bài giảng hội chứng thiếu máu

HỘI CHỨNG THIẾU MÁU MỤC TIÊU 1. Trình bày được phân loại TM theo nguyên nhân. 2. Trình bày được phân loại TM theo huyết học. 3. Trình bày được phân loại TM dựa vào MCV và RDW. 4. Tiếp cận chẩn đoán TM trong thực hành LS Định nghĩa TM Giảm Hb hay khối lượng HC trong một đơn vị TT máu so với giới hạn bt của người cùng lứa tuổi. Lưu ý: - TT huyết tương không thay đổi. - Dựa vào SLHC không chính xác ( VD trong TMNS) Theo WHO: Trẻ 6 tháng - 6 tuổi: Hb <110g/l Trẻ 6 tuổi - 14 tuổi: Hb <120 g/l Người trưởng thành: Nam: Hb <130 g/l Nữ: Hb <120 g/l Nữ có thai: Hb <110 g/l Tính phổ biến - Thế giới: + Khoảng 222 triệu TE < 5 tuổi bị TM. + UNICEF (1986): tỷ lệ TM ở trẻ < 5 tuổi ở các nước đang phát triển khoảng 51%, ở các nước phát triển là 12%. - Việt Nam: + Tỷ lệ TM ở trẻ < 5 tuổi vùng ĐB miền Bắc là 48,5% + TE tuổi học đường vùng ĐB miền Bắc là 17,7%, vùng núi miền Bắc là 32,7% (Nguyễn Công Khanh và cs. 1989, 1995). Phân loại theo nguyên nhân thiếu máu HC là tb máu: - Sinh sản và trưởng thành ở TX, từ sau khi đẻ - Lưu hành và hoạt động trong hệ thống mạch máu ngoại biên. - Vỡ ở hệ thống LVNM khi HC già. Do đó, có thể chia 3 loại ngn chính gây TM là: - TM do RL sự tạo máu (ngn TW) - TM do chảy máu (ngn NB) - TM do tan máu (ngn NB) TM do RL sự tạo máu TM do thiếu yếu tố tạo máu: + TM do thiếu sắt, acid folic, vitamin B12, vit C. + TM do thiếu protein (Kwashiorkor, thiếu dinh dưỡng). + TM Von Jakoch Luzet Hayem. TM do sử dụng yếu tố tạo máu kém. + TM do không sử dụng được sắt + TM nguyên HC khổng lồ do RL đồng hóa vit B12, acid folic trong bệnh tăng HC tủy. TM do giảm sản và bất sản tuỷ (suy tuỷ xương): + Giảm sinh nguyên HC đơn thuần (Diamond - Blackfan) + Suy tuỷ toàn bộ BS (Fanconi), hay MP + Thâm nhiễm tuỷ (do bệnh ác tính): BCC, các K di căn (u NBTK, u lympho) Ngn khác: NK mạn tính, ST mạn, thiểu năng giáp, collagen Thiếu máu do chảy máu - Chảy máu cấp: + Chấn thương + Vỡ giãn tĩnh mạch thực quản, xuất huyết tiêu hoá + Xuất huyết nội sọ do vỡ phình mạch + Do rối loạn quá trình cầm máu - đông máu - Chảy máu mạn tính: + Giun móc + Loét dạ dày - tá tràng + Trĩ, polyp, sa trực tràng Thiếu máu do tan máu - Tan máu do nguyên nhân tại HC, di truyền: + Bất thường ở màng hồng cầu: bệnh HC nhỏ hình cầu (Minkowski- Chauffard), bệnh HC hình thoi, bệnh HC hình răng cưa di truyền + Bệnh về Hb: alpha - thalasemia, beta - thalasemia, bệnh HbD, HbE, HbC, HbS + Bệnh thiếu hụt enzym HC: thiếu gluco - 6 - phosphat dehydrogenase (G6PD), pyruvat kinase, glutathion reductase Thiếu máu do tan máu (tiếp) Tan máu do nguyên nhân ngoài HC, mắc phải: + Nguyên nhân miễn dịch: Do đồng kháng thể: bất đồng nhóm máu mẹ - con hệ ABO, Rh; do truyền máu bất đồng nhóm máu Thiếu máu tan máu tự miễn + Nhiễm khuẩn: sốt rét, nhiễm khuẩn huyết + Nhiễm độc: phenylhydrazin, thuốc sốt rét, nitrit, hoá chất, nọc rắn, nấm độc + Cường lách. + Hội chứng tan máu ure huyết cao [...]