Bài viết Viêm động mạch tế bào khổng lồ biểu hiện tại mắt: Nhân một trường hợp và hồi cứu y văn mô tả một trường hợp viêm động mạch tế bào khổng lồ có biểu hiện tại mắt được chẩn đoán xác định qua sinh thiết động mạch thái dương, có biểu hiện của tình trạng thiếu máu cục bộ phía trước thị thần kinh và mất thị lực nghiêm trọng.
TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 VIÊM ĐỘNG MẠCH TẾ BÀO KHỔNG LỒ BIỂU HIỆN TẠI MẮT: NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ HỒI CỨU Y VĂN Hoàng Anh Tuấn1, Nguyễn Quốc Anh1, Mai Quốc Tùng TÓM TẮT 45 Viêm động mạch tế bào khổng lồ (VĐMTBKL) có biểu mắt tình trạng cấp cứu nhãn khoa bệnh lý thị thần kinh thiếu máu cục phía trước biểu mắt phổ biến Nhức đầu biểu mắt triệu chứng hay gặp bệnh VĐMTBKL; đó, lâm sàng bệnh nhân nghi ngờ VĐMTBKL cần làm xét nghiệm CRP, tốc độ lắng hồng cầu (ESR), siêu âm và/hoặc sinh thiết động mạch thái dương để chẩn đoán xác định điều trị kịp thời Bệnh nhân thường bị giảm thị lực vĩnh viễn; số trường hợp hồi phục thị lực phần Mục tiêu việc điều trị tình trạng thiếu máu cục trì thị lực cho mắt bên Ở bệnh nhân có biểu bệnh lý thị thần kinh thiếu máu, nên bắt đầu dùng corticosteroid liều cao trì sau Trong báo này, mô tả trường hợp VĐMTBKL có biểu mắt chẩn đốn xác định qua sinh thiết động mạch thái dương (ĐMTD), có biểu tình trạng thiếu máu cục phía trước thị thần kinh thị lực nghiêm trọng Từ khóa: Viêm động mạch tế bào khổng lồ, sinh thiết động mạch thái dương Bệnh viện Mắt Trung ương Trường Đại học Y Hà Nội Chịu trách nhiệm chính: Hoàng Anh Tuấn Email: anhtuanbvm@gmail.com Ngày nhận bài: 14.11.2022 Ngày phản biện: 14.11.2022 Ngày duyệt bài: 14.11.2022 SUMMARY GIANT CELL ARTERITIS WITH OCULAR MANIFESTATIONS: A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW Giant cell arteritis (GCA) with ocular involvement is an ocular emergency Arteritic anterior ischaemic optic neuropathy (AAION) is the most common ophthalmological manifestation associated with this disease Headache and visual manifestations were the most common symptoms reported in these cases; therefore, patients with the clinical suspicion of GCA require immediate CRP and ESR test, ultrasound and/or temporal artery biopsy for correct diagnosis and treatment Visual loss is usually permanent with some cases showing visual recovery The main goal of AAION treatment is the preservation of vision in the fellow eye In patients with neurophthalmological manifestations, high-dose corticosteroids should be initiated immediately and aggressively, and maintained thereafter In this paper, we aim to describe a case of a biopsy proven GCA, presenting with AAION and severe vision loss Keywords: Giant cell arteritis, temporal artery biopsy I ĐẶT VẤN ĐỀ Viêm động mạch tế bào khổng lồ (VĐMTBKL) Horton mô tả lần đầu năm 1932 đặc điểm lâm sàng giải phẫu bệnh; bệnh cịn có tên bệnh Horton, viêm ĐMTD,…1 Bệnh có tính chất hệ thống, viêm mạch máu vừa lớn, 75-100% 317 HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 trường hợp gặp động mạch (ĐM) thái dương, ĐM đốt