Nhân một trường hợp bệnh bạch cầu tế bào tóc tại Bệnh viện Thống Nhất

Bệnh bạch cầu tế bào tóc là bệnh ung thư máu rất hiếm gặp của tế bào lympho B mạn tính, bệnh được mô tả đầu tiên bởi Bouroncle và đồng nghiệp năm 1958. Bệnh thường khởi đầu âm ỉ, tiến triển chậm, đặc trưng bởi lách to, giảm các tế bào máu như hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu. Bệnh được gọi là bệnh bạch cầu tế bào tóc là vì các tế bào bạch cầu đơn nhân có nhiều tế bào chất dạng tóc (lông) xung quanh khi xem dưới kính hiển vi.

Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP BỆNH BẠCH CẦU TẾ BÀO TÓC TẠI BỆNH VIỆN THỐNG NHẤT Nguyễn Đức Trường*, Ngô Thiện Cường* TĨM TẮT Bệnh bạch cầu tế bào tóc bệnh ung thư máu gặp tế bào lympho B mạn tính, bệnh mơ tả Bouroncle đồng nghiệp năm 1958 Mặc dù nguyên nhân chưa xác định rõ, tính hình thái biểu lâm sàng xác định rõ 40 năm qua Bệnh thường khởi đầu âm ỉ, tiến triển chậm, đặc trưng lách to, giảm tế bào máu hồng cầu, bạch cầu tiểu cầu Bệnh gọi bệnh bạch cầu tế bào tóc tế bào bạch cầu đơn nhân có nhiều tế bào chất dạng tóc (lơng) xung quanh xem kính hiển vi Chẩn đốn thường khó khăn dễ bị bỏ xót, ngược lại lại bệnh lý điều trị có đáp ứng điều trị tốt nhất, chẩn đoán xác định nhờ vào sinh thiết tủy xương để phát tế bào tóc Từ khóa: Bệnh bạch cầu tế bào tóc, HCL ABSTRACT HAIRY CELL LEUKEMIA: A CASE REPORTED IN THONG NHAT HOSPITAL Nguyen Duc Truong, Ngo Thien Cuong * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Supplement of Vol 19 - No - 2015: 404 - 410 Hairy cell leukemia is a very rare blood cancer of B lymphocytes encounter chronic disease first described by Bouroncle and colleagues in 1958 Although the cause has not yet been defined, features morphological and clinical manifestations have been defined more than 40 years The disease usually start smoldering, slowly progressive, characterized by splenomegaly, decreased blood cells like red blood cells, white blood cells and platelets The disease is called leukemia hair cells because the cells monocytes many forms cytoplasmic hair (fur) around when viewed under a microscope Diagnosis is often difficult and vulnerable to omission, whereas it is a condition that is treated with the best response to treatment, the diagnosis is confirmed by bone marrow biopsy in order to detect the hairy cells Keywords: Hairy Cell Leukemia, HCL MỞ ĐẦU Bệnh bạch cầu tế bào tóc (HCL: Hairy Cell Leukemia) bệnh ung thư bất thường máu Có tỷ lệ mắc bệnh khoảng 0,3/100.000 người chiếm tỷ lệ khoảng 2% tổng số bệnh lý bệnh bạch cầu ác tính Độ tuổi trung bình trung bình thường gặp nằm khoảng 50 đến 55 tuổi, khoảng tuổi rộng, nhiên trẻ em không ghi nhận Bệnh thường gặp nam giới nhiều gấp lần so với nữ giới Tại Mỹ có khoảng 600 trường hợp mắc phát năm, tỷ lệ tương tự với Vương quốc Anh gặp Nhật Bản nước Châu Á khác(1) Trong bệnh lý bệnh bạch cầu nói chung bệnh lý bệnh bạch cầu tế bào tóc số bệnh lý dễ bị chẩn