Đề tài này được thực hiện với mục tiêu khảo sát đặc điểm lâm sàng - giải phẫu bệnh 127 trường hợp u sọ hầu từ đó đưa ra u sọ hầu hiếm gặp ở trẻ em dưới 2 tuổi, thường chẩn đoán ở tuổi 10 đến 19, giới nam gặp nhiều hơn giới nữ. Triệu chứng lâm sàng gợi ý tăng áp lực nội sọ, nhìn đồi, phù gai thị phải nghi ngờ có u sọ hầu. Chẩn đoán xác định bằng quan sát giải phẫu bệnh bệnh phẩm phẫu thuật.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Nghiên cứu Y học KHẢO SÁT ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG – GIẢI PHẪU BỆNH 127 TRƯỜNG HỢP U SỌ HẦU Trần Minh Thông* TĨM TẮT Tổng quan: U sọ hầu u khơng từ thượng mơ thần kinh, ngồi trục, lành tính mặt mơ học, tiến triển chậm, u thường có dạng nang, lát mặt lớp biểu mô gai, vơi hóa U khởi phát từ mơ tồn dư ống sọ hầu khe Rathke, vị trí vùng yên cạnh yên U gặp trẻ em niên Khảo sát gần ñây cho thấy tuổi mắc bệnh phân bố rộng U làm tăng áp lực nội sọ gây triệu chứng nhức đầu, buồn nơn, ói khó giữ thăng Phần lớn bệnh nhân có khiếm khuyết thị lực giảm tiết kích thích tố thời điểm chẩn đốn.Có hai kiểu mơ học nhận biết: U sọ hầu dạng u men bào u sọ hầu dạng u nhú tế bào gai Mục tiêu nghiên cứu: Làm rõ đặc tính giải phẫu bệnh - lâm sàng u sọ hầu Phương pháp nghiên cứu: Mô tả cắt ngang Kết quả: 127 trường hợp bệnh nhân có u sọ hầu gồm 79 giới nam, 48 giới nữ Tuổi mắc bệnh từ ñến 72 tuổi, hai nhóm tuổi thường gặp 10 đến 19 40 ñến 49 Giới nam mắc bệnh cao giới nữ nhóm tuổi Triệu chứng lâm sàng gồm nhức đầu 75%, ói 55%, khó giữ thăng 12%, khiếm khuyết thị lực 15% va rối loạn giảm nội tiết tố 6% thời điểm chẩn đốn Quan sát mơ học tiêu khẳng định 54 trường hợp u sọ hầu dạng u nhú gai, 68 trường hợp u sọ hầu dạng u men bào có trường hợp dạng hỗn hợp Kết luận: U sọ hầu gặp trẻ em tuổi, thường chẩn đốn tuổi 10 đến 19, giới nam gặp nhiều giới nữ Triệu chứng lâm sàng gợi ý tăng áp lực nội sọ, nhìn đơi, phù gai thị phải nghi ngờ có u sọ hầu Chẩn đốn xác định quan sát giải phẫu bệnh bệnh phẩm phẫu thuật Từ khóa: U sọ hầu - U sọ hầu dạng u men bào - U sọ hầu dạng u nhú tế bào gai ABSTRACT CLINICO-PATHOLOGICAL FEATURES OF 127 CRANIOPHARYNGIOMA CASES Tran Minh Thong * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 14 - Supplement of No - 2010: 374 - 379 Background: Craniopharyngiomas are histologically benign non-neuroepithelial tumors of the CNS that are a slow-growing, extra-axial, epithelial-squamous, calcified cystic tumor arising from remnants of the craniopharyngeal duct and/or Rathke cleft and occupying the sellar and parasellar region They affect mainly children and young adults Recent studies indicate that the age distribution and, to some extent Increased pressure on the brain causes headache, nausea and vomiting, difficulty with balance Most patients have at least some visual defects and evidence of decreased hormone production at the time of diagnosis Two distinct subtypes are recognized: adam antinomatous craniopharyngioma, Squamous papillary craniopharyngioma Objective: To clarify clinicopathological features of Craniopharyngioma Study methods: Discriptive cross section Results: 127 craniopharyngioma cases with clinical document and pathology report of Chợ Rẫy hospital between 2006-2008 of year In study group there were 79 men and 48 women, ranging in age from to 72 years, age distribution is bimodal–the