sống, ĐM mắt, ĐM mi ngắn sau; 35-60% gặp ĐM cảnh nhánh khác ĐM cảnh (ĐM mặt, ĐM chẩm) ĐM trung tâm võng mạc với tổn thương nhẹ Bệnh không gây tổn thương ĐM nội sọ ĐM nội sọ có khơng có sợi chun.1 Các biểu mắt nhìn mờ thoáng qua, song thị xảy thường xuyên bệnh VĐMTBKL, báo hiệu nguy bệnh nhân thị lực vĩnh viễn Nhìn mờ thống qua phản ánh tình trạng thiếu máu thị thần kinh võng mạc, thường giảm lưu lượng máu hẹp lòng động mạch huyết khối.1 II CA LÂM SÀNG Bệnh nhân nam, 79 tuổi, nhập viện Bệnh viện Lão khoa Trung ương với dấu hiệu: mắt phải khơng nhìn thấy đột ngột, đau đầu, đau khớp hàm xét nghiệm máu lắng tăng cao; chẩn đoán: mắt phải theo dõi VĐMTBKL điều trị Methylprednisolone liều bolus 1000mg 318 lần/24h ngày, nhiên triệu chứng không cải thiện nên chuyển viện tới Bệnh viện Mắt Trung ương Bệnh nhân có tiền sử bệnh mỡ máu cao, huyết áp cao Kết khám cho thấy: mắt phải: thị lực sáng tối (+), giác mạc trong, tiền phòng sâu sạch, đồng tử giãn, phản xạ (±), thể thủy tinh đục tiến triển, gai thị phù, bờ mờ, ĐMTD bên phải nổi; mắt trái: thị lực 20/30, giác mạc trong, tiền phòng sâu sạch, thể thủy tinh nhân tạo (IOL) cân, võng mạc hồng Xét nghiệm cận lâm sàng: xét nghiệm máu nước tiểu: số lượng bạch cầu: 13,5 G/L, số lượng hồng cầu: 3,73 T/L, hemoglobin: 118,1 g/L Chụp XQ ngực thẳng: khơng thấy bất thường Bệnh nhân chẩn đốn: mắt phải theo dõi VĐMTBKL, đục thể thủy tinh; mắt trái mổ đục thể thủy tinh, IOL Bệnh nhân định sinh thiết ĐMTD; kết xét nghiệm giải phẫu bệnh ĐMTD VĐMTBKL bệnh nhân tiếp tục kê đơn dùng thuốc corticosteroids (Medrol) đường uống TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 Hình Hình ảnh sinh thiết ĐMTD xét nghiệm giải phẫu bệnh A Sinh thiết ĐMTD bên phải B Thành động mạch dày lên, lòng động mạch hẹp lại (HEx40) C Màng ngăn chun bị đứt gãy thành nhiều đoạn (HEx100) D Thẩm lậu viêm tăng sinh xơ chủ yếu lớp áo áo giữa, khơng có tế bào khổng lồ nhiều nhân (HEx100) III BÀN LUẬN Viêm động mạch tế bào khổng lồ hay gặp người da trắng sống vùng bắc Âu (gốc Scandinavian: 20-30/100.000), gặp người Ả rập, châu Phi châu Á (Nhật: 1,47/100.000); thường xảy người trung niên già (≥ 50 tuổi), nữ nhiều nam với biểu mệt mỏi, sụt cân, sốt, đau đầu, đau da đầu, đau cổ, đau cứng hàm cách hồi thị lực; đặc biệt dấu hiệu đau cứng hàm triệu chứng đặc hiệu nhất, dấu hiệu đau cổ 2,3 Cơ chế gây bệnh VĐMTBKL kết dòng thác tín hiệu kích hoạt yếu tố khiến tế bào gai hóa ứng động tế bào lymphô T đại thực bào hình thành thâm nhiễm viêm kiểu u hạt Sự hoạt hóa tế bào lymphơ T hỗ trợ gây giải phóng interleukin IL-6, IL-17, IL-21, IL-23 IL-6 lại kích hoạt lymphơ T hỗ trợ qua chế phản hồi dương Vịng luẩn quẩn bị phá vỡ glucocorticoid chất ức chế IL ‐ phát thời gian gần đây.3 Nguyên nhân gây thị lực vĩnh viễn bệnh VĐMTBKL chủ yếu (80%) thiếu máu đầu thị thần kinh cấp tính tắc ĐM mi ngắn sau thiếu máu phần sau thị thần kinh tắc nhánh ĐM mắt, khoảng 10% trường hợp tắc ĐM trung tâm võng mạc; nguyên nhân gặp mù vỏ não vùng chẩm đột quỵ Soi đáy mắt thấy gai thị phù, bạc màu có đám xuất tiết bơng dấu hiệu teo gai (sau vài tuần).4 Hiệp hội Thấp khớp Mỹ đưa tiêu chuẩn chẩn đoán VĐMTBKL có ≥ 3/5 tiêu chuẩn sau: (1) tuổi khởi phát bệnh ≥ 50 tuổi, (2) đau đầu xuất hiện, (3) khám thấy ĐMTD bất thường: căng cứng nhịp đập, (4) tăng tốc độ lắng máu ≥ 50mm/giờ, (5) sinh thiết ĐMTD: viêm ĐM với bạch cầu đơn nhân viêm mạn tính kiểu u hạt (có tế bào khổng lồ nhiều nhân) Nếu biểu ≥ triệu chứng giá trị 319 HỘI THẢO KHOA HỌC GIẢI PHẪU BỆNH – TẾ BÀO BỆNH HỌC VIỆT NAM LẦN THỨ 10 chẩn đốn VĐMTBKL có độ nhạy 93,5% độ đặc hiệu 91,2%.5 Tuy nhiên, triệu chứng bệnh thường không điển hình, cần nghi ngờ VĐMTBKL bệnh nhân ≥ 50 tuổi có triệu chứng: đau đầu xuất thay đổi so với lần trước đó; thị lực đột ngột, đặc biệt mù thoáng qua; đau cứng hàm; sốt, thiếu máu đẳng sắc có hội chứng suy mịn.5 Chẩn đốn xác định VĐMTBKL mặt mô bệnh học nên thực bác sĩ giải phẫu bệnh nhãn khoa sau tham khảo triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm huyết học (CRP tốc độ lắng hồng cầu tăng cao), siêu âm: dấu hiệu quầng (halo sign) thành mạch máu dày.3,4,6 Các mảnh sinh thiết ĐMTD nên có chiều dài khoảng 25 mm sau cố định dài tối thiểu 19 mm, cắt ngang theo kiểu "bánh mì" thành đoạn trở lên để tránh kết âm tính giả tượng tổn thương không liên tục thành động mạch.2,7 Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán VĐMTBKL sinh thiết ĐMTD cho thấy viêm mạn tính kiểu u hạt không hoại tử, với thâm nhiễm tế bào viêm đơn nhân (tế bào lympho T đại thực bào), phản ứng viêm chủ yếu lớp áo áo giữa, khơng có tế bào khổng lồ nhiều nhân Đặc biệt thấy tượng đứt đoạn màng ngăn chun trong, tăng sản lớp áo gây hẹp, tắc lòng mạch tượng huyết khối, canxi hóa 79 Trên lâm sàng, bệnh nhân có dấu hiệu viêm ĐMTD thường nghĩ nhiều đến VĐMTBKL Tuy nhiên, cần chẩn đoán phân biệt VĐMTBKL với vài bệnh viêm mạch máu khác biểu viêm ĐMTD bệnh viêm ĐM hoại tử, bệnh liên quan đến IgG4, viêm mạch máu virus Varicella-zoster (virus gây bệnh zona): Dấu hiệu sinh thiết ĐMTD Bệnh - Viêm hoại tử ĐM - Thường viêm hoại tử lớp áo quanh mạch máu nhỏ với tế viêm lympho, đại thực bào, bạch cầu đa nhân trung tính và/hoặc bạch cầu đa nhân toan; không gây tổn thương lớp áo lớp áo - Bệnh liên - Dày lớp áo ĐM với đặc điểm: thẩm lậu tế bào viêm quan đến IgG4 lympho dạng tương bào bạch cầu đa nhân toan, nang lympho; có nhiều tương bào dương tính với IgG4 khắp thành mạch có dấu hiệu xơ hoá, tắc mạch huyết khối - Viêm mạch - Viêm mạn tính kiểu u hạt tất lớp ĐM, hoại tử lớp áo máu virus kèm theo có kháng nguyên virus Varicella-zoster (có thể biểu Varicella-zoster ĐM nhỏ, bao gồm ĐM nội sọ) Khi nghi ngờ bệnh VĐMTBKL khơng cần chờ kết sinh thiết ĐM thái dương mà nên điều trị corticosteroids cho bệnh nhân Tuy nhiên, cần sinh thiết ĐMTD để khẳng định phải sinh thiết vịng tuần sau bắt đầu điều 320 trị cho bệnh nhân corticosteroids.6 Nhìn chung, việc điều trị VĐMTBKL cần có phối hợp nhiều chuyên khoa, tối thiểu có phối hợp bác sĩ chuyên khoa thấp khớp chuyên khoa mắt với mục đích để phòng chống mù lòa mắt đối diện phục TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 521 - THÁNG 