Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và đánh giá kết quả điều trị (phẫu thuật) ngắn hạn của bệnh tế bào hạch thần kinh ruột (TBHTKR) chưa trưởng thành ở trẻ em.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ NGẮN HẠN CỦA BỆNH TẾ BÀO HẠCH THẦN KINH RUỘT CHƯA TRƯỞNG THÀNH Ngô Kim Thơi*, Đinh Quang Lê Thanh*, Nguyễn Thị Bích Uyên*, Trương Nguyễn Uy Linh** TĨMTẮT Mở đầu: Hiện nay, có báo cáo bệnh TBHTKR chưa trưởng thành biểu lâm sàng bệnh dễ nhầm lẫn với bệnh vơ hạch tồn đại tràng đói Điều trị hai bệnh hồn toàn khác tiên lượng khác Bệnh TBHTK chưa trưởng thành có tiên lượng chất lượng sống tốt Mục tiêu: Khảo sát đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng đánh giá kết điều trị (phẫu thuật) ngắn hạn bệnh tế bào hạch thần kinh ruột (TBHTKR) chưa trưởng thành trẻ em Phương pháp: Hồi cứu mô tả loạt ca tất bệnh nhi có kết giải phẫu bệnh mẫu sinh thiết ruột có TBTHKR chưa trưởng thành xuất viện khoảng thời gian từ tháng 1/2010 đến tháng 6/2016 bệnh viện Nhi Đồng Tiêu chuẩn chọn vào bệnh nhi điều trị hoàn toàn Nhi Đồng hoàn tất điều trị Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhi điều trị bệnh viện khác trước điều trị bệnh viện Nhi Đồng chưa hồn tất q trình điều trị Các phép kiểm có giá trị P < 0,05 Kết quả: Có tổng cộng 28 trẻ thỏa tiêu chuẩn chọn bệnh, 27/28 trẻ nhập viện lần đầu lúc sơ sinh, biểu triệu chứng lúc nhập viện lần đầu tình trạng tắc ruột thấp (24/28 – 88,9%), khơng tiêu phân su 48 (27/28 – 96,4%) Ở lần nhập viện lúc sơ sinh, trẻ chụp Xquang bụng KSS với hình ảnh vắng vùng thấp (27/27) quai ruột giãn (27/27) Ở lần này, trẻ phẫu thuật sinh thiết khung đại tràng đưa ruột da 27/28 (96,4%) mở ruột non da Kết giải phẫu bệnh cho thấy phía trực tràng diện nhiều TBHTKR chưa trưởng thành vùng hồi tràng diện nhiều TBHTKR trưởng thành so với đoạn ruột bên Kết nhuộm Calretinin nhuộm HE cho thấy có tương đồng với Ở lần nhập viện thứ hai có 28 trẻ, tất chụp Xquang đại tràng để đánh giá hình dạng đại tràng Xquang bụng KSS sau cản quang 24 48 để đánh giá chức đại tràng Có 14/28 (50%) đóng hồn tồn chỗ mở ruột da, 14 trường hợp lại sửa theo kiểu Bishop-Koop (11) Santulli (3) Ở lần nhập viện thứ 3, 14 trẻ chỗ mở da X quang đại tràng chụp Xquang bụng KSS sau 24 48 để đánh giá chức đại tràng, 13/14 (92,8%) đóng hồn tồn, trẻ phải sửa lại theo kiểu Bishop-Koop trẻ đóng hồn tồn lần mổ mà khơng cần làm thêm xét nghiệm So sánh diễn tiến sau mổ trường hợp đóng hồn tồn lần mổ thứ thứ cho thấy thời gian trướng bụng, thời gian ni ăn tĩnh mạch tồn phần thời gian nằm viện sau mổ lần mổ thứ ngắn lần mổ thứ (P 48h At neonatal admission, diagnosis was based on abdominal X-ray with absence of air in lower part of abdomen (27/27) and dilation of bowel (27/27) Operation at this time was done with biopsy and enterostomy 27/28 (96.4%) had ileostomy or jejunostomy Pathology results showed the more we went toward rectum the more IGCs were found and there were more mature ganglion cells around area of ileum or jejunum than distal bowel Results between calretinin and HE stain were compatible At second admission, there were 28, we ordered LGI contrast study to assess appearance of large bowel and 24h - 48h delayed film to assess the function of bowel There were 14/48 (50%) enterosomy closure, a half left had enterostomy repaired Bishop-Koop (11) or Santulli (3) At third admission, there were 14 cases ordered 24h – 48h delayed film, 13/14 (92.8%) enterostomy closure, repaired Bishop-Koop And this cases was admitted at forth time to close enterostomy without any other test In comparison, results of enterostomy closure at second and third admission, distention time, TPN time and LOS at third one were shorter than at second time (P0,05) Bảng Đặc điểm cận lâm sàng điều trị lần nhập viện thứ (N =14) Đặc điểm Số trường hợp (%) XQ đại tràng 8* Thải thuốc tốt sau 24 6/8 (0,75) Thải thuốc tốt sau 48 6/7 (0,86) XQ bụng không sửa soạn sau 24 XQ bụng không sửa soạn sau 48 Nghiên cứu Y học Đặc điểm bệnh lý lần nhập viện thứ hai Bảng Mối liên quan khả thải thuốc cản quang sau 24 48 với PPPT Sau 24 XQ bụng KSS sau cản quang Tốt (n=5) Không tốt (n=2) Tốt 4(80) Bishop- Sau 48 Koop Không tốt 0 Tốt 1(20) 1(50) Sau 48 Santulli Không tốt (50) PPPT Lần nhập viện thứ Kết phẫu thuật đánh giá qua dấu chứng tiêu qua hậu mơn thật: có 23 (82,1%) TH, ngồi ra, dấu chứng khác trướng bụng sau mổ; thời gian (T) nằm viện sau mổ; biến chứng sau mổ… theo PPPT ghi nhận trình bày qua bảng * 06 14 trẻ không chụp XQ đại tràng lúc nhập viện lần thứ ba mà không ghi lý hồ sơ bệnh án Kết điều trị Lần nhập viện thứ Bảng Diễn tiến sau mổ lần phẫu thuật thứ Số TH T từ lúc mổ đến lúc tiêu qua hậu môn thật (ngày) Trướng bụng sau mổ T từ lúc mổ đến lúc hết trướng bụng (ngày)* T từ lúc tiêu đến lúc hết trướng bụng (ngày)* T ni ăn tĩnh mạch tồn phần (ngày)* T từ lúc mổ - viện (ngày) Biến chứng sau mổ Tử vong Đóng hồn tồn 14 3,5 (1 – 9) 14 (60,9%) 8,5 (1 – 24) 4,5 (0 – 19) (3 - 21) 12 (7 – 30) Bishop-Koop 11 (0 – 6) (34,8%) (0 – 9) (0 – 4) (2 – 8) (5 – 43) 01 nuôi ăn tĩnh mạch 01 tắc ruột kéo dài + nhiễm trùng 01 sốc giảm thể tích huyết 0 Santulli (3 – 5) (4,3%) (1 – 3) (5 – 8) 0 * P (Kruskal-Wallis)