first peak is in children aged 10-19 years and a second one is in adults aged 40-49 years Slight male predominance exists in all age groups Increased pressure on the brain causes headache 75%, vomiting 55% and difficulty with balance 12%, visual defects 35%, hormonal disorder 6% at the time of diagnosis Histological examination confirmed that there were 54cases of papillary craniopharyngioma, 68 cases of adamantinomatous craniopharyngioma, and cases of mixed admantinomatous and papillary craniopharyngioma Conclusions: Craniopharyngiomas are most often diagnosed in children aged 10 to 19 years * Khoa Giải phẫu bệnh, Bệnh viện Chợ Rẫy Tác giả liên hệ: BSCKII Trần Minh Thông; ĐT: 0918202941, Email: tranmthong2003@yahoo.com Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2010 374 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Nghiên cứu Y học Suggestive signs of increased intracranial pressure, both horizontal double vision and papilledema should be sought in any patient suspected of having an craniopharyngioma Definitive diagnosis is made following histological examination of a surgical specimen Keywords: Craniopharyngioma - Adamantinomatous craniopharyngioma - Papillary craniopharyngioma ĐẶT VẤN ĐỀ U sọ hầu u não thường gặp trẻ em, không xâm lấn, không phá hủy mô não không di Hiện nay, nhà bệnh học xếp u vào nhóm u lành tính Tuy nhiên, tăng trưởng u làm tổn hại quan trọng đến chức mơ não kế cận vùng trung tâm dây thần kinh thị, tuyến yên, hạ ñồi làm chất lượng sống người mắc bệnh giảm ñến mức báo ñộng Sự chẩn đốn sớm, phân biệt u gặp vị trí u sọ hầu não xác định chất u ñề tài ñang ñược quan tâm nhà bệnh học thần kinh Góp phần vào việc chẩn đốn xác định chất mơ u sọ hầu Chúng tiến hành khảo sát 127 trường hợp u sọ hầu nhằm mục đích xác định đặc ñiểm giải phẫu bệnh lâm sàng VẬTLIỆU-PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU Vật liệu: 127 người bệnh chẩn đốn điều trị Bệnh viện Chợ Rẫy từ năm 2003 ñến 2008 Phương pháp nghiên cứu: hồi cứu cắt ngang mô tả KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Tuổi giới mắc bệnh Giới Giới nam mắc bệnh cao giới nữ 79/48 (Biểu ñồ 1) Tuổi Tuổi mắc bệnh thường gặp từ 10-19 chiếm 40/127 40-49 chiếm 20/127 (Biểu ñồ 2) 48 Nam Nữ 79 Biểu ñồ 1: Phân bổ u sọ hầu theo giới 30 30 25 20 Số lượng 15 13 Nam 12 10 Nữ 10 10 8 1 1-9 10 - 19 20 - 29 30 - 39 40 - 49 50 - 59 60 - 69 70 - 79 Tuổi Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2010 375 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Nghiên cứu Y học Biểu ñồ 2: Phân bổ u sọ hầu theo tuổi Triệu chứng lâm sàng Bảng 1: Biểu lâm sàng 127 ca u sọ hầu thời điểm chẩn đốn: Biểu lâm sàng Tần số Tỷ lệ % Nhức đầu 95 75% Ĩi 70 55% Khó giữ thăng 15 12% Khiếm khuyết thị lực 44 35% Rối loạn nội tiết 6% 127 ca u sọ hầu lâm sàng chẩn đốn: u sọ hầu 92 ca, u tuyến yên 11 ca, u bào ca, u dây sống ca, nang bì ca, u ống nội tủy ca, u màng não ca khơng xác định 16 ca Tỷ lệ chẩn đốn u sọ hầu 92/127 (Biểu đồ 3) 16 U so hầu 11 21 U tuyến yên U bào 11 U dây sống Nang bì U ống nội tủy 92 U màng não Không xác ñịnh Biểu ñồ 3: 127 u vùng yên ñược lâm sàng chẩn đốn Vị trí u sọ hầu não: vùng yên 102 ca, yên 17 ca, vị trí khác ca Bảng 2: phân bổ u sọ hầu theo vị trí Vị trí Trên yên Trong yên Vị trí khác Số lượng 102 17 Các týp mô học 127 u sọ hầu: u sọ hầu dạng u nhú tế