đốn bỏ xót ngược lại lại bệnh lý điều trị có đáp ứng điều trị tốt nhất, việc phát chẩn đốn xác định sớm quan trọng(3) Tại Việt Nam, chưa có nghiên cứu thống kê bệnh lý bệnh bạch cầu tế bào tóc ghi nhận Do đó, chúng tơi tiến hành báo cáo “Nhân trường hợp bệnh bạch cầu tế bào tóc Bệnh viện Thống Nhất” * Khoa Ung Bướu, Bệnh viện Thống Nhất, TP Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: BS.CKI Nguyễn Đức Trường, ĐT: 0908855557 404 Email: bstruongtphcm@gmail.com Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Thống Nhất năm 2015 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 chẩn đoán điều trị kết tốt nhằm chia sẻ quý đồng nghiệp số thông tin đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng chẩn đoán bệnh nhân bệnh bạch cầu tế bào tóc hiệu điều trị trình theo dõi diễn tiến bệnh mà chúng tơi có trường hợp báo cáo BỆNH ÁN LÂM SÀNG Bệnh nhân nam, N.T.C, 45 tuổi Nghề nghiệp: Bác sĩ Địa chỉ: Tân Bình, TP Hồ Chí Minh Vào viện: 06/05/2009 Lý vào viện: Phát số lượng tiểu cầu máu ngoại vi giảm thấp mức bình thường đợt khám sức khỏe định kỳ hàng năm quan Bệnh sử Bệnh khởi phát cách nhập viện khoảng năm, phát lách to tăng lympho, có khám bệnh Bệnh viện Chợ Rẫy với chẩn đoán tăng Lympho lành tính, khơng làm tủy đồ khơng điều trị Trước nhập viện khoảng tháng, bệnh nhân có thấy thể thường hay mệt mỏi, sụt cân mức độ nhẹ không rõ nguyên nhân, dễ bầm tím da chảy máu khó cầm, da sạm thường hay bị viêm đường hơ hấp trên, ngồi khơng ghi nhận bất thường khác Tháng 05/2009 bệnh nhân xét nghiệm máu phát có số lượng tiểu cầu giảm thấp tế bào lympho tăng với kết Công thức máu (06/05/2009) sau: RBC: 4,52M/uL; HGB: 14,1g/dL; HCT: 40,2%; WBC: 26,44K/uL; %NEUT: 4,8%; %LYMPH: 75,1%; %MONO: 0,2%; %EOS: 0,5%; %BASO: 1,3%; %LUC: 18,1%; #NEUT: 1,27K/uL; #LYMPH: 19,86K/uL; #MONO: 0,06K/uL; #EOS: 0,12K/u; #BASO: 0,35K/u; #LUC: 4,78K/u; PLT: 57K/uL; MPV: 10fL; Siêu âm bụng tổng quát (06/05/2009): Lách to (KT: 150 x 60mm) Bệnh nhân nhập Bệnh viện Thống Nhất điều trị Tiền sử - Bản thân: sống khỏe không ghi nhận bệnh lý đáng kể - Gia đình: khơng mắc bệnh tương tự Nghiên cứu Y học Tình trạng lúc nhập viện Bệnh tỉnh, tiếp xúc tốt, thể trạng trung bình, khơng sốt, da sạm, niêm mạc mắt hồng nhạt, khơng có nốt mảng xuất huyết da, hệ lơng tóc móng phát triển bình thường, hạch ngoại vi khơng sưng, khơng phù, tuyến giáp không lớn Mạch: 80 lần/phút; Huyết áp: 120/70mmHg; Nhiệt độ: 36,7oC; Nhịp thở: 20 lần/phút; Cân nặng: 58kg; Chiều cao: 164cm; BMI: 21,6kg/m2; BSA: 1,63m2 Thăm khám quan - Tim Mạch: nhịp tim 80 lần/phút, trùng với mạch quay, mỏm tim đập khoảng liên sườn V đường trung đòn trái, T1, T2 rõ, khơng nghe thấy âm thổi bệnh lý - Hô Hấp: bệnh nhân khơng khó thở, nhịp thở 20 lần/phút, lồng ngực cân đối, rì rào phế nang rõ hai phế trường, khơng nghe ran bệnh lý - Tiêu Hóa: ăn uống ít, bụng mềm khơng chướng, gan khơng sờ đụng, lách sờ mấp mé hạ sườn trái Đại tiện thường, phân vàng