Nhân một trường hợp lơ xê mi tế bào tóc biến thể

Bệnh nhân nữ, 65 tuổi, vào viện vào tháng 3 năm 2019 với chấm xuất huyết ở cẳng tay, lách lớn (20 x7,8 cm). Gan, Hạch: không lớn. Tăng cao số lượng bạch cầu (138,8 x109/l trong đó 85% lympho bất thường có tua bào tương dạng tóc quanh tế bào, 1% monocyt, 5% neutrophil và 8% lymphocyt), thiếu máu vừa (HC: 3,3 x1012/l, Hb 88g/l), kèm giảm tiểu cầu (103 x109/l). LDH, chức năng gan, thận, nhiễm sắc thể đồ: bình thường. Tủy đồ và sinh thiết tủy xương: Tủy tăng sinh tế bào dòng lympho (80%) với tế bào tóc 70%, không xơ tủy. Kiểu hình miễn dịch: Dương tính: CD45, CD19, CD20, CD22, CD11c, HLA-DR, FMC7, cyCD79a, smIg Lamda; Âm tính: CD34, CD10, CD5, CD25, CD103, CD38, CD58, CD79b, TdT, smIg Kappa.

Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Nghiên cứu Y học NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP LƠ XÊ MI TẾ BÀO TÓC BIẾN THỂ Bùi Thị Thu Thanh*, Trần Thị Phương Túy*, Nguyễn Thanh Sơn*, Tôn Nữ Trà Mai*, Huỳnh Phước Hạnh* TÓM TẮT Mục tiêu: Nhằm thêm kinh nghiệm chẩn đoán điều trị Đối tượng phương pháp nghiên cứu: Mô tả trường hợp lơ xê mi tế bào tóc biến thể Kết quả: Bệnh nhân nữ, 65 tuổi, vào viện vào tháng năm 2019 với chấm xuất huyết cẳng tay, lách lớn (20 x7,8 cm) Gan, Hạch: không lớn Tăng cao số lượng bạch cầu (138,8 x109/l 85% lympho bất thường có tua bào tương dạng tóc quanh tế bào, 1% monocyt, 5% neutrophil 8% lymphocyt), thiếu máu vừa (HC: 3,3 x1012/l, Hb 88g/l), kèm giảm tiểu cầu (103 x109/l) LDH, chức gan, thận, nhiễm sắc thể đồ: bình thường Tủy đồ sinh thiết tủy xương: Tủy tăng sinh tế bào dòng lympho (80%) với tế bào tóc 70%, khơng xơ tủy Kiểu hình miễn dịch: Dương tính: CD45, CD19, CD20, CD22, CD11c, HLA-DR, FMC7, cyCD79a, smIg Lamda; Âm tính: CD34, CD10, CD5, CD25, CD103, CD38, CD58, CD79b, TdT, smIg Kappa Kết luận: Lơ xê mi tế bào tóc biến thể Từ khóa: lách lớn, kiểu hình miễn dịch, tua bào tương dạng tóc, lơ xê mi tế bào tóc ABSTRACT A CASE OF HAIRY CELL LEUKEMIA VARIANT Bui Thi Thu Thanh, Tran Thi Phuong Tuy, Nguyen Thanh Son, Ton Nu Tra Mai, Huynh Phuoc Hanh * Ho Chi Minh City Journal of Medicine * Supplement of Vol 23 – No - 2019: 176 – 182 Objective: To have much more experience of diagnose of rare entity Methods: A clinical case report of a hairy cell leukemia variant Results: A 65-year-old female hospitalized in March 2019 with purpura on the arms, splenomegaly (20x7.8cm), no hepatomegaly, no lymphadenopathy Elevated WBC (138.8x109/l in which 85% abnormal lymphocytes with hairy cytoplasmic projections, 1% monocytes, 5% neutrophils, 1% eosinophils and 8% lymphocytes), moderate anemia (RBC: 3.3x1012/l, Hb 88g/l), and thrombocytopenia (Platelet count: 103x109/l) LDH, hepatic and renal tests and karyotype were normal Bone marrow biopsy and aspirate showed 80% cellularity with 70% hairy cell involvement, no fibrosis Immunophenotype: CD45, CD19, CD20, CD22, CD11c, HLA-DR, FMC7, cyCD79a, smIg Lamda were positive; CD34, CD10, CD5, CD25, CD103, CD38, CD58, CD79b, TdT, smIg Kappa were negative Conclusion: