Đề tài này được tiến hành để khảo sát các đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả điều trị của các loại vòng nhẫn mạch máu có hẹp đường thở tại Nhi Đồng 1. Nghiên cứu thực hiện từ tháng 1 năm 2009 đến tháng 12 năm 2013, có 56 bệnh nhi được thu thập vào mẫu nghiên cứu.
Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ VỊNG NHẪN MẠCH MÁU CĨ TẮC NGHẼN ĐƯỜNG HƠ HẤP TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 Lê Bình Bảo Tịnh*, Phan Hữu Nguyệt Diễm ** TĨM TẮT Tổng quan và mục tiêu nghiên cứu: Vòng nhẫn mạch máu thường gây những triệu chứng hơ hấp dai dẳng khơng giải thích được ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ. Việc chẩn đốn và điều trị thường bị chậm trễ. Hiện nay tại Việt Nam chỉ có 1 nghiên cứu về bệnh lý này với 9 ca được báo cáo. Chúng tơi thực hiện nghiên cứu này với mục tiêu khảo sát các đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh và kết quả điều trị của các loại vòng nhẫn mạch máu có hẹp đường thở tại Nhi Đồng 1. Phương pháp: Hồi cứu mơ tả hàng loạt ca Kết quả: Từ tháng 1 năm 2009 đến tháng 12 năm 2013, có 56 bệnh nhi được thu thập vào mẫu nghiên cứu. Tuổi trung bình tại thời điểm chẩn đốn là 13 tháng, 78,5% ở tuổi nhũ nhi. Triệu chứng hơ hấp tìm thấy ở 52/56 bệnh nhi, bao gồm thở rít 17,8%, khò khè 19,6% và khó thở 2 thì 57,1%. Hai mươi mốt trường hợp (37,5%) triệu chứng xuất hiện trong giai đoạn sơ sinh. Hầu hết các bệnh nhi được phát hiện trong bệnh cảnh khò khè kéo dài 42,8%, thở rít kéo dài 17,8 % và viêm phổi kéo dài 23,2%. Tất cả bệnh nhi thực hiện CT scan ngực với tái tạo hình ảnh 3D xác định chẩn đốn. Bất thường giải phẫu của vòng nhẫn mạch máu được xác định dựa vào CT ngực, bao gồm 39 trường hợp bất thường động mạch (ĐM) phổi trái, 8 trường hợp cung động mạch chủ (ĐMC) đơi, 7 trường hợp bất thường ĐM khơng tên, 1 trường hợp cung ĐMC bên phải và bất thường động mạch dưới đòn (ĐMDĐ) bên trái, 1 trường hợp cung ĐMC vòng quanh. Sáu trong 56 trường hợp có điều trị phẫu thuật bao gồm 2 ca cung ĐMC đơi và 4 ca bất thường ĐM phổi trái. Hai ca cung ĐMC đơi khỏi hồn tồn, 2 ca bất thường ĐM phổi trái mặc dù giảm nhưng vẫn còn triệu chứng về hơ hấp. Khơng có tử vong trong phẫu thuật, nhưng trong thời gian hậu phẫu 2 ca bất thường ĐM phổi trái có hẹp khí quản đoạn dài tử vong trong bệnh cảnh nhiễm trùng huyết và suy hơ hấp. Kết luận: Ở những bệnh nhi có các triệu chứng hơ hấp dai dẳng hoặc tái phát như thở rít, khò khè hay khó thở 2 thì, đặc biệt triệu chứng khởi phát sớm ở tuổi nhũ nhi, nên tìm những triệu chứng của bất thường bẩm sinh vòng nhẫn mạch máu. CT scan có cản quang giúp chẩn đốn và xác định cấu trúc của vòng nhẫn mạch máu. Phẫu thuật sớm ở những bệnh nhi có triệu chứng trong nhóm cung ĐMC đơi hiệu quả hơn nhóm bất thường ĐM phổi trái. Từ khóa: vòng nhẫn mạch máu, tắc nghẽn đường hơ hấp, khó thở 2 thì, khò khè kéo dài. ABSTRACT CHARACTERS OF VASCULAR RINGS ASSOCIATED WITH TRACHEAL STENOSIS AT PEDIATRIC HOSPITAL No 1 Le Binh Bao Tinh, Phan Huu Nguyet Diem * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 