thành khuôn - Tiết Niệu: tiểu nước tiểu màu vàng trong, tiểu khoảng 900ml/24h, ấn điểm niệu quản không đau, chạm thận, bập bềnh thận âm tính; cầu bàng quang (-) - Thần Kinh: bệnh nhân tỉnh, tiếp xúc tốt, mệt mỏi, dấu màng não âm tính, khơng ghi nhận dấu thần kinh khu trú, phản ứng gân xương chưa ghi nhận bất thường - Nội tiết: không ghi nhận dấu hiệu bất thường - Cơ Xương Khớp quan khác: chưa ghi nhận lạ Chẩn đốn lúc nhập viện Bệnh bạch cầu mãn dòng lympho theo dõi biến cấp Giảm tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân Cận lâm sàng - X quang tim phổi: Bình thường - Điện tâm đồ: Nhịp xoang, tần số 80 lần/phút Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Thống Nhất năm 2015 405 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 - Siêu âm tim: Rối loạn chức tâm trương thất trái; Chức tâm thu thất trái giới hạn bình thường với EF: 65,47% - Siêu âm bụng tổng quát (06/05/2009): Lách to độ (KT: 159x60mm) - Nước tiểu tổng phân tích: Glucose: âm tính; Albumin: âm tính; Protein: âm tính - Huyết đồ (06/05/2009): RBC: 4,52M/µL WBC: 26,44K/uL HGB: 14,1g/dL #NEUT: 1,27K/uL %NEUT: 4,8% HCT: 40,2% #LYMPH: 19,86K/uL %LYMPH: 75,1% MCV: 88,8fL #MONO: 0,06K/uL %MONO: 0,2% MCH: 31,3pg #EOS: 0,12K/uL %EOS: 0,5% MCHC: 35,2g/dL #BASO: 0,35K/uL %BASO: 1,3% CHCM: 33,5g/dL #LUC: 4,78K/uL %LUC: 18,1% CH: 29,5pg RDW: 14,1% HDW: 2,92g/dL PLT: 57K/uL MPV: 10,0fL Kết luận: + Tiểu cầu giảm + Bạch cầu tăng, diện # 63% hairy cell - Tủy đồ (10/07/2009): 12% Máu hồng cầu thay đổi Tiểu cầu giảm Hiện diện nhiều tế bào tóc (Hairy cell) + Kết luận: Hình ảnh tủy hướng Hairy cell leukemia - Sinh thiết tủy xương (04/08/2009): + Đại thể: 01 đoạn sinh thiết tủy kim d = 2cm, nhuộm HE, giemsa 01 lam máu ngoại vi + lam lăn nhuộm giemsa Kết luận: Phù hợp với định bệnh Leucemie tế bào tóc Hiện diện thâm nhiễm lan tỏa tế bào lymphocyte, có nhân đa dạng hình hạt đậu trắng (60%) + Lymphocytes: + Erythroid series: 08% Tóm tắt bệnh án Bệnh nhân nam 45 tuổi, vào viện ngày 06/05/2009 với lý vào viện giảm tiểu cầu Qua thăm khám, khai thác lâm sàng cận lâm sàng 406 Hình thái tủy: Hạt tủy khá, giảm sinh dòng tủy bình thường, bên cạnh tăng quần thể tế bào chiếm # 80% mật độ tế bào tủy, kích thước #10-12 micrometres, nhân hình hạt đậu, nhiễm sắc chất thô, tỉ lệ N/C 9/10, nguyên sinh chất kiềm trung bình, mờ khói, có số giả túc + Vi thể: Tủy mật độ trung bình (30%), thâm nhiễm lan tỏa tế bào lymphocyte, có nhân đa dạng hình hạt đậu trắng (60%) + Hồng cầu bình thường + Neutrophil series: + Hairy cell: 80% ghi nhận dấu chứng hội chứng sau: - Các dấu chứng lâm sàng: + Mệt mỏi, yếu, giảm sức bền Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Thống Nhất năm 2015 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 + Dễ bầm tím chảy máu, da sạm + Thường có đợt nhiễm trùng hội + Sụt cân không rõ lý + Lách to - Các dấu chứng cận lâm sàng: siêu âm bụng tổng quát ghi nhận Lách to độ Bệnh nhân tiến hành