: Có nhu động của đại tràng và 5 trường hợp đầu có đào thải cản quang sau 24 giờ. Phẫu thuật đóng hồi tràng được thực hiện ngay sau đó. Vấn đề thứ nhất đặt ra là tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành là gì và chẩn đốn như thế nào ? Kết quả sau mổ cho thấy: 5 bệnh nhi đầu có diễn tiến khá tốt, ăn lại đường miệng tốt, bụng xẹp, tự đi tiêu được mỗi ngày. Tuy nhiên, trong những ngày đầu hậu phẫu, bệnh biểu hiện như một trường hợp tắc ruột với bụng trướng, dịch dạ dày xanh dù có ít phân qua thơng trực tràng. Thời điểm đạt được sự tháo lưu tốt của đường tiêu hóa thường muộn, sau phẫu thuật trung bình khoảng 10 ngày (7 – 13 ngày). Bệnh nhi thứ 6 có biểu hiện tắc ruột kéo dài đến ngày hậu phẫu thứ 15 kèm theo tình trạng nhiễm trùng nên được phẫu thuật lại. Trong lúc mổ ghi nhận tắc ruột do dính phía trên chỗ đóng hồi tràng và khẩu kính khung đại tràng nhỏ, được mở lại hồi tràng. Kết quả sinh thiết lại cho tế bào hạch thần kinh ruột vẫn chưa trưởng thành. Trường hợp thứ 7 được mở lại hỗng tràng kiểu Bishop koop. Sau phẫu thuật 5 ngày, bệnh nhi có thể ăn hồn tồn bằng đường miệng, bụng xẹp và đi tiêu mỗi ngày qua hậu mơn thật mà khơng qua chỗ mở hỗng tràng. BÀN LUẬN Ngồi bệnh Hirschsprung, các bất thường khác của hệ thống thần kinh ruột cũng có triệu chứng lâm sàng tương tự(1,3,4,5) Chính vì thế, khi trẻ sơ sinh có biểu hiện tắc ruột chức năng, chúng ta cần phải phân biệt giữa nguyên nhân thường gặp là khơng có tế bào hạch thần kinh ruột với các bệnh lý hiếm gặp hơn như loạn sản thần kinh ruột, tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành, ruột thiểu hạch, cơ thắt trong không dãn để có thái độ xử trí thích hợp nhất. 64 Hệ thống thần kinh ruột là một mạng lưới liên kết các tế bào thần kinh trong thành ruột, có vai trò kiểm sốt vận động, điều hòa chế tiết nhầy, lưu lượng máu cũng như cảm giác cho ruột. Tế bào hạch thần kinh là thành phần chính trong hệ thống thần kinh ruột, có nguồn gốc từ mào thần kinh và đi vào thành ruột theo hướng đầu đuôi. Chúng xuất hiện đầu tiên ở thực quản vào tuần thứ 6 ‐ 7 của thai kỳ và đến tuần thứ 10 có thể tìm thấy dọc đường tiêu hóa bao gồm cả trực tràng. Tuy nhiên, ban đầu các tế bào này chưa trưởng thành, chưa thể đảm nhiệm chức năng của nó. Theo thời gian, chúng dần trưởng thành, cũng theo hướng đầu – đi. Q trình trưởng thành của hệ thống thần kinh ruột diễn ra trong thai kỳ và còn tiếp tục sau sinh(1,8,3). Vì vậy, theo lý thuyết nhiều khả năng bệnh sẽ gặp nhiều ở trẻ sinh non. Tuy nhiên, theo nhiều tác giả(1,8,3), hầu hết các trường hợp là trẻ đủ tháng. Kết quả của chúng tơi cũng tương tự, chỉ có 2 trường hợp sinh non được ghi nhận. Hầu hết các tác giả thấy rằng biểu hiện của bệnh cũng giống như các trường hợp tắc ruột sơ sinh khác, với chậm tiêu phân su sau 24 ‐ 48 giờ, nơn dịch mật và bụng trướng(1,8,3). Một số trẻ khơng biểu hiện ở sơ sinh mà có biểu hiện tiêu bón kéo dài(1) Chúng tơi cũng ghi nhận các triệu chứng tương tự với chậm tiêu phân su, nơn dịch mật, bụng trướng, tiêu bón . Vì khơng có triệu chứng lâm sàng đặc hiệu nên cần phải có các phương tiện khác giúp xác định chẩn đốn. Cũng như lâm sàng, X quang bụng khơng sửa soạn khơng giúp