Diagnosis: A Hairy Cell Leukemia Variant Case Keywords: splenomegaly, immunophenotype, hairy cytoplasmic projections, hairy cell leukemia đáng kể so với người da đen Tỷ lệ nam/nữ ĐẶT VẤN ĐỀ khoảng 4/1 Tuổi trung bình lúc chẩn đốn 55, Lơ xê mi tế bào tóc (HCL) dạng lơ xê mi chưa thấy báo cáo trẻ em, thiếu niên tương đối hiếm, chiếm khoảng 2% tất Năm 1966, Schrek Donnelly lần sử tân sinh dòng lympho, xấp xỉ 1000 trường hợp dụng thuật ngữ lơ xê mi tế bào tóc để nhấn báo cáo hàng năm Mỹ tỷ lệ thấp mạnh tế bào đơn nhân bất thường với châu Á Tỷ lệ gặp người da trắng nhiều bào tương phóng tua khơng đều, *Trung tâm Huyết học Truyền máu, Bệnh viện Trung Ương Huế Tác giả liên lạc: BSCKII Trần Thị Phương Túy ĐT: 0905 810 199 176 Email: phuongtuy07@gmail.com Hội Nghị Khoa Học BV Truyền máu Huyết học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 diện máu tủy xương(5,6,8,9,10,12,15,16) Bệnh sinh HCL chưa rõ hoàn toàn Tuy nhiên, số yếu tố bệnh lý đóng vai trò phát triển bệnh Đầu tiên, đột biến gen tiền ung thư BRAF tìm thấy có liên quan đến bệnh sinh HCL Sự hoạt hóa qúa mức đường BRAF dẫn đến tăng sinh tế bào không kiểm sốt Thêm vào đó, tế bào HCL sản xuất nhiều loại cytokine khác yếu tố tăng trưởng nguyên bào sợi, yếu tố tăng trưởng chuyển dạng, G-CSF GM-CSF, IL2, IL4, IL13, yếu tố hoại tử mô alpha, đưa đến xơ tủy ức chế tủy xương gây giảm dòng tế bào máu qua thúc đẩy tăng sinh tế bào ức chế chết theo chương trình(1,16) Lơ xê mi tế bào tóc cổ điển (HCL C) bệnh giống hình thái tế bào kiểu hình miễn dịch (KHMD) gồm Lơ xê mi tế bào tóc biến thể (HCL V) U lympho vùng rìa lách (SMZL)(7,12,15) HCL V, biến thể HCL C, mô tả Cawley vào năm 1980, rối loạn tế bào B, chiếm khoảng 0,4% bệnh lý ác tính dòng lympho mạn tính, khoảng 10% HCL, ước tính 60-75 trường hợp xảy năm Mỹ, Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) 2008 phân loại HCL V thực thể tạm thời, không liên quan mặt sinh học với HCL C, xảy tuổi trung niên già hơn, nhiều nam, có đặc điểm hình thái, KHMD mơ học khác biệt, diễn tiến rầm rộ đáp ứng điều trị chuẩn so với HCL C(2,11,15) SMZL nhóm thường gặp thứ u lympho vùng rìa, chiếm khoảng 0,9% tất u lympho không Hodgkin, xem thực thể bệnh lý vào năm 1991 Tuổi trung bình lúc chẩn đốn 69, xảy nam lẫn nữ, phần lớn người da trắng(13) Chúng báo cáo trường hợp: thiếu máu, lách lớn, giảm tiểu cầu với số lượng bạch cầu tăng cao (không giảm monocyt, không giảm bạch cầu hạt trung tính), tăng số lượng lymphocyt, với hình thái tế bào có tua bào tương dạng tóc, khơng có hạt nhân KHMD cần chẩn Nghiên cứu Y học đoán phân biệt HCL C với HCL V SMZL Chẩn đốn xác thực thể quan trọng chúng có đặc điểm lâm sàng sinh học khác nhau, đặc biệt liên quan tới đáp ứng điều trị với Interferon α Cladribin(9) ĐỐI TƯỢNG- PHƯƠNGPHÁPNGHIÊNCỨU Mô tả trường hợp lơ xê mi tế bào tóc biến thể chẩn đốn Bệnh viện Trung ương Huế KẾT QUẢ Bệnh nhân nữ, 65 tuổi Nhập viện Bệnh viện Trung ương Huế ngày 8/3/2019 Lý vào viện: Xuất huyết da cẳng tay Tiền sử bệnh lý: Khơng có tiền sử bệnh lý đặc biệt Tiền sử gia đình: Khơng mắc bệnh