làm tủy đồ sinh thiết tủy trở lại, kết ghi nhận: Hiện diện tế bào tóc sinh thiết tủy khoảng 11% Cận lâm sàng / giai đoạn tái phát - Siêu âm bụng (06/03/2012): Lách to độ + Siêu âm bụng: Lách to + Huyết đồ: WBC: 26,44K/uL; #NEUT: 1,27K/uL; %NEUT: 4,8%; #LYMPH: 19,86K/uL; %LYMPH: 75,1%; PLT: 57K/uL; MPV: 10,0fL + Tủy đồ diện tỉ lệ Hairy cell: 80% + Sinh thiết tủy xương thâm nhiễm lan tỏa tế bào lymphocyte, diện bạch cầu tế bào tóc với nhân đa dạng hình hạt đậu trắng chiếm tỉ lệ 60% + Xét nghiệm dấu ấn hóa mơ miễn dịch với CD19: 40%, CD20: 40%, CD22: 40%, CD25: 34%, CD79b: 23%; CD103: 34%, smIgk: 39% Qua dấu chứng chúng tơi có chẩn đốn: Bệnh bạch cầu tế bào tóc thể cổ điển Hairy Cell Leukemia (HCL) Diễn tiến bệnh Bệnh nhân chẩn đoán xác định sau thực tủy đồ với diện tỉ lệ tế bào tóc chiếm 80%, sinh thiết tủy xương với kết tế bào tóc chiếm tỷ lệ cao 60% xét nghiệm dấu ấn hóa mơ miễn dịch với CD19: 40%, CD20: 40%, CD22: 40%, CD25: 34%, CD103: 34% Bệnh nhân hội chẩn bác sĩ khoa Ung Bướu, Bệnh viện Thống Nhất với chuyên viên huyết học đầu ngành TP.HCM đưa kết luận Bệnh bạch cầu tế bào tóc thể cổ điển - Hairy Cell Leukemia (HCL) có định điều trị hóa trị liệu pháp bước với phác đồ Cladribine (Tên thương mại: Leustatin) đơn chất truyền tĩnh mạch với liều lượng 0,09mg/kg/ngày x ngày từ ngày đến ngày Sau hóa trị liệu pháp bệnh nhân khơng điều trị hỗ trợ thêm Bệnh ổn định 03/2012 bệnh tái phát qua việc xét nghiệm máu định kỳ tháng với biểu số lượng tiểu cầu giảm 64K/uL Nghiên cứu Y học - CT Scan lồng ngực - bụng (13/3/2012): Lách to - Sinh hóa máu (06/03/2012): + Ure: 3.7 mmol/L +Creatinin: 92 µmol/L RBC (M/µL) HGB (g/dL) HCT (%) MCV (fL) MCH (pg) MCHC (g/dL) CHCM (g/dL) CH (pg) RDW (%) WBC (K/uL) #NEUT (K/uL) #LYMPH (K/uL) MONO (K/uL) EOS (K/uL) K/uL BASO: 0.03K/uL LUC (K/uL) PLT (K/uL) MPV (fL) LEFT SHIFT: + ATYPS: +++ 22/03/2012 5,02 15,5g 48,4 96,4 30,8 32,0g 32,7 31,4 12,8 5,23 2,11 2,31 0,11 0,07 0,60 128 6,6 22/04/2012 4,89 15,4 47,8 97,8 31,5 32,2 32,7g 12,6 4,53 1,68 1,78 0,955 0,090 0,021 64 6,46 KL: Giảm tiểu cầu + Bạch cầu + SGOT: 32 U/L + SGPT: 51 U/L - Xét nghiệm vi sinh (06/03/2012): + HBsAg: Âm tính + Anti HCV: Âm tính + HIV: Âm tính - Huyết đồ : - Sinh thiết tủy xương (23/03/2012): + Neutrophil series: 39% + Lymphocytes: 10% + Erythroid series: 40% + Hairy cell: 11% Kết luận: Tế bào tóc chiếm tỉ lệ # 11% Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Thống Nhất năm 2015 407 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 Bệnh nhân hội chẩn với chuyên viên Bệnh viện Truyền máu Huyết học TP.HCM đưa kết luận Bệnh bạch cầu tế bào tóc tái phát thống tiếp tục điều trị hóa trị liệu pháp bước lặp lại phác đồ Cladribine đơn chất (vì thời gian bệnh tái phát > năm) với liều lượng sau hóa trị bệnh nhân khơng có điều trị hỗ trợ khác bệnh ổn định ngày nay, tính từ thời điểm từ phát bệnh thời điểm 77 tháng (từ 05/2009 đến 10/2015) Hiện bệnh nhân có sức khỏe bình