bào gai 54/127, u sọ hầu dạng u men bào 68/127 u sọ hầu dạng hỗn hợp 5/127 Tỷ lệ u sọ hầu dạng u men bào /u sọ hầu dạng u nhú tế bào gai 68/54 U sọ hầu dạng u men bào gặp tuổi trẻ em niên, u sọ hầu dạng u nhú tế bào gai gặp tuổi trưởng thành Bảng 3: phân bổ týp mô học theo giới Giới Nam Nữ Mô tả vi thể Dạng u nhú t/b gai 32 22 Dạng u men bào 44 24 Dạng hỗn hợp Bảng 4: Phân bổ týp mô học theo tuổi Tuổi 10 - 19 20 - 29 30 - 39 – tuổi 40 - 49 50 - 59 60 - 69 tuổi tuổi tuổi Mô tả vi thể Dạng u nhú t/b gai 12 13 8 7 Dạng u men bào 27 11 11 Dạng hỗn hợp 0 0 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2010 376 70 - 79 0 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Nghiên cứu Y học Hình 1: U sọ hầu dạng hỗn hợp (BN Lê T.L, nữ, 61t, MSGPB: D2718, HE x 200) Hình 2: U sọ hầu dạng u men bào (BN Dương H H, nam, 5t, MSGPB: D1816, HE x 200) Hình 3: U sọ hầu dạng u nhú tế bào gai (BN Nguyễn T H, nữ, 57t, MSGPB: D3701, HE x 200) BÀN LUẬN Tuổi Trong lô nghiên cứu trẻ em thiếu niên nhóm người mắc bệnh cao, nhóm tuổi thường gặp 10 đến 19; sau giảm lại tăng tuổi 40 ñến 49 Ở tuổi 70 gặp Tác giả Campbell Hudson,1960; Love Marshall, 1950 cho biết tuổi mắc bệnh thập niên ñầu, thứ hai thứ ñời sống khoảng 50% tuổi khoảng tuổi 20 Tác giả Russ Pennybacker, 1961; Wise Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2010 377 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Nghiên cứu Y học cộng 1955 tuổi mắc bệnh thay ñổi khoảng rộng Tác giả Karavitaki and Wass (2008) thống kê khoảng 5-15% gặp tuổi trẻ em Tác giả Rushing et al, (2007) nhận xét u sọ hầu có hai ñỉnh tuổi trẻ em tuổi trưởng thành từ 45 ñến 60 Theo Y văn hai nhóm tuổi mắc bệnh thường gặp ñến 14 65 ñến 74, tuổi chu sinh, thai nhi(12) Riêng Hoa Kỳ 1/3 số trẻ em mắc bệnh tuổi 01 ñến 14 So sánh kết nghiên cứu tuổi người mắc bệnh u sọ hầu không khác biệt với tác giả nghiên cứu vùng ñịa dư gần Nhật Bản(12) rõ ràng tuổi mắc bệnh tập trung tuổi thiếu niên Giới 127 u sọ hầu, giới nam chiếm 79 trường hợp, tỷ lệ nam/nữ 79/48= 1,63 Giới nam mắc bệnh cao giới nữ.Lô người bệnh nghiên cứu tác giả Jeffrey R Wasserman R.C Janzer khác biệt giới mắc bệnh(12) Sự khác biệt số mẫu nghiên cứu khác khác biệt ñịa dư, chủng tộc Theo cần nghiên cứu thêm Triệu chứng lâm sàng 127 người bệnh lô nghiên cứu triệu chứng lâm sàng thường gặp nhiều nhức đầu, nơn ói liên quan đến tăng áp lực nội sọ khiếm khuyết thị lực; hình ảnh học xác định 102 trường hợp u vị trí n Số lại 8% có biểu nội tiết; hình ảnh học phát 17 u yên Tác giả Janzer R.C nhận xét dấu chứng triệu chứng u sọ hầu khơng đặc hiệu(12).Tác giả Yasargil cs (1990), triệu chứng thần kinh thường gặp liên quan ñến chèn ép ñường thần kinh thị giác gặp người trưởng thành khiếm khuyết nội tiết gặp trẻ em Các triệu chứng khơng đặc hiệu gặp khác rối loạn nhân cách, khả nhận thức gặp khoảng 50% số bệnh nhân(12) Karavitaki Wass 2008 có đề cập đến não úng thủy chèn ép não thất 3(17) Janer ñã nhận xét u sọ hầu thường có dấu hiệu tăng áp lực nội sọ, ñặc biệt gặp trường hợp u xâm nhập chèn ép não thất 3(15) Tác giả Janer Burger nhận thấy xáo trộn thị lực chiếm khoảng 62-84%, thường gặp người trưởng thành trẻ em gặp týp mô học u sọ hầu dạng nhú tế bào gai Trong lô nghiên cứu 54/127 u sọ hầu dạng nhú tế bào gai giảm thị lực có 35% (bảng 1) Sự khác biệt giải thích số người bệnh trẻ tuổi cao