lý liên quan Khám lúc vào viện: Mạch: 80 lần/phút HA: 100/60 mmHg Nhiệt: 370C Tổng trạng chung bình thường Cảm giác chủ quan khỏe Khơng sốt Khơng phù Chấm xuất huyết da cẳng tay Lách lớn Tuyến giáp không lớn Gan, Hạch: không sờ thấy Xét nghiệm Hồng cầu: 3,3x1012/l Hb: 88g/l Bạch cầu: 138,8x109/l Tiểu cầu: 103x109/l Glucose máu: 5,5 mmol/l Ure: 6,6 mmol/l, Creatinin: 66 µmol/l, LDH: 257 U/l SGOT: 39 U/l, SGPT: 27 U/l Điện giải đồ: bình thường Bilirubin tồn phần: 7,9µmol/l, Bilirubin trực tiếp: 2,47µmol/l Sắt huyết thanh: 8,7µmol/l Ferritin máu: 170,5 ng/ml Acid Uric: 384µmol/l Siêu âm bụng: Lách lớn 20 x7,8 cm Huyết đồ: Thiếu máu bình sắc vừa (HC: 3,3 x1012/l, Hb 88g/l), kèm giảm tiểu cầu (103x109/l) Tăng cao số lượng bạch cầu 138,8 x109/l số lượng monocyt 1,4x109/l (1%), số lượng Hội Nghị Khoa Học BV Truyền máu Huyết học 177 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 neutrophil 6,9x109/l (5%), số lượng lymphocyt 11,1x109/l (8%) số lượng tế bào lympho bất thường 117,9x109/l (85%), tế bào có tua bào tương dạng tóc quanh tế bào với kích thước lớn tế bào lympho, bào tương kiềm nhẹ, nhân tròn, chất nhân đặc, hạt nhân khơng thấy rõ Tủy đồ: Tủy giàu tế bào (80%), tăng sinh tế bào dòng lympho với 70% tế bào lympho bất thường với hình thái tế bào mơ tả máu ngoại vi Khơng có biểu xơ tủy, tủy chọc hút dễ, tiêu máu khơng có hình ảnh hồng cầu hình lê, hình giọt nước Sinh thiết tủy xương (STTX): Tủy thâm nhiễm tế bào lympho bất thường (70%) Karyotype tế bào tủy xương: 46 XX Kiểu hình miễn dịch (KHMD): Dương tính: CD45, CD19, CD20, CD22, CD11c, HLA-DR, FMC7, cyCD79a, smIg Lamda Âm tính: CD34, CD25, CD103, CD10, CD5, CD79b, smIg Kappa, smCD3, cyCD3, CD7, CD38, CD58, CD56, TdT, CD66c, CD117, CD33, CD13, CD36, CD41a, CD71 Hình Hình ảnh số CD Flow Cytometry bệnh nhân Hình Tế bào tóc máu ngoại vi bệnh nhân 178 Hình Sinh thiết tủy xương bệnh nhân Hội Nghị Khoa Học BV Truyền máu Huyết học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 BÀN LUẬN Chúng chủ yếu bàn luận chẩn đốn Bệnh nhân chúng tơi nữ, 65 tuổi, đa số nghiên cứu có bệnh nhân lớn tuổi nam nhiều nữ, tỷ lệ theo y văn nam/nữ 4/1 Nghiên cứu Galani K.S 28 bệnh nhân HCL C tỷ lệ nam/nữ 6/1(7) Nghiên cứu Shih SC trường hợp HCL V nữ 59 tuổi(4) Chẩn đoán trường hợp phù hợp với tăng sinh dòng lympho B trưởng thành đơn dòng với số lượng bạch cầu tăng 138,8x109/l (số lượng lymphocyt 11,1x109/l (8%) số lượng tế bào lympho bất thường có tua bào tương dạng tóc quanh tế bào 117,9x109/l (85%) có KHMD B dương tính với CD19, CD20, CD22, CD45, CD11c, HLA-DR, FMC7, cyCD79a smIg Lamda Các dấu ấn non, dấu ấn dòng tủy dòng lympho T, dòng NK, dòng tương bào âm tính: CD34, CD10, smCD3, cyCD3, CD5, CD7, CD38, CD58, CD56, TdT, CD66c, CD117, D33, CD13, CD36, CD41a, CD71 Tủy giàu tế bào (80%) tăng sinh dòng lympho Chọc hút tủy STTX thâm nhiễm tế bào lympho bất thường 70% Phân biệt HCL rối loạn tăng sinh dòng lympho B mạn tính khác quan trọng mặt lâm sàng bệnh nhân HCL khơng đáp ứng tốt với hóa trị liệu u lympho cổ điển nhạy cảm cao với dẫn chất purin Cladribin