thường, sinh hoạt làm việc bình thường, cơng thức máu trở lại bình thường không ghi nhận triệu chứng bất thường đáng kể BÀN LUẬN Bệnh nhân nhập viện với triệu chứng bật bạch cầu tăng cao chủ yếu dòng lympho, hồng cầu bình thường bạch cầu hạt lại giảm máu ngoại vi làm cho ta nghĩ đến bạch cầu mãn dòng lympho, nhiên lách bệnh nhân to, tiểu cầu giảm, không phù hợp với bạch cầu mãn dòng lympho giai đoạn mãn mà giai đoạn biến cấp tăng bạch cầu phản ứng Theo định nghĩa, tăng bạch cầu phản ứng tình trạng bạch cầu tăng vượt q 50k/µl, với gia tăng đáng kể tiền thân bạch cầu Lam máu ngoại vi có diện # 63% tế bào tóc (hairy cell) Khi có kết giải phẫu bệnh (GPB) tủy đồ: Hình ảnh tủy đồ với Neutrophil series 12%; Erythroid series 08%; Hairy cell 80% Hình thái tủy với hạt tủy khá, giảm sinh dòng tủy bình thường, bên cạnh tăng quần thể tế bào chiếm # 80% mật độ tế bào tủy, kích thước #10-12 micrometres, nhân hình hạt đậu, nhiễm sắc chất thô, tỉ lệ N/C 9/10, nguyên sinh chất kiềm trung bình, mờ khói, có số giả túc Máu hồng cầu thay đổi Tiểu cầu giảm Hiện diện nhiều tế bào tóc (Hairy cell) Giải phẫu bệnh sinh thiết tủy xương: Hình ảnh đại thể 01 đoạn sinh thiết tủy kim d = 2cm, nhuộm HE, giemsa 01 lam máu 408 ngoại vi + lam lăn nhuộm giemsa Hình ản vi thể với tủy mật độ trung bình (30%), thâm nhiễm lan tỏa tế bào lymphocyte, diện tế bào tóc có nhân đa dạng hình hạt đậu trắng chiếm tỉ lệ # 60% Vì kết luận bệnh cảnh phù hợp với định bệnh Leucemie tế bào tóc Bệnh bạch cầu tế bào tóc (HCL) bệnh ung thư máu gặp, chiếm 2% tất bệnh bạch cầu Bệnh thường gặp người da trắng nam giới với tỉ lệ nam/nữ khoảng 4:1 Độ tuổi trung bình bệnh 52 tuổi Bệnh thường có triệu chứng mệt mỏi, giảm cân vừa phải lách to Gan to có mặt gần 50% trường hợp Các triệu chứng lách to giảm tế bào máu mà chủ yếu tiểu cầu bạch cầu hạt(1,2) Về cận lâm sàng bệnh tế bào tóc cần làm cận lâm sàng sau: - Giảm dòng tế bào máu: khoảng 50% người bệnh giảm dòng, người bệnh lại có biểu giảm dòng tế bào máu Chủ yếu gặp người bệnh bệnh bạch cầu tế bào tóc giảm bạch cầu, 10% người bệnh có tăng bạch cầu, thường mức 10 - 20 G/L Giảm bạch cầu mono thường gặp, ý có giá trị cho chẩn đốn - Có tế bào tóc máu ngoại vi xuất 90% trường hợp với đặc điểm: Tế bào kích thước gấp lần lympho trưởng thành, nguyên sinh chất bắt màu kiềm nhạt, có sợi nguyên sinh chất tỏa xung quanh gợi hình ảnh “sợi tóc”, nhân có hạt nhân rõ Ở vài người bệnh, phát thấy tế bào tóc tìm kỹ tiêu nhuộm Giêmsa - Xét nghiệm tuỷ xương: + Tuỷ đồ: Thường khó hút dịch tủy Trên tiêu tủy thấy tế bào “tóc” tăng sinh lấn át dòng tế bào khác tế bào mỡ, tế bào trưởng thành “tóc” rõ Đơi gặp thể giảm sinh tuỷ + Sinh thiết tủy xương: Tủy thường giàu tế bào, tăng sinh tế bào tóc lan tỏa tập trung thành cụm lẫn khoang sinh máu Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Thống Nhất năm 2015 Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 Các tế bào sinh máu khác hồng cầu, bạch