Bài giảng cung cấp các kiến thức: hội chứng thiểu sản thất trái, sơ đồ về huyết động hội chứng thiểu sản thất trái, tần suất hội chứng thiểu sản thất trái, các kiểu không lỗ van 3 lá, tiêu chuẩn siêu âm... Để nắm chi tiết nội dung kiến thức, mời các bạn cùng tham khảo bài viết.
Hội chứng thiểu sản thất trái và thiểu sản thất phải (Hypoplastic left heart syndrome and Hypoplasia of the right ventricle) H/c TSTT : Tắc nghẽn nặng bên trái của tim TSTP : * không lỗ van ĐMV kèm VLT nguyên vẹn * Không lỗ van 3 lá PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh Viện Tim TP. HCM HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Hội chứng TSTT Bao gồm : Thất trái nhỏ Không lỗ van ĐMC ; giảm sản ĐMC lên, van 2 lá thiểu sản hay không lỗ van 2 lá, nhĩ trái nhỏ Tổn thương phối hợp : Kênh nhĩ thất HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ về sự phát triển phơi thai của van nhĩ thất A,B : mơ trung mạc (mesenchymal tissue) mỏng dẫn khí máu lưu thơng C : van nhĩ thất được tạo lập trên vách thất TL : Sadler TW (ed). Langman’s Medical Embryology’s William & Wilkins 6th ed, 1990, p. 193 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ về sự phát triển các van bán nguyệt (semilunar valves) A : mấu trong lòng ĐĐM tăng trưởng C : van bán nguyệt thành lập TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis. Mosby – Year Book 1991, p. 195 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ h/c TSTT TT nhỏ Van 2 lá tương đối nhỏ ĐMC : rất nhỏ Có thể có rối loạn dẫn truyền vì bó his bị đứt đoạn TL : Fink BW : Congenital Heart Disease : A deductive approach to its diagnosis. Mosby – Year Book 1991, p. 195 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Sơ đồ về huyết động h/c TSTT TP : cung cấp máu cho cả tuần hoàn phổi lẫn hệ thống TL : Romero R et al. Prenatal Diagnosis of congenital Anomalies. Appleton & Lange, 1988, p. 151 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Tần suất h/cTSTT Nguyên nhân thường gặp nhất ở tử vong sơ sinh do tim 25% tử vong sơ sinh do tim Nam > nữ 2% ở trẻ sinh đôi HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Tiêu chuẩn siêu âm h/c TSTT Tuần lễ 20/thai kỳ : chẩn đốn được Phần lớn h/c TSTT : levocardia Các mặt cắt hữu ích : 4 buồng từ mỏm – 5 buồng từ mỏm 4 buồng dưới sườn Dưới sườn trục dọc ĐMC Dưới sườn trục dọc ĐMP Có thể có endocardial fibroelastosis HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI H/c TSTT : 4 buồng từ mỏm : TT và NT nhỏ TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 118 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : 4 buồng dưới sườn Mỏm tim : hoàn toàn do TP TT, NT nhỏ Tràn dịch màng phổi (P) Cystic hygroma (C) L : lung (phổi) S : spine (cột sống) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 119 10 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT: ĐMC lên teo nhỏ, tăng cản âm (hyperechoic) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 119 11 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : mặt cắt trục ngang buồng thất TT (LV) nhỏ TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 120 12 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI h/c TSTT : 4 buồng từ mỏm TDMP lượng nhiều (P) TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 121 13 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Điều trị h/c TSTT Mới sinh : trẻ có thể bình thường Tím xuất hiện ngày 25 sau sinh : máu trộn lẫn Sống còn : tùy thuộc OĐM (=> truyền Prostaglandin E1 để OĐM mở) Phẫu thuật Norwood 2 giai đoạn tạo thơng nối TP với ĐMC : ống nhân tạo xiết bớt ĐMP ( sức cản mạch phổi) duy trì thơng thương 2 nhĩ : cắt bỏ VLN 14 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Thiểu sản thất phải (Hypoplasia of the right ventricle) Khơng lỗ van ĐMP kèm VLT kín : 13% BTBS (Pulmonary atresia with intact ventricular septum) Khơng lỗ van 3 lá : 0.33.7% BTBS (Tricuspid atresia) 15 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI KLVĐMP/ VLT kín Freedom và c/s (60 ca) 40% TP kém phát triển nặng 30% TP kém phát triển vừa 10% TP kém phát triển nhẹ 6,5% TP bt 13% TP lớn TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 128 16 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Phân loại TSTP trong KLVĐMP/ VLT kín TP 3 thành phần (tripartite RV) : buồng tống, buồng nhận, vùng cơ bè TP 2 thành phần : buồng tống, buồng nhận TP 1 thành phần : buồng nhận Phân loại có giá trị trong chỉ định phẫu thuật 17 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Các kiểu khơng lỗ van 3 lá A kiểu IA : vị trí ĐĐM bt khơng TLT kèm KLVĐMP B – kiểu IB : vị trí ĐĐM bt TLT hạn chế Hẹp ĐMP C Kiểu IC : vị trí ĐĐM bt TLT lớn TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129 18 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Các kiểu thơng lỗ van 3 lá có dTGV A – KLV3L : hốn vị ĐĐM (dTGV) TLT KLVĐMP B – KLV3L : dTGV TLT Hẹp ĐMP C – KLV3L : dTGV TLT hạn chế Hẹp eo ĐMC TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 130 19 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Phân loại KLV 3 lá/tương quan ĐĐM và dòng chảy ĐMP TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 129 20 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Tiêu chuẩn siêu âm TP nhỏ : 4 buồng từ mỏm, 4 buồng dưới sườn Van ĐMP, van 3 lá : nguyên nhân (KLVĐMP hoặc KLV3L) Hở van 3 lá/KLVĐMP : (+) – Doppler màu Van ĐMP : mặt cắt trục dọc ĐMP KLV3L : van ĐMP thường hẹp 21 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Thiểu sản TP : 4 buồng tử mỏm TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 131 22 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI KLVĐMP / VLT nguyên vẹn : mặt cắt trục dọc ĐMP TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 132 23 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI KLV3L : 4 buồng dưới sườn TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 133 24 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Điều trị KLV3L : sơ sinh : truyền PGE1 để OĐMP mở Phẫu thuật hemiFontan hoặc Glenn Phẫu thuật Fontan : 23 tuổi KLVĐMP/VLTNV sơ sinh : truyền Prostaglandin E1 : giữ OĐM mở TP3TP, kích thước bình thường : phẫu thuật xẻ van ĐMP TP nhỏ : nối mạch hệ thống ĐMP 25 ... HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Thiểu sản TP : 4 buồng tử mỏm TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 131 22 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI... HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI H/c TSTT : 4 buồng từ mỏm : TT và NT nhỏ TL : Drose JA. Fetal Echocardiography. WB Saunders 1998, p. 118 HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI...HỘI CHỨNG THIỂU SẢN THẤT TRÁI VÀ THIỂU SẢN THẤT PHẢI Hội chứng TSTT Bao gồm : Thất trái nhỏ Không lỗ van ĐMC ; giảm sản ĐMC lên, van 2 lá thiểu sản hay không lỗ van 2 lá, nhĩ trái nhỏ