Pentostatin Các thuốc tạo lui bệnh hồn tồn chí có tỷ lệ đáng kể bệnh nhân tái phát Vì vậy, chẩn đốn HCL xác quan trọng để điều trị thích hợp(3) Chẩn đốn phân biệt cần kết hợp phân tích liệu lâm sàng, hình thái tế bào, mơ bệnh học, hóa học tế bào, kiểu hình miễn dịch, di truyền tế bào hóa mơ miễn dịch(13) Đánh giá hình thái tế bào tiêu máu ngoại vi bước xác định tế bào tóc cơng cụ có giá trị sàng lọc, chẩn đoán sớm HCL(9,15) Về hình thái tế bào có tua bào tương dạng Nghiên cứu Y học tóc bệnh nhân lớn tuổi với lách lớn cần chẩn đoán phân biệt HCL C, HCL V SMZL(12,3) Chẩn đoán HCL C phù hợp với thiếu máu, xuất huyết da, lách lớn, gan không lớn, hạch không lớn, số lượng tiểu cầu giảm Trên tiêu máu, hình thái tế bào lympho trưởng thành, nhân tròn, bào tương kiềm nhẹ, hạt nhân khơng rõ, tua bào tương dạng tóc quanh tế bào Chọc hút tủy STTX thâm nhiễm tế bào lympho bất thường 70% KHMD biểu kháng nguyên dòng lympho B trưởng thành đơn dòng: CD19, CD20, CD22, CD11c, FMC7, sm Ig Lamda; âm tính với CD5 CD10(4) Điểm chưa phù hợp với HCL C là: nữ, thường HCL C nam (tỷ lệ nam/nữ 4/1) Tuổi bệnh nhân 65 tuổi, tuổi phát bệnh HCL C thường thấp (khoảng 55 tuổi)(2), số lượng bạch cầu tăng thay giảm dòng, số lượng monocyt khơng giảm, số lượng bạch cầu hạt trung tính khơng giảm, chọc hút dịch tủy xương dễ, tiêu máu hình ảnh hồng cầu hình lê, hình giọt nước, trái với HCL C xơ tủy, khó hút tủy, tiêu máu có hồng cầu hình giọt nước, hình lê Mặc dù có hình thái tế bào điển hình tế bào tóc, có KHMD tế bào B trưởng thành CD25 CD103, CD tiêu chuẩn tuyệt đối, ln ln dương tính chẩn đoán HCL C, bệnh nhân CD25 CD103 âm tính nên loại trừ chẩn đốn HCL C(3,7) Chẩn đoán HCL V trường hợp phù hợp: tuổi, thiếu máu, xuất huyết da, lách lớn, gan không lớn, hạch không lớn, số lượng bạch cầu tăng cao, không giảm số lượng monocyt, không giảm bạch cầu hạt trung tính, chọc hút tủy xương dễ KHMD thường CD25 ln ln âm tính, CD 103 âm tính dương tính(4,12) Điều chưa phù hợp với HCL V là: hình thái tế bào: hạt nhân tế bào HCL V thường rõ, tế bào thường có hạt nhân lớn giống prolymphocyt(2,8) Chẩn đốn SMZL phù hợp chỗ: tuổi lớn, lách lớn, KHMD có: CD19+, CD20+, CD22+, Hội Nghị Khoa Học BV Truyền máu Huyết học 179 Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 CD5-, CD10-, CD103-, cyCD79a+ CD25-, số lượng bạch cầu tăng cao, số lượng monocyt không giảm, chọc hút tủy dễ, khơng có biểu xơ tủy Điểm chưa phù hợp với SMZL CD11c dương tính mạnh, tế bào có kích thước lớn tế bào lympho bình thường, bào tương kiềm nhẹ, chất nhiễm sắc đặc hơn, tua bào tương dạng tóc phân bố quanh tế bào, SMZL có kích thước tế bào nhỏ hơn, bào tương kiềm đặc biệt tua bào tương đặc trưng thường phân bố đầu cực tế bào có hạt nhân nhỏ Khơng có marker hóa mô miễn dịch hay phân tử đặc hiệu cho SMZL, chẩn đốn dựa vào hình thái sau loại trừ u lympho tế bào B độ ác tính thấp(2,5) Bệnh nhân chúng tơi khơng có xét nghiệm TRAP (Tartrate-Resistant Acid Phosphatase) Annexin A1 Nhuộm hóa học tế bào HCL có xét nghiệm TRAP với phương pháp nhuộm đòi hỏi kỹ thuật phải thật