xác định bệnh, chỉ cho phép chẩn đốn tắc ruột với trướng hơi ruột non, mức khí dịch, vắng hơi vùng tiểu Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 khung(1,8,3). Chúng tôi cũng ghi nhận tương tự. Theo Hayakawa(8) các dấu hiệu trên X quang đại tràng cản quang giúp nghi ngờ tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành: khung đại tràng khơng bị ngắn lại, khơng mất đi hình dạng bình thường. Chúng tơi cũng ghi nhận hình ảnh tương tự trong lơ nghiên cứu. Nghiên cứu Y học thành(1,8,2,3). Trên giải phẫu bệnh, tế bào hạch thần kinh trưởng thành là tế bào lớn thứ hai trong cơ thể, có nhân to, hạt nhân rõ, bào tương và nhân bắt màu nhạt. Trái lại, tế bào hạch chưa trưởng thành có kích thướt nhỏ hơn, nhân vón, không thấy hạt nhân, nhân và bào tương sậm màu(1,8,3). A A B B Hình 1: Hình 2 A. X quang bụng khơng sữa soạn lúc sơ sinh: trướng hơi ruột non, vắng hơi tiểu khung A. Tế bào hạch thần kinh ruột trưởng thành: kích thước to, nhân to, hạt nhân rõ, bào tương nhạt B. X quang đại tràng cản quang: khung đại tràng dài, có nhu động Dù vậy, giải phẫu bệnh vẫn là xét nghiệm có giá trị nhất để chẩn đốn. Mẫu bệnh phẩm có thể được lấy qua sinh thiết hút trực tràng trên những bệnh nhi có biểu hiện tắc ruột chức năng hoặc khi mở hỗng hay đại tràng ra da do tắc ruột(1,8,2,3). Chúng tơi chưa có điều kiện thực hiện sinh thiết hút nên các bệnh phẩm được lất lúc phẫu thuật. Hầu hết các tác giả cho rằng với phương pháp nhuộm HE có thể xác định được tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng B. Tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành: nhân nhỏ, không thấy hạt nhân, sậm màu Chuyên Đề Ngoại Nhi Vấn đề thứ hai là khi nào tế bào hạch thần kinh ruột trưởng thành và xác định thời điểm đó như thế nào? Sự trưởng thành của tế bào hạch thần kinh ruột là một quá trình và rất khó để xác định chính xác thời điểm, có trường hợp chỉ trong 3 tháng đầu, nhưng cũng có trường hợp phải đợi đến 3 tuổi(1,8,3). Tuy nhiên, hầu hết các tác giả ghi nhận q trình này sẽ hồn thành trong vòng một năm đầu sau khi sinh(1,8,3). Chúng tơi ghi 65 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 nhận 5 trường hợp ruột trưởng thành trong khoảng 12‐14 tháng tuổi, 1 trường hợp lúc 7 tháng và 1 trường hợp tế bào hạch chưa trưởng thành lúc 16 tháng tuổi. Để xác định thời điểm này, cũng có nhiều quan điểm khác nhau nhưng chính xác nhất vẫn là tiêu chuẩn giải phẫu bệnh(1,8,3). Tuy nhiên, đây là một phương pháp xâm lấn vì cần phải sinh thiết hút trực tràng định kỳ. Ngồi ra, đo áp lực hậu mơn trực tràng cũng giúp cho chẩn đốn. Tương tự như bệnh Hirschsprung, phản xạ ức chế hậu môn trực tràng bị mất khi hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành và khi nó xuất hiện trở lại có nghĩa là hệ thống tế bào hạch thần kinh ruột đã hồn thiện(3). Do hạn chế về phương tiện, chúng tơi sử dụng X quang đại tràng cản quang để giúp xác định sự hoạt động của ruột. Theo Kijewska(3), sự hoàn thiện về chức năng sẽ xảy ra trước khi tế bào hạch thần kinh ruột trưởng thành hoàn toàn trên giải phẫu bệnh. X quang đại tràng giúp xác định nhu động trên đoạn cuối ống tiêu hóa và đánh giá khả năng đào thải cản quang sau đó. Trong