cầu hạt mẫu tiểu cầu giảm sinh Khoảng 1020% người bệnh giảm mật độ tế bào tủy Đơi gặp tủy mỡ hóa gần hoàn toàn, xen kẽ tế bào tóc - Hố học tế bào hóa mơ miễn dịch: Hầu hết tế bào dương tính với acid phosphate kháng tartrate (Tartrate-resistant acid photphate - TRAP), CD20, DBA.44; dương tính đồng thời marker TRAP DBA.44 có độ đặc hiệu cao chẩn đoán - Sử dụng kỹ thuật đếm tế bào dòng chảy (Flow Cytometry), người ta thấy tế bào tóc dương tính mạnh với markers: CD45, CD19, CD20, CD22, CD11c, CD25, CD103, CD123; âm tính với CD5 CD23 Chẩn đốn xác định thường khó đặc điểm lâm sàng xét nghiệm sinh học khác Đánh giá hình thái lam máu ngoại vi công cụ giá trị tầm sốt HCL Bệnh bị phát nồng độ thấp tế bào tóc có mặt mẫu máu ngoại vi Về chẩn đốn bệnh bạch cầu tế bào tóc bao gồm biểu lâm sàng lách to, thiếu máu, nhiễm trùng hội Xét nghiệm máu có giảm 1, dòng tế bào máu; Xét nghiệm tủy xương cho thấy có nhiều tế bào tóc; Xét nghiệm miễn dịch cho kết dương tính với CD19, CD20, CD22, CD11c, CD25, CD103, CD123; Xét nghiệm hóa mơ miễn dịch kết thường dương tính với CD20, TRAP, DBA.44(5,6) Bệnh bạch cầu tế bào tóc có tiến triển tự nhiên thường kéo dài vài năm, mục đích điều trị nhằm đạt trì ổn định tình trạng lui bệnh Tiên lượng bệnh bạch cầu tế bào tóc với tỷ lệ sống sau năm cao 85% Một nghiên cứu Flinn cộng điều trị với pentostatin cho biết tỷ lệ sống sau năm 90% sau 10 năm 81% Nguyên nhân gây tử vong cao nhiễm trùng bệnh ác tính thứ phát Đối với Cladribine, tỷ lệ sống sau năm đạt đến 97%(6) Nghiên cứu Y học Cho đến năm 1980, cắt lách điều trị chủ yếu cho HCL, phương pháp làm cải thiện giảm tế bào tóc đa số bệnh nhân làm bình thường hóa cơng thức máu từ 40% đến 60% Nhiễm khuẩn tái phát biểu quan trọng nguyên nhân quan trọng dẫn đến tử vong Các biến thể HCL chiếm 10% tất trường hợp HCL(7) Điều trị xem cách mạng với đời interferon alpha (IFN) hóa chất chứa nhân purine tương tự (PA), cho tỷ lệ đáp ứng điều trị toàn từ 75-100% Rituximab xem thuốc để điều trị hiệu HCL tái phát với tỉ lệ đáp ứng toàn đến 80%(8) Trong trường hợp này, bệnh nhân chúng tơi trình bày với số lượng bạch cầu bình thường, mà khơng phải đặc điểm HCL Tuy nhiên, trường hợp tiết lộ vài tế bào lympho không điển hình mẫu máu ngoại vi, dẫn đến khẳng định triệu chứng HCL nhiều có số lượng bạch cầu bình thường Vì vậy, cần thiết để thực kiểm tra tổng quát bao gồm huyết đồ, tủy đồ sinh thiết tủy Một chẩn đoán sai lầm rối loạn dòng lympho khác dẫn đến hóa trị tích cực, chống định nguy hiểm cho bệnh nhân bị bệnh bạch cầu tế bào tóc Chú ý cẩn thận đến chi tiết hình ảnh quan trọng để chẩn đốn sớm, đặc biệt tỷ lệ thấp tế bào tóc có mặt máu ngoại vi tủy xương(05) Chẩn đoán sớm HCL quan trọng để đảm bảo bệnh nhân có lợi ích tối đa từ thuốc điều trị cải thiện đáng kể tiên lượng Chẩn đoán xác định Bệnh bạch cầu tế bào tóc - Hairy cell Leukemia KẾT LUẬN Bệnh bạch cầu tế bào tóc bệnh ung thư bất thường máu gặp Nó ảnh hưởng đến tế bào