số lượng u sọ hầu dạng nhú cao tuổi trưởng thành (bảng 4) Triệu chứng nội tiết thường liên quan ñến tuyến yên thường gặp 17% trẻ em, 30% người trưởng thành(12) Chúng tơi có 6% u sọ hầu có triệu chứng nội tiết thuộc nhóm tuổi trẻ em gồm 4% có u sọ hầu dạng u men 2% thuộc u sọ hầu nhú hỗn hợp Triệu chứng xuất số trường hợp u sọ hầu yên chúng tơi cao (bảng 1) Đặc điểm giải phẫu bệnh 127 người bệnh có triệu chứng lâm sàng mơ tả bảng ñược thầy thuốc Lâm sàng chẩn đốn ghi nhận biểu đồ 3; có 92/127 (70%) người bệnh chẩn đốn phù hợp với giải phẫu bệnh u sọ hầu Vị trí u xác định rõ ràng hình ảnh học gồm: Trên yên 102/127, yên 17/127, vị trí khác gặp não 8/127 127 u sọ hầu gồm hai týp mơ học chính: u sọ hầu dạng u men bào 68/127, 55/127 u sọ hầu dạng u nhú tế bào gai trường hợp dạng hỗn hợp hai týp U sọ hầu dạng u men bào gặp hai giới khơng có khác lớn: Giới nam 44/79 giới nữ 24/48 Tác giả Prabhu Brown (2005) cho u sọ hầu khởi phát từ mầm nguyên thủy mô tồn dư túi Rathke nên u thường gặp yên tăng trưởng vào yên Vị trí yên thường gặp u sọ hầu dạng u men bào Ở tuổi trẻ em thiếu niên(17) u tăng trưởng chèn ép tuyến yên ñè ép giao thoa thị(17) Khoảng 25% u sọ hầu yên làm hố yên nở rộng giống u tuyến yên Rất u sọ hầu vị trí vùng não thất 3, giao thoa thị, xương bướm, góc cầu tiểu não vùng tuyến tùng(7) 73 người bệnh u sọ hầu có nang u ñược phát hình ảnh học tìm ñược phẫu thuật, nang chứa dịch sánh ñặc mầu nâu Quan sát vi thể: u chẩn đốn u sọ hầu dạng u men bào có 68/7, lại trường hợp u sọ hầu hỗn hợp hai týp U sọ hầu dạng u men bào gồm mơ dạng võng đám tế bào gai xếp ổ, nốt, có vi nang chen kẽ, viền xung quanh lớp tế bào trụ có nhân xếp theo hình hàng dậu Tế bào nhân chia tế bào quái, hoại tử u gặp; số MIB-I thấp(7,12) Tế bào u có tính thâm nhập vào mơ não tạo mơ u hình thùy hình ngón tay Tính chất giống u men bào xương hàm, có tính tăng trưởng xâm nhập mơ xung quanh khơng di Tính chất xâm nhập hình ngón tay làm khó khăn cho việc lấy hết u lúc phẫu thuật Điều ñã giải thích tái phát u ñến 6% lô nghiên cứu Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2010 378 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ Số * 2010 Nghiên cứu Y học Trong 127 u sọ hầu chẩn đốn giải phẫu bệnh, u sọ hầu dạng u nhú tế bào gai khơng sừng hóa chiếm 54/127 (42,52%).Trên hình ảnh học u có dạng đặc, khơng có vơi hóa, biên u rõ ràng, có hai trường hợp thối hóa nang 2/54 Chẩn đốn phân biệt: Hình ảnh mơ học u sọ hầu dạng u men bào có trường hợp phức tạp cần phải chẩn đốn phân biệt Chúng tơi có 15% trường hợp: Mơ não xung quanh u sọ hầu có phản ứng tế bào thần kinh đệm loại bào có sợi Rosenthal Sự tăng sinh bào có nhánh thần kinh nên dễ chẩn đốn lầm u bào lơng.Tuy nhiên, có chất sừng có cầu sừng tiêu chuẩn chẩn đốn u sọ hầu, số trường hợp chất sừng có tượng khống hóa, phần cốt hóa Phản ứng mơ hạt với nhiều tế bào ăn dị vật vùng chảy máu trước đây, vơi hóa Trường hợp có nhiều thực bào cholesterol mà khơng có tế bào xếp theo cấu trúc u men bào cần chẩn đốn phân biệt u hạt viêm mỡ vàng vùng yên Trái lại u sọ hầu dạng u nhú tế bào gai xếp quanh mạch máu tạo nên hình ảnh nhú giả, giống u nhú tế bào gai khơng sừng hóa Khơng có chứng thối hóa khơng có tế bào xếp theo kiểu hàng dậu Khơng có vơi hóa thối hóa nang khơng tạo chất sừng ổ Trường hợp khó khăn chẩn đốn dùng hóa mơ Cytokeratine chủ yếu, chromogranin dương khu trú(14) KẾT LUẬN Chúng không gặp u sọ hầu tuổi, tuổi mắc bệnh hai nhóm tuổi 10 đến 19 tuổi trưởng thành 40 đến 49 Triệu chứng lâm sàng nhức đầu, nơn ói, khiếm khuyết thị lực rối loạn nội tiết phải ý tìm kiếm u sọ hầu U thường gặp vị trí yên chèn ép giao thoa thị tuyến n Có hai týp mơ học u sọ hầu dạng u men bào trẻ em, niên u sọ hầu dạng u nhú tế bào gai thường gặp tuổi trưởng thành Diễn tiến lâm sàng chậm phù hợp tính lành mơ u, u tái phát khơng lấy hết u hay gặp u sọ hầu dạng u men bào TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 11 12 13 14 15 16 17 Ashley J.B (1978) Evan’s histological appearances of tumors, pp 440-497, Churchill Livington, 3rd Edition Bailey P and Bucy P.C (1960), Astroblastomas of the Brain, Acta Psychiatry Neutron, 5:439 – 461 Nguyễn Như Bằng, Dương Chạm Uyên (1995), “Phân Loại mô bệnh học u não theo Tổ chức Y tế giới – 1993, Kỷ yếu công trình khoa học Trường Đại học Y khoa Hà Nội, tháng 11/1995” Cheng L, Bostwick DG, Anatomic Pathology (2002) Humana Press, Totoma, New Jersey, Chapter 10 Nguyễn Phúc Cương (2001), Giải phẫu bệnh u thần kinh, giảng sau ñại học Trường Đại học Y khoa Hà Nội Demonte F., Gilbert M.R., Mahajan A., and Mccutcheon I.E (2007), Tumors of the Brain and Spine USA: Springer Science+Business Media Fletcher C, Diagnostic Histopathology of tumor, 3rd edition, volume 2, pp 98, 991, 1720 Greenberg M.S (2006), Handbook of Neurosurgery, pp 423 – 426, Thieme Inc, 6th Edition, New York Trần Phương Hạnh (2001) Từ ñiển giải nghĩa bệnh học Anh – Pháp – Việt, Nhà xuất Y dược, TP Hồ Chí Minh Damjanov I, Linder J (1999), Neuvous System In: Damjanov I, Linder J Pathology: A Color Atlas Orlando, Florida: Mosby Inc pp 399-433 Jelsma R and Bucy P.C (1967), The treatment of Glioblastoma Multiforme of Brain, J.Neurosurg 27, pp 358-400 Kleihues P, Cavenee WK, Pathology and genetic of tumor the nervous system, Internatonal Agency for research on Cancer, 2000, pp 240 – 241, 251 Peter C.B and Scheihauer B.W (1994), Atlas of Tumor Pathology – Tumors of the Central Nervous System, pp 107 – 117 Armed Forces Institute of Pathology, vol 10 Roger E.McL., Marc K.R and Bigner D.D (2006), Russell & Rubinstein’s Pathology of Tumours of the Nervous System, pp 167 – 199, Holder Arnold, 7th, New York Rosai J (2004), ROSAI & ACKERMAN’s Surgical Pathology, pp 2461-2623, Mosby, 9th Edition, London Sternberg S.S (2004) “Central Nervous System” Diagnostic Surgical Pathology, pp 400 – 503, Lippincott Williams & Wilkins, 7th, Vol Cole W., Weiss S (2009) Modern surgical pathology, vol 3, second edition, pp 2026 - 2027 Saunders, Philadelphia Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2010 379 ... gồm 4% có u sọ h u dạng u men 2% thuộc u sọ h u nhú hỗn hợp Tri u chứng xuất số trường hợp u sọ h u yên chúng tơi cao (bảng 1) Đặc điểm giải ph u bệnh 127 người bệnh có tri u chứng lâm sàng mơ... mơ u sọ h u Chúng tiến hành khảo sát 127 trường hợp u sọ h u nhằm mục đích xác định ñặc ñiểm giải ph u bệnh lâm sàng VẬTLI U- PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNC U Vật li u: 127 người bệnh chẩn đốn đi u trị Bệnh. .. trí khác gặp não 8 /127 127 u sọ h u gồm hai týp mơ học chính: u sọ h u dạng u men bào 68 /127, 55 /127 u sọ h u dạng u nhú tế bào gai trường hợp dạng hỗn hợp hai týp U sọ h u dạng u men bào gặp hai