tốt, khó làm lại khơng thể thực tổ chức thấm parafin; nên TRAP thay nhiều kỹ thuật hóa mơ miễn dịch kiểu hình miễn dịch chẩn đốn(6,16) biểu HCL C không biểu HCL V SMZL với độ nhạy độ đặc hiệu 100%(4,6,9,16) Về di truyền tế bào, trường hợp chúng tơi nhiễm sắc thể đồ bình thường 46 XX, tương tự trường hợp bệnh nhân Yen C H Sam O, nhiên nghiên cứu Enrico Tiacci đột biến BRAF V600E phát tất 47 bệnh nhân HCL C(8,14,16) Khơng có bất thường di truyền đặc hiệu HCL, số bất thường nhiễm sắc thể mô tả HCL C, không định bao gồm đơn gen; bất thường số lượng nhiễm sắc thể số (tri 5), 12 (tri 12), đoạn đột biến p53 BCL Bất thường di truyền tế bào thường gặp bệnh nhân HCL V del(17p), +12 đơn gen p53 Bất thường di truyền SMZL biểu 7q32-q33, t(2;7, 3+, 5+, 18+)(2,6,16) Enrico Tiacci xác định đột biến BRAF V600E giải trình tự tồn exome kết luận đột biến BRAF V600E yếu tố di truyền bao hàm xác định bệnh điều trị HCL C diện 100% bệnh nhân HCL C Phân tích đột biến BRAF cơng cụ chẩn đoán tiềm để phân biệt HCL C với u lympho tế bào B khác có đặc điểm lâm sàng hình thái tế bào tương tự HCL V SMZL(5,14) Hóa mơ miễn dịch Annexin A1, gen tăng điều hòa (upregulated) HCL, marker nhạy cảm đặc hiệu nhất, Bảng So sánh đặc điểm lâm sàng xét nghiệm HCL C, HCL V SMZL(17,10,12) Đặc điểm HCL C HCL V SMZL Chúng Tuổi trung bình lúc khởi phát 55 70 69 65 Giới Nam >> Nữ Nam = Nữ Nam = Nữ Nữ Chủng tộc Thường da trắng Thường da trắng Thường da trắng Người Việt Cơng thức máu Giảm dòng Số lượng bạch cầu tăng Số lượngbạch cầu tăng Số lượngbạch cầu tăng Giảm BCHTT giảm monocyt Có Khơng Khơng Khơng Chọc hút tủy xương Khó Dễ hút Dễ hút Dễ hút Tua bào tương Không đều, dễ thấy Không đều, dễ thấy Thường đầu tế bào Không đều, dễ thấy Chất nhiễm sắc Lưới Tăng Tăng Tăng Nhân Oval/ Lõm/ thùy Tròn/Lõm Tròn Tròn Tế bào nhân Khơng Có Khơng Hạt nhân Khơng rõ Rõ (60%) Nhỏ (50% rõ) Không rõ Lách Thâm nhiễm tủy đỏ Thâm nhiễm tủy đỏ Thâm nhiễm tủy trắng Mô học tủy xương Giữa xoang Kẻ, xoang Giữa xoang Kẻ Hoạt tính TRAP + mạnh - 180 Hội Nghị Khoa Học BV Truyền máu Huyết học Formatted Table Formatted: tab, Left Formatted: tab, Left Formatted: tab, Left Formatted: tab, Left Formatted: Font: pt, Condensed by 0.2 pt Formatted: tab, Left Formatted: tab, Left Formatted: tab, Left Formatted: tab, Left Formatted: tab, Left Formatted: tab, Left Formatted: tab, Left Formatted: tab, Left Formatted: tab, Left Formatted: tab, Left Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Đặc điểm Annexin A1 HCL C + CD11c+mạnh CD19+ CD20+ CD22+ CD25+ CD103+ CD10-/+ CD5cyCD79a+ CD79bsIg+/trội Kappa Tốt Nghiên cứu Y học HCL V - SMZL - Chúng CD11c+ CD19+ CD20+ CD22+ CD25CD103+/CD10CD5IgG+ IgA+ CD11c-/+dim CD19+ CD20+ CD22+ CD25+/- CD103CD10CD5cyCD79a+ CD79b+ IgM+, IgD+ cyclinD1- Kém Kém CD11c+ CD19+ CD20+ CD22+ CD25CD103CD10CD5cyCD79a+ CD79bsIg+ Lamda Formatted Table [1] Formatted [2] Formatted [3] Formatted [4] Formatted [5] Formatted [6] Formatted [7] Formatted Table [8] Formatted [9] Formatted [10] Formatted [11] Formatted [12] Formatted [13] Formatted [14] Formatted [15] Formatted [16] IFN α: Interferon alfa Formatted [17] Bảng Đặc điểm lâm sàng xét nghiệm số trường hợp báo cáo(2,14,9,4,8) Formatted [19] KHMD tế bào lơ xê mi Đáp ứng điều trị với IFN α Tác giả Trường hợp Sant Pra Enrico Ti 1/50/M 2/47/M + Lách lớn (cm) + (18x10x7) Gan lớn Hạch lớn + + Thiếu máu (Hb g/l) (90) (115) Bạch cầu (x10 /l) 6,0 6,1 Giảm BCHTT + Giảm monocyt + + + Tiểu cầu giảm (x10 /l) (50) (70) + + Tế bào bất thường /máu (%) (8) (49) Nhân Oval/Lõm Tua bào tương + + Hạt nhân Xơ tủy + + 11c + + 19 + 20 + + 23 25 + 103 + + 43 10 22 FMC7 + DBA44 + + HLA-DR + Annexin A1 + TRAP Đơn dòng Yen CH 3/67/M + (11,8x9,4) (141) 46,7 + (143) + (73) Tròn + + + + + + - Amelia 4/52/M + (15x6) + (104) 42,5 + (60) + (87) Tròn + + + + + Shih SC 5/59/F + (30x20x14) (130) 20,0 + (74) + (82) Tròn + + + + Chúng tơi 6/65/F + (20x7,8) + (88) 138,8 + (103) + (85) Tròn + + + + Formatted [18] Formatted [20] Formatted [21] Formatted [22] Formatted [23] Formatted [24] Formatted [27] Formatted [25] Formatted [26] Formatted [28] Formatted [29] Formatted [30] Formatted [31] Formatted [32] Formatted [33] Formatted [34] Formatted [35] Formatted [36] Formatted [40] +yếu + + + - Formatted [37] Formatted [38] Formatted [39] Formatted [41] Formatted [42] Formatted [43] Formatted [44] Formatted [45] Formatted [46] Formatted [47] Formatted [48] Formatted [49] Formatted [50] Formatted [51] Formatted [52] Formatted [53] Formatted [54] Formatted [55] Formatted [56] Formatted [57] Formatted [58] Formatted [59] Formatted [60] Formatted [61] + + + yếu sIg+ Kappa Hội Nghị Khoa Học BV Truyền máu Huyết học -/+ + + IgD-, IgM- + + + sIg+Lamda 181 Nghiên cứu Y học Tác giả Khác Đáp ứng điều trị Chẩn đốn Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Sant Pra Enrico Ti Yen CH BRAF V600E + Tốt với Tốt với Cladribin Pentostatin HCL C HCL C 46 X Amelia Shih SC CD cyclin D1-bcl6-, bcl2+ Chlorambucil Không đáp ứng Đáp ứng Tái phát sau 11 tháng với CVP IFN phần với cắt lách HCL V HCL V HCL V Chúng 46 XX cyCD79a+ CD79b - Formatted: Font: pt, Bold, Condensed by 0.2 pt Formatted: Font: pt, Condensed by 0.2 pt Formatted: Font: pt, Condensed by 0.2 pt Formatted Table HCL V Formatted: Font: pt, Condensed by 0.2 pt Formatted: Font: pt, Condensed by 0.2 pt CVP: Cyclophosphamid + Vincristin + Prednisone Trường hợp giống với trường hợp Shin SC lâm sàng, hình thái tế bào, KHMD chẩn đốn chúng tơi HCL V(4) rõ ràng Vì vậy, thực nghiên cứu nhằm xác định nồng độ trung bình albumin máu bệnh nhi SNK khoa HSTCCĐ BVNĐ1 Formatted: Font: pt, Condensed by 0.2 pt Mục tiêu nghiên cứu Formatted: Font: pt, Condensed by 0.2 pt KẾT LUẬN Xác định tỉ lệ dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, điều trị, dự hậu Formatted: tab, Left Chúng tơi trình bày trường hợp tế bào B trưởng thành có tua bào tương dạng tóc, hạt nhân không rõ, với KHMD CD11c+, CD25- CD103- xem xét lại tiêu chuẩn giúp ích việc chẩn đoán phân biệt tân sinh tế bào B “có tóc” Trường hợp nhấn mạnh tính thay đổi HCL cần phải tổng hợp tất liệu lâm sàng bệnh lý để thiết lập chẩn