tất cả trường hợp, chúng tơi ghi nhận có các dấu hiệu x quang gợi ý tế bào hạch thần kinh ruột đã trưởng thành. Vấn đề thứ ba là xử trí các trường hợp tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành như thế nào? Theo Burki(1) trong các trường hợp tắc ruột chức năng ở sơ sinh, chưa trưởng thành tế bào hạch thần kinh cần phải lưu ý để có hướng chẩn đốn và điều trị thích hợp. Qua sinh thiết hút trực tràng, tác giả chẩn đoán xác định bệnh và nhiều trường được điều trị bảo tồn thành công bằng thuốc nhuận trường hay thụt tháo. Chúng tôi và một số tác giả khác không thực hiện sinh thiết hút ở sơ sinh mà ghi nhận những trường hợp được phẫu thuật do tắc ruột không thể điều trị bảo tồn. Vì thế, có thể chúng tơi đã bỏ qua những trường hợp nhẹ mà việc điều trị có thể khơng cần phải mổ. Nhiều tác giả(1,8,3) thấy rằng hình ảnh đại thể trong lúc mổ cũng tương tự một trường hợp bệnh Hirschsprung vơ hạch tồn bộ đại tràng 66 với khẩu kính đại tràng nhỏ và dãn to đoạn ruột phía trên. Ruột dãn sẽ được mở ra ngồi để tháo lưu cho đường tiêu hóa và sẽ đóng lại khi chức năng ruột hồn thiện. Chúng tơi cũng thực hiện tương tự. Vấn đề thứ tư là có lưu ý gì đặc biệt khi điều trị những trường hợp này ? Thời điểm hoạt động hiệu quả của đường tiêu hóa sau đóng hồi tràng thay đổi từ 7 đến 13 ngày. Hoạt động được cho là hiệu quả khi có sự lưu thơng tốt của đường tiêu hóa với các dấu hiệu: thơng dạ dày ra dịch trong hay khơng ra gì, bụng xẹp, đi tiêu được. Tuy nhiên, chúng tơi ghi nhận trong tất cả trường hợp, diễn tiến những ngày đầu hậu phẫu giống như một trường hợp tắc ruột với bụng trướng to, quai ruột nổi, thông dạ dày ra dịch xanh. Một điểm khác biệt duy nhất là có ít phân qua thơng trực tràng với số lượng tăng dần. Chính vì thế, bệnh nhi cần phải được ni ăn tĩnh mạch và chăm sóc, theo dõi như một trường hợp tắc ruột thật sự, đặc biệt là các vấn đề về nước và điện giải. Chúng tơi có một trường hợp phải can thiệp phẫu thuật lại mở hỗng tràng ra da vì trong quá trình chờ đợi, bệnh nhân có biểu hiện tắc ruột kèm với nhiễm trùng. Vấn đề thứ năm là có hậu quả gì nếu chẩn đốn nhầm bệnh Hirschsprung vơ hạch tồn bộ đại tràng? Biểu hiện của bệnh có nhiều điểm tương đồng với bệnh Hirschsprung, đặc biệt là các trường hợp vơ hạch tồn bộ đại tràng được mở hỗng tràng ra da(1,8,3). Vì thế, chẩn đốn nhầm giữa hai trường hợp này hồn tồn có thể xảy ra nếu khơng có sự phối hợp tốt giữa các nhà lâm sàng và giải phẫu bệnh. Theo Burki(1), khơng phải lúc nào các nhà giải phẫu bệnh cũng quan tâm đến vấn đề tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành, đặc biệt khi khơng có sự lưu ý của các nhà lâm sàng. Chúng tơi có một trường hợp chẩn đốn bệnh Hirschsprung vơ hạch tồn bộ đại tràng trên giải phẫu bệnh nhưng trên lâm sàng và X quang đại tràng cho thấy có sự vận động và lưu thơng của đại tràng. Chúng tôi đã hội chẩn với Chuyên Đề Ngoại Nhi Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 3 * 2013 Nghiên cứu Y học các nhà giải phẫu bệnh để xem lại mẫu bệnh phẩm và đi đến kết luận tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành. Bệnh nhân đã giữ lại được đại tràng và kết quả sau phẫu thuật tốt. TÀI LIỆU THAM KHẢO Như