... (Thalassemia dị hợp tử, HbE) - Thiếu máu nhược sắc do không sử dụng được sắt như ngộ độc chì, viêm mạn tính kéo dài ĐIỀU TRỊ - Bổ sung sắt: uống, tiêm, bổ sung vitamin C - Truyền máu - Điều trị nguyên nhân - Tư vấn dinh dưỡng, dự phòng THIẾU MÁU, TAN MÁU 1 Phân loại nguyên nhân tan máu 2 Chẩn đoán xác định thiếu máu tan máu 3 Trình bày nguyên tắc điều trị thiếu máu tan máu khi chưa rõ nguyên nhân và khi... Tìm KST trong phân, XN chức năng G-T Sơ đồ tiếp cận chẩn đoán TM THIẾU MÁU MCV Thấp Thiếu sắt Thalassemia Ngộ độc chì Bệnh mạn tính Bình thường HỒNG CẦU LƯỚI Cao Thiếu folat Thiếu vitamin B12 Bất sản tuỷ Tiền lơxêmi Bệnh gan Tan máu miễn dịch HỒNG CẦU LƯỚI Tăng BẠCH CẦU, TIỂU CẦU BILIRUBIN Bình thường Xuất huyết Giảm Tăng Thiếu máu Tan máu COOMBS Giảm Ức chế tuỷ Bất sản tuỷ Bệnh ác tính Bình thường... hồng cầu Bệnh Hb Thiếu enzym Ngoài hồng cầu Không rõ nguyên nhân Thứ phát Thuốc Nhiễm khuẩn Bệnh mao mạch Ngoài hồng cầu Tan máu tự miễn Tan máu đồng miễn: Rh, ABO Truyền nhầm nhóm máu THIẾU MÁU THIẾU SẮT 1.Trình bày các nguyên nhân gây TMTS 2.Triệu chứng LS và XN sinh học cua TMTS 3.Chẩn đoán XĐ và phân biệt TMTS 4.Điều trị và tư vấn một trường hợp TMTS 4 NHÓM NGUYÊN NHÂN - Cung cấp sắt thiếu : cung cấp... gan Hoá trị liệu Lơxêmi kinh thể tuỷ Xuất huyết Bệnh hồng cầu hình cầu di truyền To Suy tuỷ Tiền lơxêmi Tăng Thiếu sắt hay folat giai đoạn sớm Thiếu phối hợp nhiều yếu tố tạo máu Bệnh HbSS, SC Xơ hoá tuỷ Thiếu máu nguyên bào sắt Thiếu folat Thiếu vitamin B12 Tan máu miễn dịch Ngưng kết tố lạnh Thiếu sắt Bệnh HbH β-thalasemia/S Tiếp cận chẩn đoán TM CĐ xác định: da xanh, niêm mạc nhợt, Hb giảm CĐ nguyên...Phân loại thiếu máu theo huyết học 1 TM hồng cầu nhỏ, nhược sắc (MCV < 80fl, MCHC < 300g/l) - Sắt huyết thanh giảm: + Thiếu sắt + Chảy máu mạn tính + Viêm nhiễm mạn tính - Sắt huyết thanh tăng: + Bệnh hemoglobin + Thiếu máu hồng cầu non sắt (sideroblastic) + Thiếu vitaminB6 + Ngộ độc chì 2.TM hồng cầu kích thước bình thường, đẳng sắc(MCV:80-100fl,... Triệu chứng còi xương kèm theo (Von JackHayem- Luset) XÉT NGHIỆM SINH HỌC - Thiếu máu nhược sắc, hồng cầu nhỏ + Hb giảm nhiều hơn số lượng HC + MCV < 80 fl + MCH < 28 pg + MCHC < 30 