đoán Sốc nhiễm khuẩn (SNK) hội chứng lâm sàng thường gặp khoa hồi sức cấp cứu Các nghiên cứu nước cho thấy tỉ lệ mắc tử vong cao(1,7) Hồi sức SNK chủ yếu dịch truyền vận mạch, dung dịch albumin nghiên cứu điều trị SNK Các nghiên cứu albumin SNK cho thấy albumin loại dịch an tồn, có hiệu quả(2,5) Chiến dịch cải thiện tử vong nhiễm khuẩn huyết - SSC 2016(3) đề nghị sử dụng albumin SNK cần lượng lớn dịch tinh thể Bên cạnh đó, nhiều nghiên cứu người lớn trẻ SNK ghi nhận giảm albumin máu có liên quan xấu đến tiên lượng(5,11,16) Nồng độ albumin máu bệnh nhi SNK nhập khoa Hồi sức tích cực chống độc bệnh viện Nhi đồng (HSTCCĐ BVNĐ1) thường thấp chưa có số liệu thống kê cụ thể Và ngưỡng albumin bệnh nhi SNK có vai trò tiên lượng, để từ có chiến lược điều trị albumin hay không vấn đề quan trọng Ngoài ra, định truyền albumin SNK khoa chưa có thống 182 Xác định nồng độ trung bình albumin máu bệnh nhân sốc nhiễm khuẩn Mô tả mối liên quan nồng độ albumin máu bệnh nhân sốc nhiễm khuẩn với tỉ lệ tử vong, rối loạn chức quan, thời gian nằm viện, thời gian thở máy, thời gian nằm điều trị khoa HSTCCĐ thời gian dùng vận mạch ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Formatted: Font: pt, Condensed by 0.2 pt Formatted: tab, Left Formatted: Font: pt, Condensed by 0.2 pt Formatted: tab, Left Formatted: BodyText, Left, Indent: First line: 0", Space Before: pt, After: pt, Line spacing: single Formatted: BodyText, Left, Indent: First line: 0", Space Before: pt, After: pt, Line spacing: single Formatted: Number of columns: Formatted: English (U.S.) Formatted: Heading 2,Heading B, Left, Space Before: pt, After: pt, Line spacing: single Formatted: Indent: First line: 0" Formatted: BodyText Tiêu chí chọn bệnh Trẻ nhập khoa HSTCCĐ BVNĐ1 chẩn đoán SNK theo tiêu chuẩn hội nghị quốc tế NKH trẻ em năm 2005(7) Formatted: Indent: Left: 0", First line: 0" Tiêu chí loại trừ Trẻ chẩn đoán sốc nhiễm khuẩn điều trị tuyến trước lúc nhập viện Nhi Đồng huyết động ổn định Gia đình khơng đồng ý tham gia nghiên cứu Formatted: Indent: Left: 0", First line: 0" Formatted: Indent: First line: 0" Formatted: Indent: First line: 0" Phương pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu Tiến cứu, mô tả hàng loạt ca Formatted: Indent: Left: 0", First line: 0" Phương pháp chọn mẫu Lấy trọn Formatted: Indent: Left: 0", First line: 0" Các bước tiến hành Formatted: Indent: Left: 0", First line: 0" Tất trẻ thoả tiêu chuẩn nghiên cứu khám, chẩn đoán, điều trị theo hướng dẫn điều trị sốc nhiễm khuẩn bệnh viện Nhi Đồng Formatted: Indent: First line: 0" Hội Nghị Khoa Học BV Truyền máu Huyết học Formatted: Indent: First line: 0" Formatted: Indent: First line: 0" Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Trẻ lấy ml máu, đo albumin thời điềm To (thời điểm chẩn đoán sốc nhiễm khuẩn) sau (T6) 24 sau (T24) Tất thông tin thu thập vào phiếu thu thập thống Dữ liệu nhập phân tích phần mềm SPSS 18 Những số thống kê cần tính Tần số, tỉ số, tỉ lệ % Trung bình độ lệch chuẩn biến số định lượng tuân theo phân phối chuẩn trung vị khoảng