chúng ta đã biết, đại tràng có vai trò rất quan trọng trong sự tái hấp thu nước và điện giải, góp phần cho sự ổn định nội mơi, tổng hợp Vitamin. Cho nên, việc chẩn đốn chính xác cho phép bảo tồn được đại tràng và chức năng của nó. Bên cạnh đó, chẩn đốn đúng còn tránh được các biến chứng của phẫu thuật điều trị bệnh Hirschsprung như: Xì dò, hẹp miệng nối, són phân, tiêu lỏng, tiêu khơng tự chủ Điều này khơng những giúp cho việc chăm sóc được tốt hơn, còn giúp giảm bớt gánh nặng về kinh tế, về tâm lý cho gia đình và bệnh nhi. KẾT LUẬN Tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành là bệnh khá hiếm gặp, có biểu hiện lâm sàng và X quang cũng tương tự như bệnh Hirschsprung. Điều quan trọng là cần phải lưu ý đến nó và có sự phối hợp với các nhà giải phẫu bệnh để có chẩn đốn chính xác. Xác định thời điểm tế bào hạch trưởng thành có ý nghĩa quan trọng cho thành cơng của phẫu thuật. Chẩn đốn đúng và xử trí thích hợp giúp hạn chế biến chứng và di chứng sau mổ. Burki T, Kiho L, Scheimberg I, Phelps S, Misra D (2011). Neonatal functional intestinal obstruction and the presence of severely immature ganglion cells on rectal biopsy: 6 year experience, Pediatr Surg Int, 27: pp 487–490. Hayakawa K, Hamanaka Y, Suzuki M, Nakatsu M, Nishimura K (2003). Radiological Findings in Total Colon Aganglionosis and Allied Disorders, Rad Med, 21 (3): pp 128– 134. Henna N, Nagi H, Sheikh A, Shaukat M (2011). Original article morphological patterns in children with ganglion related enteric neuronal abnormalities, J Ayub Med Coll Abbottabad, 23 (3): pp 14 – 17. Kijewska MM, Kowalski A, Bacewicz I, Drewniak T (2009). ImmaturIty of ganglIon cells – a study of our own material, Polski Przeglad, 81 (2): pp 95–102. Martucciello G, Prato AP, Puri P, Holschneider AM, Meier‐ Ruge W, Jasonni V, Tovar JA, Grosfeld JL (2005). Controversies concerning diagnostic guidelines for anomalies of the enteric nervous system: A report from the fourth International Symposium on Hirschsprung’s disease and related neurocristopathies, J of Pediatr Surg, 40: pp 1527– 1531. Puri P, Gosemann JS (2012). Variants of Hirschsprung disease, Sem in Pediatr Surg, 21: pp 310‐318. Puri P, Rolle U (2004). Variant Hirschsprung’s disease”, Sem in Pediatr Surg, 13:pp 293‐299. Scharli AF (1995). Standarization of terminology of intestinal innervation disorders, Ped Surg Int, pp 10: 440. Ngày nhận bài 16/07/2013. Ngày phản biện nhận xét bài báo 19/07/2013. Ngày bài báo được đăng: 15–09‐2013 Chuyên Đề Ngoại Nhi 67 ... điều trị tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành. ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Báo cáo loạt 7 trường hợp tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành được chẩn đoán và điều trị ... hạn kinh ruột chưa trưởng thành, khơng có tế bào chế biến chứng và đạt được kết quả điều trị tốt hạch thần kinh trưởng thành và sợi thần kinh nhất (1,3). phì đại ở đoạn ruột hẹp, có tế bào hạch trưởng ... rằng với phương pháp nhuộm HE có thể xác định được tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng B. Tế bào hạch thần kinh ruột chưa trưởng thành: nhân nhỏ, không thấy hạt nhân, sậm màu Chuyên Đề Ngoại Nhi