12 - SỐ ĐẶC BIỆT - 2022 hồi thị lực mắt bị tổn thương.2 Phác đồ điều trị VĐMTBKL nên phối hợp sử dụng corticosteroids toàn thân (≥ năm), Methotrexate liều: 10-15mg/1 lần/1 tuần kháng thể đơn dịng Tocilizumab nhằm giảm tích lũy liều corticosteroids giảm tỷ lệ tái phát.2 Đối với bệnh nhân không bị thị lực dùng Prednisolone uống liều 1mg/kg x lần/24h (tối đa 100mg/24h) 2-4 tuần; sau giảm liều, trì 10mg/24h bệnh nhân bị thị lực và/hoặc song thị tiêm tĩnh mạch Methylprednisolone 500-1000mg lần/24h ngày, sau uống liều 1mg/kg x lần/24h 2-4 tuần giảm liều chậm trì liều 10mg/24h 1,2 Ngồi ra, phối hợp thêm thuốc chống đơng Aspirin liều thấp 81-100mg/24h để giảm nguy thị lực đột quỵ Ngay bệnh nhân dùng corticosteroids liều thích hợp có 10-20% trường hợp VĐMTBKL bị di chứng mù giảm thị lực vĩnh viễn.1,6 IV KẾT LUẬN Viêm động mạch tế bào khổng lồ bệnh gặp Chúng ta cần nghĩ đến chẩn đốn bệnh nhân nhìn mờ đột ngột kết hợp với dấu hiệu khác đau đầu, đau cứng hàm, động mạch thái dương căng cứng nhịp đập, xét nghiệm máu lắng tăng cao Sinh thiết động mạch thái dương có giá trị để chẩn đoán xác định bệnh Điều trị viêm động mạch tế bào khổng lồ chủ yếu dùng corticosteroids đường toàn thân TÀI LIỆU THAM KHẢO Héron E, Sedira N, Dahia O, Jamart C Ocular Complications of Giant Cell Arteritis: An Acute Therapeutic Emergency J Clin Med 2022;11(7) Ling ML, Yosar J, Lee BW, et al The diagnosis and management of temporal arteritis Clin Exp Optom 2020;103(5):572582 Vrinceanu D, Dumitru M, Banica B, et al Role of temporal artery resection in Horton's arteritis (Review) Experimental and therapeutic medicine 2021;22(4):1099 Ling ML, Yosar J, Lee BW, et al The diagnosis and management of temporal arteritis 2020;103(5):572-582 Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis Arthritis Rheum 1990;33(8):1122-1128 Guevara M, Kollipara CS Recent Advances in Giant Cell Arteritis Current rheumatology reports 2018;20(5):25 Bilyk JR, Murchison AP, Leiby BT, et al The Utility of Color Duplex Ultrasonography in the Diagnosis of Giant Cell Arteritis: A Prospective, Masked Study (An American Ophthalmological Society Thesis) Transactions of the American Ophthalmological Society 2017;115:T9 Yanoff M SJ Ocular Pathology Seventh ed: Elsevier Saunders; 2015 Greigert H, Ramon A, Tarris G, Martin L, Bonnotte B, Samson MJJoCM Temporal Artery Vascular Diseases Journal of Clinical Medicine 2022;11(1):275 321 ... Thành động mạch d? ?y lên, lòng động mạch hẹp lại (HEx40) C Màng ngăn chun bị đứt g? ?y thành nhiều đoạn (HEx100) D Thẩm lậu viêm tăng sinh xơ chủ y? ??u lớp áo áo giữa, khơng có tế bào khổng lồ nhiều nhân. .. dòng thác tín hiệu kích hoạt y? ??u tố khiến tế bào gai hóa ứng động tế bào lymphơ T đại thực bào hình thành thâm nhiễm viêm kiểu u hạt Sự hoạt hóa tế bào lymphơ T hỗ trợ g? ?y giải phóng interleukin... thành động mạch. 2,7 Tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán VĐMTBKL sinh thiết ĐMTD cho th? ?y viêm mạn tính kiểu u hạt không hoại tử, với thâm nhiễm tế bào viêm đơn nhân (tế bào lympho T đại thực bào) , phản