256 ‐ 262 Background and objectives: Congenital vascular rings (VR) may often cause unexplained persistent respiratory symptoms in infants and young children. The diagnosis and treatment are often delayed. Up to now, there is only one study of vascular rings with 9 patients reported in Vietnam. The aim of this study was to describe the clinical, imaginary manifestations, and management at Pediatric hospital 1. * Khoa hơ hấp, Bệnh viện Nhi Đồng 1 ** Bộ mơn Nhi, Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: BS. Lê Bình Bảo Tịnh ĐT: 0906756879 Email: dr.letinh@yahoo.com 256 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản và Bà Mẹ Trẻ em Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Nghiên cứu Y học Method: Retrospective case series descriptive study. Results: From January 2009 through June 2013, 56 patients were enrolled. The mean age at diagnosis was 13 month, 78.5% in infant. Respiratory manifestations were found in 52 patients, including stridor in 17.8%, wheezing in 19.6% and biphasic dyspnea in 57.1%. Twenty one (37.5%) showed symptoms in the neonatal period. Most patients were detected by prolonged wheezing (42.8%), prolonged stridor (12.5%), or by prolonged pneumonia (23.2%). Thoracic computerized tomography (CT) scan with three‐dimensional (3D) was performed in all patients. The anatomy of vascular rings were correctly identified by thoracic CT, including 39 pulmonary artery sling (PAS), 8 double aortic arch (DAA), 7 anomalous innominate artery, 1 right aortic arch with aberrant left subclavian artery and 1 circumflex aortic arch. Six of the 56 patients underwent surgery for repair of VR, 2 DAA and 4 PAS. Whereas 2 patients with DAA were completely relieved of symptoms, 2 patients with PAS were improved but still had persistent respiratory symptoms after surgery. There was no intraoperative mortality, while 2 patients with a pulmonary sling and severe long‐segment tracheal stenosis died of sepsis and respiratory failure in the postoperative period. Conclusions: Patients, with recurrent or chronic respiratory symptoms such as stridor, wheezing and biphasic dyspnea, especially whose the first onset of symptoms occurs in early infancy, should be examined for the possible presence of congenital vascular rings. Contrast‐enhanced CT scan clearly defines the anatomy of vascular rings. Early surgical management in symptomatic patients with DAA is more effective than PAS. Key words: vascular rings, tracheal stenosis, biphasic dyspnea, prolonged wheezing. MỞ ĐẦU Mục tiêu nghiên cứu Vòng nhẫn mạch máu là một dị tật bẩm sinh do sự hình thành bất thường của cung ĐMC và/hoặc các mạch máu lớn, các mạch máu này bao quanh và chèn ép khí quản và thực quản, hình thành nên vòng mạch hồn tồn hay khơng hồn tồn(9). Đây là một bệnh bẩm sinh hiếm gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 1% các bất thường của bệnh lý tim mạch(16,21,28,34). Khảo sát các đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh và kết quả điều trị của các loại vòng nhẫn mạch máu gây tắc