tứ phân vị số liệu không tuân theo phân phối chuẩn Các phép kiểm Phép kiểm t-test anova để so sánh giá trị trung bình số liệu tuân theo phân phối chuẩn Phép kiểm phi tham số (Mann-Whitney) để so sánh hai trung vị hai nhóm độc lập số liệu không tuân theo phân phối chuẩn Phép kiểm chi bình phương (Chi-Square) để so sánh tỉ lệ nhóm nghiên cứu Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê p 38,5 C 44,2 ± 7,3 15 (33,3%) 26(57,8%) Nghiên cứu Y học Sốc bù 40 (88,9%) Thở máy 40 (88,9%) Rối loạn tri giác 38 (84,4%) Đường vào/ổ nhiễm trùng Tiêu hóa 14 (31,1 %) Hơ hấp 25 (55,6 %) Da (8,9%) Khác (4,4%) Cận lâm sàng Hb < 10 g/dl 20 (44,4%) Bạch cầu tăng 22 (44,4%) Bạch cầu giảm (6,7%) Số tiểu cầu * 1000/µL 249 ± 166,7 INR > 16 (35,8%) Đường huyết > 180 mg/dl 14 (31,1%) Đường huyết < 40 mg/dl (4,4%) CRP > 10 mg/L 38 (84,4%) ALT (UI/L) 36,0 (5 – 5322) Creatinine (µmol/L) 78 (20,6 – 640,0) PaO2/FiO2 240 ± 150,9 PaO2/FiO2< 300 31 (68,9%) Điều trị Lactate ringer (ml/kg) 50 (20 – 220) Normalsaline (ml/kg) 40 (5 -255) Ringer fundine (ml/kg) 30 Albumin (g/kg) (0,5 -3) Dopamin (n (%)/µg/kg/phút) 29 (64,4%)/10,0 (10–14) Dobutamine (n (%)/µg/kg/phút) 11 (24,4%)/10,0 (5 – 10) Epinephrine (n (%)/µg/kg/phút) 33 (73,3%)/0,4 (0,1-4,0) Norepinephrine (n (%)/µg/kg/phút) 27(60,0%)/0,2(0,1–2,0) Kết cục Tử vong 17 (37,8%) Rối loạn chức gan 13 (28,9%) Rối loạn chức thận (20%) Rối loạn chức thần kinh 38 (84,4%) Rối loạn chức hô hấp 41 (91,1%) Rối loạn đông máu 19 (42,2%) Thời gian nằm viện (ngày) Nhóm sống (n = 28) 22 (8 – 89) Nhóm tử vong (n = 17) 11 (1 – 65) Thời gian nằm ICU (ngày) Nhóm sống (n = 28) (1 – 87) Nhóm tử vong (n = 17) (1 – 34) Thời gian thở máy (ngày) Nhóm sống (n = 28) (0 – 78) Nhóm tử vong (n = 17) (1 – 34) Thời gian dùng vận mạch (ngày) Nhóm sống (n = 28) (1 – 12) Nhóm tử vong (n = 17) (1 – 17) 14 (31,3%) Hội Nghị Khoa Học BV Truyền máu Huyết học 183 Formatted: Indent: First line: 0" Formatted: Indent: Left: 0", First line: 0" Formatted: Indent: First line: 0" Formatted: Indent: First line: 0" Formatted: Indent: First line: 0" Formatted: BodyText, Line spacing: Exactly 16 pt Y Học TP Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 23 * Số * 2019 Nghiên cứu Y học Nồng độ albumin máu Bảng Nồng độ trung bình albumin máu thời điểm 0, 6, 24 (n = 45) Albumin máu Thời điểm T0 Thời điểm T6 Thời điểm T24 g/dl 2,4 2,3 2,3 Albumin máu kết cục Bảng Phân bố nồng độ trung bình albumin máu thời điểm 0, 6, 24 theo kết cục sống (n=45) Albumin máu (g/dl) Sống (n = 28) Tử vong ( n= 17) Thời điểm T0 2,5 ± 0,6 2,3 ± 0,5 Thời điểm T6 2,3 ± 0,6 2,3 ± 0,5 Thời điểm T24 2,4 ± 0,5 2,2 ± 0,4 p 0,2 0,7 0,1 Bảng Phân bố kết cục sống theo nồng độ albumin máu thời điểm (n = 45) Albumin 10% đạt 68,9% trường hợp Creatinin trung bình 78,0 µmol/L, cao 640 µmol/L Trong (17,8%) ca creatinin ≥2 lần giới hạn theo tuổi có ca cần chạy thận nhân tạo, với ca dùng phương thức CVVHDF ca dùng phương thức CVVH Số trường hợp có rối loạn chức gan cao (28,9 %) Có 31 (68,9 %) trường hợp rối loạn chức hô hấp lúc nhập Hồi sức với PaO2/FiO2