g% - Xét nghiệm chứng tỏ thiếu sắt + Fe ht < 10 micromol/l + Bão hòa Transferin < 15% + Ferritin < 12 microgam/l + Protoporphyrin tự do hồng cầu > 70 micro gam/l CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT - Bệnh Hb (Thalassemia dị hợp tử, HbE) - Thiếu. .. nhiễm (lơxêmi, di căn ung thư) - Chảy máu cấp tính - Một số tan máu: thiếu hụt enzym hồng cầu, miễn dịch - Cường lách 3.TM hồng cầu to (MCV >100fl, MCHC ≥ 300g/l) - Thiếu acid folic, vitamin B12 - Thiểu năng giáp - Bệnh gan - Acid orotic niệu di truyền (RL tổng hợp DNA bs- gián đoạn sinh tổng hợp pyrimidin do không chuyển a orotic thành uridin được) - TM giảm sản, hội chứng Diamond - Blackfan - TM loạn... qua tuần hoàn rau thai ít (đẻ non, thiếu cân, sinh đôi, mẹ chảy máu trước đẻ), CĐ ăn thiếu (thiếu SM, ăn bột nhiều và sớm, ăm sam không đủ thành phần) - Hấp thu kém: giảm độ toan dạ dày, TCKD, HC kém hấp thu, dị dạng dạ dày, ruột - Mất sắt quá nhiều: giun móc, loét dd-tt, polip ruột, viêm túi thừa Meckel, RLĐM - Nhu cầu cao: dậy thì, đẻ non, tuổi hành kinh TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - Tuổi: từ 6 tháng, đẻ... TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG - Thiếu máu từ từ hoặc cấp tính - Vàng da - Lách to - Nước tiểu sẫm màu, Hb niệu - Biến đổi xương, chậm phát triển thể chất - Sốt rét run, đau đầu, đau bụng, đau lưng, đái ít hoặc vô niệu XÉT NGHIỆM 1 Chứng tỏ hồng cầu vỡ, tăng giáng hóa Hb - HC, Hb giảm - Bilirubin tự do tăng - Urobilinogen tăng, Hb niệu, Hemosiderin niệu - Fe huyết thanh tăng - Thời gian bán hủy HC giảm 2 Chứng. .. niệu, Hemosiderin niệu - Fe huyết thanh tăng - Thời gian bán hủy HC giảm 2 Chứng tỏ tăng phản ứng tạo HC - Máu ngoại biên: HC lưới tăng, có nhiều HC non ra máu ngoại biên - Tủy xương: tăng sinh dòng HC ĐIỀU TRỊ 1.Xử trí ban đầu khi chưa biết nguyên nhân - Loại bỏ nguyên nhân nghi tan máu - Truyền máu - Điều trị suy thận 2 Điều trị theo nguyên nhân Case study 1 Trẻ nam 16 tuổi, dân tộc Thái TS: Cắt polyp . RL sự tạo máu (ngn TW) - TM do chảy máu (ngn NB) - TM do tan máu (ngn NB) TM do RL sự tạo máu TM do thiếu yếu tố tạo máu: + TM do thiếu sắt, acid folic, vitamin B12, vit C. + TM do thiếu protein. lơxêmi Tăng Thiếu sắt Bệnh HbH β-thalasemia/S Thiếu sắt hay folat giai đoạn sớm Thiếu phối hợp nhiều yếu tố tạo máu Bệnh HbSS, SC Xơ hoá tuỷ Thiếu máu nguyên bào sắt Thiếu folat Thiếu vitamin. lách. + Hội chứng tan máu ure huyết cao Phân loại thiếu máu theo huyết học 1. TM hồng cầu nhỏ, nhược sắc (MCV < 80fl, MCHC < 300g/l) - Sắt huyết thanh giảm: + Thiếu sắt + Chảy máu mạn