nghẽn đường hơ hấp ở trẻ em nhập viện Nhi Đồng 1 từ tháng 1 năm 2009 đến tháng 6 năm 2013. Nghiên cứu về vấn đề này tại Việt Nam, hiện nay chúng tôi ghi nhận duy nhất nghiên cứu của tác giả Trần Quỳnh Hương và Nguyễn Phương Hòa Bình tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ năm 2001 đến năm 2006 được cơng bố với 9 ca vòng nhẫn mạch máu. Vẫn có những trường hợp chẩn đốn vòng nhẫn mạch máu bị bỏ sót dẫn tới điều trị kéo dài với các chẩn đốn khác như hen phế quản, viêm phổi kéo dài, trào ngược dạ dày thực quản , trong khi điều trị chủ yếu của bệnh này là can thiệp ngoại khoa. Chúng tơi tiến hành nghiên cứu này nhằm tìm ra các triệu chứng gợi ý giúp chẩn đốn sớm, đánh giá vai trò của chẩn đốn hình ảnh và khả năng điều trị bệnh lý này trong thực tế ở nước ta. Nhi Khoa PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Tất cả bệnh nhi có chẩn đốn xác định vòng nhẫn mạch máu gây chèn ép đường thở nhập viện tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ tháng 1/2009 tới tháng 6/2013. Thiết kế nghiên cứu Hồi cứu mơ tả hàng loạt ca. KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN Tần suất mắc bệnh Trong thời gian 54 tháng, 56 trường hợp có chẩn đốn vòng nhẫn mạch máu gây hẹp đường thở tại bệnh viện Nhi Đồng 1 đủ tiêu chuẩn đưa vào nghiên cứu. Vòng nhẫn mạch máu là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp, tỷ lệ mắc bệnh trong dân số rất khó xác định, vì có những trường hợp vòng nhẫn mạch máu khơng biểu 257 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 hiện triệu chứng. Chúng tôi thấy rằng tần suất bắt gặp bệnh của chúng tôi cao hơn so với báo cáo của một số tác giả khác. Tại bệnh viện Nhi Đồng 2, theo báo cáo của Trần Quỳnh Hương có 9 trường hợp bất thường mạch máu trong 5,5 năm(38), của Đỗ Ngọc Thanh có 2 trường hợp trong 1 năm(10). Với thời gian dài hơn, tác giả Shah báo cáo có 64 trường hợp được phẫu thuật trong 11 năm tại bệnh viện Nhi Boston, Mỹ (34). Nhìn ở góc độ khác, tác giả Nguyễn Thị Mai Hồn trong 4 năm đã ghi nhận 62 ca dị dạng đường thở tại bệnh viện Nhi Trung ương, trong đó có 33 ca hẹp khí quản, trong số 33 ca này chỉ có 5 ca là do vòng nhẫn mạch máu (30). Đặc điểm dân số nghiên cứu Tỷ lệ mắc bệnh của nam cao hơn nữ 1,5 lần, điều này phù hợp nhận định giới tính nam thường chiếm ưu thế hơn so với nữ của đa số tài liệu khác(1,18,21,27,34,37,40). Bảy trường hợp kèm các dị tật bẩm sinh không thuộc tim mạch và hô hấp, bao gồm 3 trường hợp bất sản hậu môn trực tràng và 1 bất thường đốt sống ngực trong nhóm bất thường ĐM phổi trái, và 3 trường hợp với 3 dị tật khác nhau là bất sản thận trái, hội chứng Down và sứt mơi chẻ vòm trong nhóm bất thường ĐM khơng tên. Vòng nhẫn mạch máu thường kèm theo các dị tật bẩm sinh ở nhiều cơ quan khác nhau, được nói đến với hội chứng VACTERL bao gồm các dị tật bất thường đốt sống, bất sản hậu môn, bất thường tim mạch, dò khí thực quản và bất thường ở các chi(6,18,37). Đặc điểm lâm sàng Tuổi chẩn đốn trung bình là 13 tháng, 78,5% bệnh nhi có tuổi nhỏ hơn 1 tuổi, kết quả này tương tự như của tác giả