B, loại tế bào bạch cầu lympho Bệnh thường có biểu hai đặc điểm Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Thống Nhất năm 2015 409 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 19 * Số * 2015 bật lách to giảm dòng tế bào máu, triệu chứng giảm tiểu cầu xuất trước triệu chứng bệnh bạch cầu, làm cho bác sĩ lâm sàng gặp nhiều khó khăn chẩn đốn xử lý Cần kết hợp cận lâm sàng quan trọng sinh thiết tủy xương, tủy đồ, hóa học tế bào hóa mơ miễn dịch, giúp ích nhiều chẩn đoán tầm soát nguyên nhân Việc điều trị cần thiết cho người bị bệnh bạch cầu tế bào tóc Bởi loại ung thư diễn tiến chậm vài trường hợp hồn tồn khơng tiến triển, số bệnh nhân thích hợp điều trị gây dấu hiệu triệu chứng Tuy nhiên, đa số người bị bệnh bạch cầu tế bào tóc đến cuối cần điều trị Chuang SS, Chang ST, Huang WT, Li CY, Campo E (2007) Variant hairy cell leukemia without distinct nucleoli Leuk Lymphoma.; Vol 48:1050-1052 Foucar K, Falini B, Catovsky D, Stein H (2008) Hairy cell lymphoma In: Swerdlow SH CE, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW, ed WHO classification of tumours of haemtopoietic and lymphoid tissues Lyon: IARC;pp.188-190 Pincus MR, et al (2011) Hematology and transfusion medicine In: Henry”s Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 22nd edition, 2011, 636-637 Robak T (2010) Hairy-cell leukemia variant: Recent view on diagnosis, biology and treatment Cancer Treat Rev http://dx.doi.org/10.1016/j.ctrv.2010.05.003 Silberstein MD., Ronald Hoffman MD, Edward J Benz Jr MD, Leslie E (2009) Acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndrome in adults; Hematology in aging In: Hematology: Basic Principles and Practice, 6th edition, 2009, 246-248 Souleau B, Malfuson JV, Fagot T, Konopacki J,, Cremades S, de Revel T (2010) Which role for rituximab in hairy cell leukemia? Reflections on six cases Acta Haematol.; Vol 123(2): 110-116 TÀI LIỆU THAM KHẢO Ngày nhận báo: 06/09/2015 Ngày phản biện nhận xét báo: 15/09/2015 Ngày báo đăng: 20/10/2015 410 Cannon T, Mobarek D, Wegge J, Tabbara IA (2008) Hairy cell leukemia: current concepts Cancer Invest; Vol 26(8):860-865 Cessna MH, Hartung L, Tripp S, Perkins SL, Bahler DW (2005) Hairy cell variant: fact or fiction Am J Clin Pathol.; Vol 123(1):132-138 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV Thống Nhất năm 2015 ... tỏa tế bào lymphocyte, diện tế bào tóc có nhân đa dạng hình hạt đậu trắng chiếm tỉ lệ # 60% Vì kết luận bệnh cảnh phù hợp với định bệnh Leucemie tế bào tóc Bệnh bạch cầu tế bào tóc (HCL) bệnh. .. dòng, người bệnh lại có biểu giảm dòng tế bào máu Chủ yếu gặp người bệnh bệnh bạch cầu tế bào tóc giảm bạch cầu, 10% người bệnh có tăng bạch cầu, thường mức 10 - 20 G/L Giảm bạch cầu mono thường... định Bệnh bạch cầu tế bào tóc - Hairy cell Leukemia KẾT LUẬN Bệnh bạch cầu tế bào tóc bệnh ung thư bất thường máu gặp Nó ảnh hưởng đến tế bào B, loại tế bào bạch cầu lympho Bệnh thường có biểu