Ruzmetov (71%) và tác giả Marmon (76 %)(27,32). Có 78,6% bệnh nhi của chúng tơi có tiền căn khò khè hoặc thở rít trước đây, trong đó hơn 1/3 các trường hợp (37,5%) triệu chứng khởi phát trong thời kỳ sơ sinh. Điều này cũng tương tự như báo cáo của các tác giả khác, cho thấy tuổi khởi phát triệu chứng thường rất 258 sớm, thường nhỏ hơn 12 tháng tuổi và có gần ½ bệnh nhi triệu chứng có thể khởi phát trong thời kỳ sơ sinh(5,6). Có 66,1% bệnh nhi có tiền căn nhập viện, với chẩn đốn là viêm tiểu phế quản, viêm phổi, viêm thanh khí phế quản, suyễn nhũ nhi và mềm sụn thanh quản. Theo y văn, khoảng 50% các trường hợp vòng nhẫn mạch máu có các đợt nhiễm trùng hơ hấp tái phát. Cá biệt, 1 trường hợp nhập viện 6 lần được chẩn đoán suyễn, bệnh nhi này đã có điều trị dự phòng suyễn với ICS, tình trạng suyễn khơng kiểm sốt, bệnh nhi được thực hiện CT scan ngực phát hiện bất thường ĐM phổi trái. Tác giả Stoica cũng đã báo cáo trường hợp 1 bệnh nhân cung ĐMC đơi có chẩn đốn nhầm là suyễn trong suốt 30 năm(36). Đa số các trẻ nhập viện vì bệnh lý hơ hấp, chiếm tỷ lệ 92,9%. Lâm sàng bao gồm những triệu chứng không đặc hiệu như ho (85,7%), chảy mũi và/hoặc nghẹt mũi (48,2%), biểu hiện của bệnh lý nhiễm khuẩn hơ hấp cấp tính. Những triệu chứng đặc hiệu hơn thể hiện sự tắc nghẽn đường thở như thở rít chiếm tỷ lệ 17,8%, nhiều nghiên cứu của các tác giả khác nhau cho thấy đây là biểu hiện nổi bật của bệnh, như của tác giả Backer 47% cung ĐMC đơi có thở rít(1), hay 86% vòng nhẫn mạch máu có thở rít theo báo cáo của tác giả Gormley(14). Nhìn từ góc độ khác, Wu nghiên cứu trên 92 bệnh nhi có thở rít, phát hiện 7,7% trong số đó có bất thường mạch máu(41). Triệu chứng khò khè gặp ở 19,6% bệnh nhi. Cả hai triệu chứng khò khè và thở rít là do tình trạng tắc nghẽn khí quản với mức độ khác nhau tùy thuộc vị trí hẹp trên khí quản. Biểu hiện triệu chứng và mức độ nặng nhẹ khơng đồng nhất và khơng hằng định. Có những bệnh nhi đã có tiền sử khó thở và thở rít, nhập viện 1 đến 2 lần được chẩn đốn là viêm thanh khí phế quản, sau đó hoặc lần nhập viện này khò khè nổi trội được chẩn đốn viêm tiểu phế quản hay suyễn. Cũng có bệnh nhi trong lần nhập viện này, có 2 chẩn đốn song song: viêm thanh khí phế quản và viêm tiểu phế quản hay suyễn, do bệnh nhi có khó thở 2 thì, lúc thở rít rõ hơn ở thì Chun Đề Sức Khỏe Sinh Sản và Bà Mẹ Trẻ em Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 hít vào, lúc khò khè nổi trội hơn. Những bệnh nhi lần này nhập viện có cả 2 triệu chứng trên chúng tơi phân thành nhóm khó thở 2 thì, vì vậy nên tỷ lệ thở rít hoặc khò khè của chúng tơi thấp hơn các tác giả khác. Khó thở 2 thì chiếm tỷ lệ cao, 57,1%, là triệu chứng đặc trưng rõ nhất của bệnh lý này trong nghiên cứu của chúng tơi. Phần lớn bệnh nhi được chẩn đốn phát hiện vòng nhẫn mạch máu qua triệu chứng khò khè kéo dài (42,8%) thở rít kéo dài (12,5%), hay trong bệnh cảnh viêm phổi kéo dài đáp ứng kém điều trị (23,2%). Có 2 trường hợp được phát hiện vòng nhẫn mạch máu một cách ngẫu nhiên, khơng có dấu hiệu gợi ý. Nhiều trường hợp vòng nhẫn mạch máu hồn tồn khơng có triệu chứng, được phát hiện tình cờ, thậm chí phát hiện ở người lớn tuổi khi nhập viện vì bệnh lý mạch vành hay các bệnh khác(13,15,17,22,24,33,37). Cận lâm sàng X quang ngực Có 87,3% có hình ảnh bất thường trên X quang ngực thẳng, những bất thường này đa phần không đặc hiệu, trùng lắp với biểu hiện của nhiều bệnh lý khác như: ứ khí 1 hoặc 2 phổi, xẹp phổi, hoặc tổn thương nhu mơ phổi. Hai bệnh nhi có hình ảnh khí quản lệnh trái trên X‐Quang phổi và chẩn đoán cuối cùng là bất thường ĐM phổi trái. Đây là xét nghiệm thường qui được thực hiện đầu tiên đối với đa phần các bệnh lý hơ hấp, nhưng có độ nhạy và độ đặc hiệu thấp trong chẩn đốn vòng nhẫn mạch máu(26). Siêu âm tim Tỷ lệ trẻ có bệnh tim kèm theo là 35,7%, so với tác giả Ruzmeto 50%(32) và tác giả Kocid 32%(23). Trong nghiên cứu của chúng tơi chỉ có 69,9% bệnh nhi được siêu âm tim, vì thế tỷ lệ bệnh tim kèm theo có thể cao hơn nữa. Trên siêu âm tim phát hiện 14 trường hợp có bất thường mạch máu, chiếm tỷ lệ 35,7% số ca siêu âm tim, và 25% tổng số ca trong lô nghiên cứu. Tỷ lệ này hơi thấp so với kết quả của một số Nhi Khoa Nghiên cứu Y học tác giả khác, như của Turner 46,7%(39), Suh 40%(37), Humphrey 45%(18). CT scan ngực có cản quang Tất cả bệnh nhi trong nghiên cứu được thực hiện CT scan ngực đa lát cắt có cản quang, kết hợp với dựng hình 3D giúp xác định chẩn đốn. Đây là một trong những phương tiện chẩn đốn hình ảnh được ứng dụng rộng rãi trong việc xác định vòng nhẫn mạch máu, khảo sát được nhiều góc độ khơng gian, mối liên quan giữa khí quản, thực quản và các cấu trúc khác của trung thất, từ đó hướng dẫn và định hướng kế hoạch phẫu thuật. CT scan xác định được loại vòng nhẫn mạch máu của tất cả 56 trường hợp, bao gồm 39 trường hợp bất thường ĐM phổi trái, 8 trường hợp cung ĐMC đôi, 7 trường hợp bất thường ĐM không tên, 1 trường hợp cung ĐMC bên phải và bất thường ĐMDĐ bên trái, 1 trường hợp cung ĐMC vòng quanh. Bất thường ĐM phổi trái là nguyên nhân thường gặp nhất, chiếm tỷ lệ 69,6%. Điều này là một sự khác biệt rất lớn với những nghiên cứu trước đây ở Việt Nam và thế giới. Theo Trần Quỳnh Hương tỷ lệ này là 44,4%(38), tác giả Turner là 12,5%(39) và thấp hơn rất nhiều là tỷ lệ 5,6% trong tổng số 54 ca vòng nhẫn mạch máu của tác giả Marmon(27) và 4,4% trong 183 ca của tác giả Ruzmetov(32). Tương tự, báo cáo của tác giả Yong trong 27 năm (1984‐2011) có 21 trường hợp loại vòng nhẫn mạch máu này được phẫu thuật(43), tác giả Backer trong 26 năm (1985‐2011) có 34 trường hợp được phẫu thuật(2). Hiện nay tỷ lệ chính xác của bất thường ĐM phổi trái chưa được xác định do số trường hợp được báo cáo còn ít, theo số ít tác giả, bất thường này có thể chiếm hơn 10% các trường hợp(1, 23). Cung ĐMC đơi Cùng với bất thường dạng vòng nhẫn cung ĐMC bên phải với dây chằng ĐM bên trái, hai bất thường này chiếm khoảng 80% ‐ 95% các trường hợp trong đa số các nghiên cứu nước ngồi(12,16,18,23,27,32,37,39). Nghiên cứu của chúng tơi, cung ĐMC đơi chiếm tỷ lệ rất thấp, 14,3%, đây cũng là một khác biệt mà chúng 259 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 tơi thấy cần có thêm thời gian và nghiên cứu để có thể lý giải được. Trong nhóm cung ĐMC bên phải và bất thường ĐMDĐ bên trái chúng tơi có 1 trường hợp có túi phình Kommerell, chiếm tỷ lệ 12,5%, tỷ lệ này tương tự với nhiều nghiên cứu(1,7,20). Tỷ lệ có bất thường khác kèm theo tại phổi là 46,4%. Trường hợp duy nhất bất thường ĐM khơng tên kèm theo bất sản phổi trái, các trường hợp bất thường còn lại thuộc nhóm bất thường ĐM phổi trái. Hai mươi năm bệnh nhi hẹp khí quản bẩm sinh kèm theo được chẩn đốn dựa vào hình ảnh trên CT scan ngực, trong đó nhiều trường hợp đoạn khí phế quản hẹp kéo dài ra ngồi vị trí chèn ép của vòng nhẫn mạch máu và hình ảnh khí quản dạng tròn của vòng sụn khí quản hồn tồn. Theo báo cáo của nhiều tác giả, khoảng 1/2 tới 2/3 các trường hợp bất thường ĐM phổi trái kèm hẹp khí quản đoạn dài với vòng sụn hồn tồn(2,7,11,19,28,29). Để mơ tả sự kết hợp này, tác giả Bendon sử dụng thuật ngữ tiếng Anh là “phức hợp ring – sling”(4). Theo báo cáo của tác giả Oshima, 71% bệnh nhân có bất thường ĐM phổi trái có hẹp khí quản đoạn dài, với đoạn hẹp từ 50 – 100% chiều dài khí quản(31). Phế quản‐khí quản bẩm sinh là trường hợp phế quản thùy trên phổi phải xuất phát trực tiếp từ 1/3 trên của khí quản. Chúng tơi có 10 ca có bất thường dạng phế quản‐khí quản bẩm sinh, chiếm tỷ lệ 25,6% của bất thường ĐM phổi trái, tỷ lệ này cao hơn so với tác giả Oshima (19,4%)(31) và tác giả Yong (9,1%)(43). Trường hợp phế quản bắt nguồn trực tiếp từ khí quản nhưng khơng thơng nối với nhu mơ phổi được gọi là khí quản chột hay túi thừa khí quản, chúng tơi có 1 trường hợp bất thường này, với nghiên cứu của các một số tác giả khác chúng tơi khơng thấy ghi nhận(8,31,43). Chúng tơi cũng ghi nhận một dạng khác hiếm gặp của bất thường cây khí quản, đó là khí quản chia 3. Mức độ hẹp trung bình của đường thở 46,1%, độ hẹp ít nhất là 20%, nhiều nhất 70,2%. Độ hẹp của từng nhóm như sau: có 1 trường hợp cung ĐMC bên phải và bất thường ĐMDĐ 260 trái với mức độ hẹp 23,4%, 1 cung ĐMC vòng quanh hẹp 50%, độ hẹp trung bình của nhóm cung ĐMC chủ đơi gần bằng với nhóm bất thường ĐM phổi trái lần lượt 48% và 48,6%, cao hơn nhiều nhóm bất thường ĐM khơng tên 37,9%, tuy nhiên sự khác biệt này khơng có ý nghĩa thống kê, có thể do số bệnh nhi trong nghiên cứu còn ít và phân bố khơng đồng đều giữa các nhóm vòng nhẫn mạch máu. CT scan đánh giá vị trí hẹp đường thở, vị trí hẹp đa phần là khí quản đoạn thấp, đoạn hẹp kéo dài tới gần 1/3 giữa khí quản (64%), hay đoạn hẹp kéo dài tới carina kèm theo hẹp phế quản gốc 1 hoặc 2 bên (9%). Điều này có thể lý giải do tỷ lệ bất thường ĐM phổi trái trong nghiên cứu của chúng tơi cao, chiếm tỷ lệ 69,6%. Có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về vị trí hẹp đường thở trong các nhóm vòng nhẫn mạch máu: cung ĐMC đôi và bất thường ĐM khơng tên đa phần gây hẹp 1/3 trên khí quản, bất thường ĐM phổi trái thường gây hẹp khí quản đoạn thấp đến 1/3 giữa khí quản và hẹp khí quản quanh carina kèm theo hẹp phế quản gốc một hoặc hai bên (p